Hematologie Flashcards
Hématopoïèse
- progéniture lymphoïde: lymphocytes B et T
- progéniture myéloïde: lignée blanche, plaquettes, GR
Organes centraux: thymus et moelle osseuse
Périphérique: rate, ganglions, amygdales
Enfants: hématopoïèses dans tous les os
Adultes: pas dans les membres un peu dans le sternum, bassin, vertèbres (donc biopsie sternum et Crète iliaque)
Foetus: hematoP via foie et la rate, activité médullaire commence à la moiité de la gestation
La moelle osseuse
Organes lymphoïdes périphériques ‘t
Moelle osseuse: > 1kg, partie vascularisée on ponction, une fois celluels matures elles quittent moelle via parois vasculaires de sinus
Organes lymphoïdes périphériques:
- amygdales et la rate ganglions->
organes lymphoïdes périphériques 1ere défense aux infections: peau et TD apres amygdales et la rate
La rate
150-250 g
Elle régule le flux sanguin
Chez patients drépanocytaires il y a des phases durant lesquelles il y a vraiment une séquestration splénique donc un gonflement de tout flux qui se retrouve dans la rate donc stt pas donner les liquides car si ca se résorbe il y hémodynamique qui est décompensée
stockage: des 30% des plaquettes; plus la rate est grande plus on va avoir thrombopénie, si on enlève la rate on va avoir thrombocytose car tout ira dans le sang
Un filtre: germes encapsulés: tout patient qui n’a plus de rate on vaccine contre pneumocoque, Haemophilus influenza
Phagocytose des hématies: une fois leur durée de vie est terminée il y a une apopotse mais aussi moins de flexibilité de GR -> poubelle
Chez les enfants: infections à pneumocoque , drepanocytose -> asplénie focntionnelle la rate est la mais ne marche pas donc faut vacciner et donner ATB peniciline jsq l’âge de 5 ans.
Rôle immunitaire: synthese rapide des AC
Les cellules sanguines
Find e vie
Renouvelemt.
Augmentin ont de capcité de reponse
GR: 120 j 4,5mln
Lignée blanche: milliers le plus petite groupe
PN: bactéries
EO: parasites + allergies
Basophils: reaction allergique immediate
Monocytes: phagocytose
LT: immunité cellulaire
LB: synthese d’AC
Thrombocytes: centaines milliers, d’urée de vie 7 jours ; on peut avoir coagulation plasmatique meme si peut des plaquettes car elles sécrètent les facteurs de coagulation
Fin de vie des cellules:
GR: senescence puis hémolyse par les macrophages dans la rate
GR -> heme, fer, acides aminés
Plaquettes: sensecnce
GB: complexe
Renouvellement:
- granulcoytes 200%
- GR 1%
Augmentation de capcité de reponse:
- erythrocytes x8
Granulocytes x100%
Thrombocytes 0
Comment changer secteur marginal en circulant
- Stress
- Digestion
- Exercice physique
- CTC et adrénaline
Donc si on a peu des neutrophiles on fait courir à notre patient -> prélèvement
Précurseurs
Et cluster de différentiation
GR: erythroblastosis + reticulate she on peut avoir les précurseurs dans le sang sans que ca soit pathologique par exemple dans hemorragie ou chronique (thalassemie) surtout les reiculocytes et pf erythroblastosis
Myéloblastes et promyélocytes -> stress lié à une infection ou leucémie aigue
Myélocytes et metamylocytes: stress type infeciton
Myéloblastes -> pro et metamylocytes -> granulocytes neutrophiles
Cluster de differentiation:
- serie des marquers
- CD =/=
Hématopoïèses points clés
2 progénitures: lymphoïde et myéloïde
- hématopoïèses dont la localisation va varier selon l’âge
- une localisation cellulaire différente selon les stades de maturation
- on a des spécificités entre lignée ce qui nous a aidé pour définir le type de pathologie à laquelle on a à faire le tt perosnalisés
- facteurs de croissance et on a besoin des facteurs de synthese donc on a besoin d’un apport extérieur
- équilibre entre productions t elimination
Principales hémopathies
Anomalies genetiques congénitales héréditaires
- la membrane spherocytose héréditaire
- Hb: drepanocytose ou thalassemie
- enzymes: deficit G6PD
Exception pour hémoglobinurie paroxystique nocturne
Anomalies génétiques acquises par excès:
- lymphome prolifératif: ca vient du tissu lymphoïde
- leucémies
- sydnrome myloproliferatif et lymphoproliferatif
Défaut production intra médullaire: cytopénies
- je n’ai plus de cellules souches -> aplasie médullaire: atteint des 3 lignées anémie, thrombopénie, neutropénie
- dysfonctionnement des cellules souches avec myélodyspalsie: ca touche que GR
- toutes les lignées sont touchés car manque d’espace: metastases liées à une autre neo: écrasement des sinusoïdes, premiers signes purpure et une anémie profonde
- carences: fer, B12, B9. B12 et B9 c’est l’ADN donc ensemble est touché fer c’est juste anémie, IRC,
Anamnèse et exmaen physique hematopathies
Tjr regarder patient et faire Examen général perte de poids, douleurs nocturne
ADP
Rate et foie
Statu pondéral
Ensuite:
- ictère dans l’anémie hémolytique/ hepatopathie: si hépatique: Hb conjugée, anémie non
- ulceres: neutropénie : glossite
- hematome et purpura: problemes au niveau des plaquettes : perleche et purpura dans anémie ferriprive
Splénomégalie
Asplenie et hyposplénisme
Recommandations
Splenomégalie: palper la rate
Asplenie, hyposplénisme:
Cause: chir, congénital, pathologique
Pas de rate, pas de l’élément de reserve pour les plaquettes et on va avoir thrombocytose,
On va voir les elements les corps de Howell-Jolly, on a des acanthocytes GR avec des pics
Risque d’infection fulminante chez l’enfant <5 ans
Risque de malaria fulminante chez adulte et stt chez dermato et thalassemie
Recommandations:
- vaccins heptavalents, penta valents tous les 5 ans
- vaccin anti grippal tous les ans
- precautions de voyageurs à l’étranger
- vaccin anti méningocoque si adulte jeune tous les 5 ans
Hb
À la naissance ++++ puis diminue et puis elle est normal (6mois)
Grossesse en focntion de trimestre
>12 ans:
Femme: 12-16 g/dl
Hommes 13-18 g/dl
En altitude + HV
Hématocrite
Taille de GR/ MCV/ VGM mean corpuscular volume
MCH
MCHC
IDR
Hématocrite:
Quantité de Gr/ quantité de plasma
Nombre de GR/ taille de GR
Taille de GR/ MCV/VGM automat: 80-100
MCH/ TGMH: mean corpuscular hemoglobin : poids moyen de HB dans un GR: 27-32pg
