Hematologia - Interna II Flashcards

1
Q

Laboratorio del paciente hematológico

A
  • Hematocrito: ♂ 45% y ♀ 42%
  • Eritrocitos: ♂ 4.5-5M/mm3 y ♀ 4-4.6M/mm3
  • Hemoglobina: ♂ 13g/dl y ♀ 12g/dl
  • Ferremia: 100mcg/dl
  • Transferrina: 300mcg/dl
  • %Sat de la transferrina: 30%
  • Reticulocitos: 1-2%
  • Ferritina: ♂ 50-150mcg/L y ♀ 15-50mcg/L
  • Haptoglobina: 600-2700mg/L
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2
Q

Índices hematimétricos

A
  • Volumen Corpuscular Medio (VCM): 80-100fl
    > Microcitos o macrocitos
  • Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): 28-32pg
    > Normocrómica, hipercromia o hipocromia
  • Concentración hemoglobínica corpuscular media (CHCM): 32%
  • Rango de distribución del tamaño del eritrocito (RDW): 12-14%
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3
Q

Variaciones morfológicas de los eritrocitos

A
  • Anisocitosis: diferentes tamaños
  • Poiquilocitosis: diferentes formas
  • Eritroblastos policromatófilos: pasaje a la sangre de formas inmaduras de GR (anemia hemolítica con MO sana)
  • Ovalocitos: forma oval (eliptocitosis hereditaria)
  • Esferocitos: pequeños y redondeados (anemia hemolitica)
  • Target cells: zona central y periférica más oscura y zona intermedia más clara (talasemia)
  • Drepanocitos: forma de hoz
  • Esquistocitos: GR rotos (anemia microangiopática)
  • Hematíes crenados: bordes aserrados (uremia y cá gástrico)
  • Punteado basófilo (intoxicación por plomo)
  • Eritroblasto (mielofibrosis)
  • Corpúsculo de Heinz: (metahemoglobinemia tóxica)
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4
Q

Anemia microcitica hipocromica

A
  • Talasemia
  • Ferropenica
    > Anisocitosis
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5
Q

Anemias regenerativas

A
  • Anemias hemolíticas
  • Anemias por pérdida aguda de sangre

hay aumento de reticulocitos

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6
Q

Anemias arregenerativas

3 causas de anemia arregenrativa

A
  • Anemias aplásicas
  • Anemias megaloblásticas
  • Anemia con inadecuada síntesis de hemoglobina
  • Síndrome mielodisplásico

hay disminución de reticulocitos o un valor normal de ellos

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7
Q

Anemia ferropénica

Causas

A
  • Pérdida de hierro (hemorragia)
    > metrorragia, hemorroides, hemorragia digestiva, hematuria, epistaxis, hemoptisis, cá digestivo o urinario
  • Malabsorción de hierro
    > gastrectomías, enf. celíaca, parasitosis intestinales
  • Déficit en la ingesta de hierro
  • Excesivas extracciones sanguíneas
  • Mayor demanda metabólica de hierro
  • Obesidad (inhibición de la absorción duodenal del hierro por aumento de hepcidina, que proviene del tejido adiposo y del hígado)

1) aumento demanda 2) menor ingesta 3) menor absorción 4) aumento de pérdida

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8
Q

Anemia ferropénica

Semiología - Caracteristicas

5 aspectos semiologicos peculiares de la anemia ferropenica

A
  • Glositis
  • Queilitis angular
  • Anillos esofágicos altos (sdme de Plummer y Vinson o de Paterson Kelly)
  • Coiloniquia (uñas con forma de cuchara)
  • PICA / Comer hielo
  • Prurito y color azulado de esclerótica
  • Atrofia de mucosa gástrica
  • Hemoglobina glicosilada aumentada
  • Trombocitosis con aumento de riesgo de ACVi

además del síndrome anémico (astenia, taquicardia, adinamia, palidez de piel y mucosas, disnea a esfuerzos)

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9
Q

3 fases de la anemia ferropénica

A
  • 1ª fase: depleción de los depósitos
    > Ferritina \/
    > Hemosiderina \/
  • 2ª fase: eritropoyesis ferropenica
    > sigue cayendo la ferritina y la hemosiderina
    > TIBC /\ (capacidad total de unión del hierro)
    > IST \/ (indice de saturación de transferrina)
    > Sideremia \/
  • 3ª fase: anemia ferropénica establecida
    > Hb \/ con VCM \/ y HCM \/
    > Protoporfirina eritrocitaria libre /\
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10
Q

Anemia ferropénica

Diagnóstico

A
  • Frotis sanguíneo: microcítica y hipocrómica
  • Ferremia disminuida (< 100mcg/dl)
  • Capacidad de transferrina aumentada (>30%)
  • Ferritina disminuida (< 20-15)
  • Hemoglobina < 12g/dl
  • Anisocitosis
  • Poiquilocitosis
  • Descartar sangrado digestivo oculto
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11
Q

Anemia ferropénica

Tratamiento

Cuando se adm hierro EV?

A
  • Sulfato ferroso 200mg con 65mg de hierro elemental 3x/día lejos de comida
    > tto de 6-8 meses (hasta normalizar ferritina)
    > E.A.: acidez, dolor cólico, constipación, diarrea y náuseas
  • Hierro dextrán IM o IV
    > si no tolera tto oral o tiene malabsorción intestinal
    > efectuar previamente prueba de sensibilidad con 0,5ml por riesgo de shock anafilático

Para ver la respuesta al tratamiento -> Reticulocitos (comienza a elevarse en 2-3 dias); Hb eleva en 2-3 semanas

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12
Q

Anemia macrocítica

Causas

VCM > 100

A
  • Alcoholismo
  • Hipotiroidismo
  • Sindrome mielodisplasico
  • Adm. de hidroxiurea/zidovudina
  • Hepatópatas
  • Ictericia obstructiva
  • Esplenectomía
  • EPOC
  • Estadíos iniciales de la anemia por déficit de Vitamina B12 y ácido fólico
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13
Q

Anemia megaloblástica

VCM > 120fl

A
  • por deficiencia de B12 (< 200pg/ml):
    > Def. nutricional
    > Anemia perniciosa
    > Gastrectomizados
    > Insuficiencia pancreatica
    > EII
    > Parasitosis (diphilibotrum)
  • por deficiencia de B9 o ácido fólico (< 2ng/ml)
    > Def. nutricional
    > Enf. celiaca
    > EII
    > Sindrome de intestino corto
    > Metrotexate
    > Fenitoína
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14
Q

Anemia megaloblástica

Síndrome megaloblástico (def B9 o B12)

A

Hay alteración en la síntesis de ADN con repercusión en lugares que requieren alto recambio celular, alto contenido de ADN.

  • Medula ósea
    > Pancitopenia (Anemia, Leucopenia y Plaquetopenia)
    > Eritropoyesis ineficaz con destrucción de eritrocitos en MO
    > Hemólisis intramedular
  • TGI
    > Glositis de Hunter
    > Gastritis (Nauseas, vomitos, dolor abdominal, estreñimiento)
  • Mielosis funicular (deficiencia de B12):
    > 1) Alteración de los cordones blancos posteriores
    > Alteracion vibratoria posicional (parestesia en MMII)
    > 2) Luego se altera la columna blanca lateral
    > Alteración de via piramidal (1ra motoneurona - espasticidad, hipertonia, hiperreflexia)
    > 3) Alteración mental (psicosis)
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15
Q

El déficit de vitamina B12 produce:

A
  • Lengua roja, depapilada, dolorosa o ardiente
  • Pérdida de peso, anorexia, diarreas
  • Mielosis funicular, por destrucción de los haces de Goll y Burdach de médula espinal
    > alteración de los cordones posteriores: alteración vibratoria posicional (parestesias en MMII)
    > alteración de la via piramidal (1ª MN): espasticidad, hipertonia e hiperreflexia
    > alteraciones mentales: psicosis, demencia, depresión
  • Trastornos de la visión con atrofia del nervio óptico, trastornos del gusto y del olfato, trastornos esfinterianos e impotencia
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16
Q

Anemia megaloblástica por déficit de vitamina B12

Causas

A
  • Anemia perniciosa
    > enf. autoinmune con Ac. contra las células parietales del estómago que fabrican FI y/o contra el FI
    > 50-60 años
    > atrofia de la mucosa gástrica con aclorhidria
  • Postgastrectomía: falta del Factor Íntrinseco
  • Síndrome del asa ciega: proliferan bacterias que consumen B12
  • Infección por dyphilobotrium latum
  • Resección del ileon: donde se absorbe B12
  • Enf. del ileon: TBC, enf. de Crohn y enf. de Whipple
  • Enf. Celíaca y esprue tropical
  • Síndrome de Zollinger-Ellison
  • Enf. de Imerslund-Grasbeck
  • Fármacos
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17
Q

Fármacos que producen déficit de vitamina B12

A
  • Omeprazol
  • Metformina
  • Antiácidos
  • Ácido amino salicílico
  • Colchicina
  • Neomicina
  • Difenilhidantoína
  • Barbitúricos
  • Anticonceptivos orales
  • Sulfasalacina
  • Colestiramina
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18
Q

Anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico

Causas

A
  • Desnutrición
  • Embarazo, crecimiento infantil y puberal
  • Síndromes de malabsorción
  • Hemólisis por excesiva hematopoyesis posterior
  • Alcoholismo, adicción a narcóticos y dietas exóticas
  • Fármacos
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19
Q

Fármacos que producen déficit de ácido fólico

5 fármacos que inducen anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico

A
  • Azatioprina
  • 6-mercaptopurina
  • Metotrexate
  • Trimetoprima
  • Zidovudina
  • Difenilhidantoína
  • Primidona
  • Fenobarbital
  • Óxido nitroso
  • Procarbazina
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20
Q

Anemia megaloblástica

Diagnóstico

A
  • Hemograma completo:
    > Hematocrito muy bajo
    > VCM aumentado (110-140fL)
    > HCM/CHCM normal (normocromia) o baja (hipocromia)
    > RDW elevado (como todas las anemias carenciales)
    > Pancitopenia (Eritrocitos, leucocitos y plaquetas) - leucopenia con leucocitos segmentados - trombocitopenia con purpura
    > Reticulocitos bajos (anemia hipoproliferativa)
  • Bilirrubina total elevado a predominio de indirecta
  • LDH aumentado
    > Por la destrucción de los megaloblastos
  • Dosaje de vitamina B12 (VN 200-900pg/ml)
    > Si valores normales, solicitar Ácido Metilmalónico (elevados en deficit de B12)
    > Dosaje de anti-celula parietal y anti-factor intrínseco para excluir anemia perniciosa
    > Test de Schilling
  • Dosaje de vitamina B9 (VN 2,5-20ng/ml)
    > Homocisteina elevada
  • Frotis:
    > Neutrofilos hipersegmentados (5% de neutrofilos con 5 segmentos nucleares o 1 con 6)
    > Macrocitos ovalados
  • Mielograma (gold standard)
    > Médula ósea hipercelular, con alteraciones celulares megaloblasticas.
    > Reducción de la relación mieloide/eritroide -> muchos precursores eritroides
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21
Q

Anemia megaloblástica

Test de Schilling

A

Saber la causa del deficit de B12

  • 1 Fase:
    > Déficit de consumo de B12
  • 2 Fase:
    > Anemia perniciosa
  • 3 Fase:
    > Intestino corto
    > Sobrecrecimiento bacteriano
  • 4 Fase:
    > Insuficiencia pancreatica
    > Alteración ileal
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22
Q

Anemia megaloblástica

Tratamiento

A
  • 100mcg de Vitamina B12 IM
    > al comienzo todos los días, luego cada 3 días, luego cada semana y finalmente cada mes
  • Acído fólico 1mg/día VO
    > en casos de malabsorción, 3mg/día VO
    > en algunos casos producidos por fármacos, la adm. de ácido folínico 100-200mg/día al comenzar la adm. del fármaco para evitar el déficit de folatos

a depender si es por déficit de fólico o B12

Evaluar la respuesta: Bilirrubina/LDH en 1-2d; Reticulocitos en 3-4d; Neutrofilos polisegmentados en 1-2s; Hb en 3s; Pancitopenia en 4s; clinica neurologica en 3-12m

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23
Q

Anemia de trastornos crónicos

Normocitica normocromica

A
  • 2da causa más frecuente de anemia
  • Enfermedades inflamatórias crónicas:
    > Infecciosas: absceso pulmonar, TBC, osteomielitis, neumonía, endocarditis
    > No infecciosas: AR, LES, EII, sarcoidosis
  • Enfermedades malignas:
    > Carcinoma, linfomas, sarcoma
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24
Q

