Doenças Pulmonares Intersticiais

Question 1

Causas + comuns de DPI de etiologia desconhecida

Answer 1

Sarcoidose
Fibrose pulmonar Idiopática
Fibrose associada as doenças do tecido conjuntivo

Question 2

Doenças pulmonares intersticiais por género

Answer 2

♂ ♀
AR LAM*
Pneumoconiose ET*
Histiocitose X Sdr Hermansky Pudlak
PAP (30-50) PII (+++nunca fumador)
FPI (>60a) DTC

*exclusiva/ mulheres ANTES da menopausa

Question 3

Fibrose Pulmonar Familiar está associacada a mutações em que genes?

Answer 3

# Proteína C surfactante
# Proteína A2 do surfactante
# Transportador ligador de ATP A3

Question 4

66 a 75% dos doentes com FPI têm hx de tabagismo.

Principais doenças com associação ao tabaco (5)

Answer 4

1. Pneumonia intersticial descamativa PID
2. Bronquiolite respiratória
3. HCLP
4. Sdr Goodpasture
5. Proteinose alveolar pulmonar

Question 5

Sibilância nas DPI

Answer 5

INCOMUM

Question 6

Dor torácica clinicamente significativa na DPI

Answer 6

INCOMUM

Desconforto subesternal ⇢ Sarcoidose
HCLP: dor torácica e perda ponderal
LAM

Question 7

DPI com pneumotórax espontâneo

Answer 7

LAM 50%
HCLP 25%
ET
Neurofibrimatose

Question 8

V/F - DPI

Rx Tórax correlaciona-se fracamente com o estadio clínico ou histopatológico da doença.

Answer 8

Verdadeiro!! ⇢ TCAR

Favos mel ⇢ MAU px

Question 9

TCAR pode ser suficiente típica para eliminar necessidade de bx pulmonar nas seguinte DPI:

Answer 9

1. FPI*
2. Sarcoidose
3. PH
4. Asbestose
5. Carcinoma linfangítico
6. HCLP

• incongruência

Question 10

DPI nas provas funcionais

Answer 10

Maioria padrão RESTRITIVO
↓CPT, CRF, VR
↓FEV1 e CVF
FEV1/CVF |N| ou ↑

Alguns OBSTRUTIVOS: ET, LAM

Question 11

Estudos pá função pulmonar têm valor prognóstico em doentes com pneumonias intersticiais Idiopaticas, particularmente:

Answer 11

FPI
PII

!! Rx e DLCO SEM correlação

Question 12

↓ vs ↑ DLCO

Answer 12

↓DLCO             ↑DLCO
Fibrose pulm      IC
Enfisema            Asma
HTP                    Policitemia
Anemia               Hemorragia pulm

Question 13

Método + eficaz para confirmar o diagnóstico e avaliar a actividade da doença pulmonar intersticial

Answer 13

Biópsia pulmonar

Question 14

Contra indicações relativas à biópsia pulmonar

Answer 14

1. Padrão cardiovascular grave
2. Favos de mel !!!!
3. Outras evidências radiograficas de:
   - dç difusa terminal
   - disfunção pulmonar grave
   - grandes riscos cx (++ em idosos)

Question 15

Base do tratamento para a Alveolite na DPI

Answer 15

GLICOCORTICOIDES, no entanto:

• tx sucesso baixa
• sem evidência de melhorarem sobrevida
• dose ideal e duração tx desconhecidas

Question 16

Forma mais comum de pneumonia intersticial Idiopática

Answer 16

FPI

• rsp precária ao tx
• mau px

Question 17

Alterações da FPI na TCAR

Answer 17

1. Opacidades reticulares subpleurais basilares e irregulares
2. Bronquiectasias por tração
3. Favo de mel

Question 18

Provas função respiratória da FPI

Answer 18

Padrão restritiva
DLCO↓
Hipoxemia arterial +++exercício

Question 19

Dts com FPI podem apresentar deterioração aguda secundária a:

Answer 19

Infeções
Embolia pulmonar
Pneumotórax
Insuf cardíaca (comum, 1/3 mortes)

Question 20

Exacerbações agudas na FPI

Answer 20

10-57%

• mau px
• agrava dispneia (dias-4sem)
• agrava hipoxia
• Opacidades em vidro fosco e/ou consolidação com padrão UIP
• comprometimento alveolar difuso
• ausência de pneumonia infeciosa, IC e Sepsis

!!! Nenhum tx eficaz → 75% mortalidade hospitalar

Question 21

Pneumonia intersticial inespecifica é um processo restritivo subaguda com apresentação semelhante à FPI, mas:

Answer 21

• idade menos avançada
• • em mulheres que nunca fumaram
• favo de mel é incomum
• bom px (mort<15%)
• Mto associado a doença febril
• Características altamente sugestivas de dç AI (DTC indiferenciada)

Question 22

Dx HCLP → TCAR

Answer 22

Nódulos + Quistos parede fina nas zonas superiores

Question 23

Base tratamento HCLP

Answer 23

Abandono tabagico

- melhoria clinica em 33%

Question 24

Mecanismo da doença Proteinose alveolar Pulmonar PAP

Answer 24

Ac anti-GM CSF (igG)&raquo_space; Defeitos Mos&raquo_space; ↓remoção surfactante&raquo_space; ↑ lipoproteinas nos espaços aéreos distais&raquo_space; PAS+

!! Pouca up nenhuma inflamação pulmonar
!! Arquitetura pulm subjacente preservada

Question 25

DPI com perda de peso

Answer 25

POC PAP HCLP

Question 26

Características da LA

Answer 26

``` # L(inf): derrame pleural quiloso; quiloperitoneu; quilopericardio.. # A(ngio): hemoptise # M(io): proliferação musc liso ```

Question 27

Achados típicos da ET tb comuns na LAM

Answer 27

Meningioma | Angiomiolipomas renais

Question 28

Na DPI com hemorragia alveolar difusa, embora seja esperada, ___% não tem hemoptise na apresentação inicial

Answer 28

33% Nestes, dx sugerido por: - Opacidades alveolares recentes - nível de Hb decrescente - líquido de LBA hemorragico

Question 29

O que ainda não saiu de fibrose pulmonar Idiopática

Answer 29

+ HOMEM 60-75% hx de tabagismo Grau de proliferação dos fibroblastos prediz evolução clinica Resposta precária ao tratamento = mau px Deterioração aguda secundária a (4): - infeções, embolia pulm, pneumotórax e IC IC responsável por 1/3 das mortes Tx de exacerbações agudas 10-57%, mortalidade 75%

Question 30

O que ainda não saiu de PII

Answer 30

Idade + jovem Muitos casos associados a doença febril Características de dç auto imune

Question 31

DPI | Principais queixas

Answer 31

Dispneia esforço e Tosse seca