HEMATOLOGIA Flashcards
1
Q
Fatores de coagulação e exame da via extrínseca
A
Fator 7
TAP (RNI)
2
Q
Fatores de coagulação e exame da via intrínseca
A
Fator 8, 9 e 11
PTTa
3
Q
Bernard-Soulier
A
Deficiência de GPIb
4
Q
Glanzmann
A
Deficiência de GPIIb/IIIa
5
Q
Na suspeita de plaquetopenia espúria (falsa), deve-se repetir o exame em
A
Tubo com citrato
6
Q
Síndrome de Evans
A
Plaquetopenia + anemia autoimune
7
Q
Tratamento da PTI
A
- Corticoide VO se sangramento ativo ou plaquetas < 20.000 (adulto) ou < 10.000 (criança)
- Imunoglobulina / Fator 7a se sangramento grave
- Rituximabe / Esplenectomia se refratário
- Transfusão de plaquetas se sangramento MUITO grave
8
Q
Diagnóstico de trombocitopenia induzida por heparina (Escore 4T)
A
T - Tempo: 5-10 dias de uso
T - Trombocitopenia não grave: > 20.000
T - Trombocitopenia sem outra causa
T - Trombose em até 50% dos casos
9
Q
Heparina de maior risco para HIT
A
HNF
10
Q
PTT (pêntade)
A
Dor abdominal + P - plaquetopenia E - esquizócitos N - neurológico T - temperatura elevada A - anúria
11
Q
Diminuição da atividade da ADAMTS13
A
PTT
12
Q
Tratamento da PTT
A
Plasmaférese
*NÃO PODE REPOR PLAQUETAS!!!
13
Q
Sangramento (plaquetopenia) + hemólise (anemia hemolítica microangiopática) + uremia + diarreia
A
SHU
14
Q
Etiologia da SHU
A
E. coli O157:H7 (Shiga toxina)
15
Q
Distúrbio herediário mais comum da hemostasia
A
Doença de von Willebrand
16
Q
Função do fator de von Willebrand na hemostasia primária e secundária
A
Primária: ajuda a plaqueta a se ligar firmemente no endotélio
Secundária: protege o fator 8
17
Q
TS + PTTa alargado
A
Doença de von Willebrand
18
Q
Tratamento da doença de von Willebrand
A
Desmopressina
19
Q
Único fator produzido no endotélio
A
Fator 8
20
Q
Fatores dependentes de vitamina K
A
2, 7, 9, 10
21
Q
Hemofilia A
A
Deficiência do fator 8 ligada ao X (homem) ou adquirida
22
Q
Particularidades da hemofilia A adquirida
A
NÃO responde à reposição de fator 8 (pois os anticorpos o consomem) e a dosagem de fator 8 pode estar NORMAL!