Anemia de trastornos crónicos

Diagnóstico

A
  • Normocítica y normocrómica 1/3 microcítica (dx diferencial anemia ferropenica)
  • Perfil férrico:
    > Ferremia disminuída con depósitos de hierro normales o altos
    > Transferrina disminuida
    > Ferritina elevada (>250ng/ml)
  • Hepcidina elevada en plasma y orina
  • Mielograma con niveles elevados o normales de hierro en los depósitos
  • Marcadores inflamatórios elevados
    > VSG, PCR, fibrinógeno
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25
Anemia de trastornos crónicos | Tratamiento
* **Tratamiento de la enf. de base** * **Suplemento de hierro** > **Infecciones crónicas o tumores**: NO administrar hierro para no favorecer la enfermedad > **Enfermedades autoinmunes o reumáticas**: puede ser beneficioso * **Transfusión**: forma más común y rápida para el tto sintomático * **Eritropoyetina recombinante** SC 150U/kg 3x/semana > Tumores, infecciones crónicas o enf. autoinmunes > E.A.: HTA, coagulación en diálisis y aplasia eritroide ## Footnote Se trata si la anemia es sintomática
26
Anemia aplasica | **Definición**
Médula ósea con pocas celulas precursoras hematopoyeticas (hipocelularidad < 30%) en ausencia de displasia, fibrosis, blastos o infiltrados anormales * 2 picos etarios: 10-25 años y >60 años * **Pancitopenia periférica** * **Médula ósea hipocelular** (sin infiltración neoplásica, ni síndrome mieloproliferativo) * **Reticulocitos disminuidos** * + 2: > **Hb < 10g/dL** > **Plaquetopenia < 50.000/mm3** > **Neutropenia < 1.500/mm3** ## Footnote Pancitopenia sin visceromegalia ni adenopatias -> anemia aplasica Pancitopenia con visceromegalia con adenopatias -> leucemia aguda
27
Anemia aplasica **congénita** | **Causas**
* **Anemia de Fanconi** > alteraciones del radio y del pulgar, talla baja y anemia aplasica que comienza a los 5 años de edad > manchas café con leche, hipoplasia renal, microcefalia y retraso mental * **Anemia de Blackfan Diamond** * **Disqueratosis congénita** > hiperpigmentación reticulada de la piel, leucoplasia oral y distrofia ungueal > enf. del cromosoma X > fibrosis pulmonar, cirrosis, testículos hipoplásicos, anomalias dentarias, necrosis avascular osea e hipoplasia maxilar
28
Anemia aplasica **adquirida** (más frecuente) | **Causas** ## Footnote 6 causas
* Anemia aplasica **idiopática** (más frecuente) * Exposición a **radiaciones** * **Fármacos** (cloramfenicol, fenilbutazona, sulfas, anticonvulsivantes, drogas antitireoideas, aspirina...) * **Tóxicos** (benceno, tetracloruro de carbono, DDT, pesticidas) * **Viral** (Hepatitis, CMV, mononucleosis, rubeola, HIV, parvovirus B19) * Embarazo * **Hemoglobinuria paroxística nocturna** * **Fasceítis eosinofílica** * **LES** y **AR** * **Síndrome mielodisplásico** * **Síndrome de Shwachman Diamond** (insuficiencia pancreática con anemia aplásica)
29
Anemia aplásica | **Manifestaciones clínicas** - pancitopenia
* **Anemia** > Fatiga, cansancio, astenia, adinamia, palidez cutánea mucosa * **Neutropenia** > Asociado a infecciones secundarias > Principalmente bacterianas y micoticas (celulitis, faringoamigdalitis - angina de Plaut-Vincent -, absceso perirrectal) (Pseudomona, S. Aureus, Candida, Aspergillus...) * **Hemorragia** por la plaquetopenia > Sangrado espontaneo o por pequeños traumas > Equimosis, petequias, epistaxis, gingivorragia
30
**Anemia aplásica** | **Diagnóstico**
* **Hemograma completo**: > **Anemia** normocitica (VCM normal) o macrocitica (VCM elevado) > **Leucopenia** (150-1500/mm³) con predominio de linfocitos, con neutrofilos muy bajos > **Plaquetopenia** (< 50.000/mm³) * **Mielograma**: > Acelular o hipocelular con predominio de linfocitos y grasa * **Biopsia de médula ósea**: > Menos de 30% del espacio medular con celulas hematopoyeticas, el restante de la medula es ocupado por grasa * **Ferremia *elevada*** con ***aumento* de la saturación de la transferrina**
31
**Anemia aplásica** | **Tratamiento**
* **Medidas generales** > aislamiento, baño con jabones antisépticos para evitar infecciones > no dar inyecciones IM, no usar AINEs salvo paracetamol > **transfusiones de hematíes** (**si hb < 8g/dl**), de **plaquetas** (**si < 20.000/mm3**) > adm. de factores estimulantes de colonias granulocíticas (G-CSF) y el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) pueden mejorar la neutropenia > EPO 400UI/kg 3x/semana + G-CSF 400ug * **Transplante de MO en < 40-50 años** * **Tratamiento inmunosupresor en >50 años** > **Globulina antitimocito + Ciclosporina + Metilprednisona** > durante 6 meses
32
Anemia hemolítica | **Características generales**
* **Síndrome anémico** * **Fiebre** y **escalofríos** durante la *crisis hemolítica* * **Reticulocitosis** * **LDH *aumentada*** * **Haptoglobina *disminuida*** * **Hemosiderina *aumentada* en orina** con **hemoglobinuria** * **Icterícia flavínica** con *aumento* de **bilirrubina indirecta**(mayor incidencia de **litiasis biliar**) * **Esplenomegalia** * Ulceraciones en las piernas (común en la drepanocitosis) * **Eritrocitos policromatófilos** en el **frotis**
33
Anemia hemolítica | **Causas**
**Intracorpusculares**: * Trastorno de la **membrana del eritrocito**: > esferocitosis, eliptocitosis * Trastorno en las **vías metabólicas del eritrocito**: > déficit glucosa 6 P deshidrogenasa, déficit de la vía de la glucólisis * Trastornos en la **hemoglobina**: > Talasemia, drepanocitosis y hemoglobinopatías **Extracorpusculares**: * Excesiva **destrucción en el bazo** * **Plasma hipotónico** * Excesiva **sensibilidad al complemento** * Presencia de **anticuerpos** * **Fármacos** * **Infección del eritrocito** * **Paludismo** * **Babesiosis** * **Fiebre de Oroya**
34
# Anemia hemolitica congenita intracorpuscular - membranopatia Esferocitosis hereditaria | **Caracteristicas**
* Los eritrocitos son deficientes en una proteína de membrana llamada **espectrina** > desestabiliza la bicapa lipídica de la membrana > hematíes en forma esférica y mayor permeabilidad al sodio > provoca que la célula sea destruída prematuramente en el bazo * Deficiencia de **banda 3** * 50% tienen además déficit de **ancirina** * Herencia autosómica dominante
35
Esferocitosis hereditaria | **Clínica** - **por que se desencadena la crisis** ## Footnote Anemia hemolítica intracorpuscular por defecto en la membrana del eritrocito
30% tienen enf. leve y son asintomáticos u ocasionalmente sintomáticos * **Clínica**: tríada clásica > **Anemia** > **Ictericia** > **Esplenomegalia!!** * **Complicaciones:** > **Litiasis vesicular**: por el aumento de la bilirrubina indirecta crónico > **Úlceras cutaneas** > **Crisis hemolítica**: por infecciones virales > **Crisis aplásica**: por Parvovirus B19 > **Crisis megaloblástica**: deficit de ácido fólico
36
Esferocitosis hereditaria | **Diagnóstico** ## Footnote Anemia hemolítica intracorpuscular por defecto en la membrana del eritrocito
* **Prueba de fragilidad osmótica del GR** > Poner las hematies en un medio bajo en sodio y van a lisar, lo cual un hematie normal no lisaria * **Prueba de autohemólisis > 20%** (VN 4%) * EMA-blinding test, ectacitometría y SDS-PAGE
37
# Tratamiento Esferocitosis hereditaria ## Footnote Anemia hemolítica intracorpuscular por defecto en la membrana del eritrocito
* **Ácido fólico** 2,5mg (< 5 años) y 5mg (> 5 años) * **Transfusión concentrado eritrocitario** > sintomática + infección, crisis aplásica o embarazo * **Esplenectomía** está indicado en todos los casos sintomáticos
38
# Anemia hemolitica congenita intracorpuscular - enzimopatia Déficit de glucosa-6-P-deshidrogenasa | Caracteristicas
* Alteracion de la via hexosa monofosfato, encargada de formar glutation (reducción de glutation reducido) * Herencia recesiva ligada al X * Hemolisis intravascular * **Anemia hemolítica aguda**: tiene su inicio desde horas hasta aprox 3 días después de haber sufrido un **estrés oxidativo**: > **Infecciones** (Salmonella, E.Coli, Estreptococo beta hemolítico, Hepatitis y Influenza) > **Fabismo** (consumo de habas) > **Fármacos** (dapsona, azul de metileno, ácido nalidíxico, nitrofurantoína, sulfametoxazol) * **Diagnóstico**: > Actividad de la G6PDH * **Tratamiento** > Evitar los desencadenantes > Pueden beneficiarse de hierro y ácido fólico > Transfusiones en momento de crisis > No es favorable la esplenectomia porque la hemolisis es intravascular ## Footnote Fabismo = anemia hemolítica aguda por consumo de habas
39
# Anemia hemolitica congenita intracorpuscular - enzimopatia Déficit de Piruvato Kinasa
* Alteracion de la vía de Embden-Meyerhof (reducción de producción de ATP) * Herencia autosómica recesiva * Hemolisis extravascular (cronica) * **Diagnóstico**: > Actividad de la Piruvato Kinasa * **Tratamiento**: > Pacientes viven de transfusiones periodicas con quelantes de hierro porque se puede intoxicar > Esplenectomía
40
**Talasemia** ## Footnote Anemia hemolítica intracorpuscular
Enf. genética que está **alterada la síntesis de globina que forma parte de la hemoglobina**, la cual es formada por **cadenas alfa** y **cadenas beta**: * **Alfa talasemia** > 4 loci: mueren in utero > 3/4 loci: hemoglobinopatía H con anemia microcítica hipocrómica, hematíes en diana o target cells y cuerpos de Heinz > 2/4 loci: leve anemia hipocrómica y microcítica > 1 loci: portador asintomático * **Beta talasemia** > 1 loci: talasemia minor o anemia del mediterráneo > 2 loci: talasemia mayor
41
# Anemia hemolitica congenita intracorpuscular - hemoglobinopatia Beta talasemia menor o anemia del mediterráneo | **Clínica** - Dx ## Footnote Alteración en la S! de la cadena Beta de la Globina (1loci)
* **Anemia microcítica** e **hipocrómica** * **Dx**: > antecedentes familiares > **Electroforesis de la hemoglobina** > **Aumento de la hemoglobina A2 >3,5% confirma el dx** * **No requiere tratamiento**, es importante establecer el dx para un control pre natal en parejas portadoras por el riesgo de hijos con talasemia mayor
42
Beta talasemia mayor ## Footnote Es la anemia hemolitica + grave
* Anemia hemolitica congenita intracorpuscular - hemoglobinopatia cuantitativa * Herencia autosómica recesiva * Ausencia de la Beta globina -> precipitacion de la alfa globina > El eritrocito no se puede deformar de manera adecuada > Hemolisis extravascular * Por la tremenda hemolisis -> estimula otros lugares que hacen hematopoyesis que normalmente no trabajan bastante > Craneo
43
# Anemia hemolitica congenita intracorpuscular - hemoglobinopatia Beta talasemia mayor o enf. de Cooley | **Clínica**
* **Anemia severa** desde los 3 años de edad * **Deformidades craneales** por expansión del espacio medular con adelgazamiento de la calota * **HepatoEsplenomegalia** * **Piel de color cobrizo** por la icterícia y mayor depósito de melanina * **Facies de ardilla**
44
Beta talasemia mayor o enf. de Cooley | **Diagnóstico** ## Footnote Anemia hemolítica intracorpuscular
* **Electroforesis de la hemoglobina** (ausencia de la Hb A1, con predomínio de la Hb fetal) * **Anemia microcítica hipocrómica** * **Aumento de reticulocitos** y **eritroblastos** * **Cromatografía líquida de alta performance** (dx disturbios de hemoglobina)
45
Beta talasemia mayor o enf. de Cooley | **Tratamiento** ## Footnote Anemia hemolítica intracorpuscular
