Hematologia Flashcards

1
Q

Até os 5 anos de idade, todos os ossos têm uma medula que consegue produzir células sanguíneas. Na idade adulta, a medula de muitos deles sofrem degeneração gordurosa e apenas a medula de alguns ossos mantém a função hematopoiética. Que ossos mantém essa função?

A
1 - Ossos da pleve
2 - Esterno
3 - Ossos do crânio
4 - Arcos costais
6 - Vértebras
7 - Epífises femorais é umerais
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2
Q

Descreva a linhagem de produção mieloide.

A

Cel Tronco > CFU-Mieloide > CFU-G/M ou CFU-E/Mega

  • CFU-G/M > Mieloblasto (futuro netro/eosino/basofilo) ou Monoblasto (futuro monócito e, nos tecidos, macrófago)
  • CFU-E/Mega > Eritroblasto (reticulócitos e depois hemácia) ou Megacarioblasto (mrgacariócito e depois plaquetas)
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3
Q

Descreva a linhagem de produção linfoide.

A

Cel tronco > CFU-Linfoide > Pró T (maturação no Timo e posterior Linfócito T) ou Pró B (maturação na própria medula e posterior Linfócito B)

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4
Q

Quem produz as células vermelhas durante os diferentes estágios de desenvolvimento embrionário e fetal?

A
  1. Primeiras semanas de vida: saco vitelínico
  2. Segundo trimestre: fígado (principal), baço e linfonodos
  3. Estágios finais da vida fetal: medula ossea (principal).
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5
Q

Até que estágio do seu desenvolvimento o Eritroblasto possui um núcleo?

A

Até a forma Eritroblasto ortocromátio. Posteriormente há perda do núcleo e formação do reticulócito.

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6
Q

Qual organela é responsável pela produção da hemoglobina?

A

Mitocôndria

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7
Q

Em que estado o ferro da hemoglobina consegue se ligar ao oxigênio e quantas moléculas de O2 a hemoglobina pode carrear?

A

Estado ferroso (FE+2). 4 moléculas de O2.

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8
Q

Descreva os tipos de hemoglobina do adulto e sua porcentagem.

A
  1. Hemaglobina A1 (duas cadeias alfa e duas beta): 97%
  2. Hemoglobina A2 (duas alfa e duas delta): 2%
  3. Hemoglobina F, fetal (duas alfa e duas gama): 1%. É a principal Hb da vida fetal.
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9
Q

Qual a concentração normal de Hb em homens e mulheres? E o hematócrito?

A

Concentração de Hb:
Homens: 13,5 a 17 g/dl (13,2 a 16,7)
Mulheres: 12 a 15 g/dl (11,8 a 14,8)

Hematócrito:
Homens: 39 a 50%
Mulheres: 36 a 44%
Em geral, o hematócrito é 3x o valor da [Hb ]

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10
Q

Quais são as principais adaptações fisiológicas vistas em um estado de anemia para redução da hipóxia tecidual?

A

1 - Aumento do DC
2 - Aumento do 2,3 DPG (difosfoglicerato) na hemácia. Ele reduz a afinidade da Hb pó O2, facilitando a liberação de O2 para os tecidos

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11
Q

Classifique as anemias quanto ao tamanho e coloração.

A

Anemia microcítica - VCM < 80 fl
Anemia Macrocítica - VCM > 100 fl
Anemia normocítica - VCM de 80 a 100

Anemia hipocrômica - HCM < 28 pg e CHCM < 32 g/dl
Anemia normocrômica - HCM de 28 a 32 pg e CHCM de 32 a 35 g/dl.

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12
Q

Cite as causas de anemia microcítica hipocrômica.

A

1 - Anemia ferropriva
2 - Talassemia
3 - Anemia de doença crônica de longa duração (VCM não < 75 fl)
4 - Anemia sideroblástica (forma hereditária)
5 - Anemia do hipertireoidismo

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13
Q

Cite 9 causas de anemia Macrocítica

A

1 - Anemia megaloblástica (VCM mais acentuado 110 a 140 fl. As demais costumam er VCM < 110). Causada por deficiência de folato e/ou cianocobalamina (B9 e B12)

2 - Síndromes mielodisplásicas (inclui a sideroblástica adquirida
3 - Etilismo
4 - Hepatopatia crônica
5 - Medicamentos (AZT e metotrexato)
6 -Anemia aplásica
7 - Anemia do hipotireoidismo
8 - Anemia hemolítica (exceto talassemia), tem reticulocitose importante
9 - Anemia hemorrágica, tem reticulocitose importante

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14
Q

Cite 11 causas de anemia normocítica normocrômica.

