Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Yan Dal Sınav Hazırlık (2015) > Hematoloji > Flashcards

Hematoloji Flashcards

1
Q

Trombin zamanının uzadığı durumlar ?

A

Trombin zamanının uzadığı durumlar

  • hipofibrinojemi
  • heparin tdv
  • kanda finrinojen / fibrin yıkım ürünleri varlığı
  • disfibrinojemi
  • paraproteinemi

Trombin time ile fibrinojenin fibrine dönüşümü değerlendirilir. Heparine bağlı uzamayı diğer nedenlerden ayırmak için Reptilaz zamanı testi kullanılabilir.

Kanama zamanını uzatanlar

  • trombositopeniler
  • heredite / akkiz trombosit fonksiyon bzk.
  • vWF eksikliği
  • afibrinojemi / disfibrinojemi
  • vasküler hastalıklar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Lenfadenomegali yapmayan hemtolojik hastalıklar ?

A
  • Bruton agamaglobulinemisi
  • Fankoni
  • Hairy cell lösemi
  • Aplastik anemi
  • Miyelofibrozis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Megaloblastoz yapmaksızın makrosito yapan anemiler ?

A
  • aplastik anemi
  • hipotiroidi
  • myelodisplastik sendrom
  • karaciğer hastalığı
  • hemolitik anemiler
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Bazofilik noktalanma ?

A

Bazofilik nok. : eritrosit stoplazmasında düzgün şekilli RNA birikintileri

  • Kurşun intoksikasyonu (Cabot halkası)
  • Hemoliz (megaloblastik anemi, unstabil hemoglobinopatiler, herediter pirimidin 5’ nükleotidaz eksikliği, sideroblastik anemi)
  • Talasemi
  • karaciğer yetmezliği
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Sideroblastik anemi nedenleri ?

A

D-ALA sentaz veya ko-enzimi pridoksal fosfat / ferroşelataz eksikliklerine bağlı hücrede demir birikimi

  • Alkol
  • INH (en sık ilaç)
  • kloramfenikol
  • MDS (ring sideroblastlı alt tip)
  • Romatoid artrit (en sık sistemik hast.)
  • kurşun zehirlenmesi
  • bakır eksikliği
  • hipotermi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Folik asit / Vitamin B12 eksikliği ayrımı ?

A

Homosistein her ikisinin eksikliğinde de artar

Metil Malonil KoA sadece B12 eksikliğinde artar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

B12 eksikliği bulguları ?

A

5P bulgusu

  • papiller atrofi
  • pansitopeni
  • piramidal tutulum
  • periferik nöropati
  • posterior kolon tutulumu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

B12 eksikliğinin erke dönemde en duyarlı ölçüm yöntemi ?

A

holo Transkobalamin II seviyesi

holo TC II

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

G6PD eksikliğinde hemolize yol açan ilaçlar ?

A

G6PD X’e bağlı kalıtılır (sadece erkekler hasta)

  • sulfonamidler (sulfodiyazin, sulfometaksazol)
  • fenil hidrazin
  • naftalen
  • metilen mavisi
  • primakin
  • anti-malaryal ilaçlar
  • K vitamini
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Sedimentasyonun artmadığı hastalıklar ?

A
  • orak hücreli anemi
  • siroz
  • viral hepatit
  • polisitemia vera
  • ülseratif kolit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hemoglobin C hastalığı ?

A

glutamik asit yerine Lizin geçmiştir

Hemoglobin C hastalığı : Glu6Lys

Hemoglobin E hastalığı : Glu26Lys

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Coombs ve indirek Coombs testlerinin anlamları ?

A

Direk Coombs

Eritrosit yüzeyindeki komponentlere karşı …..

( tüm hemolitik anemilerde + )

İndirek Coombs

Dolaşan serbest antikorlara karşı ….

( yenidoğan Rh uyuşmazlığı, yanlış kan transfüzyon )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Sıcak ve Soğuk tip Otoimmün Hemolitik Anemiler ?

A

Sıcak tip

Rh antijenine karşı IgG tipi antikor, direk coombs (+)

Lysis için kompleman aktivasyonuna gerek yok

KLL, Lenfoma, SLE, kinidin, alfamet, penisilin

Soğuk tip

İ antijenine karşı IgM tipi antikor

Lysis için kompleman gerekli

komplemanlı coombs (+), indirekt coombs (+)

Mikoplazma pnömonisi, infeksiyoz mononükleoz

NOT : Soğuk aglutinin hastalığının akut ve kronik formu vardır

Akut form (poliklonal IgM) : mikoplazma pneumonia, EBV

Kronik form (monoklonal IgM) : B-cell lenfoma, KLL, Waldenström

* İstisnası paroksismal soğuk hemoglobinürisi IgG tipi soğuk antikor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Düşük LAP skoru görülen hastalıklar ?

A
  • KML
  • Miyelodisplazi
  • Sideroblastik anemi
  • ITP
  • PNH
  • AML
  • Kollagen doku hastalıkları
  • Siroz
  • Konj. Kalp Yetmezliği
  • Diyabet
  • Gut
  • Sarkoidoz

NOT : Polisitemia Vera’da LAP > 100

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Plazma hücre diskrazileri ?

A
  • Selim monoklomal gamopati
  • Multiple Myeloma
  • Primer amiloidoz
  • Waldenström makroglobulinemisi
  • Ağır zincir hastalığı
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Multiple Myelom tedaviye yanıtı izlemede kullanılan teknikler ?

A
  • plazma hücre işaretleme indeksi (en güvenilir)
  • M protein
  • Beta 2 mikroglobulin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Multiple Myeloma / Waldenström makroglobulinemisi arasındaki farklar ?

A

_Multiple Myelom _

Ig G yüksek

Litik lezyonlar (+)

Waldenström Makroglobulinemisi

Ig M yüksek

LAP, HSM, Hipervizkosite semptomları

* Nöropati Waldenström MG için tipiktir ve en önemli bulgusudur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Polisitemia Vera tanı kriterleri ?

A

Majör

  • Eritrosit kitlesi E > 36, K > 32 ml/kg
  • PO2 sat > % 92
  • Splenomegali
  • EPO düşük

Minör

  • Trombosit > 400.000
  • Lökosit > 12.000 (lenfosit normal iken)
  • LAP > 100 veya B12 > 900

Tanı = 1 + 2 + 3 veya 1 + 2 + iki minör

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Kurşun zehirlenmesi tedavisinde kullanılan ajanlar ?

A

( Kurşun PED‘i yerleştirin hastaya )

  • edetat kalsiyum disodyum
  • penisilamin
  • dimerkaprol
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Demir şelatörleri ?

A
  • Deferoksamin (IV, SC)
  • Deferipron (Oral)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Doğal antikoagulanlar ?

A
  • Protein C - S
  • Antitrombin III
  • TFPI
  • Protein Z
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Primer Fibrinolizis / DIC ayrımı ?