* **Transplante progenitores hematopoyeticos** * **Transfusiones de GR** > 2-3 unidades a cada 4-6 semanas > por transfusiones inadecuadas presentan mayor riesgo de infecciones bacterianas > hay sobrecarga de hierro (mayor riesgo de infecciones por Yersinia, Meningococo, Klebsiella y hongos) * **Quelantes de hierro** > **Deferoxamina** > considerar cuando reciben 10-20 transfusiones o ferritina sérica >1000ng/ml * **Esplenectomía** (mayor riesgo de Neumococo, Meningococo, Haemophillus) * **Ácido fólico** * **Vitamina D** diaria por mayor riesgo de osteoporosis * **Transplante de MO**
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# Anemia hemolitica congenita intracorpuscular - hemoglobinopatia Drepanocitosis o anemia falciforme
* Cambio de un ácido glutamico por una valina formando una beta globina erronea (hemoglobina S) > La va se precipitando y formando multimeros en cadena, haciendo que el eritrocito se estire * Hemolisis extravascular * Herencia autosómica recesiva * Pacientes tipicos: > Afro americanos que se exponen a situaciones de estrés (hipoxia por ejemplo en zonas de altura) * **Eritrocitos en hoz** * Drepanocitos son atrapados facilmente en zonas donde el flujo es lento * Produciendo hipoxia tisular
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Drepanocitosis o anemia falciforme | **Clínica** ## Footnote Anemia hemolítica intracorpuscular
33% son asintomáticos, el cuadro puede tener estabilidad durante largos períodos, los cuales son interrumpidos por crisis * Crisis de **infarto tisular** * Crisis **aplásica** * Crisis **megaloblástica** * Crisis de **secuestro esplénico** * Crisis **hemolítica**
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Drepanocitosis o anemia falciforme | Crisis de infarto tisular
**Patognomónica**. Por **obstrucción de vasos sanguíneos a causa de la rigidez de los drepanocitos causando hipoxia y muerte tísica** * **Oclusión en MO** > huesos largos, costillas, esternón, cuerpos vertebrales y pelvis * **Pulmón** > cuadro similar Distress respiratorio con dolor torácico e infartos pulmonares con HTPulmonar * **Oclusión de vasos mesentéricos** > simula abdomen agudo * Bazo > infarto esplénico con aesplenia funcional * Retiniano > infarto y desprendimiento de retina * SNC > ACV * Riñón > necrosis de papila renal y tubulopatías con hematuria y insuficiencia renal * Pene > priapismo
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Drepanocitosis o anemia falciforme | Crisis aplásica, megaloblástica, de secuestro esplénico y hemolítica
**Crisis aplásica**: * **Origen en infecciones virales** (**Parvovirus B19**) * **Reticulopenia** de 7-10 días de duración **Crisis megaloblástica**: * Por **agotamiento de folatos al final del embarazo** **Crisis de secuestro esplénico**: * En infancia por **atrapamiento masivo de eritrocitos en el bazo** * Hay una **caída de 2-3g/dl o más de hemoglobina** con **esplenomegalia**, **reticulocitosis** y **trombocitopenia** **Crisis hemolítica**: * **Desencadenada por infecciones, fiebre, deshidratación e hipoxemia**
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Drepanocitosis o anemia falciforme | **Diagnóstico** ## Footnote Anemia hemolítica intracorpuscular
* **Frotis** > drepanocitos (**eritrocitos en forma de hoz**) > si hay atrofia esplénica aparece cuerpos de Howell-Jolly * Aumento de IgA * **Electroforesis de la hemoglobina a pH alcalino** > demuestra presencia de Hb S * **Ac. monoclonales contra la Hb S**
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Drepanocitosis o anemia falciforme | **Tratamiento** ## Footnote Anemia hemolítica intracorpuscular
* Evitar los factores que desencadenan crisis (deshidratación, infecciones, anoxia, éstasis circulatoria y exposición prolongada al frío) * Vacuna contra neumococo, meningococo, haemophillus influenza, hepatitis B y gripe * Evaluación oftalmológicas anuales * Adm. profiláctica de penicilina oral una vez que el bazo deja de ser funcional * **Hidroxiurea** > actúa en la fase de S! de la Hb S > **incrementa cc de Hb F**
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# Anemia hemolitica autoinmune extracorpuscular Anemia hemolítica por anticuerpos calientes
* Son inmunoglobulinas (**IgG**) dirigidas contra antígenos proteicos en las hematíes que a 37ºC inducen hemólisis * Hemolisis extravascular o intravascular * Más común en mujeres de 45 años * La hemólisis se produce en el sistema reticuloendotelial del bazo y en el hígado
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Anemia hemolítica por anticuerpos calientes | Causas
* **Idiopática** (50%) * Síndromes Linfoproliferativos > **Leucemias** linfáticas crónicas, enf. de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, mieloma múltiple... * Asociado a enf. autoinmunes > Síndrome antifosfolipídico, **LES**, AR, esclerodermia, síndrome de Sjögren, C.U. * Neoplasia no linfoides > Tumor ovárico, sarcoma de Kaposi, carcinomas * **Infecciones** > **E. Coli** * Inmunodeficiencias > Hipogammaglobulinemia, HIV * Fármacos: penicilina, cefalosporinas, alfa metil dopa, diclofenac, ibuprofeno, procainamida * Secundario a transfusiones sanguíneas, trasplantes de MO o órgano sólido
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Anemia hemolítica por anticuerpos calientes | Cuadro clínico
* **Anemia leve** * **Anemia moderada y progresiva** a lo largo de meses con **ictericia** * **Anemia aguda y grave** con **palidez**, **escalofríos**, **ictericia**, **hepatoesplenomegalia** e **insuficiencia cardíaca** * Asociada a **trombocitopenia inmune** (**síndrome de Evans**)
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Anemia hemolítica por anticuerpos calientes | **Diagnóstico**
* **Prueba de Coombs directa** > IgG positiva o IgG y C3 positivos en un rango de temperatura entre 35-40ºC
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Anemia hemolítica por anticuerpos calientes | **Tratamiento**
**Pacientes inestables**: * **Transfusiones** / **Plasmaféresis** **Pacientes estables**: * 1ª elección: **corticoides** > **Meprednisona VO 1-1,5mg/kg** * **Rituximab** * **Inmunosupresores**: Ciclofosfamida y azatioprina VO * Suplementación de Ácido fólico 4-5mg hasta 3x/día * Esplenectomía > Si no responde a corticoides > vacunar contra neumococo, haemophilus y meningococo * Refractarios: > Inmunoglobulina IV > Plasmaféresis > Rituximab * Las transfusiones sanguíneas pueden precipitar nuevas crisis hemolíticas
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Hemoglobinuria paroxística por frío ## Footnote Anemia hemolítica extracorpuscular por anticuerpos fríos
La IgG ataca un **glucoesfingolípido** del GR, que luego se une al **complemento**, provocando su **lisis** en circulación
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Hemoglobinuria paroxística por frío | Clinica
* Dolor abdominal y lumbar * Cefaleas * Calambres * Fiebre con escalofríos * Náuseas y vómitos * Espasmo esofágico * Orina oscura por la hemoglobinuria * Puede haber falla renal * Icterícia y urticaria (depósito de anticuerpos en la piel) * Hepatoesplenomegalia
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Hemoglobinuria paroxística por frío | Causas
* **Virosis** (paperas, sarampión, influenza, varicella-zoster, CMV, VEB, adenovirus, parvovirus, cocksakie, hepatitis C, HIV) * **Haemophilus** influenza, **Klebsiella**, **E. Coli** * **Mycoplasma** P * **Sifilis terciaria** * **Malaria** y **tripanosomiasis** * **Legionella**, **Listeriosis** * **Esclerosis sitémica** * **Tumores** > oat cell pulmonar, linfoma no Hodgkin, linfoma linfocítico crónico, mielofibrosis, mieloma múltiple
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Hemoglobinuria paroxística por frío | **Diagnóstico**
* **Frotis**: > normocítica, normocrómica, a veces microcítica > poiquilocitosis, esferocitosis, policromasia y hematies nucleados con poca tendencia a agregación * Reticulocitos disminuidos * Eritrofagocitosis * Disminución del C3, C4 y C2 * **Prueba de Coombs directa e indirecta positiva**
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Hemoglobinuria paroxística por frío | Tratamiento
* Corticoide * Plasmaféresis * Transfusiones de GR calentados
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# Anemia hemolitica adquirida - membranopatia **Hemoglobinuria paroxística nocturna** (síndrome de Machiafava-Micheli) | **Por qué se produce?**
* **Defecto adquirido en el gen PIG-A**, ubicado en el cromosoma X > No se sintetiza el grupo de anclaje PIG necesario para que inhibidores fisiológicos del complemento se unan a la membrana del eritrocito > Los hematíes son más sensibles a la acción lítica del complemento > El sistema del complemento actúa mejor en un medio ácido > Uno es más ácido por la noche * **Hemolisis intravascular** * **Insuficiencia de medula ósea** * **Trombofilia** > Principal causa de muerte > Síndrome de Budd-Chiari ## Footnote hematies son sensibles a la lisis del complemento por falta de inhibicion del complemento
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Hemoglobinuria paroxística nocturna | **Clínica** y complicaciones
* Crisis severas > **Dolor subesternal**, **lumbar** o **abdominal** > **Odinofagia** o **disfagia** > **Somnolencia** > **Fiebre** > **Cefalea** > **Orina oscura al levantarse y luego aclara durante el día** * Se asocia a infecciones, menstruación, ingesta de fármacos, transfusiones y cirugías * Pueden tener hepato-esplenomegalia * **Complicaciones**: > Vasoconstricción periférica por secuestro de NO con disfagia, disfunción eréctil, dolores abdominales y astenia > Trombosis (24% síndrome de Budd chiari) > Compromiso de neutrófilos con infecciones graves > Trombocitopenia con hemorragias > Insuficiencia renal aguda o crónica por el daño tubular inducido por la hemoglobinuria persistente
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# Diagnóstico Hemoglobinuria paroxística nocturna | Diagnostico ## Footnote Sospecha en adultos con hemolisis, citopenias y trombosis
* **Anemia hemolitica, normocítica y normocrómica** * **Coombs negativo** (no es autoinmune) * **Hemolisis intravascular** * **Frotis**: > 2 poblaciones de hematíes, la patológica más pequeñas y sin centro pálido * Prueba de Ham > Se pone hematies del paciente en un suero acidificado y hay lisis * Prueba de Sacarosa * **Citometría de flujo** > Eritrocitos con deficiencia en CD59/CD55
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**Hemoglobinuria paroxística nocturna** | **Tratamiento**
* Transfusiones * Globulina anti timosica (inmunosupresor) * Anticoagulantes para prevención de trombosis * **Eculizumab** > ac. monoclonal que bloquea la proteína C5 > E.A.: cefalea, dorsalgia, lumbalgia, náuseas y reacciones de hipersensibilidad * **Transplante de progenitores hematopoyeticos** (curativo)
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Acantocitosis ## Footnote Anemia hemolítica extracorpuscular
* GR anormales con proyecciones citoplasmáticas con aspecto espinoso (spur cells) * Se generan cuando los GR se exponen a condiciones que modifican el contenido lipídico de su membrana
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Acantocitosis | Causas
* Abetalipoproteinemia o síndrome de Bassen Kornzweig * Cirrosis avanzada (**sdme de Zieve**) * Neuroacantocitosis: > corea-acantocitosis, sdme de Mc Leon, enf. de Huntington like 2 * Hipotiroidismo * Sdmes mielodisplásicos * Enfermedad Renal Crónica * Anorexia nerviosa * Enf. granulomatosa crónica * Postesplenectomía
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Síndrome de Zieve
