Enfermedades del aparato respiratorio Flashcards
Cuántos cartílagos forman la laringe y cuales son
Cuatro: tiroides, cricoides, aritenoides y epiglótico.
Se considera la porción más estrecha de la vía respiratoria superior de los niños
Cricoides
La inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a las estructuras por debajo existentes se denomina
Crup, laringitis o laringotraqueítis aguda
La inflamación que afecta a las estructuras por encima de las cuerdas vocales se denomina
Supraglotis
Causa más frecuente de obstrucción aguda de vías respiratorias superiores
Los virus, 75% causadas por parainfluenza y el resto por VRS, virus de la gripe y sarampión; Excepto en epiglotitis aguda en la que la causa más frecuente era el Haemophilus influenzae b (Hib) En la era prevacunal por lo que en la actualidad es un cuadro clínico excepcional provocado por S. Pyogenes, S. Pneumoniae y S. Aureus
Laringitis diftérica (crup verdadero)
Gracias a la vacunación global es extremadamente infrecuente. Está causada por el Corynebacterium diphteriae.
Clínica de laringitis diftérica
Clínicamente aparece debilidad, deterioro del estado general, tos bitonal, disfonía y disnea. A la exploración observamos membranas blanco-grisácea en la laringe que sangran al desprenderlas.
Tratamiento de la laringitis diftérica
Penicilina o eritromicina y antitoxina diftérica
Crup viral o laringotraqueítis aguda o laringitis aguda
Es la causa más frecuente de laringitis aguda disneica. Ocurre niños de 1 a 3 años de edad.
Virus que causan Crup viral o laringotraqueítis aguda o laringitis aguda
Parainfluenza 1 (el más frecuente) y 3, rinovirus, myxovirus, adenovirus y coronavirus
Por qué se caracteriza el Crup viral o laringotraqueítis aguda o laringitis aguda
Disnea con estridor y tos perruna intermitente que se hacen continuos al progresar la obstrucción y voz de tono grave (afonía o disfonía), posteriormente puede aparecer aleteo nasal, retracciones costales y espiración alargada. Pueden tener febrícula o fiebre elevada. Suele haber empeoramiento nocturno o debut nocturno brusco, dura varios días o semanas con recaídas frecuentes.
Tratamiento del Crup viral o laringotraqueítis aguda o laringitis aguda
Corticoides (prednisolona 1-2 mg/kg vía oral, Dexametasona a 0.6 mg/kg IM o budesonida nebulizada). No se deben usar antihistamínicos, antitusígenos, sedantes ni antibióticos
Diagnóstico diferencial del crup
Traqueítis bacteriana, crup espasmódico, crup diftérico, crup del sarampión y aspiración de cuerpo extraño
Traqueítis bacteriana
Generalmente aparece en menores de tres años, siendo la etiología más frecuente la bacteriana (S. aureus).
Se caracteriza por fiebre alta y disnea que puede requerir intubación (50 a 60%). Se forman abundantes secreciones espesas purulentas cuya aspiración puede producir alivio parcial. El tratamiento es antibioterapia con betalactámicos o glucopéptidos (con intubación si la precisa).
Suele aparecer en invierno, por la noche y sin aparentes síntomas previos de catarro
Crup espasmódico.
Suele ser a febril. La etiología es incierta aunque se ha asociado con atopia, reflujo gastroesofágico o factores psicológicos
Característica fundamental del crup espasmódico
Recurrencia
Crup que puede ser fulminante
Crup del sarampión
Epiglotitis aguda, supraglotitis o laringitis supraglótica o crup bacteriano
Provocada en su mayoría por infección por Haemophilus influenzae tipo b. Es un proceso muy grave y mortal que suele ocurrir en niños de 2 a 7 años. La evolución es fulminante, aparece fiebre elevada, postración y dolor faríngeo. La disnea se hace rápidamente evidente, la odinofagia es tan intensa que la saliva es imposible de tragar apareciendo babeo y voz gangosa “voz en patata caliente”. El niño adopta espontáneamente una posición sentada y con el cuello en hiperextensión, la boca abierta y la lengua saliente “en postura de trípode”. La tos perruna es rara.
