Hématologie Flashcards
Formule de la teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine
(Hb x 10)/nombre d’hématies
Anomalies de l’hémogramme indiquant une prise en charge urgente par un spécialiste
Hémoglobine < 6 g/dL chez l’adulte et l’enfant, < 11 g/dL chez le nouveau-né ou toute anémie mal tolérée
Hématocrite > 60 %
Neutropénie profonde < 0,5 G/L
Thrombopénie < 20 G/L même en l’absence de syndrome hémorragique
Hyperleucocytose avec des cellules immatures > 20 G/L
Bactéries responsables de pneumonies post grippale
Streptococcus pneumoniae
Staphylococcus aureus
Haemophilius influenzae
Streptococcus pyogenes
Bilan de première intention devant une anémie normocytaire non régénérative
CRP, fibrinogène, alpha2-globulines à l’EPP, ferritine
Bilan hépatocellulaire
Créatinémie, clairance de la créatinine
TSH +/- cortisol si cliniquement justifié
Électrophorèse des protéines
Causes physiologiques de polynucléose neutrophile
Effort physique
Période postprandiale
Fin de grossesse et suites de couches
Suites opératoires
Nouveau-né
Étiologies de fausses anémies par hémodilution
Femme enceinte
Hyperprotidémies (gammapathies monoclonales, myélome IgA, macroglobulinémie de Waldenström)
Insuffisance cardiaque
Hypersplénisme
Étiologies principales du syndrome mononucléosique
Mononucléose infectieuse (primo-infection par le virus Epstein-Barr)
Infection à cytomégalovirus
Toxoplasmose
Primo-infection au VIH
Viroses : hépatites virales aiguës (hépatite A), rubéole et autres maladies éruptives de l’enfance (HHV6), dengue
Infections bactériennes : rickettsiose, brucellose, listériose
Infection parasitaire : paludisme
Allergies médicamenteuse : DRESS syndrome
Maladie du greffon contre l’hôte, maladie sérique
Examens systématiques en cas de purpura thrombopénique immunologique
NFS sur tube citraté
TP, TCA, fibrinogène
Frottis sanguin lu par un hématologiste biologiste
EPP ou dosage pondéral des Ig
Sérologie VIH
Sérologies hépatites B et C
ASAT, ALAT, PAL, GGT, bilirubine totale et conjuguée
Créatinine, recherche d’hématurie
Anticorps antinucléaires
Groupe sanguin, agglutinines irrégulières dans les formes sévères
Facteurs de la coagulation explorés par le TCA
Voie intrinsèque : FII, FV, FVIII, FIX, FX, FXI, FXII et le fibrinogène
Facteurs de la coagulation explorés par le TQ
Voie extrinsèque : FII, FV, FVII, FX et fibrinogène
Formes cliniques de leucémie aiguë
Leucémie aiguë promyélocytaire (LAM3)
Leucémie aiguë monoblastique (LAM5)
Leucémie aiguë lymphoblastique à chromosome Philadelphie
Formule de la concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine
(Hb x 100)/Ht
Formule du volume globulaire moyen
(Ht x 10)/nombre d’hématies
Gestes à éviter en cas de thrombopénie < 50 G/L
Injection intramusculaire
Biopsie percutanée
Intervention chirurgicale (y compris avulsion dentaire)
Ponction lombaire
Ponction pleurale ou péricardique
Sports traumatisants
Hémogramme dans la leucémie aiguë
Anémie arégénérative normo ou macrocytaire
Thrombopénie
Neutropénie
Blastes circulants
Infections bactériennes ne s’accompagnant pas de polynucléose neutrophile
Fièvre typhoïde
Brucellose
Tuberculose
Valeurs de référence de la concentration d’hémoglobine
Homme adulte : 13 - 18 g/dL
Femme adulte : 12 - 16 g/dL
Femme enceinte (2e trimestre) : 10,5 g/dL - 16 g/dL
Nouveau-né : 14 - 23 g/dL
Pathologies minimisant une anémie vraie
Hémoconcentration
Panhypopituitarisme
Insuffisance surrénale chronique
Hypothyroïdie
Score CRB65
Confusion
Respiratory rate > 30 /min
