Hematología Flashcards

1
Q

Me platican a un hombre de mediana edad con comienzo gradual de síndrome anémico, hepatoesplenomegalia, con esplenomegalia masiva (llega a pelvis o cruza línea media abdominal o mayor de 8 cm debajo del reborde costal), con PANCITOPENIA y células atípicas con proyecciones citoplasmáticas en el FSP

A

Tricoleucemia

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2
Q

Estudio de confirmación de la tricoleucemia y hallazgos esperados

A

Biopsia de Médula ósea: inspirable, diagnóstico mediante morfología característica con tinción histoquímica con fosfatasa ácida tartrarresistente.

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3
Q

Inmunofenotipo de médula ósea en tricoleucemia

A

CD 11C, 20, 22, 25, 103, 123

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4
Q

Mutación vista en tricoleucemia

A

BRAF V600E

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5
Q

Tratamiento de elección de la tricoleucemia

A

Cladarabina
No tóxica, remisión completa del 80%
2 línea: pentostatina
3 línea: Rituximab

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6
Q

Cómo es el pronóstico de la tricoleucemia

A

95% a los 10 años

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7
Q

Si me ponen a una mujer de edad media con trombosis en sitios inusuales, eritema y quemazón de las manos, con esplenomegalia o PLAQUETOSIS, hematocrito normal y leucocitos menos de 30, con FSP con plaquetas grandes

A

Trombocitemia escencial

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8
Q

Cómo se establece el diagnóstico de trombocitemia esencial

A

Criterios de la OMS:
4
Plaquetas >450
MO con proliferación de megacariocitos sin anomalías morfológicas
No trombocitosis reactiva
JAC2V617F
(Siempre pide el Phd para asegurar que no es LMC)

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9
Q

Tratamiento de elección de trombocitemia esencial y meta de tratamiento

A

Hidroxiurea
Si no se tolera
Anagrelida
Manejo de síntomas ASA

Meta < 500 PLT

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10
Q

De qué es factor de riesgo el tener trombocitemia esencial

A

De mielofibrosis y en menor medida de leucemia aguda

Trombosis, valorar siempre RCV

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11
Q

Me platican de un niño que tiene períodos sin alteraciones y tras una infección o fármacos inicia con ictericia, dolor abdominal, vómitos, hepatoesplenomegalia con anemia máximo moderada, coombs negativo, bite cels y cuerpos de Heinz

A

Déficit de glucosa 6 difosfatasa

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12
Q

La deficiencia de G6DP se diagnostica con:

A

Ensayos enzimático específicos que demuestran un nivel bajo,
Recuerda: si se hacen mientras se está hemolizando pueden salir normales, por eso se repite después del período de hemólisis, siempre salen bajos si la deficiencia es severa

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13
Q

Enfermedades con herencia ligada al x (2 son hematológicas)

A

Oblivious Female Will Often Give Her Boys Her x-Linked Disorders

Ornithine transcarbamylase deficiency 
Fabry disease
Wiskott-Aldrich syndrome 
Ocular alpinismo
G6PD
Hunter syndrome 
Bruton agammaglobulinemia 
Hemophilia A y B
Les he-Nyhan syndrome 
Duchenne and Becker muscular dustrophy
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14
Q

Manejo de deficiencia de G6DP

2 fármacos son para el manejo de IVU

A
Evitar los 7 fármacos oxidativos 
Dapsona 
Cloruro de metiltionino (azul de metileno)
Fenazopiridina
Primaquina
Rasburicasa 
Cloruro de tolonio (azul de toludina)
Nitrofurantoína
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15
Q

Si me platican de un neonato varón, macho, pelo en pecho, asintomático, hIjo de madre portadora del déficit de G6DP la actitud diagnóstica ante él es:

A

Paso 1: tamiz
Si éste sale negativo lo repito en 2 meses
Si sale positivo le hago determinación por espectofotometría

