Hainaut Pedia Flashcards
Indicateurs de qualité de l’oxygénation en peripartale
- rythme cardiaque fœtale: analyse segment SE à ECG
- la presse ce méconium frais ou ancien dans liquide l’amniotique
- ph fœtale prélevé au scalp ou au cordon des la naissance
- apgar
Examen nn à la naissance
Poids
Taille
Périmètre crânien
+ ophtalmie gonococcique
+ prophylaxie maladie hémorragique de nn: VK
Réanimation en salle d’accouchement
Nécessaire chez 5-10% nn
4 étapes se succédant:
- evaluation de l’enfant: stimulation, desobstruction des VA
- ventillation en pression positive par masque faciale
Si pas de recuperation:
- intubation endo-trachéale
- massage cardique externe
- administration des drogues
Chaque étape doit etre poursuivi 30 seconds avant de juger de son efficiaicté et de passer à étape suivante
Examen physique complet de nn
Au cours de 24 h en présence des parents
Chercher:
- anomalie congénitale passé inaperçue: cardiopathie, fente palatine, imperforation anale, atrésie œsophagienne
- pouls fémoraux
- signes de souffrances ou trauma liés à l’accouchement
- ctere
- hanches luxables
- cryptorchidie chez garçon et imperforation de hymen chez la fille
Dépistage néonatal
Entre 3-5 jours
- aminoacidopathie: phénylcétonurie
- hypothyroïdie congénitale
- sydnrome adreno-génital
- mucoviscidose
- hemoglobinoapthie
Asphyxie périnatale
Déficit d’oxygénation du cerveau en période périnatale qui est résultat des effets combinés de hypoxemie. Cuase la + importante de la morbidité neurologique périnatale (prématurés et à terme)
Mortlité 15-25%
Étiologie:
- peut survenir avant accouchement 20%, pendant, apres la naissance
Causes:
- prolapsus de cordon, disproportion foeto-pelvienne, mauvaise présentation, travail prolongé, hémorragie maternelle, facteur Iatrogene, facteur fœtale entravant l’oxygénation (erythroblastosis fœtale, sepsi)
Causes apres la naissance:
- anémie tres severe,
- choc
- absence de déclenchent de respiration normale
- impossibilité d’oxygéner suffisamment le sang a cuase de cardiopathie
- fonction pulmaonire altérée
Physiopathologie:
Encéphalopathie anoxo-ischémqiue 3 phases:
- évènement declenche la necrose neuronale + acidose lactique cérébrale
- si réanimation est efficace reoxygenation permet de rétablir le métabolisme oxydatif cellulaire
- 6-24 h surviennent défaillance énergétique + activation processus apoptoses
IRM permet de voir ca
Manifestations cliniques:
- asphyxie périnatale peut se manifester avant ou apres la naissance selon étiologie
- premeire évaluation: apgar, etat de conscience, anomalies de tonus, presence des convulsions, atteints systémique (rénale, cardiaque, hépatique)
PEC:
Hypothermie + autres pour restaurer la fonction
Évolution:
- soit rien
- soit troubles discrets de développement (trouble apprentissage scolaire)
- paralysie cerebrale
- retard mental
- épilepsie
- décès
NN prématuré
Si <37 semaines
Les NNés de petit poids à la naissance <2500g:
- poids adéqut pour leur âge gestationnel
- à terme / prémturé avec poids inadéquate: retard de croisssance intrauterine
Limite viabilité 24/25 semaines
3 groupes de prématuré:
- >32 SA bon pronostic
- 27-32 morbidité et mortlaité important
- <27chances de survie pas dingues
Problemes aiguës liés à l’immaturité
&. Alimentation et croissance extra-utérine: coordination de succion-déglutition c’est 34-35 semaines donc on donne bibéron ou sonde naso-gastrique
2. Thermorégulation: 34-37 degrees
3. Problèmes respiratoires:
Pathogénie: immaturité de production de surfactant + immaturité anatomique pulmonaire
Prévention: niveua de maturité pulmonaire: rapport: lécithine/sphingomyéline dans le liquide amniotique + accélération de maturation de poumon fœtale par CTC
TT:
- support respiratoire: CPAP nasale, ventillation artificielle
- administration intra-trachéale de surfactant
- CTC postnatale à la fin car troubles de development
- Déséquilibré HÉ: immaturité GT rénale: clearance eau libre, pertes ++ de Na, bicarbonate, glucose, incapacité de acidifier des urines
- Hémorragies intraventriculaires
Hémorragie dans la matrice germinatif sous-ependymaire
Pathogénie: prematuré a mauvaise régulations e debit cérébral, si TA augmente lit capillaire est fragile -> matrice germinative peut etre rompu stt si hypoxie ou hypercapnie
Clinique: précoce, premiers jours de vie, symptômes variables,
Diagsnotic: signes cliniques/ témoins echogrpahiques
Conséquences: risque des séquelles neurolgoique, posisbilité de hydrocéphalie et si hémorragie intra parenchymateuse des lésions nécrotiques de substance blanche - Canal artériel persistant
Chez 15-35% des <1500g reste perméable
Normalement se ferme par vasoconstriction
Conséquences: shunt GD, hypertension pulmoanire réversible au début mais apres ca peut mener à une décompensation cardique progressive
Diagnostic: suspecté sur base clinqiue (souffle continu et pouls ample et bondissant) confirmer par echo
TT: restriction hydrique , ibuprofene, indométhacine ligature par chir - Hypoglycémie : risque car reserves fiables en glycogene stt si petit poids+ stress liés aux complications de la prématurité
- Hypocalcémie: manifestation: convulsions, trémulations
- Apnées: raison immaturité contorle ventilatoire/ complciaiotn de prématurité comme infeciton
TT: stimulation, ventillation assisté, méthylxanthine - Infecitons:
- diminution de taux IgG maternelle
- reserve polynucléaire médullaire réduite
- téguments fragiles
- interventions médicales
11; entérocolite nécrosante:
FF: transfusion, polycythémie, admisnitraiotn orale d’agents hypertonique
Importance diagnsotic precoce
TT: mise au repos de TD, pf resection. Intestin
Problemes chronqiues de prématurés
- Dysplasie broncho-pulmonaire
- maladie pulmoanire chronqiue stt chez grands prématurés
Étiologie: toxicité O2 et barotraumatisme
Diagnsotic clinqiue: besoin d’O2 à 36 semaines et RTG
Prévention ventillation attentive
TT: support repiratoire éventuellement associé à une cTC - Retinopathie de la prématurité
Étiologie: toxicité O2, deficit en vitamine E et prématurité
Prévention: monitoring de O2
Les retards de croissance intra-utérins
Définition: son poids de naissance inférieur au percentile 3 pour age gestationnel
Étiologie: situtuaiotn de interference avec circulation placentaire
Habituellement:
- retards de croissance proportionnés: potentiel de croissance font-elles limité par anomalie geentique infeciton congénital, exposition aux toxines, ces retards de croissance sont souvent manifestes des le debut du développement intra-utérine
- retards de croissance disproportionnée (réduciton poids, preservation croissance), plus tardifs, associé avec mauvais état nutritionnel maternel, insuffisance placentaire tardive
PEC:
- diagnostic + tt obstetrical:accouchement
- prevention et tt des complications
Pronostic: dépend de development neurolgoique qui depend d’étiologie
Malformations congénitales
20% de décès dans la premiere année de vie: malformation congénitale
Cause:
- monogenique:
Achondroplasie
Dysplasie ectodermique
Maladie d’Apert
- chromosomique
Trisomie 21, 18, 13
XO, XXY
Délétions - infeciton maternelle: CMV, toxoplasmose
- environment uterin: oligohydramnios, grossesse multiple
- agents environnement mercure, alcool
- médocs: thalidomide, acide valproique
Problemes neurolgoiques Néonatalogies
Malformations congénitales du SNC
Destruction cérébrale périnatale
SNC peut etre altéré pour multiples raisons: hypoxie, asphyxie, trauma, hypoglycémie, infection, malformation, asphyxie périnatale + hémorragies IC
Malformation congénitales du SNC:
1. défaut tube neural diagnsotic: alpha foetoprotéine sérique maternel entre 16-18 semaines de gestation + échographie vers 22 semaines d’AG
- anencéphalie
- encephalocèle
- méningomyélocele
- meningocèle
- spinabifida ouverte ou occulte
- Anomalies de la proliferation ou de migration des cellules nerveuses:
- microcéphalie, macrocéphalie
- lissencephalie - Lésions destructives:
- hydranenocéphalie
- porencéphalie
Destruciton cérébrale périnatale
Hémorragie ventriculaire de nné
Asphyxie périnatale:
- dépravation d’oxygène au cerveau
- enfant à terme aussi que premature
- séquelles neurologiques significatifs chez 25%
Hyperbilirubinémie néonatale
Près de 60% des nn présenteront ictère au cours de premiers jours de vie. Peut etre physiologique
Ictère néonatal physiologique
- transitoire
- charge accrue de bilirubine présentée à l’hepatocyte en raison du chute rapide de HB
- immaturité de Mecniasme de conjugaison et excretion
Ictère neo tale non physiologique
- ictère cliniquement apparent avant 36 j de vie
- bilirubine augment vite >17mg/100ml pour nné à terme
- bilirubine directe: >1,5 mg/100ml
- ictère persistante > 8 jours
- presence des signes cliniques assoicés
Étiologies:
- causes nombreuses
Production bilirubine +++
Élimination insuffisante
Origine mixte
MAP:
Consulter dossier obst, nné, carcteriqures d’intérêt, exmaen sanguine de base
Complciaitons:
- le taux de bilirubine NC excède la capacité de liaison à l’albumine elle peut franchir BHM -> noyaux de base -> ictère nucléaire, tableau de encéphalopathie
