HEMATO Flashcards
O que é hemofilia?
Disfunção da coagulação sanguínea, em razão de propensão a sangramentos por deficiência no fator de coagulação.
Doença genética recessiva ligada ao cromossomo X, sendo mais comum em homens com alternância de gerações.
Quais são os tipos de hemofilia?
A: mais comum (80%), forma clássica e deficiência de fator 8.
B: Doença de Christmas (20%), deficiência de fator 9.
Qual quadro clínico da hemofilia?
Sangramento após traumas de intensidade mínima, não há sangramento após ferimentos cortantes, hemartroses e hematomas, além de outros sangramentos como hematúria, do TGI e SNC.
Como é realizado o diagnóstico de hemofilias?
Normalização de TTPA ao se adicionar plasma normal. Dosagem de fatores de coagulação 8 ou 9.
Como se apresentam quadros leves, moderados e graves de hemofilia?
Leve: hemorragia secundária a trauma ou cirurgia.
Moderada: hemorragia secundária a pequenos traumas ou cirurgias + manifestação característica de hemartroses espontâneas
Grave: sangramento espontâneo desde a infância, hemartroses espontâneas e frequentes.
Como é feito o tratamento de hemofilia tipo A e B?
Para hemofilia A: reposição do fator 8 (derivado do plasma e recombinante), desmopressina, e antibibrinolíticos.
Criopreciptado para tratamento de urgência.
Para hemofilia B: reposição do fator 9 (derivado do plasma e recombinante), concentrado de complexo protrombínico e antibibrinolíticos.
Se não sei qual tipo de hemofilia ainda posso tratar com o que?
Plasma fresco.
O que é PTI?
Púrpura trombocitopênica imune.
Sangramento mucocutâneo + trombocitopenia (baixa de plaquetas) + imune.
Qual a fisiopatologia da PTI?
Os linfócitos produzem anticorpos contra as plaquetas, ligando-se às suas glicoproteínas. O macrófago vai e fagocita, destruindo-a. Por desregulação autoimune, o ciclo continua.
Qual quadro clínico de PTI?
Petéquias, púrpuras e equimoses, epistaxe, gengivorragia, menorragia, hematúria e sangramento de TGI.
Quais os tipos de PTI?
Clássica: 3-4° década de vida, sempre há um gatilho e o curso é crônico e insidioso.
Aguda: infância, curso limitado e não recorrente, pós-infecção viral ou vacinação.
Secundária à doenças como: SAF, LES, infecção por CMV, H. pylori, Hepatite C e HIV.
Como é realizado o diagnóstico de PTI?
Hemograma: plaquetopenia e anemia se hemorragia
Tempo de sangramento costuma estar normal
Investigar causas secundárias
Excluir causas não-imunomedidas
Qual o tratamento de PTI e quando iniciar?
1° linha: Corticoides em doses supressoras (prednisolona ou dexametasona) imunoglobulina venosa, trombopoetina (estímulo sintético a produção de plaquetas).
2° linha: Retuximab, esplenectomia, transfusão de plaquetas em urgência.
Iniciar quando plaquetopenia < 30mil.
O que é PTT?
É uma doença dos pequenos vasos formando trombos, com presença de trombocitopenia e com hemólise microangiopática (em razão do extravasamento de plaquetas pela parede do vaso).
Como é a fisiopatologia da PTT?
A fisiopatologia envolve a ausência da enzima de clivagem do fator de von Willebrand (ADAMTS13), que resulta em multímeros de von Willebrand incomumente grandes que causam agregação plaquetária e subsequente trombocitopenia e microtrombos.
Qual quadro clínico da PTT?
Trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, manifestações neurológicas, disfunção renal e febre.
Como é realizado o diagnóstico de PTT?
Marcadores de hemólise, no hemograma mostra plaquetopenia, anemia normo/normo, reticulose e esquizócitos (grande marcador).
Como é realizado o tratamento de PTT?
Suporte, proibido transfundir plaquetas, plasmaferese (mais importante), transfusão de plasma fresco congelado e corticóide.
Qual o prognóstico de PTT?
90% morre se não tratar, responde muito bem à plasmaferese e recidiva de 30-50%.
O que é trombofilia?
Condições onde há formação de múltiplos trombos no paciente.
Qual a tríade de Virchow e a que patologia ela está associada?
Hipercoagulabilidade + dano endotelial + estase circulatória
Relacionada a trombofilia.
Quais consequências a trombofilia pode causar?
Ocorrência de IAM, AVC e TEP.
Quando investigar para trombofilia?
TEV idiopático em menores de 40 anos, TEV em sítios não usuais, TEV recorrente, TEV maciço, abortos de repetição, púrpuras fulminans neonatal ou adulto, necrose da pele induzida por cumarínico
Quais os tipos de trombofilias hereditárias e por que elas acontecem?
Podem ser por deficiência de anticoagulantes naturais como no caso da proteína C, proteína S e antritrombina III.
Ou por mutações no Fator V ou no gene da protrombina.
