Hematologia Flashcards
w przewlekłej chorobie nerek wystąpuje najczęściej niedokrwistość…
normocytarna
które elementy krwi przeważają w białaczce mieloblastycznej
NEUT, EOS, BASO, MONO
najczęściej obecny 1 z objawów: niedokrwistość, zakażenie, skaza krwotoczna, rzadkie rozpoznanie przy okazji przypadkowej morfologii, bladość, osłabienie, duszność, ew. silne bóle kości, wysypka lub przerost dziąseł
ostra białaczka szpikowa
dużo MONO +/- LYMPH, bi- lub pancytopenia (niedokrwistość, najcz. NORMOcytowa, neutropenia, małopłytkowość)
znajdziemy w morfologii 85% chorych na
ostra białaczka szpikowa
(blasty białaczowe zliczane są jako MONO i LYMPH)
choroby i stany kliniczne, w przebiegu których może się rozwinąć nabyta hemofilia A
- okres do 6 mies. po porodzie, znacznie rzadziej w ciąży
- choroby autoimmunologiczne: SLE, RZS, SM, układowe zapalenia naczyń (w tym choroba związana z przeciwciałami p/c błonie podstawnej [d. Goodpasture’a]), zespół Sjögrena
- polimialgia reumatyczna
- niedokrwistości autoimmunohemolityczne
- miastenia
- choroba Gravesa i Basedowa
- autoimmunologiczna niedoczynność tarczycy i inne
- raki: gruczołu krokowego, płuca, okrężnicy, trzustki, żołądka, dróg żółciowych, szyjki macicy, piersi, nerki, nowotwory złośliwe głowy i szyi
- czerniak,
- nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego: przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniaki nie-Hodgkina, szpiczak plazmocytowy, makroglobulinemia Waldenströma, zespoły MDS, włóknienie szpiku
- wrzodziejące zapalenie jelita grubego
- łuszczyca, pęcherzyca,
- astma, POChP
- leki: penicylina i jej pochodne, fenytoina, metylodopa, interferon a, fludarabina, lewodopa, klopidogrel,
- inne: cukrzyca, ostre WZW t. B i C
lub jeżeli stężenia w surowicy kwasu moczowego, K, PO4 lub Ca ulegają zmianie o >25% w okresie 3 dni przed lub do 7 dni po rozpoczęciu CHTH
szmer holodiastoliczny typu decrescendo, przy lewym brzegu mostka, promieniujący do punktu Erba, nasilający się w pozycji siedzącej z pochyleniem do przodu
niedomykalność zastawki aortalnej
leukocytoza neutrofilowa, nadpłytkowość - ~30% chorych w chwili rozpoznania, może wyprzedzać leukocytozę, niedokrwistość normocytowa u 50% chorych
- to odchylenia charakterystyczne dla:
przewlekłej białaczki szpikowej
aplazja szpiku - rozpoznanie
obecność ≥2 z 3 cytopenii:
- NEUT <1500/ul [1,5 G/L]
- PLT<100 000/ul [100 G/L]
- Hb <10 g/dl
oraz ubogokomórkowy obraz szpiku,
po WYKLUCZENIU innych przyczyn
[w tym również chorób rozrostowych]
lek stosowany w zespole żyły głównej górnej
deksametazon
marker zewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia
PT
Na zewnatrz lata PTerodaktyl
marker wewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia
APTT
Wewnątrz APTteki
LYMPH w chłoniaku Hodgkina
przeważnie limfocytopenia
prawidłowy poziom białka całkowitego
6 - 8 g/dl
cechy białaczki mieloblastycznej
- charakteryzuje ją przewaga neutrofilów, eozynofilów, bazofilów lub monocytów (MO 82,95 G/L)
cechy białaczki limfoblastycznej
duża przewaga LYMPH
czy w zespole lizy guza stosujemy GKS
