Endokrin Flashcards

Question

MEN - I' de en çok salgılanan polipeptit ?

Answer 1

**Pankreatik polipeptit ** DİKKAT : Gastrin değil ! MEN-1'de en sık pankreatik tm = gastrinoma (ZE)

Answer 2

* Kronik renal yetmezlikte progresyon * Addison hastalığı

Answer 3

**_Hedef LDL için risk faktörleri _** * Sigara * Hipertansiyon * HDL düşüklüğü (\< 40 mg/dl) * Aile öyküsü (1.der.akraba E * Yaş (Erkek \> 45, Kadın \> 55) 0 - 1 risk faktörü --\> hedef \< 160 2 risk faktörü --\> hedef \< 130 KAH veya eşdeğeri --\> hedef \< 100 (eşdeğer : DM, Karotid a.h., Aort anev., PAH) **_Hipertansiyon için majör risk faktörleri_** * sigara * obezite (BMI \> 30) * fiziksel inaktivite * hiperlipidemi * diyabet * aile hikayesi * kronik böbrek hastalığı * proteinüri ( \> 1,5 g/gün ) * metabolik sendrom * yaş (erkek \> 55, kadın \> 65)

Answer 4

PPAR - gama : TZD'ler PPAR - alfa : fibratlar ( al**f**a - **f**ibrat )

Answer 5

**_Ezetimib_** Selektif kolesterol ve bitki sterollerinin emilimini inhibe eder.

Answer 6

KC'de trigliserid ve VLDL üretimini azaltır (trigliseridi %75'e kadar düşürür)

Answer 7

* steroidler * retinoid * tiroid hormonlar * D vitamini

Answer 8

* CBG (kortizol, progesteron) * SHBG (seks steroidleri) * Vitamin D bağlayıcı Protein * TBG (tiroid bağlayıcı protein) Bu transport proteinlerinin sentezi Östrojen tarafından indüklenir, androjenler tarafından inhibe edilir.

Answer 9

Strese bağlı ACTH cevabından %75 CRH, %25 AVP sorumludur. ## Footnote Dopamin prolaktini inh. ederken, GH'u artırıyor.

Answer 10

GH insensitivite sendromu

Answer 11

Langerhans hücreli Histiyositoz \* Çocukta proksimal RTA'nın en sık sebebi : sistinozis

Answer 12

Mediobazal nuc. (tokluk / hasarı --\> hiperfaji) Lateral nuc. (açlık / hasarı --\> hipofaji)

Answer 13

GH rec. antagonisti ## Footnote NOT : Pegvisomant kullanımında dolaşımda GH seviyeleri yüksek kalacağından hipofiz adenomlarında büyüme olabilir. Pegvisomant kullananlar sürekli MRI ile takip edilmelidir.

Answer 14

Prolaktinoma

Answer 15

kalsitonin sekresyonunu stimule eden bir madde ( maksimum asit salınımını tetikler, gastrik hastalıkların tanısında kullanılır )

Answer 16

C hücreleri nöral krest hücrelerden köken aldığı için nöroendokrin tm.'ler ile birlikteliği sıktır.

Answer 17

Biyopside tümörde kalsitonin gösterilmesi.

Answer 18

Somatik kodon 918 RET proto-onkogen mutasyonlarının olduğu sporadik veya MEN 2b ile ilişkili MTK.

Answer 19

1. MEN 2a ve 2b 2. von Hippel-Lindau 3. Herediter paraganglioma sendromları 4. nadiren MEN 1 ve Nörofibromatöz tip 1

Answer 20

Osteokalsin (içinde yüksek miktarda gama-karbosilik asit bulunur)

Answer 21

TRPV 6 (Ca transport proteini) : ## Footnote Barsak epitelyal fırçamsı kenarda buluur. 1,25(OH)₂D₃ ve Östradiol tarafından kontrol edilir. Not : TRPV5 = distal tübülde Ca selektif renal epitelyal kanal

Answer 22

Kalsiyum hücre içine girdikten sonra fırçamsı kenardan bazolateral membrana hareket eden veziküllerin içindeki yüksek affiniteli Ca bağlayıcı protein "kalbindin" e bağlanır.

Answer 23

Proksimal tübül (%80) Henle kulbu çıkan kalın kol (%20) Distal tübül (TRPV5: Ca spesifik kanal) Toplayıcı kanal (%5)

Answer 24

1. Wnt / Lrp5 / Beta-katenin yolağı 2. Lipooksijenaz yolakları

Answer 25

Östrojen azalması osteoklastik aktiviteyi artırır. Önce trabeküler sonrasında kortikal kemik kaybı başlar. Östrojen azalması RANKL'da upregülasyona, OPG seviyeleridnde ise azalmaya neden olur.

Answer 26

**RANK :** Receptor Activator of Nuclear faktor Kappa B **RANKL :** RANK Ligand RANKL osteoblast öncüllerininden eksprese edilir, RANKL ayrıca akciğer, karaciğer, kas vb her türlü dokudan da salınabilmektedir, reseptörü RANK ise osteoklast yüzeyindedir. **_RANKL - RANK bağlanması_** **Ortamda Makrofaj CSF var --\>** osteoklastları olgun kemik rezorbe edici hücrelere diferansiye eder **Ortamda OPG var --\>** RANK-RANKL bağlanmasını engeller, osteoklastogenezisi önler

Answer 27

**Tamoksifen** * Kemikte --\> Östrojen agonisti (koruyucu) * Meme --\> anti-östrojenik (koruyucu) * _Uterus --\> östrojen agonisti (endom.ca riski)_ * Bu nedenle osteoporoz için _FDA onayı yok_ **Raloksifen** * Kemikte --\> Östojen agonisti (koruyucu) * Meme --\> anti östrojenik (koruyucu)

Answer 28

Hidroksi apatit kristallerine sıkıca yapışarak osteoklast yapışmasını önler, programlı hücre ölümünü doğrudan suprese eder. * Etidronat * Klodronat * Risedronat * Alendronat * Ibandronat (ayda bir PO) * Zoledronat (yılda bir IV, malign hiperkalsemi, MM, kemik met.)