Blood pressure systolique < 90 mmHg ou diastolique < 60 mmHg
Age ≥ 65 ans
Score ≥ 1 = hospitalisation
Signes de mauvaise tolérance de l’anémie
Dyspnée de repos ou au moindre effort
Tachycardie mal tolérée
Angor
Signes d’ischémie
Vertiges, lipothymie
Hypotension, instabilité hémodynamique
Syndrome anémique
Asthénie
Pâleur cutanéomuqueuse
Dyspnée d’effort
Palpitations
Vertiges, céphalées, acouphènes
Tachycardie, angor d’effort
Souffles cardiaques anorganiques
Syndrome cave supérieur
Oedème en pèlerine
Turgescence jugulaire
Circulation veineuse collatérale thoracique
Orthopnée
Toux
Syndrome de lyse
Hyperuricémie avec risque d’insuffisance rénale
Hyperkaliémie
Hyperphosphorémie
Hypocalcémie réactionnelle
Élévation des LDH
Urgences à évoquer devant un purpura
Purpura thrombopénique sévère
Purpura fulminans
Valeurs de référence de la concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine
32 - 36 g/dL
Valeurs de référence de la formule leucocytaire
Polynucléaires neutrophiles : 1,5 - 7 G/L
Polynucléaires éosinophiles : 0,05 - 0,5 G/L
Polynucléaires basophiles : 0,01 - 0,05 G/L
Lymphocytes : 1,5 - 4 G/L
Monocytes : 0,1 - 1 G/L
Valeurs de référence de la numération des leucocytes
Naissance : 10 - 26 G/L
3 mois : 6 - 12 G/L
1 à 6 ans : 6 - 15 G/L
10 à 12 ans : 4,5 - 13,5 G/L
Adulte : 4 - 10 G/L
Valeurs de référence de la numération des plaquettes
150 - 400 G/L (thrombocytose : > 450 G/L)
Valeurs de référence du volume globulaire moyen
Adulte : 80 - 100 fL
Symptômes CRAB
Hypercalcémie : calcium > 0,25 mmol/L par rapport à la limite supérieure de la normale ou supérieur à 2,75 mmol/L
Insuffisance rénale : clairance de la créatinine < 40 mL/min ou créatininémie > 177 µmol/L
Anémie : hémoglobine > 2 g/dL en dessous de la valeur normale ou hémoglobine < 10 g/dL
Lésion osseuses lytiques : au moins une lésion ostéolytique > 5 mm
Critères diagnostiques de la maladie de Vaquez
Critères majeurs :
- Hémoglobine > 165 g/L ou hématocrite > 49 % chez l’homme, hémoglobine > 160 g/L ou hématocrite > 48 % chez la femme, ou augmentation de la masse sanguine
- Hypercellularité touchant les trois lignées (panmyélose) avec prolifération mégacaryocytaire pléomorphe
- Mutation V617F de JAK2 ou mutation de l’exon 12 de JAK2
Critère mineur :
- Concentration d’érythropoïétine basse
3 critères majeurs ou 2 premiers critères majeurs + critère mineur
Critères diagnostiques de la thrombocytémie essentielle
Critères majeurs :
- Plaquettes > 450 G/L
- Biopsie ostéomédullaire avec prolifération prédominante de la lignée mégacaryocytaire (mégacaryocytes matures) sans augmentation des lignées granuleuses et érythroblastiques (très rarement augmentation minime de la fibrose réticulinique)
- Absence des critères diagnostiques de LMC BCR-ABL1 +, polyglobulie primitive, myélofibrose primitive, syndrome myélodysplasique ou autre néoplasie myéloïde
- Mutation des gènes JAK2, CALR ou MPL
Critère mineurs :
- Présence d’un marqueur de clonalité ou absence d’étiologie de thrombocytose réactionnelle
4 critères majeurs ou 3 premiers critères majeurs + critère mineur
Indications au myélogramme lors du diagnostic étiologique d’une thrombopénie
Chez l’enfant :
- Organomégalie, douleurs osseuses, altération de l’état général
- Anomalies quantitatives d’autres lignées sanguines, anomalies sur le frottis sanguin évoquant une atteinte centrale (y compris une macrocytose isolée)
- Signes cliniques évoquant une maladie de Fanconi (petite taille, anomalie des pouces, dysmorphie)
