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Barcelo - Medicina Interna > Hematologia - Interna II > Flashcards

Hematologia - Interna II Flashcards

1
Q

Laboratorio del paciente hematológico

A
  • Hematocrito: ♂ 45% y ♀ 42%
  • Eritrocitos: ♂ 4.5-5M/mm3 y ♀ 4-4.6M/mm3
  • Hemoglobina: ♂ 14g/dl y ♀ 13g/dl
  • Ferremia: 100mcg/dl
  • Transferrina: 300mcg/dl
  • %Sat de la transferrina: 30%
  • Reticulocitos: 1-2%
  • Ferritina: ♂ 50-150mcg/L y ♀ 15-50mcg/L
  • Haptoglobina: 600-2700mg/L
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2
Q

Índices hematimétricos

A
  • Volumen Corpuscular Medio (VCM): 80-100fl
    > Microcitos o macrocitos
  • Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): 28-32pg
    > Normocrómica, hipercromia o hipocromia
  • Concentración hemoglobínica corpuscular media (CHCM): 32%
  • Rango de distribución del tamaño del eritrocito (RDW): 12-14%
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3
Q

Variaciones morfológicas de los eritrocitos

A
  • Anisocitosis: diferentes tamaños
  • Poiquilocitosis: diferentes formas
  • Eritroblastos policromatófilos: pasaje a la sangre de formas inmaduras de GR (anemia hemolítica con MO sana)
  • Ovalocitos: forma oval (eliptocitosis hereditaria)
  • Esferocitos: pequeños y redondeados (anemia hemolitica)
  • Target cells: zona central y periférica más oscura y zona intermedia más clara (talasemia)
  • Drepanocitos: forma de hoz
  • Esquistocitos: GR rotos (anemia microangiopática)
  • Hematíes crenados: bordes aserrados (uremia y cá gástrico)
  • Punteado basófilo (intoxicación por plomo)
  • Eritroblasto (mielofibrosis)
  • Corpúsculo de Heinz: (metahemoglobinemia tóxica)
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4
Q

Anemias regenerativas

A
  • Anemias hemolíticas
  • Anemias por pérdida aguda de sangre

hay aumento de reticulocitos

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5
Q

Anemias arregenerativas

3 causas de anemia arregenrativa

A
  • Anemias aplásicas
  • Anemias megaloblásticas
  • Anemia con inadecuada síntesis de hemoglobina
  • Síndrome mielodisplásico

hay disminución de reticulocitos o un valor normal de ellos

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6
Q

Anemia ferropénica

Causas - relacion obesidad y anemia ferropenica

A
  • Pérdida de hierro (hemorragia)
    > metrorragia, hemorroides, hemorragia digestiva, hematuria, epistaxis, hemoptisis, cá digestivo o urinario
  • Malabsorción de hierro
    > gastrectomías, enf. celíaca, parasitosis intestinales
  • Déficit en la ingesta de hierro
  • Excesivas extracciones sanguíneas
  • Mayor demanda metabólica de hierro
  • Obesidad (inhibición de la absorción duodenal del hierro por aumento de hepcidina, que proviene del tejido adiposo y del hígado)
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7
Q

Anemia ferropénica

Semiología - Caracteristicas

5 aspectos semiologicos peculiares de la anemia ferropenica

A
  • Glositis
  • Queilitis angular
  • Anillos esofágicos altos (sdme de Plummer y Vinson o de Paterson Kelly)
  • Coiloniquia (uñas con forma de cuchara)
  • PICA
  • Prurito y color azulado de esclerótica
  • Atrofia de mucosa gástrica
  • Hemoglobina glicosilada aumentada
  • Trombocitosis con aumento de riesgo de ACVi

además del síndrome anémico (astenia, adinamia, palidez de piel y mucosas, disnea a esfuerzos)

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8
Q

Anemia ferropénica

Diagnóstico

A
  • Frotis sanguíneo: microcítica y hipocrómica
  • Ferremia disminuida (<100mcg/dl)
  • Capacidad de transferrina aumentada (>30%)
  • Ferritina disminuida (<20-15)
  • Hemoglobina <12g/dl
  • Anisocitosis
  • Poiquilocitosis
  • Descartar sangrado digestivo oculto
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9
Q

Anemia ferropénica

Tratamiento

Cuando se adm hierro EV?

A
  • Sulfato ferroso 200mg con 65mg de hierro elemental 3x/día lejos de comida
    > tto de 6-8 meses (hasta normalizar ferritina)
    > E.A.: acidez, dolor cólico, constipación, diarrea y náuseas
  • Hierro dextrán IM o IV
    > si no tolera tto oral o tiene malabsorción intestinal
    > efectuar previamente prueba de sensibilidad con 0,5ml por riesgo de shock anafilático
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10
Q

Anemia macrocítica

Causas

A
  • Alcoholismo
  • Hipotiroidismo
  • Sindrome mielodisplasico
  • Adm. de hidroxiurea/zidovudina
  • Hepatópatas
  • Ictericia obstructiva
  • Esplenectomía
  • EPOC
  • Estadíos iniciales de la anemia por déficit de Vitamina B12 y ácido fólico
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11
Q

Anemia megaloblástica

Características

A
  • Hematocrito <15%
  • Leucopenia con neutrófilos hipersegmentados
  • Trombocitopenia con púrpura
  • Pancitopenia
  • Mielograma hipercelular con falla de maduración de eritroblastos
  • Ictericia leve a predominio de bilirrubina indirecta
    > por destrucción de eritrocitos en MO antes de salir a circulación (eritropoyesis ineficaz)
  • LDH aumentada
  • Reticulocitos disminuidos (arregenerativa)
  • Anisocitosis y poiquilocitosis
  • Frotis: macro-ovalados con punteado basófilo, cuerpos de Howell-Jolly y anillos de Cabot
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12
Q

El déficit de vitamina B12 produce:

A
  • Lengua roja, depapilada, dolorosa o ardiente
  • Pérdida de peso, anorexia, diarreas
  • Síndrome cordonal posterior, por destrucción de los haces de Goll y Burdach de médula espinal
    > ataxia y trastornos de la sensibilidad propioceptiva
  • Depresión, psicosis y demencias
  • Trastornos de la visión con atrofia del nervio óptico, trastornos del gusto y del olfato, trastornos esfinterianos e impotencia
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13
Q

Anemia megaloblástica por déficit de vitamina B12

Causas

A
  • Anemia perniciosa
    > enf. autoinmune con Ac. contra las células parietales del estómago que fabrican FI y/o contra el FI
    > 50-60 años
    > atrofia de la mucosa gástrica con aclorhidria
  • Postgastrectomía: falta del Factor Íntrinseco
  • Síndrome del asa ciega: proliferan bacterias que consumen B12
  • Infección por dyphilobotrium latum
  • Resección del ileon: donde se absorbe B12
  • Enf. del ileon: TBC, enf. de Crohn y enf. de Whipple
  • Enf. Celíaca y esprue tropical
  • Síndrome de Zollinger-Ellison
  • Enf. de Imerslund-Grasbeck
  • Fármacos
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14
Q

Fármacos que producen déficit de vitamina B12

A
  • Omeprazol
  • Metformina
  • Antiácidos
  • Ácido amino salicílico
  • Colchicina
  • Neomicina
  • Difenilhidantoína
  • Barbitúricos
  • Anticonceptivos orales
  • Sulfasalacina
  • Colestiramina
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15
Q

Anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico

Causas

A
  • Desnutrición
  • Embarazo, crecimiento infantil y puberal
  • Síndromes de malabsorción
  • Hemólisis por excesiva hematopoyesis posterior
  • Alcoholismo, adicción a narcóticos y dietas exóticas
  • Fármacos
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16
Q

Fármacos que producen déficit de ácido fólico

5 fármacos que inducen anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico

A
  • Azatioprina
  • 6-mercaptopurina
  • Metotrexate
  • Trimetoprima
  • Zidovudina
  • Difenilhidantoína
  • Primidona
  • Fenobarbital
  • Óxido nitroso
  • Procarbazina
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17
Q

Anemia megaloblástica

Diagnóstico

A
  • Dosaje de B12 (VN 200-900pg/ml)
  • Dosaje de fólico en sangre (VN 6-20mcg/ml)
  • Dosaje de homocisteína elevada (VN 5-14nmol/l)
  • Dosaje de ácido metilmalónico elevada (VN 70-270nmol/l)
  • Prueba de Schilling
    > dar B12 radioactiva oral y medir radioactividad en orina a las 24h, los niveles reducidos indican malabsorción
    > Luego repetirse con B12-FI y si los valores se corrigen ello confirma que se debe a déficit de FI (anemia perniciosa)
  • Endoscopía digestiva con biopsia de mucosa gástrica para detectar gastritis atrófica
  • Dosaje de Ac. contra las células parietales
  • Dosaje de Ac. contra el Factor Intrinseco
  • Dosaje de gastrina
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18
Q

Anemia megaloblástica

Tratamiento

A
  • 100mcg de Vitamina B12 IM
    > al comienzo todos los días, luego cada 3 días, luego cada semana y finalmente cada mes
  • Acído fólico 1mg/día VO
    > en casos de malabsorción, 3mg/día VO
    > en algunos casos producidos por fármacos, la adm. de ácido folínico 100-200mg/día al comenzar la adm. del fármaco para evitar el déficit de folatos

a depender si es por déficit de fólico o B12

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19
Q

Anemia de trastornos crónicos

A
  • 2da causa más frecuente de anemia
  • Enfermedades inflamatórias crónicas:
    > Infecciosas: absceso pulmonar, TBC, osteomielitis, neumonía, endocarditis
    > No infecciosas: AR, LES, EII, sarcoidosis
  • Enfermedades malignas:
    > Carcinoma, linfomas, sarcoma
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20
Q

Anemia de trastornos crónicos

Diagnóstico

A
  • Normocítica y normocrómica 1/3 microcítica (dx diferencial anemia ferropenica)
  • Perfil férrico:
    > Ferremia disminuída con depósitos de hierro normales o altos
    > Transferrina disminuida
    > Ferritina elevada (>250ng/ml)
  • Hepcidina elevada en plasma y orina
  • Mielograma con niveles elevados o normales de hierro en los depósitos
  • Marcadores inflamatórios elevados
    > VSG, PCR, fibrinógeno
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21
Q

Anemia de trastornos crónicos

Tratamiento

A
  • Tratamiento de la enf. de base
  • Suplemento de hierro
    > Infecciones crónicas o tumores: NO administrar hierro para no favorecer la enfermedad
    > Enfermedades autoinmunes o reumáticas: puede ser beneficioso
  • Transfusión: forma más común y rápida para el tto sintomático
  • Eritropoyetina recombinante SC 150U/kg 3x/semana
    > Tumores, infecciones crónicas o enf. autoinmunes
    > E.A.: HTA, coagulación en diálisis y aplasia eritroide

