GASTRO: Hígado Flashcards
qué es la ictericia?
coloración amarilla por retención de bilirrubina
cuánto debe elevarse la bilirrubina para causar ictericia
más de 2 mg/dl
a partir de cuántos días de coloración amarilla sospechas de ictericia neonatal patologica?
Más de 15 días ictérico
causa de la ictericia neonatal (fisiológica)
Aumento fisiológico de bilirrubina no conjugada por la hemólisis de la hemoglobina fetal y el metabolismo hepático inmaduro.
causas de ictericia neonatal patológica
- Enf Gilbert (no conjugada)
- Enf Dubin-Johnson (conjugada)
- Anemia hemolítica del RN
- Obstrucciones de la vía biliar congénitas.
Manifestación clínica de la enfermedad de Gilbert
↑ bilirubina indirecta/no conjugada por deficiencia de la enzima Glucoroniltransferasa
Manifestación clínica de la enf de Dubin-Johnson
↑ bilirubina directa / conjugada
>f adolescentes
qué es la colestasis?
Retención de bilirrubina directa y sales biliares.
Se presenta con ↑ FA (fosfatasa alcalina)
Impaired production, secretion or outflow of bile
mecanismo fisiopatológico y enfermedades que causan ictericia prehepática
↑ Br indirecta
Sobreproducción de Br
- Anemia hemolítica autoinmine, del RN
- Disminución de la enzima Glucosa 6-p-DH (causa hemólisis)
mecanismo fisiopatológico y enfermedades hepáticas que causan ↑ br indirecta
↓ Captación de Br
↓ Conjugación
- Sx de Gilbert (deficiencia tranqui de la enzima Glucoroniltransferasa)
- Enf de Crigler-Najjar (deficiencia severa de la enzima UDP-glucuronsyltransferase, kernicterus)
- Ictericia del RN
cuáles son las tres causas fisiopatológicas a nivel del hígado de ↑ br directa
- Alteración en transporte y excreción
- Obstrucción de la vía biliar intrahepática
- Necrosis hepatocelular
enfermedades relacionadas a la alteración en transporte y excreción
Causas hepáticas de ↑ br directa
- Síndrome Dubin-Johnson (genético, ausencia de proteína transportadora)
- Síndrome Rotor (genético, defecto en proteínas que secretan Br directa)
enfermedades relacionadas a la obstrucción de la vía biliar intrahepática
Causas hepáticas de ↑ br directa
Cirrosis biliar
Intrahepatic biliary tract disorders: e.g., primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis , vanishing bile duct syndrome, postoperative cholestasis
Infiltrative disease: e.g., tuberculosis, sarcoidosis, amyloidosis, lymphoma
enfermedades relacionadas a la necrosis hepatocelular
Causas hepáticas de ↑ br directa
- Hepatitis (viral)
- Liver disease (Hepatitis OH, no OH, cirrosis hepática, Wilson)
- Drug toxicity (acetaminophen, estrogens, macrolides)
causa fisiopatológica de la ↑ br directa post hepática
Obstruccion biliar extrahepática
- Cálculos biliares
- cáncer de cabeza de páncreas
- Otros tumores que obstruyan como de duodeno
evolución del hígado graso
- esteatosis
- Inflamación (esteatohepatitis)
- Fibrosis
- Cirrosis (de Laennec si es hepática)
qué es el hígado graso
O esteatosis hepática
Acumulación de triglicéridos y otros lípidos en los hepatocitos que lleva a cambios histológicos. Puede evolucionar a cirrosis.
Causas de hígado graso
- Alcoholismo (enf hep alcohólica)
- Déficit de proteína en dieta
- Efecto de fármacos (amiodarona, corticoesteroides)
- Predisposición genética (enf hep no alchólica)
signo histológico observado en hígado graso
Cuerpos de Mallory Denk (eosinófilos)
Presentes en etapa avanzada, hepatitis
qué porcentaje de los alcohólicos desarrollan hepatitis?
10-35%
Qué porcentaje de los px con hepatopatía OH tiene esteatosis hepática previo a cirrosis?
90-100%
cirrosis siempre va antecedida por esteatosis hepática.
Cuántos px con esteatosis hepática evolucionan a cirrosis?
del 8 al 20%
Recomendaciones respecto al consumo de alcohol (3)
- El alcohol NO es bueno de ninguna manera.
- Evitar la embriaguez porque el daño en agudo es malísimo.
- No sobrepasar más de 80g de alcohol.
¿con qué está relacionado el higado graso no OH?
Síndrome metabólico
- DM2
- Obesidad
- Dislipidemia
- HTA
el hígado graso no OH provoca aumento de…
aumento de transaminasas séricas
qué es la cirrosis?
Proceso difuso con fibrosis con formación de nódulos anómalos.
No es focal, TODO el hígado es fibrotico
ES IRREVERSIBLE
causas de cirrosis
- virus
- OH
- enf autoinmune
cambios histológicos en cirrosis
- ↑ MEC
- reorganización vascular
- muerte celular
cómo se relacionan las células ITO con la cirrosis?
hepatic stellate cells
Responsables del desarrollo de fibrosis.
La necrosis de los hepatocitos activa a las células ITO y promueve inflamación mediada por citocinas como TGF-B, PDGF.
Al activarse producen MEC y colágeno, que forma tejido fibrótico.
Llenan el espacio de Disse con colágeno I y III (debería tener vitamina A)
la cirrosis es un proceso ___ por eso deben pasar mínimo ___ años
Proceso crónico
10 años
causas de cirrosis en niños
Tirosinemia
trastorno congénito.
causas de la colestasis
- obstrucción del árbol biliar
- no hay árbol biliar (atresia de vías biliares)
- árbol fibroso
cuál es la causa más frecuente de muerte por hepatopatía en neonatos?
Atresia de vías biliares.
por qué se da la atresia de vías biliares
alteración de la placa ductal
evolución de la atresia de vías biliares
atresia no congénita
- obstrucción completa de los conductos biliares
- inflamación + fibrosis
- cirrosis biliar secundaria
causas (teorías) de AVB
- Factores genéticos HLA B12
- Desarrollo del hígado y vías biliares
- Disfunción inmunológica
- Factores ambientales, infección viral por CMV
tipos de AVB
- Atresia de conducto hepático común
- Hepático común con vesícula cístico permeables
- atresia de todo el conducto extrahepático (>f)
¿qué es la cx de Kasai?
Procedimiento donde se crea una conexión entre el hígado y el intestino delgado para permitir el paso de la bilis.
Hepatoportoenterostomía.
Es el tx de AVB, debe ser antes de q el px tenga 1 año
cuál es la indicación para hacer trasplante de hígado en px con AVB?
hígado ya con cirrosis
(causa >f de trasplante de hígado en niños)
qué es la colangitis esclerosante primaria?
fibrosis progresiva que termina en Destrucción de conductos biliares –> cholestasis
causa de colangitis esclerosante primaria (CEP)
Desconocida, pero asociada a EII (CU)
Enfermedad Intestinal Inflamatoria y Colitis Ulcerativa
histológicamente, cómo se ve el daño en CEP
Daño en parches
(zona dañada, seguido de zona sana, luego otra vez zona dañada)
cuadro clínico de CEP
- fiebre
- dolor
- ictericia (directa)
- prurito
- FA (fosfatasa alcalina) elevada
cuál es el signo patognomónico de colangitis esclerosante aguda?
Fibrosis en tela/capas de cebolla