A

Primer fibrinolizis

KC hastalığı ve prostat ca. gibi durumlarda plazminin kontrolsüz aktivasyonu sonucu gelişir.

PT, aPTT normal, hemoliz yok

Euglobin clot lizis time kısalmış (hiperfibrinoliz)

DIC

PT, aPTT (uzun), trombositopeni (+), hemoliz (+)

Euglobin clot lizin time (N)

** Euglobin Clot Lysis time : hastanın plazmasına asit ile müdahale edilir ve bir dizi işlem sonrası Euglobin elde edilir. Euglobin içinde fibrinojen, plazminojen, tPA vardır fakat fibrinoliz inhibitörleri yoktur. Euglobin trombin ile pıhtılaştırılır ve sonra bu pıhtının çözülme zamnı (lysis time) ölçülür, normali 90-240 dk. Kısalmış test zamanı hiperfibrinolitik durumu gösterir. DIC’te özel bir aktivasyon olmadığından ve faktörler tüketiliğinden zaman normaldir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Multipotent kök hücreyi uyaran faktörler ?

A

( SFT yap, kök hücreleri uyansın )

  • Steel factor
  • FLT-3 ligand
  • Trombopoetin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

IL-6 ile ilişkili hastalıklar ?

A
  • Castleman
  • Atriyal miksoma
  • Multiple myeloma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Pappenheimer ?

Howell - Jolly ?

Bazofilik noktalanma ?

Toksik granulasyon ?

Rulo formasyonu ?

Eritrosit kümelenmesi ?

Döhle cisimciği ?

Heinz cisimciği ?

A

Pappenheimer (E) : sideroblastik anemi

Howell-Jolly (E) : asplenizm

Bazfilik noktalanma (E) : kurşun z, ağır anemi, B-talasemi, pirimidin 5’nükleotidaz eks.

Toksik granulasyon (N) : bakteriyel infeksiyon

Rulo (E) : multiple myelom

Eritrosit kümesi : soğuk aglutinin varlığı

Döhle (N) : ağır infeksiyon

Heinz (E) : G6PD’deki h.içi Hb çökeltileri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

PNH’da eksilen yüzey proteinleri ?

A

CD 55 (Decay Accelerating Factor)

CD 59 (Membrane Inhibitor of Reactive Lysis)

C8 - Binding Protein

* C8 binding protein eritrosit yüzeyinde bulunur ve C5b9‘un eritrosit yüzeyine bağlanmasını engeller.

** Eculizumab : anti CD 5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Oral demir preparatlarında en iyi emilim ?

A

Ferröz (+2) sulfat

( parenteral tedavide ferrik “+3” formlar tercih edilir, ferrik hidroxi dextran gibi )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Eritropoez inhibitörleri ?

A
  • interferon-gama (en potent inhibitör)
  • IL-1
  • TNF-alfa
  • interferon-alfa
  • interferon-beta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Transkobaamin I - II - III ?

A

Transkobalamin I : serumdaki taşıyıcı

Transkobalamin II : h.içi ve dokudaki taşıyıcı

Transkobalamin III : KC’den safraya atılım

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Schilling testi ?

A

Eğer kanda yeterli kobalamin var ise işaretli kobalamin 24 saat içinde idrar ile atılacaktır (1.basamak)

IF azalmış (pernisyöz anemi gibi) ise < %8’i atılacaktır, IF verilince durum düzelecektir (2.basamak) tdv IF

Bakteriyel aşırı çoğalma var ise test öncesi 7-10 gün tedavi verilir ve malabsorbsiyon düzelir (3.basamak)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

von Willebrand hastalığı tipleri ?

A

Tip I : (%80) en sık, vWF yapısaıl olarak normal, antijenik aktivitesi azalmış (ristosetin agg -)

Tip II : (%20) miktarı azalmış, ADAMTS-13 ile yıkım vardır

(ristosetin aktivasyon tip IIB ve IINormandia’da +)

Tip IIa : büyük ve orta multidimer yokluğu
Tip IIb : büyük multidimer yokluğu

Tip III : hiç yok (ristosetin -)

Başka bir açıdan (Gökhan)

Tip I –> desmopressin cevabı çok iyidir (tedavide kullanılır)

Tip IIA –> desmopressine cevap zayıftır

Tip IIB –> desmopressin sonrası trombositopeni derinleşir, kontrendikedir

Tip III –> desmopressine cevap vermez, prognozu en kötü tip.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Multiple Myeloma kötü prognostik faktörler ?

A
  • B2 mikroglobulin > 3.5 mg/dL
  • kreatinin > 2 mg/dL
  • Hgb < 10 g/dL
  • Albumin düşüklüğü
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Abetalipoproteinemi patofizyolojisi ?

A

Şilomikronların intestinal epitel hücresinden kan dolaşımına sunumunda gerekli transport protein defekti

  • Yağ malabsorbsiyonu ve Vitamin E eksikliği (retinopati, spinoserebellar dejenerasyon)
  • Apoprotein B, Trigliserid, Kolesterol seviyeleri düşük
  • Eritrositlerde membran lipid problemi (akantoz = burr cell)
  • İntestinal bx’de epitel hücrelerinin lipid damlacıkları ile dolu olması
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

SLE’de görülen anemi tipleri ?

A
  • kronik hastalık anemisi
  • pure red cell aplazi
  • sıcak otoimn hemolitik anemi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

HbA, HbA2ve HbF bileşenleri ?

A

HbA —> 2 alfa + 2 beta

HbA2 –> 2 alfa + 2 delta

HbF —> 2 alfa + 2 gama

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

CD 2 ‘nin önemi nedir ?

A

T lenfositler CD 2 rec. sayesinde rozet formasyonu yapar,

Bu şekilde CD2, B - T lenfosit ayrımında kullanılır.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Orak Hücreli anemide HbF’i artıran ve tedavide kullanılan ilaçlar ?

A

( 5 Asalı DEHA orağımı düzeltti )

  • 5-azacytidine
  • decitabine
  • eritropoietin
  • hydroxyurea
  • arginin butirat
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

AML’li hastalarda KİT endikasyonları nelerdir ?

A
  • AML M7 çocuklar
  • ilk remisyon sonrası
  • HLA uygun donör mevcutsa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

KML hastasında KİT ne zaman tavsiye edilir ?

A

Teşhisin ilk yılı içerisinde

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Akut GVHD gelişme zamanı ve hastalığın tipik bulguları ?

A

ortalama 19. gün

Eritroderma, kolestatik hepatit, enterit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Fibrinojen’in görevi nedir ?

A

Gp IIb/IIIb aracılığı ile trombositleri birbirine bağlar

( prim. hemostaz )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi (MAHA) ile beraberlik gösteren malignite ?

A

Gastrik adenoca.

** Sferositoz yapanlar : HS, hipofosfatemi, MAHA, otoimmün hemolitik anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Meme ca hastasında katepsin d düzeyi neyi gösterir ?

