Fibrosis pulmonar intersticial difusa Flashcards
Cual es la EPID mas comun
las neumonías intersticiales idiopáticas (NIIs) ya que en general son las más frecuentes y a este grupo pertenece la Fibrosis pulmonar idiopatica
Cuantas partes tiene el intersticio pulmonar
3 y en la fibrosis se inflaman los 3 y aumentan los fibroblastos
En donde se lleva a cabo el intercambio gaseoso
En el intersticio
Que es el lobanillo pulmonar secundario
estructura anatomo-funcional más pequeña del pulmón.
Forma poliédrica de 1-2.5 cm
DULILLO PULACHAR SECUNDARIO
Se compone de:
* Arteriola pulmonar central
* Bronquiolo terninal
* Rodeado de: venas y vasos linfáticos.
Que es el patron de crazy paving
El problema viene en los septos interlobulillares
Como clasificamos a la EPID
Esclerpdermia o esclerosis son enfermedades de tejido conectivo que dan fibrosis pulmonar
-La neumoconiosis se da por respirar metales, mineros o los que tallan piedra de cantera
-Medicamentos que peden causar fibrosis son escitalopram, sertraline y amiodarona
-Pacientes con cancer de mama hacen fibrosis
-Polvos orgánicos que causan neumonitis por hipersensibilidad es comun por aves
Cual EPID es la ms agresiva
Fibrosis pulmonar idiopatica
Que es la FPI
es una forma específica de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante de origen desconocido, limitada al pulmón que se encuentra dentro de las NIIs, siendo entre ellas, la forma más común y la que presenta un peor pronóstico a corto plazo.
Patron patoneumonico de la FPI
Panal de abeja
Enfermedades de tejido conectivo que causan EPID
Patron de crazy paving debes de sospechar en
Proteinosis alveolar, no es patoneumonica
Abordaje inicial de la FPI
Caracteristicas de la TACAR
Fase inspiratoria y fase espiratoria.
* Cortes de 1 mm de diámetro
Cuales son los patrones de aumento de atenuación
Patrones de baja atenuacion
Cuanto es la supervivencia media del paciente con FPI
3 años
Forma de Presentación de la NH
Es la unica que se presenta de forma aguda, de predominio de lóbulos superiores, vidrio despulido con nódulos centrolobulillares
Pronostico y gravedad en base a la PFR
Indicación para hacer un lavado bronquialveolar
Causas de muerte de la FPI
La causa más frecuente de muerte es la insuficiencia respiratoria por progresión de la enfermedad o exacerbación aguda (60%).
Fenotipos de la FPI
Progresores lentos
Progresores rápidos
Pacientes que indiferentemente a su progresión, presentan exacerbaciones agudas de su FPI FPI con enfisema (síndrome combinado).
Fenotipo as comun de la FPI
Progresores lentos
Que son los progresores lentos
a aquellos pacientes que al momento del diagnóstico refieren síntomas de más de 24 meses de evolución o que sobreviven más de 3 años después del diagnóstico
Supervivencia media de los progresares lentos
De hasta 6 años
Caracteristicas de la evolución funcional de los progresores lentos
suelen mostrar una sutil disminución de la CVF, y/o DLco, con una caída anual de CVF aproximada de 130 a 210 ml por año.
El 5% al 20 % de estos pacientes puede tener exacerbaciones (exacerbación aguda)
Cual es el fenotipo menos comun de la FPI
Progresares rápidos
Que son los pacientes progresores rápidos
aquellos pacientes que al momento del diagnóstico refieren síntomas de menos de 6 meses de evolución, con deterioro importante de sus pruebas funcionales respiratorias o a aquellos que muestran una caída de la CVF de más del 10% o de la DLco de más del 15% en 6-12 meses
Que es el fenotipo de exacerbación aguda
Se define a la “exacerbación aguda” de FPI como un rápido empeoramiento de la enfermedad sin causa clara y para ello es
necesario descartar infección, embolismo pulmonar, insuficiencia cardiaca y toda causa que justifique el cuadro
A que se asocia la FPI
hipertensión pulmonar, que le confiere un peor pronóstico (con supervivencia a un año de 60%).
Que son los pacientes con FPI asimétrica
Se considera FPI asimétrica cuando el daño pulmonar predomina substancialmente en uno de los dos pulmones.
Caractersiticas de los pacientes con FPI asimetrica
presentan más frecuentemente enfermedad por reflujo gastro-esofágico (ERGE), mayor compromiso del pulmón derecho y sobre todo tienen una mayor afección del mismo lado del pulmón sobre el que duermen.
Datos clínicos
La FPI debe ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales, en todo paciente adulto con disnea crónica y progresiva en el tiempo, tos seca, estertores crepitantes tipo “velcro” subescapulares.