- utile pour thalassemie alpha ou beta sinon VGM
MCHC: concentration corpusculaire moyenne en Hb: Hb sur hématocrite et valeurs sont 32-36 g/dl
- utile pour agglutinines froides et surtout dans les pathos héréditaires: spherocytose héréditaire
IDR: 11,5-14,5: distribution de la taille des GR on voit s’il y a aussi des grands et épéistes GR
Reticulocytes
On les marques via ARN résiduel
C’est la rate qui permet d’éliminer ARN résiduel present
30 000-110 000/mm3 tjr regarder valeur absolue des reticulocytes
Ca traduit acceleration de ‘erythropoietin et qu’on veut compenser une perte de GR
S’il a un soucis anémie par example -> reticulo passe dans le sang
Si anémie profonde: on regarde index reticulocytaire: ok si <2%
On regarde si la réponse est correcte
LEucocytes
Tjr en valeur absolue
Taux le plus bas le matin au repos
4000-10 000 leucocytes/mm3
Chez nn: neutrophiles +++
Après c’est lympho-monocytaire
Augmentation pendant la grossesse (stt 2eme trimestre) mais pas plus que 15 000
Ca peut augmenter: effort +++, cycle menstruel, tabac,
Chez les noirs plus de marginalisation
Plaquettes
150-400 000
Demie vie 7 jours
MPV: mean platelet volume
Si on a destruction peripherique il restera des grandes plaquettes
Si volume diminué: thrombopénie centrale
Si volume augmenté ou normal: destruction périphérique
Augmentation légère lors l’effort physique
Limites de decisions clinique cut-off RETENIR
Décision d’investigation
Urgence
Investigation
Hb: <12 F <13 H
Plaquettes <150 000 si symptômes hémorragiques sinon <100 000
Leucocytes <4000
Urgence:
Hb <7: pour qqn en bonne santé, s’il y a une IRC une IC faut agir déjà entre 7 et 13
Plaquettes <20 000 +eleve si thrompabthie
Neutrophiles <500
Quand prescrire hémogramme
- pas demander si pas nécessaire
Signes d’une diminution ou augmentation des lignées sanguines: - patient fatigué, pale
- le purpura ou hémorragie pour les plaquettes
- fievre
- signes hypoxie
Prévention:
- grossesse
- bilan préopératoire
- avant thérapie avec ES
- depistage des maladies transmises aux enfants
- avant toute thérapie et avant toute transfusion
Myélogramme
Ponction
Biopsie
Indications de ponction et biopsie
- Moelle ne d’atteint pas aussi facilement risque infection
Pour ponction: aspirer?
Pour biopsie: on prélève
On regarde sous microscope
Puis on fait immuno-phenotypage , caryotype et biologie moléculaire ARN/ADN
- partie biologie clinque, - Biopsie: anatpat
On prend carrote -> anatpat
Crete iliaque
Indications:
- diminution inexplqiuée de la lignée, on va y penser
- 3 lignées diminuées sauf si on sait pas pourquoi sans VIB12 pancytopenie
- si on a des blasâtes ou anomalies d’une hémopathie maligne
- diagnostic et l’évaluation de lymphome
- splénomégalie ou fievre sans cause connu
Risque: hémorragie/ infection/ ou passage a travers le sternum
CI:
- infection site de ponction
- radio T
- pb de coagulation ( CIVD, thrombopénie, TT anticoagulant, antiagrégants plaquettaire)
Ponction/ biopsie ganglionnaire
Ponction: cytologie
Biopsie: chir -> analyse moléculaire soit immuno-phénotypique
Actes techniques spécialisés
Points clés
- ponction biopsie médullaire ganglionnaire n’est pas anodin
- reservé pour les particuliers
- cytogénétique et biologie moléculaire sont techniques indispensables coûteuses mais elle évoluent de plus en plus
Leucocytes neutropénie
Leucopénie <4000 GB/mm3
Neutropénie <1500
Stt regarder si chimio car neutrophiles peuvent etre bas
1. -> exclure marginalisons: faire courir ou CTC
2. -> autres lignées atteints
Si siolée ou transitoire -> infection stt virale: Hépatite A, B, C, bactéries: typhoïde, brucellose, septicémie à germes à GN
Si c’est sevré -> médoc
- Toutes les lignées: hémopathie maligne ou
- carence B9 ou B12,
- endocrinpathies stt problemes thyroïdiens
- hypersplénisme
- en cas d’infiltration par pathologie secondaire au niveua central
Bilan de base:
- nouveau tt
- infection récente
- habitudes alimentaires
- d’orgues et l’alcool
Examen physique: rechercher origine infectieuse: une plaie, fievre, ADP
PEC:
- médocs/ infection
- hémogramme ET formule sanguine
Si c’est stable dans le temps c’est sûrement marginalisons des neutrophiles
- biologie pour voir hépatites
Évaluer le risque infectieux:
> 1500/mm3 normal
1000-1500: pas de risque, si fievre gestion ambulatoire
500-1000: risque infectieux augmenté, si fievre possible gestion ambulatoire
<500: risque significatif d’infection grave, si fievre nécessité d’une antibiothérapie à large spectre parentérale
Points clés:
- valeurs absolues
- exclure variations d’origine ethnique
- regarder si isolé
- quand c’est formes acquises: penser aux infeciton ou médocs
- < 500 risque infectieux majeure
Leucocytes lymphopénie
Isolée cest rare
On recherche étiologie quand lymphocytes sont <1000/mm3
Tjr penser aux infections virales: HIV, SARS cov2
Causes:
- Radio T
- chimio
- IS
- cancer
- CTC
- lymphomes
Les GR pathologies
120 j mais transfusée plus court
Bi couché lipide-protéine -> souplesse
Interactions avec les parois vasculaires et avec les autres cellules
Hb: fœtale + d’ffinité pour O2
Enzymes:
- G6PD: protection contre les oxydants
- pyruvate kinase + le reste de la chaîne maintien de Fe2+ fonctionnel
Pompe ATP -> forme biconcave
Hémolyse extra-vasculaire: rate,
Si hyperhémolyse: subaigu, ictère, splénomégalie, lithiase biliaire
Hémolyse inter vasculaire: bcp mois importante
Si hyperhémolyse intra vasculaire; aigu, fievre, frissons, D+ lombaires car Hb au nievua renal, IR à cause de HB
Anémie
Svnt chez nn; enfant, grossesse, cancers, pathologies chroniques, chir lourde, personnes agés
Cut-off:
- femmes <12 et quand elles sont enceintes <11 g/dl 1ere et 3 eme et 10,5 g/dl 2eme
- hommes <13
- altitude +0,5
Anémie définition: diminution de masse globulaire eythrocytaire
HB + hématocrite : moins de GR
Hémorragie: on peut rien voir car on a perdu le sang mais les proportions restent les mêmes on regarde la tension
Fausse anémie: grossesse, splénomégalie, hyperprotidémie, IC severe
Adaptation: rapide
- augmenter rythme cardiaque
-sacrifice des pieds et mains
- changement de l’afinité pour O2
