hémato cours 1 Flashcards
1
Q
qu’est-ce que la formule sanguine complète (FSC) et ce qu’elle permet?
A
une analyse de sang
qui permet de déterminer le nombre de cellules sanguines et leurs caractéristiques.
2
Q
dans la moelle, quelle c souche donne naissance à deux autres types de c souches? et quelles sont ces c
A
c pluripotente
c myéloide
c lymphoide
3
Q
2 types de c lymphoides
A
B lymphocyte
T lymphocyte
4
Q
6 types de c myéloides
A
GR, plaquettes, monocytes, neutrophiles, eosinophiles, basophiles
5
Q
HT acronyme
A
hématocrite
6
Q
acronymes VGM et DVE
A
volume globulaire moyen
déviation du volume érythrocytaire
7
Q
3 types de c examinées dans une FSC
A
GR, GB et plaquettes
8
Q
caractéristiques GR
(noyau, rôle, survie)
A
Cellules anucléées dans leur forme mature
Transport de l’oxygène
Survie médiane– 120 jours
9
Q
en lien avec les GR:
___% des protéines cytoplasmiques sont le l’hémoglobine
A
90
10
Q
un érythrocyte est la version mature d’un.e ______ provenant du sang
A
réticulocyte
11
Q
valeurs érythrocytaires des GR (4)
A
– Taux d’hémoglobine (Hb)
– Volume globulaire moyen (VGM)
– Déviation du volume érythrocytaire (DVE)
– Concentration globulaire moyenne en hémoglobine (CGMH)
12
Q
de quoi est formée l’hémoglobine (Hb)
A
4 globines (protéines)
* 2X ⍺-globine
* 2X β−globine
4 groupements hème
13
Q
qu’est-ce qu’un hème
A
Molécule contenant un ion Fe responsable de la fixation de l’oxygène
14
Q
où se produit la synthèse de l’hème?
A
dans la mitochondrie et dans le cytoplasme
15
Q
v/f lors de la synthèse de l’hème, le Fe est utilisé lors de la première étape
A
f: dernière étape
16
Q
quels gènes sont responsables des globines?
A
Chromosome 11 Chromosome 16
17
Q
3 Hb normales
A
A, A2 et F
18
Q
Hb A: chaînes de globine et période présente normalement
A
α2β2
Majeure chez l’adulte
19
Q
Hb A2: chaînes de globine et période présente normalement
A
α2δ2
Mineure chez l’adulte (2-3.5%)
20
Q
Hb F: chaînes de globine et période présente normalement
A
α2γ2
Majeure chez le fœtus et nouveau-né Mineure chez l’adulte (~1%)
21
Q
définition anisocytose
A
–Variation excessive de la déviation moyenne du volume érythrocytaire (DVE)
22
Q
définition poïkylocytose
A
Présence excessive de formes anormales des érythrocytes
23
Q
définition microcytose
A
–Volume globulaire moyen diminué
24
Q
cause de la microcytose
A
Perte de membrane
–Excès de globines
»Précipitation des globines
»Éimination des précipitats par exocytose et diminution du VGM
25
définition macrocytose
Volume globulaire moyen augmenté
26
cause macrocytose
Excès de membrane
–Modification du métabolisme
»Incapacité de produire de l’ADN
»Incapacité d’utiliser certaines substances cytoplasmiques
»Phénomène osmotique
27
définition anémie
Diminution du taux d’hémoglobine
28
l'anémie est associée à divers signes généraux: (5)
* Asthénie
* Pâleur
* Tachycardie
* Lipothymie
* Hypotension orthostatique
29
façons d'évaluer la cause de l'anémie
(2 et sous-aspects)
–VGM
*Microcytaire
*Macrocytaire
*Normocytaire
–Niveau de régénération
*Présence ou pas de réticulocytes
30
investigation et causes de l'anémie microcytaire
Régénératif ou pas:
* Arégénératif
– Déficit chronique en fer
» Manque d’apport
» Spoliation chronique
– Intoxication au plomb
* Régénératif
(réticulocytes présents)
– Thalassémie
» Mineure
» Majeure
31
pour diagnostiquer une anémie microcytaire, il faut faire un _________
bilan martial
32
4 tests inclus dans le bilan martial
Fer
Ferritine
% saturation
récepteur transferrine
33
4 catégories de l'anémie microcytaire
Ferritine basse (anémie ferriprive)
Ferritine normale, fer bas (maladie chronique)
Ferritine augmentée (maladies inflamm)
Normal (thalassémie mineure)
34
causes de l'anémie ferriprive
– Spoliative (+ fréquent chez l’adulte)
– Manque d’apport (+ fréquent chez l’enfant jeune)
35
investigations anémie ferriprive (3)
– Gynécologique
– Gastro-entérologique/alimentaire
– Induit par prélèvements/saignées
36
traitements anémie ferriprive
– Fer per os (oralement)
– Fer IV (si Gastrite sévère ou Gluten)
37
________ = co-enzyme essentiel à la prolifération celluliare
Fer
38
définition de l'anémie ferriprive
incapacité de former de l'hème
(composante de l'Hb)
39
conséquence de l'intoxication au plomb
Arrêt de la synthèse d’hème
*Remplacement du fer par le plomb
*Conséquences identiques à l’anémie ferriprive au niveau hématologique
*Conséquences neurologiques par remplacement du fer au niveau des autres enzymes
40
quel type d'anémie est une condition non hématologique?
