Gammapathies Flashcards
hémopathie maligne
cancer du système hématopoïétique
Tumeurs de la MO et gg & syst lymphatique : deux types de syndromes prolifératifs
myélo-prolifératifs : leucémies et syndromes myélodisplasiques
lympho-prolifératifs : lymphomes et myélomes macroglobulinémie et leucémies
tumeurs des gg et système lymphatique
lymphome
Tumeurs de la MO
myélome macroglobulinémie
leucémie
syndrome myélodysplasique
tumeurs périphériques hémopathies malignes
mastocytaires
histiocytaires
Tumeurs de la MO : leucémie et diagnostic initial
Leucémies (MO vers sang), lymphoïdes ou myéloïdes, aiguës ou chroniques
morphologie cellulaire = observation de cellules tumorales dans le sang ou dans la MO
tumeurs de la MO : Myélome / Macroglobulinémie
gammapathies monoclonales
Prolifération monoclonale de LB caractérisée par un td sanguin d’Igmonoclonale > 20g/L
Monoclonal schéma
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gammapathies monoclonales primaires (cancérisation LB) et secondaire (pas de cancer)
Myélome multiple = Cancers non lymphoïdes
Macroglobulinémie = Inflammations hépatobiliaires
Maladie des chaînes lourdes = Polyarthrite évolutive chronique
Maladies lymphoprolifératives = Infection entraînant une inflammation chronique
tableau classification des dysglobulinémie
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Myélomes
Synonymes : Plasmocytome médullaire ou Maladie de Kahler
Définition : Cancérisation exclusive de la phase finale de maturation des LB
Myélomes espèces touchées
chats chiens chevaux bovins lapins loutres
incidence et évolution myélome
Incidence : <1% des tumeurs du chien, 8% des tumeurs hématopoiétiques Rare dans d’autres espèces
Atteinte principalement des animaux âgés (CN, CT, CV) Evolution : aigü
Myélomes clinique
Léthargie, dépression Anorexie, amaigrissement Hyperthermie, état febrile PUPD Infections récurrentes (deficit immunitaire)
-Boiterie à froid, douleur osseuse, fractures spontanées, parésie, paraplégie, paralysie
Signes cliniques peu évocateurs
-Réaction inflammatoire importante -Paleur des muqueusesanémie -ou l’inverse (rouge foncé, cyanosées = troubles de la coagulation) -Epistaxis et saignements gingivaux -Syndrome d’hyperviscosité sanguine
Insuffisance rénale, cardiaque, troubles neuros…
Localisations viscérales ou cutanées = sites de metastases Splénomégalie / hépatomégalie / néphromégalie
Macroglobulinémie
Synonymes : Maladie de Waldenström
Définition : Cancérisation de la phase précoce de maturation des LB
Production d’IgM uniquement, restent dans la MO, pas de switch isotopique
macroglobulinémie espèces touchées, incidence évolution
chiens chas
animaux ages
très lente
macroglobulinémie clinique
-Clinique peu évocatrice
-Syndrome d’hyperviscosité sanguine
-Conséquences : -Insuffisance rénale -Insuffisance cardiaque -Anémie
-Pétéchies, hémorragies -Modification de la coagulation -Troubles neurologiques (compression du nerf optique…)
-Adénopathie
-Déficit immunitaire
diagnostic clinique tableau
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diagnostic radiologique
myélome : ostéolyse, activité ostéoclasique => production de cytokines à activité ostéoclasique par les cellules myelomateuses : Osteoclasts Activating Factors et inhibiteurs d’ostéoplasties (DKK-1) donc production de TGFbeta donc de tumeurs
macroglobulinémie : pas de signe visible radiologiquement
Tableau Analyses biochimiques et hématologique
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caractérisation de l’immunoglobuline
myélome :
electrophorèse : mlg > 20g/L, Pic monoclonal
ImmunoElectrophorèse : IgG > IgA»_space; IgM
Macroglobulinémie :
electrophorèse : mlg > 20g/L, Pic monoclonal
ImmunoElectrophorèse : IgM
pic monoclonal au spectro
synonyme de myélome / Macro
caractérisations l’immunoglobuline dans les urines
My = Albuminérie, PBJ
Macro = PBJ
3 sites de prélèvement mo
aile de l’illuminé
jonction chondro costale (chiens de grande taille)
sternum
tableau analyse Mo
A – Thérapeutique
1) lutter contre l’hyperviscosité sanguine
Plasmaphérèse si protidémie > 110 g.L-1
A – Thérapeutique
2) lutter contre la lymphoprolifération
chimiothérapie : mélphalan à 0,1 mg/kg/j/10j pui 0,05
ou
cyclophosphamide à 1 à 2 mg/kg/j (2eme intention)
corticothérapie associée : Prednisone 1 à 2 mg/kg
contrecarrer le déficit immunitaire humoral sévère
antibiothérapie
myélome médiane de survie
18 mois
myélome facteurs aggravants
- hypercalcémie
- protéinurie de la PBJ
- Lésions extensives du squelette - insuffisance rénale
- anémie
schéma conclusion
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