Lente: erythropoiétine +++
Anémie d’origine centrale et périphérique
Centrale: reticulocytes basses
- Hypoplasie troubles de maturation: Hb basse et reticulocytes aussi
Anémie non regenerative si reticulocytes basses aussi, si peripherique reticulocytes ok
- manque de cell souches
- manque d’espace (M+, myélofibrose, leucémie, myélome)
- apportes inadéquates
- manque facteurs de croissance EPO
Périphérique: reticulocytes ++
- reponse médullaire: régénératif
- hémorragie aigue
- hémolyse corpusculaire défaut de GR: hemoglobinpathie, enzymopathie, membranopathie
- hémolyse extra corpusculaire: immunologique, paludisme, toxique, mécanique
Anémie symptomes
Pâleur
Hypoxie asthénie
Dyspnee
TachyC
Vertiges
Ictère
Splénomégalie via hyperhémolyse
ADP
- hepato-splénomégalie
D+ osseuse
Petechies
Ecchymose
Résume de démarche diagnostic anémie
Anémie confirmé/ contexte rapidité
Numération reticulocytes (reponse médullaire ou pas) centrale vs périphérique
Centrale: reticulocytes <120 000 et ou index <2
- pancytopénie +rare: aplasie médullaire, infiltration médullaire, Se myélodysplasique, fibrose médullaire
- anémie isolée (regarder les indices) +svnt: Macrocytaire/normocytaire/ microcytaire
Si périphérique avec reponse médullaire:
- hémolyse/ hémorragie
Numération: heptaoglobine/ LDH/ morphologie de GR (marquers hémolytiques)
Anémie microcytaire
Anémie normocytaire:
Anémie macrocytaire
Micro:
- manque de fer ou carence fonctionnelle en fer
+ thalassemie (pb de synthese de globines) + maladie chronique (inflammation)
Problème de rapport volume/surface
Normocytaire:
Tjr penser à IR
On donne erythropoiétine
Macrocytaire:
Carence en B9, B12, cirrhose, myélodysplasie, hypothyroïdie, IRC
Anémie microcytaire
VGM bas
Le plus souvent; anémie ferriprive; manque de fer puis anémie
Thalassémie mineur: donc pas tjr d’anémie mais on a une microcytaire
Carence fonctionnelle en fer
Thalassemie majeure
Anémie sidéroblastique
Anémie ferriprive
Signes
Hémogramme
Transferrine: saturation
Si peu des reserves; transferrine augmente donc saturation en fer est basse
Carenc et anémie ferriprive: ragarder ferritine
Pour surcharge et IR <20% on regarde saturation en transferrine
Signes:
- svnt bien toléré
- perleche
- les ongles abimés
- langue abimé
Hémogramme:
- anémie microcytaire hypochrome
Nb des mitoses augmenté on n’arrive pas alller jsq bout de la synthese de l’héme
Numération des reticulocytes bas (anémie non régéneratif) on demande pas si cause évidente
Bilan:
- statut de fer; ferritine 30ng/ml la plus Se et Sp
- si inflammation peut aller jsq 100 ne/ml CRP+, Trenasferrine -, hepcidine ++++
- IR: transferrine donc regarder transferrine; si on traite IR et saturation reste inf à 16%-> apport de fer insuffisant
TT:
- cause de l’anémie
- on peut donner fer en IV à la place de transfusion si fer -
Administration a jeun et matin
Cause nutritionnel: prendre avec vit C
Estomac: atrophie, IPP, HP, maladies AI, ulcere, néoplasie peuvent diminuer absorption
Fer ferreux 3 mois minimum -> hémogramme
Cause d’échec de tt:
- erreur diagnostic: thalassemie mineur, inflammation, IRC
- patient prend pas son tt
- malabsorption
- pertes importantes
Ferritine
Augmente si:
- cytolyse (affection hépatique)
- infection
- inflammation
- cancer
Et transferrine bas dans ces cas
Augmenté mais moins:
- thalassemie mineur
- anémie hémolytique
- anémie avec hypothyroïdie
Ferritine + et transferrine +
- anémie hypoplastique
- aplasique
- sidéroblastique
- hépatite aigue
- chronique
- hemochromatose
Anémie macrocytaire
Causes carence B9 et B12
Signes cliniques
Hémogramme
Suivi/ diagnostic
TT
En pratique B9/B12 N ou -
Origine centrale
- dysfonction CSH myélodysplasie
- apports inadéquates de synthese: carence fonctionnelle, B12, B9
Grands Gr:
- reticulocytes (regeneration lié à hemorragie ou hémolyse)
- altération nucléaire acquises: syndrome myelodysplasique
- hypothyroïdie
B12: iléon besoins e facteur intrinsèque dans l’estomac
B9: duodénum et iléon
Attention resection iléales et maladie cœliaque : B12 et B9
Anémie hémolytique chronique: grande qqtité de B9 et dans les maladies myéloproliferatives
Médicaments antifoliques: isoniazide, phenytoine, carbamazépine, hydralazine, tt chimio
B12: metformax
Signes cliniques:
- signes digestifs et cutanés
- glossite atrophique, diarrhée, D+ abdos, peau sèche, ongles cassants
B12: carence severe: pathologie centrale et peripherique aussi AI car deficit en methionine
Hémogramme:
- B12 <150 pmol/l
- B9 <2,5 ng/ml
- leucopénie
- thrombocytopénie
* chir bariatrique: hémolyse intra-médullaire; erythropoietin ineffective (LDH+, haptoglobine+ reticulocytes effodnrés)
Si biermer: OGD et dans le sang Ac anti-facteur intrinsèque
TT:
B12 SC ou IM si biermer ou manque de facteur intrinsèque
Bariatrique: PO
B12- B9N: gastro: malab, diete, biermer
B12N, B9-: spécialiste affection sous-jacente
Hématologue: B12 et B9 - -> syndrome myéloplasique
Anémie hémolytique
Types
Hémolyse
Signes
Démarche diagsnotic
Périphérique: soit on détruit les GR soit on les a perdus par hemorragie
Si c’est pb avec GR c’est corpusculaire
Si c’est problème extérieur comme infection, immunologie, toxine mécanique c’est extra-corpusculaire
Regeneratif =/= hémolytique
Hémolyse: bilirubine, LDH, hepatoglobine, morphologie
Hepatoglobine lie Hb donc va s’effondrer aussi
Corpusculaire:
- membrane: HPN/ spherocytose
- cytoplasme: deficit G6DP, PK
- Hb: drepanocytose/ thalassemie/Hb instable
Extra-corpusculaire:
- immune
- infection
- mécanique
- Toxic
Hémolyse physiologique: 95% en dehors des vx et 5% dans les vx
Si extravasculaire: grosse rate et lithiases biliaire
Intravasculaire: deficit G6PD; fievre frisssons D+ lombaires, IR
Pf besoin de dialyse
Signs:
- splénomégalie (bactérie, viral, parasites, leucemie, lymphomes)
Anémies chroniques
Démarche diagnostic:
- anémie rgenerative (reticulocytes)
- hémolyse
- on utilise pas bcp les indices eyrthrocytaifres ici
- marquers de hémolyse
Clinique depend de:
- rapidité d’installation
- degré d’anémie
- l’ampleur d’hemolyse
Anémie hémolytique AI
Étiologies
Types
Diagnostic
TT
Résume
Immunomédié?