Por qué nunca debe explorarse la laringe directamente
Por riesgo de espasmo
Tratamiento
Antibióticos parenterales (cefotaxima, ceftriaxona o ampicilina durante 7 a 10 días). No colocar en decúbito supino ni coger vías venosas hasta que no esté asegurada la vía aérea. La adrenalina inhalada y los corticoides son ineficaces.
Etiología del estridor laríngeo congénito
Traqueomalacia, Laringomalacia
Qué es la traqueomalacia
Debilidad de las paredes de la vía respiratoria
Y qué es la laringomalacia?
Es la alteración congénita más frecuente de la laringe (75%) y la causa más frecuente de estridor inspiratorio en el recién nacido
En qué consiste la laringomalacia?
Flacidez o falta de consistencia de los cartílagos aritenoides y de la epiglotis causada por una calcificación incompleta del esqueleto laríngeo que provoca el colapso y cierto grado de obstrucción de la vía respiratoria durante la inspiración. Es más frecuente en varones y se asocia otras anomalías anatómicas.
Manifestación principal del estridor laríngeo o congénito
Estridor inspiratorio… Aunque en ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad.
Son frecuentes los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante la inspiración.
Diagnóstico definitivo del estridor laríngeo o congénito
Laringoscopia
Qué se puede observar en una laringomalacia en la laringoscopia directa
Epiglotis en forma de hendidura que se colapsa con la inspiración profunda o el llanto
Tratamiento
Le evolución es favorable resolviéndose espontáneamente sin tratamiento específico. Curación del 95% con conducta expectante.
Pronóstico
Generalmente remite a los 18 meses
Bronquiolitis aguda
Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias que aparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los seis meses y invierno o inicio de la primavera
Etiología de la bronquiolitis aguda
Vírica, >50% de los casos por VRS; El resto se debe a otros virus (rinovirus, metaneumovirus, bocavirus, virus parainfluenza y adenovirus).
Por qué los niños y adultos a pesar de estar infectados con bronquiolitis aguda no desarrollan enfermedad
Porque toleran mejor el edema bronquiolar
Cómo se le denomina el síndrome de hiperclaridad pulmonar unilateral
Síndrome de Swyer-James
Epidemiología de la bronquiolitis aguda
Lactantes de tres a seis meses de edad alimentados al pecho, en situación de hacinamiento, ambiente de fumadores o de enfermedad familiar respiratoria poco importante (Catarro de vías altas en la familia)
Vía de transmisión de la bronquiolitis aguda
Respiratoria
Fisiopatología de la bronquiolitis aguda
Obstrucción bronquiolar por edema y acumulación de moco y residuos celulares, así como invasión vírica de las ramificaciones más pequeñas de los bronquios
Clínica de la bronquiolitis aguda
Comienza como una infección leve de vías respiratorias superiores con mucosidad nasal y estornudos, falta de apetito y fiebre. La dificultad respiratoria se va a instaurando progresivamente a los pocos días.
Cómo se caracteriza la dificultad respiratoria en la bronquiolitis aguda
Por tos sibilante paroxística, fatiga e irritabilidad, a la que se asocia dificultad para la alimentación.os casos leves suelen durar uno a tres días.
Bronquiolitis aguda a la exploración física
Taquipnea, hiperinsuflación torácica, espiración prolongada, tiraje subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis.
Que puede hacer palpable la hiperinsuflación pulmonar en la bronquiolitis aguda
Hígado y el bazo
Bronquiolitis aguda a la auscultación
Estertores finos, subcrepitantes y sibilancias. En casos graves los ruidos respiratorios apenas se oyen ya que la obstrucción es casi completa.
Diagnóstico de la bronquiolitis aguda
Clínico. En la radiografía de tórax aparece hiperinsuflación (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma) con aumento del diámetro del tórax con o sin atelectasias.
