Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards
Causas + comuns de DPI de etiologia desconhecida
Sarcoidose
Fibrose pulmonar Idiopática
Fibrose associada as doenças do tecido conjuntivo
DPI
Principais queixas
Dispneia esforço e Tosse seca
Doenças pulmonares intersticiais por género
♂ ♀
AR LAM*
Pneumoconiose ET*
Histiocitose X Sdr Hermansky Pudlak
PAP (30-50) PII (+++nunca fumador)
FPI (>60a) DTC
*exclusiva/ mulheres ANTES da menopausa
Fibrose Pulmonar Familiar está associacada a mutações em que genes?
# Proteína C surfactante # Proteína A2 do surfactante # Transportador ligador de ATP A3
66 a 75% dos doentes com FPI têm hx de tabagismo.
Principais doenças com associação ao tabaco (5)
- Pneumonia intersticial descamativa PID
- Bronquiolite respiratória
- HCLP
- Sdr Goodpasture
- Proteinose alveolar pulmonar
Sibilância nas DPI
INCOMUM
Dor torácica clinicamente significativa na DPI
INCOMUM
Desconforto subesternal ⇢ Sarcoidose
HCLP: dor torácica e perda ponderal
LAM
DPI com pneumotórax espontâneo
LAM 50%
HCLP 25%
ET
Neurofibrimatose
V/F - DPI
Rx Tórax correlaciona-se fracamente com o estadio clínico ou histopatológico da doença.
Verdadeiro!! ⇢ TCAR
Favos mel ⇢ MAU px
TCAR pode ser suficiente típica para eliminar necessidade de bx pulmonar nas seguinte DPI:
- FPI*
- Sarcoidose
- PH
- Asbestose
- Carcinoma linfangítico
- HCLP
- incongruência
DPI nas provas funcionais
Maioria padrão RESTRITIVO
↓CPT, CRF, VR
↓FEV1 e CVF
FEV1/CVF |N| ou ↑
Alguns OBSTRUTIVOS: ET, LAM
Estudos pá função pulmonar têm valor prognóstico em doentes com pneumonias intersticiais Idiopaticas, particularmente:
FPI
PII
!! Rx e DLCO SEM correlação
↓ vs ↑ DLCO
↓DLCO ↑DLCO Fibrose pulm IC Enfisema Asma HTP Policitemia Anemia Hemorragia pulm
Método + eficaz para confirmar o diagnóstico e avaliar a actividade da doença pulmonar intersticial
Biópsia pulmonar
Contra indicações relativas à biópsia pulmonar
- Padrão cardiovascular grave
- Favos de mel !!!!
- Outras evidências radiograficas de:
- dç difusa terminal
- disfunção pulmonar grave
- grandes riscos cx (++ em idosos)
Base do tratamento para a Alveolite na DPI
GLICOCORTICOIDES, no entanto:
- tx sucesso baixa
- sem evidência de melhorarem sobrevida
- dose ideal e duração tx desconhecidas
Forma mais comum de pneumonia intersticial Idiopática
FPI
- rsp precária ao tx
- mau px
Alterações da FPI na TCAR
- Opacidades reticulares subpleurais basilares e irregulares
- Bronquiectasias por tração
- Favo de mel
Provas função respiratória da FPI
Padrão restritiva
DLCO↓
Hipoxemia arterial +++exercício
Dts com FPI podem apresentar deterioração aguda secundária a:
Infeções
Embolia pulmonar
Pneumotórax
Insuf cardíaca (comum, 1/3 mortes)
Exacerbações agudas na FPI
10-57%
- mau px
- agrava dispneia (dias-4sem)
- agrava hipoxia
- Opacidades em vidro fosco e/ou consolidação com padrão UIP
- comprometimento alveolar difuso
- ausência de pneumonia infeciosa, IC e Sepsis
!!! Nenhum tx eficaz → 75% mortalidade hospitalar
Pneumonia intersticial inespecifica é um processo restritivo subaguda com apresentação semelhante à FPI, mas:
- idade menos avançada
- em mulheres que nunca fumaram
- favo de mel é incomum
- bom px (mort<15%)
- Mto associado a doença febril
- Características altamente sugestivas de dç AI (DTC indiferenciada)
Dx HCLP → TCAR
Nódulos + Quistos parede fina nas zonas superiores
Base tratamento HCLP
Abandono tabagico
- melhoria clinica em 33%
Mecanismo da doença Proteinose alveolar Pulmonar PAP
Ac anti-GM CSF (igG)»_space; Defeitos Mos»_space; ↓remoção surfactante»_space; ↑ lipoproteinas nos espaços aéreos distais»_space; PAS+
!! Pouca up nenhuma inflamação pulmonar
!! Arquitetura pulm subjacente preservada
DPI com perda de peso
POC
PAP
HCLP
Características da LA
# L(inf): derrame pleural quiloso; quiloperitoneu; quilopericardio.. # A(ngio): hemoptise # M(io): proliferação musc liso
Achados típicos da ET tb comuns na LAM
Meningioma
Angiomiolipomas renais
Na DPI com hemorragia alveolar difusa, embora seja esperada, ___% não tem hemoptise na apresentação inicial
33%
Nestes, dx sugerido por:
- Opacidades alveolares recentes
- nível de Hb decrescente
- líquido de LBA hemorragico
O que ainda não saiu de fibrose pulmonar Idiopática
+ HOMEM
60-75% hx de tabagismo
Grau de proliferação dos fibroblastos prediz evolução clinica
Resposta precária ao tratamento = mau px
Deterioração aguda secundária a (4):
- infeções, embolia pulm, pneumotórax e IC
IC responsável por 1/3 das mortes
Tx de exacerbações agudas 10-57%, mortalidade 75%
O que ainda não saiu de PII
Idade + jovem
Muitos casos associados a doença febril
Características de dç auto imune