A

yüksek metastaz riski

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Hangi durumlarda ITP tanı ve tedavisinde kemik iliği aspirasyonu mutlaka yapılmalıdır ?

A

steroid tedavisi planlanmış ise

( lösemiyi dışlamak için )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

HbA2‘nin yükseldiği durumlar ?

A

Normalde insanda HbA (2 alfa + 2 beta) bulunur

Beta zincir defekti olursa bunun yerine diğerleri, örneğin HbA2 (2 alfa + 2 delta) yapılır.

  • Beta talasemi
  • vit B12 ve folat eksikliğine sekonder megaloblastik anemiler
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

TRALI nedir ?

A

TRALI (transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarı)

Transfüzyondan 2-4 saat sonra ortaya çıkan akut akciğer ödemi. Eğer fazla mayi yüklenmesi yapılmadı ise bu klinik TRALI’dir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Kemik iliği bx gerekli olan durumlar ?

A
  • myelofibrozis
  • myelofitizi
  • hairy cell lösemi
  • plazma hücre diskrazileri
  • AML M7
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Kanama zamanını uzatan hastalıklar ?

A
  • trombositopeniler
  • heredite / akkiz trombosit fonksiyon bzk.
  • vWF eksikliği
  • afibrinojemi / disfibrinojemi
  • vasküler hastalıklar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Ristosetin ile agregasyon hangi hastalıklarda görülmez ?

A
  • Bernard Soulier
  • vWF eksikliği

Hasta plazmasına normal insan plazması karıştırılınca vWF hastalarında ristosetin yanıtı düzelirken, Bernard Soulier astalarında yanıt düzelmez

(Ristosetin GpIbIX etkileşimi ile çalışır)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

D-Dimer arttığı durumlar ?

A
  • venöz tromboz
  • akciğer embolisi
  • sekonder fibrinoliz
  • diğer (majör cerrahi, malign tm, kanama, sepsis)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Kök hücre özellikleri ?

A

_Kök Hücre Özellikleri : _

  • CD 34 (+)
  • c-kit (+)
  • HLA DR (-)

NOT : CD 34 (+)’liği kök hücrede varken matür hücrelerde CD 13 ve CD 33 (+) liği bulunabilir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q
  1. kromozom - miyeloid lösemi ilişkisi ?
A
  1. kromozom uzun kolunda GM-CSF, M-CSF rec, IL-3, IL-4 ve IL-5 kodlayan gen bölgeleri mevcuttur.

Bu bölgedeki delesyonlar (5q-) myeloid lösemiler ile ilişkilidir.

NOT : 5q sendromunda Auer Rod bulunmaz, 5q delesyonu q21-q32 arasındadir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Sideroblastik anemi patogenezi ?

A

D-ALA sentaz eksikliğinde veya bloke olduğunda eritrosit içinde porfirin kümeleşerek birikir, hem sentezi kilitlenir. Eritroid öncülünde kullanılamayan demir mitokondri çevresinde birikir (pappenheimer) ve sideroblastik anemi gelişir

HEMOGLOBİN

Hem ( 4 porfirin + demir) + Globulin (alfa, beta, gama)

Papenheimer cisimciği = sideroblastik anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

2,3 DPG hangi yolaktan üretilir ?

A

Luebering Rapaport yolağı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Masif splenomegali yapan hastalıklar ?

A
  • myeloid metaplazi (myeofibrozis) –> en fazla büyüten hastalık
  • Gaucher hastalığı
  • lenfoma
  • KLL
  • Hairy cell lösemi
  • sarkoidoz
  • KML
  • otoimmün hemolitik anemi
  • polisitemia vera
  • difüz splenik hemangiomatozis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Sferositoz yapan hematolojik hastalıklar ?

A

Sferositoz = hiperkromi

  • herediter sferositoz
  • otoimmün hemolitik anemi
  • mikroanjiopatik hemolitik anemiler
  • hipofosfatemi

H.Sferositoz : ankrin mut. bağlı spektrin defekti

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Ağır kemik iliği aplazisi yapabilen ilaçlar ?

Fena KaPaT

A
  • fenilbutazon
  • kloramfenikol
  • PTU (propil tiyourasil)
  • TCA (trisiklik antidepresanlar)

Kİ supresyonu yapmayanlar : Bleomisin, vincristin, L-asparaginaz, Cisplatin (BaVuLCu)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Pansitopenik genç hasta, MCV artmış ?

A

Aplastik anemi düşün

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Haptoglobin artıran / azaltan faktörler ?

A

İntravasküler ve ekstravasküler hemolizlerde azalır

İnflamasyonda artar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Aşikaar splenomegali + periferik yaymada hedef hücreleri ve eritrositlerde blok benzeri kristaller ?

A

Hemoglobin C hastalığı

6.aminoasit bölgesinde Glutamik asit yerine Lizin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Orak hücreli anemi elektroforez bulguları ?

A

Normal : HbA2 + HbA

Orak.H. (taşıyıcı) : HbS %35 + HbA %65

Orah.h. (hasta) : HbS > %85 + HbA yok

(HbA2 ve HbF normal/yok)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

Lösemiye en sık dönüşen MDS alt tipi ?

A

RAEB-II

( 1 veya daha fazla seride tutulum + PY’da blast %10-19 )

* MDS en sık AML M4 (myelomonositik) veM5 (monositik)’e dönüşür.

** AML M4, M5 –> serum ve idrarda lizozim (muramidaz) artışı

*** daha önceki tümör tedavisine sekonder en sık gelişen malignite AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

HSM + Monositoz ?

A

MDS alt tiplerinden KMML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

İyi prognozlu MDS altı tipi ?

A

5q-

NOT : 5q sendromunda Auer Rod bulunmaz, 5q delesyonu q21-q32 arasındadir

<span>NOT : AML için t (9;11), trizomi 8 ve kromozom 5 ve kromozom 7 anomalileri kötü prognostik.</span>

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

Lösemik myeloid hücreleri tanımlamada kullanılan en iyi kriter ?

A

Auer rod

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

AML en sık alt tipi ve özelliği ?

A

AML M2 (myeloblastik)

t(8;21) vardır ve iyi prognoz bulgusudur

AML iyi prognoz

  • t(8;21) –> M2 myeloblastik
  • t(15;17) –> M3 promyelositik(ATRA), t(8;21),
  • inv 16 veya t(16;16)–> M4 myelomonositik
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

AML kötü prognostik faktörler ?

A
  • < 2 yaş, > 60 yaş
  • lökosit > 100.000
  • kültürde hızlı çoğalan blastlar
  • Auer body (-) liği
  • LDH yüksekliği
  • M0, M5, M6, M7
  • sekonder AML
  • MDR-1 (multi drug resistance) gen (+)
  • t (9; 11), trizomi 8
  • 5, 7 kromozom anomalileri (5q- gibi)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

Akut lösemi tanısı nasıl koyulur ?

