Chir Pediatrique Flashcards

Question

Torsions et tumeurs de l’ovaire Définition généralité

Answer 1

- rare sur ovaire sain - tumeur: kyste fonctionnel - plsueiures tumeures chez la jeune fille: - cystadénome - tératome - séminome Svnt confondu avec appendice: si on attend trop l’ovaire est perdu PQ l’ovaire se tord? Car tumeur l’alourdit - svnt debut puberté

Answer 2

Anamnèse: D brutale iliaque, syncopale, évoque par crise Sans temp, vomissement Clinique: D+, défense, rebond à la palpation Echo/ Doppler: - confirme ou infirme le diagnostic -> signes de souffrance ischémique ou pathologie annexai elles - echographie intra-rectale + efficace mais tres peu réalisée - dans le doute faut opérer Attitude: - prévenir chir senior - planifier salle d’op en urgence pour détordre l’ovaire sain - controverse sur le management des tumeures de l’ovaire : dans l’urgence on détord l’ovaire si on est pas certain que c’est un kyste fonctionnel on l’enlève si on est pas certain que c’est tumeur bénigne (car les taux AFP et HCG sont normaux) en cas de doute on ne fait que détordre et rien de plus Kyste fonctionnel: uniloculaire

Answer 3

Vrais urgences viscérales chez nourrisson sont rares: hernie inguinale étranglée, invagination intestinale irréductible Le diagnostic d’appendicite reste difficile surtout chez le jeune enfant: - risque accru de péritonéale Torsion ovarienne en ca de D/ iliaque chez la fille

Answer 4

- ectopie testiculaire: descendu en dehors de son trajet Cryptorchidie: testicule qui n’est pas descendu le long de son trajet normal Rien que avec la palpation on sait s’il est dans le trajet ou non

Answer 5

Cellules germinales primordiales apparaissent à la paroi post de la vésicule vitamine et migrent vers les crêtes génitales -> testicule au nievua thoraco-lomabire Après: rejoint par tubules mésonéphrotiques pour atterrir vers le scrotum sous l’action de testosterone et d’autres facteurs normaux sités dans le gubernaculum testis il passe par le canal péritonéo-vaginal

Answer 6

- palpation mais si agité testicules ascenseurs; donc elles remontes Si ectopie bilatérale surtout hypospadias associé il faut penser aux désordres de développement sexuel

Answer 7

DD: - ganglion inguinal - hernie Examens complémentaires: - echo sert à rien car bon examen clinique suffit Testicules impalpables: - vanishing testis - IRM - on peut pas laisser les testicules. Intrabadominal car risque infertilité et cancer

Answer 8

Diagnostic: - laparoscopie: s’il y a un testicule; couper vx spermatiques -> 6 mois -> vascularisation périphérique pour réopérér Testicules palpés: - abaissement avant l’âge de 2 ans - abaissement dès que possible dans les autres cas Testicules non palpées: - abaissement en 1 ou 2 temps par laparoscopie - orchidectomie à discuter apres la puberté

Answer 9

Immédiats: - hématome, abces de la paroi ou profonde ISO: - forme particulière d’infection nosocomiale - infection site opératoire > suivi 2 mois post-op + en cas de matériel 1 an post op Retardés: atorphie testiculaire, remontée secondaire Tardives: - stérilité, cancer TT des complications: - drainage éventuel - reintervention - considérer orchidectomie - fixation contro-latérale - spermogramme vers 18 ans - autopalpation/ suivi par urologue

Answer 10

Congénital aganglionic mégacôlon Pas de plexus de meissner ni Auerbach Meissner: blood flow Auerbach: motilité Développement de l’intestin: 8 et 12 semaines, interruption de développement de l’innervation de colon distal. Innervation provient des crêtes neurale donc: - anomalies de cellules souches des crêtes neurales - arret de migration le long du mesenchyme - role de la matrice extra cellulaire: apoptoses, absence proliferation cellulaire, différentiation, absence facteur neurotrophique - anomalies de l’interaction intercellulaires Aspects génétiques Argument clinique: formes familiales, anomalies chromosomique associées, transmission non mendélienne multigénique Mutation de RET: - 50% formes familiales 15% des formes sporadiques - plus de 70 mutations dans les formes longues ou syndromiques - insuffisante pour expliquer la transmission dans les formes recto-sigmoidiennes Formes familles recto-sigmoidiennes - segregation d’une malformation avec 3 loci Types - segment court rectum vers sigmoïde 85% - segment long rectum vers colon ascendant 15-25% - segment court: rectum vers grêle distal 3-5%

