Hematologi Flashcards

1
Q

Hvilke metoder brukes for å utrede blod-/benmargssykdommer?

A
  • Blodprøver: spesielt perifere blodverdier, inkludert differensialtelling
  • Vurdering av utstryk: blod og benmarg
  • Flowcytometrisk undersøkelse av blod/benmarg
  • Benmargsbiopsi: fra hoftekammen
  • Genetiske undersøkelser: cytogenetikk (kromosomer) og molekylærgenetikk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hva betyr begrepene normokromasi, hypokromasi og hyperkromasi?

A
  • Normokromasi: normalt fargede erytrocytter, normal mengde Hb
  • Hypokromasi: unormalt svake fargede erytrocytter, lav Hb, MCV, MCH
  • Hyperkromasi: unormalt sterkt fargede erytrocytter, høy Hb, MCV og MCH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q
  1. Hva er noen av miltens funksjoner?
  2. Hva er noen årsaker til splenomegali?
A
  1. Fagocytose av blodceller og partikler, antistoffproduksjon (plasmaceller), hematopoiese (normalt i fosterlivet, kompensatorisk ved kronisk anemi, KML), “fjernelse” (sekvestrering) av blodceller og trombocytter ved splenomegali
  2. Årsaker til splenomegali: infeksjoner (EBV, malaria), portal hypertensjon (levercirrhose, portvene/miltvene trombose, hjertesvikt), lymfom, myeloproliferative neoplasier (ekstramedullær hematopoiese), immunologiske/inflammatoriske tilstander (f.eks. SLE), hemolytisk anemi, avleiringssykdommer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvilke 3 blodprøve-verdier vil gå opp ved hemolyse? Hvilken blodprøve-verdi vil gå ned?

A

Opp: LD, bilirubin, retikulocytter
Ned: haptoglobin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hva må vurderes når det kommer til erytrocytter i et blodutstryk?

A
  • Størrelse (MCV): mikrocytose, makrocytose, normocytose, anisocytose
  • Form: poikilocytose, hvilke avvikende former?
  • Fargemetning (MCH): hypokromasi, hyperkromasi
  • Annet: retikulocytter
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvor på blodutstryket er det beste stedet å studere?

A

Det beste stedet å studere er gjerne 1/3 fra tungespissen. For å finne dette, starter man utenfor tungen, og går raskt innover til der de røde cellene begynner å danne pengeruller. Derfra går man litt tilbake mot tungen, og dette er det ideelle stedet å vurdere utstryket.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hva slags patologi ser du her? Når ser du slik patologi?

A
  • Dråpeformede erytrocytter/poikilocytter .
  • Sees typisk når beinmargen er infiltrert av bindevev (myelofibrose) eller maligne celler (oftest metastaser).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva ser du her?

A
  • Hypokromasi
  • Blinkceller: når en erytrocytt inneholder svært lite Hb, vil membranene i midten klebe seg sammen, som gir en sterke farging sentralt.
  • Karakteristisk for talassemier, men sees også ved alvorlig jernmangelanemi.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hva slags celle peker pilen på? Når oppstår de?

A
  • Hjelmceller (schistocytter)
  • Oppstår når erytrocyttene støter mot fibrin utfelt i kapillærer, såkalt mikroangiopatisk hemolytisk anemi (oppstår ved tilstander som TTP, DIC, preeklampsi). Oppstår da tegn på hemolyse.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva peker pilen på? Hvorfor farges den sterkere? Når ser man økning i denne celletypen?

A
  • Normal retikulocytt
  • Den farger sterkere og mer blandet enn modne erytrocytter pga. rester av DNA og RNA i cytoplasma.
  • Normalt er 1-2% av erytrocyttene retikulocytter, men antallet er økt ved økt erytropoiese grunnet hemolytisk anemi og blødning, eller etter oppstart med behandling for mangelanemi.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hva ser du her?