Anémie regeneratif -> hémolyse -> indices erythrocytaires -> immunoméidée? Test de Coombs
Test de Coombs direct: recherche des Ag sur GR
Test de Coombs indirecte: recherche Ac dans le serum
Positif car:
- auto AC
- allo-Ac
C’est anémie normocytaire
Regeneratif (reticulocytes en grande norme)
Étiologie:
- maladie AI
- complications de lymphome et maladies infectieuses
- médicaments
Types:
- Ac chauds
- Ac froides
- combinaison
- à IgG et/ou complément
Diagnostic:
- clinique + examens complémentaires
TT:
- en fonction de type de reaction c’est complément ou immunoglobuline
Complément: niveau hépatique elimination
Ig: rate
Première ligne: CTC prednisone
Plasmapheresis si lié au complement
Prévention au chaud si Ac froid
Exclure médocs si c’es la cause
Tjr suspecter eoplasie
Résume:
- test de cooombs
- ac chauds: maladies lympho-proliferatives
- ac froids: origine infectieuse/ lymphoprolifératives
2eme: non immunomédiees:
- problème héréditaire ou acquis
Hemoglobinurie nocturne
Pb de membrane
Mutation acquise qui intervient sur le complément
Hyper-activation du complément: hémolyse + thrombose
D+ abdo
Clusters de differentiation: CD59 et 55 = cytométrie de flux
Spherocytose héréditaire
Manque des proteines qui retiennent forme biconcave
Biconcave -> spherocytose (forme ronde) forme ronde dans le système reticulo-endothéliale ne pourra pas se déformer -> lyse
Mutation qui empêche synthese des proteines qui vont dans la membrane
La plupart de temps: AD
Diagnostic:
- anamnèse: histoire familiale, anémie hémolytique chronique, ictère à la naissance, lithiases biliaires, splénomégalie etc
- hémolyse LDH, hepatoglobine,
- Regeneratif car pas de pb central
- exclure autres causes avec test de Coombs
- c’est une anémie qui est normocytaire qui devient microcytaire
- cytométrie de flux
TT:
- comme on a une erythropoietin accélérée -> acide folique (formes modérées et sévères)
- membrane est enlévé par la rate si anémie tres severe -> splénécotmie mais tard
Résume:
- AD
- anémie hémolytique le plus souvent modéré
- anémie normocytaire regenerative
- pas de tt curatif mais on peut faire splénectomie
Déficit en G6PD
Favisme
Mutation X -> chez les femmes situation variés
Dans les conditions normales tt been mais s’il y a stress oxydative -> hémolyse
En fonction des regions:
- Asie et bassin méditerannéen mutations sévères donc pourcentage d’activité rose basse
- Afrique ok
Physiopathologie:
- hémolyse -> corps de Heinz + méthémoglobine
Drogues:
- uricase
- blue methylene
Clinique:
- D+ lombaire,
- Hb urine
- ictère
- méthémoglobine
- reticulocytes ++
Management:
- prevention de stress oxydative
- transfusion si sévère anémie
- hémodialyse si IR
Points clés:
- protection partielle contre paludisme
- anémie hémolytique regenerative normochrome normocytaire
- doser enzyme
- éviter agents déclenchants
Hemoglobinopathies
Anomalies quantitatives Hb
- beta-thalassémie: on produit moins de chaîne beta
- alpha-thalassémie: on produit moins de chaîne alpha
C’est microcytose (svnt pas d’anémie) cut-off MCH <27pg
MCH plus stable que MCV
Anomalies qualitatives: Hb anormale
- drépanocytose Hb S
Elle est normocytaire sauf si on a une thalassémie
Protection relative contre malaria
Beta-thalassémie
AR
On a que des chaînes alpha -> pas de rassemblement -> abiment trop tot le GR dans erythropoiese
Foetus -> asymptomatique ca commence vers 3 mois
Transfusion à vie
TT:
- transfusion ou greffe de moelle si transfusion il faut chélateurs oraux de fer
- forme mineur on traite pas
Alpha thaalssémie
Rarement forme severe, + rare que beta
4 genes dont 1/2 son inefficaces
Alpha-thal silencieuse ou mineur
Résumé des thalassémies
Beta-thalassemie mineure: MCH <27; CRP+, HbA2 +++ HbF N ou +++
Alpha-thalassemie mineure: MCH <27 pg; CRP +, HbA2 N, HbF N
Microcytose
Ferritine N
Séparation des fractions d’Hb, dans beta elle est trop elevé
Hémoglobine S
Dans les formes homozygotes il y a polymérisation de Hb ca déforme complètement le GR qui bouche les vx et donc il y a hémolyse
Polymérisation en cas d’hypoxie, changement de temperature, de déshydratation, fievre, infection et acidose
Polymérisation de Hb deformation de GR symptomes vaso-oclussifs au niveau cerebral, thoracique, crises vaso-occlusives D+
Syndrome drepancoytaire: hétérozygote + une autre Hb anormale ou une B-thalassémie
On donne morphine
Chez les porteurs: crises vaso-occlusives chez les sportives, séparer les fraction de Hb
Signes et symptomes
- anémie hémolytique chronique
- vaso-occlsuon
- atteint vasculo-endothéliale avec anomalies cérébro-vasculaires
Diagnostic biologique porteur:
- PDS N
- electrohorse des Hb
Pour malade:
- symptomes d’anémie: GR basses
- normocytaire: MCV N
- régénratif: reticulocytes
- hémolytique LDH, bilirubine, hepatoglobine
Prévention:
- vaccin car asplenie focntionnelle
- doppler trans crânien pour avc
TT: transplantation des cellules souches / transfusion si anémie severe
Points clés:
- on va stt voir des porteurs
- AR
- drépanocytose: normocytaire normochrome sauf si thalassemie +
- severe
Résume anémie hémolytique
Regenerative: reticulocytes
Hémolyse: bilirubine non-conjugé, hepatoglobine, LDH
Indices erythrocytaires: MCV, MCH, MCHC
