Enfermedades AUTOINMUNES Flashcards
Del tejido conectivo
Lupus Eritematoso
Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido
Alteración inmunología: Factores predisponentes (genética) + Factores desencadenantes (Ambiente, hormonas, fármacos, etc)
Epidemióloga del LUPUS
-Mujeres entre los 20 y 40 años
Etiopatogenia (genética)
-HLA-B8
-HLA-DR3
-HLA-DRw52
-HLA-DQ1
HLA más asociado a nefropatía Lúpica
HLA-DR3
Que autoanticurpos están positivos
Ro-SSA
Factores predisponentes (Hormonal)
Receptores de estrógeno
Factores de riesgo (ETNIA)
Altos, no caucásicos, afroamericana, más mortal en un inicio más temprano
Factores de riesgo (ambientales)
Radiación UV
Factores de riesgo (Fármacos)
→ALTO RIESGO
-Procainamida, Hidralazina
→RIESGO MODERADO
-Quinidina
→RIESGO BAJO
-Isoniacida, Minociclina, Carbamacepina, IECAS, Sulfazalacina, Estatinas (inducen rabdiomiolisis)
Factores de Riesgo (Agentes Biologicos)
-Retrovirus
Clasificación del Lupus eritematoso
-Cutáneo
-Sistémico
Lupus Eritematoso Cutáneo
-LEC crónico
-LEC subagudo
-Formas especiales
LES
-Manifestaciones cutáneas ESPECÍFICAS
-Manifestaciones INFESPECÍFICAS
LEC crónico
4 tipos
LEC subagudo
-Anular
-Psoriasiforme (Eritematoescamoso)
LES (manifestaciones cutáneas ESPECÍFICAS)
-Lupus eritematoso cutáneo agudo
LES (Manifestaciones INESPECÍFICAS)
-Lesiones vasculares
-Alopecia
-Discromias
LECA
-Manfestación cutánea ESPECÍFICA del LES
-75-85% px aparecen con lesiones cutáneas
-Especificas
-Intermedias
-Inespecíficas
Formas clínicas
-Localizada
-Generalizada
Localizada
-Eritema clásico
-No deja cicatriz
-52% de los casos
-Alas de mariposa o murciélago (verpetilio)
Criterios válidos para LECA localizada
-Eritema Malar
-Fotosensibilidad
-Úlceras oro-nasales
-Exantema discoide
LECA generalizada
-5-10% de los pacientes
-Se asocia a exacerbación de activación sistémica
-Exposición aguda (<2 semanas)
-Afección a riñón
LECSA (Lupus eritematoso cutáneo subagudo)
Topografía: Fotoexposición (cara, escote, antebrazo y brazos)
Morfologia: Variedades
-Duración: 2-6 semanas
-2 formas
-Anular
-Psoriasiforme
-Fenotipo HLA-DR2 Y DR3
Anular
-Policíclico
-42% de los casos
-Expansión centrífuga
Psoriasiforme
-Placas EE
-39% de los casos
-No dejan atrofia
Si tenemos un anti-Ro
Siempre es positivo para LECSA
Manifestaciones inespecíficas de LES
-(No son Dx de LUPUS pero son indicativos de enfermedad Sitémica)
-Fotosensibilidad
-Livedo reticularis
-Eritema nudoso o Vasculitis leucocitoclástica
-Telangiectasias y Fenómeno de Raynaud
-Tromboblefibitis y Nódulos reumatoideos
-Calcinosis
-Eritromegalia
-Alopecia
LECC (Lupus eritematoso Cutáneo Crónico)
-Transformación baja a LES
-Es el más estable
-LECC discoide es el más común
-Anticuerpos NEGATIVOS
LECC discoide
-Manifestaciones en mucosas (oral y conjuntiva)
-Más frecuente (85% de casos)
-Topografía: Cara, piel cabelluda y cara externa de extremidades
-Placas rojas purpúricas con atrofia
-Crónica y asintomatica
Lupus Eritematoso Discoide Diseminado
-Mayor riesgo de transición sistemica
-Ocasionalmente ampolloso
LECC profundo (Lupus Eritematoso de Kaposi-Irgang)