A
  • Alvorlig jernmangelanemi
  • Sees mikrocytose (målt ved lav MCV), lett poikilocytose og hypokromasi.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvis du ser en slik celle som pilen peker på, hva kan du trolig si om pasienten da?

A
  • At pasienten er splenektomert.
  • Runde klumper av kromatin (kjernerester) som vanligvis fjernes fra erytrocytter i milten.
  • Rundt ser man også ansiocytose og poikilocytose, som også skyldes at blodets sil (milten) er borte.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hva slags type celle er dette? Hvilken av disse cellene er eldst?

A
  • Nøytrofil granylocytt; finkornet granulering i cytoplasma, lappedelt
    kjerne
  • Segmentkjernet (høyre) og stavkjernet (venstre, MINDRE moden; yngre)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hva slags celle er dette?

A
  • Normal, naiv lymfocytt (ikke aktivert, ikke gjenkjent noe antigen på antigenpresenterende celle).
  • Rund kjerne, grovklumpet kjernestruktur uten tydelig nukleolus. Sparsomt basofilt cytoplasma uten granulae.
  • Kan ikke se forskjell på om det er en B- og en T-lymfocytt i utstryk.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hva slags type celle er dette?

A
  • Aktivert lymfocytt
  • Ikke helt rund kjerne med en typisk innbuktning (Rieder-fenomen), ingen nukleoli.
  • Rikelig blågrått cytoplasma uten granulae som tar form av cellene rundt.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva er dette? Hvorfor oppstår en slik type celle?

A
  • Kjempeblodplate; kan være et fragment av en megakaryocytt, eller en gruppe plater som har klumpet seg sammen.
  • Ved såkalt pseudotrombocytopeni vil platene klumpe seg sammen og telles som færre enn de er, noe som sees tydelig i utstryk. Ikke et uttryk for patologi.
  • Derimot vil de øke i antall ved myeloproliferative sykdommer.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hva slags type celle er dette? Hva er oppgaven til slike celler?

A
  • Monocytt; kjernen er M-formet/hesteskoformet, ingen nukeloli og lavt kromatininnhold, cytoplasma med vakuoler
  • Blodets makrofager
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvordan aktiveres B-celler? Hvilken del av kroppen overvåker B-cellene og hvilken del vil T-cellene overvåke?

A
  • B-celler aktiveres av antigen -> går fra å være en naiv B-lymfocytt til en aktivert lymfocytt
  • B-celler overvåker det ekstracellulære miljøet, mens T-cellene overvåker det intracellulære miljøet.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hemostasen deles inn i fire ulike faser (som finner sted parallellt): vasokonstriksjon, primær hemostase, sekundær hemostase og fibrinolyse. Forklar nærmere hva som foregår i de ulike fasene.

A
  1. Vasokonstriksjon: det skadede karet trekker seg sammen (begrenser strømningshastighet og dermed blodtapet)
  2. Primær hemostase: plater (trombocytter) binder til skadestedet (adhesjon), aktiveres, binder seg til hverandre (aggregering) og danner en primær plateplugg som stanser blødningen.
  3. Sekundær hemostase: koagulasjonsfaktorer i plasma binder seg til platepluggens overflate, aktiveres og danner enzymet trombin. Trombin kan omdanne fibrinogen til fibrin som danner et trådaktig, klebrig nettverk som forsterker den primære platepluggen.
  4. Fibrinolyse: den skadede karveggen repareres, og endotelet regenereres. Nettverket av fibrin på den aktiverte platens overflate brytes ned av enzymet plasmin, som dannes på skadestedet.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hva kan mangel/dysfunksjon på komponenter til det hemostatiske systemet føre til?

A
  • Økt blødningstendens
  • Økt trombosetendens
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Det skjer en karskade. Hva er det som vil aktivere hhv. plateadhesjon og koagulasjonskaskaden, som følge av karskade?

A
  • Kollagen (til vanlig subendotelialt) eksponeres og vil føre til plateadhesjon.
  • Tissue factor (vevsfaktor) vil sette i gang koagulasjonskaskaden.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hva betyr det dersom en koagulasjonsfaktor benevnes med “a” bak?

