Hematologia

Question 1

w przewlekłej chorobie nerek wystąpuje najczęściej niedokrwistość…

Answer 1

normocytarna

Question 2

które elementy krwi przeważają w białaczce mieloblastycznej

Answer 2

NEUT, EOS, BASO, MONO

Question 3

najczęściej obecny 1 z objawów: niedokrwistość, zakażenie, skaza krwotoczna, rzadkie rozpoznanie przy okazji przypadkowej morfologii, bladość, osłabienie, duszność, ew. silne bóle kości, wysypka lub przerost dziąseł

Answer 3

ostra białaczka szpikowa

Question 4

dużo MONO +/- LYMPH, bi- lub pancytopenia (niedokrwistość, najcz. NORMOcytowa, neutropenia, małopłytkowość)
znajdziemy w morfologii 85% chorych na

Answer 4

ostra białaczka szpikowa
(blasty białaczowe zliczane są jako MONO i LYMPH)

Question 5

choroby i stany kliniczne, w przebiegu których może się rozwinąć nabyta hemofilia A

Answer 5

• okres do 6 mies. po porodzie, znacznie rzadziej w ciąży
• choroby autoimmunologiczne: SLE, RZS, SM, układowe zapalenia naczyń (w tym choroba związana z przeciwciałami p/c błonie podstawnej [d. Goodpasture’a]), zespół Sjögrena
• polimialgia reumatyczna
• niedokrwistości autoimmunohemolityczne
• miastenia
• choroba Gravesa i Basedowa
• autoimmunologiczna niedoczynność tarczycy i inne
• raki: gruczołu krokowego, płuca, okrężnicy, trzustki, żołądka, dróg żółciowych, szyjki macicy, piersi, nerki, nowotwory złośliwe głowy i szyi
• czerniak,
• nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego: przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniaki nie-Hodgkina, szpiczak plazmocytowy, makroglobulinemia Waldenströma, zespoły MDS, włóknienie szpiku
• wrzodziejące zapalenie jelita grubego
• łuszczyca, pęcherzyca,
• astma, POChP
• leki: penicylina i jej pochodne, fenytoina, metylodopa, interferon a, fludarabina, lewodopa, klopidogrel,
• inne: cukrzyca, ostre WZW t. B i C

Question 6

lub jeżeli stężenia w surowicy kwasu moczowego, K, PO4 lub Ca ulegają zmianie o >25% w okresie 3 dni przed lub do 7 dni po rozpoczęciu CHTH

Question 7

szmer holodiastoliczny typu decrescendo, przy lewym brzegu mostka, promieniujący do punktu Erba, nasilający się w pozycji siedzącej z pochyleniem do przodu

Answer 7

niedomykalność zastawki aortalnej

Question 8

leukocytoza neutrofilowa, nadpłytkowość - ~30% chorych w chwili rozpoznania, może wyprzedzać leukocytozę, niedokrwistość normocytowa u 50% chorych
- to odchylenia charakterystyczne dla:

Answer 8

przewlekłej białaczki szpikowej

Question 9

aplazja szpiku - rozpoznanie

Answer 9

obecność ≥2 z 3 cytopenii:
- NEUT <1500/ul [1,5 G/L]
- PLT<100 000/ul [100 G/L]
- Hb <10 g/dl
oraz ubogokomórkowy obraz szpiku,
po WYKLUCZENIU innych przyczyn
[w tym również chorób rozrostowych]

Question 10

lek stosowany w zespole żyły głównej górnej

Answer 10

deksametazon

Question 11

marker zewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia

Answer 11

PT

Na zewnatrz lata PTerodaktyl

Question 12

marker wewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia

Answer 12

APTT

Wewnątrz APTteki

Question 13

LYMPH w chłoniaku Hodgkina

Answer 13

przeważnie limfocytopenia

Question 14

prawidłowy poziom białka całkowitego

Answer 14

6 - 8 g/dl

Question 15

cechy białaczki mieloblastycznej

Answer 15

• charakteryzuje ją przewaga neutrofilów, eozynofilów, bazofilów lub monocytów (MO 82,95 G/L)

Question 16

cechy białaczki limfoblastycznej

Answer 16

duża przewaga LYMPH

Question 17

czy w zespole lizy guza stosujemy GKS

Answer 17

Nie ! (wręcz go nasilą)

Question 18

niedokrwistość chorób przewlekłych - zmiany w morfo

Answer 18

ferrytyna (+) wysoka/N
transferyna (-) niska/N
obniżone wysycenie transferyny
obniżona TIBC

