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Derma > Enfermedades AUTOINMUNES > Flashcards

Enfermedades AUTOINMUNES Flashcards

Del tejido conectivo

1
Q

Lupus Eritematoso

A

Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido
Alteración inmunología: Factores predisponentes (genética) + Factores desencadenantes (Ambiente, hormonas, fármacos, etc)

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2
Q

Epidemióloga del LUPUS

A

-Mujeres entre los 20 y 40 años

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3
Q

Etiopatogenia (genética)

A

-HLA-B8
-HLA-DR3
-HLA-DRw52
-HLA-DQ1

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4
Q

HLA más asociado a nefropatía Lúpica

A

HLA-DR3

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5
Q

Que autoanticurpos están positivos

A

Ro-SSA

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6
Q

Factores predisponentes (Hormonal)

A

Receptores de estrógeno

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7
Q

Factores de riesgo (ETNIA)

A

Altos, no caucásicos, afroamericana, más mortal en un inicio más temprano

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8
Q

Factores de riesgo (ambientales)

A

Radiación UV

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9
Q

Factores de riesgo (Fármacos)

A

→ALTO RIESGO
-Procainamida, Hidralazina
→RIESGO MODERADO
-Quinidina
→RIESGO BAJO
-Isoniacida, Minociclina, Carbamacepina, IECAS, Sulfazalacina, Estatinas (inducen rabdiomiolisis)

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10
Q

Factores de Riesgo (Agentes Biologicos)

A

-Retrovirus

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11
Q

Clasificación del Lupus eritematoso

A

-Cutáneo
-Sistémico

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12
Q

Lupus Eritematoso Cutáneo

A

-LEC crónico
-LEC subagudo
-Formas especiales

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13
Q

LES

A

-Manifestaciones cutáneas ESPECÍFICAS
-Manifestaciones INFESPECÍFICAS

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14
Q

LEC crónico

A

4 tipos

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15
Q

LEC subagudo

A

-Anular
-Psoriasiforme (Eritematoescamoso)

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16
Q

LES (manifestaciones cutáneas ESPECÍFICAS)

A

-Lupus eritematoso cutáneo agudo

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17
Q

LES (Manifestaciones INESPECÍFICAS)

A

-Lesiones vasculares
-Alopecia
-Discromias

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18
Q

LECA

A

-Manfestación cutánea ESPECÍFICA del LES
-75-85% px aparecen con lesiones cutáneas
-Especificas
-Intermedias
-Inespecíficas
Formas clínicas
-Localizada
-Generalizada

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19
Q

Localizada

A

-Eritema clásico
-No deja cicatriz
-52% de los casos
-Alas de mariposa o murciélago (verpetilio)

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20
Q

Criterios válidos para LECA localizada

A

-Eritema Malar
-Fotosensibilidad
-Úlceras oro-nasales
-Exantema discoide

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21
Q

LECA generalizada

A

-5-10% de los pacientes
-Se asocia a exacerbación de activación sistémica
-Exposición aguda (<2 semanas)
-Afección a riñón

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22
Q

LECSA (Lupus eritematoso cutáneo subagudo)

A

Topografía: Fotoexposición (cara, escote, antebrazo y brazos)
Morfologia: Variedades
-Duración: 2-6 semanas
-2 formas
-Anular
-Psoriasiforme
-Fenotipo HLA-DR2 Y DR3

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23
Q

Anular

A

-Policíclico
-42% de los casos
-Expansión centrífuga

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24
Q

Psoriasiforme

A

-Placas EE
-39% de los casos
-No dejan atrofia

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25
Q

Si tenemos un anti-Ro

A

Siempre es positivo para LECSA

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26
Q

Manifestaciones inespecíficas de LES
-(No son Dx de LUPUS pero son indicativos de enfermedad Sitémica)

A

-Fotosensibilidad
-Livedo reticularis
-Eritema nudoso o Vasculitis leucocitoclástica
-Telangiectasias y Fenómeno de Raynaud
-Tromboblefibitis y Nódulos reumatoideos
-Calcinosis
-Eritromegalia
-Alopecia

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27
Q

LECC (Lupus eritematoso Cutáneo Crónico)

A

-Transformación baja a LES
-Es el más estable
-LECC discoide es el más común
-Anticuerpos NEGATIVOS

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28
Q

LECC discoide

A

-Manifestaciones en mucosas (oral y conjuntiva)
-Más frecuente (85% de casos)
-Topografía: Cara, piel cabelluda y cara externa de extremidades
-Placas rojas purpúricas con atrofia
-Crónica y asintomatica