A

Kİ bx / aspirasyonunda > % 20 blast

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

MY1 ALL subgrup ?

A

t (4; 11) ile ilişkiliir

kötü prognozludur

* en kötü prognoz –> ph (+) olanlar t (9; 22)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

CALLA ?

A

Common ALL Antigene, CD 10

erken pre-B ALL markerıdır, iyi prognoz göstergesi

* MY1 ALL ve ph (+)’liği kötü prognoz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q

Serum ve idrarda lizozim (muramidaz) artışı ?

A

AML M4, M5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

ALL kötü prognostik faktörler ?

A
  • < 1 yaş, > 10 yaş
  • erkek cinsiyet
  • lökosit > 30.000 (T-ALL’de lökosit artışı kötü değil)
  • ph (+) yani t(9;22)
  • komplet remisyona ulaşma > 4 hf
  • aşikar SSS tutulumu
  • mediastinal kitle

* t(4;11) MY-ALL ilişkilidir ve kötü prognozludur

** ALL’nin en sık metastaz yaptığı yer SSS’dir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q

Alösemik lösemi ?

A

periferde blast yok iken pansitopeni gözlenmesi

tanı = Kİ aspirasyonu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q

AML hastasında omurga veya göz küresini tutan, myeloblastlardan oluşan tümör kitlesi ?

A

Kloroma

* Kloroma ve Granülositik sarkom sadece AML’de gözlenir.

75
Q

Çocuklarda sık görülen ALL’deki en sık mutasyon ?

A

t (12; 21)

76
Q

Akut lösemilerde en önemli remisyon kriteri ?

A

Blast sayısının < % 5 olması

77
Q

KML hastasında trizomi 8’in önemi ?

A

Blastik forma giden hastalardaki en sık bulgu tri 8

78
Q

KML hastalığı tanısı ?

A

Kİ benzeri periferik yayma + ph kromozom + düşük LAP skoru

40’lı yaşlar, silik bir başlangıç, splenomegali (+), periferik LAP (-)

KML, KLL’ye göre daha erken yaşlarda görülür. LAP yoktur, splenomegali ile prezente olur. (*Gökhan)

79
Q

KML tedavisinde ilk tercih ?

A

İmatinib mesilat (Gleevec)

( kronik olgularda hidroksiüre tercih edilebilir )

80
Q

KML’de kötü prognoz bulguları ?

A
  • ph (-)
  • ateş
  • belirgin LAP
  • deri tutulumu
  • lökosit sayısı > 100.000

Gökhan Özgür

yaş > 60

masif splenomegali

Plt 700.000

81
Q

KLL tipik özellikleri ?

A

CD 5 (+) lenfositoz karakteristik, lenfozitoza reğmen vizkosite artmaz, PY’de ezilmiş parçalanmış lenfositler

Hipogamaglobulinemi

60 yaş, erkek, başka sebeple doktora gider

anemi, halsizlik, LAP vb.

RAI evre III ve üstü tedavi edilir

(tdv fludarabin + rituximab, yaşlıda ilk seçenek klorambusil)

NOT : KML’de LAP olmaz, KLL’de (+)

82
Q

KLL evrelemesi ?

A

RAI Evrelemesi (SeLaHAT)

Evre 0 : mutlak lenfositoz

Evre I : Lenfositoz + LAP

Evre II : Lenfositoz + Hepatomegali/Splenomegali

Evre III : Lenfositoz + Anemi (Hgb < 11)

Evre IV : Lenfositoz + trombositopeni ( < 100.000 )

_TDV _

Evre I - II tedavi verilmez

Evre III - IV fludarabin + rituximab, yaşlıda klorambusil

refrakter vakalarda Alemtuzumab (anti CD52)

başlangı. tedavisi başarısız olduysa 2-Cda (klordeoksiadenozin) + pentostatin

83
Q

KLL - Mantle cell lenfoma ayrımı ?

A

Mantle Cell Lenfoma da CD 5 (+)’tir.

  • CD 23 olmaması
  • daha agresif seyirli olması
  • t (11; 14) pozitifliği

ile KLL’den ayrılır.

84
Q

B ve T cell KLL gamaglobulin ilişkisi ?

A

B cell KLL –> hipogamaglobulinemi

T cell KLL (nadir) –> hipergamaglobulinemi

85
Q

Hairy Cell lösemi tanısı ?

A
  • 50 yaş, erkek,
  • masif splenomegali (+) ve buna bağlı sitopeni
  • LAP yok
  • Eritema nodosum, vaskülit, PAN vb eşlik edebilir
  • hücreler CD 25 (+) yani IL-2 rec (+)
  • TRAP (+)
  • CD 4 / CD 8 oranı sıklıkla tersine dönmüştür
  • Tdv : splenektomi + klordeoksiadenozin ve ifn
86
Q

Hodgkin / non-Hodgin evreleme / tedavi ?

A

Ann Arbor evrelemesi

Evre I : tek lenf nodu veya tek ekstrabodüler organ

Evre II : diaframın aynı tarafında > 1 bölge

IIA1 –> diafram üstü
IIA2 –> diafram altı

Evre III : diaframın 2 tarafında > 1 bölge

Evre IV : dissemine veya ekstralenfatik tutulum veya Kİ tutulumu

TDV : Evre I ve IIA –> radyoterapi

Evre IIB ve üstü –> kemoterapi (MOPP / ABVD)

87
Q

Hodgkin lenfoma tedavisi ?

A

Evre I ve IIA ——–> Radyoterapi

Evre IIB ve üstü —> Kemoterapi

MOPP (N.Mustard, Oncovin, Procarbazin, Prednizolon)

ABVD (Adriamisin, Bleomisin, Vincristin, Dakarbazin)

88
Q

Hodgkin lenfoma kötü prognoz kriterleri ?

A

_Hodgkin Lenfoma Kötü Prognoz Kriterleri : _

  • ileri yaş
  • ileri evre (evre III, IV)
  • lenfositten fakir tip
  • erkek
  • CD 30 (+)
  • IL-2 rec yüksek hastalar

Uluslarası sınıflandırma örgütü ileri evre Hodgkin kötü prg.

  • yaş > 45
  • erkek cins
  • Hgb < 10.5 g/dL
  • Evre IV hastalık
  • lökosit > 15.000
  • lendosit < 600 veya lökosit sayısının %8’inden az olması
89
Q

non-Hodgkin lenfoma en sık genetik anormallik ?

A

t (14; 18)

Folliküler B hücreli lenfomada görülür

90
Q

Burkitt lenfoma tipleri ?

A

Burkitt Lenfoma, t (8; 14)

Endemik tip : orta afrika, çene kemiği

Sporadik tip : non-afrika, GIS, ileoçekal bölge, servikal bölge tutulumu, EBV ilişkili

AIDS ilişkili tip : turnover hızı en yüksek tm.

91
Q

BCL-2 ?