Answer 29

Osteoklastlar kalsitonin reseptörüne sahiptir ve kalsitonin _osteoklast inhibisyonu_ yaparak kemik rezorpsiyonunu hızla inhibe edebilir. ## Footnote Etkileri : * osteoklast inh. * GİS'ten Ca⁺⁺ emilimini azaltır * Böbrekten Ca⁺⁺ emilimini azaltır

Answer 30

1. Hipotalamus - gonad ekseninini baskılar 2. Barsaklardan kalsiyum emilimini azaltır 3. Osteoklastogenezisi stimüle eder 4. RANKL üretimini artırır 5. OPG'yi azaltır 6. Kemikte IGF-1 ekspresyonunu stimüle ederek stromal hücrelerin osteoblast yerine adipositlere dönüşümüne neden olur.

Answer 31

**_AMG 162_** OPG gibi çalışır, RANKL antikorudur. (yeni geliştirilen osteoporoz ilacı)

Answer 32

**_Kalıtsal, D Vitamini bağımlı Rickets - tip I _** ## Footnote 1-alfa hidroksilasyon bozuk 1,25 (OH)2 D düşük (hipokalsemi + hiperparatiroidi) Aktif D vitamini verilince herşey düzelir **_Kalitsal, D Vitamini bağımlı Rickets - tip II_** D vitamini ve metabolitlerine hedef organın direnci mevcut 1,25 (OH)₂ D yüksek (Hipokalsemi + hiperparatiroidi + ALOPESİ !)

Answer 33

**Psödohipoparatiroidizm =** kemik ve böbreğin PTH'a diençli olması **Klinik :** * Hipokalsemi * Fosfat tutulması * düşük serum 1,25 -dihidroksivitamin D

Answer 34

Diğer hipofosfatemik bozuklukların tersine artmış 1,25 (OH)₂ Vitamin D üretimi gösterirler. Artmış VitD₃ --\> barsaktan Ca emilim artışı --\> renal Ca yükü artışı --\> PTH inhibisyonu

Answer 35

**Fankoni sendromu :** fosfatüri, hipofasfatemi, aminoasidüri, renal glukozüri, albuminüri, renal tübüler asidoz **Tip I --\>** bozulmuş Vitamin D metabolizması **Tip II --\>** normal Vitamin D metabolizması

Answer 36

**Etidronat :** Aslında bir bifosfonattır. \> 5 mg/kg alımı osteoblastın kemik yüzeyine yapışmasını da bloke eder. **Florid :** yeterli Ca replasmanı yapılmadan florid alımı **Aluminyum :** KBY hastaları ve kazein hidroksilat içerem TPN alan hastalarda birikir. ( Kemikte mineralizasyon inhibisyonu doğal bir **AFEt**' tir. )

Answer 37

1 - Proksimal tübülde fosfat reabsorbsiyonunu inh. 2 - Proksimal tübülde 1-alfa hidroksilaz aktivasyonu 25(OH) Vit D ---------\> 1,25 (OH)₂ Vit D 3 - 24-hidroksilaz inh. Aktif VitD ------------\> inaktif 24,25(OH)₂Vit D 4 - Böbrekten kalsiyum reabsorbsiyonunu artırır. (asıl etkisini distal tübülde gösterir)

Answer 38

Kemik turnoverını aktive eder ve depolanmış kalsiyumun serbest kalmasını sağlar. \* **Sürekli PTH** maruziyeti ---\> net kemik rezorbsiyonu \* **İntermittan PTH** maruziyeti ---\> net kemik oluşumu

Answer 39

7-dehidro kolesterol (kolesterol öncülü) **Epidermis**teki keratinositler --\> Vitamin D3 (biyolojik inaktif) **Karaciğer**de hidroksilasyon (25 hidroksilaz) --\> 25 (OH) Vitamin D3 **Böbrek**te hidroksilasyon (1-alfa hidroksilaz) --\> 1,25 (OH)₂ Vitamin D3

Answer 40

PTH (+) Fosfat (+) Hiperkalsemi (-)

Answer 41

1. Barsak lümeninde enterositlerin kalsiyum emilimini uyarır 2. Osteoblastik RANKL üretimini stimüle ederek kemik rezorbsiyonunu artırır

Answer 42

**PTH :** sadece paratiroid bezde üretilir, sistemik dolaşıma salınır, kemik ve böbrekte PTH1R (tip I rec) aktive eder. **PTHrP :** bir dizi farklı hücre tipinde üretilir, lokal olarak salınır ve komşu hücredeki PTH1R'yi parakrin ve otokrin etki ile aktive eder. Kıkırdak, kemik, meme ve farklı düz kas tiplerine etki eder. _Laktasyon_ sırasında memeden salınan PTHrP sistemik olarak kalsiyum metabolizmasını düzenler.

Answer 43

1. Tbc 2. Lepra 3. Kriptokokkoz 4. Histoplazmoz 5. CMV enfeksiyonu 6. Sarkoidoz 7. Wegener granülomatozu

Answer 44

1. Hiperparatiroidizm 2. Hipertiroidizm 3. Adrenal yetmezlik (hipovolemi, artmış Ca reabs, kemik rezorb.) 4. Feokromasitoma (PTHrP üreterek veya MEN-II birlikteliği) 5. VIPoma

Answer 45

1. Vitamin D preparatları 2. Tiyazidler 3. Lityum 4. Aminofilin 5. Vitamin A 6. Tamoksifen 7. Total parenteral nutrisyon

Answer 46

1. Hiperkalsemi 2. Sistemik alkaloz 3. Büyük miktarda kalsiyum ve absorbe edilebilir alkali madde alımı ile ilişkili böbrek yetmezliği Günümüzde osteoporoz tedavisi için alınan kalsiyum karbonat ile ilişkilidir.

Answer 47

**4 mg/kg/gün** üzerinde kalsiyum atılımı

Answer 48

**Kalsiyum oksalat** (bazen kalsiyum oksalat + kalsiyum fosfat taşları da görülebilir)

Answer 49

**_Osteitis fibroza sistika :_** * kemik kistleri * özellikle distal falankslar ve kafatasında görülen kemik rezorbsiyonu * uzun kemiklerde kahverengi tümörler * osteoporoz * kırık

Answer 50

Paratiroid adenomlu hiperparatiroidizm hastasında önemli derecede kemik hastalığı gelişmiş ise adenomektomiyi takiben iyileşen kemiklere kalsium girişi hipokalseminin süresini uzatabilir, bu fenomen aç kemik sendromu olarak isimlendirilir.

