Epilepsia Flashcards

1
Q

Entre que edad se producen las crisis convulsivas febriles y a partir de que temperatura.

A

6-60 meses.

>38 grados.

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2
Q

Definición de crisis convulsiva febril.

A

Aquella que se produce entre los 6 y 60 meses de edad, con una T >38 grados, que no se debe a infección del SNC o desequilibrio metabólico y que se producen SIN antecedentes de crisis AFEBRILES previas.

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3
Q

Diferencia principal entre crisis febril simple y crisis febril compleja.

A

En la simple no hay alteración del estado de consciencia.

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4
Q

Características crisis febril simple:

A

Las + comunes (70%).
Crisis tónico clónicas (no se dan en menores de 2 años por inmadurez neurológica).
Dura <5 min.
NO recidiva en 24 h.
NO alteración estado de alerta.
Se produce con una fiebre de + de 24 h de evolución.

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5
Q

Características crisis febril compleja:

A
Menos comunes (15%). 
Son focales.
Dura <5 min.
ALTERACIÓN del estado de alerta.
Recidiva en menos de 24 h. 
Se presentan con fiebre <39. 
Mayor moralidad durante los años posteriores.
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6
Q

Diferencia principal entre crisis convulsiva febril y estado epiléptico febril:

A

Crisis convulsiva febril NO produce daño neurológico y por lo tanto no hay retraso mental.

Estado epiléptico febril–>hipoxia y daño cerebral.

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7
Q

Características del estado epiléptico febril.

A

Las menos comunes (5%).
Duración >5 minutos o dos o más convulsiones sin recuperación de la consciencia entre uno y otro episodios
Causa hipoxia y daño cerebral.

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8
Q

Porcentajes de recidiva en crisis febriles:

A
  • 30% las presentaran después de un primer episodio.
  • 50% las presentaras después de dos o más episodios.
  • 50% lactantes < 1 año.
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9
Q

FR mayores y menores de recidiva de crisis febriles.

A

Mayores: edad <1 año, duración fiebre <24 h, fiebre 38-39 grados.

Menores: antecedentes familiares de crisis, de epilepsia; crisis complejas, asistencia a guardería, sexo masculino, sodio serio bajo en la presentación.

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10
Q

Características del Sx de Dravet:

A

Es el cuadro + grave de las epilepsias asociadas a crisis febriles.

Espontánea o AD, gen SCN1A.

Crisis clínicas unilaterales febriles o febriles que recidivan cada mes o 2 meses.

Inducidas por fiebre: pero son mas prolongadas, frecuentes, focales y agrupadas.

Cada vez aparecen con menores grados de fiebre y luego sin fiebre.

En el 2o año de vida: mioclonías, ausencias y crisis parciales frecuentes, retraso desarrollo.

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11
Q

Características de la epilepsia generalizada con crisis febriles plus (EGCF+)

A

AD, de fenotipo variable.
Inicia en primera infancia, remisión en fase media de infancia.
Crisis febriles multiples y varios tipos posteriores de crisis generalizadas sin fiebre (tónico-crónicas, ausencia, mioclónicas, atónicas)…

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12
Q

Evaluación de las crisis convulsivas febriles.

A

HC detallada y EF neurológica.
Punción lumbar (para diferenciar con meningitis, indicada en TODOS menores de 6 meses con fiebre y crisis comiciales).
EEG (cuando existe sospecha de epilepsia, sobre todo para determinar el tipo).
Examenes sanguíneos según indicaciones.
TC, RM no indicadas de rutina.

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13
Q

Como son las crisis convulsivas en un <6 meses:

A

Balbuceo repetido o chuponeo.
Lengueteo.
Crisis oculogíricas (es la manifestación + comun).

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14
Q

Cuanto tiempo suelen durar las crisis convulsivas febriles.

A

1 minuto.

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15
Q

Los pacientes menores de 2 años presentan crisis tónico clínico generalizadas? Explica por que?

A

NO.

SNC no está totalmente desarrollado y no hay descarga por toda la corteza.

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16
Q

Diferencia entre crisis convulsiva febril y crisis desencadenada por fiebre:

A

Crisis desencadenada por fiebre: tienen un foco epileptógeno previo y se desencadenan por la fiebre no son producidas por ella

TODOS los pacientes con crisis complejas son CRISIS DESENCADENADAS POR FIEBRE.

17
Q

Tratamiento crisis convulsivas febriles:

A

ESPERAR a que resuelva, sólo en posición de recuperación (decúbito lateral).