23
Q
Fatores da via comum
A
Fator 10, 5, 2, 1
24
Q
Sangramento grave + anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + TAP e PTTa alargados + diminuição do fibrinogênio (<100) + aumento do d-dímero (PDF)
A
CIVD
25
Hemartrose + PTTa e TAP normais
Deficiência do fator 13
26
Trombofilia hereditária mais comum
Fator V de Leiden
27
Plasma x Crioprecipitado x Complexo protrombínico
Plasma: tem todos
Crioprecipitado: fator 8, fator 13, fator de von Willebrand, fibrinogênio
Complexo protrombínico: fatores dependentes de vitamina K (2, 7, 9, 10)
28
Prevenção da reação febril não hemolítica
Leucodepleção (filtra leucócitos)
29
TRALI x TACO
TRALI: hipotensão
TACO: hipertensão
30
Prevenção da doença enxerto x hospedeiro
Irradiação (inativa leucócitos)
31
Prevenção da reação alérgica transfusional
Hemácias lavadas (remove o plasma, que tem contém proteínas alergênicas)
32
Conduta na suspeita de linfonodo acometido por metástase
Pescoço pra cima: PAAF
Pescoço pra baixo: biópsia incisional
*Naso/laringoscopia/EDA
33
Jovens + central + disseminação por contiguidade (mediastino) + dor com ingestão de álcool + prurido e eosinofilia + febre irregular (Pel-Ebstein)
Linfoma de Hodgkin
34
Idosos + periférico + disseminação hematogênica (epitroclear) + sintomas B + febre contínua
Linfoma não Hodgkin
35
Linfoma mais associado ao HIV
Linfoma NÃO Hodgkin
36
Estadiamento dos linfomas (Ann-Arbor)
DOENÇA LOCALIZADA
1) 1 cadeia/estrutura linfoide
2) ≥ 2 cadeias do mesmo lado do diafragma
DOENÇA AVANÇADA
3) Ambos os lados do diafragma
1. superior
2. inferior
4) Extranodal distante (fígado, MO)
*PET-CT
37
Tratamento dos linfomas
1, 2: QT + RT
| 3,4: QT
38
Pior prognóstico nos linfomas
Idoso
Aumento de LDH
Sintomas B
Extranodal
39
Células de Reed-Sternberg ("olhos de coruja") + pano de fundo reacional
Linfoma de Hodgkin
*NÃO é patognomônica!
40
Subtipos do linfoma de Hodgkin
ESCLEROSE NODULAR: mais comum, mulheres jovens
CELULARIDADE MISTA: HIV / EBV
RICO EM LINFÓCITOS: melhor prognóstico
DEPLEÇÃO LINFOCITÁRIA: pior prognóstico, idosos
41
Linfoma com potencial de cura entre 60-90%
Linfoma de Hodgkin
42
Paradoxo prognóstico
Ocorre no linfoma não Hodgkin
INDOLENTE: vive muito, cura pouco
AGRESSIVO: vive pouco, cura muito
43
Subtipos do linfoma não Hodgkin
INDOLENTE
Folicular: idosos, diagnóstico tardio, 2o mais comum
AGRESSIVO
Difuso de grandes células B: mais comum, idosos
ALTAMENTE AGRESSIVOS
Burkitt: crianças, HIV / EBV, massas
Linfoblástico pré-T: crianças, mediastino (timoma)
44
Diagnóstico da mononucleose infecciosa
< 4 anos: anticorpos específicos (anti-VCA IgM, anti-EBNA)
> 4 anos: anticorpos heterófilos (Paul-Bunnel, Monoteste)
45
Doença da arranhadura do gato: clínica e tratamento
CLÁSSICA: pápula no local da inoculação + linfadenopatia (axilar!) com flogose subaguda/crônica
SD DE PARINAUD: conjuntivite granulomatosa + linfadenopatia pré-auricular
Azitromicina - mas tem remissão espontânea
46
Jardineiro + úlceras com linfadenopatia satélite (trajeto "em cordão")
Esporotricose
47
Linfadenopatia dolorosa unilateral + febre
Adenite bacteriana (S. aureus, S. pyogenes)
ATB
48
Principal forma de transmissão da doença de Chagas
Oral (açaí, cana)
49
