F01 Vaskuläre Demenz Flashcards
Vaskuläre Demenz allgemein
= alle. dementiellen Syndrome, die auf Erkrankung der Hirngefäße basieren (vask. Erkrankungen)
- vaskuläre Risikofaktoren: art. Hypertonie, Nikotinabusus, Hypercholesterinämie, Adipositas, DM
- Vorgeschichte zerebraler Infarkte (meist klein, kumulativ)
- plötzlicher Beginn, im Verlauf schrittweise Verschlechterung
- fokale neurolog. Defizite
- ungleiche Verteilung der kognitiven Defizite
- Beginn oft im späteren Lebensalter
- (lt. Konsensus -> wie bei AD besteht eine cholinerge Dysufunktion)
F01 Vaskuläre Demenz
G1. Allgemeine Kriterien für Demenz (G1-G4) sind erfüllt
(Abnahme v. Gedächtnis und anderer kognitiver Funktionen, mind 1 (emotionale Labilität, Reizbarkeit, Apathie, Vergröberung d. Sozialverhaltens), >6 Monate)
G2. Ungleiche Verteilung der Defizite höherer kognitiver Funktionen (einige betroffen, andere verschont - z.B. Gedächtnis eingeschränkt aber Denken/Urteilen/Informationsverarbeitung nur mäßig betroffen)
G3. Nachweis einer fokalen Hirnschädigung,
Mind. 1 von
1. einseitige spastische Hemiparese der Gliedmaßen
2. einseitige gesteigerte Muskeleigenreflexe
3. positiver Babinskireflex
4. Pseudobulbärparalyse (spastische Paraparese der Muskulatur v. Mund und Rachen, Beeinträchtigung v. Schlucken und Kauen)
G4. Nachweis einer zerebrovaskulären KRankheit aus der Anamnese, Untersuchungen und Tests, die für die Demenz verantwortlich gemacht werden kann. (z.B. Insultanamnese, Nachweis zerebraler Infarzierung)
F01.0 Vaskuläre Demenz mit akutem Beginn
A. Allgemeine Kriterien für vask. Demenz sind erfüllt.
B. Demenz entwickelt sich plötzlich (dh. gewöhnlich innerhalb eines Monats, nicht über einen Zeitraum von 3 Monaten hinaus) nach einer Reihe von Schlaganfällen oder seltener nach einem einzelnen größeren Hirninfarkt
F01.1 Multiinfarkt Demenz
A. Allgemeine Kriterien für vask. Demenz sind erfüllt.
B. Beginn erfolgt allmählich (dh. innerhalb von 3-6 Monaten) nach mehreren kleineren ischämischen Episoden
Begriffe: vorw. kortikale Demenz
-> Häufung v. Infarkten in Hirngewebe, zwischen ischämischen Episoden evt. Phasen klinischer Besserung
F01.2 Subcortikale vaskuläre Demenz
A. Allgemeine Kriterien für vask. Demenz sind erfüllt.
B. Arterieller Hypertonus in der ANamnese
C. Aufgrund klinischer Untersuchung und spezieller Untersuchungsmethoden Nachweis einer vaskulären Krankheit im Marklager der Hemisphären ohne Schädigung der Hirnrinde
Begriffe: Binswanger Encephalopathie
-> Hypertonie in Anamnese, ischämische Marklagerläsionen, klinisch ähnlich Alzheimer, Hirnrinde intakt
F01.3 gemischte kortikale und subcortikale vaskuläre Demenz
aufgrund von Klinik und Untersuchungsergebnissen Mischung aus beidem
F01.8 sonstige vaskuläre Demenz
CADASIL
* Migräneattacken (mit Aura)
* affektive Symptomatik (Depression, Manie)
* Arteriopathie mit subcortikalen Infarkten und Leukencephalopathie, Demenz bei Jüngeren (ab 30-40J.)