Answer 51

1. Teknesyum-99-m sestamibi 2. Ultrasonografi 3. MRI

Answer 52

**_Sinakalset _** CaR'ün allosterik aktivatörüdür ve doğrudan paratiroid adenomlarında PTH salınımını inhibe eder. Primer hiperparatiroidizm hastalarında serum Ca seviyelerini düşürür.

Answer 53

**Kalsitonin** (1-2 saat içinde serum Ca 1-2 mg/dl düşer) (24-48 saat içinde taşiflaksi gelişir)

Answer 54

1. Serum Ca düzeyinin normalin üst sınırından \> 1.0 mg/dl olması 2. 24 saatlik idrar kalsiyum atılımı \> 400 mg 3. Kreatinin klirensinin %30 veya daha fazla azalması 4. Herhangi bir bölgede KMD T-Skoru \< -2,5 5. Yaş \< 50

Answer 55

1. Magnezyum, sekretuar granüllerde depolanmış PTH'ın salınımı için gerekli kofaktördür. Mg \< 1 mg/dl ise PTH salınımı baskılanır. 2. Mg eksikliğinde kemik ve böbrek seviyesinde PTH'a karşı direnç gelişir.

Answer 56

Psedoparatiroidizm'de PTH'a karşı direnç mevcuttur. Hastalarda PTH uygun şekilde yüksek olmasına rağmen, direnç nedeniyle düşük Ca, yüksek P vardır. **Tip I :** küntleşmiş üriner cAMP atılımı Tip Ia (Albright's herediter distrofi) - spesifik kemik bulguları Tip Ib - kemik bulguları yok **Tip II :** normal cAMP yanıtı verenler (problem PTH reseptöründen daha derin sinyal kaskadlarındadır, bu nedenle PTH'a cAMP yanıtı normal oluşur ama sonuç yok)

Answer 57

**25 (OH) Vitamin D** **\< 20 ng/ml = eksiklik** _NOT :_ Vitamin D eksikliğinde, dolaşımdaki 1,25 (OH)₂ Vitamin D düzeyleri düşük, normal veya artmış olabilir. 1,25 (OH)₂ Vitamin D düzeyleri 25 (OH) Vitamin D'den yaklaşık 1000 kat daha azdır.

Answer 58

1 - aşırı alkol kullanımı 2 - uzun süre glukokortikoid kullanımı

Answer 59

**Osteoskleroz :** trabeküler kemiğin kalınlaşması **Hiperostozis :** kortikal (kompakt) kemiğin kalınlaşması

Answer 60

Genel osteopeniye karşın geri kalan trabeküllerin kabalaşması. Yalnızca kafatası korunmuştur. Radyografik incelemede "balık ağı" görünümü.

Answer 61

* Boy kısalığı, büyümede gerilik, diş çıkmasında gecikme, kırıklar * _Hepatosplenomegali_ (myelofitizi nedeniyle) * _Genu valgum_ * Kemik yoğunluğunda genel bir artış * Uzun kemiklerde "_Erlenmayer matara_" deformitesi * Lateral vertabra grafide "_kemik içinde kemik - endbone_" biçimi * Lateral vertebra grafide "_ragbi kazağı_" görünümüne neden olan end-plate skleroz

Answer 62

**Piknodisostoz** Kollagen degradasyonu ve iskelet döngüsü hızlarında azalma Gelişme geri, mavimsi sklera, dental malokluzyon, eller küçük ve kare

Answer 63

Osteopoikilozis (benekli kemikler) LEMD3 gen defekti

Answer 64

Kemiğin içinde genişleyen fibröz leyon (lar) İnce korteksli, iyi sınırlı ve _buzlu cam_ görünümünde.

Answer 65

Büyüme plaklarında ortaya çıkan trabeküler kemik içindeki kıkırdak yapıda kitleler. Çocukta lokalize şişlikler şeklinde çıkar. Maffucci send. = enkondromatoz + multiple hemanjiom

Answer 66

**p62** olarak da bilinen sequestosome-1 genindeki (**SQSTM1**) mutasyonlar.

Answer 67

Kızamık (rubeola)

Answer 68

Pagetik lezyon üzzerinde gelişen osteosarkom

Answer 69

Pagetik lezyonda osteosarkom gelişmesi

Answer 70

**V2 rec (böbrek)** cAMP artışı ile aquaporin-2 kanalından su tutulumu **V1a rec (damar)** vasküler düz kas h.de intrasellüler Ca⁺⁺ artışı

Answer 71

Vazopressin'in V1 rec üzerinden ürik asit klirensini artırıcı etkisi santral DI'da kaybolmuştur. ## Footnote Diabetes Incipitus --\> ürik asit \> 5 mg/dl primer polidipsi ------\> ürik asit \< 5 mg/dl

Answer 72

Deionidaz T4 --\> T3 dönüşümünü yapan enzim **Tip I : KC ve Böbrekte** bulunur, inh. edenler : * sistemik hastalıklar * iyot (amiodaron, radyokontrast ajan) * glukokortikoid tdv * selenyum eksikliği Tip II : Beyin ve Hipofizde Tip III : MSS'de

Answer 73

* ciddi sistemik hastalık sonrası iyileşme evresi * börek yetmezliği * adrenal yetmezlik

Answer 74

1.8 ug/kg/gün

Answer 75

**_Subakut ( de Quervain ) _** tiroid büyük, ağrılı, geçici tirotoksikoz, inflamasyon artmış, 1 ayda düzelir, sonra hipotiroid tdv : yüksek doz aspirin, naproksen, steroid **_Lenfositik ( postpartum, sessiz, ağrısız )_** postpartum kadın, ağrısız, boyut normal tdv : takip, gerekirse B blokör

Answer 76

Somatostatin analogları

Answer 77

Önce **alfa** blokaj (fenoksibenzamin) 5 gün sonra **Beta** blokaj. ^{Beta blokaj yeterli alfa blokaj sağlandıktan sonra yapılmalıdır, çünkü karşılanmamış alfa adrenerjik uyarılma nedeniyle hipertansiyon daha da ağırlaşabilir.}

Answer 78

Lipoprotein lipazı (+) --\> TG sentez ve depolanması Hormon duyarlı lipaz (-) --\> lipolizin inh.

