Fibrosis pulmonar intersticial difusa Flashcards
Cual es la EPID mas comun
las neumonías intersticiales idiopáticas (NIIs) ya que en general son las más frecuentes y a este grupo pertenece la Fibrosis pulmonar idiopatica
Cual EPID es la ms agresiva
Fibrosis pulmonar idiopatica
Que es la FPI
es una forma específica de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante de origen desconocido, limitada al pulmón que se encuentra dentro de las NIIs, siendo entre ellas, la forma más común y la que presenta un peor pronóstico a corto plazo.
Cuanto es la supervivencia media del paciente con FPI
3 años
Cuales son los dos criterios que usamos para el dx de FPI
Estaticos y dinámicos
Los criterios ESTÁTICOS son aquellos que se presentan al momento del diagnóstico y los criterios DINÁMICOS, aquellos que se observan durante el seguimiento de la enfermedad
Causas de muerte de la FPI
La causa más frecuente de muerte es la insuficiencia respiratoria por progresión de la enfermedad o exacerbación aguda (60%).
Fenotipos de la FPI
Progresores lentos
Progresores rápidos
Pacientes que indiferentemente a su progresión, presentan exacerbaciones agudas de su FPI FPI con enfisema (síndrome combinado).
Fenotipo as comun de la FPI
Progresores lentos
Que son los progresores lentos
a aquellos pacientes que al momento del diagnóstico refieren síntomas de más de 24 meses de evolución o que sobreviven más de 3 años después del diagnóstico
Supervivencia media de los progresares lentos
De hasta 6 años
Caracteristicas de la evolución funcional de los progresores lentos
suelen mostrar una sutil disminución de la CVF, y/o DLco, con una caída anual de CVF aproximada de 130 a 210 ml por año.
El 5% al 20 % de estos pacientes puede tener exacerbaciones (exacerbación aguda)
Cual es el fenotipo menos comun de la FPI
Progresares rápidos
Que son los pacientes progresores rápidos
aquellos pacientes que al momento del diagnóstico refieren síntomas de menos de 6 meses de evolución, con deterioro importante de sus pruebas funcionales respiratorias o a aquellos que muestran una caída de la CVF de más del 10% o de la DLco de más del 15% en 6-12 meses
Cuanto viven los progresores lentos
la muerte por insuficiencia respiratoria en un periodo de pocos meses a 1 o 2 años (versus la supervivencia media de 3 años de los progresores lentos)
Que es el fenotipo de exacerbación aguda
Se define a la “exacerbación aguda” de FPI como un rápido empeoramiento de la enfermedad sin causa clara y para ello es
necesario descartar infección, embolismo pulmonar, insuficiencia cardiaca y toda causa que justifique el cuadro
Caracteristicas de la FPI con enfisema “síndrome combinado”
Su presentación clínica incluye disnea, antecedente de tabaquismo (actual o previo) en el 90% de los casos, enfisema en lóbulos superiores, fibrosis en los lóbulos inferiores y alteraciones del intercambio gaseoso
Caracteristicas de los estudios funcionales
Los estudios funcionales muestran una capacidad pulmonar total conservada (CPT) con aumento del volumen residual (VR) (“volúmenes pulmonares seudonormales”)
A que se asocia la FPI
hipertensión pulmonar, que le confiere un peor pronóstico (con supervivencia a un año de 60%).
Que son los pacientes con FPI asimétrica
Se considera FPI asimétrica cuando el daño pulmonar predomina substancialmente en uno de los dos pulmones.
Criterios clínicos para definir una exacerbacion aguda
Factores predisponente para que un paciente presente exacerbaciones agudas
Imagen tipica de NIU
Patrón NIU típico, en esta imagen se puede apreciar las características del mismo: a) afectación de predominio basal y localización subpleural, b) la presencia de reticulación, c) la coexistencia de “panal de abeja” con / sin bronquiectasias / bronquiolectasias de tracción, d) ausencia de hallazgos considerados excluyentes de patrón NIU.
Imagen en panal de abeja
“El panal de abeja” consiste en espacios aéreos quísticos de diámetros variables (3-20 mm) agrupados en varias hileras, en donde estos quistes comparten paredes bien definidas, hallazgo imprescindible para diagnosticar con certeza el patrón NIU.
Imagen tipica de NIU
Los rasgos tomográficos de un patrón definitivo NIU pueden observarse en forma asimétrica en 25% de los casos (flecha), semejante patrón de distribución de fibrosis es más común en FPI que en otras EPI fibróticas.
Algoritmo para el tx de la FPI
