Endokrynologia Flashcards
ograniczenie podaży płynów w diagnostyce SIADH w ml na dobę
500-1000 ml/24 h
początkowa dawka L-T4w leczeniu lewotyroksyną
25-50 µg/d (mała dawka)
czas na osiągnięcie optymalnej dawki L-T4 w w wyrównywaniu niedoczynności tarczycy
3 mies.
obniżenie CTK u pacjenta z guzem chromochłonnym czynnym hormonalnie w przygotowaniu do operacji
- antagonista α - adrenergiczny
(fenoksybenzamina, doksazosyna, prazosyna) - antagonista wapnia jeśli CTK wciąż wysokie
- β-bloker jeśli przyspieszony HR (tylko jeśli spełnione 1.)
Nie podawać nieselektywnych β-blokerów ! (labetaol, larwedylol)
rak rdzeniasty tarczycy wydziela
- kalcytoninę
- ACTH
- serotoninę
- hiperfagia
- otyłość
- utrata poczucia pragnienia
- zaburzenia termoregulacji
może wywoływać
czaszkogardlak
lek w zaawansowanym raku kory nadnerczy
mitotan
metodą diagnostyczną wykrywająca hormonalnie czynne nowotwory neuroendokrynne
scyntygrafia PET-TK ze znakowanym analogiem somatostatyny (galem 68Ga lub technetem 99mTc)
najczęstsza lokalizacją pozawęzłowa chłoniaka nie-Hodgkina
żołądek
kontrola stężenia TSH po ostatniej zmianie dawki
po 4-6 tyg.
kryteria SIADH
- niskie stężenie sodu w osoczu (zwykle < 130 mmol/l)
- niska osmolalność osocza (< 270 mmol/kg H20)
- osmolalność moczu wyższa niż minimalna (> 100 mmol/kg)
- stężenie sodu w moczu wyższe niż minimalne (> 30 mmol/l)
- niskie lub w normie stężenie w osoczu mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego
- kliniczna euwolemia
- wykluczone niedawne stosowanie diuretyków
- wykluczone inne przyczyny hiponatremii
- odpowiedni obraz kliniczny
Jednym z kryteriów rozpoznania SIADH jest prawidłowa czynność nerek, nadnerczy oraz tarczycy.
zmiany metaboliczne w akromegalii
nadciśnienie tętnicze, cukrzyca
diagnostyka akromegalii
- zwiększone stężenie IGF-1 ponad normę dla płci i wieku
- brak zahamowania wydzielania GH w doustnym teście tolerancji 75 g glukozy (OGTT) <46 pmol/l (1,0 ug/l)
brak zaczerwienienia skóry okolicy szyi jest cechą odróżniającą zapalenie podostre od ostrego
przyjmowanie związków litu, które blokują wydzielanie T4 i T3.
wskazania do planowego leczenia onkologicznego incydentaloma nadnerczy
obraz guza w badaniach radiologicznych nieodpowiadający gruczolakowi (najważniejsze kryterium):
gęstość >10 j.H. i wypłukiwanie środka kontrastowego < 50% w 10. min;
i/lub brak lipidów w MR,
szybkie lub bardzo szybkie powiększanie się guza (powyżej 1 cm w rok lub szybciej),
gęstość guza >20 j.H. w TK bez kontrastu,
wielkość guza powyżej 4 cm przy niejednorodnej strukturze,
wskazania do operacji usunięcia przerzutów do nadnercza należy rozpatrywać indywidualnie w przypadku usunięcia ogniska pierwotnego i braku innych przerzutów.
zmiany metaboliczne w akromegalii
NT, cukrzyca
W diagnostyce hormonalnej akromegalii podstawowe znaczenie ma
- wykazanie zwiększonego stężenia IGF-1 ponad normę dla płci i wieku oraz
- braku zahamowania wydzielania GH w OGTT <46 pmol/l (1,0 ug/l).