Answer 11

Prévalence 1/5000 M/F ratio: formes rectales ou recto sigmoidiennes 70% formes isolées 20% malformations associées ou formes syndromiques - crnaifaciales - cardiaques - rénale - génitale 10% malformation chromosomique

Answer 12

- avant 1 mois 70-75% - retard à l’élimination du méconium > 24h: 71% - occlusion néonatale 25%: vomissements bilieux, distension abdominale - mégacôlon avec subocclusion: 4% - entérocolite: 10%: T°, léthargie, vomissement, ballonnement, sepsis, diarrhée - perforation intestinale: 7% - apres 1 mois 25-30%: constipation chronique, retard développement staturopondéral Diagnostic: - AAB: absence d’air dna l’ampoule rectale - instruction intestinale distale

Answer 13

DD: - artrésie du grêle - iléus méconial , mucoviscidose Iléus méconial: en occident mucoviscidose, TT: lament gastrographine, lavement via iléotomie: Trisomie 21: - artésien duodénale - maladie de hirschsprung Types d’occlusion colique: - occlusion à ventre plat: vomissement blanc avec ventre plat STOP au dessus de l’ampoule de vater - occlusion à ventre balloné: vomissement vert avec ventre gonflé: STOP apres vater Lavement baryté: - colon dilaté en amont d’un colon distal étroit sensible - colon en forme ? Dans les formes coliques totales on voit pas disparité de la taille Manométrie anorectale: - absence de réflexe recto-anal inhibiteur VPP 75-90% FP chez le NN FN dans les formes coliques totales Histologie: - biopsie rectale à la pince Noblett: examen de choix Montre: - hypertrophie des fibres nerveuses ACHestérase dans la muqueuse : prélèvement à frais non fixé: bcp de ACH s’écrase ACR système extrinseque augmente pour essayer de trouver les connexions. - absence de cellules ganglionnaires dans les plexus de meissner: coloration HE, si on trouve pas c’est posiitf Si doute sur la biopsie: full thickness sous AG - coloration à calrétinnine: pas de fixation, la réponse est binaire, SP et Se 100% si pas de coloration cest ca.

Answer 14

He- ACHesterase + Calrétininne

Answer 15

Resection fragment aganglionnaire - modalité et chronologie variable Idéal: intervention en premier temps, forme non compliquée, etat nutritionnel correcte, équipe spécialisée Sinon en 2 temps: - forme compliquée: mégacôlon toxique - colostomie/ iléosotmie - abaissement entre 3-18 mois Impératifs: - preparation colique ++++ - diagnostic confirmé par histologie Segment abaissée contorlé histologiquement en peropératoire en respectant fonction sphinctérienne

Answer 16

Colostomie dans un endroit bien innervé attainte qqs mas que enfant grandisse pour avoir plus d’espace Voie abdominopérinéale classique: Swenson: abaissement du segment sain avec anastomose circulaire colo-anale ES: risque de trouble d’erection altération du sphincter Duhamel: abaissent du se gèlent sain en arrière de rectum ES: fécalome fausse constipation Soave: abaissement dus egment sain à l’intérieur d’un cylindre ES: retrecisssment du manchon sero-muscualaire , abces sous-Douglas Carcassone: chirurgie néonatale sans colostomie en debut de vie Voie coelioscopqiue: - georgeson: Sven son par cœlioscopie - van der zee: Duhamel par coelio Abord endo anal: - de la torre: anastomose colo-anale selon principe de Soave Maintenant on fait lalaproscopic + de la torre