* **Anemia hemolítica presente en pacientes con hepatopatía grave por cirrosis avanzada** * Supervivencia de las hematíes de 6 días * Esplenomegalia * Membrana eritrocitaria tiene exceso de colesterol lo que provoca rigidez y una mayor destrucción en bazo
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Anemia microangiopática | **Causas** ## Footnote Anemia hemolítica extracorpuscular
Hay **esquistocitos** (hematíes fragmentados por lesión) en el frotis sanguíneo (patognomónico) * Destrucción por **impacto externo** * Destrucción contra **prótesis vasculares** * **Enfermedad del endotelio** (**PTT**, **SUH**, **HTmaligna**, **eclampsia**, **HELLP**, **CID**...) * **LES** * **Trasplante medular** * **Trastornos del C!** * **Síndrome paraneoplásico**
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La esplenomegalia asociada al esplenismo produce: | **Causas**
Anemia, leucopenia y plaquetopenia * TBC * Sífilis * Histoplasmosis * Toxoplasmosis * Paludismo * Mononucleosis * CMV * HIV * Hepatitis * AR: Síndrome de Felty * LES * Endocarditis * Histiocitosis * Leucemias * Linfomas
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Fiebre de Oroya (enf. de Carrión) | **Quien produce** ## Footnote Anemia hemolítica infecciosa
* Enf. producida por **Bartonella bacilliformis** (cocobacilo aerobio G- móvil que se tiñe con Giemsa) * Transmitida por un mosquito en los valles andinos d Perú, Ecuador y Colombia * Verruga peruana (Rifampicina 2g x 7 días) * Frotis: > macrocitos normocrómicos > se observa la Bartonella > policromatofilia > hematíes nucleados > cuerpos de Howell-Jolly > anillos de Cabot > punteado basófilo * Tto: > Cloranfenicol 2g/día x 7 días > Ciprofloxacina 500mg/12h x 7-14 días
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Anemias sideroblásticas | **Características**
Se producen por la **síntesis defectuosa del grupo hemo** por trastornos en la vía de las porfirinas * **Anemia microcítica** e **hipocrómica** * **Ferremia elevada** * **Ferritina *elevada*** * **Sat de la transferrina elevada** * MO con **hiperplasia eritroide** * Eritroblastos con mitocondrias paranucleares cargadas de Fe+ (***sideroblastos en anillo***)
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Anemia sideroblástica | **Causas**
**Hereditarias**: * Herencia ligada al **cromosoma X** (tto piridoxina * Esporádica * Asociada a **citopatía mitocondrial** (Síndrome de Pearson) **Adquiridas**: * Anemia sideroblástica **idiopática** * **Sindrome Mielodisplásico** * **Alcoholismo** * **Déficit de vitamina B6** * Intoxicación con **plomo** * Fármacos: **isoniazida**, **cloranfenicol** * **Déficit de cobre**; **toxicidad por zinc**; **hipotermia**
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**Eritropoyetina alfa recombinante** | **Indicaciones** - **Como se adm.** ## Footnote Se une a un R y estimula a la célula progenitora de la serie roja; además provoca un retardo de su apoptosis
* Anemia de la **insuficiencia renal crónica** * Anemia producida por **AZT en HIV+** * Anemia **postquimioterapia** * Anemias severas que **se niegan a ser transfundidos** * Anemia del **prematuro** * Anemia del **paciente con cáncer** * Anemia de la **AR** * Anemia **aplásica** ## Footnote Se adm. IV o SC 50-100 U/kg 3x/semana
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**Eritropoyetina alfa recombinante** | **Efectos Adversos**
* **Fatiga**, **náuseas**, **vómitos**, **diarreas**, **edema**, **fiebre**, **mareos** * **HTA** * **Poliglobulia** * Reacción local en el sitio de la aplicación * Artralgias * Aumento de la viscosidad sanguínea
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Poliglobulia | **Causas** ## Footnote Eritrocitosis (>5,5;>6), con aumento de Hb >16;>18) y Hcto (>48;>52); asintomático o eritrosis facial y cutánea, prurito, cefalea, fatiga, mialgias, visión borrosa, HTA.
* **Alturas elevadas** * **EPOC**; **EPIC** * **Apnea del sueño**, sdme de Pickwick * **Fumadores crónicos** (/\ carboxihemoglobina) * **Cáncer de riñón** * **Quiste** renal, **hidronefrosis**, síndrome de Bartter * **Cá útero**, **hepático**, **hemangioblastoma** **cerebeloso** * **Leiomiomas** y **fibromas uterinos**, **adenoma suprarrenal** * **Síndrome de Gainsbock** (poliglobulia del stress) * **Sdme de Cushing** * Adm. de **Andrógenos** * Adicción a **cocaína** * **HIV** * **Policitemia vera**
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Policitemia Vera | **mutacion mas comun**
* **Neoplasia mieloproliferativa** (MPN) con proliferación celular trilineal, predominantemente de células progenitoras eritroides * Eritrocitosis, leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia * Mutación en el gen **JAK2** V617F > hay pérdida de regulación normal
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Policitemia Vera | **Clínica**
* Dx accidental por hematocrito >50% * **Cefaleas**, **mareos**, **debilidad**, **acúfenos**, **sudoración** y **astenia** * 5-20%: ataque de gota y/o cálculos renales de ácido urico x **hiperuricemia** * **Prurito** luego del baño con agua caliente, durante la menstruación o luego de exposición al sol * **Eritromegalia**: sensación quemante en piés y manos con eritema, palidez, acrocianosis, mejora con aspirina * **Trombosis** * **Trastornos visuales** (amaurosis fugaz, escotomas centellantes, migrañas) * **Dolor epigástrico** (aumento de ácidez gástrica con UP, erosiones x histaminemia elevada) * **Dolor óseo** * **Sdme de hiperviscosidad** (**fácie pletórica**, cefalea, mareo, alt. visual y cognitiva)
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Policitemia Vera | **Examen físico**
* **Plétora facial** * **HepatoEsplenomegalia** * **Inyección conjuntival** * Erosiones cutáneas por el **prurito** * **Fondo de ojo**: venas tortuosas e ingurgitadas con hemorragias y trombosis
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Policitemia Vera | Criterios diagnósticos
**Criterios mayores**: * **Hb >18,5g/dl en hombres** (>16,5g/dl en mujeres) o aumento de la masa globular de hematíes (se mide con radioisótopos) * **Presencia de mutación JAK2V617F o JAK2 exón 12** **Criterios menores**: * **Disminución de la EPO sérica** * **Biopsia medular** compatible con proliferación de líneas eritroides, leucocitarias y megacariocíticas (**hiperplasia trilineal**) * Formación de colonias eritroides espontáneas | 2 mayores 1 menor; 1 mayor 2 menores
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Policitemia Vera | Estudios diagnósticos
* **Laboratorio** > **Hemograma** (Aumento de Hb, Hcto, GR, Plaquetas, Leucocitos, basófilos y eosinófilos), frotis, perfil férrico, **LDH**, **ácido úrico**, **gases arteriales** y saturación de O2 * **Dosaje de EPO sérica** > si es elevada es poco probable el dx de PV; si ele baja es altamente sugestivo de PV * **Estudio molecular** JAK2 V617F, si negativo se busca axón 12 * **BMO**: hipercelularidad, falta de depósito de hierro, fibrosis y aumento de megacariocitos * **Estudio citogenético** * Medición del tamaño de hígado y bazo por **imágenes**
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Policitemia Vera | Complicaciones
* **Trombosis arterial** (cerebral, cardíaca, mesentérica, et.) y **venosa** (TVP de MMII): complicación más frecuente y principal causa de muerte * **Hemorragias** x síndrome de Von Willebrand * **Leucemia Mieloide Aguda** * **Síndrome Mielodisplásico** * **Mielofibrosis**
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Policitemia Vera | **Tratamiento**
**Bajo riesgo** (<60 años, sin antecedente de trombosis, sin FR coronario) * **Aspirina** 100mg/día **+ flebotomía** **Alto riesgo** (>60 años y/o historia de trombosis) * **Aspirina + flebotomía + citorreducción: Hidroxiurea o IFN** **Manejo del prurito**: * Antihistamínicos bloqueantes H1 y H2: difenhidramina, ciproheptadina, hidroxicina, fenoxifenadina * Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina * Ruxolitinib * IFN
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**Eosinofilia** | **Causas** ## Footnote >500 eosinófilos por mm³
* **Dermatitis atópica** * **Asma** * **Bronquitis eosinófila** * **Rinitis alérgica** * **Neumonía eosinófila** * **Rinitis no alérgica + eosinófila** * **Esofagitis eosinófila** * **Gastroenteritis eosinófila** * **Fármacos** (nitrofurantoína, penicilina, carbamazepina, ioduro y sulfas) * **Parasitosis** * Coccidiomicosis * Linfomas Hodgkin * Insuficiencia suprarrenal * Fasceítis eosinofílica * Vasculitis de Churg Strauss * Psoriasis, dermatitis herpetiforme, pénfigo, ictiosis y eccema * Nefritis intersticial aguda
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Neutropenia | **Causas** - fármacos ## Footnote **Leucopenia** (<5.000)
* Fármacos (**cloramfenicol**, **metimazol**, **propiltiuracilo**, **dipirona**, **meprobamato**, **sulfas** y **citostáticos**) * **Aplasia medular** * **Neutropenia cíclica** * Síndrome de Chediak-Higashi * **Mielofibrosis** * **Anemia megaloblástica** * **TBC**
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Pancitopenia | **Causas**
**Centrales**: * **Virosis** (HIV, EB, CMV, ParvoB19) * **Anemia megaloblástica** * **Fármacos**, **tóxicos** y **radiaciones** que afectan MO * **Síndrome Mielodisplásico** * **LES** * **Leucemias** agudas y crónicas (mieloide o linfoide) * **Mieloma múltiple** **Periféricas**: * **Hiperesplenismo**: **HTPortal**, **neoplasia de bazo**, **AR con síndrome de Felty**, **infecciones en bazo** * **Destrucción en circulación**: **LES**, **hipertiroidismo**, síndrome de Evans
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# Síndrome purpurico Plaquetopenia | **Causas**
**Deficiente formación de plaquetas en MO**: * Aplasia medular, mielofibrosis, tumor en MO, leucemia, linfoma, mieloma, QT, drogas (alcohol, tiazida), RT, tóxicos, anemia megaloblástica **Excesiva destrucción de plaquetas en el bazo**: * Esplenomegalia con hiperesplenismo **Destrucción de plaquetas en circulación**: * Drogas (difenilhidantonia, heparina, quinidina, carbamacepina, alfa metil dopa, sulfas, cloroquina) * PTI; PTT; CID; SUH; HELLP; preeclampsia
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Purpura
* Se produce por extravasación sanguínea * Se presentan como pequeñas máculas que no desaparecen a la vitropresión en piel, conjuntivas y paladar blando
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Purpura | Metodologia dx
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**Purpura trombocitopenica inmune** (PTI)
Enfermedad caracterizada por la **destrucción prematura de plaquetas** (plaquetopenia) causada por la unión de un **autoanticuerpo (IgG) a las glucoproteinas plaquetarias (IIb-IIIa)** * PTI Primaria * PTI Secundaria * **PTI aguda**: > Niños de 2-5 años > Infección viral previa > Dura semanas > Resolución espontánea * **PTI crónica**: > Adultas 20-50 años > Dura meses - años > No suele resolverse * De reciente dx (< 3 meses) * Persistente (3-12 meses) * Crónica (>2 meses) * PTI Severa * PTI Refractaria
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Purpura trombocitopenica inmune | **Causas aguda y crónica**
**PTI Aguda**: * Idiopática * **Infecciones virales** (**EB**, **Parvovirus**, **CMV**, **Hepatitis**, **HIV**) * **LES**; deficiencia de IgA; hipogammaglobulinemia; **leucemias**; **sdme antifosfolipídico**; **linfomas** **PTI Crónica**: * **Colagenopatias** * **Sdme antifosfolipidico** * **Tiroiditis autoinmune** * Mononucleosis * Hepatitis * Sdme Evans * Heparina; penicilina; abciximab * **HIV**
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Purpura trombocitopenica inmune | Clínica