A

_BCL-2 (+) _( B Cell Lymphoma - 2 )

non-Hodgkin lenfomaların alt grubu olan

nodüler lenfomalarda (+)

apopitozisin inh. ile ilişkilidir ve varlığı kötü prognoz göstergesidir

92
Q

Mycosis fungoides etyolojisi ?

A

T lenfositler (en tık CD4 fenotipi)

Sezary send. : MF’in lösemik formu

93
Q

Otoimmün lenfoproliferatif sendrom tiplerine ait mutasyonlar ?

A

Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom (lenfosit seride ölümsüzlük)

Normalde enfeksiyon bitiminde FAS yolakları ekspresyonu ile lenfositlerde apopitoz indüklenmekte ve immün sistem baskılanmaktadır. FAS ligandlar etkilerini Caspas sistemlerini tetikleyerek yapmaktadır. Bu sistemdeki mutasyonlar lenfoproliferasyon ile sonuçlanır.

Tip IA : FAS mutasyonu

Tip IB : FAS ligand mutasyonu

Tip IIA : caspase 10 mutasyonu

Tip IIB : caspase 8 mutasyonu

Tip III : mutasyonsuz

94
Q

Castleman hastalığı ?

A

ateş, kilo kaybı, LAP, hipergamaglobulinemi, otoimmün hastalıklar

IL-6 hastalığı

( HHV-8 ile IL-6 arasında homoloji vardır )

95
Q

Multiple myelom histolojik tanısı ?

A

Kesin tanı : Kİ’de > %30 plazma hücresi

Diğer :

IgG > 3,5 ve IgA > 2 olması halinde de tanı konulur.

96
Q

Multiple Myelomda litik lezyonlar sıklık sırasına göre nerelerde görülür ?

A
  1. vertebra
  2. kosta
  3. kafa kemikleri
97
Q

Hemakromatoziste demir yüklenmesinin en güvenilir göstergesi ?

A
  1. transferrin satutasyonu > %50 (en güvenilir)
  2. ferritin artışı
98
Q

Şelatörler ?

  • demir
  • bakır
  • kurşun
A

Demir (hemakromatoz)

  • deferoksamin (IV)
  • deferipron (PO)

**Bakır **

  • d-penisilamin
  • trientin
  • tetrathiomılibdat
  • çinko

Kurşun

  • edetat kalsiyum disodyum
  • penisilamin
  • dimerkaprol
99
Q

Serumda bulunmayan faktör ?

Yarı ömrü en uzun faktör ?

A

Faktör I (fibrinojen)

( serum + fibrinojen = plazma )

Serumda bulunmayan: Faktör 1

Plazmada bulunmayan: Faktör 3 (Doku faktörü)

Yarı ömrü en kısa : Faktör VII

100
Q

Eksikliğinde kanama olan ama testlerde anormallik olmayan faktör ?

A

Faktör XIII

NOT. : eksikliğinde kanama olmayan, eksikliği fark edilmeyen ise Faktör XII

101
Q

Akut / Kronik ITP patogenezi ?

A

Akut ITP

  • çocuklarda viral enf sonrası
  • Trombosit Fc rec. bağlanan viral antijenler
  • eozinofili ve lenfositoz görülebilir

Kronik ITP

  • yetişkinlerde, kadınlarda sık
  • Trombosit Gp IbIX, GP. IIbIIIa rec karşı antikor
  • eozinofili ve lenfositoz yoktur
  • viral ÜSYE olmayabilir
102
Q

Hemofili geçiş paterni ?

A

X’e bağlı resesif

( erkekler ve homozigot kızlar hasta )

103
Q

Allojenik KİT sonrası ilk bir yıl içinde en sık gözlenen malignensi ?

A

EBV ilişkili lenfoproliferatif sendrom

104
Q

Lökosit adezyon defekti tip I ve Tip II ?

A

LAD tip I :

  • lökosit adezyonu (-), migrasyon (-), rulo yapma (+)
  • CD11/CD18 ölçülür

LAD tip II :

  • lökosit adezyonu (-), rulo yapma (-)
  • CD 15s ölçülür

<strong>NOT :</strong>

  • bu defektlerde hastalarda rekürren piyojenik enfeksiyonlar vardır fakat püy oluşturamazlar.
  • LAD’de nötrofil yüzey tutunma proteinleri CD11/CD18 rec. eksikliği bulunmaktadır
105
Q

Kronik granulomatöz hastalık patofizyolojisi ?

A

Kronik Granülomatöz Hastalık

  • Normal nötrofil seviye ve morfolojisi vardır
  • NADPH oksidaz eksikliği
  • Granulositler enfeksiyon bölgesine varır, organizmayı sindirir ama öldüremez
  • katalaz (+) organizmalar öldürülemez (en sık s.auerus)
  • Yenidoğan ve çocuklukta rekürren abseler, enfeksiyöz dermatit ve pnömoni
  • X’e bağlı resesif (hastaların çoğu erkek)

TANI :

  • nötrofil analizi CD 11 ve CD 18
  • Flow sitometri ile H2O2 tarafından dihirorodamin –> rodamin’e dönüştürülürken açığa çıkan florasanstaki artış öçülebilir.
  • Periferik yaymada nötrofil yapısal anomalileri

NOT :

Nötrofili varsa LAD düşün,

nötropeni varsa konj.agranülositoz veya siklik nötropeni,

anormal nötrofil morfolojizi varsa MPO eksikliği veya Chediak Higashi düşün

106
Q

Kök h / Öncü h. için en etkili mobilize edici rejim ?

A

önce Siklofosfamid

ardından steel faktör + G-CSF

107
Q

FTL-3 ligand ?

A

çok potansiyelli kök hücre uyarımı yapar

( Steel faktör ve trombopoietin ile birlikte )

108
Q

Elastaz 2 gen mutasyonu ?

A
  • siklik nötropeni
  • kostmann sendromu (ağır konjenital nötropeni)
109
Q

Eritropoez inhibitörleri ?

A
  • interferon gama (en potent inhibitör)
  • IL-1
  • TNF-alfa
  • interferon alfa
  • interferon beta
110
Q

Sideroblastik anemi genetik anormallikler ?

A

**ALAS-2 : **delta aminolevulinik asit sentaz gen bzk.

**hABC7 : **bu tip X’e bağlı kalıtılır ve Ataxi ile ilişkilidir

111
Q

CD 59’un görevi nedir ?

A

Membran Atak Komplex C5b9’daki C9 un atak yapmasını önler

( CD 59 = DIF = protektin )

Eculizumab : C5 blokan antikor (PNH’da transfüzyon ihtiyacı ve atakları azaltır)

112
Q

Heredite sferositozda ne zaman splenektomi yapmalı ?

