Etiologies endocrieniennes d'HTA secondaires Flashcards
1
Q
Hyperaldostéronisme :
A
Physiopathologie : conséquences de l’hyperaldostéronisme :
- Réabsorption de Na+ et H2O = hypervolémie → HTA
- Excrétion de K+ = hypokaliémie et kaliurèse inadaptée (↑ ou « anormalement normale »)
- Excrétion de H+ = alcalose métabolique fréquente
- !! Remarque :
- Pas d’hypernatrémie ni d’oedème car phénomène d’échappement
- = augmentation de la diurèse et natriurèse au niveau du Tube contourné proximal
- Remarque: 2 mécanismes d’alcalose dans l’hyperaldostéronisme :
- Aldostérone stimule l’excrétion de H+ → compensation par ↑ HCO3-
- Hypokaliémie entretient l’alcalose par transfert intra-cellulaire de H+
Hyperaldostéronisme primaire :
- = sécrétion primitive d’aldostérone par zone glomérulée de la corticosurrénale :
-
Etiologies :
- Adénome surrénalien = adénome de Conn ++ (55% des cas)
- Hyperplasie bilatérale des surrénales (!! Ne pas confondre avec hyperplasie congénitale)
- Corticosurrénalome malin (rare)
- Examen clinique :
- HTA résistante à un traitement bien conduit (en général modérée)
-
Signes d’hypokaliémie = signes digestifs (vomissements) + musculaires (crampes)
- !! Rechercher un hyperaldostéronisme secondaire : Insuffisance cardiaque / Syndrome néphrotique / ascite / médicament / Cushing
-
Examens complémentaires :
- Pour orientation étiologique
- Iono sanguin : hypokaliémie / natrémie = normale (!! ECG)
- Iono urinaire: kaliurèse inadaptée (↑ ou N)
- GDS : alcalose métabolique
- Pour orientation étiologique
-
Pour diagnostic positif :
- = dosages hormonaux statiques: [aldostérone] et [rénine] plasmatiques
- !! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer un hyperaldostéronisme secondaire /
- Arrêt des traitements interférants avec le système rénine angiotensine (Béta-bloquants / IEC / diurétiques)
- Correction hydro-électrolytique (supplémentation K+ pendant 1S)
- Prélèvement à jeun / après 1h de décubitus puis 1h d’orthostatisme
-
Résultats attendus :
- [aldostérone]plasmatique augmentée et [rénine]plasmatique effondrée
- Rapport [aldostérone]plasmatique / [Rénine]plasmatique > 30
- !! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer un hyperaldostéronisme secondaire /
- = dosages hormonaux statiques: [aldostérone] et [rénine] plasmatiques
-
Pour diagnostic étiologique :
-
TDM des surrénales +++ :
- Adénome de Conn = unilatéral ≠ hyperplasie = bilatérale
-
+/- Tests dynamiques :
- 3 tests : orthostathisme (stim.) / test de charge sodée (inhib.) / test aux IEC
- Adénome de Conn = non freinable / hyperplasie = Aldostérone freinable
-
Cathétérisme veineux sélectif :
- Cathétérisme simultané des deux veines surrénales
- Recherche preuve d’une sécrétion unilatérale d’aldostérone (l’intervention doit retirer une hypersécrétion et non un adénome qui pourrait être non sécrétant)
- Diagnostic d’opérabilité si rapport Aldo/Cortisol 5 fois plus élevé du côté de l’adénome que du côté sain
- Examen invasif seulement en centres spécialisés
- Indications préférentielles :
- Scanner douteux/ image
- Patient jeune
- HTA résistante
- Recherche de cause génétique (indications non au programme, notamment HAP précoce, HAP +
- ATCD familial d’HAP …)
-
TDM des surrénales +++ :
-
Traitement :
-
Adénome de Conn = traitement chirurgical
- = surrénalectomie unilatérale avec examen anapath + biopsie controlatérale
- Après préparation : correction HTA et hypokaliémie par spironolactone
- Couverture par hydrocortisone pour prévention de décompensation en insuffisance surénalienne aigüe (à savoir)
- En post-opératoire: test au Synacthène®: dépister une ISL iatrogène +++
-
Hyperplasie bilatérale des surrénales = traitements médicamenteux :
- Anti-aldostérone : spironolactone (Aldactone®) A VIE
- !! Remarque : régime normosodé en cas d’hyperaldostéronisme primaire
- cf natriurèse adaptée aux apports donc restriction inefficace +++
- Surveillance: Pour les 2 : surveillance de la PA et de la kaliémie A VIE
-
Adénome de Conn = traitement chirurgical
Hyperaldostéronisme secondaire :
- = hypersécrétion d’aldostérone secondaire à une stimulation du système rénine-angiotensine