Immunomédiée: test de Coombs
Contexte héréditaire ou acquise: ctxt personnel et familiale, origine ethniques, type anémie, examens complémentaires
Les plaquettes
Temps de reponse lente pour les plaquettes
30% sequestration splénique si splénomégalie on a bcp de plaquettes dedans et donc on a thrombopénie
Si splénectomie on a augmentation des plaquettes
Demie vie 7
Élimination à PRF les macrophages dans le tisssu reticulo-endothélial
150-450 000
Thrombopoiese:
- thrombopoietine: facteur de croissance
Megacaryocyte -> macroplaquettes -> plaquettes
Thrombopénie
Sans syndrome hémorragique
Avec syndrome hémorragique
Clinique
<150 000
Résultat de labo à corréler avec clinique comme d’habitude
Risque d’hémostase primaire: c’est un clou plaquettaire un adhésion plaquettaire
Hémostase primaire
Risque hémorragique important;
Symptômes d’une thrmbopénie: purpura, hémorragie, signes neuro
Sans syndrome hémorragique:
- on peut être dans un syndrome thrombotique
- purpura thrombocyyopénique (voie d’entrée ou syndrome hémolyse-urémie)
Évaluer le risque:
- pathologie hépatique
- tt par héparine
- grossesse
Démarche diagnostique:
La premiere chose: thrombopénie?
- artefact dans la tube EDTA il y a aggrégation pf donc faut control dans tube citraté
- macroplaquettes ne se compte pas: fausse thrombopénie
Avec syndrome hémorragique:
- 2 limites
< 50 000/mm3 purpura
< 10 000-20 000/mm3 risque hémorragique et hémorragies, digestif, urinaire, cérébral
Purpura: extravasation des GR: GR dans le derme si muqueuse + -> plus grave
Origine de purpura: thrombopénie, thrombopathie, vasculaire
Thrombopénie:
- origine périphérique: CIVD, infections virales et purpura thrombotique immunologique
- origine central: liée aux medicaments ou carences; thrombopénie non isolée et autres lignées sont atteints
Clinique:
50-150 000 asymptomatique
20-49 000 phénomènes provoqués -> syndrome hémorragique: purpura cutané/muqueux, épistaxis, ménorragie, gingivorragies, bulles endo buccales
<20 000: voire <10 000 on va avoir purpura et une hémorragie + rarement hémorragie digestif, crebro-meningé, hématurie : à hospitaliser, éviter tout choc et faire MAP rapide
Thrombopénie critères de gravité
Étiologie
Algorithme
- purpura cutaneo-muquex extensif nécrotique
- bulles HH endo buccales
- HH au fond d’œil
- signes neuro avec céphalées intenses
- hospitalisation requise entre 10 000 et 20 000 plaquettes car risque d’hémorragie est bcp plus important
- <50 000 on essaye d’éviter tout ce qui est IM, biopsies, ponction interventions
- > 100 000 plaquettes: on evite chir à risque hémorragique; neurochir, chir cardiaque, ortho
On retourne à démarche:
1. Vrai thrombopénie?
2. Risque hémorragique
3. Étiologie
Étiologie - exclure artefact, séquestration splénique, origine peripherique ou centrale
- svnt isolée donc pas besoin de myélogramme
Algorithme:
- cut-off 100 000 (si chute brutale, cut-off plus haut)
- regarder GR et GB
Si GR basses, frottis sanguin: schizocytes, morphologie et la taille des plaquettes
Soit tout est anormal donc 3 lignées sont atteints -> ponction de moelle osseuse si pas d’étiologie évidente
Étiologie:
Morphologie et taille des plaquettes normale ou elevee:
- drogues
- infections: hépatites et HIV
- transfusion (pb allo-Immun)
-PTI
MAT:
- schizocytes
PTI
Purpura thrombocytopénique immunologique
- affection acquise
- purpura: thrombopénie
- thrombocytopénique
- immunologique
Thrombopénie isolée (sans anémie ni leucopénie)
Ac contre membrane plaquettaire
Diagsnotic exclusion: - fausse thrombopénie
- insuffisance médullaire
- hyeprspénisme
- consommation CIVD/PTT
- cause immuno secodniare: LED/ viral
- medocs
Clinique:
Les infections vont précipiter les symptomes
Syndrome HH cutanéo-muquex avec purpura, saignement viscéraux, graves mais rares
DD: médocs, MAI, HIV ou HCV
TT du PTI:
- CTC
- Ig en IV si saignement ++
- splénectomie car élimination dans la rate
Microangiopathie MAT
- schizocytes: >1% des GR fragmentés de forme régulière
Destruction mécanique des GR: - valve mécanique
- thrombus MAT
- CIVD
Étiologique:
- PTT, SHU, MAT induite par grossesse, MAT induit par médicament
SHU pédiatrique infectieux si chez adulte c’est tres rare c’est un pb lié avec complément
MAT induites: éventuellement dans la grossesse, chez enfant avec pb rénal majeure et lié à une infection et on va le voir aussi dans tout ce qui induit herpaine
PTT: purpura thrombotique thrombocytopénique:
PTT
c’est thrombotique car il y a des thrombis et c’est thrombocytopénique car ca entraîne thrombocytopénie
Manque de facteur ADAMTS-13, majeure partie ces sont AC contre le facteur : 90% de décès sans tt
Suffit de faire frottis sanguines. ADAMST13 clive et régule les polymères du facteur du willebrand; plaquettes se fixent sur les polymères -> thrombus
Le reste du sang passe par ces thrombis -> hémolyse + schizocytes
Même chose si on a valve mecanique
Critères biologiques: suggestion de PTT
- anémie hémolytique régénerative
- thrombocytopénie severe sans troubles de coagulation
- test Coombs négatif
- marquers d’hémolyse (hepatoglobine, LDH, bilirubine)
TT:
- échange plasmatique
- tt si réfractaire: CTC, Rituximab,
Thrombopénie et grossesse
Thrombopénie gestation elle
HTA
