Epilepsie

Question 1

Qu’estc-e qui défini l’épilepsie ?

Answer 1

maladie cérébrale définie par une des manifestations suivantes:

• 2 crises n-provoquées en plus de 24
• 1 crise n-provoquée avec une probabilité de survenue dans les 10 ans
• dx de syndrome épileptique

Question 2

quand on considère que l’épilepsie est résolue ?

Answer 2

quand ça fait 10 ans que pas fait de crise et après 5 ans d’arrêt total de médication

Question 3

quelles sont les étiologies de l’épilepsie ?

Answer 3

• génétique (certains syndromes)
• structurelle (malformations corticales, lésions…)
• métabolique
• immunitaire
• infectieuse
• inconnue

Question 4

qu’est-ce que la dysplasie corticale focale ?

Answer 4

anomalie congénitale du développement cérébral
- altération de la migration neuronale normale in utero

il s’agit d’une cause fréquente d’épilepsie réfractaire chez l’enfant

Question 5

quels sont les critères de dysplasie corticale focale ?

Answer 5

• neurones ectopiques dans la couche 1
• lamination neuronale désorganisée
• amas ectopiques de neurones dans la subst blanche
• cellules en ballon
• **ectopie = position anormale

Question 6

nommez quelques syndromes épileptiques qui apparaissent pendant l’enfance

Answer 6

syndrome d’Aicardi, spasmes infantiles, convulsions fébriles, pilepsie d’absence juvénile, épilepsie rolandique bénigne…

Question 7

quels sont les types de crises ?

Answer 7

généralisée (absences et crises tonico-clonique)
focale (consciente et avec altération de la conscience)
focale à tonico-clonique bilatérale

**tonique = perte de conscience, contraction musculaire
clonique = secousses musculaires

Question 8

quel est le traitement de choix et quel est le pourcentage d’‘efficacité ?

Answer 8

pharmacothérapie: 70 %

Question 9

quels sont les traitements alternatifs ?

Answer 9

• stimulateur du nerf vague
• diète cétogène
• chirurgie de l’épilepsie

Question 10

que fait le phénobarbital ?

Answer 10

il renforce l’activité inhibitrice du GABA

Question 11

quels sont les effets secondaires des médicaments contre l’épilepsie sur la cognition?

Answer 11

• vitesse de traitement de l’info
• attention
• langage (élocution)
• …
  qui peuvent affecter l’éval:
• somnolence
• hyperactivité
• tr de coordination
• tremblements
• ataxie
• tr visuels
• …

Question 12

en quoi consiste le stimulateur du nerf vague ?

Answer 12

Stimulation électrique à intervalles réguliers du nerf vague qui se situe dans le cou et
transmet l’information au cerveau

Question 13

en quoi consiste la diète cétogène ?

Answer 13

régime alimentaire à très forte teneur en gras et faible teneur en protéines. ça incite l’organisme à réagir comme s’il était affâmé –> il dégrade les graisses plutôt que des sucres –> accumulation de corps cétoniques –> état de cétose –> cet état diminue l’épilepsie

Question 14

combien de temps doit-on suivre la diète cétogène ?

Answer 14

2 à 3 ans, mais efficace dans 30% des cas qui appliquent la diète de façon stricte.

Question 15

qu’est-ce que la chirurgie de l’épilepsie ? taux d’efficacité ?

Answer 15

on enlève la zone épileptogène ou on déconnecte les aires responsables de l’épilepsie. diminue ou élimine les crises dans 50-90% des cas

Question 16

quelles sont les évaluations pré-chirurgicales requises pour la chx de l’épilepsie ?

Answer 16

• localisation de la zone épiletogène

- localisation/latéralisation du langage et de la mémoire

Question 17

dans quels cas le test WADA est-il utilisé?

Answer 17

• ÉLF ou ÉLT gauche

* Déclin langagier ou mnésique

Question 18

quels sont les techniques pour savoir la latéralisation du langage ?

Answer 18

WADA, IRMf, NIRS

Question 19

comment fonctionne la technique NIRS ?

Answer 19

Enregistrements NIRS-EEG couvrant les aires antérieures et
postérieures du langage.
NIRS: spectroscopie
on fait passer un test de fluence et d’écoute passive d’histoires

Question 20

Qu’est-ce qui peut influencer le profil neuropsy chez un épileptique ?

Answer 20

• le type d’épilepsie
• étiologie des crises
• sévérité et localisation de la lésion
• traitement
• âge de début des crises
• fréquence des crises
• durée des crises

Question 21

quel est l’impact de l’épilepsie sur le QI ?

Answer 21

aucun: majorité dans la norme

Question 22

profil neuropsy ?

Answer 22

• attention soutenue (TDAH pour 30-40%)
• troubles mnésiques
• FÉ
• langage
• prob comportementaux et psychoaffectifs + fréquents

Question 23

syndromes graves d’épilepsie généralisée

Answer 23

• spasmes infantiles (syndrome de West). traide de sx (spasmes, EEG et développement psychomoteur). 80% de retard global dans le développement
• syndrome de Lennox-Gastaut (encéphalopathie épileptique sévère), souvent réfractaire, amène retard de développement dans 78-96% des cas.
• syndrone de Landau-Kleffner (aphasie accompagnée d’activité épileptogène) . séquelles langagières fréquentes, débute généralement par un trouble réceptif du langage, et s’étend jusqu’à régression du langage expressif

Question 24

quel est le rôle du neuropsy en épilepsie ?

Answer 24

Fournir un profil individuel du fonctionnement cognitif et psychologique

Question 25

Quand faire une évaluation neuropsy avec un patient épileptique?

Answer 25

• Au début de la maladie: identifier des troubles cognitifs et comportementaux potentiels
• Lorsqu’il y a des signes ou symptômes d’altérations cognitives focales
• Quand un retard global de développement, des troubles d’apprentissage ou de
  comportement ou un déclin cognitif sont présents
• Pour évaluer les effets de la maladie ou de son traitement

Question 26

qu’est-ce que la sclérose temporale mésiale (STM) ?

Answer 26

neuropathologie entrainant une perte neuronale fréquente chez les épileptiques temporaux