-
Etiologies :
-
Hypovolémie vraie :
- Causes de déshydratation extra-cellulaire (DEC)
- Pertes rénales : diurétiques / polyuro-polydipsie / levée d’obstacle
- Pertes extra-rénales : digestives / cutanées / 3ème secteur
- Syndrome hémorragique +/- choc hypovolémique
- Causes de déshydratation extra-cellulaire (DEC)
- Hypovolémie efficace :
- Médicaments : IEC / ARA2 / AINS / furosémide / spironolactone / BB
- Etats oedémateux majeurs: ascite / syndrome néphrotique / OMI
- Sténose artère rénale: HTA réno-vasculaire (cf supra)
- !! Grossesse: Ne pas oublier hCG chez femme jeune
-
Hypercorticisme :
- cf effet aldostérone-like du cortisol à forte dose
- Syndrome de Cushing (ACTH dépendant ou non) / corticothérapie ++
-
Hypovolémie vraie :
-
Diagnostic différentiel avec hyperaldostéronisme primaire :
- [Rénine]pl ↑ et non effondrée !! (cf aldostérone sous contrôle de la rénine)
2
Q
Physiopathologie : conséquences de l’hyperaldostéronisme :
A
Physiopathologie : conséquences de l’hyperaldostéronisme :
- Réabsorption de Na+ et H2O = hypervolémie → HTA
- Excrétion de K+ = hypokaliémie et kaliurèse inadaptée (↑ ou « anormalement normale »)
- Excrétion de H+ = alcalose métabolique fréquente
- !! Remarque :
- Pas d’hypernatrémie ni d’oedème car phénomène d’échappement
- = augmentation de la diurèse et natriurèse au niveau du Tube contourné proximal
- Remarque: 2 mécanismes d’alcalose dans l’hyperaldostéronisme :
- Aldostérone stimule l’excrétion de H+ → compensation par ↑ HCO3-
- Hypokaliémie entretient l’alcalose par transfert intra-cellulaire de H+
3
Q
Hyperaldostéronisme primaire :
A
Hyperaldostéronisme primaire :
- = sécrétion primitive d’aldostérone par zone glomérulée de la corticosurrénale :
-
Etiologies :
- Adénome surrénalien = adénome de Conn ++ (55% des cas)
- Hyperplasie bilatérale des surrénales (!! Ne pas confondre avec hyperplasie congénitale)
- Corticosurrénalome malin (rare)
- Examen clinique :
- HTA résistante à un traitement bien conduit (en général modérée)
-
Signes d’hypokaliémie = signes digestifs (vomissements) + musculaires (crampes)
- !! Rechercher un hyperaldostéronisme secondaire : Insuffisance cardiaque / Syndrome néphrotique / ascite / médicament / Cushing
-
Examens complémentaires :
- Pour orientation étiologique
- Iono sanguin : hypokaliémie / natrémie = normale (!! ECG)
- Iono urinaire: kaliurèse inadaptée (↑ ou N)
- GDS : alcalose métabolique
- Pour orientation étiologique
-
Pour diagnostic positif :
- = dosages hormonaux statiques: [aldostérone] et [rénine] plasmatiques
- !! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer un hyperaldostéronisme secondaire /
- Arrêt des traitements interférants avec le système rénine angiotensine (Béta-bloquants / IEC / diurétiques)
- Correction hydro-électrolytique (supplémentation K+ pendant 1S)
- Prélèvement à jeun / après 1h de décubitus puis 1h d’orthostatisme
-
Résultats attendus :
- [aldostérone]plasmatique augmentée et [rénine]plasmatique effondrée
- Rapport [aldostérone]plasmatique / [Rénine]plasmatique > 30
- !! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer un hyperaldostéronisme secondaire /
- = dosages hormonaux statiques: [aldostérone] et [rénine] plasmatiques
-
Pour diagnostic étiologique :
-
TDM des surrénales +++ :
- Adénome de Conn = unilatéral ≠ hyperplasie = bilatérale
-
+/- Tests dynamiques :
- 3 tests : orthostathisme (stim.) / test de charge sodée (inhib.) / test aux IEC
- Adénome de Conn = non freinable / hyperplasie = Aldostérone freinable
-
Cathétérisme veineux sélectif :
- Cathétérisme simultané des deux veines surrénales
- Recherche preuve d’une sécrétion unilatérale d’aldostérone (l’intervention doit retirer une hypersécrétion et non un adénome qui pourrait être non sécrétant)
- Diagnostic d’opérabilité si rapport Aldo/Cortisol 5 fois plus élevé du côté de l’adénome que du côté sain
- Examen invasif seulement en centres spécialisés
- Indications préférentielles :
- Scanner douteux/ image
- Patient jeune
- HTA résistante
- Recherche de cause génétique (indications non au programme, notamment HAP précoce, HAP +
