Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) Flashcards
Personaje que realizó la primera descripción de ELA por los hallazgos: atrofia muscular y esclerosis en tracto corticoespinal
Charcot en 1860
¿Qué se afecta en ELA?
Neuronas motoras superior e inferior, más en hombres, y la familiar igual entre sexos
Edad de aparición de ELA no familiar
58-63 años
Edad de aparición de ELA familiar
47-52 años
Una señal promueve la apoptosis de neuronas motoras y se asocia a la ______, sobre todo en forma familiar
C9ORF72
¿A qué tipo de demencia se asocia ELA?
Demencia frontotemporal
Factores de riesgo para ELA
Tabaquismo, servicio militar, trabajo en fábrica, agricultura, actividad muscular intensa, aumento de la edad
(V/F) La ELA se asocia con la desmielinización
Falso
Fisiopatología de ELA
Degeneración y muerte de la NM, que se sustituye por tejido cicatricial, llevando a la desaparición de células de la corteza, pérdida axonal retrógrada con gliosis del tracto corticoespinal
En un análisis por PET, ¿qué se observa?
Hipermetabolismo de la corteza motora, adelgazamiento y cambio de tejido
Técnica de PET que se utiliza para evaluar el haz
Tractografía
Permite visualizar radicales libre, señalización en mitocondria, exceso de entrada de sodio, toxicidad de NT excitatorios del PET
PET
(V/F) ELA es una enfermedad curable por fármacos
Falso
Cuadro clínico de ELA
Datos de NMS y NMI, tronco o médula, inicio bulbar, inicio de extremidad o con participación respiratoria
El síndrome de NMI se presenta con:
Atrofia, fasciculaciones, debilidad, hiporreflexia
Un paciente con Babinski positivo y aumento de reflejo maseterino tiene un síndrome de:
NMS
Una lengua adelgazada con fasciculaciones, disartria, disfagia, hombre metido en barril, son signos de ELA _________
Bulbar
Criterios utilizados para diagnosticar ELA
Awaji y El Escorial
Criterios de ELA
NMI-NMS demostrados con neurofisiología, enfermedad progresiva y sin otras enfermedades que causen lo mismo.
¿Cómo se presenta ELA?
Con predominio proximal al inicio, bulbar, cervical, torácica o lumbar (o al mismo tiempo) y sin lesiones en RM
El síndrome de NMI se realiza con clínica y electromiografía y será _____ en la mayoría de los casos
Mayor
¿Qué se observa en una biopsia de NMI?
Cambio en el patrón de las fibras y atrofia
Tratamiento de ELA
Riluzole (disminuye progresión), edaravone IV
¿Qué pasa con los tratamientos milagro en ELA?
Aumentan el estrés oxidativo y promueven que ELA ocurra más rápido y se detone y cause muerte por causas respiratorias.