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16
Q

Cómo me van a presentar el caso de un paciente con leucemia Mieloide crónica

A

Pues una persona de mediana edad que se queja de fatiga, sudoración nocturna y fiebres de bajo grado por un estado HIPERMETABÓLICO por sobreproducción de leucocitos, así como saciedad temprana por el bazote (esplenomegalia masiva) y ternura esternal, es raro que me lo pongan con leucostasis (visión borrosa, dificultad respiratoria o priapismo. Y si está en su fase acelerada con fiebre, dolor óseo y esplenomegalia

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17
Q

Yo espero encontrar lo siguiente en los paraclínicos de un paciente con fiebre, fatiga, esplenomegalia, +/- leucostasis, ternura esternal

A

Leucocitos de 150 mil, sí, así.
FSP formas Mieloide MADURAS, +/- Eosinofilia, basofilia.
Sin anemia y eritrocitos normales. Plaquetas normales o elevadas
Sx mieloproliferativo

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18
Q

Ante un paciente con 159 mil leucos maduros en SP y esplenomegalia el método de confirmación es

A

Detectar el gen bcr/abl por PCR de sangre periférica

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19
Q

Cuál tratamiento que di para un paciente con esplenomegalia e hiperleucocitosis si estoy esperando una remisión completa hematológica con normalización de los leucos y la esplenomegalia en 3 meses, que sé que me va a dar una supervivencia mayor al 80% a los 9 años

A

Inhibidor de la tirosin quinasa dirigido a la abl quinasa aberrantemente activa, como mesilato de imatinib

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20
Q

Cuál es la utilidad del examen de médula ósea en un paciente con LMC

A

No es necesario para el diagnóstico, sirve para el pronóstico y detectar otras anormalidades cromosómicas aperte del Phd

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21
Q

Si tengo un paciente con cromosoma phd y T351l en el estudio citogenético, el siguiente paso es:

A

Darle PONATINIB, porque es resistente a los demás, pero les puede dar trombosis vascular.

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22
Q

Me ponen un paciente con hiperleucocitosis, esplenomegalia, cromosoma t 9:22, que le inicié manejo de primera línea y no responde o no lo toleró

A

Trasplante aulogénico de células madre

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23
Q

Vigilancia de una LMC y qué hacer si las cosas no salen como espero (aumento del bcr/abl)

A

PCR cuantitativo para ver el gen mutado, si no va en aumento, tengo que hacer prueba de mutación de abl y cambiar por otro inhibidor de la tirosin quinasa.

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24
Q

Me ponen a un paciente de mediana edad con inicio insidioso de plenitud gástrica y síndrome anémico, esplenomegalia que rebasa 8 cm el borde costal, la línea media o llega a pelvis, que tiene anemia y puede tener leucopenia, normal o leucositosis, pero lo más llamativo es el FSP con dacriocitos y poiquilocitosis, glóbulos rojos nucleados, serie mieloide con unos cuantos blastos (la llamada reacción leucoeritroblástica, su nombre lo dice)y plaquetas anormales gigantes, esa es la tríada