Se trata si la anemia es sintomática

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22
Q

Anemia aplasica

Definición

A
  • 2 picos etarios: 10-25 años y >60 años
  • Síndrome de fracaso hematopoyético primario crónico que se caracteriza por:
  • Pancitopenia periférica
  • Médula ósea hipocelular (sin infiltración neoplásica, ni síndrome mieloproliferativo)
  • Reticulocitos disminuidos
    • 2:
      > Hb <10g/dL
      > Plaquetopenia <50.000/mm3
      > Neutropenia <1.500/mm3
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23
Q

Anemia aplasica congénita

Causas

A
  • Anemia de Fanconi
    > 1º 10 años de vida
    > manchas café con leche, hipoplasia renal, microcefalia y retraso mental
  • Anemia de Blackfan Diamond
  • Disqueratosis congénita
    > hiperpigmentación reticulada de la piel, leucoplasia oral y distrofia ungueal
    > enf. del cromosoma X
    > fibrosis pulmonar, cirrosis, testículos hipoplásicos, anomalias dentarias, necrosis avascular osea e hipoplasia maxilar
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24
Q

Anemia aplasica adquirida

Causas

6 causas

A
  • Anemia aplasica idiopática
  • Exposición a radiaciones
  • Fármacos (cloramfenicol, fenilbutazona, sulfas, anticonvulsivantes, drogas antitireoideas, aspirina…)
  • Tóxicos (benceno, tetracloruro de carbono, DDT, pesticidas)
  • Viral (Hepatitis, CMV, mononucleosis, rubeola, HIV, parvovirus B19)
  • Embarazo
  • Hemoglobinuria paroxística nocturna
  • Fasceítis eosinofílica
  • LES y AR
  • Síndrome mielodisplásico
  • Síndrome de Shwachman Diamond (insuficiencia pancreática con anemia aplásica)
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25
Q

Anemia aplásica

Manifestaciones clínicas

A
  • Trombocitopenia
    > tendencia al sangrado
    > síndrome purpurico con petequias y equimosis
  • Síndrome anémico
  • Neutropenia
    > provoca infecciones
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26
Q

Anemia aplásica

Características laboratoriales - Mielograma

A
  • Normocítica y normocrómica
  • Pancitopenia
  • Reticulocitos disminuídos
  • Neutropenia severa con monocitopenia y alteración en la forma y función de los linfocitos
  • Trombocitopenia (si es <20.000/mm3 puede haber hematomas espontáneos cerebrales, mediastinales, retroperitoneales o peritoneales)
  • Ferremia elevada con aumento de la saturación de la transferrina
  • Biopsia de MO:
    > Mielograma hipocelular, predomínio de grasa y depósito de hierro elevado
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27
Q

Anemia aplásica

Diagnóstico etiológico

A
  • Citometría de flujo de MO/sangre periférica: descarta presencia de blastos y pequeños clones de hemoglobinuria paroxística nocturna
  • Estudio citogenético
  • Serologías virales: HBsAg, HCV, HAV, EBV, CMV, HIV, HHV6 y parvovirus B19
  • Descartar LES y AR
  • Estudio de fragilidad cromosómica con diepoxibutano: descarta anemia de Fanconi
  • Estudio de HLA en búsqueda de potenciales familiares en pacientes menores de 50 años para eventual indicación de transplante de células progenitores hematopoyéticas
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28
Q

Anemia aplásica

Tratamiento

A
  • Medidas generales
    > aislamiento, baño con jabones antisépticos para evitar infecciones
    > no dar inyecciones IM, no usar AINEs salvo paracetamol
    > transfusiones de hematíes (si hb<8g/dl), de plaquetas (si <20.000/mm3)
    > adm. de factores estimulantes de colonias granulocíticas (G-CSF) y el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) pueden mejorar la neutropenia
    > EPO 400UI/kg 3x/semana + G-CSF 400ug
  • Transplante de MO en <40-50 años
  • Tratamiento inmunosupresor en >50 años
    > Globulina antitimocito + Ciclosporina + Metilprednisona
    > durante 6 meses
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29
Q

Anemia hemolítica

Características generales

A
  • Síndrome anémico
  • Fiebre y escalofríos durante la crisis hemolítica
  • Reticulocitosis
  • LDH aumentada
  • Haptoglobina disminuida
  • Hemosiderina aumentada en orina con hemoglobinuria
  • Icterícia flavínica con aumento de bilirrubina indirecta(mayor incidencia de litiasis biliar)
  • Esplenomegalia
  • Ulceraciones en las piernas (común en la drepanocitosis)
  • Eritrocitos policromatófilos en el frotis
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30
Q

Anemia hemolítica

Causas

A

Intracorpusculares:

  • Trastorno de la membrana del eritrocito:
    > esferocitosis, eliptocitosis
  • Trastorno en las vías metabólicas del eritrocito:
    > déficit glucosa 6 P deshidrogenasa, déficit de la vía de la glucólisis
  • Trastornos en la hemoglobina:
    > Talasemia, drepanocitosis y hemoglobinopatías

Extracorpusculares:

  • Excesiva destrucción en el bazo
  • Plasma hipotónico
  • Excesiva sensibilidad al complemento
  • Presencia de anticuerpos
  • Fármacos
  • Infección del eritrocito
  • Paludismo
  • Babesiosis
  • Fiebre de Oroya
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31
Q

Esferocitosis hereditaria

Hay déficit de que?

Anemia hemolítica intracorpuscular por defecto en la membrana del eritrocito

A
  • Los eritrocitos son deficientes en una proteína de membrana llamada espectrina
    > desestabiliza la bicapa lipídica de la membrana
    > hematíes en forma esférica
    > provoca que la célula sea destruída prematuramente en el bazo
  • 50% tienen además déficit de ancirina
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32
Q

Esferocitosis hereditaria

Clínica - por que se desencadena la crisis

Anemia hemolítica intracorpuscular por defecto en la membrana del eritrocito

A

30% tienen enf. leve y son asintomáticos u ocasionalmente sintomáticos (anemia, icterícia x bi indirecta y esplenomegalia) hasta la adultez, cuando presentan complicaciones:

  • Litiasis vesicular: por el aumento de la bilirrubina indirecta crónico
  • Crisis hemolítica: por infecciones virales
  • Crisis aplásica: por Parvovirus B19
  • Crisis megaloblástica: deficit de ácido fólico
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33
Q

Esferocitosis hereditaria

Diagnóstico - como está el CHCM

Anemia hemolítica intracorpuscular por defecto en la membrana del eritrocito

A
  • CHCM >36g/dl
  • Prueba de fragilidad osmótica del GR
  • Autólisis espontánea al incubar a los hematíes durante 48h (VN 4%)
  • EMA-blinding test, ectacitometría y SDS-PAGE
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34
Q

Tratamiento

Esferocitosis hereditaria

Anemia hemolítica intracorpuscular por defecto en la membrana del eritrocito

A
  • Ácido fólico 2,5mg (<5 años) y 5mg (>5 años)
  • Transfusión concentrado eritrocitario
    > sintomática + infección, crisis aplásica o embarazo
  • Esplenectomía está indicado en todos los casos sintomáticos
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35
Q

Eliptocitosis hereditaria

Anemia hemolítica intracorpuscular por defecto en la membrana del eritrocito

A
  • Sospechar en casos de eliptocitos >15%
  • 3 tipos:
    > Eliptocitosis común
    > Eliptocitosis esferocítica
    > Eliptocitosis estomatocítica
  • Tratamiento:
    > esplenectomía en las formas moderadas y casos de piropoiquilocitosis
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36
Q

Déficit de glucosa-6-P-deshidrogenasa

qué es el fabismo? - cuales son los desencadenantes

Anemia hemolítica intracorpuscular por afectación de la vía metabólica

A
  • Anemia hemolítica aguda: tiene su inicio desde horas hasta aprox 3 días después de haber sufrido un estrés oxidativo:
    > Infecciones (Salmonella, E.Coli, Estreptococo beta hemolítico, Hepatitis y Influenza)
    > Fabismo (consumo de habas)
    > Fármacos (dapsona, azul de metileno, ácido nalidíxico, nitrofurantoína, sulfametoxazol)
  • Tratamiento
    > evitar los desencadenantes
    > pueden beneficiarse de hierro y ácido fólico

Fabismo = anemia hemolítica aguda por consumo de habas

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37
Q

Defectos de la vía de Embden-Meyerhof (glucólisis)

Anemia hemolítica intracorpuscular por afectación de la vía metabólica

A
  • Déficit de piruvato quinasa (eritrocitos de forma abigarrada/espiculados) o de hexocinasa
  • Indicar ácido fólico ante hemólisis intensa
  • Puede ser necesaria la transfusión de sangre
  • Esplenectomía puede ser efectiva
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38
Q

Talasemia

Anemia hemolítica intracorpuscular

A

Enf. genética que está alterada la síntesis de globina que forma parte de la hemoglobina, la cual es formada por cadenas alfa y cadenas beta:

  • Alfa talasemia
    > 4 loci: mueren in utero
    > 3/4 loci: hemoglobinopatía H con anemia microcítica hipocrómica, hematíes en diana o target cells y cuerpos de Heinz
    > 2/4 loci: leve anemia hipocrómica y microcítica
    > 1 loci: portador asintomático
  • Beta talasemia
    > 1 loci: talasemia minor o anemia del mediterráneo
    > 2 loci: talasemia mayor
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39
Q

Beta talasemia menor o anemia del mediterráneo

Clínica - Dx

Anemia hemolítica intracorpuscular
Alteración en la S! de la cadena Beta de la Globina (1loci)

A
  • Anemia microcítica e hipocrómica
  • Dx:
    > antecedentes familiares
    > Electroforesis de la hemoglobina
    > Aumento de la hemoglobina A2 >3,5% confirma el dx
  • No requiere tratamiento, es importante establecer el dx para un control pre natal en parejas portadoras por el riesgo de hijos con talasemia mayor
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40
Q

Beta talasemia mayor o enf. de Cooley

Clínica

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Anemia severa desde los 3 años de edad
  • Deformidades craneales por expansión del espacio medular con adelgazamiento de la calota
  • HepatoEsplenomegalia
  • Piel de color cobrizo por la icterícia y mayor depósito de melanina
  • Facies de ardilla
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41
Q

Beta talasemia mayor o enf. de Cooley

Diagnóstico

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Anemia microcítica hipocrómica
  • Aumento de reticulocitos y eritroblastos
  • Cromatografía líquida de alta performance (dx disturbios de hemoglobina)
  • Electroforesis de la hemoglobina (ausencia de la Hb A, con predomínio de la Hb fetal)
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42
Q