Anémie de maladie chronique
41
définition de l'anémie de maladie chronique
Incapacité de disponibilité du fer pour produire des globules rouges
42
traitement anémie de maladie chronique
traitement de la condition de base
(traitement au fer a une valeur contestable)
43
la ferritine augmentée est une maladie liée à ______ et est prouvée par _______
l'inflammation
EPP (électrophorèse des protéines, sédimentation, C reactive protein)
44
définition thalassémie
incapacité à former suffisamment de GR
45
quelle maladie génétique est la plus prévalente dans le monde
thalassémie
46
gènes touchés par la thalassémie
gènes codant pour
* Alpha-globine
* Beta-globine
47
un état hétérozygote est associé à de la thalassémie mineure, intermédiaire et/ou majeure?
mineur
(maj des cas)
48
un état homozygote ou double hétérozygote est associé à de la thalassémie mineure, intermédiaire et/ou majeure
intermédiaire ou majeure
49
thalassémie est un débalancement entre _________
la production des chaînes alpha et beta
50
conséquences du débalancement dans la thalassémie
- Précipitation des chaînes en excès
- Les chaînes précipitées doivent être exclues du GR
–Perte concomitante de matériel membranaire
51
conséquences cascadaire chez l'α-thalassémie (3)
réduction de la capacité de former des α-globines
excès de β-globines qui précipitent et font perdre de la membrane
réduction du VMG
52
diagnostic de thalassémie mineure
β-thalassémie
–Étude de l’hémoglobine
–Augmentation de l’hémoglobine A2
–+/-présence HbF
–Indice de Mentzer
*Rapport VGM/#GR si HB entre 80 et 120
53
diagnostic thalassémie intermédiaire (alpha) ou majeure (alpha ou beta)
Érythropoïèse inefficace
Hyperplasie médullaire
54
conséquences de l'hyperplasmie médullaire (5)
–Splénomégalie
–Hépatomégalie
–Malformations osseuses
–Dépendance aux transfusions
–Organopathies secondaires à la surcharge en fer
55
où se dégrade l'hème
foie
56
lors de la dégradation de l'hème, ______ est produit.e
bilirubine indirecte
57
quelle maladie peut être différencieé avec la bilirubine indirecte produite?
maladie de Gilbert
58
v/f: lors de la dégradation de l'hème, il y a une augmentation de la bilirubine directe produite.
faux, pas d'augmentation
59
définition Coomb's direct
Test pour noter la présence d’anticorps à la surface des GR
60
définition Coomb's indirect
Test pour noter la présence d’Ac (anticorps) anti-GR dans le plasma
61
la sphérocytose est une anémie _____________________
normochrome hémolytique congénitale extra-vasculaire
62
conséquences de la sphérocytose/ovalocytose
variations imp dans le niveau d'hémolyse
haut besoin de cholécystectomie
63
2 périodes d'accentuation de l'hémolyse dans la sphéroytose
infections
médication
64
maladie de la paroi vasculaire
shistocytes (fragments de GR)
65
déficit enzymatique
G6PD (Glucose-6Phosphate-Déshydroghénase)
66
G6PD est lié au ________, plus de _____ mutations causales
chromosome X
350
67
v/f le déficit enzymatique G6PD ne peut pas survenir chez les femmes hétérogygotes
faux: Peut tout de même survenir chez des femmes hétérozygotes, généralement plus âgées
68
conséquence du déficit enzymatique G6PD
Anémie oxydative intra-vasculaire
69
le déficit enzymatique G6PD est accentué par divers éléments:
aliments (fèves)
RX!!!!
