HEMATO Flashcards
O que é hemofilia?
Disfunção da coagulação sanguínea, em razão de propensão a sangramentos por deficiência no fator de coagulação.
Doença genética recessiva ligada ao cromossomo X, sendo mais comum em homens com alternância de gerações.
Quais são os tipos de hemofilia?
A: mais comum (80%), forma clássica e deficiência de fator 8.
B: Doença de Christmas (20%), deficiência de fator 9.
Qual quadro clínico da hemofilia?
Sangramento após traumas de intensidade mínima, não há sangramento após ferimentos cortantes, hemartroses e hematomas, além de outros sangramentos como hematúria, do TGI e SNC.
Como é realizado o diagnóstico de hemofilias?
Normalização de TTPA ao se adicionar plasma normal. Dosagem de fatores de coagulação 8 ou 9.
Como se apresentam quadros leves, moderados e graves de hemofilia?
Leve: hemorragia secundária a trauma ou cirurgia.
Moderada: hemorragia secundária a pequenos traumas ou cirurgias + manifestação característica de hemartroses espontâneas
Grave: sangramento espontâneo desde a infância, hemartroses espontâneas e frequentes.
Como é feito o tratamento de hemofilia tipo A e B?
Para hemofilia A: reposição do fator 8 (derivado do plasma e recombinante), desmopressina, e antibibrinolíticos.
Criopreciptado para tratamento de urgência.
Para hemofilia B: reposição do fator 9 (derivado do plasma e recombinante), concentrado de complexo protrombínico e antibibrinolíticos.
Se não sei qual tipo de hemofilia ainda posso tratar com o que?
Plasma fresco.
O que é PTI?
Púrpura trombocitopênica imune.
Sangramento mucocutâneo + trombocitopenia (baixa de plaquetas) + imune.
Qual a fisiopatologia da PTI?
Os linfócitos produzem anticorpos contra as plaquetas, ligando-se às suas glicoproteínas. O macrófago vai e fagocita, destruindo-a. Por desregulação autoimune, o ciclo continua.
Qual quadro clínico de PTI?
Petéquias, púrpuras e equimoses, epistaxe, gengivorragia, menorragia, hematúria e sangramento de TGI.
Quais os tipos de PTI?
Clássica: 3-4° década de vida, sempre há um gatilho e o curso é crônico e insidioso.
Aguda: infância, curso limitado e não recorrente, pós-infecção viral ou vacinação.
Secundária à doenças como: SAF, LES, infecção por CMV, H. pylori, Hepatite C e HIV.
Como é realizado o diagnóstico de PTI?
Hemograma: plaquetopenia e anemia se hemorragia
Tempo de sangramento costuma estar normal
Investigar causas secundárias
Excluir causas não-imunomedidas
Qual o tratamento de PTI e quando iniciar?
1° linha: Corticoides em doses supressoras (prednisolona ou dexametasona) imunoglobulina venosa, trombopoetina (estímulo sintético a produção de plaquetas).
2° linha: Retuximab, esplenectomia, transfusão de plaquetas em urgência.
Iniciar quando plaquetopenia < 30mil.
O que é PTT?
É uma doença dos pequenos vasos formando trombos, com presença de trombocitopenia e com hemólise microangiopática (em razão do extravasamento de plaquetas pela parede do vaso).
Como é a fisiopatologia da PTT?
A fisiopatologia envolve a ausência da enzima de clivagem do fator de von Willebrand (ADAMTS13), que resulta em multímeros de von Willebrand incomumente grandes que causam agregação plaquetária e subsequente trombocitopenia e microtrombos.