Beta talasemia mayor o enf. de Cooley

Tratamiento

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Transfusiones de GR
    > 2-3 unidades a cada 4-6 semanas
    > por transfusiones inadecuadas presentan mayor riesgo de infecciones bacterianas
    > hay sobrecarga de hierro (mayor riesgo de infecciones por Yersinia, Meningococo, Klebsiella y hongos)
  • Quelantes de hierro
    > Deferasirox 20mg/kg +- Deferoxamina
    > considerar cuando reciben 10-20 transfusiones o ferritina sérica >1000ng/ml
  • Esplenectomía (mayor riesgo de Neumococo, Meningococo, Haemophillus)
  • Ácido fólico
  • Vitamina D diaria por mayor riesgo de osteoporosis
  • Transplante de MO
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43
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Mutación en el 6to aminoácido de la cadena beta de la globina
  • Produciendo polimerización de la hemoglobina desoxigenada
  • Eritrocitos en hoz
  • Drepanocitos son atrapados facilmente en zonas donde el flujo es lento
  • Produciendo hipoxia tisular
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44
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Clínica

Anemia hemolítica intracorpuscular

A

33% son asintomáticos, el cuadro puede tener estabilidad durante largos períodos, los cuales son interrumpidos por crisis

  • Crisis de infarto tisular
  • Crisis aplásica
  • Crisis megaloblástica
  • Crisis de secuestro esplénico
  • Crisis hemolítica
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45
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Crisis de infarto tisular

A

Patognomónica. Por obstrucción de vasos sanguíneos a causa de la rigidez de los drepanocitos causando hipoxia y muerte tísica

  • Oclusión en MO
    > huesos largos, costillas, esternón, cuerpos vertebrales y pelvis
  • Pulmón
    > cuadro similar Distress respiratorio con dolor torácico e infartos pulmonares con HTPulmonar
  • Oclusión de vasos mesentéricos
    > simula abdomen agudo
  • Bazo
    > infarto esplénico con aesplenia funcional
  • Retiniano
    > infarto y desprendimiento de retina
  • SNC
    > ACV
  • Riñón
    > necrosis de papila renal y tubulopatías con hematuria y insuficiencia renal
  • Pene
    > priapismo
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46
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Crisis aplásica, megaloblástica, de secuestro esplénico y hemolítica

A

Crisis aplásica:

  • Origen en infecciones virales (Parvovirus B19)
  • Reticulopenia de 7-10 días de duración

Crisis megaloblástica:

  • Por agotamiento de folatos al final del embarazo

Crisis de secuestro esplénico:

  • En infancia por atrapamiento masivo de eritrocitos en el bazo
  • Hay una caída de 2-3g/dl o más de hemoglobina con esplenomegalia, reticulocitosis y trombocitopenia

Crisis hemolítica:

  • Desencadenada por infecciones, fiebre, deshidratación e hipoxemia
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47
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Diagnóstico

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Frotis
    > drepanocitos (eritrocitos en forma de hoz)
    > si hay atrofia esplénica aparece cuerpos de Howell-Jolly
  • Aumento de IgA
  • Electroforesis de la hemoglobina a pH alcalino
    > demuestra presencia de Hb S
  • Ac. monoclonales contra la Hb S
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48
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Tratamiento

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Evitar los factores que desencadenan crisis (deshidratación, infecciones, anoxia, éstasis circulatoria y exposición prolongada al frío)
  • Vacuna contra neumococo, meningococo, haemophillus influenza, hepatitis B y gripe
  • Evaluación oftalmológicas anuales
  • Adm. profiláctica de penicilina oral una vez que el bazo deja de ser funcional
  • Hidroxiurea
    > actúa en la fase de S! de la Hb S
    > incrementa cc de Hb F
    > disminui las crisis vasooclusivas
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49
Q

Anemia hemolítica por anticuerpos calientes

Anemia hemolítica extracorpuscular

A
  • Son inmunoglobulinas (IgG) dirigidas contra antígenos proteicos en las hematíes que a 37ºC inducen hemólisis
  • Más común en mujeres de 45 años
  • La hemólisis se produce en el sistema reticuloendotelial del bazo y en el hígado
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50
Q

Causas

Anemia hemolítica por anticuerpos calientes

A
  • Idiopática (50%)
  • Síndromes Linfoproliferativos
    > Leucemias linfáticas crónicas, enf. de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, mieloma múltiple…
  • Asociado a enf. autoinmunes
    > Síndrome antifosfolipídico, LES, AR, esclerodermia, síndrome de Sjögren, C.U.
  • Neoplasia no linfoides
    > Tumor ovárico, sarcoma de Kaposi, carcinomas
  • Infecciones virales de la infancia
  • Inmunodeficiencias
    > Hipogammaglobulinemia, HIV
  • Fármacos: penicilina, cefalosporinas, alfa metil dopa, diclofenac, ibuprofeno, procainamida
  • Secundario a transfusiones sanguíneas, trasplantes de MO o órgano sólido
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51
Q

Cuadro clínico

Anemia hemolítica por anticuerpos calientes

A
  • Anemia leve
  • Anemia moderada y progresiva a lo largo de meses con ictericia
  • Anemia aguda y grave con palidez, escalofríos, ictericia, hepatoesplenomegalia e insuficiencia cardíaca
  • Asociada a trombocitopenia inmune (síndrome de Evans)
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52
Q

Anemia hemolítica por anticuerpos calientes

Diagnóstico

A
  • Prueba de Coombs directa
    > IgG positiva o IgG y C3 positivos en un rango de temperatura entre 35-40ºC
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53
Q

Anemia hemolítica por anticuerpos calientes

Tratamiento

A
  • Meprednisona VO 1-1,5mg/kg (1º)
  • Suplementación de Ácido fólico 4-5mg hasta 3x/día
  • Esplenectomía
    > Si no responde a corticoides
    > vacunar contra neumococo, haemophilus y meningococo
  • Inmunosupresores: Ciclofosfamida y azatioprina VO
    > a refractarios a los esteroides y esplenectomía
  • Refractarios:
    > Inmunoglobulina IV
    > Plasmaféresis
    > Rituximab
  • Las transfusiones sanguíneas pueden precipitar nuevas crisis hemolíticas
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54
Q

Hemoglobinuria paroxística por frío

Anemia hemolítica extracorpuscular por anticuerpos fríos

A

La IgG ataca un glucoesfingolípido del GR, que luego se une al complemento, provocando su lisis en circulación

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55
Q

Clínica

Hemoglobinuria paroxística por frío

A
  • Dolor abdominal y lumbar
  • Cefaleas
  • Calambres
  • Fiebre con escalofríos
  • Náuseas y vómitos
  • Espasmo esofágico
  • Orina oscura por la hemoglobinuria
  • Puede haber falla renal
  • Icterícia y urticaria (depósito de anticuerpos en la piel)
  • Hepatoesplenomegalia
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56
Q

Causas

Hemoglobinuria paroxística por frío

A
  • Virosis (paperas, sarampión, influenza, varicella-zoster, CMV, VEB, adenovirus, parvovirus, cocksakie, hepatitis C, HIV)
  • Haemophilus influenza, Klebsiella, E. Coli
  • Mycoplasma P
  • Sifilis terciaria
  • Malaria y tripanosomiasis
  • Legionella, Listeriosis
  • Esclerosis sitémica
  • Tumores
    > oat cell pulmonar, linfoma no Hodgkin, linfoma linfocítico crónico, mielofibrosis, mieloma múltiple
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57
Q

Hemoglobinuria paroxística por frío

Diagnóstico

A
  • Frotis:
    > normocítica, normocrómica, a veces microcítica
    > poiquilocitosis, esferocitosis, policromasia y hematies nucleados con poca tendencia a agregación
  • Reticulocitos disminuidos
  • Eritrofagocitosis
  • Disminución del C3, C4 y C2
  • Prueba de Coombs directa e indirecta positiva
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58
Q

Tratamiento

Hemoglobinuria paroxística por frío

A
  • Corticoide
  • Plasmaféresis
  • Transfusiones de GR calentados
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59
Q

Hemoglobinuria paroxística nocturna (síndrome de Machiafava-Micheli)

Por qué se produce?

Anemia hemolítica extracorpuscular

A
  • Enfermedad clonal de células progenitoras hematopoyeticas que se origina una mutación
  • No se sintetiza el grupo de anclaje PIG necesario para que inhibidores fisiológicos del complemento se unan a la membrana del eritrocito
  • Los hematíes son más sensibles a la acción lítica del complemento
  • Se puede afectar a los linfocitos y plaquetas

hematies son sensibles a la lisis del complemento por falta de inhibicion del complemento

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60
Q

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Clínica y complicaciones

A
  • Crisis severas
    > Dolor subesternal, lumbar o abdominal
    > Odinofagia o disfagia
    > Somnolencia
    > Fiebre
    > Cefalea
    > Orina oscura al levantarse y luego aclara durante el día
  • Se asocia a infecciones, menstruación, ingesta de fármacos, transfusiones y cirugías
  • Pueden tener hepato-esplenomegalia
  • Complicaciones:
    > Vasoconstricción periférica por secuestro de NO con disfagia, disfunción eréctil, dolores abdominales y astenia
    > Trombosis (24% síndrome de Budd chiari)
    > Compromiso de neutrófilos con infecciones graves
    > Trombocitopenia con hemorragias
    > Insuficiencia renal aguda o crónica por el daño tubular inducido por la hemoglobinuria persistente
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61
Q

Diagnóstico

Hemoglobinuria paroxística nocturna

A
  • Frotis:
    > 2 poblaciones de hematíes, la patológica más pequeñas y sin centro pálido
  • Prueba de Ham
  • Prueba de trombina
  • Prueba de Sucrosa
  • Test de eritroferrocinética
  • Acetilcolinesterasa eritrocitaria
  • Prueba de FLAER
  • Biopsia de MO con hiperplasia eritroide, hipocelular o aplasica
  • Ecografía doppler para descartar trombosis
  • Citometría de flujo
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62
Q

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Tratamiento

A
  • Anticoagulación para prevención de trombosis
  • Eculizumab
    > ac. monoclonal que bloquea la proteína C5
    > E.A.: cefalea, dorsalgia, lumbalgia, náuseas y reacciones de hipersensibilidad
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63
Q

Acantocitosis

Anemia hemolítica extracorpuscular

A
  • GR anormales con proyecciones citoplasmáticas con aspecto espinoso (spur cells)
  • Se generan cuando los GR se exponen a condiciones que modifican el contenido lipídico de su membrana
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64
Q

Acantocitosis

Causas

A
  • Abetalipoproteinemia o síndrome de Bassen Kornzweig
  • Cirrosis avanzada (sdme de Zieve)
  • Neuroacantocitosis:
    > corea-acantocitosis, sdme de Mc Leon, enf. de Huntington like 2
  • Hipotiroidismo
  • Sdmes mielodisplásicos
  • Enfermedad Renal Crónica
  • Anorexia nerviosa
  • Enf. granulomatosa crónica
  • Postesplenectomía
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65
Q

