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Neumologia > Fibrosis pulmonar intersticial difusa > Flashcards

Fibrosis pulmonar intersticial difusa Flashcards

1
Q

Cual es la EPID mas comun

A

las neumonías intersticiales idiopáticas (NIIs) ya que en general son las más frecuentes y a este grupo pertenece la Fibrosis pulmonar idiopatica

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2
Q

Cuantas partes tiene el intersticio pulmonar

A

3 y en la fibrosis se inflaman los 3 y aumentan los fibroblastos

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3
Q

En donde se lleva a cabo el intercambio gaseoso

A

En el intersticio

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4
Q

Que es el lobanillo pulmonar secundario

A

estructura anatomo-funcional más pequeña del pulmón.
Forma poliédrica de 1-2.5 cm
DULILLO PULACHAR SECUNDARIO
Se compone de:
* Arteriola pulmonar central
* Bronquiolo terninal
* Rodeado de: venas y vasos linfáticos.

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5
Q

Que es el patron de crazy paving

A

El problema viene en los septos interlobulillares

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6
Q

Como clasificamos a la EPID

A

Esclerpdermia o esclerosis son enfermedades de tejido conectivo que dan fibrosis pulmonar
-La neumoconiosis se da por respirar metales, mineros o los que tallan piedra de cantera
-Medicamentos que peden causar fibrosis son escitalopram, sertraline y amiodarona
-Pacientes con cancer de mama hacen fibrosis
-Polvos orgánicos que causan neumonitis por hipersensibilidad es comun por aves

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7
Q

Cual EPID es la ms agresiva

A

Fibrosis pulmonar idiopatica

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8
Q

Que es la FPI

A

es una forma específica de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante de origen desconocido, limitada al pulmón que se encuentra dentro de las NIIs, siendo entre ellas, la forma más común y la que presenta un peor pronóstico a corto plazo.

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9
Q

Patron patoneumonico de la FPI

A

Panal de abeja

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10
Q

Enfermedades de tejido conectivo que causan EPID

A
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11
Q

Patron de crazy paving debes de sospechar en

A

Proteinosis alveolar, no es patoneumonica

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12
Q

Abordaje inicial de la FPI

A
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13
Q

Caracteristicas de la TACAR

A

Fase inspiratoria y fase espiratoria.
* Cortes de 1 mm de diámetro

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14
Q

Cuales son los patrones de aumento de atenuación

A
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15
Q

Patrones de baja atenuacion

A
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16
Q
A
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17
Q

Cuanto es la supervivencia media del paciente con FPI

A

3 años

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18
Q

Forma de Presentación de la NH

A

Es la unica que se presenta de forma aguda, de predominio de lóbulos superiores, vidrio despulido con nódulos centrolobulillares

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19
Q

Pronostico y gravedad en base a la PFR

A
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20
Q

Indicación para hacer un lavado bronquialveolar

A
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21
Q

Causas de muerte de la FPI

A

La causa más frecuente de muerte es la insuficiencia respiratoria por progresión de la enfermedad o exacerbación aguda (60%).

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22
Q

Fenotipos de la FPI

A

Progresores lentos
Progresores rápidos
Pacientes que indiferentemente a su progresión, presentan exacerbaciones agudas de su FPI FPI con enfisema (síndrome combinado).

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23
Q

Fenotipo as comun de la FPI

A

Progresores lentos

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24
Q

Que son los progresores lentos

A

a aquellos pacientes que al momento del diagnóstico refieren síntomas de más de 24 meses de evolución o que sobreviven más de 3 años después del diagnóstico

25
Q

Supervivencia media de los progresares lentos

A

De hasta 6 años

26
Q

Caracteristicas de la evolución funcional de los progresores lentos

A

suelen mostrar una sutil disminución de la CVF, y/o DLco, con una caída anual de CVF aproximada de 130 a 210 ml por año.
El 5% al 20 % de estos pacientes puede tener exacerbaciones (exacerbación aguda)

27
Q

Cual es el fenotipo menos comun de la FPI

A

Progresares rápidos

28
Q

Que son los pacientes progresores rápidos

A

aquellos pacientes que al momento del diagnóstico refieren síntomas de menos de 6 meses de evolución, con deterioro importante de sus pruebas funcionales respiratorias o a aquellos que muestran una caída de la CVF de más del 10% o de la DLco de más del 15% en 6-12 meses

29
Q

Que es el fenotipo de exacerbación aguda

A

Se define a la “exacerbación aguda” de FPI como un rápido empeoramiento de la enfermedad sin causa clara y para ello es
necesario descartar infección, embolismo pulmonar, insuficiencia cardiaca y toda causa que justifique el cuadro

30
Q

A que se asocia la FPI

A

hipertensión pulmonar, que le confiere un peor pronóstico (con supervivencia a un año de 60%).

31
Q

Que son los pacientes con FPI asimétrica

A

Se considera FPI asimétrica cuando el daño pulmonar predomina substancialmente en uno de los dos pulmones.

32
Q

Caractersiticas de los pacientes con FPI asimetrica

A

presentan más frecuentemente enfermedad por reflujo gastro-esofágico (ERGE), mayor compromiso del pulmón derecho y sobre todo tienen una mayor afección del mismo lado del pulmón sobre el que duermen.

