Hematologie Flashcards
Causes d’hyperPNN
Normes= 1700 - 7000
Physiologique
- grossesse
- NN
- Stress intense → demargination
Cause iatrogene/toxique → corticoides → g-csf → lithium → tabac, intoxication alcoolique aigue
Rechercher une etiologie associée → Sd inflammatoire → Tumeurs solide →Necrose tissulaire: IDM, pancréatite → Hemolyse: par entrainement medullaire
Chercher un Sd myeloproliferatif (SMP)
Causes de thrombocytose
Primitive= SMP → TE: thrombocytemie essentielle → LMC → SMG M → Vaquez
Secondaire
- carence matiale et Sd inflammatoire
- splenectomie ou asplenisme
4 Sd myeloproliferatifs et leurs caracteristiques typiques
1) LMC → hyperPNN → basophilie → hypereosinophilie → thrombocytose
2) Vaquez
→ polyglobulie
→ thrombocytose, hyperPNN
3) Splenomegalie myeloide
→ dacryocytes au frottis sanguin
→ erythroblastose circulante
4) Thrombocytemie essentielle
→ thrombocytose
Causes de neutropenie
Eliminer une situation physiologique
→ noires: margination excessive: ms tjs > 1000/mm3
Eliminer cause iatrogene ou toxique: tout medicament peut etre incriminé → agranulocytose medicamenteuse
Chercher une etiologie associée
→ infection virale ++, bact, parasitaire
→ hypersplenisme ( ici le plus svt ds le cadre d’une cirrhose)
→ maladie autoimmune: LED Sjögren)
Chercher une insuffisance medullaire
→ envahissement medullaire: lymphome, leucémie aigue, metastases de cancer solide
→ carence vitaminique B9 B12
→ Sd myelodysplasique
Recherche de forme congenitale chez lenfante
→ Sd de kostman (AR)
→ Sd de wiskott aldrich: fait partie des deficits combinés de l’immunité, lié à l’X
→ fanconi
Hyperlymphocytose
Causes de Sd mononucléosiques
Infections
→ virales: EBV, CMV, VIH, hepatites
→ bacteriennes: syphilis, brucellose, coqueluche
→ parasitaire: toxoplasmose
Sd lymphoprolipheratif
→ LLC
→ Lymphome
→ Maladie de Waldenström
Tabac (elimination)
Causes de lymphopénies
Infection
→ VIH++++
→ autrs infections virales surtt chez l’enfant
Maladie systemique
→ LED
→ Sarcoidose
Etiologie congenitale
→ deficits immuns combinés sévères
→ Sd de di geoge = agenesie thymique
→ ataxie telangectaise
Autres
→ insuffisance rénale chronique
→ Traitement imunosuppresseur
→ idiopathique
Monocytose: evoquer
Normale= 100 - 1000/mm3
Secondaire
→ Infections: tuberculose, bruçellose
→ sarcoidose
→ regeneration daplasie medulaire
Premitive
→ leucemie myelomonocytaire
→ LAM 4 et 5
Hyperbasophilie
Normes et etiologies
Normale<50
Toujours évoquer une LMC
Normes de lhemogramme
Globules rouges
Hb
VGM CCMH TCMH Ht Reticulocytes
Leuocytes Neutrophiles Eosinophiles Basophiles Monocytes Lymphocytes
Globules rouges: → homme: 4,5 - 6,2 T/l →femme: 4,0 - 5,5 T/l Hb: → homme: 13-15 g/L → femme: 12-16 → naissance: >14 → femme enceinte: >10,5