Nie ! (wręcz go nasilą)
niedokrwistość chorób przewlekłych - zmiany w morfo
ferrytyna (+) wysoka/N
transferyna (-) niska/N
obniżone wysycenie transferyny
obniżona TIBC
Transferyna jest ujemnym białkiem ostrej fazy, a więc w chorobie przewlekłej jej stężenie obniży się w związku z czym trzeba mniej żelaza żeby ją wysycić - stąd niskie TIBC. Z drugiej strony mamy podwyższone stężenie ferrytyny która wiąże i magazynuje żelazo przez co w finalnym rozrachunku jest ono mniej dostępne dla transferyny - stąd obniżone wysycenie :)
retikulocyty w AML
retikulocytopenia
obraz hemochromatozy
dziedziczenie AR
gen HFE (niska penetracja mutacji)
zwiększone wchłanianie Fe w jelicie cienkim -> przeładowania Fe -> nadmierne gromadzenie Fe w tkankach
(szczególnie w wątrobie, sercu i gruczołach dokrewnych)
pierwsze objawy zwykle >40. rż. u mężczyzn i >50. rż. u kobiet (po menopauzie)
osłabienie, zmniejszenie libido i ból stawów (najczęściej rąk i nadgarstków)
przewlekłe zapalenia lub marskość wątroby
kardiomiopatia
uszkodzenie trzustki (cukrzyca u 70%)
wzmożona pigmentacja skóry
zaburzenia hormonalne (gł. gonadotropowa niedoczynność przysadki)
charakter postępujący
u ~1/3 chorych z marskością wątroby rozwija się HCC
zwiększone: st. Fe i ferrytyny, wysycenie transferyny żelazem, ALT i AST
leczenie I wyboru: upusty krwi
II wybór: deferoksamina
aplazja szpiku - etiologia i rozpoznanie
aplazja szpiku to choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do niszczenia komórek macierzystych szpiku - NIE jest związana z neo !
Rozpoznanie AA opiera się na obecności ≥2 z 3 cytopenii neutropenia <1500/ul,
małopłytkowość <100 000/ul i
niedokrwistość Hb <10 g/dl
ORAZ ubogokomórkowego obrazu szpiku, po wykluczeniu innych przyczyn [w tym również chorób rozrostowych].
MORFO (>=2/3) + obraz szpiku + wykluczenie
czy zespół żyły głównej górnej można leczyć GKS
Tak
defekt tzw. wspólnej drogi krzepnięcia, powodujący wydłużenie zarówno APTT jak i PT, obejmuje czynniki
- czynnik X, V, II, fibrynogen
2x5=10
Limfocytoza krwi obwodowej ≥5000/µl z przeważającą populacją morfologicznie dojrzałych, małych limfocytów utrzymująca się przez ≥3 mies należy do kryteriów rozpoznania
CLL
- jest ona chorobą nowotworową limfocytów B, w przebiegu której dochodzi do zahamowania apoptozy limfocytów, a w efekcie do ich akumulacji z naciekaniem szpiku kostnego, węzłów chłonnych, śledziony oraz rzadziej innych narządów
jest najczęściej rozpoznawanym chłoniakiem i stanowi ok. 30% wszystkich chłoniaków
Chłoniak rozlany z dużych limfocytów B
R-CHOP to leczenie
DLBCL
czyli skojarzenie przeciwciała monoklonalnego anty-CD20 (rytuksymab) ze schematem CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon).
W zespole antyfosfolipidowym możemy spodziewać się w koagulogramie i morfologii
- małopłytkowość
- wydłużenie APTT
Warto pamiętać, że powyższe zmiany w koagulogramie mają charakter “koagulopatii ze zużycia”. Jest to skutkiem nadkrzepliwości i powstawania licznych mikrozatorów - do ich wytworzenia niezbędne są czynniki krzepnięcia oraz płytki krwi.
