Hainaut Pedia Flashcards

1
Q

Indicateurs de qualité de l’oxygénation en peripartale

A
  • rythme cardiaque fœtale: analyse segment SE à ECG
  • la presse ce méconium frais ou ancien dans liquide l’amniotique
  • ph fœtale prélevé au scalp ou au cordon des la naissance
  • apgar
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2
Q

Examen nn à la naissance

A

Poids
Taille
Périmètre crânien
+ ophtalmie gonococcique
+ prophylaxie maladie hémorragique de nn: VK

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3
Q

Réanimation en salle d’accouchement

A

Nécessaire chez 5-10% nn
4 étapes se succédant:
- evaluation de l’enfant: stimulation, desobstruction des VA
- ventillation en pression positive par masque faciale

Si pas de recuperation:
- intubation endo-trachéale
- massage cardique externe
- administration des drogues

Chaque étape doit etre poursuivi 30 seconds avant de juger de son efficiaicté et de passer à étape suivante

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4
Q

Examen physique complet de nn

A

Au cours de 24 h en présence des parents
Chercher:
- anomalie congénitale passé inaperçue: cardiopathie, fente palatine, imperforation anale, atrésie œsophagienne
- pouls fémoraux
- signes de souffrances ou trauma liés à l’accouchement
- ctere
- hanches luxables
- cryptorchidie chez garçon et imperforation de hymen chez la fille

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5
Q

Dépistage néonatal

A

Entre 3-5 jours
- aminoacidopathie: phénylcétonurie
- hypothyroïdie congénitale
- sydnrome adreno-génital
- mucoviscidose
- hemoglobinoapthie

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6
Q

Asphyxie périnatale

A

Déficit d’oxygénation du cerveau en période périnatale qui est résultat des effets combinés de hypoxemie. Cuase la + importante de la morbidité neurologique périnatale (prématurés et à terme)
Mortlité 15-25%

Étiologie:
- peut survenir avant accouchement 20%, pendant, apres la naissance
Causes:
- prolapsus de cordon, disproportion foeto-pelvienne, mauvaise présentation, travail prolongé, hémorragie maternelle, facteur Iatrogene, facteur fœtale entravant l’oxygénation (erythroblastosis fœtale, sepsi)
Causes apres la naissance:
- anémie tres severe,
- choc
- absence de déclenchent de respiration normale
- impossibilité d’oxygéner suffisamment le sang a cuase de cardiopathie
- fonction pulmaonire altérée

Physiopathologie:
Encéphalopathie anoxo-ischémqiue 3 phases:
- évènement declenche la necrose neuronale + acidose lactique cérébrale
- si réanimation est efficace reoxygenation permet de rétablir le métabolisme oxydatif cellulaire
- 6-24 h surviennent défaillance énergétique + activation processus apoptoses
IRM permet de voir ca

Manifestations cliniques:
- asphyxie périnatale peut se manifester avant ou apres la naissance selon étiologie
- premeire évaluation: apgar, etat de conscience, anomalies de tonus, presence des convulsions, atteints systémique (rénale, cardiaque, hépatique)

PEC:
Hypothermie + autres pour restaurer la fonction

Évolution:
- soit rien
- soit troubles discrets de développement (trouble apprentissage scolaire)
- paralysie cerebrale
- retard mental
- épilepsie
- décès

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7
Q

NN prématuré

A

Si <37 semaines
Les NNés de petit poids à la naissance <2500g:
- poids adéqut pour leur âge gestationnel
- à terme / prémturé avec poids inadéquate: retard de croisssance intrauterine
Limite viabilité 24/25 semaines

3 groupes de prématuré:
- >32 SA bon pronostic
- 27-32 morbidité et mortlaité important
- <27chances de survie pas dingues

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8
Q

Problemes aiguës liés à l’immaturité

A

&. Alimentation et croissance extra-utérine: coordination de succion-déglutition c’est 34-35 semaines donc on donne bibéron ou sonde naso-gastrique
2. Thermorégulation: 34-37 degrees
3. Problèmes respiratoires:
Pathogénie: immaturité de production de surfactant + immaturité anatomique pulmonaire
Prévention: niveua de maturité pulmonaire: rapport: lécithine/sphingomyéline dans le liquide amniotique + accélération de maturation de poumon fœtale par CTC

TT:
- support respiratoire: CPAP nasale, ventillation artificielle
- administration intra-trachéale de surfactant
- CTC postnatale à la fin car troubles de development

  1. Déséquilibré HÉ: immaturité GT rénale: clearance eau libre, pertes ++ de Na, bicarbonate, glucose, incapacité de acidifier des urines
  2. Hémorragies intraventriculaires
    Hémorragie dans la matrice germinatif sous-ependymaire
    Pathogénie: prematuré a mauvaise régulations e debit cérébral, si TA augmente lit capillaire est fragile -> matrice germinative peut etre rompu stt si hypoxie ou hypercapnie
    Clinique: précoce, premiers jours de vie, symptômes variables,
    Diagsnotic: signes cliniques/ témoins echogrpahiques
    Conséquences: risque des séquelles neurolgoique, posisbilité de hydrocéphalie et si hémorragie intra parenchymateuse des lésions nécrotiques de substance blanche
  3. Canal artériel persistant
    Chez 15-35% des <1500g reste perméable
    Normalement se ferme par vasoconstriction
    Conséquences: shunt GD, hypertension pulmoanire réversible au début mais apres ca peut mener à une décompensation cardique progressive
    Diagnostic: suspecté sur base clinqiue (souffle continu et pouls ample et bondissant) confirmer par echo
    TT: restriction hydrique , ibuprofene, indométhacine ligature par chir
  4. Hypoglycémie : risque car reserves fiables en glycogene stt si petit poids+ stress liés aux complications de la prématurité
  5. Hypocalcémie: manifestation: convulsions, trémulations
  6. Apnées: raison immaturité contorle ventilatoire/ complciaiotn de prématurité comme infeciton
    TT: stimulation, ventillation assisté, méthylxanthine
  7. Infecitons:
    - diminution de taux IgG maternelle
    - reserve polynucléaire médullaire réduite
    - téguments fragiles
    - interventions médicales

11; entérocolite nécrosante:
FF: transfusion, polycythémie, admisnitraiotn orale d’agents hypertonique
Importance diagnsotic precoce
TT: mise au repos de TD, pf resection. Intestin

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9
Q

Problemes chronqiues de prématurés

A
  1. Dysplasie broncho-pulmonaire
    - maladie pulmoanire chronqiue stt chez grands prématurés
    Étiologie: toxicité O2 et barotraumatisme
    Diagnsotic clinqiue: besoin d’O2 à 36 semaines et RTG
    Prévention ventillation attentive
    TT: support repiratoire éventuellement associé à une cTC
  2. Retinopathie de la prématurité
    Étiologie: toxicité O2, deficit en vitamine E et prématurité
    Prévention: monitoring de O2
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10
Q

Les retards de croissance intra-utérins

A

Définition: son poids de naissance inférieur au percentile 3 pour age gestationnel
Étiologie: situtuaiotn de interference avec circulation placentaire
Habituellement:
- retards de croissance proportionnés: potentiel de croissance font-elles limité par anomalie geentique infeciton congénital, exposition aux toxines, ces retards de croissance sont souvent manifestes des le debut du développement intra-utérine
- retards de croissance disproportionnée (réduciton poids, preservation croissance), plus tardifs, associé avec mauvais état nutritionnel maternel, insuffisance placentaire tardive

PEC:
- diagnostic + tt obstetrical:accouchement
- prevention et tt des complications

Pronostic: dépend de development neurolgoique qui depend d’étiologie

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11
Q

Malformations congénitales

A

20% de décès dans la premiere année de vie: malformation congénitale
Cause:
- monogenique:
Achondroplasie
Dysplasie ectodermique
Maladie d’Apert

  • chromosomique
    Trisomie 21, 18, 13
    XO, XXY
    Délétions
  • infeciton maternelle: CMV, toxoplasmose
  • environment uterin: oligohydramnios, grossesse multiple
  • agents environnement mercure, alcool
  • médocs: thalidomide, acide valproique
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12
Q

Problemes neurolgoiques Néonatalogies
Malformations congénitales du SNC
Destruction cérébrale périnatale

A

SNC peut etre altéré pour multiples raisons: hypoxie, asphyxie, trauma, hypoglycémie, infection, malformation, asphyxie périnatale + hémorragies IC

Malformation congénitales du SNC:
1. défaut tube neural diagnsotic: alpha foetoprotéine sérique maternel entre 16-18 semaines de gestation + échographie vers 22 semaines d’AG
- anencéphalie
- encephalocèle
- méningomyélocele
- meningocèle
- spinabifida ouverte ou occulte

  1. Anomalies de la proliferation ou de migration des cellules nerveuses:
    - microcéphalie, macrocéphalie
    - lissencephalie
  2. Lésions destructives:
    - hydranenocéphalie
    - porencéphalie

Destruciton cérébrale périnatale
Hémorragie ventriculaire de nné
Asphyxie périnatale:
- dépravation d’oxygène au cerveau
- enfant à terme aussi que premature
- séquelles neurologiques significatifs chez 25%

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13
Q

Hyperbilirubinémie néonatale

A

Près de 60% des nn présenteront ictère au cours de premiers jours de vie. Peut etre physiologique
Ictère néonatal physiologique
- transitoire
- charge accrue de bilirubine présentée à l’hepatocyte en raison du chute rapide de HB
- immaturité de Mecniasme de conjugaison et excretion

Ictère neo tale non physiologique
- ictère cliniquement apparent avant 36 j de vie
- bilirubine augment vite >17mg/100ml pour nné à terme
- bilirubine directe: >1,5 mg/100ml
- ictère persistante > 8 jours
- presence des signes cliniques assoicés

Étiologies:
- causes nombreuses
Production bilirubine +++
Élimination insuffisante
Origine mixte