A
1 - Anemia ferropriva (inicial)
2 -  Anemia de doença crônica
3 - Anemia da DRC
4 - Anemia da Hepatopatia crônica
5 - Anemia aplásica
6 - Anemias mielodisplásicas
7 - Anemia do hipo/hipertireoidismo
8 - Anemia por ocupação medular (Câncer metastático, leucemias, infecção, mielofibrose idiopática)
9 - Anemia da hemorragia aguda
10 - Anemia hemolítica
11 - Deficiência múltipla (ex.: deficiência de ferro e B12)
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15
Q

Cite achados sugestivos de anemia ferropriva

A

Anemia microcítica hipocrômica com trombocitose associada e rdw de 16%.

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16
Q

Qual a denominação do achado de formas jovens granulocíticas associada a Eritroblastos na periferia e qual o seu significado clínico?

A

Leucoeritroblastose. Significa ocupação medular patológica.

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17
Q

Qual o valor normal de reticulócitos e como calcular o índice de reticulócitos corrigido?

A

40 000 - 100 000 cel/mm3.

Hb/15 (ou Hemat/40) x %reticulócitos

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18
Q

Como calcular o índice de produção reticulocitária e qual o seu significado clínico?

A

IPR = hb/15 (ou ht/40) x %reticulócitos / 2
Serve para avaliar anemias hipo e Hiperproliferativas quando o ht está abaixo de 30. Se IPR > 2% (ou 2,5%) a Anemia é Hiperproliferativa.

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19
Q

O que é poiquilocitose (pecilocitose)?

A

Hemácias com formas incomuns

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20
Q

Qual porção do Intestino é responsável pela absorção de ferro e qual a porcentagem do ferro ingerido é absorvida?

A

Duodeno e terço próximal do jejuno. 10 - 30% média, não ultrapassando 50%.

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21
Q

Qual proteína tem estreita relação com a quantidade de ferro total no organismo, sendo o principal marcador de déficit ou excesso de ferro?

A

Ferritina (no plasma, quando não está ligada ao ferro, chama-se, na verdade, apoferritina). Normal de 20 a 200 ng/ml; em homens, média de 125 ng/ml. Em mulheres, média de 55 ng/ml.

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22
Q

O que é e qual a função da transferrina (siderofilina) ?

A

Glicoproteína sintetizada no fígado responsável pelo transporte plasmático de ferro. Cada transferrina tem a capacidade de ligar dois ferros.

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23
Q

Por que pacientes com adenoma hepático podem apresentar uma Anemia ferropriva refratária à ferroterapia?

A

Porque esse tumor pode fazer hipersecreção de hepcidina, um hormônio que se liga a ferroportina e inibe o transporte de ferro pela membrana basolateral do enterócito em direção ao plasma.

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24
Q

O que é a hemossiderina e qual sua função?

A

É um derivado da ferritina. Também armazena ferro, mas o libera de forma mais lenta

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25
Q

Como é feita a eliminação corporal de ferro?

A

O organismo humano não é capaz de eliminar ativamente o ferro. Por isso pacientes cronicamente transfundidos podem apresentar intoxicação por ferro. Fisiologicamente, o ferro é eliminado de forma passiva pela descamação da mucosa intestinal. Uma causa não natural de perda de ferro é o sangramento.

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26
Q

Cite 3 doenças que aumentam a absorção intestinal de ferro.

A

1 - Hemocromatose primária
2 - Anemia sideroblástica
3 - Talassemias

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27
Q

O que representa a saturação de transferrina e como calculá-la?

A

Representa a saturação da massa total de transferrina sanguínea e não apenas uma molécula de transferrina.
Sat da transferrina = fe sérico/TIBC
Sat normal: 30 - 40%

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28
Q

O que representa o TIBC!