- ATCD familial d’HAP …)
-
TDM des surrénales +++ :
-
Traitement :
-
Adénome de Conn = traitement chirurgical
- = surrénalectomie unilatérale avec examen anapath + biopsie controlatérale
- Après préparation : correction HTA et hypokaliémie par spironolactone
- Couverture par hydrocortisone pour prévention de décompensation en insuffisance surénalienne aigüe (à savoir)
- En post-opératoire: test au Synacthène®: dépister une ISL iatrogène +++
-
Hyperplasie bilatérale des surrénales = traitements médicamenteux :
- Anti-aldostérone : spironolactone (Aldactone®) A VIE
- !! Remarque : régime normosodé en cas d’hyperaldostéronisme primaire
- cf natriurèse adaptée aux apports donc restriction inefficace +++
- Surveillance: Pour les 2 : surveillance de la PA et de la kaliémie A VIE
-
Adénome de Conn = traitement chirurgical
4
Q
Hyperaldostéronisme primaire :
A
Hyperaldostéronisme primaire :
- = sécrétion primitive d’aldostérone par zone glomérulée de la corticosurrénale :
-
Etiologies :
- Adénome surrénalien = adénome de Conn ++ (55% des cas)
- Hyperplasie bilatérale des surrénales (!! Ne pas confondre avec hyperplasie congénitale)
- Corticosurrénalome malin (rare)
- Examen clinique :
- HTA résistante à un traitement bien conduit (en général modérée)
-
Signes d’hypokaliémie = signes digestifs (vomissements) + musculaires (crampes)
- !! Rechercher un hyperaldostéronisme secondaire : Insuffisance cardiaque / Syndrome néphrotique / ascite / médicament / Cushing
-
Examens complémentaires :
- Pour orientation étiologique
- Iono sanguin : hypokaliémie / natrémie = normale (!! ECG)
- Iono urinaire: kaliurèse inadaptée (↑ ou N)
- GDS : alcalose métabolique
- Pour orientation étiologique
-
Pour diagnostic positif :
- = dosages hormonaux statiques: [aldostérone] et [rénine] plasmatiques
- !! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer un hyperaldostéronisme secondaire /
- Arrêt des traitements interférants avec le système rénine angiotensine (Béta-bloquants / IEC / diurétiques)
- Correction hydro-électrolytique (supplémentation K+ pendant 1S)
- Prélèvement à jeun / après 1h de décubitus puis 1h d’orthostatisme
-
Résultats attendus :
- [aldostérone]plasmatique augmentée et [rénine]plasmatique effondrée
- Rapport [aldostérone]plasmatique / [Rénine]plasmatique > 30
- !! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer un hyperaldostéronisme secondaire /
- = dosages hormonaux statiques: [aldostérone] et [rénine] plasmatiques
-
Pour diagnostic étiologique :
-
TDM des surrénales +++ :
- Adénome de Conn = unilatéral ≠ hyperplasie = bilatérale
-
+/- Tests dynamiques :
- 3 tests : orthostathisme (stim.) / test de charge sodée (inhib.) / test aux IEC
- Adénome de Conn = non freinable / hyperplasie = Aldostérone freinable
-
Cathétérisme veineux sélectif :
- Cathétérisme simultané des deux veines surrénales
- Recherche preuve d’une sécrétion unilatérale d’aldostérone (l’intervention doit retirer une hypersécrétion et non un adénome qui pourrait être non sécrétant)
- Diagnostic d’opérabilité si rapport Aldo/Cortisol 5 fois plus élevé du côté de l’adénome que du côté sain
- Examen invasif seulement en centres spécialisés
- Indications préférentielles :
- Scanner douteux/ image
- Patient jeune
- HTA résistante
- Recherche de cause génétique (indications non au programme, notamment HAP précoce, HAP +
- ATCD familial d’HAP …)
-
TDM des surrénales +++ :
-
Traitement :
-
Adénome de Conn = traitement chirurgical
- = surrénalectomie unilatérale avec examen anapath + biopsie controlatérale
- Après préparation : correction HTA et hypokaliémie par spironolactone
- Couverture par hydrocortisone pour prévention de décompensation en insuffisance surénalienne aigüe (à savoir)
- En post-opératoire: test au Synacthène®: dépister une ISL iatrogène +++
-
Hyperplasie bilatérale des surrénales = traitements médicamenteux :
- Anti-aldostérone : spironolactone (Aldactone®) A VIE
- !! Remarque : régime normosodé en cas d’hyperaldostéronisme primaire
- cf natriurèse adaptée aux apports donc restriction inefficace +++
- Surveillance: Pour les 2 : surveillance de la PA et de la kaliémie A VIE