70
3 catégories qui causent l'anémie macrocytaire
hypothyroidie
SMD (syndrome myélodysplasique)
déficit vitaminique
71
conséquences de l'hypothyroidie qui cause l'anémie macrocytaire
- macrocytose légère
- Lactate Déshydrogénase (LDH) normale
- bilirubine normale
(ralentissement de la prod des GR)
72
conséquences de SMD qui cause l'anémie macrocytaire
macrocytose légère, LDH variable, bili variable.
Si TSH N, vérifier moelle et cytogénétique
73
un déficit de ____ et de _____ peuvent causer de l'anémie macrocytaire
B12
acide folique
74
conséquences d'un déficit vitaminaire qui cause l'anémie macrocytaire
incapacité de produire de l'ADN.
LDH augmentés, bili augmentée
75
syndrome myélodysplasique
Incapacité de former ces cellules normales
76
la sévérité du syndrome myélodysplasique dépend du ____
nombre de lignées cellulaires affectées
(symptômes plus graves si >1 lignée touchée
77
population courante à risque du syndrome myélodysplasique
personne agée
78
plus de ____ antigènes érythrocytaires connus
300
79
groupes sanguins érythrocytaires formés d'hydrate de carbone
ABO, Lewis
80
groupe sanguin érythrocytaire formé de protéines
Rh
81
quels groupes sanguins érythrocytaires sont des gylcoprotéines?
Kell, Kidd, Duffy
82
quel groupe sanguin érythrocytaire est formé de sialoglycoprotéines?
MNSs
83
définition groupes sanguins érythrocytaires
L’ensemble des antigènes érythrocytaires génétiquement reliés
84
en lien avec les groupes sanguins érythrocytaires:
plus de ____ groupes (familles) sanguins reconnus
33
85
v/f: il y a une disparité ethnique pour les groupes sanguins
vrai: implication dans le choix de produits sanguins
86
2 significations cliniques des antigènes érythrocytaires et anticorps
1. anticorps érythrocytaire qui cause une hémolyse (réaction hémolytique) ou maladie hémolytique du foetus et nouveau-né
2. la plupart réagissent à chaud («warm reactive»); réagissent le mieux à 37C
87
Antigènes basés sur une combinaison de __ gènes sur le chromosome ___: ________________________
Antigènes basés sur une combinaison de trois gènes sur le chromosome 9: A, B and H
88
anticorps du groupe O
Anticorps: anti-A, anti-B et anti-A,B
Anticorps Anti-A and anti-B sont surtout des IgM qui réagissent à la température corporelle
89
groupe A: génotypes, antigènes et anticorps
Génotypes: AA, AO
Antigènes: A, H
Anticorps: anti-B (surtout IgM)
90
groupe B: génotypes, antigènes et anticorps
Génotypes: BB, BO
Antigènes: B, H
Anticorps: Anti-A (surtout IgM)
91
groupe AB: antigènes et anticorps
Antigènes: A et B (très peu de H)
–Divisés en A1B et A2B
Anticorps: aucun
92
que permet le groupage ABO, double confirmation cellulaire et sérique?
déterminer le groupe sanguin d'une personne en testant les anti-corps
93
groupe sanguin ABH le moins fréquent, %
AB, ~4%
94
Plus de 99% des anticorps irréguliers, nécessitant une exposition préalable, dirigés contre des antigènes cliniquement significatifs sont concentrés dans les groupes sanguins suivants:
Rh, Kell, Kidd, Duffy et MNSs
95
compatibilité ___ et ___ requise
ABO et D
– Groupage sérique et globulaire ABO
– Recherche d’anticorps anti-D
96
durée pour tester compatibilité ABO et D
env 10 min
97
durée de dépistage des anticorps irréguliers
Prend environ 45 minutes jusqu’à plusieurs heures
98
définition épreuve de comptabilité (crossmatch)
Test final de compatibilité entre le culot de GR à transfuser et le receveur
99
quelles compatibilités sont les plus imp?