VGM: 80-100 fL CCMH: 32-36 g/dL TCMH: 28-32 pg Ht: → homme: 40-54% → femme: 35-47% Reticulocytes: 25 000 - 120 000
Leuocytes 4-10 G/l Neutrophiles 1,7-7 Eosinophiles <0,05 Monocytes 0,1-1 Lymphocytes 1,4-4
Myelemie etiologies
Primitive:
→ SMP chronique: LMC++, SMGM→ERYTHROMYELEMIE
→ LMMC
→ LAM
Secondaire
→ Infection severe
→ regeneration medullaire: sotie d’aplasie, G-CSF, hemolyse
→ Sd inflammatoire: cancer, MAI, necrose tissulaire
→ Envahissment medullaire: myelodysplasie, leucémie, lymphome, metastases
Causes danemie ferriprive
Saignement → digestif → gyneco → HPN → Don de sang multiples → epistaxis a repetition, Rendu Osler
Default d’absorption de fer
→ post chir: gastrectomie, post radiothérapie, resection etendue du grele
→ cause medicale: Crohn, M Coeliaque, Whipple
→ consomation excessive de the
Augmentation des besoins
→ grossesse en cas de grossesses rapprochées
→ nourisson: surtout si prema, defaut de supplementation maternelle, prématuré ou grossesse gemellaire
Autres
→ Sd de Lasthenie de Ferjol
→ Hemosidérurie
Frottis de carence matiale
Anisocytose
Poikilocytose
Microcytose
Hematies ene cibles
Normes du bilan martial
Ferritinémie 20-200 micromol/L
Fer serique 10-30 micromol /L
Transferrine: 2-4g/L
CST 20-40%
CFT 50-70micromol/L
Causes hypereosinophilie (8)
1-Atopie
Atopie = Hypersenbilité de type 1 ou immédiate
→ production d’Ige en grande quantité si contact avec allergène
Manifestations
Asthme allergique / rhinite allergique
Conjonctivite allergique / urticaire / dermatite atopique
!! Hyperéosinophilie toujours < 1500 /mm3
Si PNE > 1500/mm3 évoquer un autres diagnostic (PMZ)
Churg & Strauss (!! asthme) / aspergillose (ABPA) / parasitoses / lymphome..
2-Parasitoses (cf item 100)
Parasitose non tropicales (= en France)
-Digestives: taenasis / oxyurose / ascaridiose / hydatidose
-Echinococcose: alvéolaire / gale / trichinose
Parasitoses tropicales
-Digestives: anguillulose (Antilles) / bilharziose (Egypte / Afrique)
-Filariose lymphatique / ankylostomiase
3-Hémopathies et cancers
- Syndromes myéloprolifératifs (LMC) +++ (cf item 165)
- Lymphomes: Hodgkin / LNH T (cf item 164)
- Leucémies: LAM4 / LAL T (cf item 162)
- Cancers solides: CNPC bronchique ++
4-Médicaments β-lactamines / sulfamides / anti-viraux AINS / statines / allopurinol / IEC / Héparine Méthotrexate / ranélate de strontium → toxidermie = DRESS (cf item bonus)
5-Maladies systémiques
- Vascularites: PAN / Churg & Strauss +++ / PR (cf item 116)
- Connectivites / sarcoïdose / Crohn / embolies de cholestérol, etc.
6- metaboliques
→ insuffisance surrenalienne aigue
7-Dermatoses
- Urticaire et eczéma (cf atopie)
- Mycoses, pemphigoïde bulleuse, etc.
