HEMATO Flashcards
Qual o agente mais relaxionado à Osteomielite em pctes falcêmicos?
Salmonella!!!
Pode tbem pneumococo
Como diferenciar anemia ferropriva de b-talassemia minor?
Ambas são microcíticas e biorômicas
Mas, como a talassemia minir é uma anemia HEMOLÍTICA e HIPERPROLIFERATIVA ( RDW normal e reticulócitos aumentados)
Ferropriva: hipoproliferativa ( reticulócitos baixo) e RDW Aumentado
Causas de Anemia Microcíticas e Hipocrômicas
VCM< 80 = ferropriva e dç crônica
VCM < 70= ferropriva e Talassemia
• sideroblástica ( forma hereditária)
Causas de anemia normocítica
Ferropriva Dç cronica IRC Anemia hemolítica Anemia aplásica
Anemias macrocíticas
Megaloblastica (VCM > 110)
Etilismocronico
Alcoolismo
Sideroblásticas
Anemia com hipercromia
ESFEROCITOSE
Anemia com ferro elevado
Sideroblástica e Talassemia
Microcítica com Fe baixo
Ferropriva e dç crônica
Valor de referencia de RDW
Rdw: indice de anisocitose
Normal: 11-14%
Valor normal de VCM E CHCM
HCM: 28-32
CHCM: 32-35
Valor normal de reticulócitos
0,5-2%
Ou
40.000-100.000
Nas anemias corrigir o reticulócito multiplicando o seu valor pelo n de hemacias e ver se bate com o valor total
Ou Indice de reticulócitos corrigido
Ht/40 x reticulócitos OU Hb/15 x reticulócito
Se ht< 30%, dividir o valor por 2
Onde o Fe é absorvido e quais os estimulantes?
Absorção no DUODENO e JEJUNO
Estimulantes: ác ascórbico ( Vit C) , cítricos ( acidos) e prn da carne
A absorção de fe é atrabaplhada por qlq coisa q vá junto, por isso a adm de ac folico é longe das rrfeições
Oq fazer p o pcte com anemia ferropriva e > 50 anos
Onrigatoriamente EDA E COLONO!
Causas de an ferropriva refratário ao fe oral
By pass gastrico
Dc celíaca
Gastrite atrofica auto-imune ( anemia perniciosa)
Acloridria ( H.pylori)
Sindrome de Plummer Vinson ou Paterson Kelly
Disfagia
Membrana esofageana
Anemia ferropriva
+ queilite e glossite
Sintomas de anemias carenciais e especificamente de an ferropriva
Carenciais: queilite angular e glossite (atrofia de papilas linguais)
Ferropriva: PICA (gelo e terra)
Coiloníquia
Disfagia ( sd Plummer vinson)
VR para ferritina, Fe sérico, TIBC, sat transferrina
Ferritina: 50-200
Fe sérico: 60-150
TIBIC: 300-360
Sat: transferrina: 30-50
Laboratória de an ferropriva
VCM e CHCM: normal ou reduzido
RDW: aumentado
Reticulócitos: baixo
Pode trombocitose reativa
Ferritina baixa
Fe serico baixo
TIBIC( capac total de ligação transf): alto
Sat transfereina: baixo
Qual a proporção de sulfato ferroso para fe elementar?
5 mg sulfato ferroso tem 1mg de fe elementar
Dose terapêutica de sulfato ferroso
200mg de fe elementar por dia
300mg de sulfato ferroso (60mg de fe elementar). 3-4x/dia
Por 6-12 meses após normalização de Hb
Ou até ferritina >50
CRIANÇAS
- 3-5mg/kg/dia Fe elementar
Por 8 semanas depois da normalização de Hb
Qual o parametro mais específico para anemia ferropriva?
FERRITINA !
Substitui o padrao ouro q é a mensuração medular de Fe
E nao fe sérico
Qual exame utilizado oara avliar resposta ao tto de anemia ferropriva?
Contagem de reticulócitos aumentado!!
Sobe em 3-4 dias
Pico em 7-10 dias
Quem é o principal responsável pela anemia de dç crônica?
HEPCIDINA!