Transferyna jest ujemnym białkiem ostrej fazy, a więc w chorobie przewlekłej jej stężenie obniży się w związku z czym trzeba mniej żelaza żeby ją wysycić - stąd niskie TIBC. Z drugiej strony mamy podwyższone stężenie ferrytyny która wiąże i magazynuje żelazo przez co w finalnym rozrachunku jest ono mniej dostępne dla transferyny - stąd obniżone wysycenie :)

Question 19

retikulocyty w AML

Answer 19

retikulocytopenia

Question 20

obraz hemochromatozy

Answer 20

dziedziczenie AR
gen HFE (niska penetracja mutacji)

zwiększone wchłanianie Fe w jelicie cienkim -> przeładowania Fe -> nadmierne gromadzenie Fe w tkankach
(szczególnie w wątrobie, sercu i gruczołach dokrewnych)

pierwsze objawy zwykle >40. rż. u mężczyzn i >50. rż. u kobiet (po menopauzie)

osłabienie, zmniejszenie libido i ból stawów (najczęściej rąk i nadgarstków)
przewlekłe zapalenia lub marskość wątroby
kardiomiopatia
uszkodzenie trzustki (cukrzyca u 70%)
wzmożona pigmentacja skóry
zaburzenia hormonalne (gł. gonadotropowa niedoczynność przysadki)

charakter postępujący
u ~1/3 chorych z marskością wątroby rozwija się HCC
zwiększone: st. Fe i ferrytyny, wysycenie transferyny żelazem, ALT i AST

leczenie I wyboru: upusty krwi
II wybór: deferoksamina

Question 21

aplazja szpiku - etiologia i rozpoznanie

Answer 21

aplazja szpiku to choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do niszczenia komórek macierzystych szpiku - NIE jest związana z neo !

Rozpoznanie AA opiera się na obecności ≥2 z 3 cytopenii neutropenia <1500/ul,
małopłytkowość <100 000/ul i
niedokrwistość Hb <10 g/dl
ORAZ ubogokomórkowego obrazu szpiku, po wykluczeniu innych przyczyn [w tym również chorób rozrostowych].

MORFO (>=2/3) + obraz szpiku + wykluczenie

Question 22

czy zespół żyły głównej górnej można leczyć GKS

Answer 22

Tak

Question 23

defekt tzw. wspólnej drogi krzepnięcia, powodujący wydłużenie zarówno APTT jak i PT, obejmuje czynniki

Answer 23

• czynnik X, V, II, fibrynogen

2x5=10

Question 24

Limfocytoza krwi obwodowej ≥5000/µl z przeważającą populacją morfologicznie dojrzałych, małych limfocytów utrzymująca się przez ≥3 mies należy do kryteriów rozpoznania

Answer 24

CLL

• jest ona chorobą nowotworową limfocytów B, w przebiegu której dochodzi do zahamowania apoptozy limfocytów, a w efekcie do ich akumulacji z naciekaniem szpiku kostnego, węzłów chłonnych, śledziony oraz rzadziej innych narządów

Question 25

jest najczęściej rozpoznawanym chłoniakiem i stanowi ok. 30% wszystkich chłoniaków

Answer 25

Chłoniak rozlany z dużych limfocytów B

Question 26

R-CHOP to leczenie

Answer 26

DLBCL czyli skojarzenie przeciwciała monoklonalnego anty-CD20 (rytuksymab) ze schematem CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon).

Question 27

W zespole antyfosfolipidowym możemy spodziewać się w koagulogramie i morfologii

Answer 27

- małopłytkowość - wydłużenie APTT Warto pamiętać, że powyższe zmiany w koagulogramie mają charakter "koagulopatii ze zużycia". Jest to skutkiem nadkrzepliwości i powstawania licznych mikrozatorów - do ich wytworzenia niezbędne są czynniki krzepnięcia oraz płytki krwi.

Question 28

jaka niedokrwistość w pancytopenii

Answer 28

normocytowa normochromiczna

Question 29

jaka niedokrwistość w twardzinie układowej (Scl)

Answer 29

może wystąpić niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna

Question 30

mechanizm niedokrwistości w HUS

Answer 30

1. HUS związany z zakażeniem: - zakażenie bakterią wytwarzającą werotoksynę – enterokrwotocznym szczepem Escherichia coli (EHEC, serotyp O157:H7 lub O104:H4) lub Shigella dysenteriae - uszkodzenie przez toksynę bakteryjną komórek śródbłonka w obrębie nerek - do krążenia nerkowego przedostają się nieprawidłowe, ultraduże multimery czynnika von Willebranda - wiążąc się z PLT powodują lokalnie tworzenie się agregatów 2. HUS zależny od dopełniacza (atypowy, aHUS) - niekontrolowana aktywacja układu dopełniacza drogą ALTERNATYWNA (u większości chorych wrodzone mutacje genów) - niekontrolowana synteza C5a i C5b–9 na powierzchni komórek śródbłonka - uszkodzony śródbłonek, a także odkładanie się dopełniacza na powierzchni PLT ich aktywację - zakrzepica w mikrokrążeniu, głównie w naczyniach nerkowych -> małopłytkowość

