E: Pædiatrisk endokrinologi - Hypoglykæmi Flashcards
I pædiatrien kan man inddele hypoglykæmi i nogle typiske “typer” inden for de tre kategorier: Neonatal, Småbørn og Skolebørn.
Her er listen med typer, match dem til den rigtigte kategori af børn hvor man ser dem oftest:
- Obs insulinom
- Transitorisk hypoglykæmi
- Længere varende hypoglykæmi (hyperinsulinisme)
- Fysiologisk ketotisk hypoglykæmi
- Patologisk ketotisk hypoglykæmi (hormonel el. metabolisk)
Hvor lavt skal blodsukkeret være før at man kan definere det som hypoglykæmi hos børn?
Er er der altid risiko for hjerneskade når vi kommer ned på blodsukker værdier <3 mmol/l hos nyfødte?
Nej.
Et nyt prospektivt studie af 404 nydfødte m. 2 års follow-up viste at:
Lavt blodsukker, hvis hurtigt behandlet til mindst 2.6 mmol/l giver IKKE øget risiko for hjerneskade.
Obs der er dog consensus om at:
Gentagen BS < 2.6 (2.5) mmol/l er associeret med hjerneskade, uanset symptomer eller ej (hos nyfødte)
Terapimål ved hypoglykæmi hos nyfødte. Hvilke udsagn er korrekt? (flere rigtige)
a) BS > 2.5 mmol/l (<3 dage gammel)
b) BS = 2.5 mmol/l (<3dage gammel)
c) BS > 3.2 mmol/l ( 3dage + gammel)
d) BS > 4 mmol/l (3 dage + gammel)
Terapimål ved hypoglykæmi hos nyfødte. Hvilke udsagn er korrekt? (flere rigtige)
- a) BS > 2.5 mmol/l (<3 dage gammel)
b) BS = 2.5 mmol/l (<3dage gammel) - c) BS > 3.2 mmol/l ( 3dage + gammel)
d) BS > 4 mmol/l (3 dage + gammel)
Nævn symptomer på hypoglykæmi
Obs. at præsentationen af hypoglykæmi kan være meget variabel
Hvilke af følgende repræsenterer “Risiko børn” der gerne skal have “early feeding” og blodsukker kontrol? (flere korrekte svar)
a) SGA- børn og præmature
b) børn født 1 uge før termin
c) børn af mødre med diabetes
d) børn der kramper
e) børn der havde asfyksi ved fødselen
f) børn med tegn på sepsis
Hvilke af følgende repræsenterer “Risiko børn” der gerne skal have “early feeding” og blodsukker kontrol? (flere korrekte svar)
- a) SGA- børn og præmature
b) børn født 1 uge før termin - c) børn af mødre med diabetes
- d) børn der kramper
- e) børn der havde asfyksi ved fødselen
- f) børn med tegn på sepsis
Nævn en af de essentielle årsager til at præmature og SGA-børn er i risiko for at blive hypoglykæmiske?
Præmature børn og small for gestational age (SGA) har små glykogen depoter.
Dvs –> når forbindelsen til mor bliver kappet og til amning/flaske er oppe og køre er de i risiko for hypoglykæmi.
Forklar hvad “Intrauterin hyperglykæmi” (Diabetisk foetopati) går ud på?
Det er en tilstand med føtal hyperinsulinisme som bla. ses hos børn af diabettiske mødre hvor mor har hyperglykæmi og dermed får barnet det også.
Det medfører:
Transitorisk hyperinsulinæmisk hypoglykæmi.
–> nedregulering af insulinsekretionen er forsinket efter fødselen.
Det går dog som regl over i løbet af et par dage, men de her børn er stadig “risiko børn” ifht. hypoglykæmi.
Hvad er den gængse grænse værdi for hypoglykæmi i klinikken for:
- Nyfødte 2t-3dage:
- Nydfødte > 3dage:
Hvad er den gængse grænse værdi for hypoglykæmi i klinikken for:
- Nyfødte 2t-3dage: p-glukose <2.5 mmol/l
- Nydfødte > 3dage: p-glukose <3.2 mmol/l
Hvilke udsagn omkring måling af blodglukose er forkert?
a) Bedside apparater er desværre ofte upræcise ved lavt blodglukose
b) CGM (kontinuert glukose monitorering) er ofte forsinket og viser ofte forkert ved lav blodglukose
c) Gold standard er plasma glukose og den er ofte mere korrekt end fuld-blod glukose
d) CMG kan godt bruges til at stille diagnosen hypoglykæmi
e) Den bedste analysemetode er plasma glukose bestemmelse, hexokinase på et centrallaboratorie
Hvilke udsagn omkring måling af blodglukose er korrekt? (flere rigtige)
a) Bedside apparater er desværre ofte upræcise ved lavt blodglukose
b) CGM (kontinuert glukose monitorering) er ofte forsinket og viser ofte forkert ved lav blodglukose
c) Gold standard er plasma glukose og den er ofte mere korrekt end fuld-blod glukose
- d) CMG kan godt bruges til at stille diagnosen hypoglykæmi
- -> Nej, det kan den ikke
e) Den bedste analysemetode er plasma glukose bestemmelse, hexokinase på et centrallaboratorie
Hvis du ser et barn der er hypoglykæmisk, hvad er så en af de første ting du skal se efter?
Om det er tilsvarende for højt insulin niveau eller om der er for lidt af de andre hormoner der skal være med til at holde blodsukkeret oppe (ex. cortisol)
Hvorfor er det vigtigt hos en barn med hypoglykæmi at se efter om det er “ketotisk hypoglykæmi”?
