F02 Demenz bei andernorts klassifiz. Erkrankungen Flashcards
F02 Demenz bei andernorts klassifizierten Krankheiten
-> Demenz die weder Alzheimer Erkrankung noch zerebrovaskuläre Ursache hat (o. angenommen wird), in jedem Lebensalter möglich (aber eher im höheren Alter)
F02.0 Demenz bei Pick-Krankheit = frontotemporale Lobärdegeneration FTLD
A. Allgemeine Demenzkriterien erfüllt, G1-G4
B. Langsamer Beginn mit fortschreitendem Abbau
C. Vorwiegen von Frontalhirnsymptomen, nachgewiesen durch mind 2 von:
1. Emotionale Verflachung
2. Vergröberung des Sozialverhaltens
3. Enthemmung
4. Apathie oder Ruhelosigkeit
5. Aphasie
D. In früheren Stadien relativer Erhalt des Gedächtnisses und der Parietallappenfunktionen.
.
->Progressive Demenz mit Beginn im mittleren Lebensalter, frühe langsam fortschreitende Persönlichkeitsänderung und Verlust sozialer Fähigkeiten. Erkrankung ist gefolgt von Beeinträchtigungen v. Intellekt, Gedächtnis und Sprachfunktionen mit Apathie, Euphorie und geleg. auch extrapyramidalen Phänomenen.
-> Parietallappenfunktionen:
1. Erkennen v. Objekten auf Berührung
2. Lagewahrnehmung d. Körpers im Raum
3. dominante Seite: Rechnen, Schreiben, Links-Rechts
4. nichtdominante Seite: Raumwahrnehmung -> Neglect
FA Kurs:
I.Schleichender Beginn und Progredienz
II.„Möglich“- 3 Symptome müssen erfüllt sein
(1)Enthemmung
(2)Apathie oder Trägheit
(3)Verlust von Sympathie oder Empathie
(4)Perseveratives, stereotypes oder zwanghaftes/ritualisiertes Verhalten
(5)Hyperoralität und Veränderungen im Essverhalten
(6)Störung exekutiver Leistungen bei relativ intakten
Gedächtnisleistungen und intakten visuo-konstruktiven Fertigkeiten
III.„Wahrscheinlich“
–Diagnosekriterien der möglichen FTD müssen erfüllt sein
–Störung in Alltagsfunktionen, z.B. Beruf, selbständig
Leben
–Bildgebung (frontale und/oder anterior temporale Atrophie
im CT/MR oder frontale Hypoperfusion/Hypometabolismus im SPECT oder PET)
IV. Sichere Diagnose
Histopathologisch bzw. bei Nachweis pathogener Mutationen
Exekutivfunktionen:
* Planen
* Organisieren
* Monitoring
* Mentale Flexibilität
* Kreativität
* Hemmen, Go- No go
* Regeln erkennen
* Entscheiden
Varianten der Pick-Krankheit
I. Frontotemporale Demenz FTD Verhaltensvariante
- lange gute Gedächtnisleitung
- früh Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen
- 2 Formen:
- 1. Orbital oder Basaltyp (Enthemmungssymptome)
- 2. Konvexitätstyp (Apathie/Antriebslosigkeit)
-> je nach temp. Beteiligung mit Sprachstörungen
-> neurologischer Status: frontale Enthemmung: Primitivreflexe (Glabella R., Greifreflex)
II. Progrediente unflüssige Aphasie PA
- primär progrediente Aphasie
- Störung der Sprachproduktion (Vordergrund)
- unflüssige Spontansprache, Wortfindungs-, Benennungsst., Lautfehler -> im späteren Stadium kein Wort mehr möglich
III. Semantische Demenz SD
- Störung des Bedeutungsgehalts
- semantische Aphasie (gestörtes Verständnis d. Sinns v. Wörtern)
- gestörtes Wissen um Objekte (assoziative Agnosie)
Pick Krankheit Allgemein
Epidemiologie
* 5-10x seltener als Alzheimer
* Hälfte familiär gehäuft
* Beginn zwischen 40. und 60. Lj.