A

Betyr at koagulasjonsfaktoren er aktivert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvilke 3 “pathways” består den tradisjonelle koagulasjonskaskaden av?

A
  • Intrinsic (indre) pathway
  • Extrinsic (ytre) pathway
  • Intrinsic og extrinsic møtes i common (felles) pathway
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hva vil du behandle venøs tromboembolisme med?

A
  • DOAK - til de som kan
  • Marevan - til de som ikke kan bruke DOAK (mekanisk hjerteklaff)
  • Lavmolekylært heparin - hos kreftpasienter
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hvordan administreres lavmolekylært (fraksjonert) heparin? Trenger det å monitoreres for antikoagulant effekt?

A

Gis som subkutan dosering 1-2x per døgn, vanligvis uten behov for monitorering av antikoagulant effekt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hvordan virker ufraksjonert (standard) heparin antikoagulerende? Hva skjer med APTT ved tilstedeværelse av ufraksjonert heparin i prøven?

A
  • Den antikoagulerende effekten av heparin medieres i hovedsak via binding til antitrombin (AT) = den viktigste koagulasjonsINHIBITOREN. Når AT binder til heparin øker inaktiveringshastigheten av koagulasjonsfaktorer med 500-1000 ganger. Heparin-AT-komplekset hemmer fremfor alt aktivert koagulasjonsfaktor X (FXa) og trombin (koagulasjonsfaktor IIa).
  • Ved tilstedeværelse av ufraksjonert heparin blir APTT forlenget > 40 sek.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q
  • Hvordan administreres warfarin?
  • Hvilken koagulasjonsanalyse hjelper å dosere warfarin?
  • Hvorfor er monitorering av antikoagulasjonseffekten indisert ved bruk av warfarin?
A
  • Administrasjon: tablett per oralt.
  • Monitorering er indisert for å forhindre komplikasjon i form av blødning/terapisvikt. Ulike typer mat, legemidler og komorbiditeter kan påvirke warfarin sin effekt.
  • Dosen warfarin justeres i henhold til effekt på INR. Normalt ligger INR-verdien mellom 0,8-1,2. Ved antikoagulasjonsbehandling med warfarin tilstrebes som regel en INR-verdi på 2-3 ved forebygging av venøse tromboser og en noe høyere (2,5-3,5) ved forebygging av arterielle tromboser.
28
Q

Hvordan virker DOAK (direkte virkende per orale antikoagulantia)? Trenger man å monitorere den antikoagulante effekten?

A
  • Direkte trombinhemmere (Pradaxa) eller direkte faktor Xa hemmere (xarelto, eliquis).
  • Trenger i prinsippet ikke monitorere, men kan måles (egne analyser) i spesifikke situasjoner og populasjoner (før og etter antidot, før trombolyse ved cerebral infarkt, lav og høy BMI, eldre > 75 år)
29
Q

Hvilke blodprøver vil du rekvirere dersom du mistenker at en pasient har DIC? Vil du forvente at de er høye eller lave?

A
  • Trombocytter (lav)
  • INR (høy)
  • APTT (høy)
  • Fibrinogen (lav)
  • D-dimer (opp pga fibrinolyse)
30
Q

Beskriv blodutstryket. Hvilken diagnose kan det være?

A
  • Sees tallrike små homogene lymfocytter med grovklumpet kjernestruktur uten tydelig nukleolus og med sparsomt cytoplasma.
  • Nøytropeni
  • Trombocytopeni
  • Erytrocyttene ser normale ut
  • Typisk utstryk ved kronisk LYMFATISK leukemi
31
Q

Beskriv blodutstryket. Hva kan være diagnosen?