A

Representa o somatório de todos os sítios de ligação de ferro de todas as moléculas de transferrina. Indica a capacidade total de transporte plasmático de ferro.

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29
Q

Qual as causas mais comuns de anemia ferropriva em idosos?

A

Sangramento crônico por:
1 - hemorroidas
2 - doença péptica ulcerosa
3 - ca de cólon

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30
Q

Em uma criança a termo, até que idade seu estoque de ferro ao nascimento poderia ser suficiente caso ela não ingerisse mais ferro?

A

6 meses

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31
Q

Qual o período após o nascimento de maior vulnerabilidade à Anemia ferropriva?

A

6 - 24 meses devido ao:
1 - pico de crescimento
2 - esgotamento de estoques do nascimento
3 - desmame sem suplemento de ferro

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32
Q

Cite os sinais e sintomas da ferropenia.

A

1 - glossite (ardência da língua, despapilização)
2 - Queilite angular
3 - unhas quebradiças coiloníquia (unhas em colher)
4 - esclera azulada
5 - esplenomegalia (15%)
6 - perversão alimentar (pagofagia)
7 - Síndrome de plummer-vinson ou Paterson-Brown-Kelly (disfagia secundário à membrana fibrosa formada entre a hipofaringe e o esôfago).

  • Em crianças anorexia e irritabilidade são comuns.
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33
Q

Cite 4 condições clínicas que aumentam o ferro sérico.

A

1 - Hemocromatose primária e secundária
2 - Talassemia
3 - ACO à base de progesterona
4 - Doença hepática aguda

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34
Q

Cite uma situação que o ferro sérico está inadvertidamente elevado e uma que está inadvertidamente reduzido.

A

Elevado: Anemia hemolítica
Reduzida: soros lipêmicos

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35
Q

Cite situações em que a transferrina está aumentada.

A

1 - Anemia ferropriva (Obs.: saturação costuma estar diminuída)
2 - Gestação
3 - ACO à base de progesterona

36
Q

Cite situações em que a transferrina está reduzida.

A

1 - Anemia de doença crônica (ferritina pode estar aumentada)
2 - Hemocromatose (Obs.: saturação da transferrina e ferritina costumam estar aumentadas)
3 - Síndrome nefrotica
4 - Hipertireoidismo
5 - Desnutrição

37
Q

Cite um dado importante do hemograma para diferenciar Anemia ferropriva de anemia por talassemia minor.

A

Na Anemia ferropriva o RDW costuma estar aumentado, enquanto que na talassemia minor costuma estar normal

38
Q

Quando exames convencionais não são suficientes, qual é o próximo passo para diferenciar uma anemia ferropriva de uma anemia por doença crônica?

A

Aspirado de medula óssea (mielograma). Na doença crônica pode-se ver um aumento dos depósitos de ferro, estes corado com azul da Prússia.

Outra forma, não muito utilizada no Brasil, é dosagem da proteína receptora da transferrina. TRP elevado: ferropriva
TRP reduzido: doença crônica

39
Q

Qual a forma dos poiquilócitos (pecilócitos) em quadros avançados de anemia ferropriva?

A

Charruto

40
Q

Qual a diferença no padrão de eritropoiese vista em uma anemia ferropriva leve/moderada e grave?

A

Leve/moderada: padrão hipoproliferativo. Relação M/E (mieloide/eritroide) normal ou alta.

Grave: padrão de eritropoiese ineficaz. Relação M/E diminuída por hiperplasia do setor eritroide. Apesar disso, a produção de reticulócitos continua baixa. O que acontece é que o excesso de hemácias disformes recém formadas é destruído na medula.

41
Q

Como é feito o tratamento da Anemia ferropriva?

A

200-300 mg de ferro elementar ( cerca de 1000mg de sulfato ferroso) em adultos.
5 mg/kg/dia dividido em três tomadas para crianças.

Tomar de estômago vazio e associado a vit C facilita a absorção

42
Q

Quanto tempo a terapia da anemia ferropriva deve durar?

A

3 - 6 meses após normalização do hematócrito (costuma normalizar 2 meses após o início do tto).