najczęstsze przyczyny hiperandrogenizmu u K
I. PCOS 70%
II. WPN
jaka patologia serca u chorych z guzem chromochłonnym
kardiomiopatia katecholaminowa
przysadka reaguje dużymi zmianami w wydzielaniu ……………… nawet na niewielkie zmiany w stężeniu wolnych hormonów ………………
TSH,
tarczycy
zespół MEN 1
guzy: przytarczyc, wysp trzustki oraz przedniego płata przysadki
3xP = przysadka, przytarczyce, pancreas
Na najczęściej występujący obraz kliniczny zespołu MEN1 składają się:
- pierwotna nadczynność przytarczyc -> hiperkalcemia
- pancreas -> gastrinoma -> zespół Zollingera-Ellisona związany z hipersekrecją gastryny
- przysadka -> PRL -> hipogonadyzm
PePe Pan dziobak to MEN 1 klasy
jest cechą odróżniającą zapalenie podostre od ostrego zapalenia tarczycy
brak zaczerwienienia skóry okolicy szyi
tężyczka
hipokalcemia -> nadmierna pobudliwość nerwowo-mięśniowa
'’ręka położnika’’
‘‘usta karpia’’
ustawienie końsko-szpotawe
różnica między hiperCa nowotworową a pierwotną nadczynnością przytarczyc
niepodwyższony PTH
powikłania przewlekłej hipokalcemii
rozwijają się troficzne zmiany skóry i jej przydatków
może wystąpić zaćma
badanie przesiewowe w kierunku niedoczynności kory nadnerczy
oznaczenie kortyzolu porannego
Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 2 (APS-2)
najczęściej występuje zespół Schmidta: pierwotna niedoczynność kory nadnerczy i autoimmunologiczna choroba tarczycy (przeważnie choroba Hashimoto)
zespół Carpentera – gdy dodatkowo towarzyszy im cukrzyca typu 1.
kwas moczowy w akromegalii
obniżony
zespół MEN 2A
Charakteryzuje się współwystępowaniem:
- raka rdzeniastego tarczycy
- guza chromochłonnego nadnerczy (pheochromocytoma)
- pierwotnej nadczynności przytarczyc
Dziedziczy się w sposób AD i związany jest z obecnością mutacji germinalnych w obrębie protoonkogenu RET.
Rdzawy chrom przy tarczy.
Wskaźnik aldosteronowo-reninowy wykorzystywany jest jako test przesiewowy w diagnostyce:
zespołu Conna
zwiększenie ARR >30 (najczęściej przyjmowane kryterium) jest wskazaniem do wykonania badań czynnościowych (głównie hamowania wydzielania aldosteronu)
test z 1 mg deksametazonu - jest to metoda mająca zastosowanie w ustalaniu etiologii
hiperkortyzolemii.
czego NIE wykonamy w diagnostyce przy podejrzeniu guza chromochłonnego
BACC
- stanowi przeciwwskazanie do wykonania biopsji, ponieważ nakłucie mogłoby sprowokować zagrażający życiu wyrzut katecholamin
za metodę najbardziej przydatną w diagnostyce guza chromochłonnego uznaje się
oznaczanie stężenia metoksykatecholamin w osoczu, a następnie oznaczanie wydalania frakcjonowanych metoksykatecholamin z moczem
oznaczenie stężenia aldosteronu i reniny w osoczu - badanie to wykonywane jest u pacjentów z podejrzeniem
hiperaldosteronizmu pierwotnego
W przypadku gdy mamy stwierdzoną incydentalome nadnerczy wykonujemy następujące badania laboratoryjne:
1) w kierunku pierwotnej hiperkortyzolemii
- test hamowania 1 mg deksametazonu,
- dobowe wydalanie wolnego kortyzolu z moczem,
- stężenie kortyzolu oznaczonego w surowicy (albo ślinie) późnym wieczorem (godz. 23.00–24.00),
2) w kierunku guza chromochłonnego
- oznaczenie stężeń frakcjonowanych metoksykatecholamin w moczu dobowym,
3) w kierunku hiperaldosteronizmu pierwotnego
- w razie nadciśnienia tętniczego lub hipokaliemii zaleca się oznaczenie stężenia aldosteronu w osoczu i pomiar aktywności reninowej osocza (ARO) lub stężenia reniny (DRC),
4) w kierunku hiperandrogenemii: u kobiet i mężczyzn z guzem nadnercza o charakterystyce obrazowej nieodpowiadającej gruczolakowi oraz u kobiet z zespołem hiperandrogenizacji zaleca się oznaczenie siarczanu dehydroepiandrosteronu (DHEA-S), 17-OH-progesteronu i testosteronu całkowitego
czy nowotwory mogą wydzielać PTH
Tak
-> paraendokrynopatia PTH (wydzielanie PTH przez nowotwory)
Obraz wtórnej nadczynności przytarczyc np. w PChN
zwiększone stężenie PTH w surowicy,
często hipokalcemia lub prawidłowe małe stężenie wapnia,
nieprawidłowości związane z chorobą podstawową
najczęściej małe stężenie 25-OH-D,
wzrost stężenia FGF-23,
zmniejszenie stężenia białka Klotho.