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29
Q

Lupus Eritematoso Discoide Diseminado

A

-Mayor riesgo de transición sistemica
-Ocasionalmente ampolloso

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30
Q

LECC profundo (Lupus Eritematoso de Kaposi-Irgang)

A

-Hace mas enfermedad sistemica
Topografia: Tronco, Extremidades superiores, Cara
Morfologia: Nudosidades, Lipoatrofia, Fóveas

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31
Q

LECC Tumidus (Gpuguerot y Burnier)

A

-Es el más bueno
-Más fotosensible
-No cicatrizal
-10% ANA positivos
-Ambos generos
-Cara, cuello y tórax
-Raro que presenten LES

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32
Q

LECC pernio (Sabañón, Chilblain)

A

Sabañon: Inflamación dolorosa de vasos sanguíneos pequeños ante la exposición a frio intenso

33
Q

Unicos que hacen Enfermedad Sistémica

A

-Pernio y profundo

34
Q

Diagnostico de Lupus

A

-Serológico + IDF
-Histopatología (Engrosámietno de la membrana basal, dermatitis vacuolar + incontinencia de pigménto, Atrofia de la epidermis, patrón perianexial)
-Clínica
-Laboratorio

35
Q

Inmunofluorescencia

A

→INDIRECTA
Se observa la línealidad Lúpica
-AGUDA:60-100% Banda lúpica (IgG/IgM/C3)
-SUBAGUDO: 60% banda lúpica (granular IgG)
-LECC Banda lúpica (IgG) 100%

36
Q

Anticuerpos Lupus

A

-Anti-Ro para LECSA
-Anti-nucleares para LES
-Anti-Sm sospecha LES

37
Q

Medidas NO farmacológicas para Lupus

A

-Fotoprotección
-Evitar fármacos desencadenantes
-Suspender tabaquismo
-Déficit de vitamina D

38
Q

Tratamiento de primera línea para Lupus

A

Hidroxicloroquina/Cloroquina
-400 mg/día (4-6semanas)
-Continúa: 5mg/kg/día

39
Q

Principal efecto adverso de la Hidroxicloroquina

A

Neuropatía

40
Q

Fármacós de segunda línea en casos refractarios de Lupus

A

-Metrotrexato
-Micofenolato de Mofetilo
-Azatioprina
-Inductores de remisión

41
Q

Dermatomiositis

A

Trastorno inflamatorio difuso del tejido conectivo, de origen desconocido
Afecta piel y otros tejidos (Músculo estriado, hueso, pulmón, cardiovascular)
-Más frecuente en mujeres

42
Q

Músculos afectados en la Dermatomiositis

A

Músculos proximales, extensores, bilaterales

43
Q

Etiológia de la Dermatomiositis

A

-Desconocida
-Multifactorial
→Genética
-HLA-B14, Cw17, DR3, DRw52, DQA1, DRB1, B7, HLA-B8,DR3
-Alelo TNFa
→Factores infecciosos
-Coxsackie B, Parvovirus B19, Echovirus, Influenza, VIH, Gastroenteritis
→Ambientales
-Radiación UV
→Fármacos
-Estatinas
-AINES
-Anti-hipertensivos

44
Q

Manifestaciones clínicas de la Dermatomiositis patognomónicas

A

-Pápulas de Gottron
-Signo de Gottron

45
Q

Manifestaciones clínicas características/clásicas de la Dermatomiositis

A

-Eritema en heliotropo
-Hipertrofia cuticular
-Exantema maculopapular
-Manos de mecánico

46
Q

Manifestaciones clínicas compatibles para Dermatomiosistis

A

-Poiquiolodermmia atrofica vascular
-Fotosensibilidad

47
Q

Hipertrofia Cuticular

A

Microinfartos
Capilaroscopia: Telangiectasia periungueles

48
Q

Exantema maculopapular

A

Eritema violáceo en rostro, V de escote, deltoides y pecho
Hombros (signo del chal)

49
Q

Manos de mecánico

A

-Es el más mortal de todos

50
Q
A

Poiquilodermia atrofica

51
Q
A

Signo de Holster (o de las chaparreras)

52
Q

Manifestaciones sistemáticas de la Dermatiomiositis

A

-Osteomusculares (80-90%)
-Pulmonares (15-65%)
-Digestivas (15-60%)
-Cardiovasculares (10-20%)

53
Q

Manifestaciones clínicas de importancia

A

-Fenómeno de Raynaud
-Manos de mecánico
-Artritis no erosiva
-Enfermedad pulmonar intersticial