Answer 79

Heppatik glukoz üretiminde artış. ^{Portal insülin seviyelerinin azalması, insülinin alfa hücrelerindeki kısıtlayıcı etikisinin kalmasına ve protal glukagon seviyerinde rölatif artışla sonuçlanır.} ^{Bu mekanizma benzer şekilde postprandial hiperglisemi için de geçerli, glukoz artışında insülin yanıtı yeteli olamdığından KC glukoz üretimini durduramaz}

Answer 80

Glargin (**_gl_**isin & asp**_aragin_**) Detemir (lizin + özel bir yağ asidi)

Answer 81

* Obez (BMI \> 27) * Birinci derece akrabalarında diyabet * Gestasyonel diyabet veya \> 4 kg bebek doğuranlar * HT \> 140/90 * HDL \< 35 ve/veya TG \> 250 * Öncesinde bozulmuş açlık glisemisi veya gluk.tol,bzk. olanlar

Answer 82

**24-28. hf 50 gr OGTT** Açlık \> 105 1. saat \> 140 **100 gr OGTT yap** Açlık \> 95 1. saat \> 180 2. saat \> 155 3. saat \> 140

Answer 83

Karsinid sendromlu hastalarda bulunan TAŞİKİNİN dir. Nöroendokrin tm tip I - II, Substans P tm ve karsinoid sendromlu hastalarda saptanır

Answer 84

idrar 5-HIAA miktarı | (seratonin)

Answer 85

Tiroid medüller ca.

Answer 86

Risk faktörleri olmadıkça 65 yaşına kadar osteoporoz için rutin tarama önerilmemektedir. Risk faktörleri : * ileri yaş * sigara içimi * düşük vücut ağırlığı (\< 57.7 kg) * kalça kırığı için aile hikayesi * uzun dönem steroid kullanımı

Answer 87

Lipoprotein lipaz ve ko-faktörü apo CII ŞM içindeki trgliseridlerin hidrolizi için gereklidir

Answer 88

hipoksantin fosforibozil transferaz (HPRT) * X linked (%50 erkek hasta, %50 kadın taşıyıcı) * hiperürisemi * gut artriti * nefrolitiazis * kendine zarar verme * koreatetoz * mental retardasyon

Answer 89

Prartiroid bezleri ve renal tübüllerde serum Ca seviyesinin algılanmasında defekt ( aşırı PTH salınımı olur, kalsiyumun %99'u böbrekten geri emilir )

Answer 90

Subklinik hipotiroidi tedavi endikasyonları : * hipotiroidi ile ilgili yakınmalar varlığı * guatr varlığı * tedavi gerektiren hiperkolesterolemi varlığı * TSH \> 10 mU/mL ise

Answer 91

Tip IV (ailevi hipertrigliseridemi, TG ve VLDL yüksek) _{Tip IIa (ailevi hiperkolesterolemi) ise ateroskleroz riski en yüksek hiperlipidemi, LDL rec defekti vardır, LDL ve total Kolesterol yüksektir}

Answer 92

klorpropamid

Answer 93

IV **glukoz** inf + Her dört saatte bir 30 dakika 300 mg IV **Diazoksid** inf.

Answer 94

LH artar, LH / FSH oranı artar

Answer 95

Linagliptin Liraglutid (Victoza) ile karıştırma, liraglutid GLP-1 agonisti.

Answer 96

1. Albuminüri (en iyi gösterge) 2. Total kolesterol 3. Sistolik kan basıncı 4. HbA1c

Answer 97

* steroidler (glukokort, mineralokrt, aldosteron) * retinoit * tiroid hormonları * D vitamini ## Footnote NOT : steroid hormonlar önce sitoplazmadaki ısı şok proteinlerine bağlanır, sonra nüklus üzerindeki reseptörlerine bağlanır, diğerleri direk nükleus içi reseptörlerine bağlanır.

Answer 98

Hipotalamus Arkuat nücleus Dopamin = PIH (prolactin inhibiting hormon)

Answer 99

GH etkisini IGF-1 (somatomedin) üzerinden gösterir. * Proteinler üzerine anabolizan * Karbonhidrat ve Lipitler üzerine katabolizandır

Answer 100

**Mikroadenom :** bromokriptin kesilebilir, mikroadenomlar gebelikte büyümez **Makroadenom :** makroadenomlar gebede büyür. Mümkünse gebelik öncesi cerrahi yapılmalı, gebelik boyunca bromokriptine devam edilmeli

Answer 101

**V1 rec :** vazopressör, kortikotropin salınımı ve renal prostoglandin salınımı **V2 rec :** anti-diüretik etki (su tutulumu)

Answer 102

**1. Iyot uptake** TSH kontrolündedir. _perklorat_, _perteknetat_ ve _tiosiyonat_ inh. eder **2. Iyodürün oksidasyonu** TPO (tiroid peroksidaz) ile olur _Propiltiyourasil_, _Metimazol_, _Karbimazol_ inh. eder. **3. Organifikasyon **(MIT ve DIT oluşur) **4. Coupling **T3 ve T4 oluşur

Answer 103

Gebelikte hipertiroidinin en sık sebebi Graves'tir. **1. Trimester**'da tanı konulanlar PTU ile ötroid hale getirilir ve 2. trimesterda subtotal tiroidektomi yapılır. Cerrahi 1. ve 3. trimesterda uygun değildir. **2. ve 3. Trimester**'da tanı konulanlar gebelik sonuna kadar PTU ile izlenir.