8-Syndrome d’hyperéosinophilie essentielle: idiopathique Définition PNE > 1500/mm3 pendant ≥ 6M Présence d’une atteinte viscérale Absence d’autre étiologie retrouvée
→ Atteintes viscérales possibles
- Dermatologique: éruptions polymorphes / prurit
- Neurologique: neuropathie périphérique
- Digestive: douleur abdominale / diarhée / HMG
- Cardiologique: !! IC grave (fibrose endomyocardique)
- Pneumologique: pneumonie chronique à PNE / fibrose
Mesures associées a la splenectomie
1- education: consultation en urgence en cas de fievre
2- port de carte
3- vaccination: pneumocoque, meningocoque, haemophilius, grippe, VHB
4- ATBP pdt 5 ans par peniV (Oracilline)
Mesures associé a la drepanocytose et aux thalassémies
→ supplémentation folates per os 10 jours / mois
→ vaccination VHB
→ 100%
→ enquête familiale + DPN pr les grossesses ulterieurs
→ éducation patient + famille
→ PEC ds un centre de reference
→ allogreffe ds les formes sévères ou compliquées avec donneur familial compatible
Complications de la drepanocytose
I) Complications Aigues
1) Crises vaso-occlusives
→ osteoarticulaires: extremités, lombalgies, torticolis
→ thoracique
→ abdominal
→ graves: AVC ischemique, infarctus pulmonaire, osteonecrose aseptique fémorale, priapisme
→ → toujours rechercher une facteur declenchant
1) Deglobulisation aigue:
→ priphérique: hyperhemolyse + sequestration spleinique
→ centrale: erythroblastopenie par infection a parvo B19
2) Infections: dues a asplenie par infarctus spleniques multiples
→ germes encapsulés
→ autres: SA, salmonelle, E Coli → osteomyelite
II) Complications chroniques
1) Enfant:
→ retard staturoponderal et pubertaire
→ sequelles psychologiques
2) Adulte= SEQUELLES → neuro: post AVC → oculaires: retinopathie proliférante → cardi-pulm: HTAP, CMD → pulmonaire: Sd restrictif + obstructif → nephrologique: IRC → hepatobiliaire: sur lithiase → autre: ulcere de jambe, impuissante, FCS
Criteres hospitalisations de CVO
1) Fievre > 38,5
2) Crise hyperalgique, ne cedant pas apres 24h en ambu
3) Forme grave: opht, neuro, Sd thoracique aigue, priapisme
4) Sd anémique majeur
Traitement de çrise vaso occlusive
Mise en condition
- Hospitalisation / systématique / en urgence
- Repos au lit / maintenir le patient au chaud
Tt symptomatique
- Hyperhydratation +++ : le Tt le plus important de la crise
- Oxygénothérapie nasale pour maintenir une SpO2 ≥ 95%
- Antalgie +++ : morphine en titration IV / ACP (cf item 66)
- Transfusion: uniquement si anémie sévère ou très mal tolérée
Tt préventif d’une anémie carentielle (cf anémie hémolytique = régénérative)
→ supplémentation en folates systématique
Tt étiologique
Rechercher et éviction du facteur déclenchant +++ (PMZ)
Tt d’une infection / une hypoxie / une deshydratation
Traitement de fond de la drepanocytose
Asplénisme fonctionnel systématique donc (PMZ)
- Education du patient: à la moindre fièvre: hémocultures + C3G
- Vaccination contre pneumocoque / grippe / haemophilus / VHB
- Antibioprophylaxie prolongée (2-5ans) par Oracilline (pénicilline V)
- Port d’une carte de splénectomisé
Tt préventif
- Eviction des facteurs déclenchants: froid / l’hypoxie / fièvre, etc.
- Prévention des infections: prophylaxie anti-palustre si zone endémique
- Supplémentation en Folates: car hémolyse intra-tissulaire chronique (carence II)
- Conseil génétique: proposer diagnostic anténatal si parents hétérozygotes
Education du patient +++
-CAT en cas de crise / prévention des crises / éducation entourage
!! Pas de transfusions
Pas de transfusions régulières si drépanocytose en phase stationnaire
Seulement en phase aiguë si déglobulisation majeure
Surveillance
- Clinique = Cs avec MT 1x/3M / spécialiste 1x/an