Diagnóstico diferencial de la bronquiolitis aguda
Asma y otras enfermedades como fibrosis quística, insuficiencia cardiaca, cuerpo extraño, tos ferina, intoxicación por organofosforados, o bronconeumonía bacteriana con hiperinsuflación pulmonar obstructiva generalizada
Tratamiento de la bronquiolitis aguda
Fundamentalmente de soporte. En infecciones graves se debe ingresar e iniciar oxigenoterapia, colocarle con elevación de 45° y asegurar la hidratación ya sea vía oral o con soluciones intravenosas
Cuando se debe iniciar el tratamiento con antibióticos en la bronquiolitis aguda
Cuando hay sospecha de sobre infección bacteriana secundaria
No han demostrado ninguna utilidad en el manejo de bronquiolitis
Los corticoides. En cambio se ha demostrado eficacia de broncodilatadores sobre todo en aquellos con antecedentes heredofamiliares o personales de alergias.
Es un fármaco antivírico en aerosol que mejora discretamente la neumonía por VRS, pero no disminuye la mortalidad ni la estancia hospitalaria
Ribavirina
Qué se debe evitar en el tratamiento de la bronquiolitis
Sedantes
Cuándo se deben administrar los anticuerpos monoclonales
Durante los períodos de epidemia
Profilaxis de la bronquiolitis
Palivizumab: Anticuerpos monoclonales antiVRS, i.m. de forma mensual durante la época epidémica del VRS. Está indicado en menores de dos años con enfermedad pulmonar crónica, prematuros menores de 28 semanas de gestación de forma mensual hasta los 12 meses, Y en los de 29 a 32 semanas mensualmente hasta los seis meses.
Pronóstico bronquiolitis
La fase crítica de la enfermedad son las 48 a 72 horas tras del inicio de la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecer episodios de apnea en los lactantes más pequeños. La mortalidad alcanza el 1% por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave o deshidratación importante o en pacientes con cardiopatía congénita o fibrosis quística
Qué sufre un considerable porcentaje de pacientes con bronquiolitis al final del infancia
Hiperreactividad bronquial
Por qué nunca se deben dar sedantes a un niño que está haciendo esfuerzos para respirar
Por qué se corre el riesgo de que deje de hacer dichos fuerzo, por lo cual los sedantes están contraindicados. Si es preciso emplearlos, se debe hacer con el niño intubado.
Bronquiolitis obliterante
Aparición de tejido de granulación en los bronquiolos y pequeñas vías respiratorias. Generalmente es difícil identificar el factor desencadenante aunque se relacionado con la inhalación de sustancias químicas como óxido nítrico, enfermedades del tejido conjuntivo, fármacos como la penicilamina, sarampión, gripe, adenovirus, mycoplasma y tosferina
Complicación frecuente y ominosa del trasplante pulmonar y de médula ósea
Bronquiolitis obliterante
Clínica de la bronquiolitis obliterante
Tos dificultad, respiratoria y cianosis inicial seguidos de un periodo de mejoría evidente. Posteriormente aparece creciente, expectoración, tos y sibilancias.
Aparece en 10% de los casos de la bronquiolitis obliterante
Síndrome de Swyer-James (hiperclaridad pulmonar unilateral y disminución de la trama vascular), sobre todo si se debe a infección por adenovirus
Diagnóstico de bronquiolitis obliterante
Clínico: Las pruebas funcionales muestran típicamente un patrón obstructivo
Radiológico: Desde un patrón normal hasta imágenes que sugieren tuberculosis miliar
TCAR: Patrón parcheado con zonas de atrapamiento aéreo generando un patrón en mosaico con zonas en en vidrio esmerilado
Diagnóstico de confirmación de la bronquiolitis obliterante
Biopsia pulmonar
Fibrosis quística
Disfunción de las glándulas exocrina con obstrucción crónica e infección de las vías aéreas y maldigestión. Es la enfermedad genética letal más frecuente de la raza caucásica y la causa más frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia. Es la responsable de la mayor parte de las insuficiencias pancreática exocrina en las primeras etapas de la vida, poliposis nasal, pansinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia insulinodependiente
De qué forma se hereda la fibrosis quística
De manera autosómica recesiva por alteración del gen que codifica la proteína regulador transmembrana de la fibrosis quística (CRTR), que actúa como canal iónico de la membrana celular y se encuentra en el cromosoma 7q
Alteración más frecuente que puede desencadenar a la fibrosis quística
De elección de un residuo de fenilalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unión de ATP (&F508)
Fisiopatología de la fibrosis quística
Alteración de la conductancia transmembrana dando lugar a secreciones pobres en sodio y agua, deshidratadas y espesas que ocasionan obstrucción al flujo aéreo ductal o intestinal.