Para mitigar la convulsión se puede utilizar (sobre todo en aquellas que duran >5 min):

  1. Diazepam 0.1-0.3 mg/kg rectal o nasal, es el tratamiento de 1ª línea para cuando el niño está convulsionando.
  2. Midazolam es la alternativa.
  3. Si duran >10 minutos–>fenitoína.
  4. Después medidas ABC.
  • Impregnación: levitiracetam.
  • Antipiréticos no disminuyen riesgo de recidiva.
18
Q

Tratamiento estado epiléptico febril:

A

Puede requerirse administración IV de benzodiacepinas, fenobarbital, difenilhidantoína o valproato…

19
Q

Sindromes epilépticos específicos que debutan como una crisis febril:

A

Sx Dravet.

Epilepsia generalizada con crisis febriles plus.

20
Q

Que características tienen las epilepsias generalizadas graves

A

Crisis comiciales refractarias + retraso del desarrollo.

21
Q

Etiología del Sx de West.

A

Sx. West criptogénico (“idiopático”, ahora denominado de etiología desconocida).

Puede deberse también a mutaciones del gen ARX (en niños).

22
Q

A qué edad comienza el Sx. de West:

A

Enfermedad del lactante.
-2-12 meses
77% a los 3-7 meses.

23
Q

Triada del Sx de West.

A

Espasmos epilépticos en flexión/extensión extremidades.

Retraso desarrollo/mental.

Hipsarritmia (patrón típico en EEG).

24
Q

Como es la actividad EEG de la hipsarritmia.

A

Actividad de fondo caótica lenta de alto voltaje con puntas multifocales.

25
Q

Por qué el Sx de West de etiología desconocida es una urgencia médica.

A

Un retraso del dx de 3 semanas puede afectar el pronóstico a largo plazo.

26
Q

Los espasmos epilépticos del Sx de West suelen presentarse ante que situación.

A

Sobre todo en momentos de somnolencia o tras fases de excitación.

27
Q

Características del Sx de West idiopático y el sintomático.

A

Idiopático: desarrollo normal antes de la aparición.

Sintomático: tienen retraso del desarrollo previo debido a encefalopatías prenatales, malformaciones, tx metabólicos subyacentes…

28
Q

Tratamiento del Sx de West:

A

ACTH: es el mejor tratamiento.

Vigabatrina: 2a elección o 1a elección según los autores.

29
Q

Pronóstico del Sx de West:

A

Mal pronóstico, sobre todo si son sintomáticos.

20% evoluciona a Sx Lennox-Gastaut.

30
Q

Etiología de Sx. Lennox Gastaut.

A

25% HC de espasmos infantiles:
-Algunos px suelen empezar con Sx de Ohtahara, seguido de West y luego progresan a Lennox Gastaut.

40% desconocida.

También secundario a: tx genéticos, malformaciones corticales, tumores, sx. neurocutáneos, encefalopatía por lesiones hipóxico-isquémicas, meningitis.

31
Q

A qué edad suele comenzar el Sx. Lennox Gastaut.

A

2-10 años.

32
Q

Tríada de Lennox Gastaut.

A

Retraso del desarrollo.

Varios tipos de crisis, que como norma incluyen ausencias atípicas y crisis mioclónicas, astáticas y tónicas.

Hallazgos EEG: punta-onda en vigilia.

33
Q

Características EEG del Sx Lennox Gastaut.

A

Punta-ondas lentas de 1-2 Hz.

Ráfagas de polipunta durante el sueño.

Actividad de fondo lenta en vigilia.

34
Q

Características de las crisis tónicas en el Sx de Lennox Gastaut.

A

Se producen durante el estado de vigilia (causando caídas y lesiones).

O, generalmente, durante el sueño.

Pueden tener hasta 400 crisis x día, nunca dejan de tenerlas…

35
Q

Pronóstico de Lennox Gastaut:

A

Suelen tener crisis mioclónicas, atónicas y de otros tipos que son difíciles de controlar.

La mayoría tiene deterioro cognitivo a largo plazo y crisis refractarias a pesar de múltiples tratamientos.

36
Q

Tratamiento Lennox Gastaut.

A

1a elección–>lamotrigina.

Depende en realidad del tipo de crisis predominante:

  • Tónicas, atónicas y mioclónicas astáticas–>valproato, lamotrigina, topiramato, clobazam.
  • Ausencia atípicas–>lamotrigina.
  • Rescate de crisis comiciales agrupadas–>clonazepam.

Casos refractarios: dieto cetogénica (reduce convulsiones >50%), estimulación del nervio vago,

  • Callostomía (para crisis de caída)
  • Se dice que el tratamiento es efectivo cuando se disminuye el 70%