* **Petequias** * **Púrpura** (>3mm) * **Equimosis** (>1-2cm) * **Sangrado** por mucosas, epistaxis, encías o vaginal
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Purpura trombocitopenica inmune | Diagnóstico
* **Tiempo de sangría > 7min** * **Plaquetas < 50.000/mm³** * Megacariocitos > en medula osea
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Purpura trombocitopenica inmune | **Tratamiento**
* **Corticoides**: meprednisona 1-2mg/kg/día x 21 días luego ir bajando la dosis * **Gammaglobulinas**: asociada o no a corticoides en casos urgentes * **Esplenectomía** * Romiglostim y Eltrombopag (agonistas del R de trombopoyetina) * PTI Refractaria: > pulsos de metil prednisona; danazol; azatioprina; ciclofosfamida...
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Purpura trombocitopenica trombotica (PTT)
Hay formación de trombos en vasos pequeños por deficiencia de una metaloproteinasa (**ADAMST-13**) responsable por degradar moleculas de Factor de von Willebrand. Hay 2 tipos de PTT: * Congenito > Niños * Adquirido > Mujeres jovenes afroamericanas
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Purpura trombocitopenica trombotica | Clínica
* **Anemia hemolitica microangiopatica** * **Plaquetopenia** por consumo * **Lesión renal** > Falla renal aguda > Insuficiencia renal * **Clínica neurológica** > Transtorno del sensorio > Convulsiones > Coma > Cefalea * **Fiebre**
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Purpura trombocitopenica trombotica | Diagnóstico
* **Hemograma** > Anemia, trombocitopenia, leucocitosis neutrofilica > Reticulocitos > 2% * **Coagulograma normal** > KPTT, TP, fibrinógeno, dimero D > dx#CID * Creatinina/Urea elevados * LDH/Bi indirecta elevados * Haptoglobina reducida * COOMBS negativo * Orina tipo 1 - hemoglobinuria * **Actividad ADAMST-13** * **Anticuerpos contra ADAMST-13**
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Purpura trombocitopenica trombotica | Tratamiento
* Plasmaféresis * Corticoides * Rituximab
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# Transtorno hemostasico secundario hereditario Hemofilia
Enfermedad de origen genético, **recesiva**, ligada al **cromosoma X** * **Hemofilia A** -> deficiencia del **factor 8** > Leve 5-40% Mod 1-5% Sev < 1% * **Hemofilia B** -> deficiencia del **factor 9** > Leve 5-40% Mod 1-5% Sev < 1% * **Hemofilia C** -> deficiencia del **factor 11** > Parc 20-60% Grave < 20%
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Hemofilia | Cuadro Clínico
* **Leves moderadas**: sangrado que tardan en detener * **Graves**: > **Hemartrosis cuando el bebe empieza a gatear** > Hematomas intramusculares > Hematoma del psoas (simula apendicitis) > Hematuria > Hemorragia intracraneana > Hemorragia digestiva
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Hemofilia | Gravedad
* **Hemofilia severa: <1% del factor** > hemorragias espontáneas * **Hemofilia moderada: 1-5% del factor** > sangran por lesiones insignificantes * **Hemofilia leve: 6-40% del factor** > sangran por lesiones severas, cirugías, traumas etc
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Hemofilias | Diagnóstico
* **Tiempo Parcial de Tromboplastina Activado** (TTPa) * **Actividad de factor VIII, IX y XI < 40%**
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Hemofilia | Tratamiento
* Evitar AINE, aspirina; se recomienda uso de paracetamol para analgesia * **Reposición de factor de coagulación** * **Plasma fresco congelado** * **Crioprecipitado** (FVIII) * **Desmopresina** (FVIII): > libera FvW y FVIII * **Agentes antifibrinolíticos**: > ácido épsilon-aminocaproico y ácido tranexámico
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# Coagulopatia **Enf. de Von Willebrand**
* Trastorno cualitativo o cuantitativo del **FvW** > Factor necesario para la **estabilización del FVIII** en la circulación y **para la adhesión plaquetaria** * **Niveles bajos de *FVIII*** * **Prolongamiento del tiempo de sangrado** * **Herencia autosómica**
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**Enf. de Von Willebrand** | **Diagnóstico**
* **Prolongación del tiempo de sangría** (>7seg) * **KPTT aumentado** (>35seg) * **Disminución** en la cc plasmática del **factor de Von Willebrand** * **Disminución** en la **actividad del cofactor de ristocetina** * **Menor actividad del factor VIII**
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Enf. de Von Willebrand | Tratamiento
* **Desmopresina** EV/SC/Nasal: análogo sintético de la hormona antidiurética que genera FvW y FVIII * Profilático en procedimientos: antifibrinolíticos > **Ácido Tranexámico** EV/VO > **Ácido aminocaproico** EV/VO * Pacientes con hemorragias graves o que van hacer grandes cirugías > **Concentrado de von Willebrand**
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# Coagulopatía Déficit de Vitamina K ## Footnote Indispensable para la S! de F! **II**, **VII**, **IX**, **X**
* Aporte dietario insuficiente * Síndrome de malabsorción * Obstrucción biliar o drenaje biliar externo * Insuficiencia hepática * Cirrosis
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**Síndrome purpurico** por alteración de los factores de la coagulación
* **Hemofilias** A y (VIII) y B (IX) * **Enfermedad de von Willebrand** * **Déficit de los F**! XI, V, VII, X, II, XIII * **Afibrino** y **Disfibrinogenemia** * **Déficit de vitamina K** * **Insuficiencia hepática** * **Hemofilia adquirida** * **Fibrinolisis**
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**Síndrome purpurico** por afectación de la pared vascular
* **Microangiopatías trombóticas primarias/adquiridas** * **Síndrome Urémico y Hemolítico** * **Eclampsia** * **Hipertensión maligna** * **Vasculitis** * **Púrpura de Schönlein-Henoch** * **Ricketsiosis** * **Mieloma Múltiple** * Crioglobulinemia * Meningitis y sepsis a meningococo * ...
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# Microangiopatía trombótica Purpura Trombotica y Trombocitopenica
* **Anemia hemolítica microangiopática** > Con los típicos **esquistocitos** en el frotis * **Trombocitopenia** * **Afectación de órganos** * Se da por **déficit de ADAMTS13** (enzima que cliva multímeros de F! de von Willebrand) * **PTT** y **SUH** (principales **microangiopatías trombóticas**) > injuria endotelial > formación de trombos > hemolisis microangiopática > trombocitopenia > disfunción multiorganica
111
PTT primaria o hereditaria
**Mutaciones geneticas** que codifican la ADAMTS13, factores del C! y factores de la coagulación * **Dx** > documentación de déficit de ADAMTS13 (<50%) > ausencia de inhibidor de la misma (autoanticuerpo) > documentación de la mutación genética
112
PTT adquirida | Cuadro Clínico
**Autoanticuerpos** que inhiben la actividad de la ADAMTS13 * **Anemia hemolítica microangiopática** (esquistocitos en frotis) * **Trombocitopenia** * alteraciones **Neurológicas**: > Severa (**coma**, **convulsiones**, **signos focales**, **ACV**) > Menores (**confusión**, **cefalea**) * alteraciones **Renales** * **Fiebre** * **Ictericia** (bi indirecta) * afectación **Cardíaca**
113
PTT | Diagnóstico
* **Anemia** (normocítica normocrómica) * **Reticulocitosis** (>2%) * **Trombocitopenia** (mayoria de las veces <50.000/mm3) * **LDH** / **Bi indirecta elevada** (hemolisis) * **Haptoglobina disminuida** (hemólisis) * **Coombs -** (no es autoinmune) * **Coagulograma normal** (KPTT, TP, fibrinógeno, dimero D) * Frotis sanguíneo con **esquistocitos** * **Actividad ADAMTS13 <50%**
114
PTT | **Tratamiento**
* **Plasmaféresis** - objetivos: > Plaquetas >150.000mm3 > LDH normal > Clínica normal * **Prednisona** VO 1-2mg/kg/día > Pacientes más severos: Metilprednisona EV * **Rituximab** EV 375mg/m2
115
# Microangiopatía trombotica **Síndrome Urémico y Hemolítico** | **Clínica y Causa**
* **Desorden multisistémico** con: > **IRA** > **Anemia hemolítica microangiopática** > **Trombocitopenia** * 1ra causa de IRA, 2da causa de IRC y de trasplante renal en niños en Argentina * La principal causa es infección por **Escherichia Coli** > Shigella; Campylobacter
116
SUH | Diagnóstico
* **Anemia hemolítica** * Frotis con **esquistocitos** * **Reticulocitosis** * **Haptoglobina disminuida** * **LDH** / **Bi indirecta elevada** * **Trombocitopenia** * **Leucocitosis** con neutrofilia * **Uremia** y **Creatininemia elevada** * **Proteinuria** e **hematuria** * **Actividad de renina plasmática elevada** * Crecimiento de **E. Coli en materia fecal**
117
SUH | Tratamiento
* Corregir los trastornos hidroelectrolíticos * Ácido base * Transfusión en caso de anemia y trombocitopenia grave * Hemodiálisis * Transplante renal
118
Diátesis trombótica | **Clínica** ## Footnote diátesis = predisposición Son pacientes que presentan trastornos de la coagulación con tendencia a la trombosis
* **Trombosis** renal * Trombosis mesentérica * Trombosis suprahepática con Síndrome de Budd Chiari * Trombosis de la VCI * Trombosis de la subclavia * **Embolia** pulmonar * Embolia sistemica
119
Diátesis trombótica | **Causas** ## Footnote 10 causas de diatesis trombotica
* Trombopatía secundara a **cáncer** * Diátesis trombótica **hereditaria** > Déficit de antitrombina III; déficit de proteína S y C; resistencia a la proteína C; mutaciones moleculares de protrombina * **Síndrome antifosfolipídico** * **HPN** * **Trombocitosis esencial** * **Policitemia Vera** * **CU** * **Enf. de Behçet** * **Hiperhomocistenemia** y **Homocistinuria** * **Anticonceptivos Orales** * **Disfibrinogenemia** * **Displasminogenemia** * **Síndrome de Hiperviscosidad** * **Toxicidad de citostáticos**
120
Heparina
* Anticoagulante que **potencia la actividad de la antitrombina III** * **Altera la via intrinseca**, se controla con el **TTPa** * **Antídoto** -> sulfato de protamina * **Efectos adversos**: > **Hemorragias** > **Trombocitopenia** > Elevación transitoria de las **transaminasas** > **Osteoporosis** con fracturas espontáneas en pacientes que recibieron dosis elevadas > **Inhibe la síntesis de aldosterona** produciendo **hiperkalemia** > **Reacciones alérgicas**
121
# Anticoagulantes orales Dicumarínicos (Acenocumarol y Warfarina)
* **Bloquea la epoxido reductasa vitamina K dependiente** -> no se puede activar los factores vitamina K dependientes procoagulantes (2, 7, 9, 10) * Se controla con TP/INR (entre 2-3 para estar bien controlado) * Antídoto -> Vitamina K * Efectos adversos: > **Hemorragia** > **Necrosis cutánea** > **Síndrome de dedo gordo púrpura** > **Alopecía**, **urticaria**, **dermatitis**, **fiebre**, **náusea**, **diarrea**, **dolor abdominal**, **anorexia** ## Footnote Controlar con el RIN (relación Quick del paciente con el Quick normal)
122
# Antiagregante Aspirina | **Efectos adversos** ## Footnote Inhibe la COX produciendo inhibicion del tromboxano A2 plaquetario inhibiendo su efecto pro agregante
* **Dispepsia**, **N/V** * **Hemorragia digestiva** * **ACVh** * **Agravamiento de la GOTA**
123
# Antiagregante Clopidogrel | **Efectos adversos** ## Footnote Antagonista del receptor ADP, sustancia que perpetúa la activación plaquetaria y estimula el reclutamiento de las plaquetas
* **Hemorragia** * **Púrpura** * **Edemas** * **Toxicidad medular** con **agranulocitosis** * **Dolor abdominal, N/V, constipación, gastritis, diarrea y dispepsia** * Alteracion en el hepatograma * **Artralgia** y dolor de espalda * **Infecciones respiratorias altas** * **Rash** y **prurito**