MAP:
Consulter dossier obst, nné, carcteriqures d’intérêt, exmaen sanguine de base
Complciaitons:
- le taux de bilirubine NC excède la capacité de liaison à l’albumine elle peut franchir BHM -> noyaux de base -> ictère nucléaire, tableau de encéphalopathie
TT: photothérapie : bilirubine devient hydrosoluble éliminé dans les urines
Exsanguino-transfusion si situation hors ctrl

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14
Q

Production accrue bilirubine

A

Hémolyse:
- incompatibilité rhésus
- incompatibilité ABORD
- spherocytose héréditaire

Présence extra vasculaire de sang:
- céphalohématome
- hémorragie

Polycythémie:
- transfusion materno-foetale
- clampage tardif

Acroissemnt de circulation entérohépatique
- atrésie intestinale
- iléus

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15
Q

Élimination insuffisante hyperbilirubineme

A

Causes métaboliques ou génétiques
- Criggler Najjar
- galactosémie
- hypothyroïdie
- certains laits maternels
- prématurité
- hypopituarisme
- mucoviscidose

sydnrome obstructif:
- kyste du cholédoque
-a trésor voies biliaires

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16
Q

Origine mixte Hyperbilirubinémie

A

Sepsis
Infection intra utérins
CMV, hepatite toxo
Sydnrome détresse respiratoire

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17
Q

Les infecitons néonatale
Origine
Septicémie néonatale

A

Origine
- voie transplacentaire:
- voie hematogene
- postnatale

Septicémie néonatale:
- presence signes systémiques d’infection accompagnés d’une bactériémie au cours du premier mois de vie 2-3/1000 naissances

Étiologie de septicémie:
Génitale: Strepto hémolytique B, entérobactérie Et.coli, listeria monocytogenes
Si usi: staph epidermidis

Présentation clinique:
Sydnrome preocce:
- grosses/ accouchement compliqué frequent
- <7 jours
- filière génitale maternelle
- fulminante multisystemique, pneumonie frequente
- mortlaité 15-50%

Syndrome tardif:
- grossese ou accouchent compliqué: peu fréquent
- moment du début: >7 jours
- filière génitale ou environnement
- debut progressif, manifestations focales, méningite
Mortlaité 10-20%

Diagnsotic: signes précoces peu specifiques
Confirmation diagnostic: HC
PL: oui chercher méningite

TT:
- administration empirique precoce ATB large spectre
Ampiciline + aminoglycoside (amikacine)
Si méningite + ampiciline + cefotaxime
Suspicion infeciton associé à un cathether central+ vancomycin

Prévention: ampiciline/ penicline donner à la mere si facteurs de risque

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18
Q

Les infections congénitales
Manifestations cliniques

A

Transmis par placenta
Rubéole, CMV, B19, HIV, toxo, listeria, treponemae pale,
Clinique:
- sydnrome infection congénitale: retard de croissance IU, ictère, petechies, hepatosplenomagelaie, microcéphalie, hydrocéphalie, calcifications IC, choriorétinite, surdité
Rubéole: cataracte, glaucome, surdité, malformations cardiaques
CMV: microcéphalie, surdité, heatosplenomeglaie, retard de croissance
Toxo: chorioretinite, hydrocéphalie, calcifications IC

HIV: asymptomatique à naissance si pas de tt SIDA en première année de vie avec manifestations sevres de maladie

Diagnsotic:
- statut sérologie maternel
- diagsnotic anténatal,
- chercher chez nné

Prévention et tt
Rubéole: vaccin de la mere
Toxo: prevention priamire ou secondaire: pyrimethamine et sulfadiazine
CMV: éviction FR, Ganciclovir si infeciton sympt severe
HIV: tt trithérapie et pas d’allaitement
Syphilis: penicline mere ou enfant

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19
Q

Rubéole + syndrome de rubéole néonatale

A

Si infeciton maternelle 1er trimestre
- infection fœtale > 80%
- anomalies congénitales >70%
Organes touchés:
- taille petite de cerveau
- cataract microophtlamia
- pb d’audition
- persistance canal artériel et détect despetum IV
- hepatosplénomegalie, purpura thrombocytopénie anémie
- poids bas

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20
Q

Infection congénitale CMV

A

Infection la plus fréquente dans les pays industrialisés
Fréquence comparable à celle de rubéole congénitale avant vaccination contre pathogène
Infeciton congénitale à CMV cause non-héréditaire la plus fréquente de troubles neurosensoriels et de retard mental chez l’enfant
Surdité: 60% génétique, 40% acquis
Si asymptomatique à la naissance plus de chances que development soit normal

Symptômes:
- microcéphalie
- atteinte neuro-sensorielle
- retard croissance IU
- hépatomégalie
- anomalie hématologique

Si asymptomatique à la naissance il peut devenir sympt apres avec retard mentale et surdité

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21
Q

Infections perpartales

A

Groupe str B
HSV2
Chlamydia
Hepatite B
HIV

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22
Q

Hépatite B perpartale

A

Stt à la naissance >98%
Taux de transmission les plus elevee HbeAG circulant 70%
Si mere porteuse HbS
- IG à la naissance
- vaccination à la naissance
- allaitement autorisé

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23
Q

Sepsis néonatale
Caractéristique clinique sepsis néonatal
TT

A

Dans le 1 ere mois de vie
Early onset: 1ere jour
- verticale de la mere
- evolution fulminante
GBS, E.coli

Late onset: apres 48 h-7th apres definition de early onset
- transmission verticale/ horizontale
- peu de lien avec facteurs de risuqe
- risque ++ si altération barriere cutané
- debut plus insidieux

Staph dore, E. coli, GBS

En plus de ca: Klebsiella, listeria, GN,

FR sepsis neonatal précoce
- chorioamniotite
- rupture prolongée de poche d’eau >18h
- fievre >38° chez mere durant travail
- prématurité
- colonisation maternelle par GBS
- antcd enfant qui a fait infection GBS
- prophylaxie intrapartum inadequate

Early:
- facteur de risque maternel
-a sphyxie
- détresse respiratoire
- choc circulatoire
- hypoglycémie inexpliqué
- neutropénie inexplqiué
- rash
- hepatosplénomegalie
- ictère

Late onset:
- apnée/ bradycardie
- difficultés alimentaires V+, distension abdomianle
- irritbailité convulsion
- Ictère
- difficulté respiratoire apparition sydnrome inflammatoire
- signes focaux inflammation/ infeciton

TT
- ampiciline GBS, entérocoque, listeria,
- aminoglycosides BGN staph
- cefotaxime
1ere intention: aminoglycoside + ampiciline si suspicion méningite changer pour céphalosporine 3eme
+ Vanco si MRSA

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24
Q

Facteurs de risuqe infeciton nosocomiale

A

Séjour NIC
Absence nutrition enterale
Pas nutrition par du lait maternel
Cathether demeure
Nutrition parenterale
Tt CTC

Tt empirique inital prologné >5j est associé à un risque accrue d’enterocolite nécrosante chez NN <1500 gr