TT: photothérapie : bilirubine devient hydrosoluble éliminé dans les urines
Exsanguino-transfusion si situation hors ctrl
Production accrue bilirubine
Hémolyse:
- incompatibilité rhésus
- incompatibilité ABORD
- spherocytose héréditaire
Présence extra vasculaire de sang:
- céphalohématome
- hémorragie
Polycythémie:
- transfusion materno-foetale
- clampage tardif
Acroissemnt de circulation entérohépatique
- atrésie intestinale
- iléus
Élimination insuffisante hyperbilirubineme
Causes métaboliques ou génétiques
- Criggler Najjar
- galactosémie
- hypothyroïdie
- certains laits maternels
- prématurité
- hypopituarisme
- mucoviscidose
sydnrome obstructif:
- kyste du cholédoque
-a trésor voies biliaires
Origine mixte Hyperbilirubinémie
Sepsis
Infection intra utérins
CMV, hepatite toxo
Sydnrome détresse respiratoire
Les infecitons néonatale
Origine
Septicémie néonatale
Origine
- voie transplacentaire:
- voie hematogene
- postnatale
Septicémie néonatale:
- presence signes systémiques d’infection accompagnés d’une bactériémie au cours du premier mois de vie 2-3/1000 naissances
Étiologie de septicémie:
Génitale: Strepto hémolytique B, entérobactérie Et.coli, listeria monocytogenes
Si usi: staph epidermidis
Présentation clinique:
Sydnrome preocce:
- grosses/ accouchement compliqué frequent
- <7 jours
- filière génitale maternelle
- fulminante multisystemique, pneumonie frequente
- mortlaité 15-50%
Syndrome tardif:
- grossese ou accouchent compliqué: peu fréquent
- moment du début: >7 jours
- filière génitale ou environnement
- debut progressif, manifestations focales, méningite
Mortlaité 10-20%
Diagnsotic: signes précoces peu specifiques
Confirmation diagnostic: HC
PL: oui chercher méningite
TT:
- administration empirique precoce ATB large spectre
Ampiciline + aminoglycoside (amikacine)
Si méningite + ampiciline + cefotaxime
Suspicion infeciton associé à un cathether central+ vancomycin
Prévention: ampiciline/ penicline donner à la mere si facteurs de risque
Les infections congénitales
Manifestations cliniques
Transmis par placenta
Rubéole, CMV, B19, HIV, toxo, listeria, treponemae pale,
Clinique:
- sydnrome infection congénitale: retard de croissance IU, ictère, petechies, hepatosplenomagelaie, microcéphalie, hydrocéphalie, calcifications IC, choriorétinite, surdité
Rubéole: cataracte, glaucome, surdité, malformations cardiaques
CMV: microcéphalie, surdité, heatosplenomeglaie, retard de croissance
Toxo: chorioretinite, hydrocéphalie, calcifications IC
HIV: asymptomatique à naissance si pas de tt SIDA en première année de vie avec manifestations sevres de maladie
Diagnsotic:
- statut sérologie maternel
- diagsnotic anténatal,
- chercher chez nné
Prévention et tt
Rubéole: vaccin de la mere
Toxo: prevention priamire ou secondaire: pyrimethamine et sulfadiazine
CMV: éviction FR, Ganciclovir si infeciton sympt severe
HIV: tt trithérapie et pas d’allaitement
Syphilis: penicline mere ou enfant
Rubéole + syndrome de rubéole néonatale
Si infeciton maternelle 1er trimestre
- infection fœtale > 80%
- anomalies congénitales >70%
Organes touchés:
- taille petite de cerveau
- cataract microophtlamia
- pb d’audition
- persistance canal artériel et détect despetum IV
- hepatosplénomegalie, purpura thrombocytopénie anémie
- poids bas
Infection congénitale CMV
Infection la plus fréquente dans les pays industrialisés
Fréquence comparable à celle de rubéole congénitale avant vaccination contre pathogène
Infeciton congénitale à CMV cause non-héréditaire la plus fréquente de troubles neurosensoriels et de retard mental chez l’enfant
Surdité: 60% génétique, 40% acquis
Si asymptomatique à la naissance plus de chances que development soit normal
Symptômes:
- microcéphalie
- atteinte neuro-sensorielle
- retard croissance IU
- hépatomégalie
- anomalie hématologique
Si asymptomatique à la naissance il peut devenir sympt apres avec retard mentale et surdité
Infections perpartales
Groupe str B
HSV2
Chlamydia
Hepatite B
HIV
Hépatite B perpartale
Stt à la naissance >98%
Taux de transmission les plus elevee HbeAG circulant 70%
Si mere porteuse HbS
- IG à la naissance
- vaccination à la naissance
- allaitement autorisé
Sepsis néonatale
Caractéristique clinique sepsis néonatal
TT
Dans le 1 ere mois de vie
Early onset: 1ere jour
- verticale de la mere
- evolution fulminante
GBS, E.coli
Late onset: apres 48 h-7th apres definition de early onset
- transmission verticale/ horizontale
- peu de lien avec facteurs de risuqe
- risque ++ si altération barriere cutané
- debut plus insidieux
Staph dore, E. coli, GBS
En plus de ca: Klebsiella, listeria, GN,
FR sepsis neonatal précoce
- chorioamniotite
- rupture prolongée de poche d’eau >18h
- fievre >38° chez mere durant travail
- prématurité
- colonisation maternelle par GBS
- antcd enfant qui a fait infection GBS
- prophylaxie intrapartum inadequate
Early:
- facteur de risque maternel
-a sphyxie
- détresse respiratoire
- choc circulatoire
- hypoglycémie inexpliqué
- neutropénie inexplqiué
- rash
- hepatosplénomegalie
- ictère
Late onset:
- apnée/ bradycardie
- difficultés alimentaires V+, distension abdomianle
- irritbailité convulsion
- Ictère
- difficulté respiratoire apparition sydnrome inflammatoire
- signes focaux inflammation/ infeciton
TT
- ampiciline GBS, entérocoque, listeria,
- aminoglycosides BGN staph
- cefotaxime
1ere intention: aminoglycoside + ampiciline si suspicion méningite changer pour céphalosporine 3eme
+ Vanco si MRSA
Facteurs de risuqe infeciton nosocomiale
Séjour NIC
Absence nutrition enterale
Pas nutrition par du lait maternel
Cathether demeure
Nutrition parenterale
Tt CTC
Tt empirique inital prologné >5j est associé à un risque accrue d’enterocolite nécrosante chez NN <1500 gr
Facteurs de risque transmission verticale HIV
- charge viral +
- niveau CD4 maternel
- stade clinique mere
- rupture prolongée de la poche des eaux
- chorioamniotie
- prématurité
- petit poids
- rapport non protege pednant la grossesse
- age maternel, tabac, usage drogues,
Recommendation HIV
TT durant la grosssesse: puriuvre/ établir
Rupture poche des eaux le plus tardive possible
Césarienne si charge viral potentiellement eleve
AZT IV pédant le travail si charge virale potentiellement elevee à l’accouchement
AZT au bébé pednant 4 semine (trithérapie si charge virale elevee à l’accouchement
Diagsnotic HIV néonatal
Confirmation: sérologie 18b mois
PCR: 1 mois/ 2-3 mois/ 6 mois
Diagsnotic + si 2 examens positifs
ADP
Ganglion pas palpable à la naissance puis devient palpable en reponse aux infecitons
Taille N:
<1cm cervicaux et axillaire
Inguinaux <1,5
ADP superficielle
Geenralisée
Régionales
Aisément palpables
Dans region: epitrochleene/ poplité et supraclaviculaire -> anormaux
ADP régionales: conséquence de infeciton local/ régional/général/ non infeciton
ADP geenrlaisé: 2 territoires non contigus ou plus
- Fievre/ eruption
- EBV/CMV (rougeole, rubéole, varicelle), toxoplasmose
- presentation subaigue ou chronique en l’absence de fievre: hémopathie maligne, infeciton HIV
DD suivant la localisation
ADP
Supra-claviculaire: haut risque de malignité 75%
À droite: association avec cancer des ganglions médisatinaux
À gauche: abdomianle: lymphome
Exillaire: infectieux/ hyperplasie
Inguinaux: pas étiologie spécifique sauf si tres grand
Epitrochlée: souvent pathologique infeciton avant bras ou main/ leucémie/ lymphome/ Mycobactéries atypique
Occipital: roséole, rubéole, infection scalp
Péri-auriculaire: infection oculaire, griffe chat
Cervical: adénites à staph ou strepto EBV toxo tumeurs Kawasaki
Sous-maxillaire: lymphomes, Mycobactéries
DD masses cervicales
Malformation congénitale
Parotidite
ADP
ASP cervicales de l’enfant
DD
Infectieuse:
Bactéries:
Strepto pyogenes
Stpah aureus
Brucella
Bartonella. Griffe chat
Francisella tularensis
Pasteurella
Mycobactéries:
M. Tuberculosis
M. Avoue IC
M. Scrofulaceum
Virale:
- HIV/ CMV/ EBV/ herpes/ adenovirus/ rougeole/ rubéole
Parasite:
Toxo
Plasmodium
Kala-Azar
fungique: Histoplasma, Aspergillus, cryptocoque
- Malignes:
- hodgkin
- LNH
- leucemie
- M/ - Immuno:
LED, arthrite rhumatoide juvenile, maladie granulomateuse chronique, Cheddiak-Higashi, Wiskott-Aldrich - Iatrogene: medocs, vaccin
- Autres: Kawasaki sarcoidose, castillan,
Motif présentation ADP régionale
3 points
MAP
Caractéristique des ADP
- topo + taille
- consistance
- Se à la palpation
- aspect des téguments
- presence foyer inf
chronologie:
- aigue/ subaigue/ chronique
- apparition ADP dans une autre region
Anamnèse: signes généraux, autres manif
- ctxt familiale ou environnement
- fievre
- eruption
- HSMG
MAP:
- anamnèse: voyage/ animaux/ autre maladie
- EP: ADP focale ou G, uni ou bilatérale; taille, texture, D+, chaleur, rougeur, mobilité Ggl
Adénite cervical
Anaérobie
À Mycobactéries
Entre 1 et 4 ans: unilat, grossissant rapidement, D+
Staph aureus ou strepto pyogenes
Anaérobie: isolé jsq 40%, pathogénie pas évidente
Sauf si caries ou abces dentaire
Adénite à Mycobactéries
TB:
- >5 ans
- groupe à risque ctc avec adulte infecté
- cervicale post/ bilat
- RX thorax anormal
- >15mm
Non TB:
- 1-6 ans
- pas groupe à risque
- cervicale ant unilat
- RX thorax normal
- 5-15 mm
Adénite Mycobactéries atypique
- la plupart de temps adénite -> nécrose casséeuse, tendue, érythémateuse, avec fluctuation centrale -> rupture et drainage
TT: exérèse + clarithromycine + (RIfa butine/ rifampicine/ athambutol/ quinolone)
Bartonella henselea
Adénite
Adénite zone drainage de la region griffé
ADP chronique fievre, auto-limité
BCP présentations atypiques; symptômes systémiques sevrés, ostéomyélite, convulsions, encéphalite, hepatite granulomateuse, pneumonie, choriorétine, névrite optique, syndrome oculo-glandualire de Parinaud
PArinaud: conjonctivite unilat
Adénite pré-auriculaire ipsilatéral
Causes: griffe de chat, adénovirus, tularémie
Diagnostic bartonella:
- culture 6 semines
- sérologie
- PCR
TT: Azithromycine pdt 5 jours
Conduite à tenir ADP localisé
Quand faire biopsie
<1 cm surveiller
> 1 cm ou >2 si inguinal ou cervical haut
- inflammation locale aigue avec fievre: ATB +/- ponction
- inflammation locale sans fievre: penser Mycobactéries ou griffe de chat
- indolore: soit virose/ faire echo/ biologie
Biopsie:
- par regression 4-6 semaines
- augmentation taille >2 sleighs
- localisation pathologique d’emblée
- anomalie bio suggérant lymphome ou hémopathie maligne
- tres gros volume d’emblée dur et indolore
- apparition de nouvelles localisation Ggl, signes sytémiques, D+ osseuse
Conduite à tenir
ADP généralisée
Pas de MAP si associé à une virose aigue
MAP essentielle si anamnèse ou examen clinqiue pas en faveur de la virose aigue
Adénite infectieuse du jeune enfant: attitude
Si aspect non toxique, inflammation locale modérée, adénite non fluctuante: ATB oral (Oxaciline/ cefadroxyl, clindamycine si allergie à la peniciline. Ou si facteur de risque de MRSA)
Si aspect toxique ou cellulite extensive: ATB IV
Si fluctuation : ATB IV +/- incision et drainage
Si echec ATB: abcédation, dans 30% des cas malgré ATB adéquate, echo ou CT aide à determiner si drainage chir est nécessaire
ADP chroniques ou subaiguës MAP
Biolgoie: VS, CRP, LDH, GOT, GPT, acide urique,
Sérologie: EBV, CMV, toxo, griffes de chat
RX thorax, ID 2U tuberculine
Echo: recherche necrose abcédation, calcification
Aspiration à l’aiguille fine
Biopsie exérèse
Si Biolgoie inflammatoire n’explique pas -> chercher MAI si contexte
Généralités oncologie
FR
Cancers enfants 1%
1 enfant/ 500 développe cancer avant 15 ans
Survie globale 75-80%
FR: raidiaotins ionisante, EBV, HBV, HIV
<5% predisposition geentique:
- Rb
- leucemie T21
-
LEucemie: <5 ans
Après 10 ans: lymphome + carcinome
Leucemie aigue
Signe clinqiue d’appel
Diagnostic
Cancer le plus frequente de l’enfant 30%
Prolifération maligne de précurseur de cellules sanguines bloqués à un stade precoce de leur différentiation (blasâtes)
Suivant type hisotlogique
- LAL: 80% enfant pic 2-4 ans
- LAM: survie à 5 ans 60%
Signes cliniques d’appel:
- dysfonction moelle osseuse : anémie, thrombocytopenie, neutropénie
- infiltration des cellules néoplasique dans moelle osseuse, les organes hématopoïétiques secondaires et organes lymphoïdes: D+ osseuse, hépatomégalie, splénomégalie, ADP
- hypermetabolisme secondiare aux énormes besoins métaboliques des celluels: font musculaire, perte de poids, anorexie, fatigue
diagnostic:
- Hémogramme: anormal chez quasi tous les enfants: hyperleucocytose / blasâtes circulants ou forme pancytopénie une sans blastes, pf normal
- examen osseuse: indispensable pour confirmer diagsnotic + identifier caractéristiques immunologique et cytogénétique
-examen LCR: recherche d’un envahissement neuroméningé inital
- imagerie: en fonction du tableau initial
Leucemie PEC
Principes:
- correction urgence symptomatique ex transfusion
- prevention ou PEC lyse tumorale: hyperhydratation
- CT intensive
- infeciton intrthéecale de la chimio
TT: 2-3 ans: 6-8 mois chimio IV et 2 ans entretien PO
Tumeurs cerebrales
Enfant
HTIC chez enfant/ nourrisson
Presque tjr primitif =/= adultes
60% fosse post
Même tumeurs histo logiquement bénignes peuvent poser des défis majeures pour la survie
Mortlaité globale 30%
Symptômes: envahissement, compression HTIC
HTIC enfant:
- cpéhalee pires le matin
- V+/ matin au révéil
- modification comportement ou personalité
- gene visuelle
- oedme papillaire
- paralysie nerf VI
HTIC nourrisson:
- périmètre crânien ++
- fontanelle bombante, séparation sutures
- yeux en coucher de soleil (retraction paupières et abaissement de globes oculaires)
- inclinaison/ position tete
- retard development / regression
Tumeurs cerebrales
Symptômes en fonction de la localisation
Fosse post:
- ataxie, troubles coordination, mvmnt anormaux des yeux
- torticolis p-e signe précurseur d’engagement
Supratentorielle, cortex:
- convulsion, hémiplégie, atteints neurolgoiques focales, problemes cognitifs, troubles de paroles, changement de personalité
Tronc cérébral:
- anomalie de nerfs crâniens
- signes pyramidaux
- signes cérébélleux ataxie
- souvent pas de HTIC
Ligne médiane:
- pert champ visuel, hémianopsie bitemporale
- insuffisance hypophysaire retard de croissance DT insipide, prise de poids
Tumeur cérébrale Indicaiton imagerie cérébrale
- Cpehalee perisitante >4 semines +
- reveille enfant quand il dort
- pednant réveil
- <4 ans
- + désoriention ou confusion - Vomissements persistants au réveil
- Une des atteints visuelles suivantes:
- oedme papillaire
- atorphie optique
- nystagmus recent
- diminution acuité visuelle
- propotose
- strabisme paralytique - Un des signes moteurs suivantes
- regression acquisition
- fiable motrice focale
- marche anormal ou trouble de coordination
- paralysie facile à figuré sans amélioration apres 4 semines
- dificultés de déglutition sans cause
Neurochir tu;dur cerebrale
Dans ce cas tt est dicté par résultats de biopsie stéréotaxique si possible, lesion trop petite ou située dans la zone critique
Séquelles potentielles
Tumeurs cerebrales
HTIC
Siège de tumeur
Chir
Radiothérapie
- séquelles intellectuelles d’apparition retardée et progressive, baisse IQ
- séquelles endocriniennes : stt hormone de croissance dans la region hypothalamo-hypophysaire
Conjonction RT-CT peut favoriser apparition d’une tumeur secondaire
Lymphomes
LH
LNH
2 catégories:
- hodgkin
- NH +++ enfants
LH:
- ADP indolore, svnt cervicale tres ferme
- les cellules malignes cellules Reed-Sternberg cellules germinatifs de B qui synthétisent cytokines et chimiokines
- EBV dans 25-50%
- histoire clinqiue souvent longue
- les symptômes systémiques sont rares meme aux stades avancés de la maladie
Biopsie: Examen physique: ADP, foie, rate, amygdales, infiltration cutané, signes pulmaonires, ,neurolgoiques
- imagerie CT cou, thorax, abdomen, pelvis et PET-CT
- Biologie: EHC, VS, fonction renale, hépatique, LDH
- ponction de moelle si la maladie est avancée
TT/ pronostic:
- CT avec ou sans RT
- 90% guérissent
LNH:
- T/B
- la majorité de HG et ont comportment clinique agressif
- Les ID sont associés à un plus haut risque de developper LNH
Présentation clinique:
- 1/3 semaines symptomes
- apparition d’ADP, compression des str,
Biologie:
- anémie
- thrombopénie
- leucopénie
Peuvent etre liées à infiltration de la moelle osseuse + hypersplénisme
- Hyperuricémie: enc as de tumeur rapidement proliferative, sydnrome de lyse tumoral peut se developper et être responsable d’une libération de K et acide urique
- elevation LDH: car proliferation ++
PEC:
- biopsie établit le diagnostic et le sous-type précis LNH
- PETCT/ CT ponction de moelle et de LCR -> bilan extension
- tt est CT
- le role de chir limité à la biopsie
Survie globale >80%
Neuroblastome
- tumeurs dérivées de fermeté neurale de l’embryon
- peut siéger dans la médullosurrénale/ chaîne sympathique para-rachidienne
- synthétisent et sécrètent catécholamines
- tumeur la plus frequente en dessous de l’âge de 1 an
- agressivité tres variable: peut disparaître/ etre benin/ malin
Siège: tous les système nerveux sympathique
M+ : partout
Tableau clinique:
- frequent:
Pâleur, amaigrissement, masse abd, hépatomégalie, D+ osseuse, boiterie
- moins frequente: paraplégie/ ADP cervical/ ptosis/ ecchymose/ nodules cutanés
Svnt traduisent deja M+
Classique:
- att osseuse M+ original: D osteo-articulaire, hématome orbitaire, symptômes généraux, SI et anémie
- symptomes liés tumeur abdominal: trouble digestifs/ urinaires/ masse abdominale
Évaluation diagsnotic:
- dosage metabolites catécholamines dans les urines -> reponse au tt
- confirmation hisotlogique diagsnotic definitf
- scintigraphie au MIBG: chercher M+
Injecteur pronostic:
- stade du cancer
- age du patient
- histologie
- cytologie et génétique moléculaire amplification MYCN
TT:
- maladie primitive svnt guérie par exérèse
- M+ CT
- Downstaging si non operable
- RT que non opérable
Pronostic formes loclaisée qu’on peut opérer: 90%
Formes secondairement opérables 70
M+ osseuse survie à 5 ans 40%
Nephroblastome de Wilms