- Paraclinique = ECG-ETT / BHC / bilan rénal / écho abdo 1x/an
Façteurs favorisants des CVO
1) Modifications thermiques → chaud: fievre, chaleur → froid: baignade, hiver 2) Infections 3) Deshydratation 4) Hypoxie: altitude, voyage en avion
3 caracteristiques du myelogramme du SMD
1) moelle riche a prédominance myelocytaire
2) blastes 5-20%
3) Dysmyelopoise
→ dyserythropoiese: sideroblastes, asynchronisme
→ dysgranulopoiese: trouble de segmentation
→ dysmegacaryopoiese: micromegacaryocytes
Bilan pretherapeutique de SMD
2
1) Caryotype: prognostic
2) Phenotypage HLA + erythrocytaire
Compications de SMD (4)
1) aggravation de l’insuffisance medullaire
→ anemie: AEG, Decompensation de tares, transfu repetées
→ neutropénie
→ thrombopenie
2) transformation en LAM = acutisation
→ blastes > 20%
→ depend du type de SMD: AREB > AR > ARS > del5q
3) Iatrogenie
→ tranfusions: hemochromatose, allo-immunisation
4) deces ( pas de traitement curatif)
Facteurs de mauvais prognositc de SMD
1) Terrain: age, tares, sexe masculin
2) SMD Scondaire: RCT
3) Score prognostic IPSS
→ Myelogramme: pourcentage de blastes
→ NFS: nombre de lignées cytopeniques
→ Caryotype / cytogenetique: del5q=bon ; caryotype complexe= mauvais
Nom du chelateur du fer dans les transfusions a repetition
Desforoxamine SC
Modalités des transfusions au long cours
Transfusion
→ Isogroupe
→ Isorhésus phénotypés
→ Si allogreffe envisagée: CMV
Chelateur du fer: deferoxamine
Surveillance → NFSpl: 1/sem → RAI: pour alloimmunisation → Ferritine: hemochromatose secondaire → serologies ca transfusé
Signes devant faire evoquer une metastase intramedullaire
→ insuffisance medullaire: bicytopénie++
→ erythromyelemie: precurseurs granuleux+erythroblastiques
→ dacryocytes: fibrose induite par des metastases
Indications a ne pas faire de mesure du volume glomerulaire totale devant une polyglobulie
Homme HT>60%
Femme Ht>58%
Causes de polyglobulie
Primitive
→ Vaquez: SMG+prurit a l’eau
Secondaire
→ voyage en altitude
→ pathologie pulmonaire: IRC, BPCO
→ pathologie cardique: malformation cyanogene
→ tumorale: renal, CHC, hemangiome du cervelet
3 possibilitésm denvahissement medullaire
→ leucemique
→ metastase
→ lymphome
4 examens a demander une fois suspicion de SMP au myelogramme
→ coloration de Perls
→ caryotype pour le score IPSS
→ dosage EPO serique
→ ferritinemie
Examens complementaires devant une agranulocytose
1) Myelogramme: éliminer une leucémie aigue, determiner la profondeur de la neutropénie
2) autres examens peu performants: résultats tardifs et négatifs
→ recherche d’auto-anticorps anti leucocytes
→ cultures clonogeniques en présence du sérum du malade: test d’inhibition
Diagnostic LAM3
Myélogramme:
→ Cytologique blastose>20%, myeloblastes,promyeloblastes, blocages de la maturation, corps d’Auer
→ cytochimie: myeloperoxydase+ , esterase-
→ immunophenotypage
→ cytogenetique: translocation t(15;17) sur cellules medullaires
→ biologie moléculaire: recherche de transcrit de fusion PML-RARalpha (PCR)
Tritement d’une LAM3
Traitement de la CIVD:
→ plasma frais congelé: si TP < 40%
→ concentrés plaquettaires: si Pl< 50 000
→ fibrinogene si < 0,5g/L
Prevention du Sd de lyse
→ hyperhydratation
→ Rasburicase, chelateur de l’acide urique
CECOS
Traitement Etiologique
→ Acide tout transretinoique
→ chimiothérapie en urgence
- acide tous transretinoide=vitamine A → agrnt differentiant
- Chimiothérapie associée de type conventionnelle
→ prognostic favorable avec 80% de survie a 5 ans
Complications de la carence en B12
→ insuffisance medullaire: anemiehemorragie, inction
→ digestif: glossite de hunter
→ neuro: sclerose combinee
→ cancer gastrique
Resultats (simples) d l’immunophénotypage ds une LLC
→ proliferation clonale de lymphocytes B
