Föreläsning Pankreastumörer Flashcards
Vilka periampullära tumörer finns?
Pankreascancer 80%
Duodenalcancer
Ampull/ papilla vateri
Extrahepatiska gallvägar
Hur ser överlevnaden ut i pankreascancer?
Medianöverlevnad 6-8 mån
5års överlevnad: 6%
Vilka olika pankreascancrar finns?
Duktala adenocarcinom: 85%
Neuroendokrina tumörer: 5%
Vad kan sägas om pankreascancer?
Svåra att upptäcka
2% av alla cancerformer
7% av alla cancerrelaterade dödsfall
Hur vanligt är det med lokal spridning och/ eller fjärrmetastasering vid upptäckt av pankreascancer?
75-85%
I 53% av fallen med upptäckt pankreascancer väljer man att inte gå vidare med kurativ kirurgi.
Varför?
Metastaserad sjukdom: 69%
= lönlöst med kurativ terapi
Icke-resektabel tumör: 10%
Patient tål ej kirurgi: 20%
Hur ser överlevnaden ut för pankreascancer vid kurativt inriktad kirurgi?
5 års överlevnad: 25%
Vad är riskfaktorer för att utveckla pankreascancer?
Ålder
Övervikt
Rökning
Alkoholöverkonsumtion
Kronisk pankreatit
Hereditet
Vilka olika typer av pankreascancer finns?
PanIN
- Pankreatic intraepithelial neoplasm
- Förstadier till invasivt duktalt adenocarcinom
IPMN
- Intraductal papillary neoplasm
MCN
- Mucinous cystic neoplasms
Vilka tidiga genetiska händelser orsakar pankreascancer?
Telomere shortening
K-RAS mutation
p16 loss
Vilka sena genetiska händelser orsakar pankreascancer?
P53 loss
SMAD4 loss
BRCA2 (tumörsuppressorgen) mutation
Var sitter pankreascancer?
Caput pancreatis 54%
Corpus pancreatis 19%
Cauda pancreatis 14%
Vilka olika cystiska tumörer finns i pankreas och hur ser de ut?
Mucinös cystisk neoplasi: MCN
Serös cystisk neoplasi: SCN
Huvudgångs IPMN (intraduktal papillär mucinös neoplasi)
Sidogångs IPMN: BD-IPMN
Mixed-type IPMN: Mix-IPMN
Solid pseudopapillär tumör: SPT
Se bild 119
Vad kan sägas om IPMN: intraduktal papillär mucinös neoplasi?
Huvudgångs-IPMN & mixed-type IPMN
= dilatation av pankreashuvudgång: 5 mm => indikation för resektion
Sidogångs-IPMN:
= flesta följs med radiologi & ; handläggs konservativt
= ska följas om funktionsstatus tillåter pankreaskirurgi
= MR var 6e mån första året och därefter årligen
= kriterier för kirurgi: enligt vårdprogram
Vad kan sägas om neuroendokrina tumörer (NET) i pankreas?
Andel icke-funktionella tumörer 60%
Andel funktionella tumörer 40% Förekommer vid: - MEN1 (Multipel endokrin neoplasi typ 1) - von Hippel-Lindaus sjukdom - Tuberös skleros - Neurofibromatos typ 1
Neuroendokrina tumörer (NET) är funktionella till 40%, men vilka funktioner förekommer?
Insulinom: 15%
= insulinöverproduktion
= oftast benigna
Gastrinom: 15%
= gastrinöverproduktion
= oftast maligna
Glukagonom
= Glukagonöverproduktion
Somatostatinom
= Överproduktion somatostatin
Vad kan sägas om icke-funktionella neuroendokrina tumörer (NET) i pankreas?
Producerar oftast pankreaspolypeptid
= kan användas som biomarkör
Oftast malign om >2 cm
Vad kan man använda för utredning av neuroendokrina tumörer (NET) i pankreas?
Gallium-PET
= visar somatostatin-receptorer
Hormonell screening:
- Insulin
- Gastrin
- Glukagon
- Somatostatin
Vad är rekommenderad behandling av endokrint aktiva tumörer?
Resektion
Hur följer man upp icke-funktionella NET < 1 cm?