43
Q

Quais são as indicações de ferro parenteral?

A

1 - Síndromes de má absorção dudodenojejunal (ex.: Anemia ferropriva)
2 - falha/intolerância da terapia oral
3 - necessidade de reposição imediata dos estoques de ferro

44
Q

Como calcular a dose parenteral de ferro?

A

(15 - Hb) x peso x 2,3 + 1000 homens
(15 - Hb) x peso x 2,3 + 600 mulheres
Resultado em mg

45
Q

Cite as principais causas de anemia de doença crônica.

A

1 - Infecções subagudas ou crônicas (TB, endocardite, osteomielite, empiema, DIP, pneumonia bacteriana prolongada…)

2 - Doenças inflamatórias não infecciosas (LES, AR, Sarcoidose, trauma importante, vasculites Sistêmicas, DII)

3 - Neoplasias malignas

4 - idiopática

46
Q

Qual a fisiopatologia da anemia de doença crônica?

A

Liberação de várias citocinas que resultam em:
1 - redução da vida média das hemácias pra cerca de 80 dias;

2 - Redução da produção renal de eritropoietina;

3 - Menor resposta à eritropoietiba;

4 - Aprisionamento do ferro em seus locais de depósito (hepcidina)

Destaque para IL6 (estimula o fígado a produzir hepcidina), IL1 (estimula os polimorfonucleares a sintetizarem de lactoferrina - compete com a transferrina e não libera fe para medula), IFN gama (diminui a resposta à eritropoietina e antagoniza outros fatores Pró hematopoiéticos) e TNF.

47
Q

Qual o valor do hematócrito que torna pouco provável o diagnóstico de anemia de doença crônica?

A

< 25%

48
Q

Caracterize laboratorialmente a anemia de doença crônica.

A

1 - normocítica normocrômica (mais comum)
2 - Ferritina normal ou aumentada
3 - Ferro sérico diminuído
4 - TIBC normal ou diminuída
5 - Saturação da transferrina pouco baixa
6 - TRP - baixa

49
Q

Descreva o tto da anemia de doença crônica.

A

Tto da doença base apenas se a anemia não for grave.
Em caso de anemia grave (ht < 25%), excluindo-se deficiência de ferro, indica-se eritropoietina recombinante humana (lembrar de administrar fe parenteral também)

50
Q

Com que taxa de filtração glomerular a anemia da IRC costuma aparecer?

A

30 - 40 ml/min

51
Q

Cite os fatores associadas à deficiência de eritropoietina na gênese da anemia da IRC.

A

1 - toxinas urêmicas que inibem a eritropoiese medular
2 - Alterações enzimáticas e eletrolíticas nas hemácias que reduzem sua vida média (60 - 70 dias)
3 - Ação do PTH que inibe a eritropoiese e causa mielofibrose leve a moderada

52
Q

Caracterize laboratorialmente a anemia da IRC.

A

1 - normocítica normocrômica

2 - esfregaço de sangue pode revelar equinócios (hemácias crenadas) e esquizócitos em capacete (fragmentos de hemácias)

53
Q

Quando o tratamento deve ser iniciado na Anemia da IRC e em qual faixa a Hb deve ser mantida?

A

Iniciar quando a Hb < 10. Manter entre 10 - 12 g/dl. Não aumentar a Hb além disso pelo risco aumentado de eventos cardiovasculares

54
Q

Cite os mecanismos fiaiopatológicos que podem estar envolvidos na Hepatopatia crônica.

A

1 - hemodiluição (anemia relativa)
2 - Redução da vida média das hemácias (20 - 30 dias). Pode ser por hiperesplenismo, alterações no metabolismo ou na composição lipídica das hemácias.
3 - Redução da resposta à eritropoietina. Pode ser por efeito do álcool (Hepatopatia alcoólica), anemia megaloblástica (falta de folato), anemia ferropriva (sangramento crônico), possível queda da produção hepática de eritropoietina

55
Q

Descreva a síndrome de Zieve

A

Episódios autolimitados de anemia hemolítica aguda em estilistas crônicos com doença hepática leve ou incipiente. Quadro clinico: esplenomegalia, icterícia e hiperlipidemia.