→ chaines legeres faibles
→ CD5+
Sd hemolytique
→ Sd anemique
→ ictere
→ SMG
Etiologies de thrombocytoses isolées
→ Carence matiale, inflammation (+anémie normallement)
→ Asplenisme
→ Regeneration
→ Sd Myeloproliferatif
Myelemie ds les SMP
Presente dans les LMC et Vaquez
Examens complementaires devant suspicion de Thrombocytemie Essentielle
→ recherche de mutation de Jak2
→ biologie moeculaire: recherche de remaniement bcr-abl
→ culture de progéniteurs hematoipoietiques
→ myelgramme + caryotype et BOM
Examens complementaires pour diagnostsic de sphérocytose
→ frottis sanguin
→ baisse de la résistance des hématies aux solutions hypotoniques
→ Ektacytométrie
→ test de coombs: neg
→ enzymes erythrocytaires et electrophorese de Hb: normal
→ sphérocytose paternelle
→ dépistage de la fratrie
LMC vs SMGM(=myelofibroae primitive)
Points commun
→ SMG isolée
→ Myelemie
→ absence d’arguement pour une myelemie secondaire
Distinction
→ LMC: pas d’anemie au premier plan
→ SMGM: anémie grrrooosse SMG
Examens complementaires devant suspicion de LMC
→ myélogramme: recherche de chromosome de philadelphie
→ sang: recherche du transcrit bcr-abl (spécifique de la LMC, et devra etre recherchée pour éliminer le diagnostic de LMC)
PTI : conditions den non réalisation dun myelogramme
1) patiente jeune
2) premier episode
3) absence d’organomegalie
4) absence d’anomalie des autres lignées
Bilan de premiere intention devant un purpura thrombopénique
Etiologique → serologies VIH, VHB, VHC → AAN → TSH + Ac anti thyroide → EPS → creat, bilan hépatique → Frottis sanguin: schizocytes, morphologie plaquettaire → test de coombs
Prethérapeutique
→ groupe ABO, Rh
Reco HAS 2009
Indications a un myelogramme devant une purpura thrombopenique avec suspicion de PTI
1) âge > 60 ans
2) anomalie des autres lignées / sur le frottis,
3) organomégalie
4) absence de réponse à un traitement de première ligne
5) avant splénectomie et, pour certains, avant rituximab si ce dernier est administré avant la splénectomie”
Chez l’enfant,le myélogramme est indiqué avant corticothérapie mais chez l’adulte, seulement en cas d’absence de réponse à la corticothérapie.
Examens de premiere intention devant une PTI recomandations HAS 2009
Confirme au tube citraté + Frottis + NFS pr verifier les autres lignées
TP/TCA: CIVD
Groupe sanguin RAI
1) EPS → eliminer un DICV 2) Serologies: VIH, VHC, VHB 3) Bilan immunologique → AAN → TSH ET Ac anti-TPO et TRAK → Coombs directe: recherche de AHAI = Sd Ewans 4) Myélogramme selon le contexte Adulte/enfant
5) Si suspicion de pathologie hepatique → bilan hepatique → echo abdo 6) Autres → recherche d’anticorps antiplaquettes: ni nécessaire ni suffisante pour le diagnostic. Les techniques sérologiques=nul. Les techniques d’immunocapture = plus spécifiques mais ne sont utiles qu’en cas de difficulté diagnostique
→ Etude de la durée de vie isotopique des plaquettes :
Indication =
-en cas de difficulté diagnostique
-lorsqu’une splénectomie est envisagée (en cas de séquestration splénique pure, l’efficacité attendue de la splénectomie est supérieure à celle observée lorsque la séquestration est mixte hépatosplénique, voire hépatique pure ou dans les rares cas de destruction uniquement intravasculaire, où la probabilité de succès de la splénectomie est alors très faible.)
Indcations a un traitement du PTI
→ adulte
→ enfant
ADULTE
1) nombre de plaquettes < 30x10 /L avec saignement ou en cas de risque hémorragique ;
2) nombre de plaquettes < 50x10 /L et prise d’un traitement perturbant
l’hémostase: antiagrégant ou anticoagulant ou existence d’une
comorbidité, en particulier après l’âge de 60 ans ;
3) avant un geste chirurgical ;
4) en fin de grossesse en vue d’une préparation à l’accouchement.
