Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards

0
Q

Causas + comuns de DPI de etiologia desconhecida

A

Sarcoidose
Fibrose pulmonar Idiopática
Fibrose associada as doenças do tecido conjuntivo

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1
Q

DPI

Principais queixas

A

Dispneia esforço e Tosse seca

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2
Q

Doenças pulmonares intersticiais por género

A

♂ ♀
AR LAM*
Pneumoconiose ET*
Histiocitose X Sdr Hermansky Pudlak
PAP (30-50) PII (+++nunca fumador)
FPI (>60a) DTC

*exclusiva/ mulheres ANTES da menopausa

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3
Q

Fibrose Pulmonar Familiar está associacada a mutações em que genes?

A
# Proteína C surfactante
# Proteína A2 do surfactante
# Transportador ligador de ATP A3
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4
Q

66 a 75% dos doentes com FPI têm hx de tabagismo.

Principais doenças com associação ao tabaco (5)

A
  1. Pneumonia intersticial descamativa PID
  2. Bronquiolite respiratória
  3. HCLP
  4. Sdr Goodpasture
  5. Proteinose alveolar pulmonar
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5
Q

Sibilância nas DPI

A

INCOMUM

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6
Q

Dor torácica clinicamente significativa na DPI

A

INCOMUM

Desconforto subesternal ⇢ Sarcoidose
HCLP: dor torácica e perda ponderal
LAM

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7
Q

DPI com pneumotórax espontâneo

A

LAM 50%
HCLP 25%
ET
Neurofibrimatose

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8
Q

V/F - DPI

Rx Tórax correlaciona-se fracamente com o estadio clínico ou histopatológico da doença.

A

Verdadeiro!! ⇢ TCAR

Favos mel ⇢ MAU px

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9
Q

TCAR pode ser suficiente típica para eliminar necessidade de bx pulmonar nas seguinte DPI:

A
  1. FPI*
  2. Sarcoidose
  3. PH
  4. Asbestose
  5. Carcinoma linfangítico
  6. HCLP
  • incongruência
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10
Q

DPI nas provas funcionais

A

Maioria padrão RESTRITIVO
↓CPT, CRF, VR
↓FEV1 e CVF
FEV1/CVF |N| ou ↑

Alguns OBSTRUTIVOS: ET, LAM

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11
Q

Estudos pá função pulmonar têm valor prognóstico em doentes com pneumonias intersticiais Idiopaticas, particularmente:

A

FPI
PII

!! Rx e DLCO SEM correlação

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12
Q

↓ vs ↑ DLCO

A
↓DLCO             ↑DLCO
Fibrose pulm      IC
Enfisema            Asma
HTP                    Policitemia
Anemia               Hemorragia pulm
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13
Q

Método + eficaz para confirmar o diagnóstico e avaliar a actividade da doença pulmonar intersticial

A

Biópsia pulmonar

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14
Q

Contra indicações relativas à biópsia pulmonar

A
  1. Padrão cardiovascular grave
  2. Favos de mel !!!!
  3. Outras evidências radiograficas de:
    - dç difusa terminal
    - disfunção pulmonar grave
    - grandes riscos cx (++ em idosos)
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15
Q

Base do tratamento para a Alveolite na DPI

A

GLICOCORTICOIDES, no entanto:

  • tx sucesso baixa
  • sem evidência de melhorarem sobrevida
  • dose ideal e duração tx desconhecidas
16
Q

Forma mais comum de pneumonia intersticial Idiopática

A

FPI

  • rsp precária ao tx
  • mau px
17
Q

Alterações da FPI na TCAR

A
  1. Opacidades reticulares subpleurais basilares e irregulares
  2. Bronquiectasias por tração
  3. Favo de mel
18
Q

Provas função respiratória da FPI

A

Padrão restritiva
DLCO↓
Hipoxemia arterial +++exercício

19
Q

Dts com FPI podem apresentar deterioração aguda secundária a:

A

Infeções
Embolia pulmonar
Pneumotórax
Insuf cardíaca (comum, 1/3 mortes)

20
Q

Exacerbações agudas na FPI

A

10-57%

  • mau px
  • agrava dispneia (dias-4sem)
  • agrava hipoxia
  • Opacidades em vidro fosco e/ou consolidação com padrão UIP
  • comprometimento alveolar difuso
  • ausência de pneumonia infeciosa, IC e Sepsis

!!! Nenhum tx eficaz → 75% mortalidade hospitalar

21
Q

Pneumonia intersticial inespecifica é um processo restritivo subaguda com apresentação semelhante à FPI, mas:

A
  • idade menos avançada
    • em mulheres que nunca fumaram
  • favo de mel é incomum
  • bom px (mort<15%)
  • Mto associado a doença febril
  • Características altamente sugestivas de dç AI (DTC indiferenciada)
22
Q

Dx HCLP → TCAR

A

Nódulos + Quistos parede fina nas zonas superiores

23
Q

Base tratamento HCLP

A

Abandono tabagico

- melhoria clinica em 33%

24
Q

Mecanismo da doença Proteinose alveolar Pulmonar PAP

A

Ac anti-GM CSF (igG)&raquo_space; Defeitos Mos&raquo_space; ↓remoção surfactante&raquo_space; ↑ lipoproteinas nos espaços aéreos distais&raquo_space; PAS+

!! Pouca up nenhuma inflamação pulmonar
!! Arquitetura pulm subjacente preservada

25
Q

DPI com perda de peso

A

POC
PAP
HCLP

26
Q

Características da LA

A
# L(inf): derrame pleural quiloso; quiloperitoneu; quilopericardio..
# A(ngio): hemoptise
# M(io): proliferação musc liso
27
Q

Achados típicos da ET tb comuns na LAM

A

Meningioma

Angiomiolipomas renais

28
Q

Na DPI com hemorragia alveolar difusa, embora seja esperada, ___% não tem hemoptise na apresentação inicial

A

33%

Nestes, dx sugerido por:

  • Opacidades alveolares recentes
  • nível de Hb decrescente
  • líquido de LBA hemorragico
29
Q

O que ainda não saiu de fibrose pulmonar Idiopática

A

+ HOMEM
60-75% hx de tabagismo
Grau de proliferação dos fibroblastos prediz evolução clinica
Resposta precária ao tratamento = mau px
Deterioração aguda secundária a (4):
- infeções, embolia pulm, pneumotórax e IC
IC responsável por 1/3 das mortes
Tx de exacerbações agudas 10-57%, mortalidade 75%

30
Q

O que ainda não saiu de PII

A

Idade + jovem
Muitos casos associados a doença febril
Características de dç auto imune