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25
Facteurs de risque transmission verticale HIV
- charge viral + - niveau CD4 maternel - stade clinique mere - rupture prolongée de la poche des eaux - chorioamniotie - prématurité - petit poids - rapport non protege pednant la grossesse - age maternel, tabac, usage drogues,
26
Recommendation HIV
TT durant la grosssesse: puriuvre/ établir Rupture poche des eaux le plus tardive possible Césarienne si charge viral potentiellement eleve AZT IV pédant le travail si charge virale potentiellement elevee à l’accouchement AZT au bébé pednant 4 semine (trithérapie si charge virale elevee à l’accouchement
27
Diagsnotic HIV néonatal
Confirmation: sérologie 18b mois PCR: 1 mois/ 2-3 mois/ 6 mois Diagsnotic + si 2 examens positifs
28
ADP
Ganglion pas palpable à la naissance puis devient palpable en reponse aux infecitons Taille N: <1cm cervicaux et axillaire Inguinaux <1,5
29
ADP superficielle Geenralisée Régionales
Aisément palpables Dans region: epitrochleene/ poplité et supraclaviculaire -> anormaux ADP régionales: conséquence de infeciton local/ régional/général/ non infeciton ADP geenrlaisé: 2 territoires non contigus ou plus - Fievre/ eruption - EBV/CMV (rougeole, rubéole, varicelle), toxoplasmose - presentation subaigue ou chronique en l’absence de fievre: hémopathie maligne, infeciton HIV
30
DD suivant la localisation ADP
Supra-claviculaire: haut risque de malignité 75% À droite: association avec cancer des ganglions médisatinaux À gauche: abdomianle: lymphome Exillaire: infectieux/ hyperplasie Inguinaux: pas étiologie spécifique sauf si tres grand Epitrochlée: souvent pathologique infeciton avant bras ou main/ leucémie/ lymphome/ Mycobactéries atypique Occipital: roséole, rubéole, infection scalp Péri-auriculaire: infection oculaire, griffe chat Cervical: adénites à staph ou strepto EBV toxo tumeurs Kawasaki Sous-maxillaire: lymphomes, Mycobactéries
31
DD masses cervicales
Malformation congénitale Parotidite ADP
32
ASP cervicales de l’enfant DD
Infectieuse: Bactéries: Strepto pyogenes Stpah aureus Brucella Bartonella. Griffe chat Francisella tularensis Pasteurella Mycobactéries: M. Tuberculosis M. Avoue IC M. Scrofulaceum Virale: - HIV/ CMV/ EBV/ herpes/ adenovirus/ rougeole/ rubéole Parasite: Toxo Plasmodium Kala-Azar fungique: Histoplasma, Aspergillus, cryptocoque 2. Malignes: - hodgkin - LNH - leucemie - M/ 3. Immuno: LED, arthrite rhumatoide juvenile, maladie granulomateuse chronique, Cheddiak-Higashi, Wiskott-Aldrich 4. Iatrogene: medocs, vaccin 5. Autres: Kawasaki sarcoidose, castillan,
33
Motif présentation ADP régionale 3 points MAP
Caractéristique des ADP - topo + taille - consistance - Se à la palpation - aspect des téguments - presence foyer inf chronologie: - aigue/ subaigue/ chronique - apparition ADP dans une autre region Anamnèse: signes généraux, autres manif - ctxt familiale ou environnement - fievre - eruption - HSMG MAP: - anamnèse: voyage/ animaux/ autre maladie - EP: ADP focale ou G, uni ou bilatérale; taille, texture, D+, chaleur, rougeur, mobilité Ggl
34
Adénite cervical Anaérobie À Mycobactéries
Entre 1 et 4 ans: unilat, grossissant rapidement, D+ Staph aureus ou strepto pyogenes Anaérobie: isolé jsq 40%, pathogénie pas évidente Sauf si caries ou abces dentaire Adénite à Mycobactéries TB: - >5 ans - groupe à risque ctc avec adulte infecté - cervicale post/ bilat - RX thorax anormal - >15mm Non TB: - 1-6 ans - pas groupe à risque - cervicale ant unilat - RX thorax normal - 5-15 mm Adénite Mycobactéries atypique - la plupart de temps adénite -> nécrose casséeuse, tendue, érythémateuse, avec fluctuation centrale -> rupture et drainage TT: exérèse + clarithromycine + (RIfa butine/ rifampicine/ athambutol/ quinolone)
35
Bartonella henselea Adénite
Adénite zone drainage de la region griffé ADP chronique fievre, auto-limité BCP présentations atypiques; symptômes systémiques sevrés, ostéomyélite, convulsions, encéphalite, hepatite granulomateuse, pneumonie, choriorétine, névrite optique, syndrome oculo-glandualire de Parinaud PArinaud: conjonctivite unilat Adénite pré-auriculaire ipsilatéral Causes: griffe de chat, adénovirus, tularémie Diagnostic bartonella: - culture 6 semines - sérologie - PCR TT: Azithromycine pdt 5 jours
36
Conduite à tenir ADP localisé Quand faire biopsie
<1 cm surveiller > 1 cm ou >2 si inguinal ou cervical haut - inflammation locale aigue avec fievre: ATB +/- ponction - inflammation locale sans fievre: penser Mycobactéries ou griffe de chat - indolore: soit virose/ faire echo/ biologie Biopsie: - par regression 4-6 semaines - augmentation taille >2 sleighs - localisation pathologique d’emblée - anomalie bio suggérant lymphome ou hémopathie maligne - tres gros volume d’emblée dur et indolore - apparition de nouvelles localisation Ggl, signes sytémiques, D+ osseuse
37
Conduite à tenir ADP généralisée
Pas de MAP si associé à une virose aigue MAP essentielle si anamnèse ou examen clinqiue pas en faveur de la virose aigue
38
Adénite infectieuse du jeune enfant: attitude
Si aspect non toxique, inflammation locale modérée, adénite non fluctuante: ATB oral (Oxaciline/ cefadroxyl, clindamycine si allergie à la peniciline. Ou si facteur de risque de MRSA) Si aspect toxique ou cellulite extensive: ATB IV Si fluctuation : ATB IV +/- incision et drainage Si echec ATB: abcédation, dans 30% des cas malgré ATB adéquate, echo ou CT aide à determiner si drainage chir est nécessaire
39
ADP chroniques ou subaiguës MAP
Biolgoie: VS, CRP, LDH, GOT, GPT, acide urique, Sérologie: EBV, CMV, toxo, griffes de chat RX thorax, ID 2U tuberculine Echo: recherche necrose abcédation, calcification Aspiration à l’aiguille fine Biopsie exérèse Si Biolgoie inflammatoire n’explique pas -> chercher MAI si contexte
40
Généralités oncologie FR
Cancers enfants 1% 1 enfant/ 500 développe cancer avant 15 ans Survie globale 75-80% FR: raidiaotins ionisante, EBV, HBV, HIV <5% predisposition geentique: - Rb - leucemie T21 - LEucemie: <5 ans Après 10 ans: lymphome + carcinome
41
Leucemie aigue Signe clinqiue d’appel Diagnostic
Cancer le plus frequente de l’enfant 30% Prolifération maligne de précurseur de cellules sanguines bloqués à un stade precoce de leur différentiation (blasâtes) Suivant type hisotlogique - LAL: 80% enfant pic 2-4 ans - LAM: survie à 5 ans 60% Signes cliniques d’appel: - dysfonction moelle osseuse : anémie, thrombocytopenie, neutropénie - infiltration des cellules néoplasique dans moelle osseuse, les organes hématopoïétiques secondaires et organes lymphoïdes: D+ osseuse, hépatomégalie, splénomégalie, ADP - hypermetabolisme secondiare aux énormes besoins métaboliques des celluels: font musculaire, perte de poids, anorexie, fatigue diagnostic: - Hémogramme: anormal chez quasi tous les enfants: hyperleucocytose / blasâtes circulants ou forme pancytopénie une sans blastes, pf normal - examen osseuse: indispensable pour confirmer diagsnotic + identifier caractéristiques immunologique et cytogénétique -examen LCR: recherche d’un envahissement neuroméningé inital - imagerie: en fonction du tableau initial
42
Leucemie PEC
Principes: - correction urgence symptomatique ex transfusion - prevention ou PEC lyse tumorale: hyperhydratation - CT intensive - infeciton intrthéecale de la chimio TT: 2-3 ans: 6-8 mois chimio IV et 2 ans entretien PO
43
Tumeurs cerebrales Enfant HTIC chez enfant/ nourrisson
Presque tjr primitif =/= adultes 60% fosse post Même tumeurs histo logiquement bénignes peuvent poser des défis majeures pour la survie Mortlaité globale 30% Symptômes: envahissement, compression HTIC HTIC enfant: - cpéhalee pires le matin - V+/ matin au révéil - modification comportement ou personalité - gene visuelle - oedme papillaire - paralysie nerf VI HTIC nourrisson: - périmètre crânien ++ - fontanelle bombante, séparation sutures - yeux en coucher de soleil (retraction paupières et abaissement de globes oculaires) - inclinaison/ position tete - retard development / regression
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Tumeurs cerebrales Symptômes en fonction de la localisation
Fosse post: - ataxie, troubles coordination, mvmnt anormaux des yeux - torticolis p-e signe précurseur d’engagement Supratentorielle, cortex: - convulsion, hémiplégie, atteints neurolgoiques focales, problemes cognitifs, troubles de paroles, changement de personalité Tronc cérébral: - anomalie de nerfs crâniens - signes pyramidaux - signes cérébélleux ataxie - souvent pas de HTIC Ligne médiane: - pert champ visuel, hémianopsie bitemporale - insuffisance hypophysaire retard de croissance DT insipide, prise de poids
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Tumeur cérébrale Indicaiton imagerie cérébrale
1. Cpehalee perisitante >4 semines + - reveille enfant quand il dort - pednant réveil - <4 ans - + désoriention ou confusion 2. Vomissements persistants au réveil 3. Une des atteints visuelles suivantes: - oedme papillaire - atorphie optique - nystagmus recent - diminution acuité visuelle - propotose - strabisme paralytique 4. Un des signes moteurs suivantes - regression acquisition - fiable motrice focale - marche anormal ou trouble de coordination - paralysie facile à figuré sans amélioration apres 4 semines - dificultés de déglutition sans cause
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Neurochir tu;dur cerebrale
Dans ce cas tt est dicté par résultats de biopsie stéréotaxique si possible, lesion trop petite ou située dans la zone critique
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Séquelles potentielles Tumeurs cerebrales
HTIC Siège de tumeur Chir Radiothérapie - séquelles intellectuelles d’apparition retardée et progressive, baisse IQ - séquelles endocriniennes : stt hormone de croissance dans la region hypothalamo-hypophysaire Conjonction RT-CT peut favoriser apparition d’une tumeur secondaire
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Lymphomes LH LNH