124
Linfoma de Hodgkin | Caracteristicas clinicas
**Neoplasia hematológica** que un **linfócito B**, dentro del **linfonodo**, se transforma en una célula maligna (célula de **Reed-Sternberg**) que se multiplica descontroladamente y se disemina por el cuerpo. Se ve como una imagen en "ojos de lechuza" al MO. * Dos picos de incidencia > entre 20-30 años e entre 50-60 años * **Clínica**: > **Linfonodomegalia** centrípeta (_cervical_, supraclavicular o mediastinal) > **Signo de Hoster** (dolor del ganglio al consumo de alcohol) > **Síntomas tipo B** (fiebre, fatiga, cansancio, perdida de peso)
125
Linfoma de Hodgkin | **Clasificación**
**Linfoma Hodgkin Clásico** * ***Esclerosis nodular*** (65%) * ***Celularidad mixta*** (25%) - forma más comun en HIV * ***Rico en Linfocitos*** (5%) - de mejor pronóstico * **Depleción Linfocitaria** (< 1%) - de **peor pronóstico** **Linfoma Hodgkin con predomínio Linfocitário nodular** * No presentan células de Reed-Sternberg * Células en palomita de maiz
126
Linfoma Hodgkin | **Cuadro Clínico - Hoster - Síntomas B**
* **Adenopatía cervicales**, **supraclaviculares** (60-80%) e **inguinales** (10%) * Compromiso de **ganglios mediastinales** (75%) y **retroperitoneales** (25%) * **Síndrome compresivo de VCS** * **Signo de Hoster**: dolor en los ganglios luego de ingerir alcohol * **Síntomas B**: > Fiebre >38ºC en el ultimo mes > Perdida de peso de por lo menos 10% en 6 meses > Sudoresis nocturna
127
Linfoma Hodgkin | **Afectaciones en hueso, hígado, riñón**...
* Hígado > **Hepatomegalia**, **ictericia**, FAL aumentada * Hueso > **Dolor óseo** sobre todo nocturno, FAL elevada, Rx: imagenes osteoesclerosas, osteolíticas o mixtas * **Medula ósea** > Invadida en 10% de los casos, con citopenia * **Pulmón** > Infiltrados, condensaciones, atelectasias, cavidades, nódulos, derrame pleural * Riñón > **Glomerulonefritis**, **sdme nefrótico**, **amiloidosis**, **hidronefrosis** por compresión de los uréteres por los gánglios
128
Linfoma Hodgkin | Diagnóstico
* **Hemograma**: > Anemia normocitica normocromica > Leucocitosis (> 25.000/mm³) con linfopenia, monocitosis, trombocitosis y _eosinofilia_ * VHS, LDH elevados * Albumina baja **Diagnóstico**: * Frotis del material obtenido por PAF del tejido ganglionar afectado o **Biopsia del ganglio afectado** > Presencia de **cél de Reed-Sternberg** positivos para **CD30** y **CD15** es patognomónico de **LH clásico** > Linfocitos positivos para **CD20** y **CD45**
129
Linfoma Hodgkin | **Infecciones más comunes**
* **Bacterianas**: > **Listeria** monocytogenes, **TBC**, **Herpes Zóster** * **Hongos**: > **Criptococo**, **Nocardia**, **Histoplasma**, **Toxoplasmosis**
130
Linfoma Hodgkin | **Estadificación ANN ARBOR**
* **Estadio I** > 1 ganglio afectado o 1 sitio extralinfático afectado * **Estadio II** > ≥2 ganglios afectados de un mismo lado del diafragma o extensión local extralinfática en ≥1 regiones ubicadas del mismo lado del diafragma * **Estadio III** > Compromiso ganglios en ambos lados del diafragma o extensión local extralinfática a ambos lados * **Estado IV** > Linfoma Hodgkin en cualquier sitio extraganglionar * **A**: sin síntomas B * **B**: presencia de al menos uno de los síntomas B > Fiebre > Perdida ponderal (10% 6 meses) > Sudoresis nocturna recurrente
131
Linfoma Hodgkin | **Tratamiento**
* **Estadios I y II** > **QT en 4 ciclos** (**ABVD**: adriamicina + bleomicina + vimblastina + dacarbazina) > o **RT en 2 ciclos** * Etapa intermedia > **QT en 4 ciclos** (ABVD) **+ RT** (tto estándar) * **Estadios III y IV** > **QT**
132
# + frec Linfoma No Hodgkin | Caracteristicas clinicas
**Neoplasia hematológica** que nace en **ganglios u otros organos** en que un **Linfocito B** (menos comunmente LT -niños- o NK) se **transforma en una célula maligna** y se **multiplica descontroladamente** capaz de diseminar por el cuerpo * **Clínica**: > 80% avanzada > **Adenopatias periféricas** > **Afectación extraganglionar** (+ frec **TGI** -> estomago)
133
Linfoma No Hodgkin | **Cuadro Clínico**
* **Linfadenopatía** > predominando en cadenas cervicales, supraclaviculares o inguinales, anillo de Waldeyer, epitrocleares * **Extralinfaticos** > Estomago (MALT), Hígado, piel, pulmon, nasofaringe, SNC, testiculo, riñón, glandulas salivales, tiroide, hueso * **Síntomas B** > Fiebre > Perdida ponderal > Sudoresis nocturna
134
Linfoma No Hodgkin | Tipos específicos
**Indolentes** * **Linfoma folicular** (**+ frec**) > Linfoadenopatia generalizada indolora * **Linfoma MALT** > Tejido linfonodal de la mucosa * Micosis fungoide > Celulas T cutáneas **Agresivos** * Linfoma difuso de grandes celulas B * Linfoma de manto **Altamente agresivos** * Linfoma de Burkitt * Linfoma Linfoblastico de celula pré-T
135
Linfoma No Hodgkin | **Clasificación** - **Tratamiento** QT
* **Difuso de células grandes B** -> QT CHOP + Rituximab * **Linfoma Folicular** -> RT; QT CHOP + Rituximab * **Leucemia linfática crónica/linfoma linfocitico pequeño** -> RT; QT CHOP + Rituximab * **Linfoma de células del manto** -> RT; QT CHOP + Rituximab * **Linfoma de célula B de la zona marginal** -> RT; QT CHOP + Rituximab * **Linfoma mediastinal de células B** -> RT; QT CHOP + Rituximab * Linfoma Burkitt -> QT * Linfoma linfoplasmocitico * Leucemia/Linfoma de celulas vellosas * Linfoma primario de SN * Linfomas primarios de organos CLASIFICACION = ANN ARBOR
136
Localización más comun de Sarcoma
* **Extremidades** * **Tronco** * **Retroperitoneo** * **Cabeza y cuello**
137
Neoplasias hematologicas
* **Leucemia** > Neoplasia hematologica que nace en medula ósea > Aguda: proliferación de blastos > Crónica: proliferación de celulas en maduración * **Linfoma** > Neoplasia hematologica que nace en lugar diferente a la medula ósea > Linfoma Hodgkin: nace en ganglios, no se leucemiza > Linfoma no Hodgkin: nace en ganglios o otra parte del cuerpo, se puede leucemizar * **Mieloma multiple** > Neoplasia hematologica que va al hueso
138
Leucemia Aguda
**Neoplasia hematologica de la medula ósea con proliferación de blastos** * **Neoplasia mas frecuente en niños** > Niños -> LAL > Adultos -> LAM * **Etiologia**: > De novo > Secundarias * **Tipos**: > Linfoide > Mieloide (peor pronostico) * **Clinica**: > Pancitopenia + Visceromegalia + Adenopatia * **Diagnóstico**: > Aspirado de medula ósea > 20% blastos * **Tratamiento**: > Inducción -> QT > Consolidación -> QT > Transplante de progenitores hematopoyeticos
139
Leucemia linfoblastica aguda
Neoplasia de linfoblastos que infiltra a la M.O., produce pancitopenia. Se interrumpe la via linfoide, haciendo que salgan blastos hacia la circulación periférica. * **Muy comun en jovenes**; **Cáncer más común en niños**
140
Leucemia linfoblastica aguda | Clínica
* **Astenia** * **Anorexia** * **Pérdida de peso** * **Fiebre** * **Diátesis hemorrágica cutánea o mucosa** * **Ensanchamiento del mediastino** > Síndrome de Vena Cava (epistaxis, alt. SNC, edemas MMII, edema en esclavina) * **Dolores óseos** * **Hepatoesplenomegalia** * **Adenomegalias**
141
Leucemia linfoblastica aguda | Dx
* **Hemograma** > Anemia normocitica normocromica > Trombocitopenia * **Hiperpotasemia** / **Hipercalcemia** / **Hiperuricemia** * **Frotis periférico** > **Más de 20% de blastos** * **Aspiración de medula ósea** > Más de 20% de blastos * **Citometría de flujo** / **Inmunohistoquímica** > GOLD STANDARD > Analiza los marcadores, pudiendo asi separar entre LLA tipo B o tipo T
142
Leucemia mieloblastica aguda
Cáncer en el cual la MO produce mieloblastos, hematies o plaquetas anormales. * Leucemia más común en adultos
143
Leucemia Mieloblastica Aguda | Clinica
* Muy similar a LLA (**síndrome de impregnación**) * **Gingivorragias** * **Petequias** * **Sudoración excesiva** * **Cloromas** > Sarcomas mieloides - sobre la piel, ganglios linfaticos, TGI, tejidos blandos y testiculo.
144
Leucemia mieloblastica aguda | Dx
* Hemograma completo > Anemia, trombocitopenia, neutropenia * Coagulograma alterado * Frotis periferico * Aspiración de MO * Citometría de flujo/inmunohistoquimica
145
Leucemia mieloblastica aguda | Tto
* CHOP (QT combinada)
146
Leucemia cronica linfoide | Caracteristicas clinicas
**Neoplasia hematologica de la medula ósea con proliferacion de celulas en maduración linfoides** (LB) * Se asocia a trisomia 12 * Más frecuente en adultos (**ancianos**) * Leucemia que **más desencadena enf autoinmunes** * **Clínica de las penias + signo de infiltración** (adenopatias y visceromegalias) > Anemia > Infecciones > Hemorragias
147
Leucemia cronica linfoide | Diagnóstico
* **Hemograma**: > **Anemia** normocitica normocromica > **Plaquetopenia** > **Neutropenia** > **Leucocitosis** (linfocitosis) * **Frotis periferico**: > Sombra de Grumpecht (restos de linfocitos) * **Aspirado de médula ósea**: > +30% de linfocitos (VN hasta 10%) * **Diagnóstico**: > **Linfocitosis persistente** (> 3 meses > 10.000/mm³) **+ aspirado de médula ósea > 30% de linfocitos**
148
Leucemia cronica linfoide | Tratamiento
* **Binet A** (linfocitosis + Hb > 10g/l + plaquetas > 100.000/mm³ + < 3 linfonodos) > Observación * **Binet B** (linfocitosis + Hb > 10g/l + plaquetas > 100.000/mm³ + > 3 linfonodos) > **QT +- Corticoide o Rituximab** * **Binet C** (linfocitosis + Hb < 10g/l + plaquetas < 100.000/mm³) > **QT +- Corticoide o Rituximab**
149
Leucemia cronica mieloide
**Neoplasia hematologica de la medula osea con proliferacion de celulas en maduración mieloides** (Granulocitos - Neutrofilos, eosinofilos y basofilos) * Se asocia a **cromosoma Philadelfia** (es de buen pronostico) * Leucemia con **+ leucocitosis** ## Footnote Síndromes mieloproliferativos: policitemia vera, LCM, mielofibrosis y trombocitopenia esencial
150
Leucemia cronica mieloide | Clinica
* **Esplenomegalia** (bazo > 5cm) +- hepatomegalia * **Sindrome constitucional** * **Leucostasis** * Infecciones no son tan frecuentes * Adenopatias no son tan frecuentes
151
Leucemia cronica mieloide | Diagnóstico
* **Hemograma**: > **Anemia** normocitica normocromica > **Trombocitosis** (> 400.000/mm³), luego en la fase acelerada *trombocitopenia* > **Leucocitosis** (> 50.000/mm³) * **Aspirado de medula ósea**: > Hiperproliferación mieloide * **Diagnóstico**: > **RT-PCR** (detección de RNAm mutado bcrl/abl)
152
Leucemia cronica mieloide | Tratamiento
* **Fase crónica**: > **Imatinib** > **Transplante progenitores hematopoyeticos** (curativo) * Fase acelerada / blastica > muy mal pronostico
153
**Leucemia** | **Cuadro Clínico**
* Invasión de MO por el clon proliferante anormal: > **Anemia** y **síndrome anémico** > **Plaquetopenia** con **síndrome purpúrico** y **sangrado** de encías, epistaxis, hematuria, etc. > **Neutropenia** con predisposición a **infecciones** del inmunodeprimido * **Síntomas generales**: > Cansancio, fatiga, debilidad, pérdida de apetito, pérdida de peso, fiebre y sudoración profusa * **Adenomegalias**, **esplenomegalia** y **hepatomegalia** * **Dolor óseo** * Infiltración cutánea con rash * Infiltración de encías * Infiltración pulmonar, ocular, nasofaringea o renal * Infiltración meníngea con meningitis * Infiltración SNC * Infiltración testicular
154