90 cancer rein enfant
Apd cellules embryonnaires rénales
75% avant 5 ans
Tableau cliqniues:
Fréquent: masse abdomianl
Rare:
- D+ abd
- anorexie
- anémie
- hématurie
- HTA
Diagnostic:
- echographie: exmaen de choix -> visualiser le tumeur
- CT abdomianle:
- Ct thorax: M+ pulmaonires
- MArquers biologiques: anémie et thrombocytose. Focntion renale à estimer
Exclure Neuroblastome donc catécholamines dans les urines
TT:
- CT préop 1 mois
- chir: néphrectomie totale dans la majorité de cas
- CT post-op: sa durée depend de l’extension de la tumeur lors de la resection et de son aspect hisotlogique. Tueur localisé resequé + bas grade hisotlogique pas de tt adjuvant
-RT les stades le plus avances
Tumeurs de tissus mous
Rhabdomysarcome le plus frequent
Garden variété site primitif
M+ en 15% (tres mauvais pronostic)
Chir difficile car marge non défini
Taux guérison globale 65%
uemurs oseusse
Rare avant puberté que ca soit malin
D+ osseuse loclaisée persistante
D+ precede la masse
SVNT bon etat général au diagnsotic
Prédominance masculine
2 types: sarcome osteogenique/ Ewing
TT:
- CT
- chir
- RT
Retinoblastoma
Tuemlur maligne de cell rétiniens
- rare
- uni ou bilat
- tt les tumeurs bilat héréditaires Ch 13 pénétrante incomplete
- la plupart des cas <3 ans
- signes cliniques : strabisme, reflet pupillaire blanc
TT:
- pas de biopsie
- énucléation dans les cas les plus avancés
- CT
- TT rétine au laser
- RT si stade avancé ou rechute
- guérison la plupart mais accompagné de séquelles visuels impo
TB enfants
Facteurs ++
Risque de progression les périodes de maladie pulmaonire+ extra
Âge
Status immunitaire
Status nutritionnel
Status vaccinal
Pulmonaire: <1age, 1-2 ans, >10 ans
TB milaire ou TBC du SNC: <1, 1-2,
Spectre clinqiue TB
Complexe priamire Ghon: foyer calcifié de infection initiale dna s’une bronche terminale + ADP hilaire ou médisatinale, calcifications 4-6 mois apres infeciton
Foyer pulmonaire parenchymateux par progression de la maladie primitive ou reactivation
Extra-pulmaonire: ADP, SNC, pleurale,, milaire/disséminée, osseuse
Dissémination lymphatique: tbc gangliopulmonaire; compression bronchique, fistulisation, bronchopneumonie
Dissémination par voie hematogene: tuberculose miliaire, méningite TB, TB osseuse
Histoire nat TB enfant
0 incubation
I HS
II milaire
III lesion segmental avant 5 ans
IV: phase of osteo-articulaire TB
V: reactivation
Diagnsotic TB
Maladie pauci-bacillaire enfant
Faible qqtité de sputum qui va etre avalé plutot que expectoré
Utilité tubage gastrique mais contamination
Sputum induit par inhalation d’une solution saline hypertonique
Suspecté sur base de:
- éidmemiologie
- clinique
- dépistage
confirmée par:
- allergie tuberculine
- clinique
- imagerie
Caractéristiques TB pédiatrique
Development rapide de la maladie apres exposition stt en abs age
Formes extra-pulmonaires fréquentes en bas age
Difficulté d’obtenir confirmation bactériologique de la maladie : difficulté d’obtenir des prélèvements rentables, maladie pauci-bacillaire
TT TB
- tenir compte de Antibigramme si connu
- phase initiale intensive pour tuer majorité des vacilles et eviter apparition d’une résistance
- plus hautes doses ATB
- meilleure tolerance
Particularité de LCR
- pas de complement pas des AC
- pas des cellules de l’immunité naturelle
- peu de penetration des atb
- un tt tres rapide et doses élevées ATB sont essentiels pour la guérison
Méningite
Étiologie
Virale la plus frequente;
- enterovirus ECHO
- ourlien
- herpes simplex
Bactériennes:
- streptocoque pneumoniae
- N. Meniigitidis
- H. Influenzae
- L. monocytogenes
- Borrelia (lyme)
M. Tuberculosis
Chez nné et jsq 3 mois:
- streptocoque beta-hémolytique du groupe B
- E. coli
Aseptiques primaires:
- medocs
- AI
- neoplasm
Méningite physiopath
- colonisation muqueuse
- invasion muqueuse
- multiplication dans le torrent circulatoire
- invasion meningé
Bact: precédé d’une septicémie
Le pronostic vital + morbidité séquelle ire sont condiitonnées: severité des complications de la septicémie, conséquence d’atteint SNC
Syndrome meningé:
- cpehalee
- raideur meningé Kering, Lasegue, Brudzinski, chien fusil, raideur nuque
- photophobie
- reflexes myotatique vif
Clinique méningite de l’enfant
PL
Syndrome méningé est d’autant moins spécifique que l’enfant est jeune
Chez enfant de moins d’un an rechercher:
- apathie, gémissement, convulsions
- irritbailité, cri aigu
- aspect septique: enfant gris, marbré, purpura, fontanelle bombantes
Réponse inflammatoire du LCR: presence anormal de GB, augmentation taux de protéines, abaissement de la glycorachie
PL:
CI: instabilité C-respir, signes neurologiques focaux, coagulopathie clinique, HTIC majeure
CTscan: avant la PL si on suspecte HTIC majeure: troubles importantes de la conscience, HTA, bradycardie, dilatation pupillaire non-reactive, anomalie de l’oculomotricité
80-90% des enfants avec meninigte bactérienne qui n’ont pas eu ATB vont avoir HC +
ATB: urgence: si on fait CT faut donner ATB avant de CT et PL
Contribution de l’examen LCR au diagnostic des méningites
LCR
- purulente
- TB
- virale
- N
Aspect LCR: eau de roche, troubles, purulent, sanglant
Test rapide:
- cytologie, chimie
- examen direct
- rech Ag
Culture bactérienne, Mycobactéries virale
Biologie moléculaire PCR
Purulent:
Germes+, PN >1000, protéines +++, glycorachie -
TB:
Germes+, lymphocytes 100-400, protéines +++, glycorachie -
Virale: pas de germes, lymphocytes 10-1000 pf PN au depart proteine +, glycorachie N
LCR N: germes 0, elements 0-5/mm3, proteines: 0,2-0,4 g/L, glycorachie: 0,5 g/L
Méningite enfant PEC
Présentation clinique
- septicémie fulminante
HC si possible
ATB
Expanseurs plasmatiques
PL apres stabilisation
syndrome méningite aspect septique
- bio-HC- PL
ATB immediate
Syndrome meningé- aspect non septique
- bio-HC- PL
ATB en fonction des résultats
TT:
0-3 mois: C3G Cefatoxime + ampiciline pour listeria
>3 mois: C3G cefotaxime ou ceftriaxone
Doses méningées
CTC: dexamethasone en dehors de période néonatale
Pas d’intérêt si méningocoque
Complications meninigte
Surdité la plus frequente ++++
Infarctus cérébral local peut générer épilepsie
Hydrocéphalie qui peut résulter de défaut de résorption LCR ou obstruction sortie d’un ventricule
Vasculite locale qui conduit à une paralysie des NC
Abcès cerebral
Amputation ou greffes cutanés dans menigococcemie
Spectre clinique infeciton à méningocoque
Colonisation nasopharyngeal: meninigte -> bactériémie -> septicemie -> fulminante
Méningococcemie:
- incubation 1-10j
- début quasi tjr brutal
- sepsis souvent severe
- CIVD tres frequente, purpura fulminante
- sepsis severe sans méningite = facteur de gravité
- sepsis sans syndrome inflammatoire ou avec leucopénie: facteur de gravité
- la taux d’attaque dans les contacts proches est 500 à 800 fois supérieur à celui de population générale
Symptômes: petechies, purpura , rash maculo-papulaire, large ecchymose
Prophylaxie entourage
Pas d’intérêt pour pneumocoque
En cas d’infection méningocoque ou H. Influenzae prophylaxie à l’entourage proche par ATB est nécessaire pour eleimienr portage nasopharyngé
encephalomyélite
Inflammation parenchyme cerebral
Mécanisme:
- invasion cerveau par agent pathogène -> cytolyse et dysfonction cérébrale
- atteinte endothelium -> vasculite, hémorragie, thromboses
- postinfectieuse: processus auto-immun caractérisés par périvenulite et demyélinisaiton
Critères diagnostic encéphalite et encéphalopathie étiologie présumée infectieuse ou AI
Critères majeure:
- etat mental altereé
- léthargie ou changement de personnalité >24h san autre cause
Critères mineurs: 2 pour encéphalite éventuelle et >= 3 pour probable ou confirmé
- fievre documentée 38°
- crises épileptiques générlaisées/ partielles non entièrement imputable à un trouble épileptique preexisatnt
- nouvelle apparition de trouble neurolgoiques focales
- numeration GB dans le LCR >5
- anomalie parenchyme
- anomalie EEG suggèrent
Étiologies encéphalite aud d’la de période neonatal
Étiologie encéphalite post-infectieuse
Virus:
- avant 1ere vaccination: rugéole et oreillons fréquentes
- actuellement:
Enterovirus
Herpes simplex
EBV
Influenzae
Bactéries:
- borrelia burgdorferi
- bartonella henselae
- mycoplasma pneumoniae
Étiologie encéphalite post-infectieuse:
- virales+++: avant vaccination rugéole
Maintînt VZV et enterovirus
- bactéries: Mycopalsma pneumonie, listeria, M.tuberculosis
Manifestations cliniques des encpahalites
Focntion cer:
- tr de comportement
- tr conscience preocce évoluent jsq coma
- deficit neurolgoique focaux
- convulsions
Reflètent le mécanisme infectieux
- fievre
- signes respiratoires éventuels
- eruption éventuels
Évaluation diagnostic initiale de encéphalite
PEC
Examen LCR si pas de CI à la réalisation de PL y compris prélèvement bactériologique
Imagerie cerebrale IRM
EEG
PEC:
- conditonné par presentation clinique: support général, maintien des voies respiratoires, ctrl des convulsions
TT anti-infectieux: efficiacté demontré pour herpes simplex ACV IV
Post-inf: CTC
Encéphalite à HSV