Preeclampsie/éclampsie
HELLP: hémolyse, enzymes hépatiques ++, plaquettes bas
Quand on a thrombopénie: on regarde les transaminases et LDH aussi
Grossesse est elle-même thrombopénique 90-140 000
Pré-éclampsie en 2 eme trimestre
Pancytopénies
Causes physiologiques 7
- ensemble des lignées sont dilinués
- diminution des 3 lignées myéloïdes sans prolifération anormale ou jeune
- ca repose sur myélogramme et richesse de la moelle
Étiologies:
1. peripherique: MO riche et reiculocytes +
- hypersplénisme et cirrhose
- MAI
- microangiopathies
- Centrale:
- envahissement de la moelle
- myélofibrose
Évaluation:
- severité et durée des symptomes
- type de symptomes: fievre, sueurs nocturnes, perte de poids, episodes infectieux, fatigue, dyspnee, saignement purpura, HH, N+,V+, ictère (infection ou drogues)
Causes:
- aplasie médullaire: 90% (AI, médocs, toxique, infection, PNH) acquis et 10% congénital fanconi
TT: transfusion sanguine et prophylaxie anti-infectieuse (tt symptomatique)
TT étiologique: greffe cellules souches, tt IS
- situations physiologiques/ pathologique
1. Cirrhose : hypertension portale: hypersplénisme; thrombopénie, neutropénie, anémie
Carence en B9 et B12
2. Alcoolisme aigu: cytopénie d’origine centrale (car toxique) et périphérique (hémolyse)
3. Hépatites: hyperferritinemie si on a cytolyse
4. Grossesse: anémie microcytaire car carence fer, carence B9, thrombopénie à cause de hémodilution <100 000
Leucocytose relative >150 000
5. Syndrome inflammatoire
+ ferritine
+ haptoglobine
+ plaquettes
+ hepcidine: donc bloque sortie de fer anémie ferriprive focntionnelle , ferritine+, transferrine % -
6. IRC: non regenerative normocytaire et normochrome au debut puis devient macrocytaire
7. Hypothyroïdie - faut que ca soit severe
- non regénrative normochrome et normocytaire puis macrocytaire
Tt: l-thyrox
Transfusion
- sanguine
- plaquettes
- plasma
Regles:
- <7 g/dl: si carence en fer injecta fer va fonctionner
- > 7g/dl: comorbidités, IC, tenir compte de rapidité d’installation, age etc
<4,5 vie en danger donc oui
Hémostase primaire
-> clou plaquettaire (riche ne plaquettes)
Il fait intervenir:
- sous-endothélium vasculaire
- plaquettes: adhésion plaquettaire au sous-endothélium
- facteurs de bon Willebrnad : ponts entre les plaquettes pour agréger
Lésion:
- vsc
- plaquettes se collent via FvW
- activation des plaquettes -> modification de forme et secretion d’une série de facteurs dont facteurs pro-coagulants
Elles vont s’agréger entre elles avec le spont formés par fibrinogen
Lésion de l endothelium-> Collagene -> FvW + plaquette -> activation
Libération des substances par les plaquettes:
- ADP: activateur plaquettaire
- Ca -> coagulation plasmatique
- FvW, facteur de V: interaction dans les processus de coagulation mais aussi cicatrisation
- TXA2 thromboxane A2 produit gd Ca intracell est eleve -> activation des plaquettes et agoniste d’amplification
Cette activation permettra également de former caillot sanguin
Enzymes permettant permutation de bi couche lipidique -> chargé - donc Ca2+ peut se lier -> support essentiel à la coagulation
Ce debut de coagulation -> petits quantités de thrombine-> vont se fixer sur les plaquettes et vont les activer également
Thrombine: activateur plaquettaire et activateur essentiel de la coagulation
Une fois processus activé: auto-amplification
Agrégat plaquettaire : ag GPIIb/IIIa à la surface des plaquettes + fibrinogene se lie -> pont -> agrégation entre les plaquettes -> clou
Hémostase secondaire
Genralités
But: formation de caillot riche ne fibrine
Réseau de fibrine organisé
Plaquettes activées -> lipides- -> Ca + autres facteurs de coagulation vit K-dépendantes
Cascade et boucles d’auto-amplification
Hémostase secondiare
Initiation
Lésion vasculaire -> facteurs tissulaires (protéine membranaire contenues dans adventice des vx qui est normalement pas en ctc avec le sang)
TF: extrinseque + VIIa (activé) -> cx -> IX et X
Ce facteur Xa + Va en présence de phospholipides et Ca -> generation de thrombine (transformation de II en thrombine
Thrombine: clé de coagulation sanguine
Hémostase secondaire
Phase d’amplifications
Thrombine: activateur de X, VIII, XI
XI va activer du VIII et IX
VIIIa est cofacteur de IXa -> activation du X
Xa + Va (+ phospholipides et Ca) -> thrombine
On parle des boucles d’amplification
Phase de propagation
Hémostase secondaire
Transformation de fibrinogen en fibrine qui est stabilisé par XIII en fibrine insoluble
Hémostase secondaire
Vie intrinsèque
Polyphosphates, phase de ctc
XII activé en XIIa -> activation de XI
Puis:
XIa-> VIIIa + IXa -> Xa et Va -> thrombine
Régulation de coagulation
Mecniasmes de ctrl:
- cellules endotheliales NO, PGI2; regulation de vasoconstriction Reflexe
PGI2 libéré apd des phospholipides membranaire des cellules endotheliales
Inhibition d’agrégation plaquettaire
Coagulation:
- TFPI: bloque précocement le cx TF/VII et X: bloque initiation de coagulation
- protéine C et S: protéine C bloque Va et VIIIa. Mutation de V peut le rendre R à la protéine C activée -> caillots et thromboses veineuses. Protéine C= facteur V leiden. Elle doit se lier au rec endothéliale à la surface des cellules endotheliales.
