Hemato-oncología pediátrica

Question 1

Tumores del infancia

Answer 1

-Leucemias (30%)
-Tumores cerebrales (20%)
-Linfomas (14%)
-Tumores del sistema nervioso simpático
-Tumores renales
-Tumores óseos
-otros

Question 2

Leucemias (30%)

Answer 2

-Agudas (97%):
LLA (80%) y LMA (20%)

-crónicas: LMC (3%)

Question 3

Tumor cerebral más frecuente

Answer 3

Astrocitoma. Seguido de meduloblastoma cerebeloso.

Question 4

También son frecuentes los crneofaringiomas. Qué son?

Answer 4

Calcificaciones en forma de paréntesis

Question 5

Localización más frecuente de los tumores cerebrales en la infancia

Answer 5

Fosa posterior (infratentorial) constituyendo el 60%

Question 6

Linfoma más frecuente del infancia

Answer 6

No Hodgkin

Question 7

Tumores del sistema nervioso simpático

Answer 7

Neuroblastoma

Question 8

Tumores renales

Answer 8

Wilms y de partes blandas

Question 9

Tumores óseos

Answer 9

Osteosarcoma y sarcoma de Ewing

Question 10

Otros tipos de tumores en infancia

Answer 10

Retinoblastoma y teratoma maligno (masa presacra)

Question 11

Neuroblastoma

Answer 11

Tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del sistema nervioso central. Es la neoplasia que se diagnostica con más frecuencia en los lactantes y el tumor neonatal maligno más frecuente.

Question 12

Edad media al diagnóstico de neuroblastoma

Answer 12

2 años (90% menores de 5 años). Incidencia ligeramente superior en sexo masculino en sujetos de raza blanca

Question 13

Dónde se origina el neuroblastoma

Answer 13

En la células de la cresta neural y tienen una presentación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a delección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de los casos

Question 14

Localización del neuroblastoma

Answer 14

Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simpático aunque en el lactante es más frecuente en la región torácica o cervical

Question 15

Localización más frecuente del neuroblastoma

Answer 15

En el abdomen constituyendo un 70% sobre todo en glándula suprarrenal o en ganglios simpáticos retroperitoneales

Question 16

Localización más frecuente de las metástasis en el neuroblastoma

Answer 16

Médula ósea (por lo que se debe hacerse un aspirado como parte del estudio de extensión), hueso, hígado y piel

Question 17

Clínica del neuroblastoma

Answer 17

Derivada del crecimiento local y de la enfermedad diseminada:

-Abdominal: Masa dura, fija, de tamaño variable. Puede llegar a comprometer la función respiratoria o comprimir la médula espinal o sus raíces.

-Cabeza y cuello: Síndrome de Horner

-Nasofaringe: Epistaxis (estesioneuroblastoma)

-Párpado: Hematoma lineal

Question 18

Clínica del neuroblastoma

Answer 18

Síndrome opsoclono-mioclono: Movimientos oculares caóticos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico)

Question 19

Clínica del neuroblastoma

Answer 19

HTA

Por producción de catecolaminas, más frecuente en el feocromocitoma del adulto

Question 20

Clínica del neuroblastoma

Answer 20

Diarrea secretora:
Péptido intestinal vasoactivo (VIP)

Question 21

Clínica del neuroblastoma

Answer 21

Síndrome de Pepper:

Afectación hepática difusa con aumento de transaminasas por neuroblastoma junto a hepatomegalia (lactantes)

Question 22

Pueden tener un pronóstico más favorable

Answer 22

Niños con opsoclono-mioclono

Question 23

Marcadores tumorales

Answer 23

Aumento de ácido homovalínico (HVA) y Vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos)

Question 24

Diagnóstico de confirmación del neuroblastoma

Answer 24

Biopsia: Células redondas, pequeñas, azules, con diferenciación variable.

Question 25

Utilidad de la gammagrafía ósea

Answer 25

Valoración de la enfermedad metastásica

Question 26

Supervivencia actual del neuroblastoma

Answer 26

55%. La supervivencia global en estadios I y II es del 75 95%; y en estadio IV o niños mayores de un año, hasta el 25%

Question 27

Tratamiento

Answer 27

Cirugía junto con quimioterapia. La quimioterapia convierte un tumor irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de un año con factores pronósticos desfavorables o enfermedad avanzada. Se puede asociar a radioterapia en estadios III.

Question 28

Tumor de Wilms o nefroblastoma

Answer 28

Tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia. Afecta por igual a ambos sexos. La edad media de diagnóstico del tumor de Wilms unilateral es de 3 años. Puede ser bilateral (10%) sobre todo en las formas familiares.

Question 29

Síndrome de WAGR

Answer 29

Wilms, aniridia, malformaciones genitourinarias y retraso mental

Question 30

Síndrome de Denys-Drash

Answer 30

Wilms, Nefropatía y alteraciones genitales

Question 31

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Answer 31

Onfalocele, hemihipertrofia y macroglosia

Question 32

Anatomía patológica del tumor de Wilms o nefroblastoma

Answer 32

Tumor solitario bien delimitado y encapsulado de forma variable con pequeñas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto trifásico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar a pacientes mayores que no sean de raza blanca, con células grandes, núcleos hipercromáticos y mitosis anormales

Question 33

Tumor rabdoide

Answer 33

Tiene inclusiones eosinófilas, es de gran malignidad y aparece en personas más jóvenes.

Question 34

Sarcoma de células claras del riñón

Answer 34

Patrón fusocelular. Es más frecuente en varones y con metástasis óseas.

Question 35

Clínica del nefroblastoma

Answer 35

Masa abdominal asintomática (signo más frecuente). Y rara vez cruza la línea media. Asocia dolor abdominal, vómitos o ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por comprensión de arteria renal.

Question 36

Diseminación más frecuente del nefroblastoma o tumor de Wilms

Answer 36

Pulmón, evidente en el 10 a 15% de las radiografías de tórax en el momento del diagnóstico.

Question 37

Factores favorables en el pronóstico del nefroblastoma

Answer 37

Pacientes menores de dos años y en aquellos en el que el tumor pesa menos de 250 g