54
Q

Manifestaciones GI y CV

A

-Alteraciones de la conducción
-Arritmias
-Pericarditis
-Miocarditis

55
Q

Criterios diagnósticos propuestos por Bohan y Peter para Dermatomiositis

A

-Debilidad proximal simétrica, progresiva semana o meses
-Biopsia muscular con evidencia de miopatía inflamatoria
-Elevación de enzimas musculares séricas
-EMG con características de miopatía
-Manifestaciones cutáneas típicas

56
Q

Diagnóstico de las Dermatomiositis (Anticuerpos)

A

-Anti-MI-2
-Anti-TIF1
-Anti-MDA5
-Anti-NXP2 (p140)→Asociado a Dermatomiositis neoplasica
-Anti-SAE

57
Q

Tratamiento farmacológico (primera línea) para la Dermatomiositis

A

Prednisona (0.5-1.5 mg/kg/día)

58
Q

Sx de supresión

A

2 o más enfermedades colágeno vasculares

59
Q

Escleródermia

A

-Enfermedad crónica idiopática multifactorial
-Susceptibilidad genética con cambios escleróticos en la piel
-Afecta la microvasculatura y pérdida de tejido conectivo
-Se caracteriza clínicamente por depositos y obliteración de vasos en la piel, pulmones, tracto gastrointestinal, riñones y corazón

60
Q

Clasificación de la Esclerosis

A

-Localizada
-Sistémica

61
Q

Localizada

A

Morfea

62
Q

Sistémica

A

-Difusa
-Generalizada

63
Q

Etiopatogenia

A

-Alta síntesis de colágeno y otros componentes de la matriz extracelular
-Alteración en el metabolismo de la colágena (producción-degradación)
-Descontrol funcional de grupos de FIBROBLASTOS

64
Q

Factores predisponentes

A

-Genéticos
-Mosaicismo fibroblastico
-Quimerismo de Linfocitos y CDp
-Ambientales
-Infecciones
-Trauma

65
Q

Tipos de Morfea

A

-Circunscrita
-Lineal
-Generalizada
-Panesclerotica
-Mixta

66
Q

Forma más común de Morfea

A

Circunscrita (En placas)

67
Q

Circunscrita

A

Topografía: Tronco
Morfología: Placas 3-5cm esclerosas, atróficas con halo eritematoso y centro hipopigmentado

68
Q

Morfea en banda o lineal

A

Segunda forma más común
-Muslo: sigue el trayécto del músculo sartorio
-Cara: En la frente, en la línea media o a un lado
Banda de 2-3cm de de ancho, deprimida, que puede llegar hasta hueso en “golpe de sable”
Hemiatrofia facial

69
Q

Morfea Generalizada

A

-Más de 4 placas (>3cm)
-Más de 2 sitios anatómicos
-Mujeres 30-50 años de edad
-Pueden presentan ANA +

70
Q

Morfea Panesclerótica

A

-Piel a hueso
-Limitación al desarrollo
-Extremidades más frecuente

71
Q

ESCLERODERMIA GENERALIZADA

A

-Afecta órganos
-Más complicada
-Enf compleja y multifactorial

72
Q

Subgrupos de esclerosis sistemica

A

-Limitada
-Difusa

73
Q

ES limitada

A

-Fenómeno de Raynaud por años
-Esclerosis limitada a extremidades/cara
-Manifestaciones sistémicas tardías
-Hipertensión pulmonar
→ANTICUERPOS ANTICENTRÓMERO

74
Q

ES difusa

A

-Fenómeno de Raynaud por meses
-Esclerosis difusa
-Manifestaciones sistemáticas tempranas
-Inflamación intensa
-ANTICUERPOS Scl-70

75
Q

Sx de CREST

A

-Solo afecta cara, piernas y dedos
-Px con fascie

76
Q

ESCD (Esclerósis Sistemica Cutánea Difusa)

A

-Afectación cutánea rápidamente progresiva y afectación visceral precoz y grave
-Fenómeno de Raynaud de menos de 1 año de evolución
-Afectación cutánea difusa
-Tenosinovitis
-Anticuerpos antippotoisomerasa I (Scl 70)

77
Q
A
78
Q

2 signos para integrar el Dx de Esclerodermia

A

-Fenpomeno de Raynaud
-Esclerodactilia
-Anticuerpos específicos (Scl 70 o anticentromero)
-Anomalías capilaroscópicas de patrón esclerodérmico

79
Q

Tratamiento de la esclerodermia

A

Metrotrexato (2.5-7.5 mg) y Micofenolato de Mofetilo

Derma (32 decks)

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