-Hace mas enfermedad sistemica
Topografia: Tronco, Extremidades superiores, Cara
Morfologia: Nudosidades, Lipoatrofia, Fóveas
LECC Tumidus (Gpuguerot y Burnier)
-Es el más bueno
-Más fotosensible
-No cicatrizal
-10% ANA positivos
-Ambos generos
-Cara, cuello y tórax
-Raro que presenten LES
LECC pernio (Sabañón, Chilblain)
Sabañon: Inflamación dolorosa de vasos sanguíneos pequeños ante la exposición a frio intenso
Unicos que hacen Enfermedad Sistémica
-Pernio y profundo
Diagnostico de Lupus
-Serológico + IDF
-Histopatología (Engrosámietno de la membrana basal, dermatitis vacuolar + incontinencia de pigménto, Atrofia de la epidermis, patrón perianexial)
-Clínica
-Laboratorio
Inmunofluorescencia
→INDIRECTA
Se observa la línealidad Lúpica
-AGUDA:60-100% Banda lúpica (IgG/IgM/C3)
-SUBAGUDO: 60% banda lúpica (granular IgG)
-LECC Banda lúpica (IgG) 100%
Anticuerpos Lupus
-Anti-Ro para LECSA
-Anti-nucleares para LES
-Anti-Sm sospecha LES
Medidas NO farmacológicas para Lupus
-Fotoprotección
-Evitar fármacos desencadenantes
-Suspender tabaquismo
-Déficit de vitamina D
Tratamiento de primera línea para Lupus
Hidroxicloroquina/Cloroquina
-400 mg/día (4-6semanas)
-Continúa: 5mg/kg/día
Principal efecto adverso de la Hidroxicloroquina
Neuropatía
Fármacós de segunda línea en casos refractarios de Lupus
-Metrotrexato
-Micofenolato de Mofetilo
-Azatioprina
-Inductores de remisión
Dermatomiositis
Trastorno inflamatorio difuso del tejido conectivo, de origen desconocido
Afecta piel y otros tejidos (Músculo estriado, hueso, pulmón, cardiovascular)
-Más frecuente en mujeres
Músculos afectados en la Dermatomiositis
Músculos proximales, extensores, bilaterales
Etiológia de la Dermatomiositis
-Desconocida
-Multifactorial
→Genética
-HLA-B14, Cw17, DR3, DRw52, DQA1, DRB1, B7, HLA-B8,DR3
-Alelo TNFa
→Factores infecciosos
-Coxsackie B, Parvovirus B19, Echovirus, Influenza, VIH, Gastroenteritis
→Ambientales
-Radiación UV
→Fármacos
-Estatinas
-AINES
-Anti-hipertensivos
Manifestaciones clínicas de la Dermatomiositis patognomónicas
-Pápulas de Gottron
-Signo de Gottron
Manifestaciones clínicas características/clásicas de la Dermatomiositis
-Eritema en heliotropo
-Hipertrofia cuticular
-Exantema maculopapular
-Manos de mecánico
Manifestaciones clínicas compatibles para Dermatomiosistis
-Poiquiolodermmia atrofica vascular
-Fotosensibilidad
Hipertrofia Cuticular
Microinfartos
Capilaroscopia: Telangiectasia periungueles
Exantema maculopapular
Eritema violáceo en rostro, V de escote, deltoides y pecho
Hombros (signo del chal)
Manos de mecánico
-Es el más mortal de todos
Poiquilodermia atrofica
Signo de Holster (o de las chaparreras)
Manifestaciones sistemáticas de la Dermatiomiositis
-Osteomusculares (80-90%)
-Pulmonares (15-65%)
-Digestivas (15-60%)
-Cardiovasculares (10-20%)
Manifestaciones clínicas de importancia
-Fenómeno de Raynaud
-Manos de mecánico
-Artritis no erosiva
-Enfermedad pulmonar intersticial
Manifestaciones GI y CV
-Alteraciones de la conducción
-Arritmias
-Pericarditis
-Miocarditis
Criterios diagnósticos propuestos por Bohan y Peter para Dermatomiositis
