Hematologi Flashcards
Hvilke metoder brukes for å utrede blod-/benmargssykdommer?
- Blodprøver: spesielt perifere blodverdier, inkludert differensialtelling
- Vurdering av utstryk: blod og benmarg
- Flowcytometrisk undersøkelse av blod/benmarg
- Benmargsbiopsi: fra hoftekammen
- Genetiske undersøkelser: cytogenetikk (kromosomer) og molekylærgenetikk
Hva betyr begrepene normokromasi, hypokromasi og hyperkromasi?
- Normokromasi: normalt fargede erytrocytter, normal mengde Hb
- Hypokromasi: unormalt svake fargede erytrocytter, lav Hb, MCV, MCH
- Hyperkromasi: unormalt sterkt fargede erytrocytter, høy Hb, MCV og MCH
- Hva er noen av miltens funksjoner?
- Hva er noen årsaker til splenomegali?
- Fagocytose av blodceller og partikler, antistoffproduksjon (plasmaceller), hematopoiese (normalt i fosterlivet, kompensatorisk ved kronisk anemi, KML), “fjernelse” (sekvestrering) av blodceller og trombocytter ved splenomegali
- Årsaker til splenomegali: infeksjoner (EBV, malaria), portal hypertensjon (levercirrhose, portvene/miltvene trombose, hjertesvikt), lymfom, myeloproliferative neoplasier (ekstramedullær hematopoiese), immunologiske/inflammatoriske tilstander (f.eks. SLE), hemolytisk anemi, avleiringssykdommer
Hvilke 3 blodprøve-verdier vil gå opp ved hemolyse? Hvilken blodprøve-verdi vil gå ned?
Opp: LD, bilirubin, retikulocytter
Ned: haptoglobin
Hva må vurderes når det kommer til erytrocytter i et blodutstryk?
- Størrelse (MCV): mikrocytose, makrocytose, normocytose, anisocytose
- Form: poikilocytose, hvilke avvikende former?
- Fargemetning (MCH): hypokromasi, hyperkromasi
- Annet: retikulocytter
Hvor på blodutstryket er det beste stedet å studere?
Det beste stedet å studere er gjerne 1/3 fra tungespissen. For å finne dette, starter man utenfor tungen, og går raskt innover til der de røde cellene begynner å danne pengeruller. Derfra går man litt tilbake mot tungen, og dette er det ideelle stedet å vurdere utstryket.
Hva slags patologi ser du her? Når ser du slik patologi?
- Dråpeformede erytrocytter/poikilocytter .
- Sees typisk når beinmargen er infiltrert av bindevev (myelofibrose) eller maligne celler (oftest metastaser).
Hva ser du her?
- Hypokromasi
- Blinkceller: når en erytrocytt inneholder svært lite Hb, vil membranene i midten klebe seg sammen, som gir en sterke farging sentralt.
- Karakteristisk for talassemier, men sees også ved alvorlig jernmangelanemi.
Hva slags celle peker pilen på? Når oppstår de?
- Hjelmceller (schistocytter)
- Oppstår når erytrocyttene støter mot fibrin utfelt i kapillærer, såkalt mikroangiopatisk hemolytisk anemi (oppstår ved tilstander som TTP, DIC, preeklampsi). Oppstår da tegn på hemolyse.
Hva peker pilen på? Hvorfor farges den sterkere? Når ser man økning i denne celletypen?
- Normal retikulocytt
- Den farger sterkere og mer blandet enn modne erytrocytter pga. rester av DNA og RNA i cytoplasma.
- Normalt er 1-2% av erytrocyttene retikulocytter, men antallet er økt ved økt erytropoiese grunnet hemolytisk anemi og blødning, eller etter oppstart med behandling for mangelanemi.
Hva ser du her?
- Alvorlig jernmangelanemi
- Sees mikrocytose (målt ved lav MCV), lett poikilocytose og hypokromasi.
Hvis du ser en slik celle som pilen peker på, hva kan du trolig si om pasienten da?
- At pasienten er splenektomert.
- Runde klumper av kromatin (kjernerester) som vanligvis fjernes fra erytrocytter i milten.
- Rundt ser man også ansiocytose og poikilocytose, som også skyldes at blodets sil (milten) er borte.
Hva slags type celle er dette? Hvilken av disse cellene er eldst?
- Nøytrofil granylocytt; finkornet granulering i cytoplasma, lappedelt
kjerne - Segmentkjernet (høyre) og stavkjernet (venstre, MINDRE moden; yngre)
Hva slags celle er dette?
- Normal, naiv lymfocytt (ikke aktivert, ikke gjenkjent noe antigen på antigenpresenterende celle).
- Rund kjerne, grovklumpet kjernestruktur uten tydelig nukleolus. Sparsomt basofilt cytoplasma uten granulae.
- Kan ikke se forskjell på om det er en B- og en T-lymfocytt i utstryk.
Hva slags type celle er dette?
- Aktivert lymfocytt
- Ikke helt rund kjerne med en typisk innbuktning (Rieder-fenomen), ingen nukleoli.
- Rikelig blågrått cytoplasma uten granulae som tar form av cellene rundt.
Hva er dette? Hvorfor oppstår en slik type celle?
- Kjempeblodplate; kan være et fragment av en megakaryocytt, eller en gruppe plater som har klumpet seg sammen.
- Ved såkalt pseudotrombocytopeni vil platene klumpe seg sammen og telles som færre enn de er, noe som sees tydelig i utstryk. Ikke et uttryk for patologi.
- Derimot vil de øke i antall ved myeloproliferative sykdommer.
Hva slags type celle er dette? Hva er oppgaven til slike celler?
- Monocytt; kjernen er M-formet/hesteskoformet, ingen nukeloli og lavt kromatininnhold, cytoplasma med vakuoler
- Blodets makrofager
Hvordan aktiveres B-celler? Hvilken del av kroppen overvåker B-cellene og hvilken del vil T-cellene overvåke?
- B-celler aktiveres av antigen -> går fra å være en naiv B-lymfocytt til en aktivert lymfocytt
- B-celler overvåker det ekstracellulære miljøet, mens T-cellene overvåker det intracellulære miljøet.
Hemostasen deles inn i fire ulike faser (som finner sted parallellt): vasokonstriksjon, primær hemostase, sekundær hemostase og fibrinolyse. Forklar nærmere hva som foregår i de ulike fasene.
- Vasokonstriksjon: det skadede karet trekker seg sammen (begrenser strømningshastighet og dermed blodtapet)
- Primær hemostase: plater (trombocytter) binder til skadestedet (adhesjon), aktiveres, binder seg til hverandre (aggregering) og danner en primær plateplugg som stanser blødningen.
- Sekundær hemostase: koagulasjonsfaktorer i plasma binder seg til platepluggens overflate, aktiveres og danner enzymet trombin. Trombin kan omdanne fibrinogen til fibrin som danner et trådaktig, klebrig nettverk som forsterker den primære platepluggen.
- Fibrinolyse: den skadede karveggen repareres, og endotelet regenereres. Nettverket av fibrin på den aktiverte platens overflate brytes ned av enzymet plasmin, som dannes på skadestedet.
Hva kan mangel/dysfunksjon på komponenter til det hemostatiske systemet føre til?
- Økt blødningstendens
- Økt trombosetendens
Det skjer en karskade. Hva er det som vil aktivere hhv. plateadhesjon og koagulasjonskaskaden, som følge av karskade?
- Kollagen (til vanlig subendotelialt) eksponeres og vil føre til plateadhesjon.
- Tissue factor (vevsfaktor) vil sette i gang koagulasjonskaskaden.
Hva betyr det dersom en koagulasjonsfaktor benevnes med “a” bak?
Betyr at koagulasjonsfaktoren er aktivert
Hvilke 3 “pathways” består den tradisjonelle koagulasjonskaskaden av?
- Intrinsic (indre) pathway
- Extrinsic (ytre) pathway
- Intrinsic og extrinsic møtes i common (felles) pathway
Hva vil du behandle venøs tromboembolisme med?
- DOAK - til de som kan
- Marevan - til de som ikke kan bruke DOAK (mekanisk hjerteklaff)
- Lavmolekylært heparin - hos kreftpasienter
Hvordan administreres lavmolekylært (fraksjonert) heparin? Trenger det å monitoreres for antikoagulant effekt?
Gis som subkutan dosering 1-2x per døgn, vanligvis uten behov for monitorering av antikoagulant effekt.
Hvordan virker ufraksjonert (standard) heparin antikoagulerende? Hva skjer med APTT ved tilstedeværelse av ufraksjonert heparin i prøven?
- Den antikoagulerende effekten av heparin medieres i hovedsak via binding til antitrombin (AT) = den viktigste koagulasjonsINHIBITOREN. Når AT binder til heparin øker inaktiveringshastigheten av koagulasjonsfaktorer med 500-1000 ganger. Heparin-AT-komplekset hemmer fremfor alt aktivert koagulasjonsfaktor X (FXa) og trombin (koagulasjonsfaktor IIa).
- Ved tilstedeværelse av ufraksjonert heparin blir APTT forlenget > 40 sek.