HC.4 - celorganellen en eiwitsortering Flashcards
Welke drie transportmechanismen heeft een cel?
- Selectief transport
- Porie eiwitten (translocator)
- Transportblaasjes (vesicles)
Wat is een nuclear location signal? (NLS)
Signaal dat ervoor zorgt dat het eiwit herkend kan worden, zodat het de kern in kan
Wat is een ‘signal patch’?
Regio’s op een ongevouwen eiwit die in een gevouwen structuur een signal patch vormen, en daarmee de NLS
Wat is een nucleopore (kernporie)?
Een zeer complexe structuur van een aantal fibrillen en eiwitten in het kernmembraan
Beschrijf in 3 stappen het transport van eiwitten de celkern in
- Een eiwit wordt door zijn NLS herkend door een nuclear import receptor (importin)
- De importfactor bindt aan het eiwit dat naar binnen moet
- Eiwit wordt langzaam door eiwitten door de kern geduwd
(en de importfactor wordt na transport terug getransporteerd)
Beschrijf het transport van eiwitten de kern uit
- Een eiwit met een nuclear export signal wordt herkend door een exportin.
- Exportin bindt aan het eiwit
- Exportin transporteert met eiwit de cel uit
Welke energiecomponent is betrokken bij export en import van moleculen de kern uit en in
Ran-GTP
Welke mutatie blokkeert nucleair transport?
SRY mutaties
Beschrijf activering via steroïde hormonen
- Steroïd hormoon gaat door het plasmamembraan de cel in
- Steroïd hormoon bindt aan een inactieve receptor met een NLS
- Door binding van het steroïd hormoon vindt een conformationele verandering plaats waardoor het NLS zichtbaar wordt
- Hormoon-receptorcomplex gaat via een kernporie de nucleus in
- In de nucleus kan vervolgens de receptor binden aan het DNA om transcriptie te activeren
Wat is de functie van cristae in het mitochondrium?
oppervlaktevergroting
Beschrijf hoe eiwitten een mitochondrium in transporteren.
- de eiwitten die naar het mitochondrium gaan hebben een signaalpeptide
- dat signaalpeptide wordt herkend door een receptor in het buitenmembraan van het mitochondrium
- de receptor brengt het eiwit naar een translocator in het membraan
- het eiwit ontvouwt tijdens de translocatie en wordt door een soort kanaaltje (de translocator) getrokken
- eenmaal op bestemming in het mitochondrium (transmembraan, matrix, intermembraan) krijgt het eiwit de oude conformatie weer terug
Wat is de functie van een stoptransfer-sequentie? (mitochondrium)
Een stoptransfer-sequentie zorgt ervoor dat de translocatie van een eiwit het mitochondrium in tijdelijk stopt. Hierdoor kunnen membraaneiwitten en transmembraaneiwitten gevormd worden
Benoem de vijf kenmerken van import door translocators in mitochondriën
- na synthese
- signaalpeptide wordt herkend door receptor
- receptor
- translocator
- ontvouwing van eiwit tijdens transport
Wat ontbreekt er in eiwitten die een functie hebben in het cytosol?
Een signaalpeptide
Beschrijf in een aantal stappen hoe eiwitten naar het ER gaan
- Tijdens de synthese van het eiwit wordt er een signaalpeptide gemaakt.
- Deze signaalpeptide wordt herkend door een signaal recognition particle (SRP)
- Binding van SRP aan het complex van ribosoom en RNA met signaalpeptide, leidt tot een pauze van de translatie
- Onder aanvoer van SRP dockt het gehele complex op een SRP receptor van het ER
- SRP en de receptor ontkoppelen, terwijl ribosoom gebonden blijft aan de eiwit translocator
- De translatie gaat verder en tijdens synthese wordt het eiwit getransloceerd.
Waardoor kan een eiwit in het ER-membraan blijven steken?
Door een stop-transfer sequence blijft het eiwit op die plek in het membraan steken, maar wordt de rest van het eiwit wel afgemaakt
Wat is de functie van glycosylering van eiwitten in het ER?
Bescherming van het eiwit tegen proteasen
Benoem 5 kenmerken van import door translocators het ER in
- tijdens synthese (translatie)
- signaalpeptide (start-transfer sequence/stop-transfer sequence)
- receptor (SRP en SRP receptor)
- translocator
Wat zijn de 2 belangrijkste functie van het Golgi Apparatus
- post-translationele modificatie
- eiwitsortering en verzending
Beschrijf globaal de opbouw van het Golgi apparatus
Het golgi apparaat bestaat uit een aantal cisterna. De cis-fase is de kant van de celkern. De transfase is de kant van de buitenkant van de cel
Hoe vindt transport tussen cisterna van het golgi plaats?
Via blaasjes. Bolletjes worden afgesnoerd van donorcompartiment en vervolgens getransporteerd naar het doelcompartiment waarmee het fuseert.
Welke coating hebben blaasjes die naar het ER gaan?
COPII
Welke coating hebben blaasjes die naar het golgi-apparaat begin/midden gaan?
COPI
Welke coating hebben blaasjes van en naar het trans-golgi-netwerk?