-Acropaquias (50%)
FR para FPI
Que podemos encontrar en la exploración física en pacientes con FPI
Al examen físico se pueden apreciar estertores crepitantes tipo “velcro” en el 90% de los pacientes y acropaquias hasta en el 50% de los mismos.
Criterios DX de FPI
Exclusión de otras causas conocidas de EPL,
* La presencia de un patrón de neumonía interstical usual (NL) en tomografía computada de alta resolución de tórax (TCAR) sin la necesidad de corroboración histológica.
* La combinación específica del patrón tomográfico y morfológico en biopsia pulmonar quirúrgica (BPQ).
Estudios funcionales que pedimos
espirometría, volúmenes pulmonares, difusión de monóxido de carbono (DLco) y prueba de caminata de 6 minutos (C6M) con oximetría de pulso
Caracteristicas que vamos a encontrar en los estudios funcionales
un patrón restrictivo con disminución en la CVF, CPT, índice VEF1/CVF > 80% y compromiso de la transferencia de gases con disminución de la DLco, e hipoxemia de reposo que se exacerba con el ejercicio, o normoxemia en reposo con aparición de hipoxemia con el ejercicio.
Datos de mal pronostico para fibrosis pulmonar
Una CVF < 50% del predicho o DLco < 50% al diagnóstico se correlacionan con una peor supervivencia, de igual manera, esto mismo aplica para la desaturación por debajo de 88% en ejercicio en la prueba de caminata de 6 minutos.
Parametro de seguimiento en pacientes con FPI
La CVF, debe realizarse cada 6 meses
-El seguimiento puede completarse con prueba de caminata de 6 minutos, sobre todo en pacientes que presentan hipertensión
pulmonar, donde hay pobre correlación de la evolución con CVF o DLco.
Criterios clínicos para definir una exacerbacion aguda
Factores predisponente para que un paciente presente exacerbaciones agudas
Cuales son los 4 hallazgos típicos por imagen de NIU
La afectación pulmonar debe tener un predominio basal y una localización subpleural.
2. Presencia de reticulación evidente.
3. Existencia de “panal de abeja” con/sin bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción.
4. Demostrar la ausencia de hallazgos considerados excluyentes de un patrón de NIU.
Imagen tipica de NIU
Patrón NIU típico, en esta imagen se puede apreciar las características del mismo: a) afectación de predominio basal y localización subpleural, b) la presencia de reticulación, c) la coexistencia de “panal de abeja” con / sin bronquiectasias / bronquiolectasias de tracción, d) ausencia de hallazgos considerados excluyentes de patrón NIU.
Imagen en panal de abeja
“El panal de abeja” consiste en espacios aéreos quísticos de diámetros variables (3-20 mm) agrupados en varias hileras, en donde estos quistes comparten paredes bien definidas, hallazgo imprescindible para diagnosticar con certeza el patrón NIU.
Imagen tipica de NIU
Los rasgos tomográficos de un patrón definitivo NIU pueden observarse en forma asimétrica en 25% de los casos (flecha), semejante patrón de distribución de fibrosis es más común en FPI que en otras EPI fibróticas.
Relación del ERGE con la FPI
La ERGE puede estar favorecida por la disfunción del esfínter esofágico inferior por tracción extrínseca debido al aumento de la presión intratorácica negativa, que se produce en afecciones que reducen la elasticidad pulmonar, como la enfermedad pulmonar intersticial.
Transtornos del sueño relacionados con FPI
Distintos trastornos del sueño se han vinculado a FPI, desde alteración de la calidad y arquitectura del sueño, taquicardia y desaturación nocturna, hasta una alta prevalencia de síndrome de apnea obstructiva de sueño (SAOS).
Mecanismo de acción de la pirfenidona
antagonista de los efectos del factor de crecimiento transformante β1 (TGF β1)
Estándar de tratamiento para pacientes con CVF > 50% y DLco > 35%.
Pifernidona
EA de la pifernidona
efectos colaterales gastrointestinales, las anormalidades de enzimas hepáticas que pueden producirse, la fotosensibilidad y el “rash” cutáneo
Mecanismo de acción nintendanib
es una molécula del grupo de las antitirosin cinasas no selectivo, ya que inhibe tres cinasas del receptor: factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF), factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF) y del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGF), lo que podría reducir el proceso fibrótico.
Dosis que se recomienda del nintendanib
150mg cada 12 horas
EA del nintendanib
Diarrea
Mejor medicamento para FPI
Nintendanib
Tx no farmacologico
-Suspension del tabaco
-Oxigeno suplementario
-Rehabilitacion pulmonar incluyen ejercicio de acondicionamiento aeróbico, sesiones de educación, intervención nutricional, y soporte psicosocial.
-Buscar comrbilidades como HP, ERGE, Apnea del sueño y cancer pulmonar
-Transplante pulmonar
Tx de exacerbacion
-Corticoesteroides de una semana o dos