A
  • Ciddi herediter sferositozda (Hgb < 8 g/dL ve retkülosit > %10 olan çocuklar)
  • Anemi derecesi fiziksel aktiviteyi engelleyen orta derece HS’da (Hgb 8-11 g/dL, retikülosit %8-10 olan çocuklarda)
113
Q

Piruvat kinaz eksikliğinin em sık bulgusu ?

A

Splenomegali

( muhtemelen ATP’den yoksun eritrositlerin dalaktan geçememesinden )

114
Q

Methemoglobinemi ile ilişkili ilaç ve maddeler ?

A
  • asetaminofen
  • anestezikler (benzokain, lidokain, prilokain)
  • dapson
  • flutamid
  • metoklopramid
  • nitrik oksit
  • nitritler (amilnitrit, nitrogliserin)
  • nitrofurantoin
  • sulfometaksazol
  • primakin
115
Q

N2O, kobalamin, lökovorin ilişkisi ?

A

N2O kobalamini irreversible deaktive eder ve fonksiyonel intrasellüler Vit12 eksikliğine yol açabilir. Bu etkisi Lökovorin ile antagonize edilebilir.

NOT : Cerrahi sırasında uzamış nitröz oksit maruziyeti düşük VitB12 deposu olan hastalarda megaloblastoza ve nöromyelopatik belirtilere yol açabilir

116
Q

Vit B12 eksikliğine bağlı posterior kolon tutulumu nasıl anlaşılır ?

A

Ayak başparmağında pozisyon duyusu kaybı ve yüksek tonlarda titreşim duyusu kaybı ilk bulgulardır.

117
Q

Aplastik anemi görüntülü bir hastada tromboz hikayesi ve hemoliz bulgusu ?

A

PNH

118
Q

Diskeratozis konjenita ?

A

Deride hiperpigmentasyon, distrofik tırnak, oral lökoplaki

kısa boy, GIS - Genitoüriner ve pulmoner sistem anomalileri

Hastaların büyük kısmında Aplastik anemi gelişir

119
Q

Ekzokrin pankreas yetersizliği + kısa boy + nötropeni

çocuk ?

A

Schwashman Diamond sendromu

  • ekzokrin pankreas yetersizliği
  • kemik iliği disfonksiyonu (pansitopeni)
  • iskelet anormallikleri ve kısa boy

Çocuklarda ekzokrin pankreas yetmezliğinin kistik fibrozdan sonra ikinci en sık nedenidir.

120
Q

Polisitemia vera ilişkili pruritus tedavisinde kullanılabilecek ilaç ?

A

Paroksetin (paxera)

SSRI

** Potent antihistaminik etkinliği olan H1 ve H2 rec.e bağlanan trisiklik antidepresan : Doksepin (TCA)

121
Q

Kostmann sendromu ?

A

Kostmann send = ağır konjenital nötropeni

  • Elastaz 2 gen mutasyonu (nötrofil öncüllerinin apopitozuna neden olur)
  • omfolit, stomatit ve solunum yolu enfeksiyonları
  • LAB = monositoz + eozinofili
  • AML gelişim riski artmıştır.
122
Q

Akut inflamasyon olmaksızın nötrofili var ise ?

A
  • steroid
  • lityum klorid
  • epinefrin
  • G-CSF veya IL-5 salgılayan malignite
  • kronik myeloproliferatif hastalıklar

Nötrofili olan hastada düşük LAP skoru = KML

123
Q

Trombosit sayısını azaltmak için kullanılan ajanlar ?

A

( Trombositleri IHA‘larla vurduk )

  • hidroksiüre
  • anagrelid
  • interferon-alfa (gebede kullanılabilen)
124
Q

aPTT uzamış ama hastada kanamadan ziyade trombotik komplikasyonlar gelişiyor ise ?

A

lupus antikoagulan (+)

125
Q

HIT (heparin induced trombositopeni) patofizyolojisi ?

A

heparin-PF4 komplekslerine karşı gelişen IgG antikorları

Ortalama trombosit 50.000 - 60.000

ama tromboz en korkulan komplikasyondur

mutlaka alt ext. DVT araştırması yapılmalıdır.

PF = Platelef factor

126
Q

HIT tedavisi ?

A

Heparini kes, damar yolunu çıkar

DMAH’de kontrendike

Fondaparinux, Argatroban, Lepirudin verilebilir.

( Heparini kes FAL‘a bak )

* MI hastası + heparine bağlı trombositopeni –> bivaluridin ver

127
Q

Hemofililerde görülen en sık mutasyon ?

A

Intron 22

(faktör VIII eksikliğinde)

** testis ca.’da görülen en sık mutasyon : izokrom 12p defekti

128
Q

Hemofili C ?

A

Faktör XI eksikliği

Glu117stop mutasyonu

Hemofili A ve B’den farklı olarak Hemofili C’de faktör eksikliğinin düzeyi ile kanama eğilimi arasında korelasyon yoktur.

129
Q

Faktör VII eksikliğ ile Faktör X eksikliği nasıl ayırt edilir ?

A

**F VII eks. : **PT uzamasına eşlik eden aPTT uzaması

**F X eks. : **PT + aPTT uzaması

Russel Viper venom faktör X’u direk aktive eder.

F X eksik ise test uzun devam eder, değilse kısalır.

130
Q

Ağır sepsisli hastalarda gelişen DIC’te mortaliteyi belirgin olarak azaltabilen preparat ?

A

rhAPC

( rekombinan insan aktive Protein C )

Hem bir antikoagulan, hem de antienflamatuar

131
Q

Faktör V leiden mutasyonu patofizyolojisi ?

A

Normalde Protein C ve S, faktör VIIIa ve faktör Va’yı inaktive eder.

Mutasyonlu faktör Va, protein C-S tarafından inaktive edilemez

Protein C, aktive protein S’in ko-faktörüdür.

132
Q

Akut lösemilerin köken aldıkları klonun ortak özellikleri ?

A

CD 34++

CD 38 -

133
Q

ALL tedavisi ?

A

1. Remisyon - indüksiyon

​Prednizon + Vinkristin

+/- antrasiklin, siklofosfamid, L-asparaginaz

Ph (+) –> imatinib

2. Konsolidasyon

aynı tedavi düşük doz, relapsı azaltır

**3. SSS profilaksi **

intratekal Mtx + RT

4. İdame tdv

oral Mtx + 6-MP

**KİT : **2. relapstan sonra

134
Q

AML tedavisi ?

A

1. Remisyon indüksiyonu

ARA-C + Antrasiklin (M3 –> ATRA)

2. Konsolidasyon

KİT ya da yüksek doz ARA-C

**3. İdame **(önerilmez)

**KİT : **2. remisyondan sonra

NOT :

* ALL’den farklı olarak konsolidasyonda aynı ilaçlar yüksek doz verilir.

* Gemtuzumab : AML tedavisinde kullanılan anti-CD33

* ATRA’ya bağlı lökostaz send. gelişirse tdv : Glukokortikoid + Amikasin

135
Q

KML akselere ve blastik faz kriterleri ?