-
Adénome de Conn = traitement chirurgical
5
Q
Hyperaldostéronisme secondaire :
A
Hyperaldostéronisme secondaire :
- = hypersécrétion d’aldostérone secondaire à une stimulation du système rénine-angiotensine
-
Etiologies :
-
Hypovolémie vraie :
- Causes de déshydratation extra-cellulaire (DEC)
- Pertes rénales : diurétiques / polyuro-polydipsie / levée d’obstacle
- Pertes extra-rénales : digestives / cutanées / 3ème secteur
- Syndrome hémorragique +/- choc hypovolémique
- Causes de déshydratation extra-cellulaire (DEC)
- Hypovolémie efficace :
- Médicaments : IEC / ARA2 / AINS / furosémide / spironolactone / BB
- Etats oedémateux majeurs: ascite / syndrome néphrotique / OMI
- Sténose artère rénale: HTA réno-vasculaire (cf supra)
- !! Grossesse: Ne pas oublier hCG chez femme jeune
-
Hypercorticisme :
- cf effet aldostérone-like du cortisol à forte dose
- Syndrome de Cushing (ACTH dépendant ou non) / corticothérapie ++
-
Hypovolémie vraie :
-
Diagnostic différentiel avec hyperaldostéronisme primaire :
- [Rénine]pl ↑ et non effondrée !! (cf aldostérone sous contrôle de la rénine)
6
Q
Hyperaldostéronisme :
A
Physiopathologie : conséquences de l’hyperaldostéronisme :
- Réabsorption de Na+ et H2O = hypervolémie → HTA
- Excrétion de K+ = hypokaliémie et kaliurèse inadaptée (↑ ou « anormalement normale »)
- Excrétion de H+ = alcalose métabolique fréquente
- !! Remarque :
- Pas d’hypernatrémie ni d’oedème car phénomène d’échappement
- = augmentation de la diurèse et natriurèse au niveau du Tube contourné proximal
- Remarque: 2 mécanismes d’alcalose dans l’hyperaldostéronisme :
- Aldostérone stimule l’excrétion de H+ → compensation par ↑ HCO3-
- Hypokaliémie entretient l’alcalose par transfert intra-cellulaire de H+
Hyperaldostéronisme primaire :
- = sécrétion primitive d’aldostérone par zone glomérulée de la corticosurrénale :
-
Etiologies :
- Adénome surrénalien = adénome de Conn ++ (55% des cas)
- Hyperplasie bilatérale des surrénales (!! Ne pas confondre avec hyperplasie congénitale)
- Corticosurrénalome malin (rare)
- Examen clinique :
- HTA résistante à un traitement bien conduit (en général modérée)
-
Signes d’hypokaliémie = signes digestifs (vomissements) + musculaires (crampes)
- !! Rechercher un hyperaldostéronisme secondaire : Insuffisance cardiaque / Syndrome néphrotique / ascite / médicament / Cushing
-
Examens complémentaires :
- Pour orientation étiologique
- Iono sanguin : hypokaliémie / natrémie = normale (!! ECG)
- Iono urinaire: kaliurèse inadaptée (↑ ou N)
- GDS : alcalose métabolique
- Pour orientation étiologique
-
Pour diagnostic positif :
- = dosages hormonaux statiques: [aldostérone] et [rénine] plasmatiques
- !! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer un hyperaldostéronisme secondaire /
- Arrêt des traitements interférants avec le système rénine angiotensine (Béta-bloquants / IEC / diurétiques)
- Correction hydro-électrolytique (supplémentation K+ pendant 1S)
- Prélèvement à jeun / après 1h de décubitus puis 1h d’orthostatisme
-
Résultats attendus :
- [aldostérone]plasmatique augmentée et [rénine]plasmatique effondrée
- Rapport [aldostérone]plasmatique / [Rénine]plasmatique > 30
- !! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer un hyperaldostéronisme secondaire /
- = dosages hormonaux statiques: [aldostérone] et [rénine] plasmatiques
-
Pour diagnostic étiologique :
-
TDM des surrénales +++ :
- Adénome de Conn = unilatéral ≠ hyperplasie = bilatérale
-
+/- Tests dynamiques :
- 3 tests : orthostathisme (stim.) / test de charge sodée (inhib.) / test aux IEC
- Adénome de Conn = non freinable / hyperplasie = Aldostérone freinable
-
Cathétérisme veineux sélectif :
- Cathétérisme simultané des deux veines surrénales
- Recherche preuve d’une sécrétion unilatérale d’aldostérone (l’intervention doit retirer une hypersécrétion et non un adénome qui pourrait être non sécrétant)
- Diagnostic d’opérabilité si rapport Aldo/Cortisol 5 fois plus élevé du côté de l’adénome que du côté sain
- Examen invasif seulement en centres spécialisés
- Indications préférentielles :