En las glándulas sudoríparas ocurre el fenómeno inverso: producen un sudor rico en sal al no ser capaces de reabsorber el cloro
Anatomía patológica de la fibrosis quística
-Pulmón: Hiperplasia de células caliciformes, hipertrofia de glándulas submucosas en respuesta la infección crónica, bronquiectasias, bullas subpleurales (lóbulos superiores), dilatación e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales (HTP secundaria)
-senos paranasales: Ocupados por moco, hiperplasia de elementos secretores, pólipos, piomucoceles o erosión ósea
-páncreas: Pequeño y quístico con alteración de los acinos que se vuelven fibróticos y con acumulación de grasas
-Tubo digestivo: Dilatación y ocupación por la secreción de las glándulas (alteraciones mínimas)
-hígado: Cirrosis biliar focal en un 25%, hígado graso en un 30%, congestión hepática por cor pulmonar, vesícula hipoplásica con moco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cístico y estenosis distal del colédoco
Afectación más precoz de la fibrosis quística
Bronquiolitis… le sigue bronquitis aguda.
Síntoma más constante de la fibrosis quística
Tos productiva mucopurulenta que empeora con la edad, por las mañanas y con el esfuerzo
Son frecuentes en los primeros años de vida en el transcurso de la fibrosis quística
Sibilancias. Al progresar aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponderoestatural; y en última instancia cor pulmonar, insuficiencia respiratoria y muerte
Son altamente sugestivas del diagnóstico pero no definitivas
Formas mucoides del pseudomonas aeruginosa
Diagnóstico de la fibrosis quística
Prueba del sudor: Determina la cantidad de cloro en una muestra de sudor obtenida por iontoforesis con pilocarpina siendo sugestiva entre 40- 60 mEq y positiva mayor de 60 mEq/L
Fibrosis quística en la radiografía
Hiperinsuflación, tapones de moco, bronquiectasias en lóbulos superiores, atelectasias diseminadas e infiltrados confluyentes. En los casos más avanzados aparece hiperinsuflación masiva, quistes, bronquiectasias extensas y atelectasias segmentarias lobulares
Criterios diagnósticos de la fibrosis quística
- Prueba del sudor
- Uno o más de los siguientes:
-Enfermedad pulmonar crónica
-Insuficiencia pancreática exocrina
-Antecedentes familiares positivos
-Test screening neonatal positivo - Confirmar con estudio DNA
Tratamiento de la fibrosis quística
-fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las vías aéreas
-Antibióticos en dosis elevadas
-Suero salino hipertónico inhalado
-Dornasa alfa inhalado
-Broncodilatadores beta adrenérgicos en aerosol previo al antibiótico inhalado
-Corticoides
-Dianas moleculares: ivacaftor y lumacaftor
Qué es la dornasa alfa inhalado
Es una enzima obtenida por ingeniería genética que tiene un efecto mucolítico.
Se usa en pacientes con afectación grave.
Complicaciones respiratorias de la fibrosis quística
-Atelectasias
-Hemoptisis masiva (>250 ml): requiere vitamina K
-Neumotórax
-Aspergilosis broncopulmonar alérgica: los corticoides consiguen que desaparezca en varias semanas
-Poliposis nasal
-Osteoartropatía hipertrófica: acetaminofen o ibuprofeno
Pronóstico de la fibrosis quística
Si se inicia el tratamiento antes de qué la función pulmonar esté alterada, sobreviven más del 90% después de los 20 años de edad.
Causa más frecuente de muerte en fibrosis quística
Afectación respiratoria
Primera prueba a realizar en el diagnóstico de fibrosis quística independientemente de la edad del niño
Ionotest
Características clínicas típicas de la fibrosis quística en el RN-1 mes
Ileo meconial e ictericia prolongada
Sólo es una prueba de screening neonatal
Tripsinógeno inmunoreactivo sérico