Answer 104

**Antitiroid** (PTU veya Metimazol) + **Beta blokör ** **İyot** tedaviye anti-tiroidlerden sonra eklenmelidir Not : Toksik MNG ve toksik adenoma bağlı hipertiroidide kanlanma artışı olmadığından, ayrıca hipertiroidinin alevlenmesine neden olabileceğinden İyot kullanılmaz Amaç T3 ve T4 seviyelerini normale çekmektir, TSH normale dönmesi beklenmez

Answer 105

**Subakut granülomatöz (ağrılı) tiroidit ** * De Quervain, Dev hücreli * bayan - viral ÜSYE sonrası ağrı, ateş, boyunda hassasiyet * HLA BW35 (+) * sedim yüksek **Subakut lenfositik (ağrısız) tiroidit** * Postpartum * Otoimmünite (anti-Tg, anti-TPO) * HLA-DR3, HLA-DR5 ilişkili * sedim normal

Answer 106

**Tiroid Papiller ca.** * 30-50 yaş * tiroidin en sık malignitesi, prognozu en iyi olan * psammom cisimcikleri * lenfatik yayılım (prognozu LN met belirler) **Tiroid Folliküler ca. ** * 40-50 yaş * clear hücreleri * \> %75 Hurtle hüc varsa Hurtle cell ca. (prog kötü) * hematojen yayılım (akciğer, kemik) * tümör markerı --\> Tiroglobulin * \< 1,5 cm --\> subtotal tiroidektomi

Answer 107

**Ret mutasyonu ** Ret mutasyonu saptananlarda malignite olmasa bile profilaktik total tiroidektomi uygulanmalıdır. ( ret mut --\> MEN IIa ve IIb )

Answer 108

tiroid Anaplastik ca.

Answer 109

Ca, P, PTH, ALP herşey normal **sadece kemikte PTH direnci** mevcut ( tipik iskelet lezyonları koksa vara - valga, ekzositoz, yuvarlak yüz, metakarp kısalığı)

Answer 110

Hiperparatiroidinin klasik bulgusudur Kemik kırıkları ve ağrılarında neden olur ALP artışı, osteoklast artışı, fibrozis ve kistler

Answer 111

**Hiperparatiroidi ** * idrar Ca artmış * serum Mg azalmış (PTH üretiminde kullanılır) **Familyal Hipokalsiürik Hiperkalsemi** * idrar Ca azalmış * serum Mg artmış

Answer 112

Pamidronat

Answer 113

Akut hipomagnezemi --\> PTH artar Kronik hipomagnezemi --\> PTH azalır ( PTH üretimi için Mg gereklidir )

Answer 114

1. D vitamini yetersizliğinde hipokalsemi gelişir 2. bu durumda PTH salınımı uyarılır 3. PTH kalsiyumu kompanse etmeye çalışırken fosfatürik etki ile hipofosfatemiye yol açar 4. D vitamini eksikliği şiddetli ise PTH kompanzasyona yetişemez 5. Sonuçta Ca ve P düşüklüğü kemik mineralizasyonunu engeller

Answer 115

* **Endokrin :** cushing, hipertiroidi, hiperprolaktinemi, hiperparatiroidi, hipogonadizm, diyabet * **GİS :** gastrektomi, malabsorbsiyon, _kronik KC hast_ * **Neoplazi :** _mastositoz_, multiple myelom * **Genetik :** Osteogenezis Imperfecta, Ehlers Danlos, _Homosistinüri_, _Marfan_ * **İlaçlar :** _etanol_, _heparin_, tiroid hormonu

Answer 116

**Glomerulosa : **mineralokortikoid **Fasiculata : **kortizol **Reticularis : **seks steroidleri ACTH fasciculata ve retikularise etkilidir.

Answer 117

kortizol replasmanı ------------\> hidrokortizon mineralokortikoid repl. ------\> fludrokortizon bayanlarda androjen repl. --\> DHEA

Answer 118

**_Primer hiperaldosteronizm (Conn's send.)_** **(böbrek bir sorun olduğunun farkında, durumu toparlıyor)** hiporeninemik hiperaldosteronizm * surrenal adenom (tdv : cerrahi) * bilateral adrenal hiperplazi (tdv : spiranolakton) * HT, hipokalemi, met.alkaloz * Ödem yok **_Sekonder hiperaldosteronizm_** **(böbrek vücudun hipovolemik olduğunu düşünüyor)** hiperreninemik hiperaldosteronizm * HT, hipokalemi, met.alkaloz * renin sisteminin aktive olmasına neden olan adrenal dışı bir problem vardır, adrenal bez aslında normaldir * _Ödem var_ NOT : primer hiperaldosteronizmde efektif arteryal kan basıncı artmıştır, yani hücre içi + dışı sıvı ve Na artmıştır, bu nedenle peritübüler hidrostatik basınç artışı meydana gelmiştir. Proksimal tübülden Na emilimi için gerekli gradient farkı yoktur, emilim olmaz. Aldosteron bağımlı Na/K pompası doymuştur, vücutta tutulan Na ile idrarda atılan Na eşitlenmiştir, bu nedenle ödem yoktur.

Answer 119

**Normal bireyde** E -----------\> metanefrin ----------\> WMA (idrar) NE --------\> normetanefrin ------\> WMA (idrar) **FEO hastası** E, NE üretimi arttığından kapasiteyi aşar metanefrin ve normetanefrin idrara atılır.

Answer 120

Hormon duyarlı lipazı inhibe eder (adipoz doku) Lipoprotein lipazı aktive eder (adipoz doku) _Hormon duyarlı lipaz,_ depolanmış yağları serbest yağ asitlerine parçalayarak mobilize olmasında görevlidir. Açlıkta artan adrenalin, ACTH gibi hormonlarla aktive olabilmesinden dolayı bu şekilde isimlendirilmiştir. _Lipoprotein lipaz_, Şilomikron ve VLDL'deki trigliseritlerin yağ asitlerine parçalanarak dokulara alınmasını sağlar. Adipoz doku, kalp ve iskelet kas damar endotelinde bulunur.

Answer 121

Terleme hariç diğer hipoglisemi semptomları gizlenir. Çünkü terleme muskarinik reseptörler üzerinden semptaik inervasyonla kontrol edilir.