Tratamento da doença de Chagas
CONGÊNITA / AGUDA / < 12 ANOS
| Benznidazol 60 dias
50
Causas de esplenomegalia de grande monta
```
M - Malária
E - Esquistossomose
Ga - Gaucher
L - Leishmaniose visceral
IAs - Hematológicas (hemólise, LMC, tricoleucemia)
```
51
Pancitopenia com monocitopenia + esplenomegalia de grande monta + MO seca + TRAP positivo
Tricoleucemia
52
A tricoleucemia aumenta o risco de _____
TB
53
Máculas eritematodescamativas pruriginosas que evoluem para vegetações que ulceram + microabscessos de Pautrier
Micose fungoide (linfoma não-Hodgkin indolente cutâneo)
54
Conduta na neutropenia febril (N < 500)
1) B-lactâmico antipseudomonas (Cefepime)
2) + Vancomicina se mucosite / cateter / instabilidade hemodinâmica / celulite
3) + Antifúngico (AnfoB, Caspofungina, Voriconazol) se sem melhora
55
Diagnóstico de Mieloma Múltiplo
MO com ≥ 60% de plasmócitos
| MO com ≥ 10% de plasmócitos + 1 CARO / cadeia leve envolvida-não envolvida > 100 / 1 lesão na RM
56
Na hemoglobinopatia SC, há maior risco de:
Osteonecrose
| Retinopatia
57
Fatores desencadeantes na deficiência de G6PD
- Sulfa
- Primaquina
- Dapsona
- Naftalina
58
Corpúsculos de Heinz, bite cells
Deficiência de G6PD
59
Classificação da AHAI
QUENTE (IgG) - extravascular
- Idiopática / HIV / LES / LLC / linfoma / drogas (penicilina, sulfa, metildopa)
FRIA (IgM) - intravascular
- Mycoplasma, mieloma, macroglobulinemia de Wanderstorm, EBV
60
Indicações de tratamento na LLC
- Plaquetopenia
- Anemia
- Esplenomegalia
- Sintomas constitucionais
61
Cromossomo Philadelphia (t 9;22) / gene BCR-ABL + leucocitose intensa + esplenomegalia
LMC
62
≥ 5.000 LB CD5/19/20/23 + linfonodomegalia + infecção
LLC
| *Não precisa de biópsia!
63
Bastonetes de Auer
LMA
64
Dor óssea + PAS positivo
LLA
65
Marcadores CD na LMA
CD 33, 34, 13, 14
66
Marcadores CD na LLA
LB: CD 10, 19, 20, 22
LT: CD 2, 3, 5, 7
67
Classifique:
- Cloroma
- Hiperplasia gengival
- CIVD
Cloroma: M2 (mieloblástica)
CIVD: M3 (promielocítica)
Hiperplasia gengival: M4, M5 (monocítica)
68
Diagnóstico leucemia aguda
MO com ≥ 20% de blastos
69
Tratamento da LMA M3
ATRA
70
Indicadores de bom prognóstico na LLA
1-10 anos
| Hiperploidia
71
Tratamento da LMC
Imatinine - inibidor da tirosina quinase
72
Síndrome de Richter
Transformação da LLC em linfoma não-Hodgkin agressivo
73
Doença hematológica + prurido
Linfoma de Hodgkin
| Policitemia vera
74
Diagnóstico policitemia vera
Hb > 16.5 / Ht > 50% + eritropoetina baixa + mutação JAK2
75
Diagnóstico trombocitemia essencial
Plaquetas > 450.000 + MO com megacariócitos + mutação JAK2 / CALR / MPL
76
Idoso + citopenia + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos..)
Mielodisplasia
*MO com < 20% de blastos
77
Pancitopenia + NADA
Aplasia de MO
78
Pancitopenia + hepatoesplenomegalia + linfonodomegalia + dacriócitos + leucoeritroblastose
Fibrose de MO
- Primária: metaplasia mieloide agnogênica
- Secundária: mieloftise
79
Indicação de transfusão de hemácias
Hb < 7
Hb < 9 + cardiopata
Hb < 10 + instável
80
Indicação de transfusão de plaquetas
< 10.000
| < 50.000 + sangramento
81
Período de maior risco de netropenia febril
7-10 dias após QT
82
Quando pode ser feito o tratamento ambulatorial da neutropenia febril?