-Debilidad proximal simétrica, progresiva semana o meses
-Biopsia muscular con evidencia de miopatía inflamatoria
-Elevación de enzimas musculares séricas
-EMG con características de miopatía
-Manifestaciones cutáneas típicas
Diagnóstico de las Dermatomiositis (Anticuerpos)
-Anti-MI-2
-Anti-TIF1
-Anti-MDA5
-Anti-NXP2 (p140)→Asociado a Dermatomiositis neoplasica
-Anti-SAE
Tratamiento farmacológico (primera línea) para la Dermatomiositis
Prednisona (0.5-1.5 mg/kg/día)
Sx de supresión
2 o más enfermedades colágeno vasculares
Escleródermia
-Enfermedad crónica idiopática multifactorial
-Susceptibilidad genética con cambios escleróticos en la piel
-Afecta la microvasculatura y pérdida de tejido conectivo
-Se caracteriza clínicamente por depositos y obliteración de vasos en la piel, pulmones, tracto gastrointestinal, riñones y corazón
Clasificación de la Esclerosis
-Localizada
-Sistémica
Localizada
Morfea
Sistémica
-Difusa
-Generalizada
Etiopatogenia
-Alta síntesis de colágeno y otros componentes de la matriz extracelular
-Alteración en el metabolismo de la colágena (producción-degradación)
-Descontrol funcional de grupos de FIBROBLASTOS
Factores predisponentes
-Genéticos
-Mosaicismo fibroblastico
-Quimerismo de Linfocitos y CDp
-Ambientales
-Infecciones
-Trauma
Tipos de Morfea
-Circunscrita
-Lineal
-Generalizada
-Panesclerotica
-Mixta
Forma más común de Morfea
Circunscrita (En placas)
Circunscrita
Topografía: Tronco
Morfología: Placas 3-5cm esclerosas, atróficas con halo eritematoso y centro hipopigmentado
Morfea en banda o lineal
Segunda forma más común
-Muslo: sigue el trayécto del músculo sartorio
-Cara: En la frente, en la línea media o a un lado
Banda de 2-3cm de de ancho, deprimida, que puede llegar hasta hueso en “golpe de sable”
Hemiatrofia facial
Morfea Generalizada
-Más de 4 placas (>3cm)
-Más de 2 sitios anatómicos
-Mujeres 30-50 años de edad
-Pueden presentan ANA +
Morfea Panesclerótica
-Piel a hueso
-Limitación al desarrollo
-Extremidades más frecuente
ESCLERODERMIA GENERALIZADA
-Afecta órganos
-Más complicada
-Enf compleja y multifactorial
Subgrupos de esclerosis sistemica
-Limitada
-Difusa
ES limitada
-Fenómeno de Raynaud por años
-Esclerosis limitada a extremidades/cara
-Manifestaciones sistémicas tardías
-Hipertensión pulmonar
→ANTICUERPOS ANTICENTRÓMERO
ES difusa
-Fenómeno de Raynaud por meses
-Esclerosis difusa
-Manifestaciones sistemáticas tempranas
-Inflamación intensa
-ANTICUERPOS Scl-70
Sx de CREST
-Solo afecta cara, piernas y dedos
-Px con fascie
ESCD (Esclerósis Sistemica Cutánea Difusa)
-Afectación cutánea rápidamente progresiva y afectación visceral precoz y grave
-Fenómeno de Raynaud de menos de 1 año de evolución
-Afectación cutánea difusa
-Tenosinovitis
-Anticuerpos antippotoisomerasa I (Scl 70)
2 signos para integrar el Dx de Esclerodermia
-Fenpomeno de Raynaud
-Esclerodactilia
-Anticuerpos específicos (Scl 70 o anticentromero)
-Anomalías capilaroscópicas de patrón esclerodérmico
Tratamiento de la esclerodermia
Metrotrexato (2.5-7.5 mg) y Micofenolato de Mofetilo