Observeras med radiologisk uppföljning efter 3-6 mån
Årlig uppföljning med:
- Biokemi
- Endoskopiskt ultraljud
Vad kan sägas om NET > 2 cm?
Om NET > 2 cm ökar risk för malignitet, och resektion rekommenderas
Vad kan sägas om NET 1-2 cm?
Utrymme för individuell bedömning gällande kirurgi eller ej
Vad är symtom för pankreastumör?
Epigastriella smärtor
Nedsatt aptit
Viktnedgång
Nydebuterad diabetes
Steatorré
= fettrik avföring
Ikterus
= pga. kolestas
Vad är alarmsymtom vid pankreascancer?
Ikterus
Palpapel resistens i övre delen av buken
Högt sittande buksmärta tillsammans med ofrivillig viktnedgång och/ eller nydebuterad diabetes
Hur utreder man en pankreascancer?
- Anamnes & lab prover
- Blodstatus
- CRP
- Leverstatus
- Kreatinin
- Elstatus - DT buk (med p.o. & i.v. kontrast) och ev. MR/ MRCP
Om ikterus:
= akut ultraljud av lever, gallvägar och pankreas inom 24h
- Tumörmarkörer
= CA 19-9
= CEA
= Kromogranin A - ERCP
= ej diagnostiskt
= ger värdefull information samt åtgärd vid ikterus
= alltid radiologisk utredning före ERCP
Vad är CA 19-9?
Cancerassocierat antigen för pankreastumörer
Ökar vid ikterus och rökning
Vad är CEA?
Cancerembryonalt antigen
När sker en välgrundad misstanke om pankreascancer?
Radiologi/ endoskopi som talar för pankreasmalignitet
Ikterus ej kopplad till gallsten- eller leversjukdom
Histologiska fynd som talar för malignitet i pankreas
Misstanke om malignitet i pankreas vid bukop.
Hur kompletterar man utredningen vid välgrundad misstanke om pankreascancer?
DT pankreas
DT thorax
Hur kompletterar man utredning vid välgrundad misstanke om pankreascancer men med fortsatt oklara fynd vid ex. DT pankreas?
Endoskopiskt ultraljud
MR
PET-DT
Vilken behandling vid pankreascancer?
Kirurgi
= enda behandling med kurativ potential
Vad är som avgör resektabilitet?
Metastasering av pankreastumör
Lokalt avancerad tumörväxt
= dvs. grad av ven- och artärengagemang
Vad är som avgör operabilitet?
Kardiovaskulära riskfaktorer
Funktionsnivå
= ECOG performance status
Hur agerar man beroende på om pankreascancer är metastaserad?
Se bild 120
Vilken typ av kirurgi genomför man vid pankreascancer?
1) Resektion av tumörer i caput pankreatis
- Whipple (pankreatikoduodenektomi)
- Pylorussparande pankreatikoduodenektomi
2) Pankreassvansresektion
= inkl. splenektomi
3) Total pankreatektomi
Hur ser en Whipple-procedur ut? (pankreatikoduodenektomi)
Se bild 121
Hur ser en pylorussparande pankreatikoduodenektomi ut?
Se bild 122
Hur ser en pankreassvansresektion ut?
Se bild 123
Vad är vanliga komplikationer efter pankreascancer-kirurgi?
Pankreasanastomosläckage/ läckage från resektionsrand
Ventrikelretention
Postoperativ blödning
Hur sker en palliativ handläggning av pankreascancer?
Avlastning av gallvägar vid ikterus och symtom
Palliativ cytostatika om pat. funktionsstatus tillåter
Smärtlindring
Antiemetika
Hur kan man sammanfatta pankreascancer?
Symtom: buksmärta, viktnedgång, ikterus, nydebuterad diabetes och steatorré
Vanligaste form: duktal adenocarcinom: förekommer till störst andel i caput pankreatis
Ca 20% genomgår kurativ resektion
Whipples-kirurgi vid tumörer i caput
Intraduktal papillär mucinös neoplasi kan vara förstadie till pankreascancer
Neuroendokrina tumörer: bör opereras om funktionella eller >2 cm
Palliativa åtgärder: cytostatika, ERCP (avlasta gallvägar), smärtlindring