Cloromas ## Footnote **cuando y donde se ve**
* **Colecciones de mieloblastos** que se observan sólo en la **Leucemia Mieloide Aguda** * En **tejidos blandos como masas de rápido crecimiento de consistencia gomosa** * Pueden aparecer en mediastino, mama, ovario, útero, tubo digestivo, prostata y hueso
155
Causas de esquistocitos en el frotis ## Footnote **4 causas de esquistocitos**
Son **fragmentos de GR rotos** que se observan en **anemia microangiopática** producido por ruptura al pasar por capilares lesionados * **PTT** * **SUH** * **CID** * **Síndromes paraneplásicos** * **Hipertensión maligna** * Eclampsia * LES * Impacto externo * Prótesis vasculares
156
Transtornos de hemostasia secundaria
* Congenitos > Hemofilias * Adquiridos > Hepatopatia (+ frecuente) > CID > Fármacos (heparina, warfarina)
157
Coagulación Intravascular Diseminada (CID)
**Activación simultanea** de la **cascada de la coagulación** y de la **fibrinólisis endógena** (coagulopatía por consumo) desencadenada por lesiones agudas severas * **CID aguda** (+ frec) > Componentes de la hemostasia reducidos > Causa: Sepsis > Clínica: Sangrado > Tratamiento: Plasma fresco congelado, transfusion de plaquetas * **CID crónico** > Componentes de la hemostasia normal o elevado > Causa: Neoplasias > Clínica: Isquemia > Tratamiento: Heparina
158
CID | **Causas** ## Footnote **8 causas de CID**; **causas obstétricas de CID**
* **Sepsis** * **Trauma** (politrauma, en especial cuando afecta cerebro) * **Quemaduras** * **Trastornos obstétricos**: > **desprendimiento de placenta**; **eclampsia**; **embolia de líquido amniótico**; **retención de feto muerto** * **Shock o acidosis metabólica** * **Neoplasias** * **Enf. hepática o esplénica** * **Golpe de calor** * **Envenenamiento** por araña, víbora o escorpión * **Leucemia promielocítica aguda** * **SUH**
159
**CID** | **Clínica**
* **Hemorragias** > Piel y mucosas; petequias; equimosis * **Trombosis** > Microvascular o en grandes arterias y venas > TEP; embolismos cerebrales; endocarditis trombotica no bacteriana; trombosis renal, hepatica, intestinal, hipofisaria * **Shock** * **Insuficiencia renal** * **Insuficiencia hepática** * **Encefalopatía y coma**; **signo de foco neurológico** * **Distress respiratorio**
160
**CID** | **Metodologia diagnóstica**
* **Plaquetopenia** * **Hemoglobina reducida** (CID = anemia hemolitica microangiopatica) * **Reticulocitos elevados** * Frotis con **esquistocitos** * **Tiempo de Quick** y **KPTT elevados** * **Fibrinógeno disminuido** x hiperconsumo * **PDF** (productos de degradación de la fibrina) **aumentados** * **Dímero D aumentado** * **Antitrombina III disminuida** * Dosaje de TFPI o EPI
161
CID | **Tratamiento**
* **Control de la enf. de base** * **Hemoderivados** > Plaquetas (sangrado y <50.000; <20.000) > Plasma (sangrado y TP/TPT >1,5x) > Crioprecipitado (fibrinógeno <100mg/dl) * **Anticoagulación** (heparina no fraccionada) * **Ácido Tranexámico** (inhibe la fibrinólisis endógena) * **Proteína C activada** * **Fator VIIa recombinante**
162
Diferencia entre anemia hemolítica y eritropoyesis ineficaz
* **Anemia hemolítica**: > destrucción de GR antes que cumplan con su vida normal de 120 días * **Eritropoyesis ineficaz**: > destrucción de hematíes en la MO antes de salir a la circulación
163
**Leucemia Mieloide Crónica** ## Footnote cual es la **alteración cromosomica**
* **Neoplasia de granulocitos**, sobre todo **neutrófilos** y ocasionalmente monocitos, que **proliferan en MO** * 95% tienen anomalia genética llamada **cromosoma Filadelfia** > translocación del abl del cromosoma 9 en el cromosoma 22 en una región llamada BCR (BCR-abl) > codifica una proteina con alta actividad de tirosina kinasa
164
**Leucemia Mieloide Crónica** | **3 fases - síntomas - crisis blástica - tratamiento**
* **Fase crónica**: > (**<10%**) de **blastos** circulantes con pocos síntomas > **Esplenomegalia** y **leucocitosis** > Tto: **imatinib** 400mg/día / transplante medular * **Fase acelerada**: > (**10%-20%**) de **blastos** circulantes > **Fiebre**, **perdida de peso**, poco **apetito** y **dolor óseo** > Tto: **QT** * Fase con **crisis blástica** > (**>20%**) de **blastos** circulantes > **Basofilia** y **Esplenomegalia** ## Footnote leucocitosis >300.000 -> **Leucaféresis**
165
Leucemia Linfatica Crónica | **Definición** - **Causas**
* **Neoplasia** con **acúmulo de Linfocitos B**, usualmente **CD5+** * Se debe a **alteraciones citogenéticas** como **trisomía del cromosoma 12**, **delecciones del 17q13.1** (TP53) o **delección del 11q22.3**
166
Leucemia Linfatica Crónica | **Cuadro Clínico**
* **Leucocitosis** importante con **alto número de blastos** en pacientes **asintomáticos** (80% se dx en esa etapa) * **Adenopatías** en región cervical o supraclavicular, **astenia**, **malestar general** * Síntomas de la enfermedad más avanzada: > **Infecciones** repetidas > Manifestaciones **herpéticas** > **Micosis** sistémicas > **Trombocitopenia** y **anemia** secundaria a insuficiencia medular > **Esplenomegalia** > **Hepatomegalia**
167
Leucemia Linfatica Crónica | **Diagnóstico**
* **Anemia normocrómica y normocítica** / **Anemia hemolítica por anticuerpos fríos o calientes** * **Linfocitosis con blastos muy elevados** (25.000 - 150.000mm3) * **Trombocitopenia** (plaquetas <150.000) * **Estudio morfológico y inmunofenotípico de la sangre**
168
Leucemia Linfatica Crónica | **Tratamiento** ## Footnote Se trata los sintomáticos
* **Quimioterapia** > Fludarabina + Cicloflsfamida + Rituximab > Ciclofosfamida + Vincristina + Prednisona > Fludarabina -> inhibición de S! de ADN o de su reparación mediante inhibición ADN-polimerasa alfa * Clorambucil +- Rituximab (si no toleran QT) * Esplenomegalia -> **RT** o **esplenectomía** * **Leucaféresis** si leucostasis * Prevenir infecciones -> Inmunoglobulina IV o IgG; aciclovir; TMS
169
**Mieloma Múltiple** (enf. de Kahler)
* **Neoplasia hematologica** por **proliferación de plasmocitos** que **fabrican Inmunoglobulinas anormales** (mayoría **IgG** o **IgA**) > Gammapatia monoclonal maligna > Plasmopatia monoclonal > Principalmente de los LB que producen el componente M (IgG) * Producen **osteólisis** * **Clinica**: > **Dolor óseo** > **Fracturas** > **Hipercalcemia** > **Hiperproteinemia** con proteina de bence jones que lesiona el riñón, alteracion plaquetaria (sangrado) y sindrome de hiperviscosidad > **Mieloptisis** llevando a penias > **Inmunosupresión** ## Footnote Caso clinico con dolor óseo: niño (anemia hemolitica o leucemias agudas); adulto (mieloma multiple o leucemias)
170
**Mieloma Múltiple** | **Cuadro Clínico**
* **Afectación esquelética** > **Dolores óseos** > **Tumoraciones palpables** en cráneo, clavicula y esternón > **Invasión vertebral** con compresión de médula espinal > **Osteoporosis**; **Osteolisis** > **Fracturas costales**, costillas con masas tumorales * **Afectación Renal** > **Insuficiencia Renal** (hipercalcemia; deposito de gammaglobulinas; amiloidosis secundaria; hiperuricemia infecciones a repetición; uso de AINEs) * **Afección neurológica** > **Compresión del canal medular** * **Infecciones** * **Síndrome de hiperviscosidad**
171
Mieloma Múltiple | **Laboratorio hematológico**
* **Anemia** > Hematies en pilas de moneda o Rouleaux > Pancitopenia > Neutropenia * **Eritrosedimentación >100mml** * Quick; KPTT * **Ur** y **Cr** pueden estar elevadas * **Ácido urico elevado** * **LDH elevada**
172
Mieloma Múltiple | **Estudios proteicos**
* **Proteinograma electroforético sérico** > **pico anormal de Ig monoclonal** - componente M * **Proteiograma electroforético de orina** > **proteínas de Bence Jones**: cadenas livianas tipo Kappa/Lambda * **Inmunofijación de suero** y **orina** * **Dosaje de IgG**, **A** y **M** **séricos**
173
**Mieloma Múltiple** | **Examenes de imagenes**
* **Rx** de cráneo, columna, pelvis, femur y humero > **Lesiones osteolíticas** (lesiones en **sacabocado**) > **Lesiones osteoporóticas** * RNM * PET/TAC * Densitometría ósea
174
Mieloma Múltiple | **Criterios diagnósticos** - CRAB
* **Proteína monoclonal** presente en suero o orina * **Cel. plasmáticas monoclonales >10% en MO** o **Biopsia de plasmocitoma** * **Disfunción organica** (**CRAB**): > **C**alcio elevado (>10,5mg/dl) > Insuficiencia **R**enal (Cr >2mg/dl) > **A**nemia (Hb <10gr/dl) > Lesiones osteolíticas y osteoporosis (**B**one)
175
Mieloma Múltiple | **Tratamiento**
* **Lenalidomida + Dexametasoma** > seguido de Lenalidomida sola * <65 años -> **transplante autólogo de células hematopoyéticas progenitoras** * >65 años -> **QT** * **Lesiones óseas** -> Pamidronato 90mg IV * **Compresion medular** -> Corticoide EV, RT y Cirugía descompresiva * **Hipercalcemia** -> Hidratacion con solucion salina y corticoide * **IR** -> Hemodiálisis * **Anemia** -> EPO recombinante
176
Hepcidina
* **Hormona reguladora de la absorción de Fe y de su distribución a los tejidos** * **Reduce la absorción de hierro en los enterocitos duodenales** * Es **inducida** por niveles de hierro sérico, inflamación, IL-6 y **Lipopolisacáridos** * Inhibida por hipoxia, anemia, déficit de hierro
177
4 causas de eritrosedimentación >100mm
* **Endocarditis** * **Mieloma múltiple** * **Polimialgia reumática** * **Arteritis de la temporal**
178
Gammapatia de Significado Incierto | **Qué es**
* Presencia de **inmunoglobulina monoclonal** en personas **sin evidencia de MM**, **macroglobulinemia de Waldestrom**, **amiloidosis** u otras. * **Criterios dx:** > **Proteínas monoclonales en suero <3g/dL** > (**<10%**) de **células plasmáticas en MO** > **Ausencia de proteinuria de Bence Jones** > **Ausencia de manifestaciones clínicas asociadas** ## Footnote Discrasia de células plasmáticas más frecuente
179
5 causas de adenomegalias mediastinales
* **Linfoma** * **Cáncer de mama** * **Cáncer de pulmón** * **TBC** * **Micosis** * **Sarcoidosis** * **Enf. de Whipple**
180
Como se controla el paciente con **heparina**? | ventajas de usar HBPM
Con el **KPTT** que debe ser llevado 2-3x por encima de sus valores normales (**VN 28-33seg**) * HBPM incrementa la accion de antitrombina III sobre el factor Xa * No requiere control con KPTT * SC * Menor riesgo de producir trombocitopenia
181
Como se controla el paciente con **acenocumarol** (dicumarinico)?
Con el **tiempo de Quick**, que debe ser llevado 2-3x por encima de sus valores normales (**VN 12seg**)
182
Sobrevida y tipo histológico más común del **tumor primario desconocido**
* **Sobrevida de 6-10 meses** * **Adenocarcinoma** (60%)
183
8 causas de **adenopatías sistémicas**
* **SIDA** * **Rubéola** * **CMV** * **VEB** * **Varicela-Zoster** * **Hepatitis** * **Brucelosis** * **Sífilis** * **Lepra** * **TBC** * Linfogranuloma venéreo * Linfomas * Leucemias * MTS de carcinoma * Hipertiroidismo * Sarcoidosis * Micosis * AR / LES * Dermatomiositis
184
Enfermedades del **íleon** que pueden producir **anemia megaloblástica**
* **Enf. de Crohn** * **Enf. de Whipple** * **TBC**
185
Mielofibrosis
* Cáncer que afecta MO en que el tejido medular es reemplazado por tejido fibroso cicatrizal * Mutación en una célula madre hematopoyética pluripotente * Producen citoquinas y factores de crecimiento con fibrosis
186
Mielofibrosis | **Característica de laboratorio**