- cuase rare mais conséquences désastreuses et traitable
- peut survenir au cours de la primo-infection ou d’une récurrence
- tous les enfants suspects d’encéphalite aigue doivent etre tté pas ACV IV jsq exclusion du diagnostic
- sans tt taux mortlaité: >70%
- il existe aussi formes atypiques moins sévères plus chroniques
Signes cliniques évocateurs au tout debut: fievre + céphalée mais évolution souvent fulminante
Diagnsotic à exclure dès qu’on a:
- convulsion s
- focalisation neurolgoique
- trouble comportement, langage mémoire,
- trouble conscience
Sydnrome memnigé rarement franc, souvent absent
La plupart des effets atteints n’ont pas de signe extérieur d’infection herpetique
Diagnsotic:
LCR: L’y mais pas tjr, protéines +, faible hémorragique, PCR
Imagerie: CT normal le 1er jour -> éliminé autres diagnostics
IRM: lesions hypersignal stt temporales visibles plus précocement qu’au CT
EEG: précocement pertrubé mais n’établît pas e diagsnotic
Infection herpetique néonatale
3 formes:
- disséminée plusieurs organes
- atteinte isolée SNC
- cutnaeo-muq
atteinte cutanée chez:
- 80% des NN cutané-muq
- 2/3 avec forme disséminée ou att isolée de SNC
HS à considérer si:
- sepsis avec altération hépatique sévère
- méningite
- fievre et rash vésiculaire
Survient entre naissance et 6 semaines de vie
Pronostic gravissime
Prendre en compte
Maladies éruptives
- type d’éruption: lésion élémentaire, chronologie, repartition
- signes généreux: fievre, altération de l’état général, aspect septique
-a utres manifestations: ADP, HSMG, coryza, arthralgies - age
Éruptions aiguës chez enfants: étiologies
- Infectieuses:
- virale
- bactérienne
- parasitaire
- non connue - Allergique:
- urticaire
- dermatite de ctc - Maladie de sytème
- Trouble hémostase
Éruptions maculo-papuleuse aiguës origine inf enfant
Fievre:
Oui:
- rugéole,
- scarlatine
- exanthème subit
- infeciton enterivirus
- infeciton EBC/ CMV
- Kawasaki
Exclure meningococcémie
Non ou peu:
- rubéole
- Erytheme infectieux
Rougeole
Paramyxovirus, reservoir uniquement humain, pas de portage asymptomatique
Virus enveloppé: sensible à chaleur, lumière, inactivé apres 2h dans l’air ou surface
Incubation 8-12 exposition prodromes
Cliniques: prodromes/ rash/ anorexie diarrhée ADP généralisées, conjonctivite
Rash:
- taches koplick rouge vif avec centre blanc ou blanc bleuâtre dans la bouche
Exanthème: rash maculo-papuleux
Tete: reste du corps de manière centrifuge
Parfois confluent sur partie sup du corps
Durée 5-6 jours
Desquamation
Complciaiotn:
20-30%
Stt <5 ans et adultes
Otites, aryngites, pneomonies, encéphalites, pancephalites sclérosantes subaigue, myocardite, PTI
Femme enceinte: accouchent prématurés, avortement, retard croissance IU
Mortlaité 70% chez pts hemaot-onco
efficacité vaccinale rugéole
Immunité maternel transplacanteire protege enfant jsq 6-9 mois ces Ac interfèrent avec reponse au vaccin
Transmission rougeole
Virus présent au niveua des secretion respiratoires nasales/ laryngées
4 jours avant le rash au moment de debut des symptomes
4-5 jours apres le rash
Une des maladies infectieuses les plus contagieuses: taux attaque 75-9°%
Transmission: directe par voie aérienne et par ctc avec secretions contamiantnates, inidrecte par autoinoculation des muqueuses via les mains contaminées par des sécrétions infectées
Ou geôle gestion d’une exposition accidenta le
Personne non immunes
Écartement J5-J11 post-expo
- prophylaxie: vaccin si endéans 72 h, immunologique si en 6 j
Kawasaki
Critères diagnsotic:
Fievre >5 j et 4 critères:
- conjonctivite purulente bilat
- atteinte buccale ou pahryngée
-a ttiente des extrémités
- rash polymorphe
- aDP cervical
Atypique: compterait pour 7-10% des cas
Évolution naturelle:
- maladie triphasique auto-limitée
- pahse aigue: fievre, att muco-cutané, ADP
- phase subaigue desquamation, irritibailité, anorexie, thrombocytose
Phase de convalescence 1 mois
Complication CV:
- les patients qui ne present pas anévrisme dans les phases aiguës/ subaiguës saint asymptomatiques à > 10 ans
- echographie est sensible et fiable pour dépister les anévrismes, faire cho jsq 2 mois apres pahse aigue pour exclure la survenue d’un avrisme
FR d’anévrisme:
- persistance de fievre apres IVIG
- inflammation severe
-agé <6 mois >8 ans
- sexe masculin
TT:
- IG IV
- accélère la résolution fievre et diminue le risque d’anévrisme coronaire
- plus efficiacté si donné précocement mais grande efficiaicté même si donné apres 10 eme jour de fievre
- Mecniasme action inconnu
- aspirine pas d’effet sur anévrisme, haute doses durant pahse aigue s adimisntraiotn interrompu si tous les paramètres inflammatoires sont normalisée, risque de persistance de fievre si doses fiables
Erytheme infectieux 5 eme malaldie
Étiologie infection parvovirus B19
Prodromes: pas ou peu de fievre
Éruption:
- debut niveau de visage (grandes plaques à contour irrégulier) + tronc et membres
Durée: 10 aines de jours
Varicelle:
Haute contagiosité
Transmission 90% de ctc à domicile qui sont non immuns
Transmission aérienne + contact avec le sleisons et les objets contmainés. (Draps, vêtements,)
Virus pénètre via conjocntives et tractus respiratoire
Contagiosité 2 j avant le rash chute des croutes 10 jours au total en moyenne
Prodromes: 1-2 j discret, malaise, fievre
Incubation: moyenne 2 semaines
Complication:
- surtout surinfection cutanée
- plus sévère si <1 an et adulte
- infeciton parfois mortelle chez nouveau-né si varicelle chez femme enchanté 5 j pré à 2 j post accouchement
- hospitalisation
Vaccination préventif, efficiacté varicelle
2 doses à 4-8 semaines d’écart
Efficiacté 70-90%
- échappâmes tu: 10-30% des perosnnes exposées apres une vaccination peuvent developper un rash leger
- rash contagieux
90-95% protection contre varicelle severe
- peu d’utilité de la sérologie post-vaccination pour déterminer l’effet protecteur du vaccin
Varicelle gestion d’un cas non immun exposé
Vaccination:
- réduit le risque de developper une varicelle
90% diminution si donné dans 72h
Diminution 70% si donné dans 5 j post-exposition
- si varicelle apparaît diminution severité de 90-95%
Infections urinaires chez enfant
Facteurs favorisants
FF:
- ATB
- sexe féminin urètre court
- garçons: prépuce
- vidange vésicale incomplete
- altération mécanismes anti-adherences
- malformation du tractus urianire
Localisation urianire chez enfant
Infection basse: cystite uniquement chez la fille >3 ans
La majorité des infecitons <1 an:
Infeciton haute: pyélonéphrite, pyélonéphrite, abcès rénal
Dissémination hématogène
Conséquences au long terme de l’ienfciton urianire chez enfant
- cicatrice rénale PN chronique -> pares 10-15% des PN
- détérioration progressive de la fonction rénale
- développement d’une hypertension
- complciaiotn au cours de la grossesse
Facteurs de risque:
- dysgénesie rénale
- anomalie de tractus urianire
- recidive de pyélonéphrite
Conséquences au long terme de l’infection urianire chez enfant
Infection urianire:
- cicatrices rénales PN chronique
- détérioration progressive de la fonction rénale
- développement de hypertension
- complciaiotn au cours de la grossesse; recurrence, hypertension
Diagnostic d’une infeciton urianire chez enfant
Présentation clinique
Signes d’appel cliniques
Demonstration de la presence d’un agent uro pathogène dans les urines : collecte des urines/ ED/ cultures
Localisai ont
Présentation clinique:
- localisation
- age de l’enfant
- intensité de la réaction inflammatoire
Nouveau-né de <1 mois:
- aspect septique
- ictère persistant
- problemes alimentaires
1mois-2 ans
- fievre
- problemes alimentaires
- D+ abdominales
- urines malodorantes
Enfants age scolaire et adolescents:
- dysurie
- pollakiurie
- énurésie/ urgences mictionnelles
- signes d’infection haute: feivre/ D+ au flanc
Méthodes de prélèvement des urines en fonction de la situation clinique lors de la présentation
Suspicion d’infection urinaire complqiuée et ATB immédiate indiquée sur la base de:
- etat clinique
- age
- biologique
Ne pas se satisfaire de prélèvement par sacs
Culture criteria for diagnosis of UTI
Supra public aspiration: BGN, G+ cocci
Cathether: >10^5
Clean voided male: >10^4
Clean-voided female 10^5
Infection urinaire enfant localisation symptomes
Basse: cystite:
- signes cliniques locaux; dysurie, pollakiurie
- signes cliniques généraux absentes
Pas de fievre
Pas ou peu de marquers biologiques inflammation
- infeciton haute:
Limitée aux uretères et au bassinet: uretero-pyélite
Intéressant le parenchyme renal: PNA signes cliniques locaux et généraux signes biologiques d’infection, abces renal - dissémination hématogène -> septicemie
Infection urianire compliquée crieteres
Âge <3 mois
Signes d’atteint systémiques: cliniques fievre, sepsis, biologiques : inflammation
Points costo-lombaires
Obstruction, malformation tractus urianire
Imagerie IU
- echographie
- ureterocystographie permictionnelle
Présence reflux VU, présence valve urétrale chez nourrisson masculin
