Glomerulopatias - Caso 9 Flashcards
Principais Síndromes Glomerulares
(5)
- Síndrome nefrítica;
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva;
- Síndrome nefrótica;
- Alterações urinárias assintomáticas;
- Trombose glomerular.
Definição - Néfron
Unidade funcional do Rim.
Corpúsculo de Malpighi associado ao sistema tubular
COMPLETE:
As condições que ´´inflamam´´ os glomérulos originam sinais, sintomas e achados laboratoriais clássicos, facilmente reconhecíveis, definidos dentro do conceito de Síndrome _ _ _ _ _ _ _ _ (Nefrótica/Nefrítica).
Nefrítica
Fisiopatologia
Síndrome Nefrítica
Inflamação Glomerular -> Deficiência de Filtração por conta dos Leucócitos -> Oligúria -> Congestão Volêmia -> HAS + Edema + Hematúria
Como identificar que a hematúria é de origem glomerular
Dismorfismo Eritrocitário
Cilindros Típicos da Síndrome Nefrítica
Cilindros Hemáticos
Principais Condições Causadoras
Síndrome Nefrítica
(4)
- Doença de Berger;
- GN Pós-Estreptocócica;
- Lúpus Eritematoso;
- GN Membranoproliferativa.
Causa mais frequente de GNDA
GNPE
Principais Infecções relacionadas com GNPE
Piodermite e Faringoamigdalite
Período de Incubação (Infecção-Nefrite) GNPE - Orofaringe
7-21 dias
Período de Incubação (Infecção-Nefrite) GNPE - Cutânea
15-28 dias
V ou F
A maioria dos portadores de GNPE são assintomáticos.
Verdadeiro!
-> Maioria apresenta apenas alterações lab. subclínicas.
Apresentação Clínica
GNPE
- Hematúria;
- Oligúria;
- Edema;
- Hipertensão Arterial;
- Dor Lombar bilateral.
GNDA clássica
Algoritmo para Diagnóstico - GNPE
História de Faringoamigdalite/Piodermite + Período de incubação compatível —> Dosagem de ASLO —> Houve queda do complemento? -> SIM - GNPE +
Principal exame para diagnóstico diferencial GNPE
COMPLEMENTO SÉRICO
CH50 e C3 baixos
C1q e C4 normais ou levemente reduzidos
Indicações Biópsia Renal GNPE
- Hematúria macroscópica e/ou função renal persistentemente alterada e/ou hipertensão arterial e/ou associação com síndrome nefrótica > 4 semanas;
- Complemento sérico persistentemente baixo > 8 semanas.
Tratamento GNPE
- Suporte;
- Repouso relativo;
- Restrição Sódio;
- Restrição Proteica;
- Diuréticos;
- Vasodilatadores de Ação direta;
- Diálise se necessário.
GNRP
Definição
Síndrome Nefrítica que evolui para falência renal com curso acelerado ou fulminante.
GNRP
Grupos
- Grupo 1: Anticorpos;
- Grpo 2: Complexos Ag-Ac;
- Grupo 3: Sem depósitos imunes(Pauci-imune).
GNRP
Principais Exames Complementares
(4)
- Biópsia Renal;
- Anticorpo anti-MBG ~ Tipo I;
- C3, CH50 ~ Reduzido no Tipo II;
- ANCA ~ Positivo no Tipo III.
GNRP
Padrões - Biópsia Renal
- Antimembrana Basal - LINEAR;
- Imunocomplexos - GRANULAS;
- Pauci-Imunes - POUCO/NENHUM depósito imune.
GNRP - Tipo I
Doença Relacionada
Doença de Goodpasture
(DOENÇA ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR)
Doença de Goodpasture
Definição
Ataque direto ao colágeo IV da membrana basal + comprometimento pulmonar
Doença de Goodpasture
Clínica
Síndrome Nefrítica Grave + Hemorragia Pulmonar
Doença de Goodpasture
Diagnóstico
Biópsia(padrão linear na imunofluorescência) ou Sorologia
Doença de Goodpasture
Tratamento
Plasmaférese diária com corticoide e ciclofosfamida
Forma mais comum de GNRP em adultos velhos
GNRP PAUCI-IMUNE
Principal patologia glomerular primária
Doença de Berger//Nefropatia por IgA
Doença de Berger
Definição
Depósitos granulares de IgA no mesângio -> Hematúria
Doença de Berger
Epidemiologia
Homens 10-40 anos
´´Homens jovens com hematúria recorrente´´
Doença de Berger
Formas de Apresentação
(5)
- Episódios recorrentes de hematúria macroscópica, precipitados por infecção das vias aéreas superiores. Pode haver dor lombar durante os episódios agudos;
- Descoberta incidental de hematúria em paciente assintomático;
- Síndrome nefrítica clássica, com hematúria acompanhada por hipertensão arterial, edema e, em alguns casos, insuficiência renal;
- Síndrome Nefrótica;
- GNRP.
Doença de Berger
Exames Complementares + Alterações
- Hematúria de padrão glomerular - Dismórfica e com cilindros hemáticos;
- Complemento Normal;
- Aumento IgA séricos;
- Biópsia Renal! -> SE: hematúria coexista com proteinúria significativa, sinais de síndrome nefrítica ou mesmo insuficiência renal.
Doença de Berger
Fatores de Mau Prognóstico
(8)
● Idade quando do diagnóstico (quanto mais velho, pior).
