Epilepsia Flashcards
Entre que edad se producen las crisis convulsivas febriles y a partir de que temperatura.
6-60 meses.
>38 grados.
Definición de crisis convulsiva febril.
Aquella que se produce entre los 6 y 60 meses de edad, con una T >38 grados, que no se debe a infección del SNC o desequilibrio metabólico y que se producen SIN antecedentes de crisis AFEBRILES previas.
Diferencia principal entre crisis febril simple y crisis febril compleja.
En la simple no hay alteración del estado de consciencia.
Características crisis febril simple:
Las + comunes (70%).
Crisis tónico clónicas (no se dan en menores de 2 años por inmadurez neurológica).
Dura <5 min.
NO recidiva en 24 h.
NO alteración estado de alerta.
Se produce con una fiebre de + de 24 h de evolución.
Características crisis febril compleja:
Menos comunes (15%). Son focales. Dura <5 min. ALTERACIÓN del estado de alerta. Recidiva en menos de 24 h. Se presentan con fiebre <39. Mayor moralidad durante los años posteriores.
Diferencia principal entre crisis convulsiva febril y estado epiléptico febril:
Crisis convulsiva febril NO produce daño neurológico y por lo tanto no hay retraso mental.
Estado epiléptico febril–>hipoxia y daño cerebral.
Características del estado epiléptico febril.
Las menos comunes (5%).
Duración >5 minutos o dos o más convulsiones sin recuperación de la consciencia entre uno y otro episodios
Causa hipoxia y daño cerebral.
Porcentajes de recidiva en crisis febriles:
- 30% las presentaran después de un primer episodio.
- 50% las presentaras después de dos o más episodios.
- 50% lactantes < 1 año.
FR mayores y menores de recidiva de crisis febriles.
Mayores: edad <1 año, duración fiebre <24 h, fiebre 38-39 grados.
Menores: antecedentes familiares de crisis, de epilepsia; crisis complejas, asistencia a guardería, sexo masculino, sodio serio bajo en la presentación.
Características del Sx de Dravet:
Es el cuadro + grave de las epilepsias asociadas a crisis febriles.
Espontánea o AD, gen SCN1A.
Crisis clínicas unilaterales febriles o febriles que recidivan cada mes o 2 meses.
Inducidas por fiebre: pero son mas prolongadas, frecuentes, focales y agrupadas.
Cada vez aparecen con menores grados de fiebre y luego sin fiebre.
En el 2o año de vida: mioclonías, ausencias y crisis parciales frecuentes, retraso desarrollo.
Características de la epilepsia generalizada con crisis febriles plus (EGCF+)
AD, de fenotipo variable.
Inicia en primera infancia, remisión en fase media de infancia.
Crisis febriles multiples y varios tipos posteriores de crisis generalizadas sin fiebre (tónico-crónicas, ausencia, mioclónicas, atónicas)…
Evaluación de las crisis convulsivas febriles.
HC detallada y EF neurológica.
Punción lumbar (para diferenciar con meningitis, indicada en TODOS menores de 6 meses con fiebre y crisis comiciales).
EEG (cuando existe sospecha de epilepsia, sobre todo para determinar el tipo).
Examenes sanguíneos según indicaciones.
TC, RM no indicadas de rutina.
Como son las crisis convulsivas en un <6 meses:
Balbuceo repetido o chuponeo.
Lengueteo.
Crisis oculogíricas (es la manifestación + comun).
Cuanto tiempo suelen durar las crisis convulsivas febriles.
1 minuto.
Los pacientes menores de 2 años presentan crisis tónico clínico generalizadas? Explica por que?
NO.
SNC no está totalmente desarrollado y no hay descarga por toda la corteza.
Diferencia entre crisis convulsiva febril y crisis desencadenada por fiebre:
Crisis desencadenada por fiebre: tienen un foco epileptógeno previo y se desencadenan por la fiebre no son producidas por ella
TODOS los pacientes con crisis complejas son CRISIS DESENCADENADAS POR FIEBRE.
Tratamiento crisis convulsivas febriles:
ESPERAR a que resuelva, sólo en posición de recuperación (decúbito lateral).
