EMATOLOGIA

Question 1

Tutte le seguenti condizioni sono di regola associate all’anemia megaloblastica, tranne:

Answer 1

Sanguinamento gastrointestinale

Question 2

Un bambino di 4 anni presenta anoressia,
nausea e vomito. All’esame obiettivo si nota linea blu sulle gengive. Un esame del sangue
mostra la presenza di anemia. Quale delle seguenti
intossicazioni sarebbe la causa più probabile?

Answer 2

Piombo

Question 3

Per quale delle seguenti patologie ematologiche pediatriche è raccomandata l’eparina associata a plasma fresco?

Answer 3

CID con trombosi

Question 4

Quale dei seguenti reperti NON è caratterstico

dell’anemia ferropriva?

Answer 4

Diminuzione della protoporfirina eritrocitaria libera

Question 5

Qual e la diagnosi più probabile in un
bambino di 3 anni con i seguenti dati ematologici:
Hb 11.5 g/dl, MCV 60, Globuli rossi 5,5 x10^6?

Answer 5

Tratto talassemico

Question 6

Quale è un RARO sintomo di anemia

sideropenica in bambino di 11 anni:

Answer 6

Cheilite e glossite

Question 7

Quale associazione tra MCV e anemia è SBAGLIATA?

Answer 7

MCV 110 e tratto talassemico

Question 8

In caso di anemia microcitica, qual è il test
per distinguere una carenza di ferro da
un’infiammazione cronica?

Answer 8

Ferritina

Question 9

Agenti patogeni in un bambino con anemia falciforme sono:

Answer 9

Pneumococco

Question 10

Agenti patogeni a cui è suscettibile un

bambino con anemia falciforme sono:

Answer 10

Tutti

Question 11

In un bambino con veno occlusione da anemia falciforme:

Answer 11

Terapia antalgica, idratazione e trasfusione di emazie (+ copertura antibiotica se febbre)

Question 12

Caso clinico di un bambino al PS con porpora
diffusa, EO ed esami clinici nella norma, anamnesi negativa per farmaci, ma che riferisce episodio febbrile virale 2 settimane prima. Qual è la possibile diagnosi?

Answer 12

PTI

Question 13

La cronicità di una piastrinopenia si definisce se persiste da:

Answer 13

> 12 mesi

Question 14

Caso clinico bambina con petecchie localizzate
ai punti di pressione degli indumenti, grosso
ematoma al braccio dopo una banale caduta e
progressiva perdita di vivacità. All’EO si evidenzia
marcato pallore cutaneo e modesta
epatosplenomegalia. Diagnosi più probabile:

Answer 14

Esordio di leucemia

Question 15

Quale tra le seguenti malattie/condizioni è più
tipicamente caratterizzata dalle presenza di
petecchie?

Answer 15

PTI

Question 16

PTI non si associa a:

Answer 16

ipoglicemia/iperglicemia / sesso maschile

Question 17

La PTT (porpora trombotica trombocitopenica) NON si associa a:

Answer 17

Sesso maschile

Question 18

Bambino con anemia sideropenica. Mettere i parametri:

Answer 18

• ferritina ridotta (v.n. 5-50)
• transferrina aumentata (v.n. 203-360)
• recettore solubile transferrina aumentato
• indice saturazione ridotto
• sideremia ridotta (v.n 70-140)
• MCV ridotto.

Question 19

Cosa è SBAGLIATA riguardo alla TTP:

Answer 19

Prevale nei maschi

Question 20

In caso di conta piastrinica di 10.000:

Answer 20

Percentuale rischio emorragia intracranica 1% (in pz pediatrici)

Question 21

Quale di queste è caratterizzata da un volume piastrinico medio < 4 fL?

Answer 21

Sindrome di Wiskott Aldrich

Question 22

Per quale motivo si somministra la vitamina K alla nascita?

Answer 22

Per evitare fenomeni emorragici

Question 23

Trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica (PTI):

Answer 23

Cortisone
Immunoglobuline
Concentrato piastrinico

Question 24

Relativamente all’edema emorragico acuto, quale è FALSA?

Answer 24

Le condizioni generali sono buone

Question 25

In presenza di un bambino di 5 anni con astenia, pallore, petecchie, linfoadenomegalia, epatomegalia: cosa si sospetta?

Answer 25

Leucemia acuta (se chiedono diagnosi più probabile) + CMV e Toxoplasma se chiedono DD

Question 26

In un bambino di 1 anno con agammaglobulinemia X-linked, qual è il profilo immunofenotipico?