* Verlauf 5-10 Jahre
* Männer häufiger
Neuropathologie:
- frontotemporal betonte Gliose mit massivem Nervenzellverlust
- Qbiquitin pos. Einschlüsse
oder
- Einschlüsse Protein T (Pick-Körper)
Symptome
- Affektveränderungen
- Verflachung
- Depression
- aggressive Durchbrüche
- Verfall des Sozialverhaltens
Diagnostik:
- MRT/CT: asymmetrische frontotemporale Atrophie, Erweiterung der Vorderhörner, Verschmälerung des frontopolaren Cortex
- EEG NORMAL zur Abgrenzung von Creutzfeld Jacob
Therapie
- SSRI bei affektiven Symptomen
- Acetylcholinesterasehemmer nicht wirksam, keine Zulassung!
- Memantin lt. Konsensus Mittel 2. Wahl
F02.1 Demenz bei Creutzfeld-Jakob-Krankheit
A. Allgemeine Kritien der Demenz G1-G4 sind erfüllt.
B. Sehr rasch progrediente Demenz mit Desintegration aller höheren zerebralen Funktionen.
C. Mind. 1 von (neurolog. Symptome und Anzeichen, diese gewöhnlich nach oder zusammen mit Beginn der Demenz)
1. Pyramidenbahnzeichen
2. extrapyramidale Symptome
3. zerebelläre Symptome
4. Aphasie
5. Sehstörungen
Creutzfeldt Jakob Allgemeines
Epidemiologie
Prionen Erkankung (Übertragug durch proteaseresistentes Protein)
-> durch Konformationänderung v. normale in pathologische Form
Inzidenz 1:1Mio.
sporadisch
60J.
Trias
- rasch fortschreitende ausgeprägte Demenz
- Erkrankung d. pyramidalen und extrapyramidalen Systems mit Myoklonien
- charakteristisches EEG mit Triphasischen Wellen
ICD 10:
-> progrediente Demenz mit vielfältigen neurologischen Symptomen als Folge spezifischer neuropath. Veränderungen, die durch ein übertragbares Agens verursacht werden.
-> Beginn im mittleren oder höheren Lebensalter, Auftreten jedoch bei Erwachsenen in jedem Alter möglich
-> subakuter Verlauf, Tod innerhalb v. 1-2 Jahren
-> Terminalstadium: akinetisches mutistisches Zustandsbild
-> amyotrophische Variante: neurolog. Symptome vor Beginn der Demenz
-> Diagnose wahrscheinlich wenn charakteristisches EEG mit langsamer niedergespannter Hintergrundaktivität + charakteristische klinische Symptome auftreten. Diagnose nur durch neuropathologische Untersuchung (Neuronenverlust, Astrozytose, spongiöse Veränderungen) gesichert werden. Diese sollte wegen der Infektionsgefahr nur unter speziellen Vorsichtsmaßnahmen durchgeführt werden. (Liquorpunktion?)
BSE: britische Variante, lange Inkubationszeit, jüngere Pat., V.a. psych. Sympt. (Angst, Depr., Verhaltensstörung)
TSE: Schaf, selten Ziege
Neuropathologie: Creutzfeld Jakob Demenz
Histo: spongiforme Enzephalopathie
mit Neuronenverlust, Mikroglliaaktivitäten in Kortex + Basalganglien, Astrozytose, spongiöse Veränderungen
Diagnose durch Klinik (Trias) + EEG + MRT (Hyperintensitäten in Basalganglien) + Liquor (14-3-3 Protein, neuronspezifische Endase erhöht, T + S100 Protein Nachweis)
–> Infektionsgefahr
->keine kausale Therapie
.
.
Anmerkung:
Pyramidenbahnzeichen
OE:
Gordon Fingerspreiz Reflex
Trömner Reflex
Wartenberg Reflex
UE:
Babinski
Chaddock
Gordon Reflex
Zerebelläre Symptome
Ataxie
Muskelhypotonie
Dysmetrie (überschießende oder zu niedrig dimensionierte Zielbewegungen)
Dysdiadochokinese
Charcot Trias: Nystagmus, Intentionstremor, Sprechstörungen
F02.2 Demenz bei Chorea Huntington (G10+)
A. Allgemeine Demenzkriterien sind erfüllt.
B. Subcortikalen Funtionen sind gewöhnlich zuerst betroffen und ihr Ausfall dominiert das Bild der Demenz. Charakteristisch dafür sind z.B. die Denkverlangsamung, Bewegungsabnahme und die Persönlichkeitsveränderung (Apathie o. Depression).