56
Q

Caracterize laboratorialmente a anemia da Hepatopatia crônica.

A

1 - Normo ou Macrocítica
2 - Hiperproliferativa
3 - Macrocitose não costuma exceder 110 fl
4 - macrócitos finos (60%), hemácias em alvo e acabtócitos (5%) são indicativos

57
Q

Descreva o quadro clínico e laboratorial da anemia por ocupação medular.

A

1 - sinais e sintomas da doença base (neoplasia maligna, infecção…)
2 - Pancitopenia
3 - Anemia normocítica ou Macrocítica (menos comum)
4 - Leucoeritroblastose

58
Q

Cite causa de anemia por ocupação medular.

A

1 - Neoplasia hematológicas (leucemias, linfomas, mieloma múltiplo, metaplasia mieloide agnogênica…)

2 - Neoplasias malignas não hematológicas (Crcinoma metastático de mama, pulmão, próstata, estômago)

3 - Infecções granulomatosas disseminadas (TB miliar, micoses profundas)

4 - Doenças inflamatórias não infecciosas (LES, Sarcoidose)

59
Q

Cite duas alterações bastante relacionadas à anemia megaloblástica.

A

1 - Macrocitose acentuada (110 - 140 fL)

2 - Hipersegmentação do núcleo dos neutrófilos

60
Q

A qual molécula a vitamina B12 está ligada dutante a sua absorção (99% da absorção total) no íleo?

A

Fator intrínseco, secretado pelas células parietais no fundo gástrico.

61
Q

Qual o principal transportado plástico de B12?

A

Transcobalamina I (TC-1)

62
Q

Descreva a bioquímica do folato.

A

Sua função principal é metilar (doar metileno) para purinas e pirimidinas). O faz sob forma de tetraidrofolato (THF), sendo convertido em diidrofolato (DHF). Para o DHF ser convertido em THF, é necessário a ação da enzima diidrofolato redutase.

63
Q

Descreva a bioquímica da vit B12.

A

1 - é cofator da reação que converte a forma circulante do folato (metiltetraidrofolato - MTHF) em THF pela enzima metionina sintase.

2 - Na reação acima, o grupo metil do MTHF é transferido para a homocisteína, gerando metionina. Na falta de B12 (ou B9) a hiperhomocisteínemia é lesiva ao endotélio, estando associada à ateroesclerose.

3 - É cofator da conversão do metilmalonil CoA em succinil CoA. Na deficiência de B12, o aumento de metilmalonil CoA está associado ao quadro neurológico (por alterações nos lipídios neuronais e na formação da bainha de mielina). Os níveis séricos e urinários de ácido metilmalônico estão aumentados.

64
Q

Descreva o quadro clínico da deficiência de vit B12.

A

1 - Anemia megaloblástica, eventualmente trombocitopebia

2 - Glossite e atrofia de papilas, Queilite angular.

3 - Parestesias em extremidades (polineuropatia), diminuição da sensibilidade profunda (proprioceptiva e vibratória), desequilíbrio, marcha atáxica, sinal de Romberg, fraqueza, espasticidade nos membros inferiores (babinski, hiperreflexia profunda), déficits cognitivos, psicose

Obs.: Acometimento da sensib. profunda (cordão posterior da medula) + trato piramidal = mielinose finicular = síndrome dos sistemas combinados = deficiência de B12.

65
Q

Qual a fisiopatologia da anemia perniciosa?

A

Desenvolvimento de autoanticorpos que atacam células do corpo e fundo gástrico reduzindo a produção de suco gástrico, pepsina e fator intrínseco. O resultado é a ocorrência de uma anemia megaloblástica por deficiência de B12. É a causa mais comum de deficiência de B12 no nosso meio. É fator de risco para adenocarcinoma gástrico.

66
Q

Quando suspeitar de anemia sideroblástica?

A

Quando houver a coexistência paradoxal de hipocromia com ferro sérico alto, ferritina elevada e saturação de transferrina elevada.
Obs.: talassemia maior e intermediária também podem causar esse padrão. Eletroforese de hemoglobina descarta essas entidades

67
Q

O que são os corpúsculos de Pappenheimer?