* Emotionale Labilität, Depressionen, Persönlichkeitsänderungen
* Leukencephalopathie
* Gentest zur Diagnostik (NOTCH3-Gen), autosomal dominant
Zerebrale Amyloidangiopathie
* seltene kortikale Demenz
* Amyloidablagerungen in zerebralen Gefäßen -> Mikroblutungen -> Mikroinfarkte
* ältere Menschen ohne art. HT
Zerebrale Vaskulitiden
bei SLE
oder isolierte Angiitis d. ZNS (Arteriitis temporalis)
mitochondriale Encephalopathie MELAS
* genetisch, selten, sporadisch auftretende Demenz
* Beginn: Kindheit + junges Erwachsenenalter
Risikofaktoren der vaskulären Demenz
- Alter
- genetische Faktoren
- Atherosklerose
- Diabetes
- Rauchen
- VHFA
- Übergewicht
- Emboli aus patholog. veränderten Herzklappen
Symptome der subcortikalen Demenz
- Entmarkung der weißen Substanz = subcort. arteriosklerot. Encephalopathie (SAE, M. Binswanger)
- Störung v. Aufmerksamkeit und Konzentration
- Störung v. Antrieb und Affektlabilität
- neurolog. Symptome: Gangstörung, Blaseninkontinenz, EPS (v.a. Hypokinesie + Rigor)
(EPS:
- akinetisch-rigide: erhöhter Tonus, Rigor, Zahnradphänomen
- hyperkinetisch-hypoton: erhöhte unwillkürliche, unkoordinierte Bewegungen, Tremor, Chorea, Restless legs, Faszikulationen)
Diagnostik von vask. Demenz
MMST weniger gut geeignet, weil v.a. Gedächtnis + Sprachfunktion getestet wird
SIDAM gut zum Screening + Abgrenzung zu Alzheimer Demenz
Hachinski Ischämie Score Differenzierung zwischen Multiinfarkt Demenz und Alzheimer Demenz
CT/MRT Vask. Veränderungen? Leukencephalopathie / rasche Progredienz
PET je nach Lokalisation der ischämischen Infarkte diffuses oder fleckiges Verteilungsmuster
Hachinski Ischämie Score
> 6 Multiinfarkt Demenz
5-6 gemischte Demenz
<5 Alzheimer Demenz
Therapie und Prävention der vaskulären Demenz
Acetylcholinesterasehemmer und Memantin wirksam in Studien, aber KEINE Zulassung
Sekundärprävention: Nikotinkarenz, Alkoholkarenz, Gewichtsreduktion, Behandlung von art. HT, Hyperlipidämie, DM
-> Sekundärprävention bei allen vask. Ereignissen
(Vaskuläre Demenz FA Kurs)
cerebral small vessel disease, SVD:
* Eine Kleingefäßerkrankung im Gehirn (cerebral small vessel disease, SVD) betrifft die kleinen Arterien, Arteriolen, Kapillaren und kleinen Venen im Gehirn und kann zu verschiedenen neurologischen und kognitiven Beeinträchtigungen führen. Hier sind die
wichtigsten Punkte zusammengefasst:
1.Definition und Pathophysiologie:
1. Kleingefäßerkrankung bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, die die kleinen Blutgefäße im
Gehirn betreffen. Diese können strukturelle Veränderungen in den Gefäßwänden, Gefäßverschluss oder Mikroblutungen umfassen.
2. Häufige pathophysiologische Mechanismen sind Atherosklerose, Lipohyalinose,
Amyloidangiopathie und Mikroaneurysmen.
2.Klinische Präsentation:
1. Schlaganfälle: Besonders lakunäre Infarkte, die durch den Verschluss kleiner Arterien entstehen.
2. Chronische zerebrale Ischämie: Kann zu schleichenden kognitiven Beeinträchtigungen führen.
3. Subkortikale vaskuläre Demenz: Eine Form der Demenz, die durch wiederholte Infarkte und
chronische Durchblutungsstörungen in den subkortikalen Strukturen verursacht wird.
4. Gehstörungen und Harninkontinenz: Können durch subkortikale Schädigungen auftreten.
Risikofaktoren:
* Alter: Das Risiko steigt mit dem Alter.
* Hypertonie: Der wichtigste modifizierbare Risikofaktor.
* Diabetes mellitus, Dyslipidämie, Rauchen und Adipositas: Weitere kardiovaskuläre Risikofaktoren.
* Genetische Faktoren: Einige Formen der SVD, wie die CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and
leukoencephalopathy), sind genetisch bedingt.
(ICD 11 Vaskuläre Demenz)
Nach der ICD-11 muss die Verbindung zwischen vaskulären Veränderungen und kognitiven Symptomen deutlich und zeitlich nachvollziehbar sein, um eine Diagnose einer vaskulären Demenz zu stellen. Diese Verbindung kann auf mehrere Weisen nachgewiesen werden:
1. Zeitlicher Zusammenhang:
1. Es sollte ein klarer zeitlicher Zusammenhang zwischen dem Auftreten von vaskulären Ereignissen (wie Schlaganfällen, transitorischen ischämischen Attacken oder anderen zerebrovaskulären Erkrankungen) und dem Beginn oder der Verschlechterung kognitiver Symptome bestehen. Dies bedeutet, dass die kognitiven Beeinträchtigungen kurz nach dem
vaskulären Ereignis auftreten oder sich verschlimmern sollten.
