Autoinmunes Ampollosas Flashcards
Una ampolla intradérmica de estrato subcorneo
Pénfigos superficiales
Definición de Penfigo
Enfermedad autoinmunitaria de causa desconocida, caracterizada por ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas, originadas por la separación de las células epidermicas por acantolisis debido a autoanticurpos contra antígenos de los desmosomas
Calsificación del Pénfigo de acuerdo a la profundidad
-Superficial/Subcórneas (Foliáceo y Eritematoso)
-Profundo/Suprabasales (Vulgar, Vegetante)
Etiopatogénia del Penfigo
Anticuerpos contra la Desmogleina 1 y 3 que se encuentran formando Desmosomas
Pénfigo más común
Pénfigo vulgar
-80% de los casos
-Afección Dsg 3 (principal)
Pénfigo foliáceo
Segunda variedad en frecuencia
-Afección Dsg 1
Antígenos asociados al Penfigo
∙HLA-DR4 (90% judios)
∙HLA-DR14 (PV)
-DR1 (P. seborreico)
Topografia más común del pénfigo vulgar
-Mucosa oral (80-90%)
Características de las ampollas en pénfigo vulgar
-Ampollas flácidas NO pruriginosas
-No duran tanto
-Al Dx solo se ven las úlceras (no las ampollas)
-Ataca piel y mucosas
Signo de Nikolsky
Presión perilesional en piel sana
-Es positivo
Signo de Asboe-Hansen
Extension de la ampolla a la digito presión
-Positivo
Pénfigo vegetante
-Forma localizada de PV
-Pliegues, ingles, acral
-Vegetaciones húmedas eritematosas
Pénfigo Foliáceo
-13.7% de los casos
-Eritrodermia exfoliativa
-Ampollas subcórneas MUY SUPERFICIALES
-Anticuerpos vs Dsg 1
-La ampolla es flácida y delgada, tiene una base eritematosa
-Forma abortiva
Pénfigo seborreico
-Enf de Senear-Usher
-Forma localizada o “abortiva” de Pénfigo foliáceo
-Imita al Lupus eritematoso
-Topografía: seborreica
-Enf autoinmune múltiple
-Placas eritematoescamosas
-Poca afección a mucosas
Diagnostico de Pénfigo
-Inmunofluorescencia y patología
→Dx certero: Ampollándoosla <24 hrs
Inmunofluorescencia para pénfigo
Directo
-Patrón en panal de abejas (se observan las Desmogleinas)
Tratamiento del Pénfigo
→Prednisona 1mg/kg/día
Penfigoide
Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, caracterízala por ampollas grandes y tensas, y por lesiones urticariales
-Adultos mayores
-Afección mucosas (<10%)
-Subepidermica IgG y C3
-Ag vs Hemosiderina Queratinocito (Membrana basal)
-No cicatrízale
Etiopatogénia de Penfigoide
-DQB1*0301 del HLA
-BP230→BPAg1
-BP180 (colágeno VII)→BPAg2
Clínica del Penfigoide
-Centrípeta (abdomen, muslos y flexion)
-Urticariformes
-Aguda
-Localizada, diseminada o generalizada (De Lever)
-Nikolsky negativo
-Serosas y hemáticas
Formas clínicas del Penfigoide
-Localizado
-Polimorfo urticariforme
-De la infancia
Penfigoide cicatrizal
-Penfigoide de Mucosas y Lortat-Jacob
-Alta mortalidad
→Mucosa oras y ocular (80%)
→Mucosa faringe (60%)
→Mucosa laringe (40%)
→Mucosa anal y genital (20%)
Características del pénfigo cutáneo cicatrizal
-De Brunsting-Perry
-Localización en cabeza y cuello (predominio piel cabelluda)
-Depósito lineal IgG y C3
-Lesión ampollosa cicatrizal
-Hombres de 40-70 años
Diagnostico penfigoide
IFD (depósito lineal de IgG)
Piel sana perilesional
IFI (sangre o en biopsia con técnica Salt-split
-ELISA Ab vs Ag (BP180 y BP230) IgG
Tratamiento Penfigoide
Prednisona 1mg/kg/día
Tx para penfigoide cicatrizal
Ig IV 1g/kg
ESTUDIAR