- Scanner douteux/ image
- Patient jeune
- HTA résistante
- Recherche de cause génétique (indications non au programme, notamment HAP précoce, HAP +
- ATCD familial d’HAP …)
-
TDM des surrénales +++ :
-
Traitement :
-
Adénome de Conn = traitement chirurgical
- = surrénalectomie unilatérale avec examen anapath + biopsie controlatérale
- Après préparation : correction HTA et hypokaliémie par spironolactone
- Couverture par hydrocortisone pour prévention de décompensation en insuffisance surénalienne aigüe (à savoir)
- En post-opératoire: test au Synacthène®: dépister une ISL iatrogène +++
-
Hyperplasie bilatérale des surrénales = traitements médicamenteux :
- Anti-aldostérone : spironolactone (Aldactone®) A VIE
- !! Remarque : régime normosodé en cas d’hyperaldostéronisme primaire
- cf natriurèse adaptée aux apports donc restriction inefficace +++
- Surveillance: Pour les 2 : surveillance de la PA et de la kaliémie A VIE
-
Adénome de Conn = traitement chirurgical
Hyperaldostéronisme secondaire :
- = hypersécrétion d’aldostérone secondaire à une stimulation du système rénine-angiotensine
-
Etiologies :
-
Hypovolémie vraie :
- Causes de déshydratation extra-cellulaire (DEC)
- Pertes rénales : diurétiques / polyuro-polydipsie / levée d’obstacle
- Pertes extra-rénales : digestives / cutanées / 3ème secteur
- Syndrome hémorragique +/- choc hypovolémique
- Causes de déshydratation extra-cellulaire (DEC)
- Hypovolémie efficace :
- Médicaments : IEC / ARA2 / AINS / furosémide / spironolactone / BB
- Etats oedémateux majeurs: ascite / syndrome néphrotique / OMI
- Sténose artère rénale: HTA réno-vasculaire (cf supra)
- !! Grossesse: Ne pas oublier hCG chez femme jeune
-
Hypercorticisme :
- cf effet aldostérone-like du cortisol à forte dose
- Syndrome de Cushing (ACTH dépendant ou non) / corticothérapie ++
-
Hypovolémie vraie :
-
Diagnostic différentiel avec hyperaldostéronisme primaire :
- [Rénine]pl ↑ et non effondrée !! (cf aldostérone sous contrôle de la rénine)
7
Q
Hypercorticisme = syndrome de Cushing (dans un contexte d’HTA) :
A
Physiopathologie :
- Si hypercorticisme importante = effet « aldostérone like » → rétention hydrosodée et HTA
- Inhibition du SRAA par hypervolémie d’où : [Rénine] ↓ et [AldoS] = ↓
Etiologies (5) :
-
Cause iatrogène (à savoir) :
- La corticothérapie est l’étiologie la plus fréquente devant un Cushing +++
-
Syndrome de Cushing ACTH-dépendant = hypercorticisme secondaire
- !! Présence d’une mélanodermie (puisque ACTH ↑)
-
Adénome corticotrope = maladie de Cushing (70%)
- Micro-adénome dans 90% des cas (donc pas de syndrome tumoral)
- Rétrocontrol sur ACTH : Se ↓ mais conservée = test fort à la Dexaméthasone positif
-
Syndrome paranéoplasique (10%) :
- Sécrétion ectopique d’ACTH : Cancer broncho-pulmonaire à petites cellules et tumeur bronchique carcinoïde
- Plus aucun rétrocontrôle: tests de freinage tous négatifs ! (faible et fort)
-
Syndrome de Cushing ACTH-indépendant = hypercorticisme primaire :
-
Adénome surrénalien (10%) :
- Tumeur bénignes: encapsulée / de petite taille / sécrétion autonome de cortisol
- !! Risque de transformation maligne : suivi régulier au long cours
-
Corticosurrénalome malin (10%) :
- Tumeur maligne: de grande taille / !! mauvais pronostic : métastases
- Associée à hyperaldostéronisme – hyperandrogénisme (signes de malignité)
-
Adénome surrénalien (10%) :
Diagnostic :
-
Clinique = syndrome de Cushing :
-
Hypercatabolisme protidique :
- Amyotrophie proximale / vergetures pourpres
- Atrophie cutanée / fragilité capillaire (ecchymoses spontanées)
-
Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux :
- Obésité androïde / comblement des creux sus-claviculaires
- Visage rond / « bosse de bison » sur cou
-
Conséquences métaboliques :
- HTA / ostéoporose +/- fractures / hypogonadisme
- Troubles psychiatriques (humeur) / immunodépression
- Remarque : mélanodermie si hypercorticisme central
- Si étiologie haute seulement : cf POMC = MSH donc mélanine ↑
- Absente en cas d’hypercorticisme périphérique +++
-
Hypercatabolisme protidique :
-
Examens complémentaires :
- Orientation diagnostique : bilan non spécifique