C. Vorliegen von unwillkürlichen choreatiformen BEwegungen, typischerweise im Gesicht, mit den Händen und Schultern oder im Gangbild. Betroffene können versuchen, diese zu verbergen, indem sie sie in willkürliche Aktionen verwandeln.
D. Familienanamnese mit Huntington-Krankheit bei einem Elternteil oder einem Geschwister, oder die weitere Familienanamnse macht Erkrankung wahrscheinlich.
E. Fehlen klinischer Merkmale, die eine andere Erkrankung für die abnormen Bewegungen darstellen könnten.
-> zusätzlich zu unwillkürlichen Bewegungen kann sich eine extrapyramidale Rigidität oder eine Spastik mit pyramidalen Zeichen entwickeln.
-> typischerweise zuerst Bewegungsstörungen, dann Demenz
Demenz bei Chorea Huntington Epidemiologie + Pathogenese
Epidemiologie
* autosomal dominat (v. Mutter später, v. Vater Westphal Variante -> mit juvenilem Beginn -> Antizipation (v. Generation zu Generation früher)
* Beginn: 35.-40.Lj. (nach 15.Lj.)
* 1:20.000
Pathogenese
* CAG Repeats >36 auf Chromosom 4
* Nervenzelldegeneration v.a. GABA Neurone im Pallidum ext. + Ncl. subthalamicus -> choreat. Hyperkinesien + psychot. Symptome
Diagnose
CT/MRT: Caudatum Atrophie
Genetische Testung
(Demenz bei) Chorea Huntington Symptome + Therapie
- Frühphase: Paranoia, depressive St., Aggressivität, Apathie -> Frontalhirnsymptome
- Verlauf: diskrete hyperkinetische Störung (Fingerklopfen, Schulternzucken, Fußstampfen, Grimmassieren)
- Später: choreatiforme Bewegungen (Bewegungsunruhe) + athetioide Bewegungen (Wurm/Schraubenf. Bewegungen)
70% haben im Spätstadium subcortikale Demenz
Therapie
Bewegungsstörungen: Tiaprid (Delpral®) + antidepressiv + Neuroleptikum
experimentell: Transplantation embryonaler dienzephaler Vorläuferzellen (GABAerge Zellen)
Tetrabenazin?
F02.3 Demenz bei prim. Parkinson-Syndrom
A. Allgemeine Demenzkriterien G1-G4 erfüllt.
B. Vorliegen einer Parkinson Krankheit (Anm: mehr als 1 Jahr ((-> unter 1 Jahr wäre LBD!)).
C. kognitive Beeinträchtigungen nicht als Folge der Antiparkinsonmedikation zu verstehen.
D. In Anamnese, körperl. Untersuchung oder aufgrund spezieller Untersuchungen kein Hinweis auf andere Ursache der Demenz, einschl. anderer zerebraler Krankheiten, Verletzungen oder Funktionsstörungen (z.B. zerebrovask. Erkr., HIV, NPH, Huntington), auf eine Systemerkrankung (Hypothyreose, Vitamin B12, Folsäuremangel, Hyperkalzämie) oder auf Alkohol- oder Substanzmissbrauch.
Wenn Kriterien der Demenz bei Alzheimer-Krankheit mit spätem Beginn (F00.1) ebenfalls erfüllt sind, sollte die Kategorie F00.1 zusammen mit der Kodierung G20, Parkinson-Krankheit, verwendet werden.
Begriffe:
Demenz bei Parlysis agitans
Demenz bei Parkinsonismus
Allgemeines + Therapie Parkinsondemenz
- 30-40% der Pat. mit M. Parkinson entwickeln im späteren Verlauf Demenz subcortikal
- 1/3 leichte kognitive Störung -> Besserung unter L-Dopa Therapie
- Diagnostik: DATSCAN
Therapie:
Rivastigmin Pflaster einziges mit Zulassung (Kapsel GI-NW)
Donepezil oder Memantin können gegeben werden
Delir mit psychot. Sy. bei Parkinsondemenz und Therapie
Therapie
- Reduktion/Absetzen v. Anticholinergika, MAO-B-Hemmer, Amantadin PK Mertz®
- Reduktion der antidopaminergen Medikation (? Eher dopaminagonisten?)