Síndrome de Zieve

A
  • Anemia hemolítica presente en pacientes con hepatopatía grave por cirrosis avanzada
  • Supervivencia de las hematíes de 6 días
  • Esplenomegalia
  • Membrana eritrocitaria tiene exceso de colesterol lo que provoca rigidez y una mayor destrucción en bazo
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66
Q

Anemia microangiopática

Causas

Anemia hemolítica extracorpuscular

A

Hay esquistocitos (hematíes fragmentados por lesión) en el frotis sanguíneo (patognomónico)

  • Destrucción por impacto externo
  • Destrucción contra prótesis vasculares
  • Enfermedad del endotelio (PTT, SUH, HTmaligna, eclampsia, HELLP, CID…)
  • LES
  • Trasplante medular
  • Trastornos del C!
  • Síndrome paraneoplásico
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67
Q

La esplenomegalia asociada al esplenismo produce:

Causas

A

Anemia, leucopenia y plaquetopenia

  • TBC
  • Sífilis
  • Histoplasmosis
  • Toxoplasmosis
  • Paludismo
  • Mononucleosis
  • CMV
  • HIV
  • Hepatitis
  • AR: Síndrome de Felty
  • LES
  • Endocarditis
  • Histiocitosis
  • Leucemias
  • Linfomas
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68
Q

Fiebre de Oroya (enf. de Carrión)

Quien produce

Anemia hemolítica infecciosa

A
  • Enf. producida por Bartonella bacilliformis (cocobacilo aerobio G- móvil que se tiñe con Giemsa)
  • Transmitida por un mosquito en los valles andinos d Perú, Ecuador y Colombia
  • Verruga peruana (Rifampicina 2g x 7 días)
  • Frotis:
    > macrocitos normocrómicos
    > se observa la Bartonella
    > policromatofilia
    > hematíes nucleados
    > cuerpos de Howell-Jolly
    > anillos de Cabot
    > punteado basófilo
  • Tto:
    > Cloranfenicol 2g/día x 7 días
    > Ciprofloxacina 500mg/12h x 7-14 días
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69
Q

Anemias sideroblásticas

Características

A

Se producen por la síntesis defectuosa del grupo hemo por trastornos en la vía de las porfirinas

  • Anemia microcítica e hipocrómica
  • Ferremia elevada
  • Ferritina elevada
  • Sat de la transferrina elevada
  • MO con hiperplasia eritroide
  • Eritroblastos con mitocondrias paranucleares cargadas de Fe+ (sideroblastos en anillo)
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70
Q

Anemia sideroblástica

Causas

A

Hereditarias:

  • Herencia ligada al cromosoma X (tto piridoxina
  • Esporádica
  • Asociada a citopatía mitocondrial (Síndrome de Pearson)

Adquiridas:

  • Anemia sideroblástica idiopática
  • Sindrome Mielodisplásico
  • Alcoholismo
  • Déficit de vitamina B6
  • Intoxicación con plomo
  • Fármacos: isoniazida, cloranfenicol
  • Déficit de cobre; toxicidad por zinc; hipotermia
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71
Q

Eritropoyetina alfa recombinante

Indicaciones - Como se adm.

Se une a un R y estimula a la célula progenitora de la serie roja; además provoca un retardo de su apoptosis

A
  • Anemia de la insuficiencia renal crónica
  • Anemia producida por AZT en HIV+
  • Anemia postquimioterapia
  • Anemias severas que se niegan a ser transfundidos
  • Anemia del prematuro
  • Anemia del paciente con cáncer
  • Anemia de la AR
  • Anemia aplásica

Se adm. IV o SC 50-100 U/kg 3x/semana

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72
Q

Eritropoyetina alfa recombinante

Efectos Adversos

A
  • Fatiga, náuseas, vómitos, diarreas, edema, fiebre, mareos
  • HTA
  • Poliglobulia
  • Reacción local en el sitio de la aplicación
  • Artralgias
  • Aumento de la viscosidad sanguínea
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73
Q

Poliglobulia

Causas

Eritrocitosis (>5,5;>6), con aumento de Hb >16;>18) y Hcto (>48;>52); asintomático o eritrosis facial y cutánea, prurito, cefalea, fatiga, mialgias, visión borrosa, HTA.

A
  • Alturas elevadas
  • EPOC; EPIC
  • Apnea del sueño, sdme de Pickwick
  • Fumadores crónicos (/\ carboxihemoglobina)
  • Cáncer de riñón
  • Quiste renal, hidronefrosis, síndrome de Bartter
  • Cá útero, hepático, hemangioblastoma cerebeloso
  • Leiomiomas y fibromas uterinos, adenoma suprarrenal
  • Síndrome de Gainsbock (poliglobulia del stress)
  • Sdme de Cushing
  • Adm. de Andrógenos
  • Adicción a cocaína
  • HIV
  • Policitemia vera
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74
Q

Policitemia Vera

mutacion mas comun

A
  • Neoplasia mieloproliferativa (MPN) con proliferación celular trilineal, predominantemente de células progenitoras eritroides
  • Eritrocitosis, leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia
  • Mutación en el gen JAK2 V617F
    > hay pérdida de regulación normal
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75
Q

Policitemia Vera

Clínica

A
  • Dx accidental por hematocrito >50%
  • Cefaleas, mareos, debilidad, acúfenos, sudoración y astenia
  • 5-20%: ataque de gota y/o cálculos renales de ácido urico x hiperuricemia
  • Prurito luego del baño con agua caliente, durante la menstruación o luego de exposición al sol
  • Eritromegalia: sensación quemante en piés y manos con eritema, palidez, acrocianosis, mejora con aspirina
  • Trombosis
  • Trastornos visuales (amaurosis fugaz, escotomas centellantes, migrañas)
  • Dolor epigástrico (aumento de ácidez gástrica con UP, erosiones x histaminemia elevada)
  • Dolor óseo
  • Sdme de hiperviscosidad (fácie pletórica, cefalea, mareo, alt. visual y cognitiva)
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76
Q

Policitemia Vera

Examen físico

A
  • Plétora facial
  • HepatoEsplenomegalia
  • Inyección conjuntival
  • Erosiones cutáneas por el prurito
  • Fondo de ojo: venas tortuosas e ingurgitadas con hemorragias y trombosis
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77
Q

Policitemia Vera

Criterios diagnósticos

A

Criterios mayores:

  • Hb >18,5g/dl en hombres (>16,5g/dl en mujeres) o aumento de la masa globular de hematíes (se mide con radioisótopos)
  • Presencia de mutación JAK2V617F o JAK2 exón 12

Criterios menores:

  • Disminución de la EPO sérica
  • Biopsia medular compatible con proliferación de líneas eritroides, leucocitarias y megacariocíticas (hiperplasia trilineal)
  • Formación de colonias eritroides espontáneas
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78
Q

Policitemia Vera

Estudios diagnósticos

A
  • Laboratorio
    > Hemograma (Aumento de Hb, Hcto, GR, Plaquetas, Leucocitos, basófilos y eosinófilos), frotis, perfil férrico, LDH, ácido úrico, gases arteriales y saturación de O2
  • Dosaje de EPO sérica
    > si es elevada es poco probable el dx de PV; si ele baja es altamente sugestivo de PV
  • Estudio molecular JAK2 V617F, si negativo se busca axón 12
  • BMO: hipercelularidad, falta de depósito de hierro, fibrosis y aumento de megacariocitos
  • Estudio citogenético
  • Medición del tamaño de hígado y bazo por imágenes
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79
Q

Policitemia Vera

Complicaciones

A
  • Trombosis arterial (cerebral, cardíaca, mesentérica, et.) y venosa (TVP de MMII): complicación más frecuente y principal causa de muerte
  • Hemorragias x síndrome de Von Willebrand
  • Leucemia Mieloide Aguda
  • Síndrome Mielodisplásico
  • Mielofibrosis
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80
Q

Policitemia Vera

Tratamiento

A

Bajo riesgo (<60 años, sin antecedente de trombosis, sin FR coronario)

  • Aspirina 100mg/día + flebotomía

Alto riesgo (>60 años y/o historia de trombosis)

  • Aspirina + flebotomía + citorreducción: Hidroxiurea o IFN

Manejo del prurito:

  • Antihistamínicos bloqueantes H1 y H2: difenhidramina, ciproheptadina, hidroxicina, fenoxifenadina
  • Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina
  • Ruxolitinib
  • IFN
81
Q

Eosinofilia

Causas

> 500 eosinófilos por mm³

A
  • Dermatitis atópica
  • Asma
  • Bronquitis eosinófila
  • Rinitis alérgica
  • Neumonía eosinófila
  • Rinitis no alérgica + eosinófila
  • Esofagitis eosinófila
  • Gastroenteritis eosinófila
  • Fármacos (nitrofurantoína, penicilina, carbamazepina, ioduro y sulfas)
  • Parasitosis
  • Coccidiomicosis
  • Linfomas Hodgkin
  • Insuficiencia suprarrenal
  • Fasceítis eosinofílica
  • Vasculitis de Churg Strauss
  • Psoriasis, dermatitis herpetiforme, pénfigo, ictiosis y eccema
  • Nefritis intersticial aguda
82
Q

Neutropenia

Causas - fármacos

Leucopenia (<5.000)

A
  • Fármacos (cloramfenicol, metimazol, propiltiuracilo, dipirona, meprobamato, sulfas y citostáticos)
  • Aplasia medular
  • Neutropenia cíclica
  • Síndrome de Chediak-Higashi
  • Mielofibrosis
  • Anemia megaloblástica
  • TBC
83
Q

Pancitopenia

Causas

A

Centrales:

  • Virosis (HIV, EB, CMV, ParvoB19)
  • Anemia megaloblástica
  • Fármacos, tóxicos y radiaciones que afectan MO
  • Síndrome Mielodisplásico
  • LES
  • Leucemias agudas y crónicas (mieloide o linfoide)
  • Mieloma múltiple

Periféricas:

  • Hiperesplenismo: HTPortal, neoplasia de bazo, AR con síndrome de Felty, infecciones en bazo
  • Destrucción en circulación: LES, hipertiroidismo, síndrome de Evans
84
Q

Síndrome purpurico

Plaquetopenia

Causas

A

Deficiente formación de plaquetas en MO:

  • Aplasia medular, mielofibrosis, tumor en MO, leucemia, linfoma, mieloma, QT, drogas (alcohol, tiazida), RT, tóxicos, anemia megaloblástica

Excesiva destrucción de plaquetas en el bazo:
* Esplenomegalia con hiperesplenismo

Destrucción de plaquetas en circulación:

  • Drogas (difenilhidantonia, heparina, quinidina, carbamacepina, alfa metil dopa, sulfas, cloroquina)
  • PTI; PTT; CID; SUH; HELLP; preeclampsia
85
Q

Purpura trombocitopenica inmune (PTI)

A

Enfermedad caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas causada por la unión de un autoanticuerpo a las glucoproteinas plaquetarias (IIb-IIIa)