2 catégories: - hodgkin - NH +++ enfants LH: - ADP indolore, svnt cervicale tres ferme - les cellules malignes cellules Reed-Sternberg cellules germinatifs de B qui synthétisent cytokines et chimiokines - EBV dans 25-50% - histoire clinqiue souvent longue - les symptômes systémiques sont rares meme aux stades avancés de la maladie Biopsie: Examen physique: ADP, foie, rate, amygdales, infiltration cutané, signes pulmaonires, ,neurolgoiques - imagerie CT cou, thorax, abdomen, pelvis et PET-CT - Biologie: EHC, VS, fonction renale, hépatique, LDH - ponction de moelle si la maladie est avancée TT/ pronostic: - CT avec ou sans RT - 90% guérissent LNH: - T/B - la majorité de HG et ont comportment clinique agressif - Les ID sont associés à un plus haut risque de developper LNH Présentation clinique: - 1/3 semaines symptomes - apparition d’ADP, compression des str, Biologie: - anémie - thrombopénie - leucopénie Peuvent etre liées à infiltration de la moelle osseuse + hypersplénisme - Hyperuricémie: enc as de tumeur rapidement proliferative, sydnrome de lyse tumoral peut se developper et être responsable d’une libération de K et acide urique - elevation LDH: car proliferation ++ PEC: - biopsie établit le diagnostic et le sous-type précis LNH - PETCT/ CT ponction de moelle et de LCR -> bilan extension - tt est CT - le role de chir limité à la biopsie Survie globale >80%
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Neuroblastome
- tumeurs dérivées de fermeté neurale de l’embryon - peut siéger dans la médullosurrénale/ chaîne sympathique para-rachidienne - synthétisent et sécrètent catécholamines - tumeur la plus frequente en dessous de l’âge de 1 an - agressivité tres variable: peut disparaître/ etre benin/ malin Siège: tous les système nerveux sympathique M+ : partout Tableau clinique: - frequent: Pâleur, amaigrissement, masse abd, hépatomégalie, D+ osseuse, boiterie - moins frequente: paraplégie/ ADP cervical/ ptosis/ ecchymose/ nodules cutanés Svnt traduisent deja M+ Classique: - att osseuse M+ original: D osteo-articulaire, hématome orbitaire, symptômes généraux, SI et anémie - symptomes liés tumeur abdominal: trouble digestifs/ urinaires/ masse abdominale Évaluation diagsnotic: - dosage metabolites catécholamines dans les urines -> reponse au tt - confirmation hisotlogique diagsnotic definitf - scintigraphie au MIBG: chercher M+ Injecteur pronostic: - stade du cancer - age du patient - histologie - cytologie et génétique moléculaire amplification MYCN TT: - maladie primitive svnt guérie par exérèse - M+ CT - Downstaging si non operable - RT que non opérable Pronostic formes loclaisée qu’on peut opérer: 90% Formes secondairement opérables 70 M+ osseuse survie à 5 ans 40%
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Nephroblastome de Wilms
90 cancer rein enfant Apd cellules embryonnaires rénales 75% avant 5 ans Tableau cliqniues: Fréquent: masse abdomianl Rare: - D+ abd - anorexie - anémie - hématurie - HTA Diagnostic: - echographie: exmaen de choix -> visualiser le tumeur - CT abdomianle: - Ct thorax: M+ pulmaonires - MArquers biologiques: anémie et thrombocytose. Focntion renale à estimer Exclure Neuroblastome donc catécholamines dans les urines TT: - CT préop 1 mois - chir: néphrectomie totale dans la majorité de cas - CT post-op: sa durée depend de l’extension de la tumeur lors de la resection et de son aspect hisotlogique. Tueur localisé resequé + bas grade hisotlogique pas de tt adjuvant -RT les stades le plus avances
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Tumeurs de tissus mous
Rhabdomysarcome le plus frequent Garden variété site primitif M+ en 15% (tres mauvais pronostic) Chir difficile car marge non défini Taux guérison globale 65%
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uemurs oseusse
Rare avant puberté que ca soit malin D+ osseuse loclaisée persistante D+ precede la masse SVNT bon etat général au diagnsotic Prédominance masculine 2 types: sarcome osteogenique/ Ewing TT: - CT - chir - RT
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Retinoblastoma
Tuemlur maligne de cell rétiniens - rare - uni ou bilat - tt les tumeurs bilat héréditaires Ch 13 pénétrante incomplete - la plupart des cas <3 ans - signes cliniques : strabisme, reflet pupillaire blanc TT: - pas de biopsie - énucléation dans les cas les plus avancés - CT - TT rétine au laser - RT si stade avancé ou rechute - guérison la plupart mais accompagné de séquelles visuels impo
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TB enfants Facteurs ++ Risque de progression les périodes de maladie pulmaonire+ extra
Âge Status immunitaire Status nutritionnel Status vaccinal Pulmonaire: <1age, 1-2 ans, >10 ans TB milaire ou TBC du SNC: <1, 1-2,
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Spectre clinqiue TB
Complexe priamire Ghon: foyer calcifié de infection initiale dna s’une bronche terminale + ADP hilaire ou médisatinale, calcifications 4-6 mois apres infeciton Foyer pulmonaire parenchymateux par progression de la maladie primitive ou reactivation Extra-pulmaonire: ADP, SNC, pleurale,, milaire/disséminée, osseuse Dissémination lymphatique: tbc gangliopulmonaire; compression bronchique, fistulisation, bronchopneumonie Dissémination par voie hematogene: tuberculose miliaire, méningite TB, TB osseuse
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Histoire nat TB enfant
0 incubation I HS II milaire III lesion segmental avant 5 ans IV: phase of osteo-articulaire TB V: reactivation
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Diagnsotic TB
Maladie pauci-bacillaire enfant Faible qqtité de sputum qui va etre avalé plutot que expectoré Utilité tubage gastrique mais contamination Sputum induit par inhalation d’une solution saline hypertonique Suspecté sur base de: - éidmemiologie - clinique - dépistage confirmée par: - allergie tuberculine - clinique - imagerie
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Caractéristiques TB pédiatrique
Development rapide de la maladie apres exposition stt en abs age Formes extra-pulmonaires fréquentes en bas age Difficulté d’obtenir confirmation bactériologique de la maladie : difficulté d’obtenir des prélèvements rentables, maladie pauci-bacillaire
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TT TB
- tenir compte de Antibigramme si connu - phase initiale intensive pour tuer majorité des vacilles et eviter apparition d’une résistance - plus hautes doses ATB - meilleure tolerance
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Particularité de LCR
- pas de complement pas des AC - pas des cellules de l’immunité naturelle - peu de penetration des atb - un tt tres rapide et doses élevées ATB sont essentiels pour la guérison
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Méningite Étiologie
Virale la plus frequente; - enterovirus ECHO - ourlien - herpes simplex Bactériennes: - streptocoque pneumoniae - N. Meniigitidis - H. Influenzae - L. monocytogenes - Borrelia (lyme) M. Tuberculosis Chez nné et jsq 3 mois: - streptocoque beta-hémolytique du groupe B - E. coli Aseptiques primaires: - medocs - AI - neoplasm
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Méningite physiopath
- colonisation muqueuse - invasion muqueuse - multiplication dans le torrent circulatoire - invasion meningé Bact: precédé d’une septicémie Le pronostic vital + morbidité séquelle ire sont condiitonnées: severité des complications de la septicémie, conséquence d’atteint SNC
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Syndrome meningé:
- cpehalee - raideur meningé Kering, Lasegue, Brudzinski, chien fusil, raideur nuque - photophobie - reflexes myotatique vif
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Clinique méningite de l’enfant PL
Syndrome méningé est d’autant moins spécifique que l’enfant est jeune Chez enfant de moins d’un an rechercher: - apathie, gémissement, convulsions - irritbailité, cri aigu - aspect septique: enfant gris, marbré, purpura, fontanelle bombantes Réponse inflammatoire du LCR: presence anormal de GB, augmentation taux de protéines, abaissement de la glycorachie PL: CI: instabilité C-respir, signes neurologiques focaux, coagulopathie clinique, HTIC majeure CTscan: avant la PL si on suspecte HTIC majeure: troubles importantes de la conscience, HTA, bradycardie, dilatation pupillaire non-reactive, anomalie de l’oculomotricité 80-90% des enfants avec meninigte bactérienne qui n’ont pas eu ATB vont avoir HC + ATB: urgence: si on fait CT faut donner ATB avant de CT et PL
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Contribution de l’examen LCR au diagnostic des méningites LCR - purulente - TB - virale - N
Aspect LCR: eau de roche, troubles, purulent, sanglant Test rapide: - cytologie, chimie - examen direct - rech Ag Culture bactérienne, Mycobactéries virale Biologie moléculaire PCR Purulent: Germes+, PN >1000, protéines +++, glycorachie - TB: Germes+, lymphocytes 100-400, protéines +++, glycorachie - Virale: pas de germes, lymphocytes 10-1000 pf PN au depart proteine +, glycorachie N LCR N: germes 0, elements 0-5/mm3, proteines: 0,2-0,4 g/L, glycorachie: 0,5 g/L
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Méningite enfant PEC
Présentation clinique - septicémie fulminante HC si possible ATB Expanseurs plasmatiques PL apres stabilisation syndrome méningite aspect septique - bio-HC- PL ATB immediate Syndrome meningé- aspect non septique - bio-HC- PL ATB en fonction des résultats TT: 0-3 mois: C3G Cefatoxime + ampiciline pour listeria >3 mois: C3G cefotaxime ou ceftriaxone Doses méningées CTC: dexamethasone en dehors de période néonatale Pas d’intérêt si méningocoque
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Complications meninigte
Surdité la plus frequente ++++ Infarctus cérébral local peut générer épilepsie Hydrocéphalie qui peut résulter de défaut de résorption LCR ou obstruction sortie d’un ventricule Vasculite locale qui conduit à une paralysie des NC Abcès cerebral Amputation ou greffes cutanés dans menigococcemie
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Spectre clinique infeciton à méningocoque
Colonisation nasopharyngeal: meninigte -> bactériémie -> septicemie -> fulminante Méningococcemie: - incubation 1-10j - début quasi tjr brutal - sepsis souvent severe - CIVD tres frequente, purpura fulminante - sepsis severe sans méningite = facteur de gravité - sepsis sans syndrome inflammatoire ou avec leucopénie: facteur de gravité - la taux d’attaque dans les contacts proches est 500 à 800 fois supérieur à celui de population générale Symptômes: petechies, purpura , rash maculo-papulaire, large ecchymose
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Prophylaxie entourage