- anti thrombine: puissant inihibiteur de la thrombine mais aussi de differentes facteurs de coagulation Xa, IXa et XIa. Elle est efficace mais elle l’est encore plus via les héparines et inihibiteurs de Xa et II qui sont tous potentielisateur de anti thrombine
- thrombine: activé protéine C qui avec protéine S va bloquer V et VIII
Fibrinolyse
Système de nettoyage
Plasminogene -> plasmine
Activation via activateur tissulaire de plasminogen tPA et urokinase
Inihibiteurs de fibrinolyse: inihibiteur de tPAet alpha2-antiplasmine: fixe plasmine et bloque son action
Cailllot -> plasminogene s’y fixe -> activateur tissulaire de plasminogene libère par les cellules endotheliales -> se fixe à la fibrine et clive plasminogene en plasmine -> degrade la fibrine stabilisée en produit de dégradation de la fibrine
Produits: D-dimeres
Fibrinolyse sur tous les caillots de fibrine aussi celles de hémostase chir
Exploration de hémostase primaire
- dosage FvW focntion et quantitéattention antiplaquettaire
- dosage des plaquettes: sont elles suffisantes
Fonctionnement plaquettaire: - PFA: fonction plaquettaire
- test d’agrégation plaquettaire
Coagulation tests
PT: taux de prothrombine
APTT
Dosage fibrinogen
Temps thrombine
Test de correction par mélange d’un plasma témoin
PT
Voie extrinseque stt
On ajoute FT, phospholipides et Ca,
Exprimé de 2 manières:
- pourcentage de la normale: 100%
On fait une courbe on regarde ou se situe le patient
- INR: exprimé par rapport à la thromboplastine. Rapport normalisé international: (PT du sujet/ PT normal moyen)^ÎSI.
Utilisé pour suivi sous anti-VK
APTT
Temps de thromboplastine partielle activé, test plus global via activation du XII, XI et IX, VIII, prékallicréine, kininogene de HPM et voie finale
Explore intrinseques
Présence inhibteurs spécifiques et anticoagulant lupique
APTT peut se reccourcir dans le cas de stress, exo, post-op, syndrome inflammatoire
Dosage de fibrinogen
Faut entre 1,6 et 4 g/l
Utile ne cas de syndrome inflammatoire non cumulable avec vs
Rares cas de hyperfibrinogénémie ou dysfibrinogénéemie
TT
Temps de thrombine
Permet de verifier presence directe de la thrombine
Ou effet résiduel de héparine ou inhibiteurs de la thrombine
Peut dépister dysfibrinogénies (tres rares)
Test de correction par mélange de plasma témoin
Test de base qui permet de faire la part des choses si APTT est anormal
Si APTT s’allonge soit c’est car il y a pas des facteurs solitaires ils sont bloqués par ac.
Mélange le plasma de sujet avec plasma sain qui a tout les facteurs si on corrige le test avec ca cvd que c’est deficit en facteurs dans CE CAS on peut lancer dosage des facteurs
Tests de régulateurs de coagulation
Dosage des inhibiteurs de coagulation (anti thrombine, les protéines C et S), test fonctionnel,
Résistance à la protéine C
Fibrinolyse tests
N’est plus utilisé
Temps de lyse des euglobines
Test d’exploration de fibrinolyse
Le plus emplyé dans le labo:
- activation systémique de coagulation
- contorle etat lytique induit par thrombolyse
- exclusion TVP/EP
- contorle efficiacté de tt antithrombotiques
Hyperfibrinolyse: temps de fibrinolyse raccourci patients qui saignent et qui ont D-dimeres tres ++
Défaut d’activation de fibrinolyse -> thromboses (rares)
Test avec ou sans occlusion veineuse: garrot: fibrinolyse normale va raccourcir le temps
Car activation de apt
D-dimeres: produits de degradation de la fibrine
Non sp: augmente apres syndrome inflammatoire, opération, age
Troubles hémostase primaire
Troubles qualitatifs: inhibition pharmacologique:
Origine plaquettaire:
Héréditaire:
- anomalie GP: Bernard-Saoulier GP1B ou Glanzmann GPIIb/IIIa
- anomalie récepteur spécifique
- anomalies des granules: pool vide
Acquis: frequent:
- urémie
- malabsorption
- MAI
- gammapathie clonale
- IH
- médocs: beta-lactames, statine, SSRI, sildénafil, BB, alcool, NO
AINS, aspirine, -grêle, tirofiban, aptifibatide
Troubles de coagulation
- hémophilies
- anticoagulants
- carence vitamine K
- CIVD
- insuffisance hepatocellulaire
- anticoagulants circulants acquis
Von Willebrand
Épidémiologie
Physiopathologie
Formes cliniques
Épidémiologie:
- maladie hémorragique la plus fréquante
- 1%
- attention groupe RH0 car naturellement ont des taux + bas
- AD
- touche stt hémostase primaire sauf cas sévères ou VIII est touché aussi
Physiopathologie:
- synthese au niveau de cell endotheliales
- colle les plaquettes à l’endothélium
- deficit enzyme ADAMST13 (purpura thrombotique thrombocytopénique)
- c’est facteur qui transport facteur VIII -> protege catabolisme du facteur VIII si deficit VW on a deficit VIII
Formes cliniques:
Type 1: partiel quantitatif 75% des maladies VW
TYPE2: deficit qualitatif en FvW : quantité N mais fonctionne pas bien
2A: quantité plus limitée de multimètres hautement adhésives haut PM
2M: anomalie de fixation à GPIb (formation normales des multimètres)
2B: augmentation d’affinité pour GPIB ce qui entraine perturbation qualitative du fonctionnement
2N: diminution d’afffinité pour VII; symptomes ressembles a celles de hémophilie A, pas d épistaxis on a plutot hématomes profonds, hémarthrose
3: déficit quantitatif total en FvW il est bcp plus rare
Saignement + importnate + tot dans la vie de la personne
Maladie de Willebrand
Diagsnotic clinique
Diagsnotic biologique
TT
Diagnsotic clinique:
- type3: dans enfance
- ménorragies importantes
- signes cutanéo-muquex (hémostase priamire)
Épistaxis, gingivorragies, méno-metroragies, ecchymose