→ 1-2mg/kg/jou pendant 3 semaines de prednisone PO puis decorissance progressive + mesures associées
→ Immunoglobulines intraveineuses:
-en cas d’urgence hémorragique
-saignements importants chez un patient ayant une thrombopénie de novo,
-traitement des accidents hémorragiques aigus graves des formes chroniques chez un patient connu comme étant cortico-résistant,
-préparation à la splénectomie ou à un acte invasif chez un patient corticorésistant,
-contre-indicationaux corticoïdes: diabète déséquilibré, antécédent de troubles psychiatriques sous corticoïdes, infection en cours.
ENFANT
Indications de traitement
→ Pl < 10 000
→ Score hémorragique élevé supérieur a 2 (buchannan)
→ prednisone per os
4mg/kg pdt 4 jours
2mg/kg pdt 1 semaine
Puis décroissance progressive sur 2 semaines
→ Immunoglobulines intraveineuse si gravité
Mecanisme d’action des immunoglobulines
Les IgIV bloquent les Fc récepteurs au niveau des macrophages de la rate, empêchant la fixation des complexes plaquettes et anticorps anti-plaquettaires sur ces Fc récepteurs et donc l’internalisation et la destruction par les macrophages de la rate.
Traitement de 2e intention d’un PTI en cas d’échec de la corticothérapie
Le traitement par IgIV a une efficacité toujours transitoire, il doit donc être réservé aux situations où le syndrome hémorragique est important pour aider à passer le cap.
Les traitements de 2e ligne sont :
1) agonistes des androgènes (mécanisme peu connu)
2) la dapsone (sulfamide) : en créant une légère hémolyse, les macrophages de la rate sont occupés à phagocyter les globules rouges détruits au lieu des plaquettes recouvertes d’anticorps
3) analogues de la TPO : pallient le défaut relatif de production centrale de plaquettes
La splénectomie ne s’envisage qu’après un an d’évolution car elle comporte des risques alors que 1/3 des PTI guérissent avant 1 an.
L’acide tranexamique est utile ne traitement adjuvant en diminuant la fibrinolyse et donc les saignements.
Etiologies d’IRA avec elevation des LDH
Les LDH élevés dans un contexte d’insuffisance rénale aiguë évoquent +++ une cause vasculaire avec nécrose rénale = infarctus rénal :
Causes d’IRA vasculaire responsable d’infarctus rénal :
1) Micro angiopathie thrombotique
2) Néphroangiosclérose maligne : HTA ELEVÉE
3) Fibrodysplasie de la média (terrain, histoire clinique)
4) Cause embolique (à toujours éliminer)
→ Cardio-embolique / Thrombo embolique / Embols de cholestérol / Endocardite infectieuse
5) Occlusion artérielle (très probable ici)
→ Sclérodermie
→ SAPL
→ Vascularites primitives / secondaires
6) Occlusion veineuse (à éliminer)
!!!!!!Infarctus rénal n’est pas un diagnostic final : il faut rechercher une étiologie (tout comme dans l’infarctus cérébral)
Etiologies de AHAI
I) Eliminer les autres causes d’hémolyses immunologiques
→ AH immuno-allergiques: liés à prise médicamenteuse (amox.)
→ AH par allo-immunisation: post-transfusionnelle ou chez NN
II) AHAI à Ac chauds (80%)
→ Medicaments: MethylDOPA, L-DOPA, ceftriaxone, AINS, sulfamides
→ MAI: Ewans, LED+Sd Mixtes, Spec d’organe(Thyroidite, DID, HAI), Rectocolite hemorragique
→ Hemopathies: lymphoides de type B: LLC, lymphome du manteau
→ Tumeurs solides: kyste dermoide de l’ovaire
→ Déficit Immunitaire
AHAI à Ac froids (20%)
→ Aigue: post-infectieux: mycoplasme
→ chronique: IgM monoclonale Kappa → Waldentrom a eliminer, sinon idiopathique
Bilan devant une anémie hémolytique
Diagnostic positif:
1) NFS: anémie régénérative normocytaire normochrome
2) Frottis: variable: anisocytose / poïkilocytose / sphérocytes, etc.