A

Akselere faz

  • blast > %15
  • bazofil > %20
  • blast + promiyelosit > %30
  • tedavi ile ilişkisiz trombositopeni (
  • Philadelphia kromozomuna ek yeni anormallikler

**Blastik faz **

  • Kİ ve periferdeki blastlar > %30
  • immatür blastlarla beraber ekstramedüller hematopoez

NOT : Akselere ve Blastik fazda tek tedavi Allojeneik KİT

136
Q

KMML tanı ?

A

Klinik KML gibi

yaş biraz daha ileri 65-70

Philadelphia kromozomu (+ / -)

  1. kromozom anormallikleri + RAS mutasyonu

Tek tedavi : allojeneik KİT

“RASim 80 yaşında KMML olmuş”

137
Q

Hairy Cell lösemi önemli noktalar ?

A
  • 50 yaş erkek, splenomegali –> pansitopeni
  • CD 25 (+) –> düşük afiniteli IL-2 rec.
  • TRAP (+)
  • Monositopeni nedeniyle Tbc, atipik mikabacteriel ve fungal enfeksiyonlar sık görülür

Kladrabin : tek kür sonrasında bile %80 kür sağlar

138
Q

Kladrabin ?

A

Hairy Cell Lösemide tek kürde bile %80 kür sağlayabilen adenozin deaminaz inhibitörü ilaç

139
Q

t (11 ; 14)

A

Mantle cell lenfoma

t (11; 14) ile Siklin D1 over ekspresyonu karakteristik

arıca CD 5 (+)’tir

Klinik : yaşlı erkek, ekstranodal tutulum (waldeyer halkası, GİS’te polipler), tanı konulduğunda ileri evre

140
Q

Difüz Büyük B Hücreli lenfoma standart tedavisi ?

A

CHOP-R

Cyclophosphamide + Doxorubicin + Oncovine + Prednisone + Rituximab

141
Q

Hodgkin lenfoma hücre markerları ?

A
  • Reed Stenberg hücreleri
  • BSAP (+) –> B hücre spesifik aktive edici protein
  • CD 15 (+)
  • CD 30 (+)
142
Q

İleri evde Hodgkin lenfomalarda en sık kullanılan rejim ?

A

ABVD

adriamisin + bleomisin + vincristine + dacarbasine

143
Q

MGUS, Smoldering MM, Multiple Myeloma ?

A

Multiple myeloma : smoldering MM + anemi, hiperkalsemi, renal yetm. vb

144
Q

Multiple Myeloma en sık nörolojik tutulum tipi ?

A

**Radikülopati **

NOT : Periferik nöropati MM’da nadir görülür, periferik nöropati varlığında MM + Amiloidoz düşünülmelidir.

145
Q

Multiple Myelom ideal tedavisi ?

A

Dexametazon + Talidomid

sonrasında

Otolog KİT

KİT yapılamayacak hastaların başlangıç tedavisi Melfalan + Prednizolon

146
Q

PNH tedavisinde kullanılan anti-CD 5 antikoru ?

A

Eculizimab

147
Q

Gemtuzumab ?

A

AML tedavisinde kullanılan anti-CD33

148
Q

HCV ilişkili lenfoid maligniteler ?

A
  • splenik marginal zon lenfoma
  • lenfoplazmositik lenfoma
149
Q

Otoimmün hemolitik anemiye en sık yol açan malignite ?

A

KLL

150
Q

Polisitemia Vera tedavisinde JAK1 ve JAK2 kinaz inhibitörü 2 yeni ilaç ?

A

Ruxolitinib

Lestaurtinib

151
Q

İleri evre Hodgkin lenfoma için Uluslarası Kötü Prognoz Kriterleri ?

A

( Laboratuarı dağılmış ileri evre Erkek hodgkin hasta )

  • yaş > 45
  • erkek cins
  • Hgb < 10.5 g/dL
  • Evre IV hastalık
  • lökosit > 15.000
  • lendosit < 600 veya lökosit sayısının %8’inden az olması

_Hodgkin Lenfoma Kötü Prognoz Kriterleri : _

  • ileri yaş
  • ileri evre (evre III, IV)
  • lenfositten fakir tip
  • erkek
  • CD 30 (+)
  • IL-2 rec yüksek hastalar
152
Q

Trombopoetin diğer ismi ?

A

c-mpl ligand

153
Q

Hematopoesiste rol alan büyüme faktörleri ?

A

**Stem cell fac. : **eritroid, myeloid, megakaryopoez (+)

**Eritropoetin : **eritrositer seri (BFU-E)

**G-CSF : **nötrofil (+)

GM-CSF : nötrofil ve makrofajları (+)

**Trombopoietin : **megakaryositer seriyi (+)

**IL-2 : **eritropoez ve miyelositer serinin aktivasyonunda rol alır

**IL-3 : **multi-CSF (en geniş etki alanı olan)

**IL-6 : **eritropoez, megakaryopoez

154
Q

Trombositopeni yapan ilaçlar ?

A

trombositopenik HASKi

  • Heparin
  • Altın tuzları
  • Sulfonamidler
  • Kinidin
155
Q

serum IgG seviyeleri düşük, CD 5 (+) B hücre sayısı artmış ve tek bir immunglobulin hafif zinciri mevcut ?

A

B cell KLL

156
Q

HHV-8 ilişkili hastalıklar ?

A
  • Castleman hastalığı
  • Kaposi sarkomu
  • Primer efüzyon Lenfoma
  • Deri hastalıkları (anjiosarkom, pemfigius vulgaris, geniş plaklı parapsöriazis, mikozis fungoides)
  • Multiple myeloma
  • Sarkoidoz
  • ketozise meyilli DM

NOT : HHV-8 ile IL-6 arasında homoloji bulunmaktadır

157
Q

Soliter plazmositom ?

A

MM benzeri tablo, iskelet sisteminde myelom ile aynı kemikleri tutar

Kemik dışı lezyonlar en sık üst solunum yollarındadır

158
Q

TTP ile ilgili bilgiler ?

A
  • Hemolitik anemi + Renal fonk.bzk. + Trombositopeni + Ateş + Nörolojik bzk.
  • konj.TTP = ADAMTS-13 eksikliği (vWF komponenti)
  • Arteriol, kapiller, venüllerde inflmasyon olmadan hyalen trombüs oluşumu
  • TDV = plazmaferez
  • Coombs (-) anemi (SLE ile karışabilir, TTP’de compleman düzeyi normal)
  • Plazma vWF düzeyi artmıştır
159
Q

Agregasyon testlerinin farkları ?

A

ADP, kollagen, adrenalin ile agregasyon testleri

​Fibrinojen etkileşimi gerektirir

  • Bernard Soulierde normal agrege olur
  • Glanzman’da defektlidir.

Ristosetin ile agregasyon testi

GpIbIX etkileişimi gerektirir.