Answer 122

**_Kısa Etkili_** _İns. lispro :_ prolin & lizin _İns. aspart :_ prolin & aspartik asit _İns. glulizin :_ glutamik asit & lizin + asparagin & lizin **_Uzun Etkili_** _İns. Glargin :_ glisin & asparagin _İns. Detemir :_ lizin & yağ asidi

Answer 123

_Glukagonoma klinik bulgular (sıklık sırasına göre)_ * kilo kaybı * migratuar nekrolitik eritem (yüz, karın, perine ve alt ekstremitede) * glukoz intoleransı + aşikar diyabet * anemi * diare

Answer 124

somratostatinoma

Answer 125

Ailevi hipokalsiürik hiperkalsemi

Answer 126

**_MEN - I (wermer)_** * (menin) pitüiter + paratiroid + pankreas * (en sık gelişen tm = Zollinger elison (gastrinoma) * MEN-I’de en çok salgılanan --\> pankreatik polipeptit **_MEN - IIa (sipple)_** * (RET) tiroid medüller ca + feo + hiperparatiroidizm (HT\*). * tüm MEN 2a hastalarında C hücre hastalığı gelişir **_MEN - IIb_** * (RET) tiroid medüller ca. + feo + (marfanoid habitus, ganglionörom, submukozal nöromalar\*)

Answer 127

**Otoimmün Poliglanduler send - I (çocuk)** * prim.adrenal yetm. + mukozal candidiazis + hipoparatiroidi **Otoimmün Poliglanduler send - II (erişkin)** * prim.adrenal yetm. + Tip I DM + tirod hast (graves, hipotiroidi) + hipogonadizm + alopesi / vitiligo. * (CTLA-4 sitotoksik T lenfosit antijen 4 gen mut.)

Answer 128

**P**olyneuropathy **O**rganomegaly **E**ndocrinopathy or **E**dema **M**onoclonal gammopathy (myeloma) **S**kin changes (hyperpigmentation, hypertrichosis) Kadında en sık amenore, Erkekte en sık jinekomasti ve erektil disfonksiyon

Answer 129

1. kronik renal yetmezlikte ilerleme 2. Addison hastalığı

Answer 130

**Primer hiperaldosteronizm (yüksek aldosteron, düşük renin)** * aldosteron üreten adenom * bilateral zona glomeruloza hipertrofisi * familyal hiperaldosteronizm * ektopik aldosteron sekresyonu (böbrek, over) **Sekonder hiperaldosteronizm (yüksek aldosteron, yüksek renin)** * renovasküler HT ve aort stenozu * _diüretik_ kullanımı * renin sekrete eden tm * _ciddi kalp yetmezliği_ **Aşikar mineralokortikoid fazlalığı (düşük aldosteron, düşük renin)** * _meyan kökü_ alımı (11B hidroksilaz inh, kortizolün kortizona dönüşümü azalır) * ciddi hiperkortizolizm (meyan kökü ile aynı mekanizma) * _Liddle's sendromu_

Answer 131

* _trisiklik antidepresanlar_ * _levodopa_ * adrenerjik rec.agonisti içeren ilaçlar (dekonjestanlar gibi) * amfetaminler * buspiron ve çoğu psikoaktif ajan * proklorperazin * rezerpin * klonidin ve diğer ilaçların yoksunluğu

Answer 132

Görüntüleme için MIBG yerine MRI kullan. HT krizi gebe olmayanlar ile aynı tedaviler geçerli, sadece nitrprussid kullanılmaz. Tanı 1. trimesterda konulmuş ise FEO hemen çıkarılmalıdır. Tanı 3. trimesterda konulmuş ise Sezeryan + FEO aynı operasyonda yapılmalı, normal doğumdan kaçınılmalıdır.

Answer 133

Normalde pankratik Beta hücrelerince yemeklere cevap olarak sentezlenir. * Glukagon sekresyonunu inhibe eder * gastrik boşalmayı geciktirir * tokluk hissini uyarır * Tip-I DM ve insülin kullanan Tip-II DM olgularında insülin ile beraber ayrı bir enjeksiyon şeklinde kullanılır

Answer 134

Distal Simetik polinöropati ( eldiven - çorap tarzı uyuşma ve karıncalanma )

Answer 135

proksimal motor nöropatisi (diyabetik amiyotrofi)

Answer 136

**Leptin : **hipotlamusa etki ederek tokluğu ve enerji üretimini uyarır ve glukoz metbolizmasını hızlandırır **Adiponektin : **Adipozite ve insülin direnci ile ters orantılı olacak şekilde dolaşımda bulunur. Geçici, doz bağımlı, insülinden bağımsız glukoz düşüşü sağlar.

Answer 137

Nikotinik asit | ( LDL ve TG düşürmede etkilidir )

Answer 138

**İnsülinoma** * Nöroglikopenik semptomlara adrenerjik yanıt * Glukoz \< 45 iken İnsülin \> 3 olacak, artmış c-peptit ve adacık h.antikoru (-) * USG, BT, selektif kalsiyum stimulasyon testi **Zollinger Ellison** * dispepsi, ülser, ishal * artmış bazal gastrin, artmış bazal asit output, pozitif sekretin stimulasyon testi **VİPoma** * derin sekretuar ishal, hipokalemi, hipo/aklorhidri, hiperkalsemi, hiperglisemi, artmış VIP **Glukagonoma** * dermatit, ishal, kilo kaybı, anemi, artmış Glukagon **Somatostatinoma** * diyabet, kolelithiasis, ishl, steatore, artmış somatostatin

Answer 139

**Seratonin ** idrar 5-HIAA ile dolaşımdaki seratoninin hepsi saptanabilir **Taşikininler ** karsinoid tm'de depo edilir ve flushin anında salınırlar Nöropeptit K, Nörokinin A ve B, Substans P bazılarıdır **Histamin** metaboliti N-metilhistamin idrarda atılır

Answer 140

ADH'ın fazla salınmasına bağlı distal tübülden su tutulumu artar. Artan su tutulumuna bağlı ANP ve GFR artar. GFR ile idrara atılan sodyum miktarı arttığı için idrar Na yüksek saptanır. Natriüeze bağlı olarak hipervolemi önlenmiş olur (hastalar övolemik, hiponatremik).