Clathrine coating
Wat is de functie van clathrines?
clathrines binden aan receptoren en aan elkaar om uiteindelijk een afsnoering bolletje te vormen
Beschrijf het proces van docking van blaasjes op het target-membraan
- Rab-GTP wordt herkend door een tethering protein op het target membraan (tethering)
- Het tethering protein verandert van vorm, waardoor de v-SNARE van het blaasje de t-SNARE nadert.
- De v-SNARE en t-SNARE herkennen elkaar en binden, waarbij ze om elkaar heen draaien, waardoor de membranen heel dicht bij elkaar komen (docking)
- Doordat de celmembranen zo dicht bij elkaar komen, fuseert het blaasje met het target membraan
Welke processen vinden plaats in het cis Golgi netwerk?
fosforylering van oligosachariden op lysosomale eiwitten
Benoem 2 pathways van secretie van eiwitten via RER-golgi
Constitutieve secretie en geïnduceerde secretie
Wat is constitutieve secretie
Continue secretie van eiwitten
Wat is geïnduceerde secretie?
Gereguleerde secretie van eiwitten, wanneer dit nodig is. Tot die tijd wachten de eiwitten in een soort blaasje
Benoem de 2 hoofdmanieren van eiwitafbraak in een cel
- proteasomen
- lysosomen
Wat zijn de twee functies van ubiquitine?
- kwaliteitscontrole van eiwitten in het ER
- additie aan verkeerd gevormde of defecte eiwitten, wat leidt tot afbraak door proteasomen
Welk molecuul krijgen eiwitten gebonden die naar een lysosoom moeten gaan?
mannose 6-fosfaat
Wat is een lysosomale stapelingsziekte?
Ziekte waarbij één bepaald enzym van het lysosoom ontbreekt, waardoor de producten die door dat enzym afgebroken moeten worden zich ophopen in het lysosoom
Benoem de drie routen van eiwitafbraak door lysosomen
- fagocytose
- endocytose
- autofagie
Wat is fagocytose?
Opnemen van grote stoffen door een cel door vorming van een fagosoom (opname van grote structuren, bacteriën, dode cellen)
Wat is endocytose?
Opname van kleinere hoeveelheden door het vormen van een endosoom
Welke vormen van endocytose bestaan er en hoe werken deze?
- pinocytose (niet-selectief opnemen van vloeistof met daarin opgeloste stoffen)
- receptor-mediated endocytose (selectieve opnamen van macromoleculen via receptoren)
Hoe werkt receptor-mediated endocytose?
Een bepaald molecuul bindt aan een receptor op het plasmamembraan. Zodra die binding plaatsvindt, clusteren receptoren, wat wordt herkend door eiwitten. Hierop wordt een coated vescile gevormd met een bepaald label, dat ervoor zorgt dat de opgenomen stoffen in het juiste endosoom terechtkomen
Wat is autofagie?
recycling van cel materiaal door een vesicle te vormen (ER) rondom bijvoorbeeld organellen
Is een signaalpeptide N-terminaal of C-terminaal?
Altijd N-terminaal
Wat zijn peroxisomen
kleine organellen die enzymen bevatten die vetten afbreken en toxische moleculen vernietigen, door waterstofperoxide te produceren
Waaruit bestaat het endomembrane systeem?
het ER, Golgi apparaat, peroxisomen, endosomen en lysosomen
Wat is eiwitsortering?
Eiwitsortering is het proces van selecteren en distribueren van eiwitten
Welke delen van de cel krijgen eiwitten direct vanuit het cytosol?
Mitochondriën, chloroplasten, peroxisomen en de binnenzijde van de nucleus
Welke delen van de cel krijgen eiwitten indirect via het ER?
Golgi-apparaat, lysosomen, endosomen en het nucleaire binnenmembraan, peroxisomen
Welke eiwitten helpen met de vouwing van eiwitten?
chaperone eiwitten
Hoe werken chaperone eiwitten?
de vouwing van een eiwit ligt al vast in de aminozuurvolgorde. Het enige wat chaperone eiwitten doen, is het creëren van een soort ruimte waarin die eiwitvouwing makkelijker gaat.
Welke twee typen eiwitten worden vanuit het cytosol naar het ER getransporteerd?
- in water-oplosbare eiwitten
- prospectieve transmembrane eiwitten
Wat is de destinatie van in water-oplosbare eiwitten?
secretie, lumen van een organel of endomembrane systemen
Wat is de destinatie van prospectieve transmembrane eiwitten?
membraan van een organel of plasmamembraan
Wat is het gunstige aan translocatie tijdens de eiwitsynthese?
Het transport kost geen extra energie
Wat voor signaal bevatten eiwitten die het ER binnengaan?
Een ER signaalpeptide
Wat is de functie van een signaalpeptidase?
Een signaalpeptidase knipt een signaalpeptide van een eiwit af
Hoe wordt een multipass eiwit gevormd?