Pas d’intérêt pour pneumocoque En cas d’infection méningocoque ou H. Influenzae prophylaxie à l’entourage proche par ATB est nécessaire pour eleimienr portage nasopharyngé
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encephalomyélite
Inflammation parenchyme cerebral Mécanisme: - invasion cerveau par agent pathogène -> cytolyse et dysfonction cérébrale - atteinte endothelium -> vasculite, hémorragie, thromboses - postinfectieuse: processus auto-immun caractérisés par périvenulite et demyélinisaiton
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Critères diagnostic encéphalite et encéphalopathie étiologie présumée infectieuse ou AI
Critères majeure: - etat mental altereé - léthargie ou changement de personnalité >24h san autre cause Critères mineurs: 2 pour encéphalite éventuelle et >= 3 pour probable ou confirmé - fievre documentée 38° - crises épileptiques générlaisées/ partielles non entièrement imputable à un trouble épileptique preexisatnt - nouvelle apparition de trouble neurolgoiques focales - numeration GB dans le LCR >5 - anomalie parenchyme - anomalie EEG suggèrent
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Étiologies encéphalite aud d’la de période neonatal Étiologie encéphalite post-infectieuse
Virus: - avant 1ere vaccination: rugéole et oreillons fréquentes - actuellement: Enterovirus Herpes simplex EBV Influenzae Bactéries: - borrelia burgdorferi - bartonella henselae - mycoplasma pneumoniae Étiologie encéphalite post-infectieuse: - virales+++: avant vaccination rugéole Maintînt VZV et enterovirus - bactéries: Mycopalsma pneumonie, listeria, M.tuberculosis
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Manifestations cliniques des encpahalites
Focntion cer: - tr de comportement - tr conscience preocce évoluent jsq coma - deficit neurolgoique focaux - convulsions Reflètent le mécanisme infectieux - fievre - signes respiratoires éventuels - eruption éventuels
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Évaluation diagnostic initiale de encéphalite PEC
Examen LCR si pas de CI à la réalisation de PL y compris prélèvement bactériologique Imagerie cerebrale IRM EEG PEC: - conditonné par presentation clinique: support général, maintien des voies respiratoires, ctrl des convulsions TT anti-infectieux: efficiacté demontré pour herpes simplex ACV IV Post-inf: CTC
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Encéphalite à HSV
- cuase rare mais conséquences désastreuses et traitable - peut survenir au cours de la primo-infection ou d’une récurrence - tous les enfants suspects d’encéphalite aigue doivent etre tté pas ACV IV jsq exclusion du diagnostic - sans tt taux mortlaité: >70% - il existe aussi formes atypiques moins sévères plus chroniques Signes cliniques évocateurs au tout debut: fievre + céphalée mais évolution souvent fulminante Diagnsotic à exclure dès qu’on a: - convulsion s - focalisation neurolgoique - trouble comportement, langage mémoire, - trouble conscience Sydnrome memnigé rarement franc, souvent absent La plupart des effets atteints n’ont pas de signe extérieur d’infection herpetique Diagnsotic: LCR: L’y mais pas tjr, protéines +, faible hémorragique, PCR Imagerie: CT normal le 1er jour -> éliminé autres diagnostics IRM: lesions hypersignal stt temporales visibles plus précocement qu’au CT EEG: précocement pertrubé mais n’établît pas e diagsnotic
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Infection herpetique néonatale
3 formes: - disséminée plusieurs organes - atteinte isolée SNC - cutnaeo-muq atteinte cutanée chez: - 80% des NN cutané-muq - 2/3 avec forme disséminée ou att isolée de SNC HS à considérer si: - sepsis avec altération hépatique sévère - méningite - fievre et rash vésiculaire Survient entre naissance et 6 semaines de vie Pronostic gravissime
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Prendre en compte Maladies éruptives
- type d’éruption: lésion élémentaire, chronologie, repartition - signes généreux: fievre, altération de l’état général, aspect septique -a utres manifestations: ADP, HSMG, coryza, arthralgies - age
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Éruptions aiguës chez enfants: étiologies
1. Infectieuses: - virale - bactérienne - parasitaire - non connue 2. Allergique: - urticaire - dermatite de ctc 3. Maladie de sytème 4. Trouble hémostase
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Éruptions maculo-papuleuse aiguës origine inf enfant
Fievre: Oui: - rugéole, - scarlatine - exanthème subit - infeciton enterivirus - infeciton EBC/ CMV - Kawasaki Exclure meningococcémie Non ou peu: - rubéole - Erytheme infectieux
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Rougeole
Paramyxovirus, reservoir uniquement humain, pas de portage asymptomatique Virus enveloppé: sensible à chaleur, lumière, inactivé apres 2h dans l’air ou surface Incubation 8-12 exposition prodromes Cliniques: prodromes/ rash/ anorexie diarrhée ADP généralisées, conjonctivite Rash: - taches koplick rouge vif avec centre blanc ou blanc bleuâtre dans la bouche Exanthème: rash maculo-papuleux Tete: reste du corps de manière centrifuge Parfois confluent sur partie sup du corps Durée 5-6 jours Desquamation Complciaiotn: 20-30% Stt <5 ans et adultes Otites, aryngites, pneomonies, encéphalites, pancephalites sclérosantes subaigue, myocardite, PTI Femme enceinte: accouchent prématurés, avortement, retard croissance IU Mortlaité 70% chez pts hemaot-onco
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efficacité vaccinale rugéole
Immunité maternel transplacanteire protege enfant jsq 6-9 mois ces Ac interfèrent avec reponse au vaccin
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Transmission rougeole
Virus présent au niveua des secretion respiratoires nasales/ laryngées 4 jours avant le rash au moment de debut des symptomes 4-5 jours apres le rash Une des maladies infectieuses les plus contagieuses: taux attaque 75-9°% Transmission: directe par voie aérienne et par ctc avec secretions contamiantnates, inidrecte par autoinoculation des muqueuses via les mains contaminées par des sécrétions infectées
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Ou geôle gestion d’une exposition accidenta le
Personne non immunes Écartement J5-J11 post-expo - prophylaxie: vaccin si endéans 72 h, immunologique si en 6 j
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Kawasaki
Critères diagnsotic: Fievre >5 j et 4 critères: - conjonctivite purulente bilat - atteinte buccale ou pahryngée -a ttiente des extrémités - rash polymorphe - aDP cervical Atypique: compterait pour 7-10% des cas Évolution naturelle: - maladie triphasique auto-limitée - pahse aigue: fievre, att muco-cutané, ADP - phase subaigue desquamation, irritibailité, anorexie, thrombocytose Phase de convalescence 1 mois Complication CV: - les patients qui ne present pas anévrisme dans les phases aiguës/ subaiguës saint asymptomatiques à > 10 ans - echographie est sensible et fiable pour dépister les anévrismes, faire cho jsq 2 mois apres pahse aigue pour exclure la survenue d’un avrisme FR d’anévrisme: - persistance de fievre apres IVIG - inflammation severe -agé <6 mois >8 ans - sexe masculin TT: - IG IV - accélère la résolution fievre et diminue le risque d’anévrisme coronaire - plus efficiacté si donné précocement mais grande efficiaicté même si donné apres 10 eme jour de fievre - Mecniasme action inconnu - aspirine pas d’effet sur anévrisme, haute doses durant pahse aigue s adimisntraiotn interrompu si tous les paramètres inflammatoires sont normalisée, risque de persistance de fievre si doses fiables
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Erytheme infectieux 5 eme malaldie
Étiologie infection parvovirus B19 Prodromes: pas ou peu de fievre Éruption: - debut niveau de visage (grandes plaques à contour irrégulier) + tronc et membres Durée: 10 aines de jours
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Varicelle:
Haute contagiosité Transmission 90% de ctc à domicile qui sont non immuns Transmission aérienne + contact avec le sleisons et les objets contmainés. (Draps, vêtements,) Virus pénètre via conjocntives et tractus respiratoire Contagiosité 2 j avant le rash chute des croutes 10 jours au total en moyenne Prodromes: 1-2 j discret, malaise, fievre Incubation: moyenne 2 semaines Complication: - surtout surinfection cutanée - plus sévère si <1 an et adulte - infeciton parfois mortelle chez nouveau-né si varicelle chez femme enchanté 5 j pré à 2 j post accouchement - hospitalisation
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Vaccination préventif, efficiacté varicelle
2 doses à 4-8 semaines d’écart Efficiacté 70-90% - échappâmes tu: 10-30% des perosnnes exposées apres une vaccination peuvent developper un rash leger - rash contagieux 90-95% protection contre varicelle severe - peu d’utilité de la sérologie post-vaccination pour déterminer l’effet protecteur du vaccin
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Varicelle gestion d’un cas non immun exposé
Vaccination: - réduit le risque de developper une varicelle 90% diminution si donné dans 72h Diminution 70% si donné dans 5 j post-exposition - si varicelle apparaît diminution severité de 90-95%
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Infections urinaires chez enfant Facteurs favorisants
FF: - ATB - sexe féminin urètre court - garçons: prépuce - vidange vésicale incomplete - altération mécanismes anti-adherences - malformation du tractus urianire
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Localisation urianire chez enfant
Infection basse: cystite uniquement chez la fille >3 ans La majorité des infecitons <1 an: Infeciton haute: pyélonéphrite, pyélonéphrite, abcès rénal Dissémination hématogène
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Conséquences au long terme de l’ienfciton urianire chez enfant
- cicatrice rénale PN chronique -> pares 10-15% des PN - détérioration progressive de la fonction rénale - développement d’une hypertension - complciaiotn au cours de la grossesse Facteurs de risque: - dysgénesie rénale - anomalie de tractus urianire - recidive de pyélonéphrite
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Conséquences au long terme de l’infection urianire chez enfant
Infection urianire: - cicatrices rénales PN chronique - détérioration progressive de la fonction rénale - développement de hypertension - complciaiotn au cours de la grossesse; recurrence, hypertension