Answer 141

Non-dihidropiridin (verapamil, diltiazem) grubu proteinüriyi azaltır

Answer 142

**Nefrojenik Diabetes Insipitus ** * kronik pyelonefrit * hipokalemi, hiperkalsemi * orak hücreli anemi * Sjögren hastalığı * Lityum, demeklosiklin, amfoterisin B * konjenital

Answer 143

**Reaktif (postprandial) hipoglisemi nedenleri ** * post gastrektomi * herediter fruktoz intoleransı * galaktozemi * non-insulinoma pankreotogenez hipoglisemi sendromu * idiopatik

Answer 144

**SUR 1 : **pankreas Beta hücresi, beyin **SUR 2A : **iskelet kası, kalp **SUR 2B : **düz kas, beyin

Answer 145

Meglitinidler (nateglinid, repaglinid) Akarboz

Answer 146

* Anti-GAD (glutamik asit dekarboksilaz) * ICA (Islet cell antibody) * IAA (Insulin autoantibody) * IA2 (anti tirozin fosfataz) ve IA2-Beta (anti fogrin antikorları) * Anti-ZnT8 (anti çinko tranporter 8)

Answer 147

MODY-3 'te hsCRP düşüktür. (HNF 1 alfa bakılamadığı durumda hsCRP düşüklüğü de tanı sağlayabilir)

Answer 148

**Tip IA : **Genetik yatkınlığı olanlarda tetiklenmiş otoimmünite sonucu adacık yıkımı, adacık hücre antikorları (+) **Tip IB : **farklı nedenle (otoimmünite dışı) insülin yokluğu adacık hücre antikoru (-)

Answer 149

HbA1c % 6.5 = 48 mmol

Answer 150

**Dapagliflozin, Canagliflozin** SGLT-2 inhibitörü (sodyum glukoz co-transporter) Glukozun böbreklerden geri emilimini engeller, atılımını sağlar

Answer 151

Roziglitazon

Answer 152

TZD'ler ## Footnote Geçirilmiş mesane ca. hikayesi varsa verilmemeli Kullanırken hematüri vb. gelişirse Mesne ca. açısından araştırılmalı

Answer 153

* ALT \> 2.5 kat (normalin üst sınırı) * NHYA sınıf I-IV Konjetif Kalp Yetmezliği * kronik ağır böbrek yetmezliği * gebelik * Tip I Diyabet * Makula ödemi riski bulunan kişiler * Adölesan ve Çocuklar

Answer 154

* \< 60 yaş * BMI \> 35 kg/m2 * HbA1c \> %6 * 1. derece akrabalarında diyabet * Hipertrigliseridemi * HDL düşüklüğü * Hipertansiyon

Answer 155

FRAX (10 yıllık osteoporotik kırık gelişim riski) * Yaş * Boy * Vücut ağırlığı * BMD ölçüm sonucu * Osteoporoz tedavisi alıp almadığı * Sigara * Alkol * Glukokortikoid kullanımı * Romatoid artrit varlığı * Vertebra kırığı * Ailede kalça kırığı hikayesi

Answer 156

HbA1c : \< %7 Açlık kan şekeri : 70 - 130 mg/dL Post-prandial glisemi : \< 180 mg/dL Kan basıncı : \< 140/80 mmHg LDL Kolesterol : \< 100 mg/dL (aşikar KVH durumunda \< 70 mg/dL)

Answer 157

TG \> 400 mg/dL ise verilmemelidir ## Footnote Gastrointetinal sistemde safra asitlerini bağlayarak enterohepatik sirkülasyonu bozar, hepatik safra asidi sentezi için daha çok kolesterol kullanılmak zorunda kalır. Hepatik kolesterol sentezi artınca, VLDL sentezi de artar, dolaşımda TG artar.

Answer 158

Hipogonadizm ## Footnote Hipofiz destrüksiyonunda ilk GH sonra FSH/LH eksikliği bulguları görülür. Çocuklarda büyüme geriliği, erişkinde hipogonadizm bulguları ortaya çıkar

Answer 159

Yüksek dozlarda ve akut olarak Iyot verilen hastalarda organik bağlanma ve coupling reaksiyonları geçici olarak bloke olur.

Answer 160

* Tiroiddeki hiperaktivitenin diffüz (Graves) veya nodüler ayrımında * Ektopik ve metastazik tiroid dokusunun tespitinde

Answer 161

İnsülini GLUT-2 reseptörleri etkiler ve salarken, İnsülin GLUT-4 reseptörleri üzerinden etkilidir.

Answer 162

Sulfanüre en hızlı etki --\> glipizid en güçlü --\> glibenklamid

Answer 163

**_Santral (hipotalamik) DI tdv :_** ## Footnote **desmopressin** (Vazopressin yani ADH agonisti) **Klorpropamid** (renal tübüllerde vazopressin etkisini artırmaktadır, özellikle kısmi vazopressin eksikliği olan vakarda etkilidir) **_Nefrojenik DI tdv :_** **Tiazid diüretikler** **Amilorid**'in eş zamanlı verilmesi tiazid etkinliğini artırır **Protoglandin inh.** (indometazin) Pg E'nin böbrekte vazopressin etkisini baskılayıcı etkisini bloke eder.

Answer 164

Primer adrenal yetmezlikte adrenal korteksin tüm katları etkilenmiştir, bu nedenle glukokortikoid + mineralokortikoid aktivite kaybolmuştur. Sekonder adrenal yetmezlikte ise ACTH eksikliği mevcuttur, mineralokortikoid yapımı ACTH bapımlı olmadığından mineralokortikoid yapımı pek etkilenmez, glukokortikoid yapımı ise azalmıştır.

Answer 165

* MEN tip 2a, 2b * von Hippel Lindau hastalığı * Nörofibromatozis tip I * ailesel paraganglioma

Answer 166

Glukozun hedef dokularda hücre içine alınmasında görevli GLUT-4 reseptörlerinin hücre yüzeyine çıkmasını sağlayan enzim.