Usage: évaluation 1er episode d’infection urianire complqiuée si échographie ou DMSA anormal ou 2eme épisode si ces examens étaient normaux - scintigraphie rénale au DMSA: devrait faire partie de MAP inital de tout premier épisode de infeciton urianire
Phase aigue argument en faveur d’infection du parenchyme rénal; qqs mois apres l’épisode aigu utilisé pour démontrer l’existence d’une cicatrice
TT ATB IU
Augmentin (+/- aminoglycosides)
Témociline
Cefuroxime
Cefotaxime- ceftriaxone
Durée du tt:
10-14 jours pour infections complqiués 5-7 jours pour les cystites
Prévention des conséquences à LT des infecitons urinaires chez enfant
Prophylaxie des IU
Identification des anomalies urologiques
Identification des anomalies fonctionnelles
Prophylaxie ATB
Prophylaxie:
- apres infeciton urianire compliquée
- par désinfectant urianire ou par TMP
- durée en fonction des antcd et de la MAP
- utilité controversé
Reins enfant
Creat plasmatique
Mesure filtration glomerualire
- Taux de filtration moindre -> 2 ans
Ad Peter les medocs eliminé par voie renale - Pouvoir dilution/ concentration moindres chez l’adulte -> maturité age un an; plus sensible aux modification brutales de volémie et aux charges osmotiques trop grandes
- Fraction excrété de Na atteint rapidement la valeur N de l’adulte chez nourrisson stt prematuré -> alport sodé plus important ++
Creat: augmente progressivement pednant l’enfance en focntion de taille donc on peut avoir Creat dans les normes mais avec insuffisance
DFG: recueil des urines de 24h et une analyse de sang simultané la récolte des urines de 24 h est rarement utilisée chez enfant car elle n’est pas pratique et donne résultats non fiables si récolte non parfaitement bine realisé
Clearance faire en focntion de surface corporelle
Nné: 40 ml/mn/1,73 m2
12 mois: 90ml/1,73 m2
24 mois et au delà: 120 ml/mn/1,73 m2
Diurèse: depend de l’âge et volume de boissons
N: 2-4 ml/kg/h
Oligurie <1
Anurie <0,5
Polyurie: >5
Fraternité MEthdoes analyse des urines
Macro
Hematurie macroscopique
Micro
Macro:
Couleur;
Rouge: uro/ medocs caillots uro aussi
Marron: GN
Hematurie macroscopique
- reins -> urines brunes svnt avec protéinurie
- vessie ou urètre: urines rouges sans protéinurie
Bandelette
Nitrate: E.coli
Sang: activité pseudo-peroxydase de Hb résultat positif peut indiquer hematurie : HB/MB, vit C, ph urianire alcalin >9. Sp pas ouf mais Se ok
Micro:
- GR/GB
- hematurie >10 GR/uL
- hematurie Macroscopie >300 GR/uL
- hematurie glomerulaire: cylindres hématiques, GR de petite taille et déformés
Hematurie
Causes
Causes:
- infecitons
- hématologiques: coagulopathie, thrombocytopenie, thrombose de la veine renale, drépanocytose
- anomalie anatomique malformations congénitales voies urinaires, malformations vasculaires, trauma,
- exercice intense
- lithiase et hyperCalciurie
- origine glomerualire
HyperCalciurie idiopathique
- hyperCa urine > 4 mg/kg/24
Pour eviter la récolte des urines de 24; jeun, 2eme miciton du latin.
Ca/Creat urinaire > 0,2 mg/mg normes + chez nourrisson et petit
Facteur de rsique de lithiase
Signes cliqniues:
- hematurie recidiviante infeciton urianire, dysurie frequent D+ abd coliques néphrétiques
Physiopathologie
- forme idiopathique
- secondiare: intoc Vit D, hyperparathyroidie primaire, hémopathie, sarcoidose
Apport sodés+++ ou glucidiques peuvent aggraver
Absorption intestinale accrue de Ca
Perte tubaire primitive de Ca
Augmentation de la réabsorption osseuse
Anomalies héréditaires des systèmes de transport de Ce
Épidémiologie
- idiopathique: 6nx/100 000
TT: apports liquides pour abaisser la concentration calcique urianire et diurétique thiazidique qui augmente réabsorption de Ca a un niveau tubule distal
MEsures diététiques pour réduire les apports sodée et en protéines aux valeurs recommandés pour age de l’enfant par réduire <600/800
Causes Glomerulaires hematurie enfant
- syndrome hematurie macroscopique récidiviante
Néphropathie IgA
Hematurie idiopathique
Syndrome Alport - GN A post-inf
- GN EM
- GN MP
- LED
- Henoch-Schonlein
- SUH
- GN infecitons chroniques
- GN rapidement progressive
- Goodpasture
GN depots mesngiaux de IGA
Primitives:
- BErger (seul rein touchéà
- purpura Henoch-Schonlein
BErger:
Épidémiologie: la plus frequente cause GN dans le monde , adulte jeune
Physiopath: IGA1 augmenté + forme polymérique, ++ cx immuns-> se déposent aux glomérules
Maladie definitve dsiapiriton depot IGA tres rare
Atteint progress lentement ->fibrose tubulo-interstitielle-> sclérose glomerulaire
Svnt asymptomatique
Clinique:
- hematurie macroscopique apparaissant au cours d’une infeciton repiratoire haute
- HTA rarement présente au diagsnotic chez enfant plus frequente chez adulte
- IRA ou syndrome néphrotique sont rarement présent d’emblée
TT: si hematurie microscopique + protéinurie modérée
FR -> risque d’évolution péjorative IRA, HTA, protéinurie +++, signes hisotlogique inquiétants comme lesions prolferitves inquiétants , glomeruloscerose
IEC + CTC/IS
Réduciton de protéinurie <0,5 g/1,73 permet d’éviter la dégradation de fonction renale
Pronostic: variable.patient peut-tres stable pednant des années. Anomalies urinaires minimes peuvent apparaître et disparaître . 10_30% -> IRT dans 20 ans qui suivent diagnostic
Purpura rhumatoide
henoch-schonlein
Vascularite à IgA -> vx de petit calibre
Touche peau,articulations, TD, reins,
Pronostic depend de néphropathie
Épidémiologie:
- vasculites la plus frequente de l’enfant
- peut apparaître à tout age mais atteint principalement 3-15 avec prédominance masculine
- bcp plus frequent chez enfant que adulte
+ infeciton respi souvent
Physiopathologie:
- peu connu
Clinique:
Critères: purpura stt aux MI
+ atteint articulaire
+ IgA à histologie
+ D+ abdomianle
+ atteinte renale
Purpura: poussées successives
Biopsie: vascularite leucocytoclastique composé de PN
Immunofluoresnce: depots IgA fraction C3 du complément et fibrine dans paroi des artérioles lésées
Néphropathie du purpura le plus souvent avance avec poussées cutanés mais peut survenir de manière retardée donc ctrl pendant 12 mois.
Articulations -> pas des séquelles
TD: D+ abd V saignement int
Comcplaition digestives rare mais graves
TT:
Si atteint renale severe: CTC IV relais PO -> diminue le risque de IR persistante
Ou IS si ++ progressive
Pronostic à LT:
Si hematurie microscopique ou protéinurie leger faut faire suiv 1-2 fois par an
5% ->IRT
Syndrome alport
Maladie héréditaire définie par l’association néphropathie glom + hematurie -> IRT + suridté de perception + pf oculaire
Épidémiologie:
- néphrite familiale la plus commune AR/ARX/AD
Physiopathologie:
- anomalies str collagène IV (MB glom)
Altération memebre basale glom épaississement et feuilletées/ normaux sous microscopique
Clinique:
Forme classique lié à X=
H: hematurie constante révélatrice preocce
Aggravation constante, protéinurie peut aller jsq syndrome néphrotique et qui precede IRC puis terminale
Évolution vers IRT
- forme juvenile: IRT age 20 ans
- formes non juveniles: IRT apres 40 ans
Chez femmes moins frequente mais quand meme
Surdité de perception: progressive + secondaire à une atteinte cochléaire pour la majorité des patients, elle ne devient cliniquement apprentie que avec installation de IR
Att ocualire1/3 stt chez l’homme
Diagnostic:
- histoire familiale
- symptomes cliniques + résultats de biopsie
Cutané: collagène IV MB dermo-epidermique
Renale si cutané non suffisant
Tests génétique
TT:
- adultes conservent capacité auditives mais pf besoin appareil auditif
- HD et dialyse péritonéale
Pas de récidive après transplantation
Hematurie idiopathie femilaile bénigne
Jute hematurie sans protéinurie ni progression vers IRT et sans surdité
Microscopique optique -> glomérules N sans depots de fluorescence
Électronique pf memebrane plus mince
AD
Hematurie familiale bénigne du syndrome de alport à AD
Suivi annuel: tigette urianire + HTA pour exclure évolution
GN post)inf
GN post-infectieuse
- inflammation glomerualire aigue non suppuratif au décours d’une infeciton
Épidémiologie: streptocoque beta hémolytique
Aussi: stpah, pneumocoque, méningocoque, mycoplasme, varicelle, CMV, EBV
Présentation clinique:
- syndrome néphritique aigue: manifestation clinqiue atteinte inflammatoire aigue des glomérules
Apparition brutale en qqs jours hématurie, protéinurie + oedme et HTA
Aux oedme peripherique -> oedme aigu du poumon + oedme cerebral
HTA severe peut se compliquer de céphalée convulsions, coma
DD:
- GN à croissant
- GN membro-prolif
Présentation typique:
- syndrome néphrétique aigu 1-2 semaines apres infection pahrynége ou 3-6 semaines apres infection cutanée:
Hématurie
Protéinurie
Œdème palpébrale mais aussi séreuse
HTA
Oligurie transitoire
IRA
Pahse aigue: guérit en 2 mois mais hematurie microscopique peut persister 1 an
Fraction C3 du complement sérique est habituellement diminuée avec C4 normal ou légèrement diminué
Biopsie renale non nécessaire
À envisager si:
- complement sérique normal
-a bsence de preuve d’une infection SGA
- formes symptomatiques anormalement graves:
OligoM urine durant plus de 3 jours
IRA pednant plus d’une semine