Liberada pelo fígado em situaçoes de inflamação
Determina menor absorção de fe no intestino e menor liberação pelos macrófagos de fe no sangue
Quais os difernciais de anemia ferropriva e de dç crônica?
Semelhanças:
Podem ser normo/normou ou hipo/micro
- Fe sérico baixo
- sat transferrina baixo
Diferenças:
- FERRITINA ALTA
- transferrina baixa
- TIBIC normal ou baixo
- receptor solúvel de transferrina baixo
- RDW normal
Tro de anemia dç crônica
Ttar a dça de bse
Alguns casos—> Eritropoetina
Qual a proporção correta de Hb no corpo?
Após 6m…
97% - HbA (2 cadeias a e 2 b)
2% - HbA2 ( 2 cadeias alfa e 2 delta)
1% - HbF (2 alfa e 2 gama)
Diferença da talassemia e da an falciforme
Talassemia: problema na QUANTIDADE de globinas
Falciforma: problema na QUALIDADE de globinas
Labs de Talassemia
Anemia Microcícita (VCM bem baixo+- 65)
Hipocrômica
RDW NORMAL**
RETICULÓCITOS ALTOS
Marcadores de hemólise ( extravascular - baço devido a deposiçoes de cadeias a)
Hemossiderose ( eritropoiese ineficaz- hemolise na MO estimula a absorção de Fe)
Eletroforese de Beta e Alfa talassemia
B major- ausencia de HbA. Somente HbA2 e HbF
B intermedia e minor- há HbA, mas há aumento da proporção de HbA2 e HbF
ALFA
- Hb de Barts ( tetrâmero de cadeias gama (Fetal)) —> HIDROPSIA FETAL . Dleeção dos 4 gebes q codifica cadeias a
- Hb H ( tetrâmeros de cadeia delta) — deleção de 3 genes
Genótipos possíveis de b-Talassemia
Beta/ beta - pessoa normal
Beta 0/ beta 0 e beta0/beta+ - MAJOR
Beta+\beta+ - intermedia
Beta0/beta e beta+\beta - Minor
Clínica e tto de Talassemia Minor
Assintomático
Só anemia leve micro ( VCM bem baixo) e hipo
Tto: acompanhamento
Clínica Talassemia Major
Anemia hemolítica grave depos dos 6 meses
- hepatoespleno
Baixa estatura
E pansão da MO - deformidades ( fácies em esquilo e crânio em cabeleira)
Litíase biliar
Hemocromatose
ICC e hipertensão pulmonar
Os Talassemicos Mjor morrem mais de q?
icc e hipertensão pulmonar descompensa
Quais alteraçoes anatômicas tem as talassemiscos Major?
Facies em esquilo e cranio em cabeleira
Tto Talassemia major e intermedia
Major:
- ác fólico
- Desferoxina ( quelante de ferro)
- esplenectomia
- transplante de medula( CURATIVO)
- hipertrsnfusão ceonica
Qual a eletroforese de alfa-Talassemia minor?
NORMAL
Apresenta anemia hipo/micro mas com eletroforese nromal
Dx de exclusão!
Hb de Barts e Hb H
Hb Barts: 4 cadeias gama - HIDROPSIA FETAL- 4 deleçoes
Alfatalassemia major
HbH: 4cadeias delta- alfatalassemia Intermedia
Como diferencias anemia sideroblastica e talassemia se ambas sao hipo/micro, RDW aumentado, hemólise?
Só com eletroforese de Hb ouaspirado de MO com > 15% de sideroblastos em anel
qual a fisiopato de anemia sideroblastica?
Na síntese do HEME ( protoporfirina + fe) - nao sintetisa protoporfirina
Dx de an sideroblastica
ASPIRADO DE MO- > 15% de sideroblastos em anel
Sg periférico- Corpúsculos de Paperheimer
Corpúsculos de Paperheirmer
Da Amemia sideroblástica
Pontinhos de acúmulo de fe na hemácia hipocrômica
Tto da anemia sideroblástica
Ttar causa base
Vit B6
Desferoxamina ( quelante de fe)
Principal agente infeccioso dos octes com anemia Falciforme?
STREPTO PNEUMONIAE
Haemophylus influenza B
Salmonella
Principal causa de morte em >5 anos portares de anemia falciforme?