Answer 17

Précoces 1. Sténose anastomotique à dilatation 3 mois post-op - post fistule - ischémie - manchon musculaire trop long 2. Abaissement en zone transitionnelle 15-20% Difficile de dire en extemporané Resection 5-10 cm au dessus Reintervention myectomie, redo pull through 3. Entérocolite 20-40% Prévalence: formes longues, T21, enetreoocolite préop Éliminer malfaçon technique hypertonie sphinctérienne Nursing tres important stt C. Difficile Secondaires: - constipation: trop de muscles, twist - incontinence: estropions muqueux, prolapsus À long terme 1. Hypertonie sphinctérienne - physiologique - sympathique : retention des selles , entérocolite - TT: bourgirage , m’y tombe, Botox 2. constipation 6-27% - tt symptomatique: dilatation anales - si echec -> biopsie Cell gangl: myectomie Botox Cell gangl -: redo pull through Dysplasie neuro ale: entérosotomie 3. Incontinence - soiling: assez frequente + vrai: dfiiifcle à tt Intérêt de la manométrie TT: médiaux, malone, chait, stimulaiton nerf sacré, Gracieloplasie

Answer 18

Totale: - 3-12% des cas de hirschsprung - mortlaite- morbdite ++, retention des selles, entérocolites à ré hospitalisation - Sexe ratio: M/F - 50% de cas correspond à des formes familiales Cliqnie formes longues: - occlusion néonatale : occlusion iléale avec élimination spoantee ou non de méconium - entérocolite neonate: vomissement bileux, distension abdomianle, sang dans les selles, etat septique - tableau aigue de perforation digestive: appendiculaire ou cæcale - constipation +/- toléré

Answer 19

Compenser intestin en amont assurer transit intestinal - iléostomie en zone normalement innervé, immédiatement appareillée pour éviter l’atteinte cutanée liée aux sels biliaires - support nutritionnel et équilibre HE: Bilan quotidien des pertes iléales courbe de poids Ionogramme sanguin et urinaire régulier pour assurer compensation correcte Na Lait maternel ou hydrlysat des protéines dès que transit efficace Nutrition parénterale chez nn pf - prevention de l’entércolite: ATB, sondage: lavement rectal et/ou par la stomie distal

Answer 20

Abaissement de l’iléon normalement innervé au canal anal: - soit abaissement iléo-anal selon Duhamel - soit abaissement selon technique de Soave: colectomie totale, voie abdominopérinéale laparosocpqieu - pf techniques sohisitiqués de nutrition parenterale et entérale dans les cas de grêles courts (exceptionnel)

Answer 21

Atteinte iléale > 50 cm Association malformative Malfaçon technique Troubles de motriicté sus-jacente

Answer 22

Suivi médico-chir clinique et nutritionnel - diete semi-élémentaire pauvre en graisse et en lactose - surveiller pertes sodés - élargissement progressif du régime - détecter carence en fer et vitamines - surveiller développement staturo-pondéral Prévention de l’enterocolite - maintenir une évacuation régulière des selles - antiobioprophyalxie (métronidazole) TT de l’enterocolite - sondage rectal - arret transitoire de l’alimentation orale - ATB IV, diete, dérivation digestive

Answer 23

Reintervention - myectomie, iléostomie transitoire, Bianchi, greffe Continence: - 18% 5ans, 47% 10 ans, 67% 13 ans Development staturopondéral: - 50%

Answer 24

- pathologie régulièrement diagnostiqué avant l’âge d’un an (sauf dans les formes tres courtes uniquement constipation opiniâtre) - correction efficace et bien codifiée - diagsnotic hisotlogique indispensable en pré et per opératoire - complciaiotns les plus fréquentes: constipations et incontinence - suivi chir indispensable jsq l’âge adulte

Answer 25

Hiatale: trou avec œsophage donne RGO Hernie traumatique: trou le plus souvent au centre Hernie Larrey: trou antérieur, rare Hernie Morgani: trou antérieur, rare HErnie de Bochdalek: trou postéro-latérale plus fréquente à gauche car à droite il y a le foie En fonction de grandeur: IRM classification: - A petite - B ++ diaphragme présent - C: lèvre ant de diaphragme present - D: plus du tout de diaphragme

Answer 26

218 genes impliqués dans différents formes de hernie diaphragmatique 30% associés aux autres anomalies : GROSSESSE ULTEREIURES IVG - bcp des malformations associées, chromosomiques, cardiaques - malformation diaphragmatique mais aussi pulmonaires Théorie de double hit: problème de diaphragme associé au développement inital de poumons