Answer 167

**GAP (GnRH associated protein)** pro-GnRh yapısında bulunur ve prolaktin salınımını inhibe eder

Answer 168

* psikiyatrik hastalıklar (depresyon, anksiyete, OKB) * kronik ağrı * ağır egzersiz * alkolizm * kontrolsüz diyabet * obezite idrar serbest kortizolünü artırarak Cushing tarama testi olan 24 saatlik idrarda serbest kortizol ölçümlerinin yüksek çıkmasına neden olabilir (pseudo cushing)

Answer 169

**Ospemifen :** özellikle disparoni tedavisinde etkili SERM **Bazedoksifen :** kemik üzerinde oldukça olumlu etki, kardiyak koroner hadiseleri azaltıyor, venöz emboli riskini diğerleri kadar arttırıyor, meme ve uterus üzerine kötü etkisi yok

Answer 170

**Tip IIa (Ailevi hiperkolesterolemi)** LDL rec. defekti vardır LDL ve Total kolesterol yüksektir TG normaldir.

Answer 171

ACTH fazlalığında 3 hormonun da sentezi artar * Glomerulosa --\> Mineralokortikoid * Fasciculata --\> Glukokortikoid * Reticularis --\> seks steroidleri ACTH eksikliğinde ise sadece kortizol eksikliği olur, aldosteron ve DHEA-S eksikliği yoktur.

Answer 172

_Kontr-insüliner hormonlar :_ 1. GH 2. Kortizol 3. Adrenalin 4. Glukagon

Answer 173

**_PIT-1 mut._** GH + Prolaktin + TSH kombine yetmezliği

Answer 174

**Hipotalamik panhipopituitarizm** pnhipopituitarizm + _diabetes incipitus_ + _hiperprolaktinemi_ + susama ve davranış bozukluğu **Hipofizer panhipopituitarizm** _prolaktin_ dahil tüm ön hipofiz hormonları düşük ve _DI yok_

Answer 175

Prolaktinomada birinci tercih medikal, diğer adenomlarda cerrahidir. _{Prolaktinoma, Akromegali, Cushing --> dopamin agonistleri (kabergolin (dostinex) ve bromokriptin)} _{Akromegali, TSH sekr.adenom --> oktreotit (sandostatin, somatostatin analoğu)}

Answer 176

Makroprolaktinemi : prolaktinin renal klirensinin bozulmasu üzerine prolaktin yüksekliği tablosu ## Footnote _{(Prolaktin düzeyi yüksek olan bir kişide gebelik, hipofiz adenomu, ilaç kullanımı yoksa, tiroid fonksiyonları normal ise akla makroprolaktinemi gelmelidir.)}

Answer 177

TSH alfa subunit ölçümü ## Footnote _{TSH salıgılayan adenomun ayırıcı tanısında (TSH, T3, T4 yüksek) en önemli patoloji tiroid hormon rezistans sendromudur (Retetoff send.)}

Answer 178

**_Santral DI_** desmopressin (minirin) 0.1 - 0.2 mg/gün tb veya 2x1 minirin sprey **_Nefrojenik DI_** Tiazid diüretik + NSAII (Ibuprofen / Indometazin) **_Psikojenik :_** Su kısıtlaması **_Gestasyonel DI :_** kendiliğinden düzelir

Answer 179

_{Otoimmün Tiroidit tip I (Hashimato tip I)} _{TSH (N), anti-TG ve anti-TPO (yüksek)} _{Tip IA -- Guatrlı} _{Tip IB -- Guatrsız} _{Otoimmün Tiroidit tip II (Hashimato tip II)} _{Tip IIA -- Guatrlı - klasik Hashimato hastalığı} _{Tip IIB -- Guatrsız - primer miksödem, atrofik tiroidit} _{Tip IIC -- geçici tiroid aktivasyonu} _{Otoimmün Tiroidit tip III (Graves)} _{Tip IIIA -- hipertiroid graves} _{Tip IIIB -- ötroid graves} _{Tip IIIC -- hipotroid graves}

Answer 180

_{Hipertiroidi krizi, hormon seviyesi ile korele değildir.} _{Tdv :} * _{Beta bloker (propranalol) ilk verilmesi gereken} * _{PTU (metimazol tercih edilmez, dönüşümü baskılamadığından)} * _{Kortikosteroidler (T4 --> T3 dönüşümünü baskılar)} * _{İyot (sodyum iyot veya potasyum iyot kanlanmayı azaltır, Wolf Chaikoff etkisi yapar)} * _{Asetaminofen ile antipiretik tdv. (aspirin kontrendikedir, çünkü TBG'den T4 ayrılmasını artırarak sT4 düzeyini artırır)} * _{Fenobarbital (konvulsionlar için)}

Answer 181

_{Pseudohipoparatiroidilerin tüm tiplerinde Ca++ düşük, P+ yüksek. PTH'a cAMP yanıtı azalmış ise PHP tip I, yanıt normal ise tip II.} _{Pseudohipoparatiroidizm tip I (PTH'a caMP yanıtı azalmış)} _{Tip Ia -- (Gs alfa subunit eksikliği) kemik defektleri (+), Albright herediter distrofisi. (metakarp kısalığı, kısa boy, yuvarlak yüz, koksa vara...)} _{Tip Ib -- subunit eksikliği yok, klasik kemik defekti yok.} _{Pseudohipoparatiroidizm tip II (PTH'a cAMP yanıtı normal)} _{Ca düşük, P yüksek, kemik değişikliği yok} **_{Pseudo pseudo hipoparatiroidizm}** _{Ca, P, PTH normal, sadece PHP tip Ia gibi kemik değişiklikleri var}

Answer 182

_{Adrenal kitle saptandığında öncelikle 24 saatlik idrarda serbest kortizol, VMA, metanefrin ve katekolamin düzeylerine bakılmalıdır. İnce iğne A.B. gereksizdir. BT ve Biyokimya tamamlandıktan sonra :} * _{> 5 cm kitle -- direk cerrahi} * _{hormonal olarak fonksiyon gösteren kitle --> boyuta bakmaksızın cerrahi} * _{< 5 cm ve hormon sentezi yok --> 6 ayda bir BT, büyüme varsa cerrahi}

Answer 183

ACTH üretimini azaltanlar : siproheptadin, kabergolin, posireotide Mifepriston : kortizolün glukokortikoid rec.e bağlanmasını bloke eder