ABO (et Rh)
100
Administration d’un produit incompatible peut provoquer ________
une réaction hémolytique grave
101
2 erreurs qui causent des réactions hémolytiques
–erreurs d’identification de patient (2/3)
–erreurs de tests de laboratoire (1/3)
102
v/f: L’épreuve de compatibilité n’est réalisée que pour les culots
vrai
103
seule l’identification ____ est utilisée dans le cas des plasmas et ____ pour les plaquettes
seule l’identification ABO est utilisée dans le cas des plasmas et ABO(Rh) pour les plaquettes
104
leucocytose vs leucopénie
cytose: augmentation des GB
pénie: diminution des GB
105
rôle polymorphonucléaires
Cellules responsables
–Phagocytose
–Débarrasser de cellules anormales ou en apoptose
106
durée de vie dans le sang des polymorphonucléaires
24-48h
107
anomalies si GB augmentés (4)
Syndromes myéloprolifératifs
Leucémies aigues
Infection
Inflammation
108
conséquence normale d'une infection et inflammation
augmentation du nombre de GB
109
Syndromes myéloprolifératifs
Augmentation d’un type de cellule originant de la moelle ou de plusieurs
–Avec ou sans présence de cellules de la moelle dans le sang
*Leuco-érythroblastose
110
définition polyglobulie
augmentation des GR
111
polyglobulie primaire
– Syndrome myéloprolifératif
* mutation JAK2 dans 97.5% des cas
112
polyglobulie secondaire
– Stimulation avec augmentation de l’érythropoïétine
* MPOC
* Hypernéphrome
* Altitude
– Fausse augmentation
* Déshydatation
113
Leucémies myéloïdes aigues: prévalence
chez la personne de plus de 45 ans, mais peut survenir à tout âge
114
Leucémies myéloïdes aigues sont des urgences hématologiques:
– Neutropénie et susceptibilité aux infections
– Anémie sévère
– Leucocytose maligne et syndrome hyperviscositaire
115
définition neutropénie
réduction des PMN (Polymorphonuclear neutrophils)
116
2 conséquences de la neutropénie
– Susceptibilité aux infections bactériennes
– Septicémie pouvant se développer dans un délai d’heures
117
v/f la neutropénie primaire est généralement idiopathique
vrai (cause inconnue)
118
causes neutropénie secondaire (3)
– Chimiothérapie/radiation
– Infections
– Médicaments
119
syndromes myélodysplasiques
– Moelle très riche en précurseurs, mais incapable de faire des cellules matures
* Anomalies des rouges
– Quantité
– Qualité
* Anomalies des plaquettes
– Quantité
– Qualité
* Anomalies des PMNs
– Quantité
– Qualité
120
conséquences anémie
symptômes associés
besoins transfusionnels
121
conséquence thrombopenie
saignements
122
conséquence neutropénie ou neutros incompétents
infections légères à sévères
123
lymphopénie vs lymphocytose
déficit de lymphocytes
augmentation de lymphocytes
124
2 conséquences d'une lymphopénie
immunodéficience (sida et autres)
infections buccales (candida, etc)
125
v/f la LLC arrive généralement chez la personne agée
vrai
126
à quels autres anomalies hématologiques peuvent être associées la LLC
anémie
thrombocytopénie
127
LLC est souvent associée à ________ et __________ des ganglions
hyperplasie et infiltration
128
Syndromes lymphoprolifératifs
*Leucémie lymphoîde chronique *Leucémie lymphoblastique aigue
129
à quel âge survient la LLA (leucémie lymphoblastique aigue)
tout âge
130
pourquoi est-ce que la LLA est une urgence hématologique?
Parce que associé à
*Neutropénie et infections (à cause de l’infiltration de la moelle)
*Anémie sévère
131
composantes du système lympathique
amydgales, thymus, ganglions lymphatiques, rate, moelle osseuse