- Purpura thrombopénique immunologique réfractaire aux thérapeutiques usuelles (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses)
Chez l’adulte :
- Âge > 60 ans (recherche d’un syndrome myélodysplasique)
- Anomalies quantitatives d’autres lignées sanguines, anomalies sur le frottis sanguin, même si anomalies mineures (macrocytose, monocytose, autre cytopénie)
- Organomégalie (adénopathie, hépatomégalie, splénomégalie)
- Purpura thrombopénique immunologique réfractaire aux thérapeutiques usuelles (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses)
Principales étiologies d’hypermonocystose
Monocytoses réactionnelles :
- Bactériennes : tuberculose, brucellose, endocardites, typhoïde
- Parasitaires : paludisme, leishmaniose
- Cancers
- Inflammation
- Nécrose tissulaire
- Phase de réparation d’une agranulocytose
Monocytoses primitives :
- Leucémie myélomonocytaire chronique chez les sujets âgés
- Leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ) chez l’enfant
- Leucémie aiguë monoblastique
Signes généraux (signes B) du lymphome
Fièvre > 38 °C pendant plus de 8 jours sans cause infectieuse retrouvée
Amaigrissement > 10 % du poids de référence en moins de 6 mois
Sueurs abondantes principalement nocturnes
Classification d’Ann Arbor
Stade I : atteinte d’une seule aire ganglionnaire
Stade IE : atteinte localisée à un seul territoire extraganglionnaire par contiguïté
Stade II : atteinte de deux ou plusieurs aires ganglionnaires du même côté du diaphragme
Stade III : atteinte ganglionnaire des deux côtés du diaphragme
Stade IV : atteinte extraganglionnaire avec une atteinte ganglionnaire à distance ou plusieurs atteintes extraganglionnaires
Principales étiologies de myélémie
Transitoires :
- Infections graves (septicémies)
- Anémies hémolytiques
- Période de régénération après une hémorragie
- Régénérations médullaires à la suite d’une chimiothérapie ou d’insuffisance médullaire avec ou sans traitement par des facteurs de croissance
Chroniques :
- Néoplasies myéloprolifératives (LMC, myélofibrose)
- Métastases ostéomédullaires
Facteurs de mauvais pronostic du lymphome diffus à grandes cellules B
Âge > 60 ans
Stade Ann Arbor III-IV
État général du patient selon l’OMS par un Performance Status ≥ 2
Taux de LDH élevé
Localisations ganglionnaires > 1
Facteurs pronostiques du lymphome hodgkinien localisé (stade Ann Arbor I-II)
Âge
Nombre d’aires ganglionnaires atteintes
Vitesse de sédimentation
Rapport médiastino-thoracique
Présence de symptômes B
Facteurs de mauvais pronostic du lymphome hodgkinien disséminé (stade Ann Arbor III-IV)
Âge > 45 ans
Sexe masculin
Stade IV
Hémoglobine < 105 g/L
Albuminémie < 40 g/L
Lymphopénie (lymphocytes < 0,6 G/L et hyperleucocytose > 15 G/L)
Critères de définition d’une gammapathie monoclonale de signification indéterminée
Pic monoclonal < 30 g/L
Plasmocytose médullaire < 10 %
Absence de symptômes CRAB
3 critères
Critères de définition d’un myélome indolent
Pic monoclonal ≥ 30 g/L ou plasmocytose médullaire ≥ 10 %
Absence de symptômes CRAB
Absence de critère de haut risque
3 critères
Critères de définition d’un myélome multiple
Plasmocytes médullaires ≥ 10 % ou plasmocytome prouvé histologiquement
Présence de symptômes CRAB
Et/ou au moins 1 critère de haut risque (plasmocytose médullaire ≥ 60 %, ratio de chaînes légères > 100, présence d’au moins 2 lésions focales à l’IRM)
Territoires de drainage lymphatique donnant des adénopathies cervicales
Cuir chevelu
Dents
Sinus
ORL
Thyroïde