Para mitigar la convulsión se puede utilizar (sobre todo en aquellas que duran >5 min):
- Diazepam 0.1-0.3 mg/kg rectal o nasal, es el tratamiento de 1ª línea para cuando el niño está convulsionando.
- Midazolam es la alternativa.
- Si duran >10 minutos–>fenitoína.
- Después medidas ABC.
- Impregnación: levitiracetam.
- Antipiréticos no disminuyen riesgo de recidiva.
Tratamiento estado epiléptico febril:
Puede requerirse administración IV de benzodiacepinas, fenobarbital, difenilhidantoína o valproato…
Sindromes epilépticos específicos que debutan como una crisis febril:
Sx Dravet.
Epilepsia generalizada con crisis febriles plus.
Que características tienen las epilepsias generalizadas graves
Crisis comiciales refractarias + retraso del desarrollo.
Etiología del Sx de West.
Sx. West criptogénico (“idiopático”, ahora denominado de etiología desconocida).
Puede deberse también a mutaciones del gen ARX (en niños).
A qué edad comienza el Sx. de West:
Enfermedad del lactante.
-2-12 meses
77% a los 3-7 meses.
Triada del Sx de West.
Espasmos epilépticos en flexión/extensión extremidades.
Retraso desarrollo/mental.
Hipsarritmia (patrón típico en EEG).
Como es la actividad EEG de la hipsarritmia.
Actividad de fondo caótica lenta de alto voltaje con puntas multifocales.
Por qué el Sx de West de etiología desconocida es una urgencia médica.
Un retraso del dx de 3 semanas puede afectar el pronóstico a largo plazo.
Los espasmos epilépticos del Sx de West suelen presentarse ante que situación.
Sobre todo en momentos de somnolencia o tras fases de excitación.
Características del Sx de West idiopático y el sintomático.
Idiopático: desarrollo normal antes de la aparición.
Sintomático: tienen retraso del desarrollo previo debido a encefalopatías prenatales, malformaciones, tx metabólicos subyacentes…
Tratamiento del Sx de West:
ACTH: es el mejor tratamiento.
Vigabatrina: 2a elección o 1a elección según los autores.
Pronóstico del Sx de West:
Mal pronóstico, sobre todo si son sintomáticos.
20% evoluciona a Sx Lennox-Gastaut.
Etiología de Sx. Lennox Gastaut.
25% HC de espasmos infantiles:
-Algunos px suelen empezar con Sx de Ohtahara, seguido de West y luego progresan a Lennox Gastaut.
40% desconocida.
También secundario a: tx genéticos, malformaciones corticales, tumores, sx. neurocutáneos, encefalopatía por lesiones hipóxico-isquémicas, meningitis.
A qué edad suele comenzar el Sx. Lennox Gastaut.
2-10 años.
Tríada de Lennox Gastaut.
Retraso del desarrollo.
Varios tipos de crisis, que como norma incluyen ausencias atípicas y crisis mioclónicas, astáticas y tónicas.
Hallazgos EEG: punta-onda en vigilia.
Características EEG del Sx Lennox Gastaut.
Punta-ondas lentas de 1-2 Hz.
Ráfagas de polipunta durante el sueño.
Actividad de fondo lenta en vigilia.
Características de las crisis tónicas en el Sx de Lennox Gastaut.
Se producen durante el estado de vigilia (causando caídas y lesiones).
O, generalmente, durante el sueño.
Pueden tener hasta 400 crisis x día, nunca dejan de tenerlas…
Pronóstico de Lennox Gastaut:
Suelen tener crisis mioclónicas, atónicas y de otros tipos que son difíciles de controlar.
La mayoría tiene deterioro cognitivo a largo plazo y crisis refractarias a pesar de múltiples tratamientos.
Tratamiento Lennox Gastaut.
1a elección–>lamotrigina.
Depende en realidad del tipo de crisis predominante:
- Tónicas, atónicas y mioclónicas astáticas–>valproato, lamotrigina, topiramato, clobazam.
- Ausencia atípicas–>lamotrigina.
- Rescate de crisis comiciales agrupadas–>clonazepam.
Casos refractarios: dieto cetogénica (reduce convulsiones >50%), estimulación del nervio vago,
- Callostomía (para crisis de caída)
- Se dice que el tratamiento es efectivo cuando se disminuye el 70%