Answer 27

Symptômes: - diagsnotic antenatal: pas des symptomes - détresse respiratoire néonatale diagnostic prénatal: 50% associé aux malformation et 50 isolé Quand il y a que hernie diagnostic se fait dans 43% des cas car difficile à voir à l’écho Survie globale 42% IRM fœtale: - absence de diapahgrme à gauche - intestin grêle dans le poumon à gauche Si diagnostic post-natal: - abdomen creux - asymétrie thoracique - détresse respiratoire RX: air digestif dans le thorax

Answer 28

- ventiler au masque et etre doux sauf: 1. Inhalation méconial: - contexte d’asphyxie - reposnsable de l’émission in utéro de méconium - liquide méconial recouvrant bébé - rales bronchiques humides - détresse respiratoire d’intensité variable avec pf thorax bloqué 2. HErnie diaphragmatique - Dan svnt anténatal - détresse respiratoire immédiat + cyanose majeure - deviation de BDC à D car viscères abdominaux souvent à G + hypoplasie pulmoanire secondaire - BHA à l’auscultation cardiaque 3. PNO suffocant - rarement primitif souvent 2aire à une ressucitation - à évoquer avant tout aggravation burtale apres intervalle libre - asymétrie de l’ampliation thoracique, tympanisme, diminution de MV

Answer 29

IRM: lung to head ratio: mesure volume d’hernie à le rapporte au diamètre du crane de l’enfant - si ce rapport < 1 mauvais pronostic - si ce rapport 1-1,4 moyen pronostic - si ce rapport >1,4 bon pronostic Mauvais pronostic: - LHR <1 - hydramnios - foie ou estomac dans le thorax - hypoplasie de cœur gauche - diagnostic preocce <25 SA - hypoplasie pulmonaire Si mauvais pronostic chercher - autres malformations si présentes on propose ivg Sinon: PLUG ou FETO (ballon dans la trachée qui bloque sécrétions pulmoanires donc le poumon peut grossir -> poumon avec degre d’atrophie moins grave que prévu. Pneumocytes I de mauvais qualité. Retirer à la naissance pour 2 raisons: - obstruction de la respiration - HTAP Si on enlève le plus à 32 SA -> on évite problème de muscularisation des artères pulmonaires Hydramnios: bcp de LA car plus de déglutition par compression Hydrops: compresion de gros vx plus de retour de sang dans la circulation maternelle

Answer 30

- transfère dans centre niveua 3 la maman - naissance vers 37-38 SA - chir légèrement retradeé - ventillation Si grossesse prématuré -> CTC Naissance à 37 SA car hypertrophie musculeuse pulmonaire Ventillation à 92%-94%

Answer 31

On peut modifier: O2 et pression -> atélectasie et barotraumatisme Pour éviter -> PEEP Insufflation difficile au debut mais apres ca va Si ca marche pas -> haute fréquence ca avance O2 et pas pression donc on mets petite pressions de O2 Si ca va pas: ECMO: veino-veineuse car si arterielle -> faut des gros drains

Answer 32

- no stress: obscurité, couverture - vasodilatation pulmoanire rapide mais non traumatique par intubation délivrance d’O2 optimisée saturation pré-d’octale 92-95% en haut et post-du tale 80% - si HTAP severe: Éviter dopamine Éviter douleur (fentanyl et Midazolam) Améliorer SvO2 NO Vd pulmoanire milrinone, epoprostanol, sidénafil Technique de sauvetage: ECMO ( + anticoagulants) Critères: - IO >40 - acidose respiratoire malgré ventillation optimale - SpO2 préductale 80% - instabilité hémodynamique Conditions: - PN >2kg - AG > 34 SA - absence HIC grade 1 - pas d’anomalie associé

Answer 33

- classiquement abord sous-costal apres 24 ou 48h de stabilisation - en chir mini-invasive : abord thoracoscopique - soit fermeture primitive - soit fermeture par patch - la chir mini-invasive reservé aux types 1-B-C car la fixation d’un patch est difficile et donne recidive CD -> voie abdominale

Answer 34

50% des foetus diagnostiqués survivent dans ces 50% le 50% ont des séquelles: - soucis neurologiques - récidives - infections pulmoanires récidiviantes - troubles de croissance - RGO Après 20 ans 15% RGO 50% soucis à l »effort Certaines équipes font cure de RGO au moment d’intervention pour cette raison Troubles nutritionnelles: 56% des patients