A
  • Sees celler som representerer alle utviklingsstadier i den nøytrofile cellerekken: myeloblast, promyelocytt, myleocytt, metamyelocytt, stavkjernet nøytrofil og segmentkjernet nøytrifile.
  • Sees også en eosinofil i midten og en basofil oppe til høyre.
  • Sees kjerneholdige erytrocytter.
  • Blodutstryket ser altså nesten ut som en beinmarg, og typisk ved kronisk MYELOGEN leukemi.
32
Q

Beskriv blodutstryket. Hva peker pilen på? Dersom du ser det pilen peker på, hvilken diagnose kan du med sikkerhet stille da?

A
  • Sees homogene, store, umodne celler med høy kjerne/cytoplasma-ratio og finstrukturerte kjerner med nukleoli (= blaster).
  • Sees ingen differensiering.
  • Sees også trombyocytopeni.
  • Pilen markerer en Auerstav (trådlignende aggregat av lysosomer), som er patognomisk for akutt MYELOGEN leukemi.
33
Q

Hvilken celletype er i fokus på dette blodutstryket? Forekommer slike celler i blodet vanligvis? Hva kan det være tegn på?

A
  • Plasmaceller, skal normalt IKKE sees i blodutstryk.
  • Den eneste tilstanden som gir dette, er plasmacelleleukemi, en alvorlig og sjelden form for myelomatose.
  • Plasmacellene har mye cytoplasma, og en eksentrisk plassert kjerne med en perinuklær (rundt kjernen) oppklaring som representerer ER, som sees tydelig pga. stor Ig-produksjon. Ellers i cytoplasma sees vakuoler som transporterer Ig ut av cellen.
34
Q

Bilde viser et beinmargsutstryk ved akutt myelogen leukemi, og cellene er typiske blaster. Beskriv cellene og hva som er typiske morfologiske trekk ved blaster.

A
  • Store celler med lite cytoplasma, altså stor kjerne/cytoplasma-ratio.
  • Cytoplasma er uten granulae, og kjernene har løst kromatin og tydelige nukleoli (lyse oppklaringer med en mørk ring rundt).
  • Kjernen er homogen, som skyldes at cellen ikke har differensiert og dermed ikke har begynt å kondensere kromatinet på ulike måter.
  • En celle som modnes får etter hvert mindre og mindre kjerne og mer og mer kondensert kromatin.
35
Q

Blodutstryket viser en celle som er en av de mest akutte sykdommene i hematologien. Hva slags celle er det, og dersom du ser dette i blodet tenker du på hvilken diagnose? Hva er kuren mot denne sykdommen?

A
  • Promyelocytt; et forstadie til granulocytt, mer moden enn en myeloblast.
  • Promyelocyttleukemi.
  • Vitamin A
36
Q

Generelt kan man si at anemi kan ha tre årsaker - hvilke?

A
  • Blodtap - akutt eller kronisk/intermitterende
  • Redusert produksjon av erytrocytter eller hemoglobin
  • Hemolyse - økt destruksjon av erytrocytter
37
Q

Hvilke deler av anamnesen er relevant for anemi? Hva er symptomer på anemi?

A

Anamnese
- Sosialt: hvordan bor og jobber pasienten? gift? ernæring?
- Arv: mange arvelige anemier: hemoglobinopatier, hemolytiske anemier, arvelig dårlig jernopptak
- Tidligere sykdommer: tidligere magesår? tidligere feilernæring? operert i buken og fjernet tarm? tidligere cancer coli? tidligere hemolytisk anemi?
- Naturlige funksjoner: sort avføring (blødning), mørk urin (hemolyse)
- Stimulantia: alkoholisme (ernæring, folatmangel)
- Medikamenter: alt som kan gi blødning

Symptomer: mer andpusten, orker mindre, hjertebank ved små anstrengelser, banking i hodet, angina hvis man har koronar hjertesykdom, symptomer avhengig av Hb og tempo på Hb-reduksjon (ved langsom reduksjon av Hb kan man være nesten asymptomatisk med Hb på 6-tallet)

38
Q

Hva kan være årsaker til:
1. Lav Hb, MCV < 82
2. Lav Hb, MCV > 100
3. Lav Hb, MCV 82-100