A

Mielofibrosis primaria

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25
Hallazgo característico en médula ósea de pun paciente con la tríada de poiquilocitosis, reacción leucoeritroblástica y plaquetas anormales gigantes
No se puede aspirar (fibrosis), se detecta por una mancha de plata que dice que hay mucha reticulina, la biopsia FIBROSIS SEVERA CON REMPLAZO DE PRECURSORES POR COLÁGENO
26
Anomalía cromosómica característica de la mielofibrosis primaria
Ninguna. | Recuerda: es un sx mieloproliferativo, puede tener mutado el JAK2 Y MPL
27
Para qué me sirve el manejo médico de primera línea en un paciente con la tríada de poiquilocitosis y plaquetas anormales gigantes y reacción leucoeritroblástica
Mielofibrosis primaria Para la esplenomegalia, se usa hidroxiurea
28
Segunda y tercera línea de manejo para la esplenomegalia y consecuente plaquetopenia en una mielofibrosis primaria
2 talidomida o lenalidomida 3 esplenectomía (Se puede utilizar roxolitinib que inhibe el JAK2 en pacientes con riesgo intermedio alto)
29
Tratamiento curativo de la mielofibrosis primaria
Trasplante alogénico de células madre
30
Indicaciones de radioterapias en paciente con mielofibrosis primaria
Sitios dolorosos de hematopoyesis extramedular, HAP
31
Interleucina asociada en la patogenia de mielofibrosis primaria
Aumento de la secreción del factor de crecimiento derivado de plaquetas
32
Si me ponen un paciente viejo con hallazgo incidental de linfocitosis, o linfadenopatía, hepatoesplenomegalia .
Sospecho de leucemia linfocítica crónica
33
Cuáles el sistema de clasificación de la leucemia linfocítica crónica
``` Rai 0: linfocitosis I: + linfadenoptía II: organomegalia III: anemia IV: trombocitopenia ``` Bajo riesgo: O-I Intermedio: II Alto riesgo: III-IV
34
Características de bh y FSP de le leucemia linfocítica crónica
Leucocitos >20 y casi todos linfocitos, hto y plt normales al inicio Linfocitos pequeños normales.
35
Estudio diagnóstico de utilidad en leucemia linfocítica crónica
Biopsia e inmunofenotipo de médula ósea se demuestra marcador de linfo B (CD19) y de linfo T (CD5)
36
Debido a que los hallazgos del inmunofenotipo de médula ósea en LLC son similares al linfoma del manto (en ambos CD19 Y CD5), tengo que diferenciarlos en:
LLC CD23, baja expresión de CD20 e sIg, y sin ciclina D1
37
Mutaciones asociadas a LLC y la de mejor y peor pronóstico
Del 11q, 13q (mejor pronóstico), y/o 17q (p53= peor pronóstico) Se hace por medio de FISH (fluorecencia hibridación in situ
38
Tratamiento de elección para LLC en etapas tempranas
Observación
39
Indicaciones de tratamiento quimioterapéutico en LLC
Fatiga progresiva, linfadenopatía sintomática, anemia o trombocitopenia (RAI: > I)
40
Tratamiento quimioterapia de elección para LLC
<70 años + no comórbidos= fludarabina + rituximab +/- ciclofosfamida Mayores o frágiles= clorambucil +/- obinutuzumab
41
Para qué agente debo dar profilaxis si estoy usando análogos de los nucleósidos (fludarabina, pentostatina) para LLC
Pneumocystis jirovecii, herpes y hongos
42
Me preguntan el manejo de una LLC con del 17q
Pronóstico pobre= trasplante alogénico de células madre
43
Me ponen a un paciente generalmente con bicitopenia, a expensas de leucos y ANEMIA MARCADA con macroovalocitos y aumento de VCM, con neutropenia importante y PLT normales o bajas
Síndrome mielodisplásico
44
Anomalías en el FSP de un síndrome mielodisplásico
Macroovalocitos, neutro hipogranulados, o núcleo bilobulado (anomarlidad de Pelger-Huet)(a diferencia de la megaloblástica en la que están hipersegmentados). Promielocitos. PLT normales o hipogranulares