- NFS-P : polyglobulie / hyperleucocytose / thrombocytose
- Ionogramme sanguin : hypokaliémie / alcalose (si malin ++) / pas d’hypernatrémie
- Glycémie : intolérance au glucose voire diabète
- Dyslipidémie de tout type
-
Pour diagnostic positif = bilan hormonal :
-
Dosages statiques : Système rénine angiotensine + cortisol
- Cortisolurie des 24h / cortisolémie à 8h / cycle nycthéméral/ cortisol salivaire (certains centres) = tous ↑
- [Rénine]pl et [AldoS]pl = ↓ (cf rétrocontrôle par hypervolémie)
- Dosages dynamiques : freinage à la Dexaméthasone :
- Test de freinage minute à la déxaméthasone
- → absence de freinage quelle que soit l’étiologie du Cushing
-
Dosages statiques : Système rénine angiotensine + cortisol
- Orientation diagnostique : bilan non spécifique
-
Pour diagnostic étiologique :
-
1. Dosage de l’ACTH :
- Si [ACTH] = ↑ ou N: hypercorticisme ACTH-dépendant
- Si [ACTH] = ↓ : hypercorticisme ACTH-indépendant (rétrocontrôle)
-
2a. Si ACTH-dépendant = test de freinage fort à la Dexaméthasone
- Si adénome corticotrope = freinage → IRM hypophysaire
- Si paranéoplasique = pas de freinage → TDM thoraco-abdominal
-
2b. Si ACTH-indépendant = imagerie des surrénales :
- TDM des surrénales injectée +/- scintigraphie au iodo-cholestérol
- Adénome : petite taille / bien limitée / non invasive / fixation à la scintigraphie
- Corticosurrénalome : grande taille / mal limitée / invasive / non fixant
-
1. Dosage de l’ACTH :
8
Q
Physiopathologie de Hypercorticisme = syndrome de Cushing (dans un contexte d’HTA) :
A
Physiopathologie :
- Si hypercorticisme importante = effet « aldostérone like » → rétention hydrosodée et HTA
- Inhibition du SRAA par hypervolémie d’où : [Rénine] ↓ et [AldoS] = ↓
9
Q
Etiologie des Hypercorticismes = syndromes de Cushing (dans un contexte d’HTA) :
A
Etiologies (5) :
-
Cause iatrogène (à savoir) :
- La corticothérapie est l’étiologie la plus fréquente devant un Cushing +++
-
Syndrome de Cushing ACTH-dépendant = hypercorticisme secondaire
- !! Présence d’une mélanodermie (puisque ACTH ↑)
-
Adénome corticotrope = maladie de Cushing (70%)
- Micro-adénome dans 90% des cas (donc pas de syndrome tumoral)
- Rétrocontrol sur ACTH : Se ↓ mais conservée = test fort à la Dexaméthasone positif
-
Syndrome paranéoplasique (10%) :
- Sécrétion ectopique d’ACTH : Cancer broncho-pulmonaire à petites cellules et tumeur bronchique carcinoïde
- Plus aucun rétrocontrôle: tests de freinage tous négatifs ! (faible et fort)
-
Syndrome de Cushing ACTH-indépendant = hypercorticisme primaire :
-
Adénome surrénalien (10%) :
- Tumeur bénignes: encapsulée / de petite taille / sécrétion autonome de cortisol
- !! Risque de transformation maligne : suivi régulier au long cours
-
Corticosurrénalome malin (10%) :
- Tumeur maligne: de grande taille / !! mauvais pronostic : métastases
- Associée à hyperaldostéronisme – hyperandrogénisme (signes de malignité)
-
Adénome surrénalien (10%) :
10
Q
Diagnostic d’un Hypercorticisme = syndrome de Cushing (dans un contexte d’HTA) :
A
Diagnostic :
-
Clinique = syndrome de Cushing :
-
Hypercatabolisme protidique :
- Amyotrophie proximale / vergetures pourpres
- Atrophie cutanée / fragilité capillaire (ecchymoses spontanées)
-
Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux :
- Obésité androïde / comblement des creux sus-claviculaires
- Visage rond / « bosse de bison » sur cou
-
Conséquences métaboliques :
- HTA / ostéoporose +/- fractures / hypogonadisme
- Troubles psychiatriques (humeur) / immunodépression
- Remarque : mélanodermie si hypercorticisme central
- Si étiologie haute seulement : cf POMC = MSH donc mélanine ↑
- Absente en cas d’hypercorticisme périphérique +++
-
Hypercatabolisme protidique :
-
Examens complémentaires :
- Orientation diagnostique : bilan non spécifique
- NFS-P : polyglobulie / hyperleucocytose / thrombocytose
- Ionogramme sanguin : hypokaliémie / alcalose (si malin ++) / pas d’hypernatrémie
- Glycémie : intolérance au glucose voire diabète
- Dyslipidémie de tout type
-
Pour diagnostic positif = bilan hormonal :
-
Dosages statiques : Système rénine angiotensine + cortisol