33
Q

Datos clínicos

A

La FPI debe ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales, en todo paciente adulto con disnea crónica y progresiva en el tiempo, tos seca, estertores crepitantes tipo “velcro” subescapulares.
-Acropaquias (50%)

34
Q

FR para FPI

A
35
Q

Que podemos encontrar en la exploración física en pacientes con FPI

A

Al examen físico se pueden apreciar estertores crepitantes tipo “velcro” en el 90% de los pacientes y acropaquias hasta en el 50% de los mismos.

36
Q

Criterios DX de FPI

A

Exclusión de otras causas conocidas de EPL,
* La presencia de un patrón de neumonía interstical usual (NL) en tomografía computada de alta resolución de tórax (TCAR) sin la necesidad de corroboración histológica.
* La combinación específica del patrón tomográfico y morfológico en biopsia pulmonar quirúrgica (BPQ).

37
Q

Estudios funcionales que pedimos

A

espirometría, volúmenes pulmonares, difusión de monóxido de carbono (DLco) y prueba de caminata de 6 minutos (C6M) con oximetría de pulso

38
Q

Caracteristicas que vamos a encontrar en los estudios funcionales

A

un patrón restrictivo con disminución en la CVF, CPT, índice VEF1/CVF > 80% y compromiso de la transferencia de gases con disminución de la DLco, e hipoxemia de reposo que se exacerba con el ejercicio, o normoxemia en reposo con aparición de hipoxemia con el ejercicio.

39
Q

Datos de mal pronostico para fibrosis pulmonar

A

Una CVF < 50% del predicho o DLco < 50% al diagnóstico se correlacionan con una peor supervivencia, de igual manera, esto mismo aplica para la desaturación por debajo de 88% en ejercicio en la prueba de caminata de 6 minutos.

40
Q

Parametro de seguimiento en pacientes con FPI

A

La CVF, debe realizarse cada 6 meses
-El seguimiento puede completarse con prueba de caminata de 6 minutos, sobre todo en pacientes que presentan hipertensión
pulmonar, donde hay pobre correlación de la evolución con CVF o DLco.

41
Q

Criterios clínicos para definir una exacerbacion aguda

A
42
Q

Factores predisponente para que un paciente presente exacerbaciones agudas

A
43
Q

Cuales son los 4 hallazgos típicos por imagen de NIU

A

La afectación pulmonar debe tener un predominio basal y una localización subpleural.
2. Presencia de reticulación evidente.
3. Existencia de “panal de abeja” con/sin bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción.
4. Demostrar la ausencia de hallazgos considerados excluyentes de un patrón de NIU.

44
Q

Imagen tipica de NIU

A

Patrón NIU típico, en esta imagen se puede apreciar las características del mismo: a) afectación de predominio basal y localización subpleural, b) la presencia de reticulación, c) la coexistencia de “panal de abeja” con / sin bronquiectasias / bronquiolectasias de tracción, d) ausencia de hallazgos considerados excluyentes de patrón NIU.

45
Q

Imagen en panal de abeja

A

“El panal de abeja” consiste en espacios aéreos quísticos de diámetros variables (3-20 mm) agrupados en varias hileras, en donde estos quistes comparten paredes bien definidas, hallazgo imprescindible para diagnosticar con certeza el patrón NIU.

46
Q

Imagen tipica de NIU

A

Los rasgos tomográficos de un patrón definitivo NIU pueden observarse en forma asimétrica en 25% de los casos (flecha), semejante patrón de distribución de fibrosis es más común en FPI que en otras EPI fibróticas.

47
Q

Relación del ERGE con la FPI

A

La ERGE puede estar favorecida por la disfunción del esfínter esofágico inferior por tracción extrínseca debido al aumento de la presión intratorácica negativa, que se produce en afecciones que reducen la elasticidad pulmonar, como la enfermedad pulmonar intersticial.

48
Q

Transtornos del sueño relacionados con FPI

A

Distintos trastornos del sueño se han vinculado a FPI, desde alteración de la calidad y arquitectura del sueño, taquicardia y desaturación nocturna, hasta una alta prevalencia de síndrome de apnea obstructiva de sueño (SAOS).

49
Q

Mecanismo de acción de la pirfenidona

A

antagonista de los efectos del factor de crecimiento transformante β1 (TGF β1)

50
Q

Estándar de tratamiento para pacientes con CVF > 50% y DLco > 35%.

A

Pifernidona

51
Q

EA de la pifernidona

A

efectos colaterales gastrointestinales, las anormalidades de enzimas hepáticas que pueden producirse, la fotosensibilidad y el “rash” cutáneo

52
Q

Mecanismo de acción nintendanib

A

es una molécula del grupo de las antitirosin cinasas no selectivo, ya que inhibe tres cinasas del receptor: factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF), factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF) y del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGF), lo que podría reducir el proceso fibrótico.

53
Q

Dosis que se recomienda del nintendanib

A

150mg cada 12 horas

54
Q

EA del nintendanib

A

Diarrea

55
Q

Mejor medicamento para FPI

A

Nintendanib

56
Q

Tx no farmacologico

A

-Suspension del tabaco
-Oxigeno suplementario
-Rehabilitacion pulmonar incluyen ejercicio de acondicionamiento aeróbico, sesiones de educación, intervención nutricional, y soporte psicosocial.
-Buscar comrbilidades como HP, ERGE, Apnea del sueño y cancer pulmonar
-Transplante pulmonar

57
Q

Tx de exacerbacion

A

-Corticoesteroides de una semana o dos

58
Q
A

Neumologia (17 decks)

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