Een start-transfer sequence midden in een polypeptide wordt herkend door een SRP. Hierna begint translocatie totdat er even verder in de peptideketen een stop-transfer sequence zich in het membraan bevindt. De eiwitsynthese van de rest van het eiwit wordt afgemaakt, zonder verdere translocatie
Wat is van essentieel belang voor het optimaal functioneren van blaasjes transport?
- Er moeten alleen eiwitten worden meegenomen die behoren te gaan naar de bestemming van het transportblaasje
- Transportblaasjes moeten alleen fuseren met het juiste target membraan –> elk organel moet eigen identiteit behouden: de eigen, kenmerkende, compositie van proteïnen en vetten
Wat is de functie van de coat van blaasjes
- het helpt het membraan tot een blaasje te vormen
- het vangt/legt vast de moleculen voor transport
Wat is de functie van dynamin?
Dynamin is een GTP-bindend eiwit die een ring vormt rondom de nek van een clathrin coated pit, en met andere eiwitten ervoor zorgt dat de nek vernauwt, waardoor afsnoering plaatsvindt.
Wat is de functie van adaptins?
Adaptins zijn coatproteïnen die:
- de clathrine coat vastzetten aan het membraan van een blaasje
- helpen met het selecteren van moleculen voor transport
Wat zijn transport signalen?
Specifieke signalen op de moleculen voor transport die worden herkend door cargo receptors
Wat zijn cargo receptors?
Cargo receptors zijn receptoren in het Golgi of plasmamembraan die specifieke transport signalen herkennen en daarmee de juiste cargo moleculen vastleggen voor transport.
Welke familie eiwitten speelt een belangrijke rol in het identificatieproces van blaasjes door het targetmembraan?
Rab proteïnen
Wat is de functie van tethering proteïnen?
Tethering proteïnen aan de cytosolzijde van het doelwitmembraan herkennen specifieke Rab eiwitten op het membraan van een blaasje
Wat is de functie van SNAREs?
- additionele herkenning van blaasjes en doelwitmembraan
- katalyseren van de fusie van blaasje met doelwitmembraan door de lipide bi-lagen zeer dicht bij elkaar te brengen
Wat is exocytose?
Transport van blaasjes de cel uit
Wat zijn de functies van het ER in secretoire pathways?
- synthese
- modificatie
Wat zijn de functies van het Golgi in secretoire pathways?
- verdere modificatie
- sortering
Wat zijn de functies van het plasmamembraan in secretoire pathways?
exocytose
Benoem twee covalente modifacties in het ER
- vorming van disulfide bindingen door oxidatie van twee cysteïne zijketens –> stabilisatie van de structuur van eiwitten
- glycosylering: covalente hechting van korte, vertakte oligosacharide zijketens gemaakt van meerdere suikers
Benoem de functies van oligosacharide ketens van geglycosyleerde proteïnen
- bescherming tegen degradatie
- vasthouden in het ER tot goede vouwing
- helpfunctie in het leiden van het eiwit naar het juiste organel door te dienen als transportsignaal
- (op het celmembraan) glycocalyx -> onderdeel van de carbohydrate buitenlaag van een cel
Wat is glycocalyx en wat is diens functie?
een onderdeel van de carbohydrate buitenlaag van een cel; functie in herkenning van cellen
Hoe worden oligosachariden gehecht aan eiwitten?
Eiwitten die een juiste “site” hebben krijgen oligosachariden ‘en bloc’ gehecht door oligosacharyl transferase, waarbij een simpele aminozuurvolgorde van 3 aminozuren bepaalt welke plekken in het eiwit een oligosacharide krijgen.
Wat is een ER retentie signaal?
Een C-terminale sequentie van 4 aminozuren die aangeeft dat een eiwit het ER als eindbestemming heeft
Wat gebeurt er bij UPR (unfolded protein respons)?
Als het controlesysteem van chaperones overbelast raakt, dan accumuleren verkeerd gevouwen eiwitten in het ER, en als de ophoping groot genoeg is, wordt een UPR opgewekt die leidt tot een vergroting van het ER.
Op welke manieren kunnen eiwitten zich verplaatsen door de cisternae?
- via transportblaasjes die afsnoeren van de ene cisterna en fuseren met de volgende
- via rijping waarbij de golgi cisternae zelf migreren door de golgi stack
Wat zijn de functies van fagocytose?
- voeding
- bescherming tegen infecties
- opruimen van dode en beschadigde cellen en celrestanten
Wat is de functie van een endosoom?
Het dient als centrale sorteringsstation bij endocytose pathways
Wat is transcytose?
transport van de ene extracellulaire ruimte door een cel naar een andere extracellulaire ruimte
Wat is de functie van het zure milieu van een endosoom?
Het zure milieu zorgt ervoor dat de meeste receptoren hun cargo loslaten
Wat is een lysosoom?
Membraanzak met hydrolitische enzymen die gereguleerde intracellulaire vertering van extracellulair materiaal en versleten organellen uitvoeren
Wat is het pH optimum van een lysosoom en hoe wordt deze in stand gehouden?
pH optimum van 5 in stand gehouden door een door ATP aangedreven protonenpomp
Hoe worden de eindproducten van lysosomen naar het cytosol getransporteerd?
Via metaboliet transporters