- type 3 et 2N (formes sévères): syndrome mixte avec troubles de coagulation (deficit VIII comme hémophilie) et signes de troubles de coagulation: hématomes, hémarthrose, hémorragies intra-abd
Diagnostic biologique:
- dosage d’activité: on utilise cofacteur de ristocétine: activité de FvW si elle est abaissé on va doser Ag
- dosage immuno Ag
- mesure APTT et facteur VIII
- check si pas d’inflammation sous-jacente
- analyser fonction plaquettaire
Ratio <0,6: soucis qualitatif
Ag abaissé dans type 1 et 3
2N et 3: abaissement de VIII
PFA augmenté partout
TT:
- desmopressine analogue de vasopressine: relargage de stock de FvW -> consommation des plaquettes -> risque de thrombopénie; CI pour 2B car thrombopénie ++
- ceux qui répondent pas: VW concentré avec ou sans VIII
Donc:
- urgence hémorragique : FvW concetré humain ou desmopressine mais vérifier si ca marche
- hémorragie mineur: desmopressine, hémostatiques locaux ex exacyl
- prevention car chir: desmopressine ou concentré de FvW
Hémophilie
Épidémiologie
Physiopathologie
Formes cliniques
Épidémiologie:
- plus rare que vW
- deuxième trouble hémorragique héréditaire apres vw
- 30% mutation de novo
- lié à X
- DD avec vw de type 2N pf difficile
Physiopathologie
- deficit VIII hémophilie A 85%
- 15% deficit IX hémophilie B
Formes cliniques
- des l’enfant pb de saignement
Articulaires: hémarthrose++, coude, chevilles
Hématomes de tissu mous
Hémorragie exteriorisé
Formes modérés taux 1-5% de facteur present ou fonctionnel -> hématomes profonds
Formes atténués 5-25% et frustres pratiquement pas de risque d’hémorragie
Hémophilie
Diagnostic biologique
Complication
TT
Diagnostic biologique
- taux de VIII ou IX tres bas: coagulation perturbé
- allongement APTT (le VIII et IX interviennent sur voie intrinsèque)
- taux de prothrombine N (PT)
Si: hemorragie + APTT allongé -> mélange de plasma et on regarde si ca corrige
Le dosage de VIII et IX -> severité de la maladie via le taux
Confirmation de diagnostic par analyse génétique
Complications:
- suivi meilleure
- éviter hémarthrose car séquelles au niveua de genou
Dans le passé transfusions: apparition de Ac anti-VIII donc on peut plus corriger ca avec plasma on peut pas donner VIII s’ils se font opérer
Recombinant de VIIactivé: stimulation exogène de la coagulation
TT:
- centre de reference cher et spécifique
- dans un épisode hémorragique on transfuse facteur humain ou recombinant
- prevention pendant les gestes endoscopiques à risque par exemple
- formes sévères: on transfuse du facteur
- formes frustres: desmopressine
Vitamine K
Cofacteur de la carboxylase hépatique qui transforme les facteurs Vit K dépendant: II, VII, IX, X, protéine C et S en protéines fonctionnelles
AVK: bloque vitamine K sous forme inactive (sintrom)
Causes:
- nn: immaturité hépatique
- carence d’apport
- trouble d’absorption, digestives
- médicaments : AVK, AB
- raticides
Diagnostic:
- touche prothrombine et X donc si deficit severe on a deux voies de coagulation touchés PT et APTT
- allongement APTT avec ration >1
- PT bas en seconds
- II, VII, IX, X dilinués
TT:
- vit K
- si soucis d’absorption: SC
CIVD
Physiopathologie
Physiopathologie:
Pb de coagulation mais aussi pb thrombotique
Pb entre FT et VII en intravasculaire avec activation diffuse
Secondairement: consommation de tous les facteurs de coagulation (syndrome de fibrination) car consommation parallèle de fibrinogen
Élévation de D-dimeres et activation de la coagulation , activation de fibrinolyse
Étiologies:
Choc septique: liberation toxine bact
- pathologie obstetrical: hématome retro-placentaire, embolie amniotique, mort in utero
- chimio: lyse cell massive
- traumatisme cell majeure: FT
- chir majeure
- circulation extra corporelle
- pancréatite severe !
Diagnostic:
- consommation des plaquettes,
- PT bas
- fibrinogene consommé
- VIII bas
- monomères de fibrine
- D-dimeres +
+ schizocytes
Plan clinique: mixte : aud début plus thrombotique (TVP, EP, thromboses viscérales, purpura nécrotique, gangrene des extrémités) et apres troubles de coagulation
Coagulation se perturbe: plaquettes basses, fibrinogene <100 mg/dl -> patient saigne diffusément (ecchymose des qu’on les touche saignement au points de ponction) car ils sont conommé
DD/
- certaines formes d’insuffisance hépatocell severe CIVD chronique
- entité tres rare qui est fibrinolyse primaire: c’est hyperfibrinolyse (polytrauma ou obstetrical)
TT:
- tt d’étiologie
- sinon si urgence on transfuse: plaquettes, plasma frais congelé critères: PT <40%, plaquettes <50 000
- si juste thrombotique (choc septique): petites doses d’héparine
Insuffisance hepatocellulaire
Physiopathologie: thrombose + hemorragie
Cirrhotique: risque de thrombose et saignement à cause de hypertension portale, manque de plaquettes et rupture des varices
Diminution de certains facteurs de coagulation ( VIII, vW)
Fibrinolyse augmenté
Thrombocytopénie (hyperséplenisme)
CIVD chronique
Protéine C et S plus bas
Anti thrombine bas aussi
Donc soit plus thrombotique soit plus hémorragique mais plus thrombotique
Plan biologique:
- degree d’insuffisance hépatique : PT bas, APTT +++
- pas correction de PT si on donne VK
- VIII normal si effondré c’est plutot CIVD
TT:
- s’il a des plaquettes et ne saigne pas faut pas corriger PT et APTT
- on donne facteurs de coagulation ou plaquettes si manque s’ils vont avoir geste à haut risque
Trouble de hémostase causes rares
Héréditaire
- Thrombopathie constitutionnelles rares: glanzmann, Bernard soulier
- trouble de fonction plaquettaire different de vw -> spécialiste - Deficit constitutionnel de facteurs de coagulation
Plus rares - Anticoagulants circulants acquis