Answer 26

Ipogammaglobulinemia con deficit di cellule B

Question 27

Tra le caratteristiche proprie della leucemia linfoblastica, segnare la risposta ESATTA:

Answer 27

- Quella a cellule B è più frequente di quella a cellule T - A 5 anni la sopravvivenza è di 80% - Presenza di blasti nelle meningi

Question 28

In un bambino di 2 anni con Hb 10, piastrine | 40.000, GB 12.000 con linfociti 60% dall'aspetto attivato:

Answer 28

Leucosi acuta

Question 29

A quale patologia si associa EBV?

Answer 29

Linfoma di Burkitt

Question 30

Un bambino di 3 anni manifesta febbre modesta, astenia, dolori ossei anche a riposo; la sorella di 18 mesi affetta da probabile infezione virale alle vie respiratorie. Il curante nota pallore cutaneo, rare petecchie lungo il corso dell'elastico delle mutandine, modesta epatosplenomegalia. Cosa si richiede?

Answer 30

Emocromo con formula e analisi morfologica

Question 31

Fattori della diagnosi di leucemia, segnare l'affermazione FALSA:

Answer 31

Funzionalità di neutrofili e macrofagi

Question 32

Quale di queste NON dà linfoadenomegalia generalizzata?

Answer 32

Epatoblastoma

Question 33

In una leucosi acuta, valutare:

Answer 33

- Elettroliti - Osmolarità - Uricemia - Funzionalità renale - Coagulazione

Question 34

Quale dei seguenti presidi terapeutici possono essere considerati per il trattamento del bambino con una porpora trombocitopenica idiopatica che si presenta con un quadro clinico di petecchie diffuse, facile sanguinamento ed un valore di piastrine xxx tale da determinare sanguinamento anche durante la lavatura dei denti:

Answer 34

Immunoglobuline Cortisone Trasfusione di concentrati piastrinici

Question 35

Un paziente con sindrome di Down ha più alta probabilità rispetto a un paziente senza sindrome di sviluppare:

Answer 35

Sia ALL che AML

Question 36

In caso di crisi drepanocitica, quale | trattamento è appropriato?

Answer 36

Reidratazione Emazie concentrate in caso di sequestro splenico Oppioidi maggiori

Question 37

Cosa NON scatena una crisi veno-occlusiva in un bambino con anemia drepanocitica?

Answer 37

Stagione autunnale

Question 38

Anemia di Blackfan-Diamond

Answer 38

Associata a malformazioni (pollice con tre falangi) Anemia macrocitica Malformazioni cranio-facciali Apoptosi dei precursori eritrocitari

Question 39

Cos’è la malattia residua minima nella leucemia?

Answer 39

Persistenza cellule tumorali dopo terapia visibile non visibile al microscopio ma solo con tecniche molecolari

Question 40

Quali dei seguenti può essere coinvolto in una veno occlusione nella drepanocitosi?

Answer 40

Sistema nervoso Fegato Polmone

Question 41

In un bambino con 300.000 GB in gran parte blasti, Hb 8.3, ecc, quale di questi provvedimenti NON va preso?

Answer 41

Restrizione idrica *Deve essere idratato: è in leucostasi

Question 42

L’allattamento ben oltre il 7° mese comporta quale di queste anemie?

Answer 42

Anemia sideropenica

Question 43

Caso con padre celiaco, allattato al seno, mangia brodo. NON predisponenti per anemia sideropenica:

Answer 43

Dieta che assume

Question 44

Bambino con leucemia a cellule T che esordisce con infezione da stafilococco e coinvolgimento del mediastino. I GB sono 150000, PLT 17000, viene trattato con cortisone per una settimana e dopo si riscontrano 7000 blasti. Qual è il fattore PROGNOSTICO più importante per la decisione terapeutica da seguire?

Answer 44

I bianchi a 150000 e il tipo T di leucemia

Question 45

Qual è la complicanza più frequente della | malattia di Kawasaki?

Answer 45

Aneurisma delle coronarie

Question 46

Quale delle seguenti è errata riguardo la malattia di Kawasaki

Answer 46

È una vasculite dei piccoli vasi

Question 47

Quali sono le due più comuni vasculiti nel bambino?

Answer 47

Kawasaki e Schonlein-Henoch

Question 48

Esame da richiedere in caso di leucemia, tutti TRANNE

Answer 48

Cortisolo e trigliceridi

Question 49

Bambino con diagnosi di LLA a cellule T, in seguito ad infezione da S.Aureo. presenta alla diagnosi 150000 bianchi, 17000 piastrine (non ricordo se specificava anche l’emoglobina). Dopo 8 giorni di terapia di induzione con corticosteroidi presenta 8000 blasti. Quali sono i fattori prognostici più indicativi?

Answer 49

Il numero di blasti e di bianchi alla diagnosi * Il fenotipo T e la conta di blasti iniziale è fattore prognostico per scegliere intensità della terapia. Il numero di blasti dopo ttt cortisonico è indice di risposta alla terapia