  • Bernard Soulier’de agregasyon görülmez.
  • Glanzman’da ristosetin ile agregasyon görülür.
160
Q

Faktör X’u inaktive eden K vitamini bağımlı doğal antikoagulan ?

A

Protein Z

161
Q

Methemoglobinemi tedavisi ?

A

Asemptomatik olgular tedavi gerektirmez.

Toksik olgular veya tip I sitokrom b5R eksikliğine bağlı methemoglobinemide :

%1 metilen mavisi 5 dk verilir

Glukoz 6 Fosfat Dehidroegenaz eksikliği olanlarda Metilen Mavisi kullanılmaz., oral askorbik asit verilir.

162
Q

Antifosfolipid antikor sendromu testleri ?

A

PT ve/veya aPTT’de uzama

Hasta plazması ile normal plazma karıştırılır

  • aPTT’nin hızla normale dönmesi ya da
  • 2 saatlik inkübasyon sonrası PT’de başlangıca göre uzama görülmemesi ile tanı netleştirilir.
  • Kaolin pıhtılaşma zamanı (en duyarlı testtir)
163
Q

Antirombin III eksikliği patofizyolojisi ?

A

Antitrombin : trombin ve diğer aktive olmuş faktörlerin doğal inhibitörüdür.

Eksikliği kontrol altına alınamayan proteaz aktivitesine, fibrin birikimine ve tromboza eğilime yol açar.

164
Q

Gebelikte tromboza eğilime neden olan enzim ?

A

Gebelik süresince plasental plazminojen aktivatör tip II‘nin etkisinden dolayı fibrinolitik sistem progresif olarak etkisini kaybeder.

165
Q

Allojenik / Otolog KİT için uygun olmayan hastalıklar ?

A

Otolog KİT uygun olmayan hastalıklar :

  • aplatik anemi,
  • fankoni anemisi

Otolog KİT rutinde yapılmayan hastalıklar :

  • KML,
  • MDS

Allojeneik KİT rutinde yapılmayan hastalıklar :

  • Hodgkin,
  • Nöroblastom
166
Q

Hemoglobin < 12 g/dL olduğunda eritropoietin sentezini başlatan faktör ?

A

HIF-1

(Hipoksi inducible factor)

167
Q

Demir seviyeleri ile ilgili testler ?

A

Serum demir seviyesi : transferrine bağlanan demir miktarı (50-150 ug/dL)

TDBK : transferrin tarafından bağlanabilen demir miktarı (300-360 ug/dL)

Ferritin : depo (50-150 ug/L ferritin = 600-1000 mg depo demiri)

(KC hastalıkları ve inflamasyon muhtemelen doku ferritinini açığa çıkararak serum ferritinini orantısız yükseltir)
168
Q

Multiple Myeloma evreleme ?

A

Multiple Myeloma (Uluslarası evreleme sistemi)

**Evre I : **serum B2 mikrolubolin < 3.5 mg/L ve serum albumin > 3.5 g/dL

Evre II : arada kalan değerler

Evre III : serum B2 mikroglobulin > 5.5 mg/L

169
Q

Diepoksibutan testi ?

A

Kalıtsal aplastik anemi (Fankoni anemisi)

YDUS 2013

170
Q

Aplastik anemi - Hemolitik anemi EPO farkı ?

A

Aplastik anemide kompansatuar olarak EPO artmış,

Hemolitik anemide EPO azalmıştır.

171
Q

IL-3’ün diğer hematopoietik büyüme faktörlerinden farkı nedir ?

A

MULTI - CSF ( IL-3 )

Diğerlerinden farklı olarak T Lenfositlerden üretilir

İsmi o yüzden interlökindir.

172
Q

Trombosit sayısını artıran IL’ler ?

A

**IL-6 : **çok güçlü değildir.

**IL-11 : **trombosit sayısını artırır ve su tutulumu yapar. Kemoterapi sonrası trombosit sayısını artırmak için kullanılırken diüretik ile birlikte verilir.

173
Q

Eritrosit seri olgunlaşma basamakları ?

A

Eritrosit seri (ProBa PORE)

Proeritroblast

Bazofilik eritroblast (Hgb sentezinin başladığı)

Polikromazik eritroblast (bu evre sonrasında mitoz yok)

Ortokromatik eritroblast (bu evreden sonra çekirdek atılır)

Retikülosit

Eritrosit

174
Q

Ateş yapan hematolojik hastalıklar ?

A

Ateş yapan hematolojik hastalıklar

  • lenfomalar
  • hairy cell lösemi
  • akut / kronik lösemiler
  • aplastik anemi
  • demir eksikliği anemisi (çok nadir)
175
Q

Hedef hücre yapan hematolojik hastalıklar ?

A

Hedef hücreler :

  • talasemiler
  • kr. karaciğer yetmezliği
  • abetalipoproteinemi
  • orak hücreli anemi
  • Hb C hastalığı
  • demir eksikliği
176
Q

Demirin eritrosit içine alınmasını inhibe eden akut faz proteinleri ?

A
  • alfa - 1 antitripsin
  • alfa - 2 makroglobulin
177
Q

Kronik olmasına rağmen kr.hastalık anemisi görülmeyen hastalıklar ?

A

Kronik Hastalık Anemisi Görülmeyen Hastalıklar :

  • hipertansiyon
  • ateroskleroz
  • astım
  • KKY
178
Q

Tam kanda bulunmayan faktörler ?

A

faktör V ve VIII

NOT : nefrotik sendromda sentezi artanlar da faktör V ve faktör VIII

179
Q

Evre I lenfomalarda ilk tedavi ?

A

Radyoterapi

180
Q

Eritrosit yüzey kanal inh. ile hücre dehidratasyonunu azaltarak oraklaşmayı azaltan ilaçlar ?

A

Klotrimazol

Mg pidolat

181
Q

Anagrelid etki mekanizması ?

A

Trombosit üzerindeki cAMP 3‘ü etkiler, trombosit düzeylerini azaltır.

(primer trombositoz tedavisi)

182
Q

Multiple Myeloma yüksek riskli hasta ?

A

MM yüksek riskli hasta :

  • CRP yüksek
  • LDH yüksek
  • Plazma hücre işaretleme indeksi > %1
  • t (14;16)
  • t (4;14)
  • kromozon 13q ve 17q delesyon
183
Q

Kronik ITP tedavisinde yeni kullanılan trombin reseptör antagonistleri ?

A

ITP tedavisi

  • prednizolon (ilk tercih)
  • IVIG
  • anti D antikorları (Rh + olanlarda)
  • Rituximab
  • Splenektomi
  • trombopoietin rec. antagonistleri (Romiplostim, Eltrombopag)
184
Q

aPTT uzun bir hastada kanama yoksa ne düşünülür ?

A

Faktör XII eksikliği

tedavi gerektirmez, tromboz eğilimi olduğu iddia edilmektedir.

Yan Dal Sınav Hazırlık (2015) (11 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions