Hemato-oncología pediátrica Flashcards
Tumores del infancia
-Leucemias (30%)
-Tumores cerebrales (20%)
-Linfomas (14%)
-Tumores del sistema nervioso simpático
-Tumores renales
-Tumores óseos
-otros
Leucemias (30%)
-Agudas (97%):
LLA (80%) y LMA (20%)
-crónicas: LMC (3%)
Tumor cerebral más frecuente
Astrocitoma. Seguido de meduloblastoma cerebeloso.
También son frecuentes los crneofaringiomas. Qué son?
Calcificaciones en forma de paréntesis
Localización más frecuente de los tumores cerebrales en la infancia
Fosa posterior (infratentorial) constituyendo el 60%
Linfoma más frecuente del infancia
No Hodgkin
Tumores del sistema nervioso simpático
Neuroblastoma
Tumores renales
Wilms y de partes blandas
Tumores óseos
Osteosarcoma y sarcoma de Ewing
Otros tipos de tumores en infancia
Retinoblastoma y teratoma maligno (masa presacra)
Neuroblastoma
Tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del sistema nervioso central. Es la neoplasia que se diagnostica con más frecuencia en los lactantes y el tumor neonatal maligno más frecuente.
Edad media al diagnóstico de neuroblastoma
2 años (90% menores de 5 años). Incidencia ligeramente superior en sexo masculino en sujetos de raza blanca
Dónde se origina el neuroblastoma
En la células de la cresta neural y tienen una presentación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a delección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de los casos
Localización del neuroblastoma
Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simpático aunque en el lactante es más frecuente en la región torácica o cervical
Localización más frecuente del neuroblastoma
En el abdomen constituyendo un 70% sobre todo en glándula suprarrenal o en ganglios simpáticos retroperitoneales
Localización más frecuente de las metástasis en el neuroblastoma
Médula ósea (por lo que se debe hacerse un aspirado como parte del estudio de extensión), hueso, hígado y piel
Clínica del neuroblastoma
Derivada del crecimiento local y de la enfermedad diseminada:
-Abdominal: Masa dura, fija, de tamaño variable. Puede llegar a comprometer la función respiratoria o comprimir la médula espinal o sus raíces.
-Cabeza y cuello: Síndrome de Horner
-Nasofaringe: Epistaxis (estesioneuroblastoma)
-Párpado: Hematoma lineal
Clínica del neuroblastoma
Síndrome opsoclono-mioclono: Movimientos oculares caóticos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico)
Clínica del neuroblastoma
HTA
Por producción de catecolaminas, más frecuente en el feocromocitoma del adulto
Clínica del neuroblastoma
Diarrea secretora:
Péptido intestinal vasoactivo (VIP)
Clínica del neuroblastoma
Síndrome de Pepper:
Afectación hepática difusa con aumento de transaminasas por neuroblastoma junto a hepatomegalia (lactantes)
Pueden tener un pronóstico más favorable
Niños con opsoclono-mioclono
Marcadores tumorales
Aumento de ácido homovalínico (HVA) y Vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos)
Diagnóstico de confirmación del neuroblastoma
Biopsia: Células redondas, pequeñas, azules, con diferenciación variable.
Utilidad de la gammagrafía ósea
Valoración de la enfermedad metastásica
Supervivencia actual del neuroblastoma
55%. La supervivencia global en estadios I y II es del 75 95%; y en estadio IV o niños mayores de un año, hasta el 25%
Tratamiento
Cirugía junto con quimioterapia. La quimioterapia convierte un tumor irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de un año con factores pronósticos desfavorables o enfermedad avanzada. Se puede asociar a radioterapia en estadios III.
Tumor de Wilms o nefroblastoma
Tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia. Afecta por igual a ambos sexos. La edad media de diagnóstico del tumor de Wilms unilateral es de 3 años. Puede ser bilateral (10%) sobre todo en las formas familiares.
Síndrome de WAGR
Wilms, aniridia, malformaciones genitourinarias y retraso mental
Síndrome de Denys-Drash
Wilms, Nefropatía y alteraciones genitales
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Onfalocele, hemihipertrofia y macroglosia
Anatomía patológica del tumor de Wilms o nefroblastoma
Tumor solitario bien delimitado y encapsulado de forma variable con pequeñas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto trifásico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar a pacientes mayores que no sean de raza blanca, con células grandes, núcleos hipercromáticos y mitosis anormales
Tumor rabdoide
Tiene inclusiones eosinófilas, es de gran malignidad y aparece en personas más jóvenes.
Sarcoma de células claras del riñón
Patrón fusocelular. Es más frecuente en varones y con metástasis óseas.
Clínica del nefroblastoma
Masa abdominal asintomática (signo más frecuente). Y rara vez cruza la línea media. Asocia dolor abdominal, vómitos o ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por comprensión de arteria renal.
Diseminación más frecuente del nefroblastoma o tumor de Wilms
Pulmón, evidente en el 10 a 15% de las radiografías de tórax en el momento del diagnóstico.
Factores favorables en el pronóstico del nefroblastoma
Pacientes menores de dos años y en aquellos en el que el tumor pesa menos de 250 g