Question 31

termin zakrzepowej plamicy małopłytkowej rezerwuje się dla chorych z niską aktywnością

Answer 31

ADAMTS 13 - proteazy rozszczepiającej multimery czynnika von Willebranda

Question 32

mikroangiopatie zakrzepowe

Answer 32

1) małopłytkowość : <150 tys lub spadek o >25% 2) niedorwistość hemolityczna : schistocyty, wzrost LDH, spadek haptoglobiny + min 1 spośród: - objawy neuro - objawy nerkowe - objawy z ppok następnie, oznaczamy aktywność ADAMTS13 i badamy obecność toksyny Shiga/EHEC

Question 33

retikulocyty w niedokrwistości hemolitycznej

Answer 33

wzrost > 100 tys

Question 34

Definicja gorączki neutropenicznej

Answer 34

1) temperatura w j. ustnej >38,3°C w 1x pomiarze lub >38°C utrzymująca się przez >1 h 2) liczba neutrofilów <500/µl lub przewidywany spadek do <500/µl w ciągu 48 h

Question 35

cechy CML

Answer 35

- LEUkocytoza NEUTrofilowa, zwykle >20 tys/µl nawet do 700 tys/µl (średnia w chwili rozpoznania 100 tys/µl), - rozmaz ujawnia przesunięcie w LEWO obrazu odsetkowego GRANulocytów, które może sięgać do blastów (ich odsetek jest tym większy, im większa jest leukocytoza, ale zazwyczaj do 10%) i obejmuje promielocyty, mielocyty, metamielocyty, rzadziej erytroblasty - b. charakterystyczne jest występowanie we krwi obwodowej komórek linii NEUTROfilopoetycznej na wszystkich etapach rozwoju oraz BASOfilia - BASOfilia może wyprzedzać LEUkocytozę, podobnie jak nadPLTkowość - powiększenie śledziony jest charakterystycznym objawem wysokie LEU, NEUT (w tym na różnych etapach rozwoju), BASO, PLT, blasty ''krew jak szpik''

Question 36

G-CSF (filgrastym)

Answer 36

U chorych poddawanych chemioterapii cytotoksycznej (z wyjątkiem przewlekłej białaczki szpikowej i zespołów mielodysplastycznych), w celu skrócenia czasu trwania neutropenii i zmniejszenia częstości występowania neutropenii przebiegającej z gorączką. brak zastosowania: CML, MDS, leczenie paliatywne

Question 37

leczenie przygotowujące do auto-HCT w szpiczaku mnogim zawiera

Answer 37

bortezomib

Question 38

Zespół rozpadu nowotworu - postaci

Answer 38

1) utajona, ≥2 z następujących kryteriów: - hiperurykemia - hiperkaliemia - hiperfosfatemia - hipokalcemia, lub - stężenia w surowicy kwasu moczowego, po­tasu, fosforanów lub wapnia ulegają zmianie o ≥25% w okresie 3 dni przed chemioterapią lub do 7 dni po jej rozpoczęciu 2) jawna - oprócz cech postaci utajonej występuje ≥1 z następujących powikłań: - AKI - arytmie - drgawki

Question 39

Kaszel, chrypka i duszność, objawy nasilają się w pozycji leżącej i przy skło­nie chorego do przodu - są charakterystyczne dla

Answer 39

zespołu żyły głównej górnej inne objawy: - obrzęki i zasinienia, które najpierw pojawiają się na powiekach, później obej­mują całą twarz, szyję, barki i kończyny górne. - przekrwienie twardówek, spojówek oraz błon śluzowych nosa i jamy ustnej - mogą wystąpić trudności w połykaniu i stridor - sinica - obrzęk ramion - ból w klp - dysfagia czego nie ma : czkawki

Question 40

Przyczyny erytrocytozy:

Answer 40

pierwotnej: - zespoły mieloproliferacyjne (czerwienica prawdziwa) wtórnej: - niedotlenienie tkanek (duża wysokość, choroba krążeniowo-oddechowa) - Hb o wysokim powinowactwie do tlenu) - egzogenna terapia testosteronem - choroby nerek (wodonercze, torbiele, rak) - wątrobiak - rak płuca - mięśniaki macicy - guz chromochłonny - hemangioblastoma móżdżku - podawanie egzogennej EPO (doping u sportowców)