Syndrome néphrotique évoluant pednant plus de 1à-15 jours
Biopsie renale nécessaire ne cas évolution inhabituelle avec:
- C3 bas pednant plus de 2 mois
- protéinurie importnate pendant 3 mois
- hematurie microscopique durant plus de 18 mois
Physiopathologie; la base: cx immuns
Biopsie: prolifération endo capillaire diffuse avec afflux de cellules inflammatoires
Dans les formes sévères proliferation des cellules épithéliales extra capillaire entraîne formation de croissants glomerulaire. En Immunofluoresence in observe des depots C3 mésangiale et dans la paroi des capillaires glomerualire
Pronostic:bon pour formes typiques post strepto 80% 90% guérison sans séquelles
TT: sympt et se focaliser sur complications: HTA, surcharge hydro-sodée ou oligurie
Si absence de complication surveiller le poids diurèse et pression artérielle
GNEM extra membr
Épidémiologie:
- premeire cause de syndrome néphrotique chez l’adulte en dehors de néphropathie DT
Très rare chez enfant et souvent secondaire
Causes:
- paranéoplasique
- IA (lupus, sarcoidose)
- medocs (ains)
- infectieuse
Phsyioapthologie:
- depots immuns sur versant externe de la memebrane basale MBG
- origine AI GEM idiopathique démontrée avec la mise en évidence d’une cible antigénique
- antigens exprimés à la surface des podocytes glom humaines -> cible des auto-ac constitutifs des cx immuns déposés chez patients atteints de GNEL
Clinique:
- protéinurie ‘as->syndorme néphrotique)
- hematurie micro 70%
- TA et C3 N
-à évoquer devant atteint glomerualire chronqiue evolution lente ou syndrome néphrotique CTCResitnat
Diagsnotic:
- repose sur biopsie renale
- microscopie: depots IgG et C3
Pronostic et tt:
Secodnaire: éradiquer cause
Primitive stt favorable
GN membrnaoprolifertive
- enslave des modification vivibsles à biopsie renale
- diminution du complement souvent retoruvée
- GNMP -> microscopie optique par prolifération mésangiale + épaississement de la membrane basale glomerualire apsect double contour
3 types defninis en fonction de la composition et localisation:des depots sur MBG; - chacun peut avoir cause primitif et secondaire
- iléus ciste conoalaiton compétent
Primitives: enfant+ jeune adulte
Forme la plus frequente de GN chronqiue chez gr enfant et adulte
Clinique:
- MPGN similaire à celle des autres GN et notamment celle de GNA post-inf (syndrome néphritique)
Protéinurie, hématurie microscopqiue +/- sydnrome néphrotique
diagsnotic:
- biopsie renale
- DD: avec GNAPS p-e difficile car ces 2 GN peuvent presenter:
C3 diminué
Hematurie macroscopique
ASLO élévées
Pronostic: évolution globale GNMP défavorable puisque 50% patientes sont en IRT apres 10 ans
LED nephro
Décours + général avec risque atteint renale et SNC plus élevé chez adulte
Épidémiologie:
- AI la plus frequente d’enfant
- ado et rare avant 5 ans
- si debut brutal -> deficit immun
Présentation clinique:
Faut 4 critères parmi:
- Erytheme malaire
- lupus discoïde
- photoSe
- ulcerations buccales ou naspharyngee
- arthrite
- pleuresie/ péricardite
- protéinurie
- psychose/ convulsion
- anémie hémolytique/ leucopénie/lymphopénie/ thrombopénie
- ac antinucléaire
- antiAc dna natif/ Sm/ PL
Manifestation articulaire: 90% LED
Syndrome néphrotique ou nephritique: 75%: protéinurie
Classification: rein N -> GN mésangiale -> GNP proliferative -> GNP proliferative diffuse -> GNP extra-membraneuse -> GNP sclérosante
TT:
- AINS
- HCQ: att cutané/ articulaire/ signes généraux
- CTC généralement nécessaire chez enfant
- IS:
Cyclophosphamide
Azathioprine
Mycophénolate mofetyl
Ac monoclonaux
Pronostic:
- tt agressif LED a fortement améliorée pronostic, challenge principale dans LED juvénile distinguer poussée de maladie de abse et complciaiotn infectieuse
SHU
Partie de MAT: thrombopénie + schizocytes
SHU: att renale secodnaire
SHU typique: 95% de SHU, shigatxine donc gastroenterité à E.coli, pyélonéphrite à E.coli ou infeciton Shigella dysenteria. Typique c’est post-diarrhée (classification avant)
Enfants ++
Pahse prodromique D+ abd, V+, diarrhée sanglante
Intervalle entre SHU et debut de diarrhée 6 jours
SHU cause principale de IRA chez enfant de moins 3 ans
Clinqiue:
- anémie hémolytique avec schizocytes
- thrombopénie + IR
- atteinte moins sévères: hematurie, protéinurie, focntion renale, HTA frequente
Complications extra-rénales:
- att systèmes nerveux central
- hépatique
- agstro-iintestainel
- pancréatique
- atteint cardiaque
TT:
- SHU post-diarrhée est essentiellement symptomatique
- pas de tt
Pronostic:
- mortlaité a diminué avec les progrès de la dialyse et USI
- atteint SNC principale cause
- séquelles rénales
- IRC/IRT
Enfants don’t atteint renale n’a pas besoin de HD ont pronostic excellent
Maintenant:
- origine génétique
- acquis : infeciton shiva/coli strepto/HIV/LED/ medocs
SHU atypique génétique -> IRT avec risuqe majeur apres récidive. PEC different du SHU typique
Diagnostique Hematurie
Anamnèse + examen physique primordiaux dans l’évaluation
- circonstance survenue: infeciton intercurrente, traumatisme, effort physique
- signes accompagnent: fievre, D+, symptomes mictionnels, masse abdomianle, HTA, purpura, oedme
- aspect évolutif: age debut, caractère intermittente ou permanent
- antcd:
Perosnnels: origine ethnique/ géographique
Fmaaialux: maladie rénale/ suridté/ lithiase
Hematurie macroscopique
Uro vs nephro
Étiologies maco
Uro: sang peut etre cailloté:
- causes fréquentes: infections urinaires, tueurs vésicales, cancer rein, lithiase renale,
- ctxt particulier: trauma rein/ voies urinaires
- causes rares: polykystose renale/ tumeur bénigne du rein/ tumeur de la voies excrétrice sup, TB renale, tt anticoagulant, bilharziose, infarctus renale
Nephro:
- cylindres
- GN à depot mésangiale IgA
- GN post-inf
- sydnrome alport
Hematurie microscopique
1. Pas anomalies
2. Persiste 1 an
3. + anomalies
Svnt découverte fortfuite, dépistée à l’occasion d’un exmaen de routine/ visite chez pédiatre pour plaintes extrarénale
Éliminer fausses hématuries de depistage: en cas de bandelette urianire faut faire EMU
Si confirmé il faut chercher protéinurie/ HTA/ anamnèse familliale positive pour maladie renale
H micro isolée: pas de protéinurie à la tigette, pas de HTA/ pas de anamnèse familiale on fait:
- echographie voies urinaires
- mesure rapport Ca/Creat et prot/creat rapport micro-albumine/creat
- une biolgoie avec évaluation de FR, exmaen hématologique complet, recherche syndrome ifnlamatoire , dosage albumine, fraction C3 du complement
C3++:
- goopasture
- alport
- néphropathie IgA
- hyaliunose segamentaire focale et GN membraneuse
C3—:
- post)infectieuse
- LED
- GN membrano-proliferative
- Si pas des anomalies o fait pas d’emblée les exmaen complementaire si hematurie reste isolée
Suivi médical primordial: bandelette une fois apr an + TA chercher hematurie + protéinurie
2..Si hematurie micro persiante >1 an bilan:
- lithiase: oxalurie/ creat urin/ cristallurie + echo Doppler des vx rénaux sont à réaliser
+ chercher hematurie benigne familllaile (maladie memebranes fines) on regarde les parents
- Hematurie micro + anomalies: protéinurie/ alteeertaion FR/ HTA/ anamnèse familiale/ chercher origine néphrologiques:
- bilan plus haut
- + Ac antinucléaires + ANCA + albumine
Indicaiton biopsie renale en cas hematurie
- hematurie micro + IR / protéinurie persistante + HTA non explqiuée persistante
- C3 abs pednant >2 mois
- hematurie microscopqiue >18 mois
- hematurie macroscopique >1 mois
- deuxième épisode hematurie macroscopique
+ autres examens si suspicion alport etc
Présence signes fonctionnels urinaires dans ctxt hematurie microscopqiue
Étiologie urologique si:
- infections urinaires
- uro patrie malformatif
- lithiases urinaires
Bilan:
-emu
-echo
Protéinurie
Svnt fortfuite
Si persiste -> faut explorer
- Définition + détection de la protéinurie
Qu’est qui passe:
- lysozyme
- chaînes légères IG
- beta2microglobuline + petite qqtité d’albumine
Réabsorption apr la suite
Alb physiqologique <30mg/24h
Protéines excretes: 20% bas poids, 40% albumine, 40% tamm-horsfall
Limite supérieur: activité physique/ position/ alimentation/ age/ gabarit
Anormal si >150mg/24h
Détection et quantification de la protéinurie
Bandelette: stt albumine + un peu des autres FN si pas d’albumine
FP si: urines concentrées, hematurie macroscopique, abcteries ++, contamination par les antiseptiques, urines alcalines
Récolte 24h: quantitative precise
- difficulté à realiser et donne lieux aux nombreux FP/FN
Dosage prot urin/ creat urine permet estimer excretion sur 24 h non interpretable si IR car basé sur le fait que excretion de creat est stable
<0,5 mg des proteins par mg de creatinine chez n’enflant entre 6 mois et 2 ans
< 0,2 mg de prot/ mg de creatinine chez enfants >2 ans
Si >3 syndrome néphrotique
4 types de protéinuries:
- benigne
- tubulaire
- glomerulaire
- urologique
Protéinuries bénignes ou physiologique
Protéinurie hémodynamique -> hyeprsecretion d’angiotensine II ou NORA et lors augmentation de la pression veineuse rénale comme IC ou thrombose veineuse rénale.
