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Enfermedades AUTOINMUNES Flashcards

Del tejido conectivo

1
Q

Lupus Eritematoso

A

Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido
Alteración inmunología: Factores predisponentes (genética) + Factores desencadenantes (Ambiente, hormonas, fármacos, etc)

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2
Q

Epidemióloga del LUPUS

A

-Mujeres entre los 20 y 40 años

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3
Q

Etiopatogenia (genética)

A

-HLA-B8
-HLA-DR3
-HLA-DRw52
-HLA-DQ1

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4
Q

HLA más asociado a nefropatía Lúpica

A

HLA-DR3

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5
Q

Que autoanticurpos están positivos

A

Ro-SSA

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6
Q

Factores predisponentes (Hormonal)

A

Receptores de estrógeno

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7
Q

Factores de riesgo (ETNIA)

A

Altos, no caucásicos, afroamericana, más mortal en un inicio más temprano

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8
Q

Factores de riesgo (ambientales)

A

Radiación UV

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9
Q

Factores de riesgo (Fármacos)

A

→ALTO RIESGO
-Procainamida, Hidralazina
→RIESGO MODERADO
-Quinidina
→RIESGO BAJO
-Isoniacida, Minociclina, Carbamacepina, IECAS, Sulfazalacina, Estatinas (inducen rabdiomiolisis)

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10
Q

Factores de Riesgo (Agentes Biologicos)

A

-Retrovirus

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11
Q

Clasificación del Lupus eritematoso

A

-Cutáneo
-Sistémico

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12
Q

Lupus Eritematoso Cutáneo

A

-LEC crónico
-LEC subagudo
-Formas especiales

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13
Q

LES

A

-Manifestaciones cutáneas ESPECÍFICAS
-Manifestaciones INFESPECÍFICAS

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14
Q

LEC crónico

A

4 tipos

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15
Q

LEC subagudo

A

-Anular
-Psoriasiforme (Eritematoescamoso)

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16
Q

LES (manifestaciones cutáneas ESPECÍFICAS)

A

-Lupus eritematoso cutáneo agudo

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17
Q

LES (Manifestaciones INESPECÍFICAS)

A

-Lesiones vasculares
-Alopecia
-Discromias

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18
Q

LECA

A

-Manfestación cutánea ESPECÍFICA del LES
-75-85% px aparecen con lesiones cutáneas
-Especificas
-Intermedias
-Inespecíficas
Formas clínicas
-Localizada
-Generalizada

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19
Q

Localizada

A

-Eritema clásico
-No deja cicatriz
-52% de los casos
-Alas de mariposa o murciélago (verpetilio)

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20
Q

Criterios válidos para LECA localizada

A

-Eritema Malar
-Fotosensibilidad
-Úlceras oro-nasales
-Exantema discoide

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21
Q

LECA generalizada

A

-5-10% de los pacientes
-Se asocia a exacerbación de activación sistémica
-Exposición aguda (<2 semanas)
-Afección a riñón

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22
Q

LECSA (Lupus eritematoso cutáneo subagudo)

A

Topografía: Fotoexposición (cara, escote, antebrazo y brazos)
Morfologia: Variedades
-Duración: 2-6 semanas
-2 formas
-Anular
-Psoriasiforme
-Fenotipo HLA-DR2 Y DR3