Insuf resp por sd Torácica aguda
Principal causa de morte em < 5 anos portadores de an falciforme?
SEPSE PIR PNEUMOCOCO
POR ISSO
PEN V dos 3m aos 5 anos - PROFILAXIA
+
Vacinação (pneumococo, Hib,meningicoco,influenza e HBV)
CORPÚSCULOS DE HOWELL-JOLLY na hematoscopia
Significa ausencia de Baço!!
(Lbrar da autoesplenecromia apos 5 anos de falcêmicos)
Núcleo das hemácias não removido
Qual onoutro nome para anemia falciforme?
Drepanocitose
Hemácias falcêmicas= drepanócitos
Qual o tto do priapismo na anemja falciformeb
Suporte
Trasnfusão e hidroxiureia podem ser tentadas. Nem smp resolutivo
Oq é certo:
Priapismo > 3-4h —> CHAMAR URO p drenagem de corpos cavernosos e irrigação com EPINEFRINA!!
Priapismo por tempo prolongado pode levar à impotência
Profilaxia antibiótica para falcêmicos
Dos 3m- 5 anos
Pen V
Reduziu a mortalidade das cças principalmente pela redução de sepse pneumocócica!!
Qual a conduta na emergencia para pctes com AVE devido
A anemia falciforme?
Transfusão de troca
Indicaçoes de Transfusão CRÔNICA p pctes com anemia falciforme
Profilaxia primária e secundáris de AVE
- se já teve
- nunca teve mas DOPPLES de ACM vel fluxo >200cm/seg
Tto reduz recorrencia de sd torácica aguda em falcêmicos
HIDROXIUREIA
Ag mielossupressor que ativa sintese de HbF
- diminui aderencia vascular
Droga modificadora de doença
Indicações de HIDROXIUREIA na an falciforme
- anemia grave ( < 6 por 3m)
- crises álgucas ( >= 3/ ano com necessidade de internação)
- STA
- priapismo
- AVE
LESÃO crônica de órgãos
Principal agente de osteomielite nos falcêmicos. Qual tto?
SLMONELLA
CEFTRIAXONE
A presença de maior concentração de HbF é benéfica ou maléfica para pctes com HbS?
BENÉFICA
As HbF dificultam a falcização das Hb S
Por isso cças de até 6 meses tem pouca repercussão da anemia falciforme
Traço falcêmico manofestaçoes
HMG normal!!
Podem ter hematúria (por necrose de papila) em altas altitudes ( baixa concentração de O2)
Quais as duas situaçoes clínicas mais frequentes na hemoglobinopatia SC que na SS?
RETINOPATIA PERIFÉRICA
E
OSTEONEVROSE DE CABEÇA DE FEMUR
Autoesplenectomia nos falcêmicos pcorre até que idade?
Até os 5 anos
Após isso seno baço for palpável, duvidar do dx de an falciforme
Púrpura trombocitopênica trombótica
- Anemia microangiopática
( vasos lesados-> exposição de colageno subendotelial-> trombo plaquetário -> ao passar pelo lumem resuzido as hemácias sofrem laceração - plaquetopenia por consumo
- quadro renal
- quadro neurológico
- febre
SHU
Microangiopatia (hemólise microangiopática) -> anemia + plaquetopenia
+
Uremia
Comum em cças com gastroenterite por E.coli produtora de Shiga-toxina ( disenteria)
Metabolismo do ác. Fólico
Presente nas folhas verdes ( folhato)
Absorção no duodeno e íleo
Depende de Vit B12 para transformá-lo da forma inativa para ativa
Nesse processo há consumo de HOMOCISTEÍNA e liberação de METIONINA
Onde a vit B 12 (cobalamina) é absorvida?
Íleo terminal
Quais drogas devem receber conjuntamente o ác folínico?
Drogas inibidoras de di-hidrofolato
- metotrexate
- pirimetamina
- trimetropim
- Pentamidina
Anemia perniciosa
Aneia por carência de vit B 12
Auto-imune - anticorpos anti-cel parietais e anti-fator intrínseco
Mulher idosa
Comcomitancia com outras dças auto-imunes
Diferença de anemia por deficiencia de vit B12 e acido fólico em relação a dosagem de homicisteína e acido metilmalônico
Homocisteína: aumentada em ambas
Acido metilmalônico: aumentada apenas na def por vit B 12
Quais dist eletrolíticos possíveis com inicio de reposição d evit B 12?