- Cortisolurie des 24h / cortisolémie à 8h / cycle nycthéméral/ cortisol salivaire (certains centres) = tous ↑
- [Rénine]pl et [AldoS]pl = ↓ (cf rétrocontrôle par hypervolémie)
- Dosages dynamiques : freinage à la Dexaméthasone :
- Test de freinage minute à la déxaméthasone
- → absence de freinage quelle que soit l’étiologie du Cushing
-
Dosages statiques : Système rénine angiotensine + cortisol
- Orientation diagnostique : bilan non spécifique
-
Pour diagnostic étiologique :
-
1. Dosage de l’ACTH :
- Si [ACTH] = ↑ ou N: hypercorticisme ACTH-dépendant
- Si [ACTH] = ↓ : hypercorticisme ACTH-indépendant (rétrocontrôle)
-
2a. Si ACTH-dépendant = test de freinage fort à la Dexaméthasone
- Si adénome corticotrope = freinage → IRM hypophysaire
- Si paranéoplasique = pas de freinage → TDM thoraco-abdominal
-
2b. Si ACTH-indépendant = imagerie des surrénales :
- TDM des surrénales injectée +/- scintigraphie au iodo-cholestérol
- Adénome : petite taille / bien limitée / non invasive / fixation à la scintigraphie
- Corticosurrénalome : grande taille / mal limitée / invasive / non fixant
-
1. Dosage de l’ACTH :
11
Q
Hypercorticisme = syndrome de Cushing :
A
Physiopathologie :
- Si hypercorticisme importante = effet « aldostérone like » → rétention hydrosodée et HTA
- Inhibition du SRAA par hypervolémie d’où : [Rénine] ↓ et [AldoS] = ↓
Etiologies (5) :
-
Cause iatrogène (à savoir) :
- La corticothérapie est l’étiologie la plus fréquente devant un Cushing +++
-
Syndrome de Cushing ACTH-dépendant = hypercorticisme secondaire
- !! Présence d’une mélanodermie (puisque ACTH ↑)
-
Adénome corticotrope = maladie de Cushing (70%)
- Micro-adénome dans 90% des cas (donc pas de syndrome tumoral)
- Rétrocontrol sur ACTH : Se ↓ mais conservée = test fort à la Dexaméthasone positif
-
Syndrome paranéoplasique (10%) :
- Sécrétion ectopique d’ACTH : Cancer broncho-pulmonaire à petites cellules et tumeur bronchique carcinoïde
- Plus aucun rétrocontrôle: tests de freinage tous négatifs ! (faible et fort)
-
Syndrome de Cushing ACTH-indépendant = hypercorticisme primaire :
-
Adénome surrénalien (10%) :
- Tumeur bénignes: encapsulée / de petite taille / sécrétion autonome de cortisol
- !! Risque de transformation maligne : suivi régulier au long cours
-
Corticosurrénalome malin (10%) :
- Tumeur maligne: de grande taille / !! mauvais pronostic : métastases
- Associée à hyperaldostéronisme – hyperandrogénisme (signes de malignité)
-
Adénome surrénalien (10%) :
Diagnostic :
-
Clinique = syndrome de Cushing :
-
Hypercatabolisme protidique :
- Amyotrophie proximale / vergetures pourpres
- Atrophie cutanée / fragilité capillaire (ecchymoses spontanées)
-
Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux :
- Obésité androïde / comblement des creux sus-claviculaires
- Visage rond / « bosse de bison » sur cou
-
Conséquences métaboliques :
- HTA / ostéoporose +/- fractures / hypogonadisme
- Troubles psychiatriques (humeur) / immunodépression
- Remarque : mélanodermie si hypercorticisme central
- Si étiologie haute seulement : cf POMC = MSH donc mélanine ↑
- Absente en cas d’hypercorticisme périphérique +++
-
Hypercatabolisme protidique :
-
Examens complémentaires :
- Orientation diagnostique : bilan non spécifique
- NFS-P : polyglobulie / hyperleucocytose / thrombocytose
- Ionogramme sanguin : hypokaliémie / alcalose (si malin ++) / pas d’hypernatrémie
- Glycémie : intolérance au glucose voire diabète
- Dyslipidémie de tout type
-
Pour diagnostic positif = bilan hormonal :
-
Dosages statiques : Système rénine angiotensine + cortisol
- Cortisolurie des 24h / cortisolémie à 8h / cycle nycthéméral/ cortisol salivaire (certains centres) = tous ↑
- [Rénine]pl et [AldoS]pl = ↓ (cf rétrocontrôle par hypervolémie)
- Dosages dynamiques : freinage à la Dexaméthasone :
- Test de freinage minute à la déxaméthasone
- → absence de freinage quelle que soit l’étiologie du Cushing
-
Dosages statiques : Système rénine angiotensine + cortisol
- Orientation diagnostique : bilan non spécifique
-
Pour diagnostic étiologique :
-
1. Dosage de l’ACTH :
- Si [ACTH] = ↑ ou N: hypercorticisme ACTH-dépendant