  • PTI Primaria
  • PTI Secundaria
  • De reciente dx (<3 meses)
  • Persistente (3-12 meses)
  • Crónica (>2 meses)
  • PTI Severa
  • PTI Refractaria
86
Q

Purpura trombocitopenica inmune

Causas aguda y crónica

A

PTI Aguda:

  • Idiopática
  • Infecciones virales (EB, Parvovirus, CMV, Hepatitis, HIV)
  • LES; deficiencia de IgA; hipogammaglobulinemia; leucemias; sdme antifosfolipídico; linfomas

PTI Crónica:

  • Colagenopatias
  • Sdme antifosfolipidico
  • Tiroiditis autoinmune
  • Mononucleosis
  • Hepatitis
  • Sdme Evans
  • Heparina; penicilina; abciximab
  • HIV
87
Q

Purpura trombocitopenica inmune

Clínica

A
  • Petequias
  • Púrpura (>3mm)
  • Equimosis (>1-2cm)
  • Sangrado por mucosas, epistaxis, encías o vaginal
88
Q

Purpura trombocitopenica inmune

Diagnóstico

A
  • Hemograma con recuento de plaquetas
  • Frotis de sangre periférica
  • Coagulograma
  • Coombs directa
  • Hepatograma
  • Dosaje de inmunoglobulinas
  • Serologia para HIV, Hepatitis, helicobacter pylori, VEB, CMV
  • Anticuerpo antifosfolipidico
  • Anticuerpo antitiroideo
89
Q

Purpura trombocitopenica inmune

Tratamiento

A
  • Corticoides: meprednisona 1-2mg/kg/día x 21 días luego ir bajando la dosis
  • Gammaglobulinas: asociada o no a corticoides en casos urgentes
  • Esplenectomía
  • Romiglostim y Eltrombopag (agonistas del R de trombopoyetina)
  • PTI Refractaria:
    > pulsos de metil prednisona; danazol; azatioprina; ciclofosfamida…
90
Q

Coagulopatia

Hemofilia

A
  • Enfermedad de origen genético, recesiva, ligada al cromosoma X
  • Hemofilia A -> afecta el factor VIII
  • Hemofilia B -> afecta el factor IX
91
Q

Hemofilia

Cuadro Clínico

A
  • Leves moderadas: sangrado que tardan en detener
  • Graves:
    > Hemartrosis cuando el bebe empieza a gatear
    > Hematomas intramusculares
    > Hematoma del psoas (simula apendicitis)
    > Hematuria
    > Hemorragia intracraneana
    > Hemorragia digestiva
92
Q

Hemofilia

Gravedad

A
  • Hemofilia severa: <1% del factor
    > hemorragias espontáneas
  • Hemofilia moderada: 1-5% del factor
    > sangran por lesiones insignificantes
  • Hemofilia leve: 6-40% del factor
    > sangran por lesiones severas, cirugías, traumas etc
93
Q

Hemofilias

Diagnóstico

A
  • Tiempo Parcial de Tromboplastina Activado (KPTT>35seg)
  • Actividad de factor VIII y IX <40%
94
Q

Hemofilia

Tratamiento

A
  • Evitar AINE, aspirina; se recomienda uso de paracetamol para analgesia
  • Reposición de factor de coagulación
  • Desmopresina: libera FvW y FVIII
  • Agentes antifibrinolíticos: ácido épsilon-aminocaproico y ácido tranexámico
95
Q

Coagulopatia

Enf. de Von Willebrand

A
  • Trastorno cualitativo o cuantitativo del FvW
    > Factor necesario para la estabilización del FVIII en la circulación y para la adhesión plaquetaria
  • Niveles bajos de FVIII
  • Prolongamiento del tiempo de sangrado
  • Herencia autosómica
96
Q

Enf. de Von Willebrand

Diagnóstico

A
  • Prolongación del tiempo de sangría (>7seg)
  • KPTT aumentado (>35seg)
  • Disminución en la cc plasmática del factor de Von Willebrand
  • Disminución en la actividad del cofactor de ristocetina
  • Menor actividad del factor VIII
97
Q

Enf. de Von Willebrand

Tratamiento

A
  • Desmopresina EV/SC/Nasal: análogo sintético de la hormona antidiurética que genera FvW y FVIII
  • Profilático en procedimientos: antifibrinolíticos
    > Ácido Tranexámico EV/VO
    > Ácido aminocaproico EV/VO
  • Pacientes con hemorragias graves o que van hacer grandes cirugías
    > Concentrado de von Willebrand
98
Q

Coagulopatía

Déficit de Vitamina K

Indispensable para la S! de F! II, VII, IX, X

A
  • Aporte dietario insuficiente
  • Síndrome de malabsorción
  • Obstrucción biliar o drenaje biliar externo
  • Insuficiencia hepática
  • Cirrosis
99
Q

Síndrome purpurico por alteración de los factores de la coagulación

A
  • Hemofilias A y (VIII) y B (IX)
  • Enfermedad de von Willebrand
  • Déficit de los F! XI, V, VII, X, II, XIII
  • Afibrino y Disfibrinogenemia
  • Déficit de vitamina K
  • Insuficiencia hepática
  • Hemofilia adquirida
  • Fibrinolisis
100
Q

Síndrome purpurico por afectación de la pared vascular

A
  • Microangiopatías trombóticas primarias/adquiridas
  • Síndrome Urémico y Hemolítico
  • Eclampsia
  • Hipertensión maligna
  • Vasculitis
  • Púrpura de Schönlein-Henoch
  • Ricketsiosis
  • Mieloma Múltiple
  • Crioglobulinemia
  • Meningitis y sepsis a meningococo
  • …
101
Q

Microangiopatía trombótica

Purpura Trombotica y Trombocitopenica

A
  • Anemia hemolítica microangiopática
    > Con los típicos esquistocitos en el frotis
  • Trombocitopenia
  • Afectación de órganos
  • Se da por déficit de ADAMTS13 (enzima que cliva multímeros de F! de von Willebrand)
  • PTT y SUH (principales microangiopatías trombóticas)
    > injuria endotelial
    > formación de trombos
    > hemolisis microangiopática
    > trombocitopenia
    > disfunción multiorganica
102
Q

PTT primaria o hereditaria

A

Mutaciones geneticas que codifican la ADAMTS13, factores del C! y factores de la coagulación

  • Dx
    > documentación de déficit de ADAMTS13 (<50%)
    > ausencia de inhibidor de la misma (autoanticuerpo)
    > documentación de la mutación genética
103
Q

PTT adquirida

Cuadro Clínico

A

Autoanticuerpos que inhiben la actividad de la ADAMTS13

  • Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos en frotis)
  • Trombocitopenia
  • alteraciones Neurológicas:
    > Severa (coma, convulsiones, signos focales, ACV)
    > Menores (confusión, cefalea)
  • alteraciones Renales
  • Fiebre
  • Ictericia (bi indirecta)
  • afectación Cardíaca
104
Q

PTT

Diagnóstico

A
  • Anemia (normocítica normocrómica)
  • Reticulocitosis (>2%)
  • Trombocitopenia (mayoria de las veces <50.000/mm3)
  • LDH / Bi indirecta elevada (hemolisis)
  • Haptoglobina disminuida (hemólisis)
  • Coombs - (no es autoinmune)
  • Coagulograma normal (KPTT, TP, fibrinógeno, dimero D)
  • Frotis sanguíneo con esquistocitos
  • Actividad ADAMTS13 <50%
105
Q

PTT

Tratamiento

A
  • Plasmaféresis - objetivos:
    > Plaquetas >150.000mm3
    > LDH normal
    > Clínica normal
  • Prednisona VO 1-2mg/kg/día
    > Pacientes más severos: Metilprednisona EV
  • Rituximab EV 375mg/m2
106
Q

Microangiopatía trombotica

Síndrome Urémico y Hemolítico

Clínica y Causa

A
  • Desorden multisistémico con:
    > IRA
    > Anemia hemolítica microangiopática
    > Trombocitopenia
  • 1ra causa de IRA, 2da causa de IRC y de trasplante renal en niños en Argentina
  • La principal causa es infección por Escherichia Coli
    > Shigella; Campylobacter
107
Q

SUH

Diagnóstico

A
  • Anemia hemolítica
  • Frotis con esquistocitos
  • Reticulocitosis
  • Haptoglobina disminuida
  • LDH / Bi indirecta elevada
  • Trombocitopenia
  • Leucocitosis con neutrofilia
  • Uremia y Creatininemia elevada
  • Proteinuria e hematuria
  • Actividad de renina plasmática elevada
  • Crecimiento de E. Coli en materia fecal
108
Q

SUH

Tratamiento

A
  • Corregir los trastornos hidroelectrolíticos
  • Ácido base
  • Transfusión en caso de anemia y trombocitopenia grave
  • Hemodiálisis
  • Transplante renal
109
Q

Diátesis trombótica

Clínica

diátesis = predisposición
Son pacientes que presentan trastornos de la coagulación con tendencia a la trombosis

A
  • Trombosis renal
  • Trombosis mesentérica
  • Trombosis suprahepática con Síndrome de Budd Chiari
  • Trombosis de la VCI
  • Trombosis de la subclavia
  • Embolia pulmonar
  • Embolia sistemica
110
Q

Diátesis trombótica

Causas

10 causas de diatesis trombotica

A
  • Trombopatía secundara a cáncer
  • Diátesis trombótica hereditaria
    > Déficit de antitrombina III; déficit de proteína S y C; resistencia a la proteína C; mutaciones moleculares de protrombina
  • Síndrome antifosfolipídico
  • HPN
  • Trombocitosis esencial
  • Policitemia Vera
  • CU
  • Enf. de Behçet
  • Hiperhomocistenemia y Homocistinuria
  • Anticonceptivos Orales
  • Disfibrinogenemia
  • Displasminogenemia
  • Síndrome de Hiperviscosidad
  • Toxicidad de citostáticos
111
Q

Heparina

Efectos adversos

Anticoagulante que activa la antitrombina III

A
  • Hemorragias
  • Trombocitopenia
  • Elevación transitoria de las transaminasas
  • Osteoporosis con fracturas espontáneas en pacientes que recibieron dosis elevadas
  • Inhibe la síntesis de aldosterona produciendo hiperkalemia
  • Reacciones alérgicas
112
Q

Anticoagulantes orales

Dicumarínicos (Acenocumarol y Warfarina)

Efectos adversos

Antagonistas de la vitamina K (II, VII, IX, X) y de las proteínas C y S

A
  • Hemorragia
  • Necrosis cutánea
  • Síndrome de dedo gordo púrpura
  • Alopecía, urticaria, dermatitis, fiebre, náusea, diarrea, dolor abdominal, anorexia

Controlar con el RIN (relación Quick del paciente con el Quick normal)

113
Q

Antiagregante

Aspirina

Efectos adversos

Inhibe la COX produciendo inhibicion del tromboxano A2 plaquetario inhibiendo su efecto pro agregante