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Diagnostic d’une infeciton urianire chez enfant Présentation clinique
Signes d’appel cliniques Demonstration de la presence d’un agent uro pathogène dans les urines : collecte des urines/ ED/ cultures Localisai ont Présentation clinique: - localisation - age de l’enfant - intensité de la réaction inflammatoire Nouveau-né de <1 mois: - aspect septique - ictère persistant - problemes alimentaires 1mois-2 ans - fievre - problemes alimentaires - D+ abdominales - urines malodorantes Enfants age scolaire et adolescents: - dysurie - pollakiurie - énurésie/ urgences mictionnelles - signes d’infection haute: feivre/ D+ au flanc
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Méthodes de prélèvement des urines en fonction de la situation clinique lors de la présentation
Suspicion d’infection urinaire complqiuée et ATB immédiate indiquée sur la base de: - etat clinique - age - biologique Ne pas se satisfaire de prélèvement par sacs
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Culture criteria for diagnosis of UTI
Supra public aspiration: BGN, G+ cocci Cathether: >10^5 Clean voided male: >10^4 Clean-voided female 10^5
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Infection urinaire enfant localisation symptomes
Basse: cystite: - signes cliniques locaux; dysurie, pollakiurie - signes cliniques généraux absentes Pas de fievre Pas ou peu de marquers biologiques inflammation - infeciton haute: Limitée aux uretères et au bassinet: uretero-pyélite Intéressant le parenchyme renal: PNA signes cliniques locaux et généraux signes biologiques d’infection, abces renal - dissémination hématogène -> septicemie
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Infection urianire compliquée crieteres
Âge <3 mois Signes d’atteint systémiques: cliniques fievre, sepsis, biologiques : inflammation Points costo-lombaires Obstruction, malformation tractus urianire
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Imagerie IU
- echographie - ureterocystographie permictionnelle Présence reflux VU, présence valve urétrale chez nourrisson masculin Usage: évaluation 1er episode d’infection urianire complqiuée si échographie ou DMSA anormal ou 2eme épisode si ces examens étaient normaux - scintigraphie rénale au DMSA: devrait faire partie de MAP inital de tout premier épisode de infeciton urianire Phase aigue argument en faveur d’infection du parenchyme rénal; qqs mois apres l’épisode aigu utilisé pour démontrer l’existence d’une cicatrice
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TT ATB IU
Augmentin (+/- aminoglycosides) Témociline Cefuroxime Cefotaxime- ceftriaxone Durée du tt: 10-14 jours pour infections complqiués 5-7 jours pour les cystites
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Prévention des conséquences à LT des infecitons urinaires chez enfant Prophylaxie des IU
Identification des anomalies urologiques Identification des anomalies fonctionnelles Prophylaxie ATB Prophylaxie: - apres infeciton urianire compliquée - par désinfectant urianire ou par TMP - durée en fonction des antcd et de la MAP - utilité controversé
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Reins enfant Creat plasmatique Mesure filtration glomerualire
1. Taux de filtration moindre -> 2 ans Ad Peter les medocs eliminé par voie renale 2. Pouvoir dilution/ concentration moindres chez l’adulte -> maturité age un an; plus sensible aux modification brutales de volémie et aux charges osmotiques trop grandes 3. Fraction excrété de Na atteint rapidement la valeur N de l’adulte chez nourrisson stt prematuré -> alport sodé plus important ++ Creat: augmente progressivement pednant l’enfance en focntion de taille donc on peut avoir Creat dans les normes mais avec insuffisance DFG: recueil des urines de 24h et une analyse de sang simultané la récolte des urines de 24 h est rarement utilisée chez enfant car elle n’est pas pratique et donne résultats non fiables si récolte non parfaitement bine realisé Clearance faire en focntion de surface corporelle Nné: 40 ml/mn/1,73 m2 12 mois: 90ml/1,73 m2 24 mois et au delà: 120 ml/mn/1,73 m2 Diurèse: depend de l’âge et volume de boissons N: 2-4 ml/kg/h Oligurie <1 Anurie <0,5 Polyurie: >5
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Fraternité MEthdoes analyse des urines Macro Hematurie macroscopique Micro
Macro: Couleur; Rouge: uro/ medocs caillots uro aussi Marron: GN Hematurie macroscopique - reins -> urines brunes svnt avec protéinurie - vessie ou urètre: urines rouges sans protéinurie Bandelette Nitrate: E.coli Sang: activité pseudo-peroxydase de Hb résultat positif peut indiquer hematurie : HB/MB, vit C, ph urianire alcalin >9. Sp pas ouf mais Se ok Micro: - GR/GB - hematurie >10 GR/uL - hematurie Macroscopie >300 GR/uL - hematurie glomerulaire: cylindres hématiques, GR de petite taille et déformés
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Hematurie Causes
Causes: - infecitons - hématologiques: coagulopathie, thrombocytopenie, thrombose de la veine renale, drépanocytose - anomalie anatomique malformations congénitales voies urinaires, malformations vasculaires, trauma, - exercice intense - lithiase et hyperCalciurie - origine glomerualire
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HyperCalciurie idiopathique
- hyperCa urine > 4 mg/kg/24 Pour eviter la récolte des urines de 24; jeun, 2eme miciton du latin. Ca/Creat urinaire > 0,2 mg/mg normes + chez nourrisson et petit Facteur de rsique de lithiase Signes cliqniues: - hematurie recidiviante infeciton urianire, dysurie frequent D+ abd coliques néphrétiques Physiopathologie - forme idiopathique - secondiare: intoc Vit D, hyperparathyroidie primaire, hémopathie, sarcoidose Apport sodés+++ ou glucidiques peuvent aggraver Absorption intestinale accrue de Ca Perte tubaire primitive de Ca Augmentation de la réabsorption osseuse Anomalies héréditaires des systèmes de transport de Ce Épidémiologie - idiopathique: 6nx/100 000 TT: apports liquides pour abaisser la concentration calcique urianire et diurétique thiazidique qui augmente réabsorption de Ca a un niveau tubule distal MEsures diététiques pour réduire les apports sodée et en protéines aux valeurs recommandés pour age de l’enfant par réduire <600/800
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Causes Glomerulaires hematurie enfant
- syndrome hematurie macroscopique récidiviante Néphropathie IgA Hematurie idiopathique Syndrome Alport - GN A post-inf - GN EM - GN MP - LED - Henoch-Schonlein - SUH - GN infecitons chroniques - GN rapidement progressive - Goodpasture
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GN depots mesngiaux de IGA
Primitives: - BErger (seul rein touchéà - purpura Henoch-Schonlein BErger: Épidémiologie: la plus frequente cause GN dans le monde , adulte jeune Physiopath: IGA1 augmenté + forme polymérique, ++ cx immuns-> se déposent aux glomérules Maladie definitve dsiapiriton depot IGA tres rare Atteint progress lentement ->fibrose tubulo-interstitielle-> sclérose glomerulaire Svnt asymptomatique Clinique: - hematurie macroscopique apparaissant au cours d’une infeciton repiratoire haute - HTA rarement présente au diagsnotic chez enfant plus frequente chez adulte - IRA ou syndrome néphrotique sont rarement présent d’emblée TT: si hematurie microscopique + protéinurie modérée FR -> risque d’évolution péjorative IRA, HTA, protéinurie +++, signes hisotlogique inquiétants comme lesions prolferitves inquiétants , glomeruloscerose IEC + CTC/IS Réduciton de protéinurie <0,5 g/1,73 permet d’éviter la dégradation de fonction renale Pronostic: variable.patient peut-tres stable pednant des années. Anomalies urinaires minimes peuvent apparaître et disparaître . 10_30% -> IRT dans 20 ans qui suivent diagnostic
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Purpura rhumatoide henoch-schonlein
Vascularite à IgA -> vx de petit calibre Touche peau,articulations, TD, reins, Pronostic depend de néphropathie Épidémiologie: - vasculites la plus frequente de l’enfant - peut apparaître à tout age mais atteint principalement 3-15 avec prédominance masculine - bcp plus frequent chez enfant que adulte + infeciton respi souvent Physiopathologie: - peu connu Clinique: Critères: purpura stt aux MI + atteint articulaire + IgA à histologie + D+ abdomianle + atteinte renale Purpura: poussées successives Biopsie: vascularite leucocytoclastique composé de PN Immunofluoresnce: depots IgA fraction C3 du complément et fibrine dans paroi des artérioles lésées Néphropathie du purpura le plus souvent avance avec poussées cutanés mais peut survenir de manière retardée donc ctrl pendant 12 mois. Articulations -> pas des séquelles TD: D+ abd V saignement int Comcplaition digestives rare mais graves TT: Si atteint renale severe: CTC IV relais PO -> diminue le risque de IR persistante Ou IS si ++ progressive Pronostic à LT: Si hematurie microscopique ou protéinurie leger faut faire suiv 1-2 fois par an 5% ->IRT
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Syndrome alport
Maladie héréditaire définie par l’association néphropathie glom + hematurie -> IRT + suridté de perception + pf oculaire Épidémiologie: - néphrite familiale la plus commune AR/ARX/AD Physiopathologie: - anomalies str collagène IV (MB glom) Altération memebre basale glom épaississement et feuilletées/ normaux sous microscopique Clinique: Forme classique lié à X= H: hematurie constante révélatrice preocce Aggravation constante, protéinurie peut aller jsq syndrome néphrotique et qui precede IRC puis terminale Évolution vers IRT - forme juvenile: IRT age 20 ans - formes non juveniles: IRT apres 40 ans Chez femmes moins frequente mais quand meme Surdité de perception: progressive + secondaire à une atteinte cochléaire pour la majorité des patients, elle ne devient cliniquement apprentie que avec installation de IR Att ocualire1/3 stt chez l’homme Diagnostic: - histoire familiale - symptomes cliniques + résultats de biopsie Cutané: collagène IV MB dermo-epidermique Renale si cutané non suffisant Tests génétique TT: - adultes conservent capacité auditives mais pf besoin appareil auditif - HD et dialyse péritonéale Pas de récidive après transplantation
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Hematurie idiopathie femilaile bénigne