- Konsistenz der kognitiven und vaskulären Befunde:
- Die Art der kognitiven Beeinträchtigungen sollte mit den beobachteten vaskulären Veränderungen übereinstimmen.
Beispielsweise könnten bestimmte kognitive Defizite (wie exekutive Dysfunktionen oder Aufmerksamkeitsschwierigkeiten) mit frontalen oder subkortikalen vaskulären Schäden korrelieren, die in bildgebenden Verfahren wie MRT oder CT sichtbar sind. - Schrittweise oder fluktuierende Verschlechterung:
- Die Symptome können sich entweder schrittweise verschlechtern, häufig in Verbindung mit wiederholten vaskulären Ereignissen, oder sie können ein fluktuierendes, treppenartiges Muster aufweisen, das für eine vaskuläre Pathologie typisch ist.
- Fehlen anderer Erklärungen:
- Es sollten keine anderen primären neurodegenerativen oder nicht-vaskulären Erkrankungen vorliegen, die die kognitiven
Symptome erklären könnten.
(Charakteristika Vaskuläre Demenz FA Kurs)
- Exekutive Funktionen:
Beeinträchtigungen der exekutiven Funktionen (wie Planung, Problemlösung, Urteilsvermögen) sind oft früh und prominent. Dies liegt daran, dass vaskuläre Schäden häufig die Frontal- und Subkortikalregionen betreffen, die für diese Fähigkeiten wichtig sind. - Aufmerksamkeit und Verarbeitungsgeschwindigkeit:
Eine verlangsamte Informationsverarbeitung und Aufmerksamkeitsschwierigkeiten sind charakteristisch. Patienten können Schwierigkeiten haben, sich zu konzentrieren und Aufgaben durchzuführen, die eine anhaltende
Aufmerksamkeit erfordern. - Gedächtnis:
Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit sind Gedächtnisprobleme bei der vaskulären Demenz oft weniger stark ausgeprägt. Die Schwierigkeiten betreffen häufig eher die Abrufbarkeit von Informationen als das Speichern neuer
Informationen. - Motorische und sensorische Symptome:
Oft bestehen zusätzliche neurologische Symptome wie Gangstörungen, Muskelschwäche oder sensorische Defizite, abhängig von der Lokalisation der vaskulären Schäden. - Verlauf:
Der Verlauf kann schrittweise und fluktuierend sein, häufig in Verbindung mit wiederholten vaskulären Ereignissen (z.B. Schlaganfällen), die zu plötzlichen Verschlechterungen führen.
(SVD im cMRT - FA Kurs)
Die Kleingefäßerkrankung (small vessel disease, SVD) des Gehirns betrifft die kleinen Arterien, Arteriolen, Kapillaren und kleinen Venen.
- Weiße Substanz Hyperintensitäten (White Matter Hyperintensities, WMH):
Diese erscheinen als hyperintense (helle) Bereiche in T2-gewichteten und FLAIR (Fluid-Attenuated Inversion Recovery) Aufnahmen. Sie treten vorwiegend in der subkortikalen weißen Substanz und um die Ventrikel (periventrikulär) auf. - Lakunäre Infarkte:
Kleine, lakunäre Infarkte (Lakunen) entstehen durch Okklusion kleiner perforierender Arterien. Sie erscheinen als kleine, runde oder ovale, flüssigkeitsgefüllte Räume mit geringem Durchmesser (meist < 15 mm) in der tiefen grauen Substanz (z. B. Basalganglien, Thalamus) und der subkortikalen weißen Substanz. In T1-gewichteten Sequenzen erscheinen sie hypointens (dunkel), in T2-gewichteten und FLAIR-Sequenzen hyperintens. - Mikroblutungen:
Kleine punktförmige Blutungen (Mikroblutungen) erscheinen als hypointense (dunkle) Flecken auf
suszeptibilitätsgewichteten Sequenzen (SWI) oder T2*-gewichteten Bildern. Sie sind Anzeichen für kapilläre oder kleine arterielle Blutungen. - Virchow-Robin-Räume (Perivaskuläre Räume):
Diese sind flüssigkeitsgefüllte Räume um die Hirngefäße herum, die in T2-gewichteten Sequenzen hyperintens erscheinen. Sie sind oft um die Basalganglien oder im Marklager zu sehen und treten vermehrt bei Kleingefäßerkrankungen auf. - Hirnatrophie: Eine generelle Abnahme des Hirnvolumens, besonders der weißen Substanz, kann bei chronischer Kleingefäßerkrankung auftreten. Dies kann zu vergrößerten Ventrikeln (Hydrocephalus ex vacuo) führen.