A
  • Dispepsia, N/V
  • Hemorragia digestiva
  • ACVh
  • Agravamiento de la GOTA
114
Q

Antiagregante

Clopidogrel

Efectos adversos

Antagonista del receptor ADP, sustancia que perpetúa la activación plaquetaria y estimula el reclutamiento de las plaquetas

A
  • Hemorragia
  • Púrpura
  • Edemas
  • Toxicidad medular con agranulocitosis
  • Dolor abdominal, N/V, constipación, gastritis, diarrea y dispepsia
  • Alteracion en el hepatograma
  • Artralgia y dolor de espalda
  • Infecciones respiratorias altas
  • Rash y prurito
115
Q

Linfoma Hodgkin

Definición

A
  • Neoplasia hematológica en que un linfócito B se transforma en una célula maligna (célula de Reed-Sternberg) que se multiplica descontroladamente y se disemina por el cuerpo
  • Se ve como una imagen en “ojos de lechuza” al MO
  • Dos picos de incidencia
    > entre 20-30 años e entre 50-60 años
116
Q

Linfoma de Hodgkin

Clasificación

A

Linfoma Hodgkin Clásico

  • Esclerosis nodular (65%)
  • Celularidad mixta (25%) - forma más comun en HIV
  • Rico en Linfocitos (5%) - de mejor pronóstico
  • Depleción Linfocitaria (<1%) - de peor pronóstico

Linfoma Hodgkin con predomínio Linfocitário nodular

  • No presentan células de Reed-Sternberg
  • Células en palomita de maiz
117
Q

Linfoma Hodgkin

Cuadro Clínico - Hoster - Síntomas B

A
  • Adenopatía cervicales, supraclaviculares (60-80%) e inguinales (10%)
  • Compromiso de ganglios mediastinales (75%) y retroperitoneales (25%)
  • Síndrome compresivo de VCS
  • Signo de Hoster: dolor en los ganglios luego de ingerir alcohol
  • Síntomas B:
    > Fiebre >38ºC en el ultimo mes
    > Perdida de peso de por lo menos 10% en 6 meses
    > Sudoresis nocturna
118
Q

Linfoma Hodgkin

Afectaciones en hueso, hígado, riñón…

A
  • Hígado
    > Hepatomegalia, ictericia, FAL aumentada
  • Hueso
    > Dolor óseo sobre todo nocturno, FAL elevada, Rx: imagenes osteoesclerosas, osteolíticas o mixtas
  • Medula ósea
    > Invadida en 10% de los casos, con citopenia
  • Pulmón
    > Infiltrados, condensaciones, atelectasias, cavidades, nódulos, derrame pleural
  • Riñón
    > Glomerulonefritis, sdme nefrótico, amiloidosis, hidronefrosis por compresión de los uréteres por los gánglios
119
Q

Linfoma Hodgkin

Diagnóstico

A
  • Frotis del material obtenido por PAF del tejido ganglionar afectado o Biopsia del ganglio afectado
    > Presencia de cél de Reed-Sternberg positivos para CD30 y CD15 es patognomónico de LH clásico
    > Linfocitos positivos para CD20 y CD45
120
Q

Linfoma Hodgkin

Infecciones más comunes

A
  • Bacterianas:
    > Listeria monocytogenes, TBC, Herpes Zóster
  • Hongos:
    > Criptococo, Nocardia, Histoplasma, Toxoplasmosis
121
Q

Linfoma Hodgkin

Estadificación ANN ARBOR

A
  • Estadio I
    > 1 ganglio afectado o 1 sitio extralinfático afectado
  • Estadio II
    > ≥2 ganglios afectados de un mismo lado del diafragma o extensión local extralinfática en ≥1 regiones ubicadas del mismo lado del diafragma
  • Estadio III
    > Compromiso ganglios en ambos lados del diafragma o extensión local extralinfática a ambos lados
  • Estado IV
    > Linfoma Hodgkin en cualquier sitio extraganglionar
  • A: sin síntomas B
  • B: presencia de al menos uno de los síntomas B
    > Fiebre
    > Perdida ponderal (10% 6 meses)
    > Sudoresis nocturna recurrente
122
Q

Linfoma Hodgkin

Tratamiento

A
  • Estadios I y II
    > QT en 4 ciclos (ABVD: adriamicina + bleomicina + vimblastina + dacarbazina)
    > o RT en 2 ciclos
  • Etapa intermedia
    > QT en 4 ciclos (ABVD) + RT (tto estándar)
  • Estadios III y IV
    > QT
123
Q

Linfoma No Hodgkin

A

Neoplasia hematológica en que un Linfocito B (menos comunmente LT o NK) se transforma en una célula maligna y se multiplica descontroladamente capaz de diseminar por el cuerpo

124
Q

Linfoma No Hodgkin

Cuadro Clínico

A
  • Linfadenopatía
    > predominando en cadenas cervicales, supraclaviculares o inguinales, anillo de Waldeyer, epitrocleares
  • Extralinfaticos
    > Hígado, piel, pulmon, nasofaringe, SNC, testiculo, riñón, glandulas salivales, tiroide, hueso
  • Síntomas B
    > Fiebre
    > Perdida ponderal
    > Sudoresis nocturna
125
Q

Linfoma No Hodgkin

Clasificación - Tratamiento QT

A
  • Difuso de células grandes B -> QT CHOP + Rituximab
  • Linfoma Folicular -> RT; QT CHOP + Rituximab
  • Leucemia linfática crónica/linfoma linfocitico pequeño -> RT; QT CHOP + Rituximab
  • Linfoma de células del manto -> RT; QT CHOP + Rituximab
  • Linfoma de célula B de la zona marginal -> RT; QT CHOP + Rituximab
  • Linfoma mediastinal de células B -> RT; QT CHOP + Rituximab
  • Linfoma Burkitt -> QT
  • Linfoma linfoplasmocitico
  • Leucemia/Linfoma de celulas vellosas
  • Linfoma primario de SN
  • Linfomas primarios de organos

CLASIFICACION = ANN ARBOR

126
Q

Localización más comun de Sarcoma

A
  • Extremidades
  • Tronco
  • Retroperitoneo
  • Cabeza y cuello
127
Q

Leucemia

Definición

A
  • Proliferación anormal de un clon celular en la medula ósea
  • Origen mieloide (precursores del neutrófilo)
    > Tiende a aparecer en pacientes >50 años
  • Origen linfoide
    > Puede aparecer en adultos pero también en niños
128
Q

Leucemia

Cuadro Clínico

A
  • Invasión de MO por el clon proliferante anormal:
    > Anemia y síndrome anémico
    > Plaquetopenia con síndrome purpúrico y sangrado de encías, epistaxis, hematuria, etc.
    > Neutropenia con predisposición a infecciones del inmunodeprimido
  • Síntomas generales:
    > Cansancio, fatiga, debilidad, pérdida de apetito, pérdida de peso, fiebre y sudoración profusa
  • Adenomegalias, esplenomegalia y hepatomegalia
  • Dolor óseo
  • Infiltración cutánea con rash
  • Infiltración de encías
  • Infiltración pulmonar, ocular, nasofaringea o renal
  • Infiltración meníngea con meningitis
  • Infiltración SNC
  • Infiltración testicular
129
Q

Cloromas

cuando y donde se ve

A
  • Colecciones de mieloblastos que se observan sólo en la Leucemia Mieloide Aguda
  • En tejidos blandos como masas de rápido crecimiento de consistencia gomosa
  • Pueden aparecer en mediastino, mama, ovario, útero, tubo digestivo, prostata y hueso
130
Q

Leucemia

Laboratorio

A
  • Anemia
  • Trombocitopenia
  • Leucocitosis / Normal / Leucopenia a veces con neutropenia
  • Blastos en sangre periférica
  • HiperUricemia
  • Prolongación del tiempo de Quick y del KPTT
  • LDH aumentado
  • Alteracion en el hepatograma
131
Q

Causas de esquistocitos en el frotis

4 causas de esquistocitos

A

Son fragmentos de GR rotos que se observan en anemia microangiopática producido por ruptura al pasar por capilares lesionados

  • PTT
  • SUH
  • CID
  • Síndromes paraneplásicos
  • Hipertensión maligna
  • Eclampsia
  • LES
  • Impacto externo
  • Prótesis vasculares
132
Q

Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

A

Activación simultanea de la cascada de la coagulación y de la fibrinólisis endógena (coagulopatía por consumo) desencadenada por lesiones agudas severas

133
Q

CID

Causas

8 causas de CID; causas obstétricas de CID

A
  • Sepsis
  • Trauma (politrauma, en especial cuando afecta cerebro)
  • Quemaduras
  • Trastornos obstétricos:
    > desprendimiento de placenta; eclampsia; embolia de líquido amniótico; retención de feto muerto
  • Shock o acidosis metabólica
  • Neoplasias
  • Enf. hepática o esplénica
  • Golpe de calor
  • Envenenamiento por araña, víbora o escorpión
  • Leucemia promielocítica aguda
  • SUH
134
Q

CID

Clínica

A
  • Hemorragias
    > Piel y mucosas; petequias; equimosis
  • Trombosis
    > Microvascular o en grandes arterias y venas
    > TEP; embolismos cerebrales; endocarditis trombotica no bacteriana; trombosis renal, hepatica, intestinal, hipofisaria
  • Shock
  • Insuficiencia renal
  • Insuficiencia hepática
  • Encefalopatía y coma; signo de foco neurológico
  • Distress respiratorio
135
Q

CID

Metodologia diagnóstica

A
  • Plaquetopenia
  • Frotis con esquistocitos
  • Tiempo de Quick y KPTT elevados
  • Fibrinógeno disminuido x hiperconsumo
  • PDF (productos de degradación de la fibrina) aumentados
  • Dímero D aumentado
  • Antitrombina III disminuida
  • Dosaje de TFPI o EPI
136
Q

CID

Tratamiento

A
  • Control de la enf. de base
  • Hemoderivados
    > Plaquetas (sangrado y <50.000; <20.000)
    > Plasma (sangrado y TP/TPT >1,5x)
    > Crioprecipitado (fibrinógeno <100mg/dl)
  • Anticoagulación (heparina no fraccionada)
  • Ácido Tranexámico (inhibe la fibrinólisis endógena)
  • Proteína C activada
  • Fator VIIa recombinante
137
Q

Diferencia entre anemia hemolítica y eritropoyesis ineficaz

A
  • Anemia hemolítica:
    > destrucción de GR antes que cumplan con su vida normal de 120 días
  • Eritropoyesis ineficaz:
    > destrucción de hematíes en la MO antes de salir a la circulación
138
Q

Leucemia Mieloide Crónica

cual es la alteración cromosomica

A
  • Neoplasia de granulocitos, sobre todo neutrófilos y ocasionalmente monocitos, que proliferan en MO
  • 95% tienen anomalia genética llamada cromosoma Filadelfia
    > translocación del abl del cromosoma 9 en el cromosoma 22 en una región llamada BCR (BCR-abl)
    > codifica una proteina con alta actividad de tirosina kinasa
139
Q