Jute hematurie sans protéinurie ni progression vers IRT et sans surdité Microscopique optique -> glomérules N sans depots de fluorescence Électronique pf memebrane plus mince AD Hematurie familiale bénigne du syndrome de alport à AD Suivi annuel: tigette urianire + HTA pour exclure évolution
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GN post)inf
GN post-infectieuse - inflammation glomerualire aigue non suppuratif au décours d’une infeciton Épidémiologie: streptocoque beta hémolytique Aussi: stpah, pneumocoque, méningocoque, mycoplasme, varicelle, CMV, EBV Présentation clinique: - syndrome néphritique aigue: manifestation clinqiue atteinte inflammatoire aigue des glomérules Apparition brutale en qqs jours hématurie, protéinurie + oedme et HTA Aux oedme peripherique -> oedme aigu du poumon + oedme cerebral HTA severe peut se compliquer de céphalée convulsions, coma DD: - GN à croissant - GN membro-prolif Présentation typique: - syndrome néphrétique aigu 1-2 semaines apres infection pahrynége ou 3-6 semaines apres infection cutanée: Hématurie Protéinurie Œdème palpébrale mais aussi séreuse HTA Oligurie transitoire IRA Pahse aigue: guérit en 2 mois mais hematurie microscopique peut persister 1 an Fraction C3 du complement sérique est habituellement diminuée avec C4 normal ou légèrement diminué Biopsie renale non nécessaire À envisager si: - complement sérique normal -a bsence de preuve d’une infection SGA - formes symptomatiques anormalement graves: OligoM urine durant plus de 3 jours IRA pednant plus d’une semine Syndrome néphrotique évoluant pednant plus de 1à-15 jours Biopsie renale nécessaire ne cas évolution inhabituelle avec: - C3 bas pednant plus de 2 mois - protéinurie importnate pendant 3 mois - hematurie microscopique durant plus de 18 mois Physiopathologie; la base: cx immuns Biopsie: prolifération endo capillaire diffuse avec afflux de cellules inflammatoires Dans les formes sévères proliferation des cellules épithéliales extra capillaire entraîne formation de croissants glomerulaire. En Immunofluoresence in observe des depots C3 mésangiale et dans la paroi des capillaires glomerualire Pronostic:bon pour formes typiques post strepto 80% 90% guérison sans séquelles TT: sympt et se focaliser sur complications: HTA, surcharge hydro-sodée ou oligurie Si absence de complication surveiller le poids diurèse et pression artérielle
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GNEM extra membr
Épidémiologie: - premeire cause de syndrome néphrotique chez l’adulte en dehors de néphropathie DT Très rare chez enfant et souvent secondaire Causes: - paranéoplasique - IA (lupus, sarcoidose) - medocs (ains) - infectieuse Phsyioapthologie: - depots immuns sur versant externe de la memebrane basale MBG - origine AI GEM idiopathique démontrée avec la mise en évidence d’une cible antigénique - antigens exprimés à la surface des podocytes glom humaines -> cible des auto-ac constitutifs des cx immuns déposés chez patients atteints de GNEL Clinique: - protéinurie ‘as->syndorme néphrotique) - hematurie micro 70% - TA et C3 N -à évoquer devant atteint glomerualire chronqiue evolution lente ou syndrome néphrotique CTCResitnat Diagsnotic: - repose sur biopsie renale - microscopie: depots IgG et C3 Pronostic et tt: Secodnaire: éradiquer cause Primitive stt favorable
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GN membrnaoprolifertive
- enslave des modification vivibsles à biopsie renale - diminution du complement souvent retoruvée - GNMP -> microscopie optique par prolifération mésangiale + épaississement de la membrane basale glomerualire apsect double contour 3 types defninis en fonction de la composition et localisation:des depots sur MBG; - chacun peut avoir cause primitif et secondaire - iléus ciste conoalaiton compétent Primitives: enfant+ jeune adulte Forme la plus frequente de GN chronqiue chez gr enfant et adulte Clinique: - MPGN similaire à celle des autres GN et notamment celle de GNA post-inf (syndrome néphritique) Protéinurie, hématurie microscopqiue +/- sydnrome néphrotique diagsnotic: - biopsie renale - DD: avec GNAPS p-e difficile car ces 2 GN peuvent presenter: C3 diminué Hematurie macroscopique ASLO élévées Pronostic: évolution globale GNMP défavorable puisque 50% patientes sont en IRT apres 10 ans
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LED nephro
Décours + général avec risque atteint renale et SNC plus élevé chez adulte Épidémiologie: - AI la plus frequente d’enfant - ado et rare avant 5 ans - si debut brutal -> deficit immun Présentation clinique: Faut 4 critères parmi: - Erytheme malaire - lupus discoïde - photoSe - ulcerations buccales ou naspharyngee - arthrite - pleuresie/ péricardite - protéinurie - psychose/ convulsion - anémie hémolytique/ leucopénie/lymphopénie/ thrombopénie - ac antinucléaire - antiAc dna natif/ Sm/ PL Manifestation articulaire: 90% LED Syndrome néphrotique ou nephritique: 75%: protéinurie Classification: rein N -> GN mésangiale -> GNP proliferative -> GNP proliferative diffuse -> GNP extra-membraneuse -> GNP sclérosante TT: - AINS - HCQ: att cutané/ articulaire/ signes généraux - CTC généralement nécessaire chez enfant - IS: Cyclophosphamide Azathioprine Mycophénolate mofetyl Ac monoclonaux Pronostic: - tt agressif LED a fortement améliorée pronostic, challenge principale dans LED juvénile distinguer poussée de maladie de abse et complciaiotn infectieuse
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SHU
Partie de MAT: thrombopénie + schizocytes SHU: att renale secodnaire SHU typique: 95% de SHU, shigatxine donc gastroenterité à E.coli, pyélonéphrite à E.coli ou infeciton Shigella dysenteria. Typique c’est post-diarrhée (classification avant) Enfants ++ Pahse prodromique D+ abd, V+, diarrhée sanglante Intervalle entre SHU et debut de diarrhée 6 jours SHU cause principale de IRA chez enfant de moins 3 ans Clinqiue: - anémie hémolytique avec schizocytes - thrombopénie + IR - atteinte moins sévères: hematurie, protéinurie, focntion renale, HTA frequente Complications extra-rénales: - att systèmes nerveux central - hépatique - agstro-iintestainel - pancréatique - atteint cardiaque TT: - SHU post-diarrhée est essentiellement symptomatique - pas de tt Pronostic: - mortlaité a diminué avec les progrès de la dialyse et USI - atteint SNC principale cause - séquelles rénales - IRC/IRT Enfants don’t atteint renale n’a pas besoin de HD ont pronostic excellent Maintenant: - origine génétique - acquis : infeciton shiva/coli strepto/HIV/LED/ medocs SHU atypique génétique -> IRT avec risuqe majeur apres récidive. PEC different du SHU typique
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Diagnostique Hematurie
Anamnèse + examen physique primordiaux dans l’évaluation - circonstance survenue: infeciton intercurrente, traumatisme, effort physique - signes accompagnent: fievre, D+, symptomes mictionnels, masse abdomianle, HTA, purpura, oedme - aspect évolutif: age debut, caractère intermittente ou permanent - antcd: Perosnnels: origine ethnique/ géographique Fmaaialux: maladie rénale/ suridté/ lithiase
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Hematurie macroscopique Uro vs nephro Étiologies maco
Uro: sang peut etre cailloté: - causes fréquentes: infections urinaires, tueurs vésicales, cancer rein, lithiase renale, - ctxt particulier: trauma rein/ voies urinaires - causes rares: polykystose renale/ tumeur bénigne du rein/ tumeur de la voies excrétrice sup, TB renale, tt anticoagulant, bilharziose, infarctus renale Nephro: - cylindres - GN à depot mésangiale IgA - GN post-inf - sydnrome alport
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Hematurie microscopique 1. Pas anomalies 2. Persiste 1 an 3. + anomalies
Svnt découverte fortfuite, dépistée à l’occasion d’un exmaen de routine/ visite chez pédiatre pour plaintes extrarénale Éliminer fausses hématuries de depistage: en cas de bandelette urianire faut faire EMU Si confirmé il faut chercher protéinurie/ HTA/ anamnèse familliale positive pour maladie renale H micro isolée: pas de protéinurie à la tigette, pas de HTA/ pas de anamnèse familiale on fait: - echographie voies urinaires - mesure rapport Ca/Creat et prot/creat rapport micro-albumine/creat - une biolgoie avec évaluation de FR, exmaen hématologique complet, recherche syndrome ifnlamatoire , dosage albumine, fraction C3 du complement C3++: - goopasture - alport - néphropathie IgA - hyaliunose segamentaire focale et GN membraneuse C3—: - post)infectieuse - LED - GN membrano-proliferative 1. Si pas des anomalies o fait pas d’emblée les exmaen complementaire si hematurie reste isolée Suivi médical primordial: bandelette une fois apr an + TA chercher hematurie + protéinurie 2..Si hematurie micro persiante >1 an bilan: - lithiase: oxalurie/ creat urin/ cristallurie + echo Doppler des vx rénaux sont à réaliser + chercher hematurie benigne familllaile (maladie memebranes fines) on regarde les parents 3. Hematurie micro + anomalies: protéinurie/ alteeertaion FR/ HTA/ anamnèse familiale/ chercher origine néphrologiques: - bilan plus haut - + Ac antinucléaires + ANCA + albumine
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Indicaiton biopsie renale en cas hematurie
- hematurie micro + IR / protéinurie persistante + HTA non explqiuée persistante - C3 abs pednant >2 mois - hematurie microscopqiue >18 mois - hematurie macroscopique >1 mois - deuxième épisode hematurie macroscopique + autres examens si suspicion alport etc
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Présence signes fonctionnels urinaires dans ctxt hematurie microscopqiue
Étiologie urologique si: - infections urinaires - uro patrie malformatif - lithiases urinaires Bilan: -emu -echo
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Protéinurie
Svnt fortfuite Si persiste -> faut explorer 1. Définition + détection de la protéinurie Qu’est qui passe: - lysozyme - chaînes légères IG - beta2microglobuline + petite qqtité d’albumine Réabsorption apr la suite Alb physiqologique <30mg/24h Protéines excretes: 20% bas poids, 40% albumine, 40% tamm-horsfall Limite supérieur: activité physique/ position/ alimentation/ age/ gabarit Anormal si >150mg/24h
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Détection et quantification de la protéinurie