A

São hemácias no sangue periférico que retém mitocondrias sideróyicos por um breve período.
Obs.: sideroblastos em anel aparecem no aspirado da medula

68
Q

Como é estabelecido o diagnóstico de anemia sideroblástica?

A

Mielograma: > 15% de Eritroblastos do tipo sideroblastos em anel

69
Q

Cite causas reversíveis de anemia sideroblástica.

A

Alcoolismo, isoniazida e pirazinamida (raro), clorafenicol, deficiência de cobre.

70
Q

Qual é a definição de anemia aplásica?

A

Estado de pancitopenia associado à um mielograma com menos de 30% do espaço medular ocupado por células hematopoiéticas.

71
Q

Cite as causas de anemia aplásica adquirida.

A

1 - Idiopática 50%
2 - radiação ionizante
3 - benzeno é outros produtos químicos (inseticidas)
4 - clorafenicol, fenilbutazona, quimioterápicos citotóxicos
5 - Infecções virais do tipo hepatite (vírus não identificado), mononucleose (epstein barr) ou HIV
6 - Reação transfusional enxerto vs hospedeiro

72
Q

Cite causas hereditárias de anemia aplásica

A

1 - Síndrome de Fanconi - de herança autossômica recessiva, cursa com instabilidade genômica. Paciente pode apresentar nanismo, manchas café com leite, anomalias renais, etc…há risco aumentado de Cá, especialmente de cabeça e pescoço e leucemias

2 - Disceratose congênita - autossômica dominante ou recessiva.

73
Q

Caracterize o quadro clínico da anemia aplásica.

A

Tríade astenia, hemorragia e febre. Hepatoesplenomegalia falam contra anemia aplásica

74
Q

Caracterize aplásica grave e muito grave.

A

Grave: 2 dos 3 seguintes:
Reticulocitopenia < 20000/mm3 ou menor que 1% na contagem corrigida
Plaquetopenia < 20000/mm3
Neutropenia < 500/mm3

Muito grave: Neutropenia < 200/mm3

75
Q

Como é feito o tratamento medicamentoso do paciente com anemia aplásica não candidato à transplante de medula!

A

Globulina antitimócito (ATG) + Ciclosporina

76
Q

O que são drepanócitos?

A

Eritrócito similar à foice. Típico da anemia falciforme

77
Q

O que são dacriócitos?

A

São hemácias em lágrima. Indicam eritropoiese extramedular, podendo ser vistos em doenças infiltrativas da medula, sendo clássicos da mielofibrose

78
Q

O que é e qual a função da haptoglobina?

A

É uma proteína plasmática que tem por função primordial quelar a hemoglobina. Em casos de anemia hemolítica, principalmente se hemólise intravascular, seus níveis estão diminuídos.

79
Q

Qual é a anemia aplásica mais comum da infância?

A

Eritroblatopenia transitória da infância. Parece ser autoimune e com frequência sucede um quadro viral. Ocorre recuperação em 1 a 2 meses.

80
Q

O que é a síndrome de pearson?

A

É uma forma de anemia aplásica congênita resultante de um distúrbio mitocondrial. Caracteriza-se por uma anemia severa associada à Insuficiência pancreática

81
Q

Descreva a síndrome de Diamond-Blackfan.

A

Anemia macro ou normocítica associada a altos níveis de adenosina-deaminase nas células vermelhas e Hb F elevada. Concomitantemente, há depleção ou ausência de elementos eritroide na medula.

82
Q

Descreva a síndrome de Schwachman-diamond.

A

Baixa estatura, Insuficiência pancreática e Neutropenia. Mais de 1/3 dos pcts evoluem para anemia aplásica, mielodisplasia ou LMA até os 30 anos

83
Q

Qual o valor de corte da Hb para considerar anemia em crianças de 6 meses a 5 anos?

A

11 g/dl

84
Q

Em relação à ferritina, ferro sérico, VCM e Hb, qual a ordem de normalização durante o tto da anemia ferropriva?

A

Hb, VCM, ferro sérico e Ferritina

85
Q

Cite uma verminose que pode causar anemia megaloblástica e qual vitamina está deficiente.

A

Difolobotríase, causada pelo diphyllobothrium latum. Deficiência de B12.