Assintomático/sintomas leves + estável + tumor sólido + < 60 anos + não internados + sem DPOC: Amoxicilina-Clavulanato + Ciprofloxacino VO
83
Diagnóstico Anemia Ferropriva
Ferritina < 30
Ferro < 60
IST < 30%
TIBC > 360
84
Tratamento da Anemia Ferropriva
ADULTO: 3-5mg/kg Fe
CRIANÇA: 60mg 3x/dia Fe
*Por 6m-1 ano após correção da anemia ou ferritina > 50
85
Indicação de transfusão aguda na Anemia Falciforme e meta de Hb
- Crise anêmica
- STA / AVC
- Crise álgica refratária
- Priapismo refratário
* Se Hb < 10
* Meta: Hb 10
86
Indicação de hidroxiureia na Anemia Falciforme
- Hb < 6
- ≥ 3 crises álgicas/ano
- STA / AVC
- Lesão crônica de órgãos
87
Síndrome de Diamond-Blackfan
Anemia macrocítica
88
Aumento da hepcidina pelo fígado
Anemia de doença crônica
*O ferro fica preso na ferritina + reduz absorção intestinal de ferro
89
Anemia + ferro sérico baixo + transferrina/TIBC baixo + ferritina alta
Anemia de doença crônica
90
Deficiência de protoporfirina > falha na síntese do heme > sobra ferro
Anemia sideroblástica
91
Anemia + ferro sérico alto
Anemia sideroblástica
92
Corpúsculos de Pappenheimer
Anemia sideroblástica
93
Eletroforese de Hb normal
A: 97%
A2: 2%
F: 1%
94
HbA baixa, HbA2 alta, HbF alta
B-talassemia
95
Anemia hemolítica grave > 6m + hepatoesplenomegalia + deformidades ósseas + hemocromatose
B-talassemia major
96
Doença da HbH
Alfa-talassemia intermedia (A---)
97
Hb Bart
Alfa-talassemia (hidropsia fetal)
98
Pode ter eletroforese de Hb NORMAL:
Alfa-talassemia minor (AA--)
99
Principais etiologias da deficiência de ácido fólico
Má nutrição: alcóolatra, criança
Aumento da necessidade: gestante, hemólise crônica
Diminuição da absorção: doença celíaca, fenitoína
Diminuição da regeneração: metotrexato
100
Principais etiologias da deficiência de B12
Anemia perniciosa, vegeterianismo, gastrectomia, metformina, doença ileal
101
GLOSSITE
Deficiência de B12 (principal)
102
Perda da propriocepção, sensibilidade vibratória + sd do 1º neurônio motor
Degeneração subaguda combinada (cordão posterior e lateral da medula) - deficiência de B12
103
Como diferenciar deficiência de ácido fólico de deficiência de B12?
Aumento de homocisteína: AF + B12
| Aumento de ácido metilmalônico: só B12
104
Esferócitos
AHAI (CD+) ou esferocitose (CI-)
105
Homem 30-40 anos + pancitopenia + hemoglobinúria + trombose abdominal (Budd-Chiari) + ferropenia: diagnóstico e tratamento
Hemoglobinúria paroxística noturna
Citometria de fluxo com CD55, CD59 diminuídos
Eculizumab
106
Idade máxima para autoesplenectomia e achados no sangue periférico
5 anos
| Corpúsculos de Howell-Jolly
107
A anemia falciforme começa a se manifestar a partir dos _____
6m (HbF protege)
108
Desencadeiam a falcização
Hipóxia, desidratação, acidose, febre
109
Etiologia da osteomielite na anemia falciforme
Salmonella
110
Anemia falciforme + febre, dor torácica, tosse, infiltrado pulmonar, hipoxemia: diagnóstico e tratametno
STA
Tratamento:
- ATB (Ceftriaxona + Macrolídeo)
- Exsanguineotransfusão
- Hidroxiureia
111
Tipo de AVC mais comum em crianças e adultos com anemia falciforme
Crianças: AVCi
| Adultos: AVCh
112
Indicação de rastreio com Doppler transcraniano na AF
2-16 anos, anual
113
Achados na S-talassemia
Persistência do baço + anemia micro/hipo + HbA2 > 3%
114
Tratamento crônico da AF
Penicilina VO 3m-5a
| + Ácido fólico
115
Síndrome da lise tumoral
Hipercalemia
Hiperfosfatemia
Hiperuricemia
Hipocalcemia