duże stężenie fosforanów,
zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej PAL
radiologiczne cechy osteodystrofii nerkowej i/lub zwapnienia tkanek miękkich
Hiperfosfatemia, która hamuje wytwarzanie 1,25(OH)2D3, pobudza przytarczyce do wydzielania PTH, pobudza wydzielanie FGF-23 oraz hamuje wydzielanie białka Klotho.
wstępne leczenie kwasicy ketonowej (na którą wskazuje opis pacjenta) wygląda następująco:
Nawadniaj
- przetocz 6-10 l płynów i.v. w ciągu 24-48 h pod kontrolą stanu układu krążenia
- 1000 ml 0,9% NaCl i.v. w ciągu 1h
Zmniejsz hiperglikemię
- rozpocznij insulinoterapię i.v.
(stosuj insulinę krótko działającą lub szybko działający analog)
-> początkowo wstrzyknij i.v. 0,1 j./kg mc. (4-8 j.), niezwłocznie rozpocznij ciągły wlew i.v. 0,1 j./kg mc./h (4-8 j./h) i monitoruj glikemię co 1h.
Wyrównuj niedobór potasu - jeśli kaliemia ≤ 5,5 mmol/l, rozpocznij podawanie KCl i.v.
test odwodnieniowy
Ogranicza się podaż płynów do 500-1000 ml/24 h, uwzględniając również płynne pokarmy.
Objętość przyjmowanych płynów powinna być równa objętości moczu wydalanego w ciągu doby minus 500 ml.
Początek leczenia niedoczynności tarczycy, w zależności od jej nasilenia, waha się zawsze w granicach …………. µg/d L-T4, bez większego znaczenia ile waży pacjent.
25-50 µg/d L-T4
objawy zespołu rakowiaka
napadowe zaczerwienienie twarzy i szyi typu flush, z czasem powstają trwałe teleangiektazje twarzy,
przyspieszenie rytmu serca,
zawroty głowy,
nadmierne pocenie,
biegunka, wodniste stolce z towarzyszącym bólem brzucha,
utrata masy ciała
objawy skurczu oskrzeli, takie jak duszność, świsty wdechowe.
zajęcie serca prowadzące do NS:
- niedomykalność zastawki trójdzielnej,
- zwężenie tętnicy płucnej,
- zwłóknienie wsierdzia PK
pheochromocytoma - zblednięcie twarzy
*Lewe serce u chorych z rakowiakiem jest chronione przez monoaminooksydazę występującą w tkance płucnej.
Bierze ona udział w inaktywacji serotoniny.
niedoczynność przysadki vs glikemia
hipoglikemia BEZ hiperinsulinemii
(niedobór ACTH, GH)
czy leczenie jodem radioaktywnym i supresja TSH za pomocą lewotyroksyny mają zastosowanie w leczeniu raka rdzeniastego tarczycy
Nie
- wynika to z faktu, iż komórki okołopęcherzykowe typu C nie gromadzą jodu i nie reagują na TSH
co może wydzielać rak rdzeniasty tarczycy
kalcytoninę, ACTH, serotoninę, PG oraz różne peptydy z rodziny tachykininy
w którym raku tarczycy często zajęte są węzły chłonne
rak rdzeniasty
rak tarczycy o pochodzeniu neuroendokrynnym
rak rdzieniasty tarczycy
Istotą poamiodoronowej nadczynności tarczycy typu II jest
nadmierne uwolnienie hormonów tarczycy z powodu bezpośredniego toksycznego działania amiodaronu na tarczycę.
poamiodoronowa nadczynność tarczycy typu I
indukowana jodem nadmierna synteza hormonów tarczycy u pacjentów ze współistniejącą chorobą tarczycy, taką jak utajona choroba Gravesa (przykład efektu Jod-Basedow).
