Érythrocytose Flashcards
Qu signifie le terme érythrocytose?
Augmentation de l’hématocrite, hémoglobine, et comptage érythrocytaire
Quel autre terme est utilisé comme synonyme d’érythrocytose mais devrait être évité?
polycythémie
Quelles sont les 2 grandes catégories d’érythrocytose?
relative et absolue
Qu’est ce que l’érythrocytose relative?
augmentation des paramètres érythrocytaires, mais avec masse érythroïde normale
Décrivez l’érythrocytose relative en terme de sévérité
Érythrocytose légère à modérée (souvent < 60-65%)
Quelles sont les 2 grandes causes d’érythrocytose relative?
- hémoconcentration/ déshydratation
- contraction splénique
Comment est ce que l’hémoconcentration/dsh entraîne-t-elle une augmentation des paramètres érythrocytaires?
Perte fluide corporel -> diminution volume plasma -> concentration GRs/protéines
Quelles sont les caractéristiques de l’hémoconcentration/dsh? (3)
- Signes cliniques de déshydratation (pli cutané persistent, muqueuse sèche, TRC prolongé)
- Hyperprotéinémie
- Azotémie pré-rénale (augmentation urée > créatinine)
Comment se fait la correction de l’érythrocytose relative associée à l’hémoconcentration/dsh?
Avec fluidothérapie
Comment est ce que la contraction splénique entraîne-t-elle une augmentation des paramètres érythrocytaires?
Libération sang splénique concentré GRs en réponse à augmentation des catécholamines
Quelles sont les causes de contraction splénique?
Stress, excitation, exercice, douleur
Quelles sont les caractéristiques de la contraction splénique? (3)
- Normoprotéinémie
- +/- faible nombre GRs nucléés
- Transitoire (< 1h)
Quelles sont les 2 catégories d’érythrocytose absolue?
Primaire ou secondaire
Qu’est ce que l’érythrocytose absolue?
augmentation des paramètres érythrocytaires avec une réelle augmentation de la masse érythroïde
À quoi l’érythrocytose absolue est-elle associée?
Associée à une augmentation de l’érythropoïèse/hyperplasie érythroïde au niveau de la MO
Décrivez l’érythrocytose absolue en terme de sévérité
Érythrocytose légère à marquée
Quelle est la différence entre une érythrocytose absolue primaire ou secondaire?
Primaire: EPO normale ou diminuée (donc indépendant de l’EPO)
Secondaire: augmentation d’EPO
Quand est-ce que le syndrome d’hyperviscosité se produit-il?
Lors érythrocytose marquée (absolue primaire ou secondaire)
Quelles sont les manifestations cliniques du syndrome d’hyperviscosité? (5)
- Muqueuse rouge foncé
- Signes cliniques neurologiques (léthargie, faiblesse, changement comportement, cécité, ataxie, convulsions, etc.)
- Saignements (épistaxis, hématémèse, méléna/ hématochézie, hématurie, saignement rétinien et vaisseaux rétiniens dilatés/tortueux)
- Polyurie/polydispie
- Atteinte musculaire et rénale, hypertrophie cardiaque, décollement de rétine …
Vrai ou Faux?
L’augmentation de la viscosité et de la pression sanguine peut entraîner des dommages tissulaires
vrai
Qu’est ce que l’érythrocytose absolue primaire?
Désordre myéloprolifératif chronique impliquant une prolifération autonome des précurseurs érythroïdes (indépendante de l’EPO)
Complétez: Lors d’érythrocytose absolue primaire, les reins diminuent leur production d’EPO, mais il n’y a pas de __________ sur la moelle osseuse
rétrocontrôle négatif
Quelles sont les caractéristiques de l’érythrocytose absolue primaire? (2)
- érythrocytose peut être marquée
- diagnostic d’exclusion
Quelles sont les 2 catégories d’érythrocytose absolue secondaire?
Appropriée et inappropriée
Qu’est ce que l’érythrocytose absolue secondaire appropriée?
Réponse physiologique à stimuli d’hypoxie tissulaire chronique (augmentation EPO)
Quelles sont les causes de l’érythrocytose absolue secondaire appropriée? (4)
- Maladie cardiaque (ex: shunt droit-gauche)
- Maladie pulmonaire chronique (légère)
- Déplacement en région en haute altitude (légère)
- Hémoglobinopathie (rare)
Qu’est ce que l’érythrocytose absolue secondaire inappropriée?
Réponse non physiologique impliquant production aberrante de substances stimulant érythropoïèse (EPO surtout)
Quelles sont les causes de l’érythrocytose absolue secondaire inappropriée? (3)
- endorinopathie (légère)
- néoplasme/syndrome paranéoplasique (augmentation EPO, légère à marquée)
- conditions rénales causant hypoxie locale (ex: kyste, hydronéphrose, pyélonéphrite, …)
Nommez 3 endocrinopathies pouvant causer l’érythrocytose absolue secondaire inappropriée?
- hyperthyroïdisme (augmentation T4, chat)
- hyperadrénocorticisme (augmentation cortisol, chien)
- acromégalie (augmentation hormone de croissance, chat)
Quels néoplasmes ou syndrome paranéoplasique peuvent entrainer une érythrocytose absolue secondaire inappropriée?
Rénal (carcinome, lymphome, etc.) ou affectant d’autres organes
Quelles sont les 3 étapes de l’approche diagnostique de l’érythrocytose?
- Exclure une érythrocytose relative
- Différencier cause primaire vs secondaire
- Après exclusion des autres causes -> érythrocytose primaire
Comment est ce qu’on exclut une érythrocytose relative? (2 étapes)
1) Réévaluer Ht en minimisant stress: si normalisation Ht -> contraction splénique
2) Fluidothérapie: si normalisation Ht -> hémoconcentration
Quand faut-il suspecter une hémoconcentration?
Suspecter lors d’évidence de déshydration avec augmentation des protéines et de l’urée (uréee> créatinine)
Comment est-ce qu’on différencie une cause secondaire appropriée vs inappropriée? (2 étapes)
1) Gaz sanguin artériel (PaO2)/oxymètre pouls (SpO2) afin exclure hypoxie systémique: Si diminution PaO2/SpO2 (hypoxémie) -> érythrocytose secondaire appropriée
2) Bilan d’extension et évaluation système rénal -> érythrocytose secondaire inappropriée
Qu’est ce qu’on fait après exclusion des autres causes?
Mesure de la concentration d’EPO
Qu’est ce que ça indique si la concentration d’EPO est diminuée ou augmentée?
- diminuée ou normale/basse: érythrocytose primaire
- augmentée: érythrocytose secondaire
Vrai ou Faux?
Une évaluation de la MO est très utile dans l’approche diagnostique des érythrocytoses absolues
Faux, car hyperplasie érythroïde dans tous les cas
Quelle est donc l’approche thérapeutique lors d’érythrocytose? (4)
- Fluidothérapie
- Traitement cause sous-jacente (si identifiable et traitable…)
- Phlébotomie périodique
- Agent chimiothérapeutique (hydroxyurea)