A
  1. Jermangel (skyldes ofte GI blødning hos eldre), hemoglobinopatier (talassemi ++)
  2. B12-mangel, folatmangel (ved grenseverdier suppler med s-metylmalonsyre og p-homocystein), maligne blod- og beinmargssykdommer, alkoholisme, hemolyse, kronisk leversykdom, hypotyreose, KOLS
  3. Hemolyse, kronisk betennelse (RA), langvarig infeksjon (osteomyelitt, endokarditt), kreftsykdom, nyresvikt (renal anemi er som regel assosiert med eGFR < 30), beinmargssykdom (myelodysplasi)
39
Q

Redegjør for patogenese, symptomer, diagnostikk og behandling ved hemokromatose. Hva er hemosiderose?

A
  • Hemokromatose er en genetisk overført, oftest en autosomal ressesiv tilstand, med unormalt høyt jernopptak fra tarmen (mutasjon i genet for hormonet hepcidin). Dette fører til økte jernlagre (forhøyet ferritin og transferrinmetning). Økte jernlagre kan forårsake organskade og gi klinisk sykdom i parenkymale organer, hyppigst i lever.
  • Symptomer: Tidlige symptomer og tegn; økende tretthet eller slapphet, leddsmerter, nedsatt libido og impotens hos menn og amenore hos kvinner, stigende ALAT. Langtkommen sykdom: levercirrhose, leversvikt, hjerteproblemer (kardiomyopati, arytmier), diabetes)
  • Utredning: anbefales ved vedvarende forhøyet ferritin, uten annen forklaring (akutt fase, kreft, alkohol, leversykdom, metabolsk syndrom) -> tar serum-ferritin, transferrin-metning (> 45% fastende), gentest når ferritin og transferrinmetning er forhøyet.
  • Behandling: venesectio (årelatning)
  • Sekundær hemokromatose (hemosiderose) er ervervet jernoverskudd uten at pasienten har påviste mutasjoner i jernregulerende gener. Kan forekomme ved bl.a. talassemi, myelodysplasier, multiple transfusjoner, leversykdom, høyt alkoholinntak, metabolske syndromer og stort jerninntak.
40
Q

Hva er myelodysplasi? Hva er behandlingen?

A
  • Malign stamcellesykdom i beinmarg med dysplastisk og ineffektiv produksjon av blodceller som fører til perifer cytopeni med anemi og/eller granulocytopeni og/eller trombocytopeni - og økt risiko for utvikling til akutt myelogen leukemi.
  • Behandling: cellegift, evt. allogen stamcelletransplantasjon i egnede tilfeller. Allo-SCT er eneste kurative mulighet (og vurderes hos alle <70 år)
41
Q

Du påviser en makrocytær anemi. Hvordan skiller du mellom mangel på B12 og folat? Hva er behandling?

A
  • Begge gir økt homocystein
  • Skilles fra hverandre ved måling av metylmalonsyre. Nivået av dette øker kun ved B12-mangel.
  • Behandling vit. B12 mangel: IM inj. med 1 mg kobalamin (B12) først hver dag eller annenhver dag til 5 mg er gitt, deretter vedlikeholdsbehandling 1 mg med 1-3 mnd mellomrom resten av pasientens liv.
  • Folatmangel kan behandles med 0,4-0,8 mg daglig peroralt.
42
Q

Hva er noen årsaker til hemolytisk anemi?

A
  • Genetiske defekter i erytrocytter eller Hb (sigdcelleanemi, talassemi)
  • Autoantistoffer mot erytrocytter - varmeantistoffer (IgG) eller kuldeantistoffer (IgM).
  • Alloantistoffer ved transfusjonsmismatch eller hemolytisk sykdom hos nyfødte
  • Mekanisk skade pga. mekaniske klaffer, fysisk anstrengelse, mikroangiopatier, traumer
  • Infeksjoner, kjemikalier, legemidler
43
Q

Hva er vanligste årsak til makrocytær anemi hos eldre i Norge?

A
  • Myelodysplastisk syndrom
  • Deretter B12- og folatmangel
44
Q

Hva er den vanligste av blodkreftsykdommene?

A

Myelomatose

45
Q

Hva er myelomatose? Hva er M-komponent? Hvordan presenterer myelomatose seg klinisk (Hint: CRAB)?

A
  • Myelomatose: kreftsykdom som utgår fra plasmaceller.
  • Kreftcellen er en endret plasmacelle som normalt lager antistoffer. Kreftcellene vil fortsette å lage et antistoff som er identisk i alle kreftcellene (monoklonalt immunglobulin) -> dette kan kvantiteres og kalles M-komponenten.
  • M-komponenten er et mål for hvor mange kreftceller som er i kroppen.

Myelomatose kriterier
- 1. >10% plasmaceller i benmargen (10x normalt) + enten 2a eller 2b:
- 2a- CRAB: C: hyperkalsemi, R: sviktende nyrefunksjon, A: anemi, B: benlesjoner (osteolytiske)
- 2b - én av følgende: >60% plasmaceller i benmargen, kappa/lambda > 100 eller <1/100, >1 fokal lesjon på MR.

46
Q

Hvilken av disse funnene kan passe med myelomatose? (Hint: CRAB)
- Høy p-kreatinin
- Uttalt mikrocytose (lav MCH, MCV)
- Lav b-hemoglobin
- Høy MCHC
- To immunglobulinklasse supprimert (2 av IgG, IgA, IgM)
- Tre immunglobulinklasser supprimert (3 av IgG, IgA, IgM)
- Økt p-Ca

A

Alle bortsett fra uttalt mikrocytose og høy MCHC

47
Q

Hvilke deler av status presens og klinisk undersøkelse er relevant for anemi?

A
  • Hud: blek, ikterus (hemolyse), generell lymfeknutesvulst (kreft med benmargssvikt), eksantemer (ekkymoser og petekkier kan tyde på blødningstendens)
  • Caput: konjunktiva (bleke ved anemi, gule ved ikterus)
  • Cavum oris: munnens slimhinner (bleke eller såre ved vit B12/folat eller jernmangel), tungen (glatt ved folat og vit B12 mangel)
  • Collum: lymfeknutesvulst
  • Cor
  • Pulmones
  • Abdomen: oppfylninger som ved cancer? stor milt som ved hemolyse?
  • Rektaleksplorasjon: palpasjon av prostata, palpasjon av slimhinner (kan oppdage tumor i rektum som kan være fokus for blødning), hemofec
  • Ekstremiteter: ødemer, distal puls, negler
48
Q

Vi kan inndele anemi i 2 typer: MCV og patofysiologisk. Hvordan vil du dele videre inn de patofysiologiske typene, gi gjerne eksempler? Hvordan påvirkes retikulocyttene?

A
  1. Hyperproliferativ anemi (↓ retikulocytter) = ineffektiv blodfabrikk: byggeklossmangel (jernmangel, B12-mangel, folatmangel), nyresvikt (EPO ned), benmargssvikt (medikamenter, aplastisk anemi, leukemi, myelomatose, lymfom, myelofibrose, metastaser - gir pancytopeni), myelodysplastisk syndrom (ofte høy MCV), endokrinologi (hypotyreose, hypofysesvikt), sekundær anemi (langvarige infeksjoner/inflammasjon, immunopatier, kreft)
  2. Blødning
    - Akutt: retikulocytter ↑
    - Kronisk: retikulocytter ↓
  3. Hemolyse (retikulocytter ↑):
    - Feil utenom erytrocyttene: autoimmun hemolytisk anemi (varm IgG, kald IgM), medikamentell hemolyse, mekanisk hemolyse, mikroangiopatisk hemolytisk anemi (trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk uremisk syndrom, gir schistocytter i blodutstryk), Wilsons sykdom, splenomegali
    - Feil ved erytrocyttene: hereditær sfærocytose, G6PDH mangel
    - Hemoglobinopatier (thalassemier, sigdcelleanemi)
49
Q

Hvilke biokjemiske undersøkelser vil du bestille på sykehus ved anemi?

A
  • MCV og retikulocytter
  • Jernparametre
  • Vitamin B12, folat
  • Hemolyseprøver: hvis hemolyse -> DAT-test
  • Hvite m diff, blodplater - generell benmargsfunksjon
  • Kreatinin - nyresvikt?
  • Blodutstryk - hemolytisk anemi, lekemi
  • Benmargsutstryk
50
Q

Hva er standard Hb-transfusjonsgrense?

A

Hb < 8 g/dL

51
Q

Du har en pasient med anemi og positive hemolyse-prøver. Hvilken blodprøve vil du nå bestille for å prøve å finne årsaken til den hemolytiske anemien?

A
  • DAT
  • Dersom positiv: autoimmun hemolytisk anemi (varme IgG, kalde IgM)
52
Q

Hva bør du mistenke dersom du har en pasient med trombocytopeni, anemi og positive hemolyseprøver? Hva er typisk å se ved blodutstryk? Behandling?

A
  • Trombotisk trombocytopenia purpura (TTP)
  • Ser schistocytter (hjelmceller) i blodutstryk (pga mikroangiopatisk hemolytisk anemi)
  • Behandling: plasma eller plasmaferese
53
Q

Hva kaller du hudblødninger:
1. <2 mm?
2. 2-10 mm?
3. >10 mm
4. Store, landformede blødninger i huden

A
  1. Petekkier
  2. Purpura
  3. Ekkymoser
  4. Suggillasjoner
54
Q

Hvordan kan du tolke disse funnene:
1. INR forhøyet, ellers normale funn.
2. APTT forlenget, ellers normale funn
3. INR og APTT forhøyet
4. Forlenget blødningstid

A
  1. Mest sannsynlig warfarin eller leversykdom. Evt. mangel på faktor VII, X eller II
  2. Mest sannsynlig høymolekylært (ikke lavmolekylært) heparin. Evt. hemofili A/B, vWD, faktor V- eller fibrinogenmangel, eller annet.
  3. Mangel på faktor X eller II
  4. Platefunksjonsdefekt, trombocytopeni, vWD, fibrinmangel.
55
Q

Vi kan dele blødningstilstander inn i primære; medfødte og ervervede, samt sekundære.
Gi noen eksempler på:
1. Medfødte, ervervede og sekundære bindevevs- og kardefekter.
2. Ervervet og sekundære kvantitative platedefekter
3. Sekundære kvantitative + kvalitative platedefekter
4. Medfødte og ervervede kvalitative platedefekter
5. Medfødte og sekundære kombinerte plate- og koagulasjonsdefekter
6. Medfødte og sekundære koagulasjonsdefekter

A
56
Q

Hva er årsaken/skyldes Ehlers-Danlos’-syndrom og skjørbuk?

A
  • Ehlers-Danlos’ syndrom: defekt i type 3-kollagen -> skjøre blodkar og organer, med fare for ruptur.
  • Skjørbuk: skyldes vitamin C-mangel -> affiserer kollagensyntesen -> petekkier og perifollikulære blødninger (rundt hårsekker), blåmerker og blødning under periost.
57
Q

Hva disponerer for primær og sekundær ITP (Immun trombocytopeni)?

A
  • ITP er en autoimmun sykdom er karakterisert ved isolert nedsatt trombocyttall (<100 x10^9) uten kjent årsak.
  • Primær ITP: ukjent årsak, hyppigst før 10 års alder og etter 65 års alder, og hos kvinner i fertil alder
  • Sekundær ITP: virusinfeksjoner (HIV, hep C), bakterielle infeksjoner (H. pylori), autoimmune sykdommer (SLE), immunsvikt-sykdommer, lymfoproliferative sykdommer, medikamentutløst, etter vaksiner
58
Q

Hva er behandlingsmuligheter for ITP? (immun trombocytopeni)

A
  • Hos barn oftes spontan helbredelse.
  • Hos voksne oftest kronisk forløp.
  • Immunglobuliner og glukokortikoider har ofte effekt ved både akutt og kronisk form, men effekten er ofte forbigående.
  • Flere medikamentelle behandlingsalternativer:
  • Splenektomi vurderes dersom medikamentell behandling ikke fører til målet.
59
Q

Hva er tromboCYTOpati? Hva er den vanligste årsaken?