3) Haptoglobine et bilirubine: variable selon que intra-V ou intra-T
Diagnostic immunologique
1) Test de Coombs direct (PMZ)
→ avec Ig anti-globuline non-spécifiques (Ig anti-humaine: animale)
→ et avec Ig spécifiques (Ac anti-IgG / anti-IgM / anti-IgA / anti-Cplt)
!! Doit être réalisé à 4ºC (pour Ac froids) et 37ºC (pour Ac chauds)
→ mise en évidence de l’AHAI si agglutination par anti-globuline
Ac chaud: IgG seul / IgG + complement C3
Ac froids: complement isolé C3d
Anticorps biphasiques: agglutine a froid (37)
2) Test d’élution-fixation
→ Détermine la spécificité des auto-Ac / le titre (quantité)
Exemple: auto-Ac anti-rhésus dans les AHAI sur LLC
3) Test de Coombs indirect: recherche d’auto-Ac dans le sérum = RAI (!)
Diagnostique etiologique 1) si anticorps chaud → AAN: MAI → EPS: hemopathie lymphoide → TDM TAP → Serologies → Dosage ponderal des immunoglobulines: deficit immunitaire 2) Si ancicorps frois → EPS → Immunophénotypage des lymphocytes → TDM TAP
Diagnostic differenciel:
→ ferritinémie
→ CRP
Traitement d’une AHAI
Pas de transfusion sauf mauvaise tolérance
Supplémentation en folates
Anticorps chauds
→ corticothérapie forte dose per os 6 semaines, décroissance progressive, apres avoire éliminé une anguillulose (PMZ)
→ splénectomie si corticorésistance
→ traitement etiologique +++
Anticorps Froids
→ contre indication a la corticothérapie et splénectomie (inefficaces)
→ traitement Etiologique a peut d’influence sur l’évolution d’une MAF
→ information et éducation du patient
Examen clinique devant une suspicion de LLC
ATCD familiaux: hemopathies, maladies dysimmunitaires
SF
→ indice de Karnofsky
→ poids et cinetique du poids
→ recherche de symptomes B: fievre sueur amaigrissement
Sd tumoral
Sd d’insuffisance medullaire
Sd cachectique
Sd paranéoplasique et thromboembolique
Rédaction d’un diagnostique de LLC
“Hemopathie lymphoide chronique”
“LLC”
“Stade de la classification de binet”
Fludarabine
→ classe
→ toxicités specifiques
Antimetabolite → analogue de l’adenine
Reinfections zoosteriennes et pneumocystose
→ valaciclovie + bactrim si CD 4 < 250
Cytopénies auto immunes
→ traitement par corticothérapie
Erythroblastopénie chez une LLC
CAT
Recherche de parvovirus par PCR ds la moelle
→ si present: traitement par immunoglobulines polyvalentes
→ si absent: corticothérapie
Traitement de 2e intention d’une pneumocystose en cas d’intoleérançe majeure au bactrim
Atovaquone
Ou
Aerosol quotidien de pentamidine
→ 3 semaines de traitement pour la pneumocystose
→ prophylaxie secondaire
Traitement d’une maladie de willebrand de type 1
Desmopressine par voie nasale (ou intraveineuse à l’hôpital): augmente la libération du facteur willebrand par l’endothélium
→ correction du déficit pendant quelques heures.
Restriction hydrique dans les heures qui suivent pour éviter une hyponatrémie (ADP)
L’acide tranexamique:
utile en traitement adjuvant en stabilisant le caillot.
En cas d’hemorragie majeure/chirurgie:
Concentrés de facteur willebrand + facteur VIII