+ fievre + convulsions apres effort physique intense + orthostatique
Protéinurie n’excède pas 1g/24h
Pas do’edmee
Types:
- orthostatique : suivi 2 fois par an; pipi avant nuit et apres dépassé jamais 1g/L, entre 6-15 ans sujets minces + longilignes
- + fievre : transitoire si >38.3 ok si disparit avec la fievre
+ effort : n’excède pas 2+ sur bandelette si disparit apres 2 jours ok
Protéinurie pathologique
Types + description
- tubulaire: lesion tubules proximales qui sont reposnsables pour al résorption des protéines, pas plus que 1g/24 h et pas d’œdème,
Pas d’œdème, chercher autre atteint proximale: glucose, P, HCO3, aa
Rares plutot glom - glom: problème de perméabilité de memebrane basale glomerulaire. Mecanismes de réabsorption tubulaires sont saturés et albumine + autres apparaissent dans les urines donc +++ albumine
30g/24h
Pas besoin electrophoreses car la plupart est non séléctive sauf si vraiment néphrose lésions minimes
Prot + albumine mauvais pronostic
Syndrome néphrotique
Définition
Causes
Protéinurie massive >50mg/kg/j ou protéine/creatinine >3g/g
+ oedme (car pression oncotique++ et rétention sodée +),
+ hypoprot
+ hypoalbuminemie
+ hyperlipide
Ce syndrome signe existence maladie glomerualire
Si isolé -> syndrome néphrotique pur.
Impur si:
+ hematurie
+ HTA
+ IR organique
Causes:
- syndorme nephrtoique idiopathique: mécanisme précis inconnu, probablement anomalie immunitaire 90% entre 2-10 ans
- syndrome néphrotique congénitaux ou syndromiques: anomalie constitutionnelle de la barriere de filtration. Avant l’âge d’un an.
- secodnaire aptholgoie glomerulaire: cause avriée immunologique ou infectieuse ou déposition (amyloidose) ou degenerative (DT)
La néphrose idiopathique
Physiopathologie
Présentation
Biolgoie
Examens
Syndorme néphrotique + lesions glomerulaires minimes LGM ou hyalinose segmentaire et focale HSF ou prolifération mésangiale diffuse
Incidence: 2-3/100 000 max 2-6 ans
Facteur déclenchent albuminurie
Physiopathologie:
- désordre immunologique qui altère le cx podocyte- membrane basale glomerulaire.
Protéinurie qui entriane hypoproteinemie (baisse de la pression oncotique + origine de syndrome œdémateux)
Présentation:
- oedme: symétrique indolore déclives visage au réveil aux chevilles fin journée (presnatation classique de SN pur). Si hematurie faut chercher thrombose renale
Biologique:
1. protéinurie + hypoalbuminemie
Bandelette: albumine +++ 3+,
Protéinurie est de débit néphrotique si rapport protéine/ creatinine est >2 g
Protéinurie entraine une hypoprotienmie qui porte essentiellement sur l’albumine
Vu que cest le fois on va avoir foie qui s’active -> facteurs coagulation, CS, TG, alpha 2 globulines
2. Ions: en focntion de IR, aldosterone, Na peut etre normale/ basse et natriurese effondrée. K peut augmenter s’il existe IR fonctionnelle/ Ca libre N et Ca lié basse
- Perte des facteurs anticoagulants et stimulation de foie -> procoagualnt -> risque thrombose ne fonction de albuminurie
Examens:
- dosage urée sanguine et creatinine qui seront normaux dans le cas idiopathique
- chercher hematurie
- dosage complément (normal si idiopathique)
- HBV, HCV, HIV
Autres pour complciaiotns:
- ionogramme Na, IR, bilan hémostase
Pas CS ni de electrophoreses pas besoin pour diagsnotic ni pour thérapie
Néphrose idiopathique
Anatapt
3 aspects:
1. Maladie sleisons minimes 85% glomérules N au microscope optique + IF
Lésion unique: effacement de l’arborisation podocytes ré en microscopie électronique régresse apres qqs jours de CTC
- Prolifération mésangiale 5%
- Hyalinose segmentaire et focale lesions de sclérose concernât une partie du glomerulaire segemntaires et pas tous les glomerualire
Indicaiton de la ponction biopsie rénale dans un sydnrome néphrotique
2-10 ans: enc as de SN pour probabilité SN lesions minimes Ct senbiles est 90% PAS DE BIOPSIE D’EMBLÉE
1-2 et 10-12 proba intermédiaire: cas par cas
<1an: 2/3 d’origine génétique; néphroses héréditaires, transmission AD/ AR pf syndromiques -> pas de TT; biopsie rénale indiquée
>12 ans: pouvoir exclure GN membraneuse ou membrano-proliferative; biopsie renale indiquée
Quel selon l’âge; SN impur persistant et CTC Resisatnt sont Indicaitons de biopsie.
Complications néphrose
Au cours de poussée de syndrome néphrotique et peuvent engager pronostic vital. Risque persiste à chaque poussée quand albumine passe 20-25 g/L
1. Epanchement des séreuses si poussée -> épanchements séreux -> ralentissement fonctions vitales
2. Complciaiotn infectieuse: en plus si il y a des perturbations immunologiques au cours de SN +IS
Les infections à des germes encapsulés
3. Risque thrombose; lié aux anomalies de l’hémostase mais stt à hypovolémie et hemoconcentration. Risque + diurétique en plus sans remplissage, cathether, ponctions arterielles, stt artériels. Cause de mortlité et morbidité +++
4. IRA:
- insuffisance rénale focntion le discreet et banale à la phase initiale
- nécrosante tubaire aigu dans la situation avec hypovoélemie severe et prolognée peut-être favroisée par prescription des diurétiques
- thrombose uni/ bilatéral des veins rénales en cas de Douleur lombaire uni ou bilatérale ou d’hématurie macroscopique
- Risque choc hypovolémique: importance syndrome œdémateux + rapidité d’installation accru si diurétiques sont manipulés de manière intempestives
TT néphrose
Symptômes
Symptomatique:
- restriction sodée lors pousée et CTC à fort dose >30
- apport protéine normale
- eau normal Sauf si Na <130 mEq/l
- regime pauvre en graisse doit être prescrit
- perfusions albumine que si hypovolémie +++ mal toléré ou oedme
- attention diurétiques car si on fait diurèse on augmente le risque TE
- prevention thrombose AVK/héparine ou aspirine si haut risque
Si thrombose: on triate par antithrombine III et héparine
- pas de vaccination en poussée ou pendant IS
TT néphrose
De fond
CTC
Schéma classique: prednisone 60 mg/m2/j 4-6 semaines
Protéinurie disparaît durant 2 eme semaine de tt
Si remission la prednisone est poursuivie sous forme discontinue 1/2 jours + prise matinale apres la dose est diminnuée par palier toutes les 2 semaines pendant 2-5 mois durée totale du tt de la premeire poussée varie suivant les protocoles 3-6 mois au total
Si CTC reste apres 4 semaines -> 3 perfusions de Methylprednisone à une dose importante sont effectués, 48 h d’intervalle en plus des doses PO. Si reponse -> on diminue
SI CTC R: persistance apres 8 jours ou 4-8 semaines de CTC PO
Si CTC résistance biopsie renale sera réalisée
TT des rechutes néphrose idiopathie
Si pas de prise d poids ni hypoalbuminemie: on peut attendre rémission spontanée
CTC uniquement si rechutes avec protéinurie persistante et œdèmes
Chaque rechute -> CTC
Si multirecidievant ou CTC R ou ES graves -> IS pour restaurer corticoSe
Tt néphrose idiopathique CTC R:
- biopsie renale infiquée pour confirmer si c’est idiopathique
- chercher lesions genetiques
- si absence cause génétique: CTC + agents alkylants + cyclosporine -> remission dans 40%
Néphrose héréditaire -> pas de tt sauf transplantation
Si debut avant 1 an souvent c’est héréditaire
Évolution et pronostic
Néphrose CTC Se:
- si Se c’est ok a LT 1/3 patients 1 seule poussée
Si dans 2 ans apres arret des CTC pas de rechute c’est guérit
1/3 rechutes apsacés plus de 3 mois apres arret des CTC mais guérissent apres
1/3 plus de 4 apr an ou restent CTC dépendants. Maintien dose 1/2 jour de CTC pédant 18-24 mois
Attention eS
La plupart guérit mais 1/3 à vie
La plus long durée de maladie corrélé à:
- debut precoce néphrose
- fréquante rechutes pednant les 1eres années
- besoin de IS
Si guérison clinique il n’y a pas de lesions rénales résiduelles
Néphrose CTC R: 10% des SN de l’enfant. Même si remission spoantnée soit possible une évolution péjorative est nettement plus frequent que si CTC Se
Si SN d’origine génétique -> besoin de nephro protection
Évolution protéinurie
Si bandelette faut compléter:
- exmaen clinique à la recherche œdème masures de TA
- sediment urianire
- dosage 24h ou rapport prot/creat
- étude de nycthémérales de la protéinurie. Si elle est isolée
- evaluation de la filtration glomerualire urines de 24 h
- dosage de complement C3
- echographie des voies urinaires
Protéinurie asymptomatique
Prot >2 + 2 reprises
Dosage quantitatif 24 ou rapport: confirmation
A. Protéinurie transitoire:
- orthostatique
- effort
- fievre
- infection urinaire
B. Permanente
- pression arterielle
- sediment urianire
- creatinine iono si dosage du C3
- echographie
Puis: biopsie si critère
Biopsie renale si
Protéinurie >1 g/24hsauf si syndorme néphrotique pur et age entre 1-12 ans
- age 1-12 CTC sans biopsie uniquement cas de néphrose CTC résistante biopsie
- age <1an ou >12 ans: biopsie
Protéinurie: <1g/24h persistante avec:
- hematurie
- diminution de la filtration glomérulaire
- abaissement C3
- HTA