Hvis det er ketotisk hypoglykæmi er det tegn på at fedtforbrændingen virker.
Hvornår skal man måle ketoner på et barn med hypoglykæmi?
a) de skal måles 1 time efter episoden med hypoglykæmi
b) De skal måles under eller lige efter episoden med hypoglykæmi
c) det er ikke vigtigt hvornår man måler ketoner ifht. episoden med hypoglykæm, det vigtigste er at man måler dem.
Hvornår skal man måle ketoner på et barn med hypoglykæmi?
a) de skal måles 1 time efter episoden med hypoglykæmi
* b) De skal måles under eller lige efter episoden med hypoglykæmi
c) det er ikke vigtigt hvornår man måler ketoner ifht. episoden med hypoglykæm, det vigtigste er at man måler dem.
Hvorfor er en grundig udredningen af hypoglykæmi vigtig?
Fordi hvis vi finder årsagen/ætiologien kan vi behandle den istedet for blot at symptom behandle!
Skal man være bekymret/ ekstra obs hvis man har et barn med hypoglykæmi og et inuslin niveau i normal området?
Ja!
Man skal være opmærksom i samspillet mellem de to.
Hvis blodsukkeret er lavt skal insulin niveauet blive supprimeret.
Hypoglykæmi med samtidigt ikke supprimeret p-insulin er tegn på kongenit hypersinsulinisme.
Du ser et barn som er blevet tiltagende syg og i dårlig trivsel efter amningen er blevet etableret. Han udvikler tiltagende multiorgansvigt da han er 2-4 uger gammel.
Hvad kan han fejle? og hvad er behandlingen?
a) Cystisk fibrose
b) Adrenogenital syndrom
c) Downs syndrom
d) Ideopatisk hypoglykæmi
e) Galaktosæmi
Du ser et barn som er blevet tiltagende syg og i dårlig trivsel efter amningen er blevet etableret. Han udvikler tiltagende multiorgansvigt da han er 2-4 uger gammel.
Hvad kan han fejle? og hvad er behandlingen?
a) Cystisk fibrose
b) Adrenogenital syndrom
c) Downs syndrom
d) Ideopatisk hypoglykæmi
* e) Galaktosæmi
Han han en ezymdefekt (mngl. 1-p uridyltransferase) og ophober metabolitter i omsætningen af mælkesukker som fører til en forgiftning.
*DEN LANGE FORKLARING
Galaktosæmi er en medfødt arvelig stofskiftesygdom, der skyldes en defekt i det enzym, der normalt nedbryder galaktosedelen i mælkesukker (laktose). Dermed ophobes skadelige stoffer i kroppens celler, hvilket går ud over forskellige af kroppens organer.
Nyfødte med galaktosæmi adskiller sig ikke fra andre umiddelbart efter fødslen. Symptomerne viser sig som regel først dage eller få uger efter fødslen, når indtagelsen af mælk for alvor er kommet
i gang. Barnet vil ofte kaste op eller gylpe. Samtidig bliver huden gul, som udtryk for leverskade
(gulsot eller ikterus). Barnet mister appetitten, bliver sløvt, slapt og tager ikke på i vægt. Leveren og
milten bliver forstørret og nyrerne kan tage skade. Grå stær er ligeledes et meget tidligt symptom.
Risikoen for infektioner øges, tarmbakterier kan gå i blodet med livstruende blodforgiftning til
følge. Tidlig diagnosticering er vigtig, da ubehandlet galaktosæmi er livstruende for den nyfødte.
Sygdommen udvikler sig forskelligt fra person til person og rummer mange ubesvarede spørgsmål.
Man kan derfor ikke med sikkerhed forudsige det individuelle forløb.
Generelt kan man ikke forvente en optimal intellektuel udvikling, men hovedparten kan leve en
selvstændig tilværelse med relevant pædagogisk og psykosocial støtte. Der ses ofte problemer med
koncentrationen, hukommelsen og kommunikation, ligesom der kan være motoriske og sproglige
problemer, som følge af sygdommen.
Væksten er normal, men der kan være forsinket pubertet, særligt hos piger.
Bortset fra de beskrevne symptomer har børn og voksne, som behandles med laktosefri diæt, et
normalt helbred. Hvis diæten er startet på et sent tidspunkt eller ikke overholdes, kan der opstå
varig skade på leveren,
Du ser 4 årige William i i pædiatrisk akutmodtagelse.
Han har siden 1- 1 1⁄2 års alderen anfald i forb. m. morgenmad hvor han har ondt i maven og er utilpas - han får de her anfald minimum 1 gang om ugen.
Paraklinik: *Rgt: IA. CGM: Hypoglykæmi om morgenen *Metabolisk udredning (bla. synactentest): IA. *Ingen hormonforstyrrelser
- Faste test:
- BS 2,1 mmol/l kl 12,
- utilpas, tremor og hjertebanken + “ondt i maven”
- -> Svandt efter saft og mad
- Blod-ketoner 3,4 mmol/l (>=1 er ketotisk)
Hvad fejler Wiliam?
Ideopatisk ketotisk hypoglykæmi
Det er en eksklusions diagnose, som man ser forholdsvis hyppigt. De fleste vokser fra det før skolealderen.
Hvad er behandlingen af ideopatisk ketotisk hypoglykæmi?
Det kommer an på sværhedsgraden, men:
Hjemme blodsukker måling, hurtige kulhydrater og energi-gel.
Man kan også give lange kuldrater (længere tid at omsætte) i form af fx. majsstivelse, glykosade og evt. GI-sonde og kontinueret mad om natten.