Leucemia Mieloide Crónica

3 fases - síntomas - crisis blástica - tratamiento

A
  • Fase crónica:
    > (<10%) de blastos circulantes con pocos síntomas
    > Esplenomegalia y leucocitosis
    > Tto: imatinib 400mg/día / transplante medular
  • Fase acelerada:
    > (10%-20%) de blastos circulantes
    > Fiebre, perdida de peso, poco apetito y dolor óseo
    > Tto: QT
  • Fase con crisis blástica
    > (>20%) de blastos circulantes
    > Basofilia y Esplenomegalia

leucocitosis >300.000 -> Leucaféresis

140
Q

Leucemia Linfatica Crónica

Definición - Causas

A
  • Neoplasia con acúmulo de Linfocitos B, usualmente CD5+
  • Se debe a alteraciones citogenéticas como trisomía del cromosoma 12, delecciones del 17q13.1 (TP53) o delección del 11q22.3
141
Q

Leucemia Linfatica Crónica

Cuadro Clínico

A
  • Leucocitosis importante con alto número de blastos en pacientes asintomáticos (80% se dx en esa etapa)
  • Adenopatías en región cervical o supraclavicular, astenia, malestar general
  • Síntomas de la enfermedad más avanzada:
    > Infecciones repetidas
    > Manifestaciones herpéticas
    > Micosis sistémicas
    > Trombocitopenia y anemia secundaria a insuficiencia medular
    > Esplenomegalia
    > Hepatomegalia
142
Q

Leucemia Linfatica Crónica

Diagnóstico

A
  • Anemia normocrómica y normocítica / Anemia hemolítica por anticuerpos fríos o calientes
  • Linfocitosis con blastos muy elevados (25.000 - 150.000mm3)
  • Trombocitopenia (plaquetas <150.000)
  • Estudio morfológico y inmunofenotípico de la sangre
143
Q

Leucemia Linfatica Crónica

Tratamiento

Se trata los sintomáticos

A
  • Quimioterapia
    > Fludarabina + Cicloflsfamida + Rituximab
    > Ciclofosfamida + Vincristina + Prednisona
    > Fludarabina -> inhibición de S! de ADN o de su reparación mediante inhibición ADN-polimerasa alfa
  • Clorambucil +- Rituximab (si no toleran QT)
  • Esplenomegalia -> RT o esplenectomía
  • Leucaféresis si leucostasis
  • Prevenir infecciones -> Inmunoglobulina IV o IgG; aciclovir; TMS
144
Q

Mieloma Múltiple (enf. de Kahler)

A
  • Neoplasia por proliferación de plasmocitos que fabrican Inmunoglobulinas anormales (mayoría IgG o IgA)
  • Gammapatia monoclonal maligna
  • Proliferación tumoral de plasmocitos (lesiones esqueléticas, anemia, infiltracion de organos)
  • Producción de la proteína monoclonal por células mielomatosas (IR, Infecciones, sindrome de hiperviscosidad)
  • Producción de citoquinas por células plasmáticas (lesiones óseas e hipercalcemia)
145
Q

Mieloma Múltiple

Cuadro Clínico

A
  • Afectación esquelética
    > Dolores óseos
    > Tumoraciones palpables en cráneo, clavicula y esternón
    > Invasión vertebral con compresión de médula espinal
    > Osteoporosis; Osteolisis
    > Fracturas costales, costillas con masas tumorales
  • Afectación Renal
    > Insuficiencia Renal (hipercalcemia; deposito de gammaglobulinas; amiloidosis secundaria; hiperuricemia infecciones a repetición; uso de AINEs)
  • Afección neurológica
    > Compresión del canal medular
  • Infecciones
  • Síndrome de hiperviscosidad
146
Q

Mieloma Múltiple

Laboratorio hematológico

A
  • Anemia
    > Hematies en pilas de moneda o Rouleaux
    > Pancitopenia
    > Neutropenia
  • Eritrosedimentación >100mml
  • Quick; KPTT
  • Ur y Cr pueden estar elevadas
  • Ácido urico elevado
  • LDH elevada
147
Q

Mieloma Múltiple

Estudios proteicos

A
  • Proteinograma electroforético sérico
    > pico anormal de Ig monoclonal - componente M
  • Proteiograma electroforético de orina
    > proteínas de Bence Jones: cadenas livianas tipo Kappa/Lambda
  • Inmunofijación de suero y orina
  • Dosaje de IgG, A y M séricos
148
Q

Mieloma Múltiple

Examenes de imagenes

A
  • Rx de cráneo, columna, pelvis, femur y humero
    > Lesiones osteolíticas (lesiones en sacabocado)
    > Lesiones osteoporóticas
  • RNM
  • PET/TAC
  • Densitometría ósea
149
Q

Mieloma Múltiple

Criterios diagnósticos

A
  • Proteína monoclonal presente en suero o orina
  • Cel. plasmáticas monoclonales >10% en MO o Biopsia de plasmocitoma
  • Disfunción organica (CRAB):
    > Calcio elevado (>10,5mg/dl)
    > Insuficiencia Renal (Cr >2mg/dl)
    > Anemia (Hb <10gr/dl)
    > Lesiones osteolíticas y osteoporosis (Bone)
150
Q

Mieloma Múltiple

Tratamiento

A
  • Lenalidomida + Dexametasoma
    > seguido de Lenalidomida sola
  • <65 años -> transplante autólogo de células hematopoyéticas progenitoras
  • > 65 años -> QT
  • Lesiones óseas -> Pamidronato 90mg IV
  • Compresion medular -> Corticoide EV, RT y Cirugía descompresiva
  • Hipercalcemia -> Hidratacion con solucion salina y corticoide
  • IR -> Hemodiálisis
  • Anemia -> EPO recombinante
151
Q

LLA

Profilaxis o tto del SNC

Evitar que las células leucémicas se propaguen al SNC

A
  • Quimioterapia Intratectal (QT inyectada en LCR)
    > Metotrexato o Citarabina o Prednisona
  • Altas dosis de metotrexato IV o citarabina
  • RT al cerebro y medula espinal
152
Q

Hepcidina

A
  • Hormona reguladora de la absorción de Fe y de su distribución a los tejidos
  • Reduce la absorción de hierro en los enterocitos duodenales
  • Es inducida por niveles de hierro sérico, inflamación, IL-6 y Lipopolisacáridos
  • Inhibida por hipoxia, anemia, déficit de hierro
153
Q

4 causas de eritrosedimentación >100mm

A
  • Endocarditis
  • Mieloma múltiple
  • Polimialgia reumática
  • Arteritis de la temporal
154
Q

Gammapatia de Significado Incierto

Qué es

A
  • Presencia de inmunoglobulina monoclonal en personas sin evidencia de MM, macroglobulinemia de Waldestrom, amiloidosis u otras.
  • Criterios dx:
    > Proteínas monoclonales en suero <3g/dL
    > (<10%) de células plasmáticas en MO
    > Ausencia de proteinuria de Bence Jones
    > Ausencia de manifestaciones clínicas asociadas

Discrasia de células plasmáticas más frecuente

155
Q

5 causas de adenomegalias mediastinales

A
  • Linfoma
  • Cáncer de mama
  • Cáncer de pulmón
  • TBC
  • Micosis
  • Sarcoidosis
  • Enf. de Whipple
156
Q

Como se controla el paciente con heparina?

ventajas de usar HBPM

A

Con el KPTT que debe ser llevado 2-3x por encima de sus valores normales (VN 28-33seg)

  • HBPM incrementa la accion de antitrombina III sobre el factor Xa
  • No requiere control con KPTT
  • SC
  • Menor riesgo de producir trombocitopenia
157
Q

Como se controla el paciente con acenocumarol (dicumarinico)?

A

Con el tiempo de Quick, que debe ser llevado 2-3x por encima de sus valores normales (VN 12seg)

158
Q

Sobrevida y tipo histológico más común del tumor primario desconocido

A
  • Sobrevida de 6-10 meses
  • Adenocarcinoma (60%)
159
Q

8 causas de adenopatías sistémicas

A
  • SIDA
  • Rubéola
  • CMV
  • VEB
  • Varicela-Zoster
  • Hepatitis
  • Brucelosis
  • Sífilis
  • Lepra
  • TBC
  • Linfogranuloma venéreo
  • Linfomas
  • Leucemias
  • MTS de carcinoma
  • Hipertiroidismo
  • Sarcoidosis
  • Micosis
  • AR / LES
  • Dermatomiositis
160
Q

Enfermedades del íleon que pueden producir anemia megaloblástica

A
  • Enf. de Crohn
  • Enf. de Whipple
  • TBC
161
Q

Mielofibrosis

A
  • Cáncer que afecta MO en que el tejido medular es reemplazado por tejido fibroso cicatrizal
  • Mutación en una célula madre hematopoyética pluripotente
  • Producen citoquinas y factores de crecimiento con fibrosis
162
Q

Mielofibrosis

Característica de laboratorio

A
  • Anemia normocrómica y normocítica
    > Hematíes en forma de lágrima
    > Hematíes fragmentados con punteado basófilo
  • Reticulocitos disminuidos
  • Eritroblastos nucleados en circulación
  • Leucoblastos inmaduros circulantes
  • Leuco-eritroblastos (GB con precursores eritrocíticos en su interior)
  • LDH y Ácido Úrico aumentados
163
Q

Síndrome Mielodisplasico

A
  • Grupo de enf. clonales (neoplasicas) generada a partir de una célula progenitora hematopoyética de la MO
  • Primario: aparece espontáneamente
  • Secundario
    > QT / RT
    > Agentes alquilantes e inhibidores de la topoisomerasa
    > Benceno
    > Fármacos: ciclofosfamida, clorambucil, melfalán, mecloretamina…
164
Q

Síndrome Mielodisplásico

Cuadro Clínico

A
  • Anemia
  • Debilidad
  • Cansancio
  • Palidez
  • Disnea
  • Fatiga
  • Somnolencia
  • Dermatosis neutrofílica febril
165
Q

Síndromes Mielodisplasicos

Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD)

A

Bajos números de un tipo de célula sanguínea

  • Ejemplos:
    > Anemia Refractaria
    > Neutropenia Refractaria
    > Trombocitopenia Refractaria
166
Q

Enfermedad por arañazo de gato

A
  • Bartonella henselae
  • Clínica:
    > Linfadenitis axilar y cervical
    > Fiebre, malestar general, astenia y cefalea
    > Pápula o vesícula en la zona del arañazo
167
Q

Neutropenico febril

Tratamiento empírico inicial

A

Importante cubrir los GRAM (-) pq son muy agresivos y pueden provocar la muerte en pocas horas

  • Amikacina 500mg/12 + PipeTazo 4g/6h; Amikacina + Cefepima 1g/8h; Amikacina + Imipenem; Amikacina + Ceftazidime 1g/8

Si luego de 48-72h si el paciente neutropénico sigue febril

  • Agrega Vancomicina 1g/12h

Si luego de 48h si el paciente neutropénico sigue febril (sospecha hongo)

  • Agrega Anfotericina B IV o Fluconazol IV
168
Q

Transfusión de Plaquetas

Indicaciones

A
  • Riesgo de plaquetopenia severas
  • <20.000mm³
169
Q

Porfiria

A
  • Grupo de enfermedades en que hay acumulación en el organismo de Porfirinas o de sus precursores
  • Está afectado la síntesis del grupo Hemo
  • Son:
    > Porfiria Intermitente Aguda
    > Porfiria ADP
    > Porfiria Variegata
    > Coproporfiria hereditaria
170
Q

Porfiria Intermitente Aguda

Como se presenta clinicamente

A

Mutaciones en el cromosoma 11 con deficiencia de la enzima porfobilinógeno deaminasa. Común en mujeres suecas jovenes.