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23
Q

Anular

A

-Policíclico
-42% de los casos
-Expansión centrífuga

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24
Q

Psoriasiforme

A

-Placas EE
-39% de los casos
-No dejan atrofia

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25
Si tenemos un anti-Ro
Siempre es positivo para LECSA
26
Manifestaciones inespecíficas de LES -(No son Dx de LUPUS pero son indicativos de enfermedad Sitémica)
-Fotosensibilidad -Livedo reticularis -Eritema nudoso o Vasculitis leucocitoclástica -Telangiectasias y Fenómeno de Raynaud -Tromboblefibitis y Nódulos reumatoideos -Calcinosis -Eritromegalia -Alopecia
27
LECC (Lupus eritematoso Cutáneo Crónico)
-Transformación baja a LES -Es el más estable -LECC discoide es el más común -Anticuerpos NEGATIVOS
28
LECC discoide
-Manifestaciones en mucosas (oral y conjuntiva) -Más frecuente (85% de casos) -Topografía: Cara, piel cabelluda y cara externa de extremidades -Placas rojas purpúricas con atrofia -Crónica y asintomatica
29
Lupus Eritematoso Discoide Diseminado
-Mayor riesgo de transición sistemica -Ocasionalmente ampolloso
30
LECC profundo (Lupus Eritematoso de Kaposi-Irgang)
-Hace mas enfermedad sistemica Topografia: Tronco, Extremidades superiores, Cara Morfologia: Nudosidades, Lipoatrofia, Fóveas
31
LECC Tumidus (Gpuguerot y Burnier)
-Es el más bueno -Más fotosensible -No cicatrizal -10% ANA positivos -Ambos generos -Cara, cuello y tórax -Raro que presenten LES
32
LECC pernio (Sabañón, Chilblain)
Sabañon: Inflamación dolorosa de vasos sanguíneos pequeños ante la exposición a frio intenso
33
Unicos que hacen Enfermedad Sistémica
-Pernio y profundo
34
Diagnostico de Lupus
-Serológico + IDF -Histopatología (Engrosámietno de la membrana basal, dermatitis vacuolar + incontinencia de pigménto, Atrofia de la epidermis, patrón perianexial) -Clínica -Laboratorio
35
Inmunofluorescencia
→INDIRECTA Se observa la línealidad Lúpica -AGUDA:60-100% Banda lúpica (IgG/IgM/C3) -SUBAGUDO: 60% banda lúpica (granular IgG) -LECC Banda lúpica (IgG) 100%
36
Anticuerpos Lupus
-Anti-Ro para LECSA -Anti-nucleares para LES -Anti-Sm sospecha LES
37
Medidas NO farmacológicas para Lupus
-Fotoprotección -Evitar fármacos desencadenantes -Suspender tabaquismo -Déficit de vitamina D
38
Tratamiento de primera línea para Lupus
Hidroxicloroquina/Cloroquina -400 mg/día (4-6semanas) -Continúa: 5mg/kg/día
39
Principal efecto adverso de la Hidroxicloroquina
Neuropatía
40
Fármacós de segunda línea en casos refractarios de Lupus
-Metrotrexato -Micofenolato de Mofetilo -Azatioprina -Inductores de remisión
41
Dermatomiositis
Trastorno inflamatorio difuso del tejido conectivo, de origen desconocido Afecta piel y otros tejidos (Músculo estriado, hueso, pulmón, cardiovascular) -Más frecuente en mujeres
42
Músculos afectados en la Dermatomiositis
Músculos proximales, extensores, bilaterales
43
Etiológia de la Dermatomiositis
-Desconocida -Multifactorial →Genética -HLA-B14, Cw17, DR3, DRw52, DQA1, DRB1, B7, HLA-B8,DR3 -Alelo TNFa →Factores infecciosos -Coxsackie B, Parvovirus B19, Echovirus, Influenza, VIH, Gastroenteritis →Ambientales -Radiación UV →Fármacos -Estatinas -AINES -Anti-hipertensivos
44
Manifestaciones clínicas de la Dermatomiositis patognomónicas
-Pápulas de Gottron -Signo de Gottron
45
Manifestaciones clínicas características/clásicas de la Dermatomiositis
-Eritema en heliotropo -Hipertrofia cuticular -Exantema maculopapular -Manos de mecánico
46
Manifestaciones clínicas compatibles para Dermatomiosistis
-Poiquiolodermmia atrofica vascular -Fotosensibilidad
47
Hipertrofia Cuticular
Microinfartos Capilaroscopia: Telangiectasia periungueles
48
Exantema maculopapular
Eritema violáceo en rostro, V de escote, deltoides y pecho Hombros (signo del chal)