Answer 35

Bcp pas/peu symptomatiques Examens réguliers indispensables Suivi pluridisciplinaire à tres long terme

Answer 36

- tumeurs rares - <1% des tumeurs - 2eme cause de mortalité >3 ans - 13/ 100000 enfants tous les ans - prédominance masculine - tumeurs plutot favorables - taux de survie à 5 ans sans recidive 3 principales tumeurs: - hémopathies malignes - tumeures cerebrales - tumeures retropéritonéales Histologie affirme diagnostique MAIS les arguments cliniques iconographiques et biologiques peuvent suffire Chimiothérapie: svnt efficace car ces sont les tumeurs embryonnaires ce sont des cellules qui se reproduisent bcp 30% de tt depend du mental Suivi long: apparition des cancers secondaires Tendance à désescalade thérapeutique

Answer 37

F de prédisposition: - syndromiques Beckwitt-Wiedemann/ Li-Fraumeni - chromosomiques: T21 - phacomatoses: NF1, NF2 - envirnmentaux: irradiation distibene - viraux: EBV burkitt, Hodgkin: HIV lymphome; VHB hépatocarcinome <5 ans; 2 ans: - tumeurs embryonnaires Blastomes, tératome sacrococcygien Rhabdomyosarcome, hepatoblastome, leucémie >10 ans: - tumeurs osseuse - tératome - tumeurs de tissu mous en general

Answer 38

- découverte fortuite : importance de palpation systématique de l’abdomen en consultation - pf signes généraux/ paranéoplasique - evolution svnt rapide chez un enfant en bon etat général: ALERTE tous symptômes persistes plsuiures jours toute douelur nocturne, insolite, durable

Answer 39

Dyspnee asphyxiante: tumeur médistinale; KT veineux pour démarrer CT et ou CTC Pancytopénie, CIVD; hémopathie HTIC rapide avec signes neurovégétatifs/ convulsions: tumeur cérébrale Facteurs pathologique: ostéosarcome Hématurie/ hémorragie intra abdomianl: nephroblastome Hypercalcémie: syndrome paranéoplasique par lyse osseuse

Answer 40

- AEG: tumeur métastatique au diagsnotic dans 50% des cas - localisation variable: sus-diaphragmatique 1/4 cas sous-diaphragmatique 3/4 cas surrénales - fines calcifications à la RX - Biologie: catécholamines urinaires - biopsie: amplification oncogene N-MYC - urgence: compression médullaire - metastases osseuses à craindre

Answer 41

- palpation masse abd (la plus souvent latéral et rétro-péritonéal il n’altère pas EG - suspecté aussi d’une imagerie - pas de biopsie si forme typique - urgence: déglobulisation par saignement intra-tumoral - métastases pulmoanires à craindre

Answer 42

Bio: AFP: +++ à la naissance car d’origine maternelle En cas de tératome sacrococcygien on aura du mal à identifier sa présence Si reste eleve c’est pas un bon signe Beta HCG: a la naissance eleve Catécholamines Imagerie: - IRM - CT - Scinitgraphie au MIGB: neuroblastome est une tumeur sécrétante on visualise donc tres facilement, svnt métastatique des depart - PET-CT Anatpat: - myélogramme - ponction ganglionnaire dans la tumeur: à l’aiguille fine Avantage: on prend une carotte de tout épaisseur de la tumeur Défaut: ce sont des touuuut petits morceaux - biopsie: morceau superficiel on ne rentre pas à l’intérieur donc risque de rater la malignité. Elle est indispensable afin de caractériser les sous-types de tumeurs et mieux définir le pronostic

Answer 43

Objectif: augmenter la guérison tout en diminuant les séquelles - programme de soin personalisé élaboré par un centre de reference - participation tres fréquentes à des essais thérapeutiques - aspect psychologique - focus sur la scolarisation Schéma: 1. Chimio - diminue volume tumorale et faiblit la chir - diminue le volume et les doses d’irradiation - agir sur les métastases Tumeurs qui s’expriment tard svnt de grande taille Chimio permet de fondre la tumeur pour faciliter l’acte chir 2. Exérèse 3. Tt post-op adjuvant