Hipo K
E hiper Na
Tto de pcte falcêmico com febre
SEMPRE ATB ( cefalo de 3ª g+ macrolídeo)
INTERNAR SE:
- < 3 anos
- alto risco: Hb<5/choque/sepse
Hemácias em gota 💧 ou dacriócitos
Fibrose medular
Hematopoiese extra-medular
Acantócitos
Hepatopatias
Memb das hemacias ficam apiculadas
Hemácias em alvo
Talassemias e hemoglobinopatias C D e E
Em qual faixa etária ocorre mais o sequestro esplênico a anemia falciforme?
6m- 1 ano
Quando diminui HbF e ainda tem baço ( autoesplenectomia após 5 anos)
1 sequestroesplênico= indicação de esplenectomia profilática
AHAI (anemia hemolítica auto imune)
Por anticorpos quentes
75%
Mediada por igG
Hemólise no baço ( extra-vascular)
- idiopátia(maioria)
- HIV, LES, linfoma, LLC
- drogas: metildopa, pen, sulfa
Dx: MICROESFERÓCITOS e policromatofilia
Tto: corticoide -> esplenectomia
RITUXIMABE ( refretarios a corricoides e nao candidatos a cx
Dças com esferócitos
Esferocitose
Dças q cursam com hemólise como AHAI e aloimunização materno-fetal
AHAI por ac frios
IgM
Hemólise intravascular por crioagltininas
-mycoplasma e Mieloma
Dx: esfregaço: AGLUTINAÇÃO ESPONTÂNEA
Tto: evitar exposição ao frio
Folato
Rituximabe
Dx de Simdrome torácica aguda
Falcêmico com Febre + dor toracica+ tosse + infiltrado em rx
“Falcêmico com pneumonia”
Causa: infecção + TEP + embolia gordurosa ( isquemia óssea)
Tto da Sd Torácica aguda
- hidratação EV
- O2 S/n
- opioides
- TRANSFUSÃO DE TROCA
Após melhora do quadro, alta com HIDROXIUREIA
Hemoglobinúria paroxística noturna
Padrao de hemólise e pacitpenia
Labs parecido com AHAI, porém AHAI nao tem pncito, apenas anemia e hemoglobinúria paroxística noturna é panctopenia
Anemia com neutrófilos hipersegmentados
Anemia megaloblástica
- defic de B12 ou folato
Diphyllobothrium latum
Ténia do peixe que causa def de vit B12
Causas de anemia sideroblástica
Álcool
Chumbo
Hereditária
Isonizida e rifampicina
**falha da síntese do HEME ( def de protoporfirina)
Tto da anemia por dça crônica
Ttar a causa base
Alguns casos: EPO
Leicemias classicamente associadas a Sd. down
leucemia Mieloide Aguda M7
E
Leucemia Linfoide Aguda
Neutrófilos HIPERsegmentados
Anemia megaloblástica
Neutrófilos HIPOsegmentados
Sd. mielodisplásica
Neutrofilos hipossegmentados e hipogranulares
Anomalias pseudo Pelger-Huet
Reação Leucemoide
Leucocitose neutrofílica >25.000
Em resposta a uma infecção
Como diferenciar uma reação leucemoide de Leucemia Mieloide Crônica?
LMC: esplenomegalia
- BASOFILIA E EOSINOFILIA
- FOSFATASE ALCALINA LEUCOCITÁRIA BAIXA!
Reação Leucemoide: n tem nada disso
Em reação à uma infecção
Lbrar q LMC n faz imunodepressao
Intercorrência mais freq nos octes com leucemia promielocítica Aguda?
CIVD
Lbrar: tipo M3
Indicações de Bx excisional de linfonodos
- > 2 cm ou 1,5 x 1,5 cm
- cadeia supraclavicular ou escalênio ( cervical profundo)
- crescimento progressivo
- persistente > 2/4 sem
- aderidos a planos profundos
