Guillain Barre Flashcards
Frecuencia del Guillain Barre
Parálisis flácida más común, incidencia de 0.6-4:100,000, pico a los 15-34 años y 60-74 años, rara en <1 año, Predomina entre julio y septiembre y se asocia más a diarrea.
Agentes asociados al Guillain Barre
2/3 tienen antecedente de infecciones virales respiratorias o GI, principalmente por C. jejuni, VEB, CMV, Chinkungunya, zika, varicela zoster, M. pneumoniae, H. influenzae, también se asocia a vacunas (hepatitis e influenza), cirugías, linfomas y LES. Afecta más a hombres jóvenes.
La infección suele suceder en las 6 semanas previas.
Pronostico y mortalidad del Guillain Barre
Mortalidad 4-8% a pesar del tratamiento, >20% requerirá ventilación asistida y 40% de los que requieren hospitalización requerirán rehabilitación. 80% se recuperarán adecuadamente.
Fisiopatología del Guillain Barre
La infección con agentes que tienen mimetismo molecular con gangliósidos genera anticuerpos contra el axolema o las células de Schwann, pudiendo generar poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, neuropatía axonal sensitivomotora aguda (GM1, GM1b, GD1a, GalNAc-GD1a)) y los síndromes de Miller Fisher y de superposición (GD3, GT1a y GQ1b).
Hallazgos histopatológicos del Guillain Barre
Se caracteriza por inflamación, desmielinización (segmentaria y multifocal, principalmente proximal en las raíces nerviosas) y degeneración axonal, restringida al SNP.
Cuadro clínico del Guillain Barre
Inicia con lumbalgia, adormecimiento, parestesias o debilidad de las extremidades que progresa a debilidad simétrica con o sin involucro de los músculos respiratorios o de los NC.
Es una parálisis flácida de predominio proximal con hiporreflexia o arreflexia. Tiene intensidad máxima despues de 12 días, meseta a los 28 días con inicio de la mejoría y recuperación a los 200 días.
No suele afectar esfínteres. En la mayoría inicia en los MMII y asciende progresivamente pudiendo llegar a la plejía completa con incapacidad para respirar, hablar o deglutir, es simétrica y la atrofia es infrecuente, 50% presenta paresia facial bilateral, puede afectar la lengua y músculos deglutorios, pero no de los oculomotores.
Los síntomas autonómicos incluyen taquicardia, hipotensión postural, HTA y síntomas vasomotores.
20% tiene disautonomías mortales (arritmias, hipotensión e HTA).
Cuadro clínico del síndrome de Miller Fisher
Es la variante más habitual y se presenta con ataxia, arreflexia y oftalmoparesia, con posibles alteraciones pupilares y escasa debilidad de los miembros.
Diagnóstico de Guillain Barre
Clínico, en el LCR (se toma una semana despues de iniciar) hay disociación albuminocitológica (proteínas altas sin células) y si es normal repetir 72 horas despues, si hay pleocitosis sospechar de GB asociado a VIH, además realizar electroneuromiografía (electromiografía en MG).
Todos los casos de parálisis flácida en <15 años se consideran poliomielitis probable y deben notificarse inmediatamente.
Tratamiento de primera línea para Guillain Barre
Es una urgencia, se deben referir. El de primera línea es la IgIV en los primeros 5 días y hasta 4 semanas despues de iniciar los síntomas, de segunda opción es la plasmaféresis (2 sesiones con Hughes <2 y 4 sesiones con un Hughes >2). No se recomiendan los corticoides.
Todos deben ser valorados por rehabilitación (pulmonar para minimizar la neumonía y atelectasias por la ventilación y extubación).
Tratamiento complementario del Guillain Barre
Para el dolor dar paracetamol, celecoxib, ketorolaco o naproxeno de primera línea, en caso de falta de control o agravamiento usar gabapentina o carbamazepina con o sin buprenorfina/fentanilo, o imipramina.
Los que están postrados dar tromboprofilaxis con enoxaparina y medias elásticas (18-21mmHg), valorar el riesgo de ulceras por presión con la escala de BRADEN. Asegurar vía aérea y apoyo ventilatorio, si no mejoran las pruebas de función respiratoria hacer traqueostomía.
Diferencial del Guillain Barre
Con la intoxicación por Karwinskia humboldtiana (capulín tullidor, tullidora o coyotillo), esta tiene manos en garra.
Escala de Huges
0 Asintomático
1 Puede correr, datos menores
2 Puede caminar 10 metros sin ayuda, pero no corre
3 Puede caminar 10 metros, pero con ayuda
4 Postrado en cama o silla sin poder caminar
5 Requiere asistencia ventilatoria
6 Muerto