Answer 44

Les plus frequent cancer chez enfants <5 ans Apd des cellules de crêtes neurales migrent pour former système sympathique -> surrénales medulla Sous impact de cytokine CXCL12 -> migration vers autres organes et donne metastases

Answer 45

AEG: tumeur M+ dans (0% au meme de diagnostic Localisation variable: sus-diaphragm 3/4 cas Sous 1/4 surrénales AAB fines calcifications quasi pathognomonique Biologie: catécholamines urinaires quasi diagnostic de certitude mais attention il existe les tumeurs non-sécrétants Biopsie: amplification de l’ontogénie N-MYC Symptômes: - fievre, perte de poids, transpiration et fatigue (chemokines) - location: Thorax: poumons -> breathing difficulties Cou: pression sur les nerfs faciales : Horner syndrome ptosis + myosis Spine: neurologique: faiblesse musculaire, faiblesse intestinale/ vesicale Medulla surrénales: mass abdomianl D+ -> gonflement Os: D+ osseuse, fractures De base de crane ->Les yeux de raccoon Urgence: compresion médullaire, on cherche dans la biopsie N-MYc car c’est grave pour le pronostic

Answer 46

- tumeur solides extra crânienne la plus fréquente <5 ans - apd système nerveux sympathique - 9% des cancers de l’enfant - 1/10 000 naissance - pic de fréquence avant 2 ans - associai ont avec NF1, hirschsprung colique total - M+ d’emblée dans 50% des cas - signes cliniques variables: surrénales ou ganglions abdominaux: D+, masse fortuite, HTA le long de la colonne: signes de compression médullaire Syndrome paranéoplasique: hypersécrétion de VIP -> diarrhée + syndrome opsomyoclonique Mvmnt saccadé des yeux + ataxie Manifestations liés aux M+: - asthénie D+ os - Hutchinson: hématome péri-orbitaire bilat - Pepper: métastases sur le foie qui donnent un aspect particulier à la peau

Answer 47

- rapport dopamine + derivés VMA, HVA sur création urine 90% contributive et dans 10% tumeur est non-sécrétant - echographie puis IRM/CT bilan d’extension + détérine exérabilité - scintigraphie MIBG ou Tc99 si ne fixe pas MIBG rarement - myélogramme systématique - biopsie pour caractérisation génétique onco N-MYC Diagnosis: - tests pour HMA et VMA (sang et urine) - CT location et taille - numération sanguine Classifications: - stade - ecerabilité C’est pas juste stade qui determine si on opère ou pas faut voir si l’acte chir est associé à un risuqe ou non

Answer 48

Pas de chimio L1: loclaisé operbale: 90% survie, chir stt si <1 an L2: localisé inopérable: chimio cT, chirurgie: M+: survie 40% - CT induction - CT haute dose + injection cellules souches autologue - chir - RX locale - TTM d’entretien: acide rétinoique + immunothérapie

Answer 49

- tumeur renale de l’enfant d’origine embryonnaire - 8% de cancer de l’enfant - incidence 1/10 000 naissance - entre 6 mois et 5 ans - syndrome Beckwith-Wiedemann: macroglossie - malin Clinique: - HTA - hématurie - D+ abdomianle avec une masse abdomianle Le + svnt une découverte fortuite d’une masse abdominale, pas de biopsie Bilan: échographie, URO-CT bilan d’extension (rein contro-latéral, M+, thrombus veine cave, ganglions)

Answer 50

- chimiothérapie d’induction de 4-6 semaines - néphrectomie totale + prélèvements ganglionnaires S’il n’y a pas d’envahissement = fin du traité mtn Si rupture capsulaire ou ganglions + - > CT + RT Avec ce traitement la survie est de 90% Aux USA la biopsie est obligatoire: rupture de capsule -> Rt systématique Or ils ne le font pas dans le stade III Comment piquer dans le rein pour qu’il y ait moins de dissémination? - par voie retro-péritonéale il y a peu de chance de dissémination car pas de cavité

Answer 51

De plus en plus pratiqué avec l’aide du robot Par rapport au nephroblastome: pas de dissémination locale, mouvements tres précises Risuqe: plaie vasculaire