A
  • Dysfunksjonelle plater som ikke skyldes (men som kan opptre samtidig som) redusert antall plater.
  • Den vanligste årsaken er ervervet, og skyldes platehemmere.
  • Bernard-Soulier-syndromet er en recessivt arvelig tilstand med unormalt få og store blodplater som skyldes mangel på glykoprotein 1b.
60
Q

Hva er symptomer på hemofili (A/B)?

A
  • Sykdommens alvorlighetsgrad henger tett sammen med nivået av koagulasjonsfaktoren.
  • Alvorlige tilfeller (<1 % av normale nivåer av faktor) gir spontane blødninger i huden, muskler og ledd, samt i hjernen og retroperitonealt.
  • Ved moderate/milde tilfeller (1-40% av normale nivåer) forekommer samme type blødninger, men først og fremst etter traumer og operasjoner.
61
Q

Hva er DIC og vanligste årsaker?

A
  • En tilstand med systemisk aktivering av koagulasjonssystemet, som gir intravaskulær fibrindannelse og dermed multiorgansvikt.
  • Samtidig forbrukes både plater og koagulasjonsfaktorer, og det forekommer blødning.
  • DIC utløses ved aktivering av inflammatoriske reaksjonsveier (cytokiner) eller frisetting av prokoagulatoriske faktorer.
  • Årsaker kan være traumer, sepsis, cancer, obstetrisk sykdom som placentaretensjon, karsykdom og allergiske og toksiske reaksjoner.
62
Q

Du har en pasient med påvist leukocytose. Dersom du har utelukket ikke-maligne årsaker. Hvilke differensialdiagnoser bør du tenke på? Hva vil du undersøke? Hva vil du rekvirere videre?

A
  • Akutt myelogen leukemi (AML)
  • Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL)
  • Kronisk myelogen leukemi (KML)
  • Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
  • Polycytemia vera (myeloproliferativ neoplasi)
  • Myelofibrose (myeloproliferativ neoplasi)
  • Trombocytose (myeloproliferativ neoplasi)

Klinisk us:
- AT: feber, smerter, vekttap?
- Lymfesystemet: lymfadenonpati, splenomegali, hepatomegali?
- Hud: utslett, hudblødninger?
- Muskelskjelett: artritt?
- Lunger: fremmedlyder?
- Hjerte-kar: bilyd?

Videre utredning: leukocytter med diff, blodutstryk, flowcytometri, elektroforese, evt benmargsutstryk

63
Q

Du har en pasient med leukocytose, med en overvekt av nøytrofile granulocytter, basofile og egentlig litt økt av alle myeloide cellerekker. Med hvilken metode kan du skille mellom AML og KML?

A
  • Kan se på blodutstryk: opphopning blaster eller ser perifert blod ut som benmarg?
  • Flowcytometri: vil si hvor mye som er blaster vs andre celler
64
Q

Hvilken prøve vil du rekvirere for å bekrefte diagnosen KML? Hvorfor?

A
  • KML er en malign omdannelse av stamcelle i beinmarg som fører til overproduksjon av myeloide blaster og derav mer modne granulocytter.
  • Er forårsaket av en ervervet kromosomendring (Philadelphia kromosom) med dannelse av hybbridgenet BCR-ALB1.
  • Diagnosen bekreftes ved påvisning av BCR-ABL1 hybridgen i blod eller benmarg ved PCR eller FISH analyse.
65
Q

Hva er behandlingen for kronisk myelogen leukemi? Hva er en komplikasjon til denne behandlingen?

A
  • Tyrosinkinasehemmer (TKI)
  • Tumorlysesyndrom