Territoires de drainage lymphatique donnant des adénopathies sus-claviculaires
À gauche (ganglion de Troisier) : tube digestif (sous-diaphragmatique), reins, testicules, pelvis, abdomen
À droite : médiastin, poumons
Territoires de drainage lymphatique donnant des adénopathies axillaires
Membres supérieurs
Seins
Paroi thoracique
Territoires de drainage lymphatique donnant des adénopathies inguinales
Périnée : anus, pénis, scrotum, vulve
Membres inférieurs
Types de maladie de Willebrand constitutionnelle
Type 1 : déficit quantitatif avec vWF:RCo < 50 % dans les mêmes proportions que le vWF:Ag et le VIII:C
Type 2 : déficit qualitatif avec vWF:RCo plus bas que le vWF:Ag et le VIII:C
Type 3 : rare, homozygote avec VIII:C et vWF < 5 %
Norme TCA
30 - 36 s
Facteurs de coagulation vitamine K-dépendants
Facteurs II, VII, IX et X
Protéine C et protéine S
Signes de gravité d’une thrombopénie
Purpura ecchymotique extensif confluent voire disséminé (surtout dans un contexte de fièvre)
Hématomes spontanés et confluents (membres supérieurs/tronc)
Bulles hémorragiques intrabuccales
Gingivorragies importantes
Épistaxis bilatérale importante
Céphalées isolées/déficit neurologique faisant craindre une hémorragie cérébroméningée
Hémorragie digestive (rectorragies/méléna)
Hématurie macroscopique
Méno-métrorragies
Tout saignement avec déglobulisation
Anomalie cytogénétique du lymphome de Burkitt
t(8;14)
t(2;8)
t(8;22)
Anomalie cytogénétique du lymphome folliculaire
t(14;18)
Mnémotechnique : folliculaire rythme avec guerre (de 14-18)
Anomalie cytogénétique du lymphome du manteau
t(11;14)
Facteurs de mauvais pronostic du lymphome folliculaire
Âge > 60 ans
Taux d’hémoglobine < 12 g/dL
Envahissement médullaire
Masse ganglionnaire > 6 cm
Augmentation de la β2-microglobuline
Traitement du lymphome diffus à grandes cellules B
Cyclophosphamide (alkylant)
Doxorubicine (anthracycline)
Vincristine (poison du fuseau)
Prednisone (corticoïde)
Rituximab (anticorps monoclonal anti-CD20)
Syndrome d’activation macrophagique
Fièvre
Hépatosplénomégalie
Pancytopénie
Hyperférritinémie
Hypertriglycéridémie
Cytolyse hépatique
Coagulopathie de consommation
Anomalie cytogénétique de la leucémie aiguë promyélocytaire
t(15;17)
Gravité de l’hémophilie en fonction du pourcentage restant du facteur déficitaire
< 1 % : sévère
1 à 5 % : modéré
5 à 40 % : mineur
40 à 50 % : frustre
Règles de la transfusion en urgence
Prélèvement pour 2 déterminations et contrôle ultime obligatoires
Vitale immédiate (moins de 30 minutes) :
- sans détermination : CGR O, RH:-1 chez les femmes < 50 et RH:1 chez les autres, KEL:-1, PFC AB
- 1 détermination : CGR O, RH-KEL1 compatible, PFC AB
- Femme connue RH:1 : RH:-1 non recommandé si < 50 ans
Vitale :
- ABO.RH1, RH-KEL1 disponibles : CGR compatible ABO.RH1, RH-KEL1
Relative :
- Toutes les analyses sont disponibles
Examens à systématiquement réaliser lors d’un bilan de thrombopénie
Hémogramme avec réticulocytes et frottis sanguin
TP, TCA et fibrinogène
ASAT, ALAT, PAL, GGT, bilirubine totale et conjuguée
Sérologies VIH, VHB et VHC
EPP et dosage pondéral des Ig
AAN
Indications de transfusion en CGR
Contexte péri-opératoire :
- 7 g/dL
- 8-9 g/dL si antécédents cardiovasculaire
- 10 g/dL si intolérance, insuffisance coronarienne aiguë ou bêta-bloquant
Patient traumatisé (hors transfusion massive) : 8-9 g/dL
Contexte oncohématologique :
- 8 g/dL si hémopathie maligne, greffe, tumeur solide
- 10 g/dL si intolérance ou pathologie cardiovasculaire associée