45
Hallazgos del aspirado de médula ósea en síndrome mielodisplásico
Hipercelular, hiperplasia eritroidea, eritropoyesis anormal (características megaloblásticas, brotes nucleares, precursores eritroidea multinucleados) si Prusia= sideroblastos en anillo. MAGACARIOCITOS ENANOS CON NÚCLEO UNILOBULADO
46
Las mutaciones asociadas a síndrome mielodisplásico
5q - síndrome T5:7 Monosomía del 7 o anormalidades complejas= enfermedad agresiva
47
Patologías hematológicas cuyo tratamiento usual son las trasfusiones
Beta-talasemias, síndrome mielodisplásico
48
Tratamiento usual del síndrome mielodisplásico
1 Trasfusiones 2 lenalidomida si anemia dependiente de (1) y de elección si 5 q- Neutropenia= factores de crecimiento (G-CSF) Alto grado= azacitidina
49
Principal complicación en un paciente con síndrome mielodisplásico variante LMMC o exceso de blastos
Leucemia aguda= requieren trasplante alogénico
50
Principal causa de muerte en un paciente con síndrome mielodisplásico
1 infecciones 2 sangrado Recuerda, de las citopenias
51
Única terapia curativa en el síndrome mielodisplásico
Trasplante alogénico
52
Si me platican de un enfermo de DÍAS/SEMANAS con signos de plaquetopenia, +/- infección FISURAS RECTALES/ ESTOMATITIS E HPERPLASIA GINGIVAL + crecimiento de órgano linfáticos
Leucemia mieloide aguda Lo de la estomatitis, hipertrofia gingival y fisuras rectales se observan en pacientes con leucemia monocítica
53
Dato patognomónico de leucemia mieloide aguda
Bastones de AUER (inclusión de aguja eosinofílica en el citoplasma)
54
Pancitopenia + ráfagas circulantes
Leucemia aguda
55
Mutaciones favorables en LMA
T 8:21 (M2) T 15:17 (M3) Inv 16 (M4)
56
¿Qué predice mejor el pronóstico en la LMA?
Alteraciones citogenéticas | Las 3 mutaciones(m2,m3, m4) + cariotipo normal + FLT3 (-) + NPM (+) + CEBPA (+)
57
Tratamiento de elección de la LMA
Inducción = Antraciclina (daunorrubicina/idarubicina) + citarabina Consolidación= Ara-C
58
¿Qué hago si un paciente tiene recaída en LMA y LLA,la que sea?
Trasplante alogénico de células madre
59
Si tengo un paciente con promielocitos en SP , ¿qué tengo que hacer?
Solicitar FISH para el gen PML-RAR alfa
60
Tratamiento de elección para un paciente con mutación PML-RAR alfa
Ácido transretinóico (induce diferenciación terminal) + idarrubicina
61
¿Cuáles leucemias infiltran SNC?
LMA M4 Y 5 LLA Se da profilaxis con MTX intratecal
62
Paciente con LMA Y CID
M3
63
Porcentaje de leucemias aleucémicas y qué quiere decir
10% de los casos, son blastos ausentes en el FSP
64
Diagnóstico de leucemia aguda
Blastos en MO > 20%
65
Mutaciones con buen pronóstico en pacientes con LLA
Hiperploidia (>50 cromosomas) y t 12:21 (recuerda es un capícua)
66
Citogenética desfavorable en la LLA
Hipoploidia (<44 cromosomas)/Phd/ t 4:11/ cariotipo complejo (>5 mutaciones)/ t8:14 (Burkitt c-Myc)
67
Tratamiento de elección de la LLA
``` 2 cursos A y B Híper (hiperfraccionado=muchas dosis pequeñas) Curso A (inducción) 5 Ciclofosfamida Vincristina Antraciclina (doxu=Adria) Dexametasona L-asparaginasa ``` Curso B MTX + ARAC
68
Qué marcadores (fenotipo celular) encuentro en la LMA
CD13 y CD33 | MIELOPEROXIDASA (+)
69
Qué marcadores expresa comúnmente la LLA
``` CD 19 (cél. B) y TdT Y el CALLA (CD10) =BLASTOS GRANDES ```
70
Manejo de la lisies tumoral
Hiperhidratación + alcalinizar la orina + alopurinol
71
CD 2/5/7 sin sIg
Células de linaje T no maduras
72
Tratamiento de elección para anemia hemolítica autoinmune por anticuerpo calientes
Corticoides 1 prednisona Grave metilprenisolona