Bandelette: stt albumine + un peu des autres FN si pas d’albumine FP si: urines concentrées, hematurie macroscopique, abcteries ++, contamination par les antiseptiques, urines alcalines Récolte 24h: quantitative precise - difficulté à realiser et donne lieux aux nombreux FP/FN Dosage prot urin/ creat urine permet estimer excretion sur 24 h non interpretable si IR car basé sur le fait que excretion de creat est stable <0,5 mg des proteins par mg de creatinine chez n’enflant entre 6 mois et 2 ans < 0,2 mg de prot/ mg de creatinine chez enfants >2 ans Si >3 syndrome néphrotique 4 types de protéinuries: - benigne - tubulaire - glomerulaire - urologique
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Protéinuries bénignes ou physiologique
Protéinurie hémodynamique -> hyeprsecretion d’angiotensine II ou NORA et lors augmentation de la pression veineuse rénale comme IC ou thrombose veineuse rénale. + fievre + convulsions apres effort physique intense + orthostatique Protéinurie n’excède pas 1g/24h Pas do’edmee Types: - orthostatique : suivi 2 fois par an; pipi avant nuit et apres dépassé jamais 1g/L, entre 6-15 ans sujets minces + longilignes - + fievre : transitoire si >38.3 ok si disparit avec la fievre + effort : n’excède pas 2+ sur bandelette si disparit apres 2 jours ok
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Protéinurie pathologique Types + description
1. tubulaire: lesion tubules proximales qui sont reposnsables pour al résorption des protéines, pas plus que 1g/24 h et pas d’œdème, Pas d’œdème, chercher autre atteint proximale: glucose, P, HCO3, aa Rares plutot glom 2. glom: problème de perméabilité de memebrane basale glomerulaire. Mecanismes de réabsorption tubulaires sont saturés et albumine + autres apparaissent dans les urines donc +++ albumine 30g/24h Pas besoin electrophoreses car la plupart est non séléctive sauf si vraiment néphrose lésions minimes Prot + albumine mauvais pronostic
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Syndrome néphrotique Définition Causes
Protéinurie massive >50mg/kg/j ou protéine/creatinine >3g/g + oedme (car pression oncotique++ et rétention sodée +), + hypoprot + hypoalbuminemie + hyperlipide Ce syndrome signe existence maladie glomerualire Si isolé -> syndrome néphrotique pur. Impur si: + hematurie + HTA + IR organique Causes: - syndorme nephrtoique idiopathique: mécanisme précis inconnu, probablement anomalie immunitaire 90% entre 2-10 ans - syndrome néphrotique congénitaux ou syndromiques: anomalie constitutionnelle de la barriere de filtration. Avant l’âge d’un an. - secodnaire aptholgoie glomerulaire: cause avriée immunologique ou infectieuse ou déposition (amyloidose) ou degenerative (DT)
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La néphrose idiopathique Physiopathologie Présentation Biolgoie Examens
Syndorme néphrotique + lesions glomerulaires minimes LGM ou hyalinose segmentaire et focale HSF ou prolifération mésangiale diffuse Incidence: 2-3/100 000 max 2-6 ans Facteur déclenchent albuminurie Physiopathologie: - désordre immunologique qui altère le cx podocyte- membrane basale glomerulaire. Protéinurie qui entriane hypoproteinemie (baisse de la pression oncotique + origine de syndrome œdémateux) Présentation: - oedme: symétrique indolore déclives visage au réveil aux chevilles fin journée (presnatation classique de SN pur). Si hematurie faut chercher thrombose renale Biologique: 1. protéinurie + hypoalbuminemie Bandelette: albumine +++ 3+, Protéinurie est de débit néphrotique si rapport protéine/ creatinine est >2 g Protéinurie entraine une hypoprotienmie qui porte essentiellement sur l’albumine Vu que cest le fois on va avoir foie qui s’active -> facteurs coagulation, CS, TG, alpha 2 globulines 2. Ions: en focntion de IR, aldosterone, Na peut etre normale/ basse et natriurese effondrée. K peut augmenter s’il existe IR fonctionnelle/ Ca libre N et Ca lié basse 3. Perte des facteurs anticoagulants et stimulation de foie -> procoagualnt -> risque thrombose ne fonction de albuminurie Examens: - dosage urée sanguine et creatinine qui seront normaux dans le cas idiopathique - chercher hematurie - dosage complément (normal si idiopathique) - HBV, HCV, HIV Autres pour complciaiotns: - ionogramme Na, IR, bilan hémostase Pas CS ni de electrophoreses pas besoin pour diagsnotic ni pour thérapie
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Néphrose idiopathique Anatapt
3 aspects: 1. Maladie sleisons minimes 85% glomérules N au microscope optique + IF Lésion unique: effacement de l’arborisation podocytes ré en microscopie électronique régresse apres qqs jours de CTC 2. Prolifération mésangiale 5% 3. Hyalinose segmentaire et focale lesions de sclérose concernât une partie du glomerulaire segemntaires et pas tous les glomerualire
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Indicaiton de la ponction biopsie rénale dans un sydnrome néphrotique
2-10 ans: enc as de SN pour probabilité SN lesions minimes Ct senbiles est 90% PAS DE BIOPSIE D’EMBLÉE 1-2 et 10-12 proba intermédiaire: cas par cas <1an: 2/3 d’origine génétique; néphroses héréditaires, transmission AD/ AR pf syndromiques -> pas de TT; biopsie rénale indiquée >12 ans: pouvoir exclure GN membraneuse ou membrano-proliferative; biopsie renale indiquée Quel selon l’âge; SN impur persistant et CTC Resisatnt sont Indicaitons de biopsie.
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Complications néphrose
Au cours de poussée de syndrome néphrotique et peuvent engager pronostic vital. Risque persiste à chaque poussée quand albumine passe 20-25 g/L 1. Epanchement des séreuses si poussée -> épanchements séreux -> ralentissement fonctions vitales 2. Complciaiotn infectieuse: en plus si il y a des perturbations immunologiques au cours de SN +IS Les infections à des germes encapsulés 3. Risque thrombose; lié aux anomalies de l’hémostase mais stt à hypovolémie et hemoconcentration. Risque + diurétique en plus sans remplissage, cathether, ponctions arterielles, stt artériels. Cause de mortlité et morbidité +++ 4. IRA: - insuffisance rénale focntion le discreet et banale à la phase initiale - nécrosante tubaire aigu dans la situation avec hypovoélemie severe et prolognée peut-être favroisée par prescription des diurétiques - thrombose uni/ bilatéral des veins rénales en cas de Douleur lombaire uni ou bilatérale ou d’hématurie macroscopique 5. Risque choc hypovolémique: importance syndrome œdémateux + rapidité d’installation accru si diurétiques sont manipulés de manière intempestives
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TT néphrose Symptômes
Symptomatique: - restriction sodée lors pousée et CTC à fort dose >30 - apport protéine normale - eau normal Sauf si Na <130 mEq/l - regime pauvre en graisse doit être prescrit - perfusions albumine que si hypovolémie +++ mal toléré ou oedme - attention diurétiques car si on fait diurèse on augmente le risque TE - prevention thrombose AVK/héparine ou aspirine si haut risque Si thrombose: on triate par antithrombine III et héparine - pas de vaccination en poussée ou pendant IS
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TT néphrose De fond
CTC Schéma classique: prednisone 60 mg/m2/j 4-6 semaines Protéinurie disparaît durant 2 eme semaine de tt Si remission la prednisone est poursuivie sous forme discontinue 1/2 jours + prise matinale apres la dose est diminnuée par palier toutes les 2 semaines pendant 2-5 mois durée totale du tt de la premeire poussée varie suivant les protocoles 3-6 mois au total Si CTC reste apres 4 semaines -> 3 perfusions de Methylprednisone à une dose importante sont effectués, 48 h d’intervalle en plus des doses PO. Si reponse -> on diminue SI CTC R: persistance apres 8 jours ou 4-8 semaines de CTC PO Si CTC résistance biopsie renale sera réalisée
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TT des rechutes néphrose idiopathie
Si pas de prise d poids ni hypoalbuminemie: on peut attendre rémission spontanée CTC uniquement si rechutes avec protéinurie persistante et œdèmes Chaque rechute -> CTC Si multirecidievant ou CTC R ou ES graves -> IS pour restaurer corticoSe
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Tt néphrose idiopathique CTC R:
- biopsie renale infiquée pour confirmer si c’est idiopathique - chercher lesions genetiques - si absence cause génétique: CTC + agents alkylants + cyclosporine -> remission dans 40% Néphrose héréditaire -> pas de tt sauf transplantation Si debut avant 1 an souvent c’est héréditaire
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Évolution et pronostic
Néphrose CTC Se: - si Se c’est ok a LT 1/3 patients 1 seule poussée Si dans 2 ans apres arret des CTC pas de rechute c’est guérit 1/3 rechutes apsacés plus de 3 mois apres arret des CTC mais guérissent apres 1/3 plus de 4 apr an ou restent CTC dépendants. Maintien dose 1/2 jour de CTC pédant 18-24 mois Attention eS La plupart guérit mais 1/3 à vie La plus long durée de maladie corrélé à: - debut precoce néphrose - fréquante rechutes pednant les 1eres années - besoin de IS Si guérison clinique il n’y a pas de lesions rénales résiduelles Néphrose CTC R: 10% des SN de l’enfant. Même si remission spoantnée soit possible une évolution péjorative est nettement plus frequent que si CTC Se Si SN d’origine génétique -> besoin de nephro protection
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Évolution protéinurie
Si bandelette faut compléter: - exmaen clinique à la recherche œdème masures de TA - sediment urianire - dosage 24h ou rapport prot/creat - étude de nycthémérales de la protéinurie. Si elle est isolée - evaluation de la filtration glomerualire urines de 24 h - dosage de complement C3 - echographie des voies urinaires
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Protéinurie asymptomatique
Prot >2 + 2 reprises Dosage quantitatif 24 ou rapport: confirmation A. Protéinurie transitoire: - orthostatique - effort - fievre - infection urinaire B. Permanente - pression arterielle - sediment urianire - creatinine iono si dosage du C3 - echographie Puis: biopsie si critère
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Biopsie renale si
Protéinurie >1 g/24hsauf si syndorme néphrotique pur et age entre 1-12 ans - age 1-12 CTC sans biopsie uniquement cas de néphrose CTC résistante biopsie - age <1an ou >12 ans: biopsie Protéinurie: <1g/24h persistante avec: - hematurie - diminution de la filtration glomérulaire - abaissement C3 - HTA