● Sexo masculino.
● Creatinina > 1,5 mg/dl quando do diagnóstico.
● Proteinúria persistente > 1-2 g/dia.
● Hipertensão arterial.
● Ausência de hematúria macroscópica.
● Glomeruloesclerose, crescentes, atrofia tubular.
● Depósitos de IgA nas alças capilares (subendoteliais).
Doença de Berger
Tratamento
- Corticoide -> SE: Proteinúria > 1g/dia; Hipertensão; Creatinina > 1,5mg/dl ou Formações crescentes na biópsia renal;
- IECA ou BRA-II -> SE: Proteinúria >1g/dia;
- Estatinas -> SE: Hipercolesterolemia
Nefrite Lúpica
Fisiopatologia
- Depósito de imunocomplexos circulantes que ativam a cascata do complemento -> lesão mediada pelo complemento, infiltração de leucócitos, ativação de fatores pró-coagulantes e liberação de citocinas.
- A formação de imunocomplexos in situ também desempenha um papel na lesão renal.
- Esses depósitos imunes podem ocorrer nos espaços mesangiais, subendoteliais e/ou subepiteliais.
Nefrite Lúpica
Apresetação Clínica
- Proteinúria;
- Hematúria;
- Hipertensão;
- Graus variáveis de disfunção renal e sedimento urinário ativo com cilindros hemáticos.
Nefrite Lúpica
Classificações
Nefrite Lúpica
Tratamento
- I e II : Suporte Terapêutico;
- III, IV e V : Corticoides em doses altas e imunossupressores
Síndrome Nefrótica
Definição
Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por alguma razão, ocorre aumento patologicamente exagerado da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando à proteinúria maciça.
Proteinúria na ´´Faixa Nefrótica´´
Valores
3,5 g/1,73 m2/24h
ADULTO > 3-3,5g/24h
CRIANÇA > 40-50 mg/kg/24h
Síndrome Nefrótica
Apresentação Clínica
(7)
- Proteinúria;
- Hipoalbuminemia;
- Edema
- Hiperlipidemia;
- Lipidúria;
- Edema Periorbitário;
- Ascite.
Síndrome Nefrótica
Principais Causas
(5)
- DLM (doença por lesão mínima);
- GEFS (glomeruloesclerose segmentar focal);
- Nefropatia membranosa;
- Glomerulonefrite proliferativa mesangial;
- Glomerulonefrite mesangiocapilar.
Síndrome Nefrótica
Principais Complicações
- Trombose V. Renal;
- Infecções;
- Aterogênese acelerada;
- Anemia Ferropriva.
Doença por Lesão Mínima
Definição
Proteinúria, não acompanhada por alterações morfológicas dos glomérulos ao exame microscópico –> só é vista em microscopia eletrônica (Fusão e retração podocitária).
Doença por Lesão Mínima
Epidemiologia
Crianças < 8 anos!
Doença por Lesão Mínima
Condições associadas
- Linfoma de Hodgkin;
- AINEs;
- Atopia;
- Infecções virais.
Doença por Lesão Mínima
Clínica
- Síndrome Nefrótica Clássica;
- Complemento Normal.
Doença por Lesão Mínima
Tratamento
CORTICOIDE
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF
Definição
Esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos renais e em partes das alças de cada glomérulo acometico.
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF
Epidemiologia
PRINCIPAL CAUSA DE SD. NEFRÓTICA EM ADULTOS
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF
Principais Causas
- HIV;
- DM;
- Medicamentos;
- Hiperfluxo;
- Anemia falciforme.
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF
Tipos
- Primária;
- Secundária.
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF
Clínica
- Proteinúria;
- Complemento Normal;
- HAS;
- Edema;
- Hematúria.
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF
Tratamento
CORTICOIDE + IECA/BRA-II(nefroproteção)
Nefropatia Membranosa
Associações
- LES;
- Neoplasias;
- Hepatite B;
- IECA;
- Sais de ouro;
- Penicilamina.
Nefropatia Membranosa
Epidemiologia
2a causa mais comum em adultos!
Nefropatia Membranosa
Clínica
- Proteinúria;
- HAS;
- Complemento Normal.
Nefropatia Membranosa
Em caso de Nefropatia Membranosa, devemos rastrear…
Neoplasias
Nefropatia Membranosa
Tratamento
Ciclofosfamida + Prednisona - 6/12meses
Nefropatia Membranosa
Complicações
- Trombose V. Renal;
- GNRP.
Glomerulonefrite Membranoproliferativa - GNMP
Tipos
● GNMP tipo I: com presença de imunodepósitos subendoteliais paramesangiais de IgG e C3;
● GNMP tipo II (DOENÇA DO DEPÓSITO DENSO): depósitos intensamente eletrodensos no interior da membrana basal (constituídos apenas por complemento isolado,sem imunoglobulina);
● GNMP tipo III: presença de imunodepósitos subepiteliais se “comunicando” com imunodepósitos subendoteliais através de roturas na MBG (visíveis à microscopiaeletrônica).
Glomerulonefrite Membranoproliferativa - GNMP
Clínica
- Proteinúria;
- Oligúria;
- Hematúria;
- Baixo Complemento(C3)!
Glomerulonefrite Membranoproliferativa - GNMP
Associações
- HEPATITE C
Glomerulonefrite Membranoproliferativa - GNMP
Tratamento
- Corticoides (forma primária);
- Antivirais (se hepatite C associada).