Answer 52

Risque d’ouverture de la tumeur et dissémination On veut écarter le rein avant de clamer veine et artere (laparosocopqie avec robots compliqué de mettre sur le coté) Envahissement local caractéristique de nephroblastome en dehors des ganglions: veine rénale, veine cave jsq ventricule. Cardiologue doit examiner la veine renale et la veine cave Pf il faut faire CEC pour permettre la resection de ce prolongement Umbrella protocole - chir mini-invasive à condition que elle respect certaines critères Avantage: - cicatrice moins D+ - récup plus rapide - rien interoduit dans l’abdomen - moins iléus post-op - CT post-op plus rapide

Answer 53

- metastes unique: chir mini-invasive - métastases calcifiées: palpables/ multiples : pas de thoracoscopie Trop faible résolution on voit pas tout/ trop grande: on voit trop Solution: fluorescence cher mais permet de voir les métastases

Answer 54

On les retrouvent en 2 périodes de la vie: - tératome saccro-coccygien: svnt tres grand, une partie en dedans et un partie en dehors de l’enfant svnt matures donc pas malignes - tératome ovarien: le plus souvent benin mais pf malin

Answer 55

1-4/ 1000 naissance M/F 4-6/1 Nourrisson de 3-6 semaines Vomissements non-bilieux car sténose est au dessus de l’ampoule de vater: vomissement de lait caillé en jet Deshydration et alcalose hypochlorémique Ondes péristaltiques visibles Olive palpable au niveau du pylore 2 types d’occlusion néonatale: - basse= balloné= hirschsprung - haute= plat= sténose du pylore

Answer 56

- le muscle du pylore est normal à la naissance mais s’épaissit au fur et à mesure Car innervation intrinsèque qui relâche ne marche pas donc hyperttonisme -> hypertrophique Il y a immaturité de système nerveux intrinsèque Perturbation de neuro peptides au sein des interneurones: dans le système nerveux et dans le sang; NP-Y et la somatostatine seraient pertubré ainsi que NO C’est tout le systémqiue de la régulation de la contraction qui est immature PQ il y a pas des récidives: système nervé est immature si on attendait 2-3 mois cela se réglerait tout seul

Answer 57

- echographie - pylore se voit bien à l’échographie 3 semaines: 15 mm (longueur), 3mm (épaisseur), 3mm (épiausseur) 6 semaines: 15 mm longueur, 5 mm épaisseur, 5 mm épaisseur Attention à la lumière entre les 2 muscles qui n’y est pas compris

Answer 58

Gastro-entérite: presence de diarrhée Atrésie de l’œsophage: non car surviendrait des la naissance et non apres 3-6 semaines Artrésie duodénale: fréquante dans la T21 2 types: - sus-vatérienne D2 vomissement de lait bileux RGO: quand important enfant coli aussi du lait caillé mais pas en jet Maladies métaboliques: insuffisance surrénalien ne donne un enfant cachectique qui vomis

Answer 59

Pylorotomie de Ramstedt: resection des muscles hypertrophiés par voie laparoscopique Post-op: - enfant boit de la salle de réveil pas de réhydratation progressive - parfois persistance de vomissement 24-48 h à cause de l’œsophagite proovquée par vomissements antérieurs. Œsophagite de grade 0

Answer 60

Perte liquide gastrique: - deshydration : retention sodique + excretion potassique par le rein -> hypokaliémie - perte HCL -> hypochlorémie Hypokaliémie: - mouvement H+ vers extérieur - secretion de H+ par des cellules - réabsorption de HCO3- ——> alcalose Perte de H+ - vomissement - HCO3 de pancreas neutralise H+ mais vu qu’il y a pas de H+ -> HCO3 stocké dans le sang Gain HCO3: - réabsorption renale de HCO3 - perte de liquide extracell - hypokaliémie (diarrhée et usage des diurétiques) Si on règle hypokaliémie sanguine ca règle pas tout -> acidémie urinaire -> operation

Answer 61

- re-stenose pylorotomie incomplete - perforation péritonite dans 1-2% Comment verifier le bon déroulement de l’intervention: echo non OED oui Risuqe d’inhalation si stenose résiduelle faut aspirer liquide