  • Severo dolor abdominal(simula abdomen agudo), N/V, constipación
  • Dolor de espalda, brazos y piernas
  • Debilidad muscular, arreflexia aquileana y trastornos en el EMG de miembros (parece Guillain Barre)
  • HTA
  • Retención urinaria
  • Taquicardia y palpitaciones
  • Encefalopatía y convulsiones
  • Labilidad autonómica
  • Hipokalemia e hipocalcemia
  • Ansiedad, depresión, fobias y psicosis
171
Q

Porfiria Intermitente Aguda

Diagnóstico

A
  • Ácido delta aminolevulínico y porfobilinógeno en orina (confirma porfiria aguda)
  • Disminución de la Porfobilinógeno deaminasa en el GR (confirma PIA)
172
Q

Porfiria Intermitente Aguda

Tratamiento

A
  • Plan de hidratación amplio con Dextrosa al 10%
  • Hematina (inhibe producción de precursores porfirinicos; es una droga alcalina del grupo hemo)
    > E.A.: efecto anticoagulante, tromboflebitis superficial
  • 2ª opción -> Hemarginato
  • Suprimir drogas desencadenantes
173
Q

Prueba del lazo o de Rumpel-Leede

A
  • Demuestra fragilidad capilar (síndrome purpurico)
  • Se coloca el esfingomanómetro insuflado en el 1/3 medio del brazo durante 10 min y al retirarlo se observará aparición de petequias en el antebrazo ante fragilidad capilar
174
Q

Prueba de COOMBS

A
  • Coombs directa (+): Anemia hemolítica por anticuerpos calientes
  • Coombs directa e indirecta (+): Hemoglobinuria paroxística por frío
175
Q

Pacientes alergicos al acenocumarol y debe ser anticoagulado, cual usar

A

Nuevos anticoagulantes orales

  • Rivaroxaban, Apixaban, Rozaxaban (inhibidores del factor Xa)
  • Dabigatran (inhibidor de la trombina)
176
Q

Complicaciones de las transfusiones sanguíneas

A
  • Transmisión de enfermedades
    > HIV, hepatitis B y C, Sífilis, CMV, Paludismo, toxoplasmosis, brucelosis y chagas
  • Hemocromatosis
  • CID, falla renal, TRALI
  • Masivas:
    > Hipotermia
    > Intoxicacion con citrato
    > Hiperpotasemia
177
Q

Transfusión de concentrado de hematíes

Indicaciones

A
  • Pacientes sin riesgo de shock para reposición ante anemias graves
  • Hb <8g/dl
178
Q

Anemia hemolítica de causa genetica

A

Anemia hemolítica intracorpuscular:

  • Esferocitosis hereditaria
  • Eliptocitosis hereditaria
  • Talasemias
  • Drepanocitosis o anemia falciforme
179
Q

5 coagulopatías (alteraciones en los factores de la coagulación)

A
  • Hemofilia A y B: A (déficit de F VIII) B (déficit de F IX)
  • Déficit de Vit. K: esencial para la S! de F II, VII, IX, X
  • Enf. de Von Willebrand: F necesario para estabilización del F VIII y para la adhesión plaquetaria
  • Afibrinogenemia: mutacion en genes que producen fibrinógeno
  • Disfibrinogenemia: biosíntesis de fibrinógeno anormal
  • Hemofilia adquirida: autoanticuerpo inhibidor del F VIII
180
Q

Enfermedad del injerto contra huésped

A

Reacción de las células inmunocompetentes del tejido transplantado que interaccionan con tejidos de un receptor inmunsuprimido, originando lesiones. Las diferencias antigénicas del complejo principal de histocompatibilidad (CPH) entre un donador y el receptor.

181
Q

Enfermedad del injerto contra el huésped

Manifestaciones crónicas

A
  • Lesiones liquenoides
  • Lesiones esclerodermoides
  • Cirrosis biliar primaria con ictericia obstructiva
  • Neuropatía periférica
  • Infecciones recurrentes
182
Q

Amiloidosis

Cuadro Clínico

A
  • Miocardiopatía restrictiva, ICC, hipot ortost. e arritmia
  • Sme nefrótico, acidosis renal tubular, trombosis de arteria renal
  • Macroglosia, reflujo, acalasia, aclorhidria
  • Alzheimer, mononeuropatias, polineuropatias, sdme tunel carpiano
183
Q

Amiloidosis

Diagnóstico

A

* Biopsia de grasa abdominal

  • Deposito de sustancia amiloide en tejidos
  • Biopsia rectal
  • Biopsia de grasa abdominal sc
  • Biopsia de MO
  • Biopsia de organos afectados
    > Riñón, hígado, intestino, piel
184
Q

Anemia perniciosa

anemia megaloblastica por deficit de vitamina b12

A
  • Caso clinico de mujer sueca
  • Enf. autoinmune con Ac. contra FI y/o Ac. contra células parietales
  • Pacientes tienen atrofia de mucosa gastrica con aclorhidria -> aumento de gastrina
  • Hay déficit de B12
  • Prueba de Schilling
  • Endoscopia digestiva
  • Tratamiento:
    > 100mcg vitamina B12 IM
185
Q

Plasmaféresis

A
  • Depuración sanguínea extracorpórea que consiste en la extracción de plasma
  • Permite eliminar aloanticuerpos, autoanticuerpos, inmunocomplejos, mediadores inflamatorios, toxinas exógenas, proteinas monoclonales…
  • Complicaciones:
    > Arritmia cardiaca, edema pulmonar, sindrome de insuficiencia respiratoria progresiva del adulto
    > Hemorragia por catéteres, infecciones, alcalosis metabolica
186
Q

Síndrome de lisis tumoral

Laboratorio

A
  • Hiperuricemia
  • Hiperpotasemia
  • Hiperfosforemia
  • Hipocalcemia
187
Q

2 parasitos y bacterias que pueden producir anemia hemolitica

A
  • Parasitos: Plasmodium y Babesia
  • Bacterias: Clostridium perifringens y Bartonella baciliformis
188
Q

Síndrome antifosfolipídico

Causas

A
  • LES (25-50%)
  • AR (33%)
  • Enf. mixta del tej. conectico (22%)
  • Síndrome de Sjögren (42%)
  • Esclerosis sistémica (25%)
  • Arteritis temporal (20%)
  • Vasculitis de Behçet (20%)
189
Q

Síndrome antifosfolipidico

Criterios diagnósticos

A
  • Prolongación del KPTT
  • Hemólisis
  • Trombocitopenia
  • Anticuerpo anticardiolipina IgG o IgM >20U en sangre en 2 o + ocasiones separadas por 6 meses
  • Anticuerpo anticoagulante lúpico
  • Trombosis vascular
  • Complicaciones del embarazo
    > muerte fetal >10 sem.
    > 1 o + partos prematuros
    > 3 o + abortos espontáneos consecutivos
190
Q

Síndrome antifosfolipidico

Tratamiento

A
  • Anticoagulación con heparina sódica 30.000U/día o HBPM
  • Anticoagulantes orales: acenocumarol o warfarina
  • Rituximab
  • Prevención:
    > Aspirina
    > Clopidogrel
    > Hidroxicloroquina
    > Evitar anticonceptivos orales
191
Q

Diferencia entre PTI y PTT

A

PTI

  • Enfermedad caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas causada por la unión de un autoanticuerpo a las glucoproteinas plaquetarias (IIb-IIIa)

PTT

  • Anemia hemolítica microangiopática
    > Con los típicos esquistocitos en el frotis
  • Se da por déficit de ADAMTS13 (enzima que cliva multímeros de F! de von Willebrand)
192
Q

Anemia Mielotísica

Causas

A
  • Se produce por infiltración de MO con tumores, fibrosis, granulomas, depósitos anormales de lípidos u osteopetrosis
  • Invasión de MO por cáncer de mama, estómago, próstata, pulmón, riñón
  • Tuberculosis
  • Mielofibrosis
  • Enf. de Gaucher
  • Enf. de Niemann Pick
  • Tienen hematíes en forma de lagrima y hematíes con punteado basófilo
  • Se confirma con biopsia de médula ósea
193
Q

Reacción Leucemoide

A
  • GB >30.000/mm³
  • 3 tipos:
    > Neutrofilica: x infecciones bacterianas
    > Linfoide: virosis, sobre todo en mononucleosis infecciosa y hepatitis virales
    > Monocítica: parasitosis y TBC
194
Q

Síndrome de Richter

A
  • Complicación de la LLC con aparición de Linfoma Difuso de células grandes
  • FOD, pérdida de peso, adenopatías y citopenías
195
Q

Macroglobulinemia de Waldenström

A
  • Tipo de linfoma de cél B con infiltración de linfocitos y plasmocitos en MO y tejido linfático ganglionar
    > Los plasmocitos patológicos fabrican grande cantidad de IgM (inmunoglobulina monoclonal)
  • Curso crónico y lento
  • Síndrome de hiperviscosidad (gran acumulación en sangre de IgM que impide que el flujo sea laminar)
    > Alt. neurológicas
    > Alt. oculares
    > Púrpura con sangrado de mucosas
  • Síndrome anemico
196
Q

Linfoma Burkitt

Presentaciones usuales

A
  • Africano: masas en mandibulas y cara
  • Occidental: masas retroperitoneales
197
Q

Como se investiga el tiempo de sangría

A
  • Incisión en el lóbulo de la oreja previa esterilización
  • Al salir sangre se secará cada 30 segundos
  • Aguardará que no salga más sangre
  • VN 9 minutos
  • Prolongados en trastornos cuali y cuantitativos de las plaquetas
198
Q

Paciente de 54 años con febrícula, pérdida de peso, esplenomegalia enorme, hepatomegalia y adenomegalia, pancitopenia y medula ósea muy
fibrótica. que linfoma presenta?

A

Linfoma de celulas vellosas

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