jaka niedokrwistość w pancytopenii
normocytowa normochromiczna
jaka niedokrwistość w twardzinie układowej (Scl)
może wystąpić niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna
mechanizm niedokrwistości w HUS
- HUS związany z zakażeniem:
- zakażenie bakterią wytwarzającą werotoksynę – enterokrwotocznym szczepem Escherichia coli (EHEC, serotyp O157:H7 lub O104:H4) lub Shigella dysenteriae
- uszkodzenie przez toksynę bakteryjną komórek śródbłonka w obrębie nerek
- do krążenia nerkowego przedostają się nieprawidłowe, ultraduże multimery czynnika von Willebranda
- wiążąc się z PLT powodują lokalnie tworzenie się agregatów - HUS zależny od dopełniacza (atypowy, aHUS)
- niekontrolowana aktywacja układu dopełniacza drogą ALTERNATYWNA (u większości chorych wrodzone mutacje genów) - niekontrolowana synteza C5a i C5b–9 na powierzchni komórek śródbłonka
- uszkodzony śródbłonek, a także odkładanie się dopełniacza na powierzchni PLT ich aktywację
- zakrzepica w mikrokrążeniu, głównie w naczyniach nerkowych
-> małopłytkowość
termin zakrzepowej plamicy małopłytkowej rezerwuje się dla chorych z niską aktywnością
ADAMTS 13 - proteazy rozszczepiającej multimery czynnika von
Willebranda
mikroangiopatie zakrzepowe
1) małopłytkowość :
<150 tys lub spadek o >25%
2) niedorwistość hemolityczna :
schistocyty, wzrost LDH, spadek haptoglobiny
+ min 1 spośród:
- objawy neuro
- objawy nerkowe
- objawy z ppok
następnie, oznaczamy aktywność ADAMTS13 i badamy obecność toksyny Shiga/EHEC
retikulocyty w niedokrwistości hemolitycznej
wzrost > 100 tys
Definicja gorączki neutropenicznej
1) temperatura w j. ustnej >38,3°C w 1x pomiarze
lub
>38°C utrzymująca się przez >1 h
2) liczba neutrofilów <500/µl
lub
przewidywany spadek do <500/µl w ciągu 48 h
cechy CML
- LEUkocytoza NEUTrofilowa, zwykle >20 tys/µl nawet do 700 tys/µl (średnia w chwili rozpoznania 100 tys/µl),
- rozmaz ujawnia przesunięcie w LEWO obrazu odsetkowego GRANulocytów, które może sięgać do blastów (ich odsetek jest tym większy, im większa jest leukocytoza, ale zazwyczaj do 10%) i obejmuje promielocyty, mielocyty, metamielocyty, rzadziej erytroblasty
- b. charakterystyczne jest występowanie we krwi obwodowej komórek linii NEUTROfilopoetycznej na wszystkich etapach rozwoju oraz BASOfilia
- BASOfilia może wyprzedzać LEUkocytozę, podobnie jak nadPLTkowość
- powiększenie śledziony jest charakterystycznym objawem
wysokie LEU, NEUT (w tym na różnych etapach rozwoju), BASO, PLT, blasty
'’krew jak szpik’’
G-CSF (filgrastym)
U chorych poddawanych chemioterapii cytotoksycznej (z wyjątkiem przewlekłej białaczki szpikowej i zespołów mielodysplastycznych), w celu skrócenia czasu trwania neutropenii i zmniejszenia częstości występowania neutropenii przebiegającej z gorączką.
brak zastosowania:
CML, MDS, leczenie paliatywne
leczenie przygotowujące do auto-HCT w szpiczaku mnogim zawiera
bortezomib
Zespół rozpadu nowotworu - postaci
1) utajona, ≥2 z następujących kryteriów:
- hiperurykemia
- hiperkaliemia
- hiperfosfatemia
- hipokalcemia,
lub
- stężenia w surowicy kwasu moczowego, potasu, fosforanów lub wapnia ulegają zmianie o ≥25% w okresie 3 dni przed chemioterapią lub do 7 dni po jej rozpoczęciu
2) jawna - oprócz cech postaci utajonej występuje ≥1 z następujących powikłań:
- AKI
- arytmie
- drgawki
Kaszel, chrypka i duszność, objawy nasilają się w pozycji leżącej i przy skłonie chorego do przodu - są charakterystyczne dla
zespołu żyły głównej górnej
inne objawy:
- obrzęki i zasinienia, które najpierw pojawiają się na powiekach, później obejmują całą twarz, szyję, barki i kończyny górne.
- przekrwienie twardówek, spojówek oraz błon śluzowych nosa i jamy ustnej
- mogą wystąpić trudności w połykaniu i stridor
- sinica
- obrzęk ramion
- ból w klp
- dysfagia
czego nie ma : czkawki
Przyczyny erytrocytozy:
pierwotnej:
- zespoły mieloproliferacyjne (czerwienica prawdziwa)
wtórnej:
- niedotlenienie tkanek (duża wysokość, choroba krążeniowo-oddechowa)
- Hb o wysokim powinowactwie do tlenu)
- egzogenna terapia testosteronem
- choroby nerek (wodonercze, torbiele, rak)
- wątrobiak
- rak płuca
- mięśniaki macicy
- guz chromochłonny
- hemangioblastoma móżdżku
- podawanie egzogennej EPO (doping u sportowców)