- Si [ACTH] = ↓ : hypercorticisme ACTH-indépendant (rétrocontrôle)
-
2a. Si ACTH-dépendant = test de freinage fort à la Dexaméthasone
- Si adénome corticotrope = freinage → IRM hypophysaire
- Si paranéoplasique = pas de freinage → TDM thoraco-abdominal
-
2b. Si ACTH-indépendant = imagerie des surrénales :
- TDM des surrénales injectée +/- scintigraphie au iodo-cholestérol
- Adénome : petite taille / bien limitée / non invasive / fixation à la scintigraphie
- Corticosurrénalome : grande taille / mal limitée / invasive / non fixant
-
1. Dosage de l’ACTH :
12
Q
Phéochromocytomes :
A
Définition :
- Tumeur rare des cellules chromaffines (crêtes neurales) / bénignes dans 90% des cas
- Localisation = médullo-surrénale dans 90% des cas / ectopiques parfois
Physiopathologie :
- Sécrétion paroxystique de catécholamines (Adrénaline / Noradrénaline / Dopamine) :
- Tachycardie et stimulation Système rénine angiotensine aldostérone (effet β1) / Vasoconstriction (α1) = HTA…
- Stimulation glycogénolyse (α1) et inhibition insuline (α2) = hyperglycémie
- La gravité est dans le risque de décompensation en HTA maligne
- !! pendant intervention chirurgicale : mise en jeu du pronostic vital
Examen clinique :
- HTA : paroxystique / résistante au traitement / crise hypertensive ++ (cf infra)
-
Triade de Ménard :
- = céphalées pulsatiles + palpitations + sueurs abondantes
- Spécifique mais très souvent absente : n’élimine pas le diagnostic ++
- Remarque : le patient est pâle (pas rouge) pendant la triade (cf Ad = vasoC)
Examens complémentaires :
-
Pour le diagnostic positif :
- Dosage des métanéphrines et normétanéphrines urinaires des 24h +++ :
- Précautions : arrêt de tout traitement interférant avec catécholamines (α-bloquants et β-bloquants)
- Recueil des 24h 3j de suite / Ne pas oublier créatininurie des 24h : indispensable !
- En faveur du phéochromocytome si somme des deux > 700 μg/24h
-
Pour la localisation du phéochromocytome :
-
TDM thoraco-abdominale avec coupes sur surrénales
- Recherche un envahissement loco-régional (10% des phéo sont malins)
-
Scintigraphie corps entier au MIBG :
- Pour recherche localisations ectopiques (cf 10% des phéo sont multiples)
-
TDM thoraco-abdominale avec coupes sur surrénales
- IRM surrénalienne avec Gadolinium :
- Masse surrénalienne avec hypersignal T2 + prise de contraste centripète
- Bilan pour recherche de NEM 2a (à savoir) :
- NEM2a = CMT (cf Hypercalcémie) + phéochromocytome
- Bilan systématique = [calcitonine] + [PTH 1-84] + bilan phosphocalcique
- Recherche de la mutation du gène RET après consentement éclairé
- Enquête familiale + dépistage génétique +/- bilan NEM2 si mutation positive
Traitement :
- Traitement chirurgical = exérèse du phéochromocytome (surrénalectomie)
- Après préparation médicale = alpha-bloquants et béta-bloquants + réhydratation
- Chirurgie très délicate car risque vital de poussées hypertensives +/- HTA maligne
Surveillance : dosage des métanéphrines urinaires à 1 semaine puis 1x/an A VIE
13
Q
Définiton d’un Phéochromocytome :
A
Définition :
- Tumeur rare des cellules chromaffines (crêtes neurales) / bénignes dans 90% des cas
- Localisation = médullo-surrénale dans 90% des cas / ectopiques parfois
14
Q
Physiopathologie des Phéochromocytomes :
A
Physiopathologie :
- Sécrétion paroxystique de catécholamines (Adrénaline / Noradrénaline / Dopamine) :
- Tachycardie et stimulation Système rénine angiotensine aldostérone (effet β1) / Vasoconstriction (α1) = HTA…
- Stimulation glycogénolyse (α1) et inhibition insuline (α2) = hyperglycémie
- La gravité est dans le risque de décompensation en HTA maligne
- !! pendant intervention chirurgicale : mise en jeu du pronostic vital
15
Q
Examen clinique devant une suspicion de Phéochromocytome :
A
Examen clinique :
- HTA : paroxystique / résistante au traitement / crise hypertensive ++ (cf infra)
-
Triade de Ménard :
- = céphalées pulsatiles + palpitations + sueurs abondantes
- Spécifique mais très souvent absente : n’élimine pas le diagnostic ++
- Remarque : le patient est pâle (pas rouge) pendant la triade (cf Ad = vasoC)