co łączy poamiodaronową nadczynność tarczycy t. I i II
obniżony wychwyt jodu
czy czaszkogardlak jest czynny hormonalnie
Nie
objawy czaszkogardlaka
- niedoczynność przysadki
- moczówka prosta centralna
- objawy związane z uszkodzeniem podwzgórza:
nadmierne zwiększenie apetytu (hiperfagia) i otyłość
utrata poczucia pragnienia
zaburzenia regulacji temperatury
najczęstsza lokalizacja czaszkogardlaka
w przestrzeni nadsiodłowej
czy czaszkogardlak to nowotwór złośliwy
Nie - łagodny
somatomedyna C to inaczej
IGF-1
i jest wydzialana na obwodzie pod wpływem zwiększonego wydzielania GH przez przysadkę
gruczolak= przysadki wywodzący się z komórek somatotropowych - diagnostyka
- pomiar stężenia IGF-1(podwyższone)
- test OGTT (brak zahamowania wydzielania GH)
W okresie 3 mieś. przed wyznaczonym terminem leczenia radiojodem należy unikać
preparatów zawierających jod oraz nie wykonywać badań z użyciem jodowego środka kontrastowego
Jest to związane z efektem Wolffa-Chaikoffa – fizjologicznym zjawiskiem, w którym dochodzi do znacznego zmniejszenia wychwytu jodu przez tarczycę wskutek wprowadzenia do organizmu wysokich dawek egzogennego jodu.
Podanie np. jodowego środka cieniującego w okresie poprzedzającym leczenie jodem promieniotwórczym może doprowadzić do zmniejszenia jodochwytności komórek rakowych. Z tego powodu w takiej sytuacji konieczne jest odroczenie leczenia, co może działać na niekorzyść pacjenta.
leczenie raków tarczycy jodem promieniotwórczym
Warunkiem przeprowadzenia leczenia 131I jest adekwatna stymulacja TSH (stężenie TSH >30 mIU/l).
Postępowaniem z wyboru jest leczenie radiojodem w warunkach stymulacji egzogennej z zastosowaniem rekombinowanego TSH (rhTSH).
Może być wykorzystany w leczeniu paliatywnym przerzutów do kości.
Przerzuty do płuc mogą być leczone po wycięciu gruczołu (w przeciwnym wypadku tarczyca wychwyci podany jod).
do czego jest wykorzystywana scyntygrafia z zastosowaniem metajodobenzyloguanidyny znakowanej promieniotwórczym jodem
badanie jest wykorzystywane do lokalizacji guzów chromochłonnych i neuroblastoma
do czego jest wykorzystywana scyntygrafia receptorowa z zastosowaniem analogu somatostatyny znakowanego promieniotwórczym galem lub technetem.
diagnostyka guzów neuroendokrynnych
Scyntygrafia receptorowa PET-TK za pomocą analogu znakowanego galem- 68 ma znacznie większą czułość i rozdzielczość i obecnie jest standardem w lokalizacji NEN i wykrywaniu jego rozsiewu.
czy rakowiak może występować w płucach
Tak
czy wszystkie rakowiaki są hormonalnie czynne
Nie
analogi somatostatyny - zastosowanie
- leczenie NEN, najczęściej stosowany oktreotyd
- terapia izotopowa znakowanymi analogami
- diagnostyka z użyciem znakowanych analogów (scyntygrafia receptorowa PET-TK)
leki stosowane w leczeniu prolactinoma przysadki
leki dopaminergiczne
które guzy przysadki operujemy
- hormonalnie czynne wydzielające hormony inne niż PRL
- hormonalnie nieczynne powiększające się lub zaburzające widzenie
Podział gruczolaków przysadki ze względu na wielkość:
mikrogruczolak - średnica < 1 cm
- jeśli jest nieczynny hormonalnie to w I. kolejności obserwacja (kontrolne MRI)
makrogruczolak - średnica ≥ 1 cm
- patrzymy czy zaburza widzenie, jak nie, to schemat jak w mikrogruczolaku
guzy olbrzymie - średnica > 4 cm
T3 w pierwotnej niedoczynności tarczycy
obniżone lub prawidłowe