- bei Persistenz Neuroleptika mit geringem EPS-Risiko:
1. Clozapin: einziges mit Zulassung, 6,5-50mg
2. Quetiapin 25-50mg
Delir bei Parkinsondemenz:
- fluktuierende Störung d. Aufmerksamkeit
- Stürze 71%
- opt. Halluzinationen 74%
- depressive Symptome 28%
- REM-assoz. Schlafstörungen
F02.4 Demenz bei HIV Krankheit
1) Allgemeine Kriterien für Demenz G1-G4
2) Diagnose einer HIV Infektion.
3) In Anamnese, körperlicher Untersuchung oder aufgrund spezieller Untersuchungen kein Hinweis auf andere Ursache der Demenz, einschl. anderer zerebraler Krankheiten, Verletzungen oder Funktionsstörungen (z.B. Alzheimer, zerebrovask. Krankh., NPH, Parkinson, Huntington), auf eine Systemerkrankung (z.B. Hypothyreose, Vitamin B12 oder Folsäuremangel, Hyperkalzämie) oder auf einen Alkohol- oder Substanzmissbrauch.
F02.8 Demenz bei sonstigen andernorts klassifizierten Krankheiten (u.a. Lewy Körperchen Demenz)
- Allgemeine Demenzkrit. erfüllt
Bei:
Lewy Körper Krankheit
Infektiös-Entzündlich:
* progressive Paralyse = Neurosyphilis
* Multiple Sklerose
* Trypanosomenerkrankung = Schlafkrankheit (Tse Tse Fliege)
* systemischer Lupus eryth.
* paraneoplastische limb. Encephalitis
* Panartiitis nodosa
Epilepsie
Guam-Parkinson-Demenz-Komplex
metabolisch/endokrinologisch:
* Hypothyreose / Hashimoto (auch Hyperth.)
? * Hypoglykämie?
* Hyperkalzämie
* Urämie
nutritiv-toxisch
* Vitamin B12 Mangel
? * adulte Zöliakie mit Malabsorption fettl. Vitamine?
* Niazin-Mangel (Pellagra, Vitamin B3)
* Intoxikationen
* Kohlenmonoxidvergiftung
traumatisch
* Schädel Hirn Trauma (einschl. Dementia puglistica = Boxer Encephalopathie)
neoplastische Erkrankung
genet. Erkrankung
* zerebraler Lipidstoffwechselstörung
* M. Wilson
F02.8 Lewy Body Demenz
Entwicklung einer Demenz innerhalb 1 J. nach Beginn der Parkinsonsymptome
fortschreitende kognitive Beeinträchtigung
DIAGNOSEKRITERIEN
fortschreitende kognitive Beeinträchtigung
+1 oder 2:
fluktuierende kognitive Defizite (Schwankungen bzgl. Wachheit + Aufmerksamkeit)
ODER
komplexe optische Halluzinationen (szenisch)
+ weitere Symptome unterstützen Diagnose:
wiederholte Stürze
Bewusstseinsverlust (vorübergehend)
Neuroleptikaüberempfindlichkeit
Synkopen
Wahn, systematisiert
Halluzinationen anderer Modalitäten
Diagnostik: DAT-Scan (F Dopa PET), Dichte d. Dopamintransporter -> bei LBD und Parkinsondemenz auff.
Lewy Körperchen = intraneuronale Einschlusskörper postmortal in Substantia nigra + andere Hirnregionen
typische Symptome der LBD:
- szenische Halluzinationen
- Halluzinationen in diversen Modalitäten
- systematisierter Wahn
- Parkinsonsyndrom schon in einem frühen Stadium
- Hypersensitivität auf Antipsychotika
FA Kurs:
Differenzierung Parkinson Demenz und LBD:
* Die Differenzierung von Parkinson-Demenz (PDD) und Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) ist etwas willkürlich.
* Bei der PDD tritt die Demenz im Rahmen eines etablierten
Parkinsonismus auf, während bei der DLB die Demenz in der Regel gleichzeitig mit oder vor der Entwicklung von Parkinsonsymptomen auftritt. Ist Parkinson länger als ein Jahr vor Beginn der Demenz vorhanden, wird er offiziell als PDD eingestuft.
* Diese willkürliche “Einjahresregel” kann eine künstliche
Unterscheidung sein; die Zeitspanne, in der der Parkinsonismus anderen Symptomen bei ansonsten ähnlichen Patienten vorausgeht, korreliert nicht mit pathologischen Unterschieden.