49
Manos de mecánico
-Es el más mortal de todos
50
Poiquilodermia atrofica
51
Signo de Holster (o de las chaparreras)
52
Manifestaciones sistemáticas de la Dermatiomiositis
-Osteomusculares (80-90%) -Pulmonares (15-65%) -Digestivas (15-60%) -Cardiovasculares (10-20%)
53
Manifestaciones clínicas de importancia
-Fenómeno de Raynaud -Manos de mecánico -Artritis no erosiva -Enfermedad pulmonar intersticial
54
Manifestaciones GI y CV
-Alteraciones de la conducción -Arritmias -Pericarditis -Miocarditis
55
Criterios diagnósticos propuestos por Bohan y Peter para Dermatomiositis
-Debilidad proximal simétrica, progresiva semana o meses -Biopsia muscular con evidencia de miopatía inflamatoria -Elevación de enzimas musculares séricas -EMG con características de miopatía -Manifestaciones cutáneas típicas
56
Diagnóstico de las Dermatomiositis (Anticuerpos)
-Anti-MI-2 -Anti-TIF1 -Anti-MDA5 -Anti-NXP2 (p140)→Asociado a Dermatomiositis neoplasica -Anti-SAE
57
Tratamiento farmacológico (primera línea) para la Dermatomiositis
Prednisona (0.5-1.5 mg/kg/día)
58
Sx de supresión
2 o más enfermedades colágeno vasculares
59
Escleródermia
-Enfermedad crónica idiopática multifactorial -Susceptibilidad genética con cambios escleróticos en la piel -Afecta la microvasculatura y pérdida de tejido conectivo -Se caracteriza clínicamente por depositos y obliteración de vasos en la piel, pulmones, tracto gastrointestinal, riñones y corazón
60
Clasificación de la Esclerosis
-Localizada -Sistémica
61
Localizada
Morfea
62
Sistémica
-Difusa -Generalizada
63
Etiopatogenia
-Alta síntesis de colágeno y otros componentes de la matriz extracelular -Alteración en el metabolismo de la colágena (producción-degradación) -Descontrol funcional de grupos de FIBROBLASTOS
64
Factores predisponentes
-Genéticos -Mosaicismo fibroblastico -Quimerismo de Linfocitos y CDp -Ambientales -Infecciones -Trauma
65
Tipos de Morfea
-Circunscrita -Lineal -Generalizada -Panesclerotica -Mixta
66
Forma más común de Morfea
Circunscrita (En placas)
67
Circunscrita
Topografía: Tronco Morfología: Placas 3-5cm esclerosas, atróficas con halo eritematoso y centro hipopigmentado
68
Morfea en banda o lineal
Segunda forma más común -Muslo: sigue el trayécto del músculo sartorio -Cara: En la frente, en la línea media o a un lado Banda de 2-3cm de de ancho, deprimida, que puede llegar hasta hueso en "golpe de sable" Hemiatrofia facial
69
Morfea Generalizada
-Más de 4 placas (>3cm) -Más de 2 sitios anatómicos -Mujeres 30-50 años de edad -Pueden presentan ANA +
70
Morfea Panesclerótica
-Piel a hueso -Limitación al desarrollo -Extremidades más frecuente
71
ESCLERODERMIA GENERALIZADA
-Afecta órganos -Más complicada -Enf compleja y multifactorial
72
Subgrupos de esclerosis sistemica
-Limitada -Difusa
73
ES limitada
-Fenómeno de Raynaud por años -Esclerosis limitada a extremidades/cara -Manifestaciones sistémicas tardías -Hipertensión pulmonar →ANTICUERPOS ANTICENTRÓMERO
74
ES difusa
-Fenómeno de Raynaud por meses -Esclerosis difusa -Manifestaciones sistemáticas tempranas -Inflamación intensa -ANTICUERPOS Scl-70
75
Sx de CREST
-Solo afecta cara, piernas y dedos -Px con fascie
76
ESCD (Esclerósis Sistemica Cutánea Difusa)
-Afectación cutánea rápidamente progresiva y afectación visceral precoz y grave -Fenómeno de Raynaud de menos de 1 año de evolución -Afectación cutánea difusa -Tenosinovitis -Anticuerpos antippotoisomerasa I (Scl 70)
77
78
2 signos para integrar el Dx de Esclerodermia
-Fenpomeno de Raynaud -Esclerodactilia -Anticuerpos específicos (Scl 70 o anticentromero) -Anomalías capilaroscópicas de patrón esclerodérmico
79
Tratamiento de la esclerodermia
Metrotrexato (2.5-7.5 mg) y Micofenolato de Mofetilo

Derma (32 decks)

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