* **Anemia normocrómica** y **normocítica** > **Hematíes en forma de lágrima** > **Hematíes fragmentados con punteado basófilo** * **Reticulocitos *disminuidos*** * **Eritroblastos nucleados** en circulación * **Leucoblastos inmaduros** circulantes * **Leuco-eritroblastos** (GB con precursores eritrocíticos en su interior) * **LDH** y **Ácido Úrico** ***aumentados***
187
Síndrome Mielodisplasico
* Grupo de enf. clonales (**neoplasicas**) **generada a partir de una célula progenitora hematopoyética de la MO** * **Primario**: aparece espontáneamente * **Secundario** > QT / RT > Agentes alquilantes e inhibidores de la topoisomerasa > Benceno > Fármacos: ciclofosfamida, clorambucil, melfalán, mecloretamina...
188
Síndrome Mielodisplásico | Cuadro Clínico
* **Anemia** * **Debilidad** * **Cansancio** * **Palidez** * **Disnea** * **Fatiga** * **Somnolencia** * **Dermatosis neutrofílica febril**
189
Síndromes Mielodisplasicos | **Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD)**
**Bajos números de un tipo de célula sanguínea** * Ejemplos: > **Anemia Refractaria** > **Neutropenia Refractaria** > **Trombocitopenia Refractaria**
190
Enfermedad por arañazo de gato
* **Bartonella henselae** * **Clínica**: > **Linfadenitis** axilar y cervical > **Fiebre**, **malestar general**, **astenia** y **cefalea** > **Pápula** o **vesícula en la zona del arañazo**
191
Neutropenico febril | **Tratamiento empírico inicial**
Importante cubrir los GRAM (-) pq son muy agresivos y pueden provocar la muerte en pocas horas * **Amikacina 500mg/12 + PipeTazo 4g/6h**; Amikacina + Cefepima 1g/8h; Amikacina + Imipenem; Amikacina + Ceftazidime 1g/8 Si luego de 48-72h si el paciente neutropénico sigue febril * Agrega **Vancomicina 1g/12h** Si luego de 48h si el paciente neutropénico sigue febril (sospecha hongo) * Agrega **Anfotericina B I**V o **Fluconazol IV**
192
**Transfusión de Plaquetas** | Indicaciones
* Riesgo de plaquetopenia severas * **<20.000mm³**
193
Porfiria
* Grupo de enfermedades en que hay acumulación en el organismo de **Porfirinas** o de sus precursores * Está **afectado la síntesis del grupo Hemo** * Son: > **Porfiria Intermitente Aguda** > **Porfiria ADP** > **Porfiria Variegata** > **Coproporfiria hereditaria**
194
**Porfiria Intermitente Aguda** | **Como se presenta clinicamente**
Mutaciones en el cromosoma 11 con deficiencia de la enzima **porfobilinógeno deaminasa**. Común en mujeres suecas jovenes. * Severo **dolor abdominal**(simula abdomen agudo), **N/V**, **constipación** * **Dolor** de espalda, brazos y piernas * **Debilidad muscular**, **arreflexia aquileana** y trastornos en el EMG de miembros (parece Guillain Barre) * **HTA** * **Retención urinaria** * **Taquicardia** y **palpitaciones** * **Encefalopatía** y **convulsiones** * **Labilidad autonómica** * **Hipokalemia** e **hipocalcemia** * **Ansiedad, depresión, fobias y psicosis**
195
Porfiria Intermitente Aguda | **Diagnóstico**
* **Ácido delta aminolevulínico y porfobilinógeno en orina** (confirma porfiria aguda) * Disminución de la **Porfobilinógeno deaminasa** en el **GR** (confirma PIA)
196
Porfiria Intermitente Aguda | **Tratamiento**
* Plan de hidratación amplio con **Dextrosa** al 10% * **Hematina** (inhibe producción de precursores porfirinicos; es una droga alcalina del grupo hemo) > E.A.: efecto anticoagulante, tromboflebitis superficial * 2ª opción -> Hemarginato * Suprimir drogas desencadenantes
197
Prueba del lazo o de Rumpel-Leede
* Demuestra **fragilidad capilar** (síndrome purpurico) * Se coloca el esfingomanómetro insuflado en el 1/3 medio del brazo durante 10 min y al retirarlo se observará aparición de petequias en el antebrazo ante fragilidad capilar
198
Prueba de COOMBS
* **Coombs directa** (**+**): Anemia hemolítica por anticuerpos **calientes** * **Coombs directa e indirecta** (**+**): Hemoglobinuria paroxística por **frío**
199
Pacientes alergicos al acenocumarol y debe ser anticoagulado, cual usar
**Nuevos anticoagulantes orales** * Rivaroxaban, Apixaban, Rozaxaban (inhibidores del factor Xa) * Dabigatran (inhibidor de la trombina)
200
Complicaciones de las transfusiones sanguíneas
* Transmisión de enfermedades > HIV, hepatitis B y C, Sífilis, CMV, Paludismo, toxoplasmosis, brucelosis y chagas * Hemocromatosis * CID, falla renal, TRALI * Masivas: > Hipotermia > Intoxicacion con citrato > Hiperpotasemia
201
**Transfusión de concentrado de hematíes** | Indicaciones
* Pacientes **sin riesgo de shock** para reposición ante anemias graves * **Hb <8g/dl**
202
Anemia hemolítica de **causa genetica**
Anemia hemolítica intracorpuscular: * **Esferocitosis** hereditaria * **Eliptocitosis** hereditaria * **Talasemias** * **Drepanocitosis** o anemia falciforme
203
5 coagulopatías (alteraciones en los factores de la coagulación)
* **Hemofilia A y B**: A (déficit de F VIII) B (déficit de F IX) * **Déficit de Vit. K**: esencial para la S! de F II, VII, IX, X * **Enf. de Von Willebrand**: F necesario para estabilización del F VIII y para la adhesión plaquetaria * **Afibrinogenemia**: mutacion en genes que producen fibrinógeno * **Disfibrinogenemia**: biosíntesis de fibrinógeno anormal * **Hemofilia adquirida**: autoanticuerpo inhibidor del F VIII
204
Enfermedad del injerto contra huésped
Reacción de las células inmunocompetentes del tejido transplantado que interaccionan con tejidos de un receptor inmunsuprimido, originando lesiones. Las diferencias antigénicas del complejo principal de histocompatibilidad (CPH) entre un donador y el receptor.
205
Enfermedad del injerto contra el huésped | Manifestaciones crónicas
* Lesiones liquenoides * Lesiones esclerodermoides * Cirrosis biliar primaria con ictericia obstructiva * Neuropatía periférica * Infecciones recurrentes
206
Amiloidosis | **Cuadro Clínico**
* Miocardiopatía restrictiva, ICC, hipot ortost. e arritmia * Sme nefrótico, acidosis renal tubular, trombosis de arteria renal * Macroglosia, reflujo, acalasia, aclorhidria * Alzheimer, mononeuropatias, polineuropatias, sdme tunel carpiano
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Amiloidosis | **Diagnóstico**
# * **Biopsia** de grasa abdominal * **Deposito de sustancia amiloide en tejidos** * **Biopsia** rectal * Biopsia de grasa abdominal sc * Biopsia de MO * Biopsia de organos afectados > Riñón, hígado, intestino, piel
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**Anemia perniciosa** ## Footnote anemia megaloblastica por deficit de vitamina b12
* Caso clinico de mujer sueca * Enf. autoinmune con **Ac. contra FI** y/o **Ac. contra células parietales** * Pacientes tienen **atrofia de mucosa gastrica con aclorhidria** -> aumento de gastrina * Hay déficit de B12 * Prueba de Schilling * Endoscopia digestiva * **Tratamiento**: > 100mcg vitamina B12 IM
209
Plasmaféresis
* Depuración sanguínea extracorpórea que consiste en la extracción de plasma * Permite eliminar aloanticuerpos, autoanticuerpos, inmunocomplejos, mediadores inflamatorios, toxinas exógenas, proteinas monoclonales... * **Complicaciones**: > **Arritmia cardiaca**, **edema pulmonar**, **sindrome de insuficiencia respiratoria progresiva del adulto** > Hemorragia por catéteres, infecciones, alcalosis metabolica
210
Síndrome de lisis tumoral
* **/\ AFP ca\/** > **Acido urico elevado** (metabolismo de los acidos nucleicos) > **Fosforo elevado** (metabolismo de los acidos nucleicos y de las proteinas) > **Potasio elevado** (gran cantidad en el citoplasma) > **Calcio reducido** (fosforo precipita el calcio) * **Criterios laboratoriales dx** (> 2): > Acido urico > 25% del valor basal o > 8mg/dl > Potásio > 25% del valor basal o > 25meq/L > Fósforo > 25% del valor basal o > 6,5mg/dl > Cálcio < 25% del valor basal o < 7mg/dl * **Criterios clíncos dx** (laboratoriales +): > Creatinina > 1,5x o LSN > Convulsión > Arritmia cardiaca * **Tratamiento -> prevención**: > Hidratación > Rasburicase (reduce uricemia) > Alopurinol (reduce uricemia)
211
2 parasitos y bacterias que pueden producir anemia hemolitica
* Parasitos: Plasmodium y Babesia * Bacterias: Clostridium perifringens y Bartonella baciliformis
212
**Síndrome antifosfolipídico** | **Causas**
* **LES** (25-50%) * **AR** (33%) * **Enf. mixta del tej. conectico** (22%) * **Síndrome de Sjögren** (42%) * **Esclerosis sistémica** (25%) * **Arteritis temporal** (20%) * **Vasculitis de Behçet** (20%)
213
Síndrome antifosfolipidico | Clinica
214
Síndrome antifosfolipidico | Dx
* **Anemia hemolitica** * **Trombocitopenia** * **VDRL (+)** * **Prolongación KPTT**
215
Síndrome antifosfolipidico | Tratamiento
* Anticoagulación con **heparina sódica** 30.000U/día o **HBPM** * **Anticoagulantes orales**: **acenocumarol** o warfarina * **Rituximab** * **Prevención**: > **Aspirina** > **Clopidogrel** > **Hidroxicloroquina** > Evitar anticonceptivos orales
216
Diferencia entre PTI y PTT
**PTI** * Enfermedad caracterizada por la **destrucción prematura de plaquetas** causada por la unión de un **autoanticuerpo a las glucoproteinas plaquetarias (IIb-IIIa)** **PTT** * **Anemia hemolítica microangiopática** > Con los típicos **esquistocitos** en el frotis * Se da por **déficit de ADAMTS13** (enzima que cliva multímeros de F! de von Willebrand)
217
Anemia Mielotísica | **Causas**
* Se produce por **infiltración de MO** con tumores, fibrosis, granulomas, depósitos anormales de lípidos u osteopetrosis * Invasión de MO por **cáncer** de mama, estómago, próstata, pulmón, riñón * **Tuberculosis** * **Mielofibrosis** * **Enf. de Gaucher** * **Enf. de Niemann Pick** * Tienen hematíes en forma de lagrima y hematíes con punteado basófilo * Se confirma con biopsia de médula ósea
218
Reacción Leucemoide
* **GB >30.000/mm³** * **3 tipos**: > Neutrofilica: x infecciones bacterianas > Linfoide: virosis, sobre todo en mononucleosis infecciosa y hepatitis virales > Monocítica: parasitosis y TBC
219
Síndrome de Richter
* Complicación de la LLC con aparición de **Linfoma Difuso de células grandes** * FOD, pérdida de peso, adenopatías y citopenías
220
Macroglobulinemia de Waldenström
* Tipo de **linfoma de cél B con infiltración de linfocitos y plasmocitos en MO y tejido linfático ganglionar** > Los plasmocitos patológicos fabrican grande cantidad de IgM (inmunoglobulina monoclonal) * **Curso crónico y lento** * **Síndrome de hiperviscosidad** (gran acumulación en sangre de IgM que impide que el flujo sea laminar) > Alt. neurológicas > Alt. oculares > Púrpura con sangrado de mucosas * **Síndrome anemico**
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Como se investiga el tiempo de sangría
* Incisión en el lóbulo de la oreja previa esterilización * Al salir sangre se secará cada 30 segundos * Aguardará que no salga más sangre * VN 9 minutos * Prolongados en trastornos cuali y cuantitativos de las plaquetas
222
Neutropenia febril
* **Fiebre** > > 38,3º 1x > > 38º x 1h * **Neutropenia** < 1.500 * **3 categorias**: > Microbiologicamente + > Clinicamente > Inexplicado * **Tratamiento** > **Amoxicilina/Acido clavulanico + Ciprofloxacino**
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Neutropenia Febril | Causa
* La causa más común es la toxicidad medicamentosa: > Cloranfenicol > Sulfonamidas > Cloxapina > Clorpromacina > Metimazol > Dipirona > Fenilbutazona
224
Neutropenia febril | Clínica
* Infecciones * Bacteriemia sin foco * FOD
225
Neutropenia febril | Dx
226
Neutropenia febril | Tratamiento
* **Amikacina 500mg/12h + Pipertazo 400mg/6h** * **+ Vancomicina 1g/12h** > Cateter venoso central > hTA o Shock > NMN grave / SAMR > Fiebre que no mejora en 48h