Doenças Neuromusculares Flashcards
Principais doenças que afetam a JNM
Doença de Eaton-Lambert
Miastenia Gravis
Botulismo
Miastenia Gravis
Doença autoimune contra os receptores de Acetilcolina, localizados nos músculos
Qual perfil epidemiológico da MG
Pode afetar todas as idades e de ambos sexos
Quadro clínico da MG
Existem 2 apresentações clínicas:
1)Fraqueza generalizada
Fatigabilidade rápida
-músculos ficam fadigados após movimentação repetitiva
2)Acometimento ocular Comprometimento da musculatura ocular -ptose -diplopia -oftalmoparesia
*desenvolvimento progressivo => Olho, Boca, Membros
“cabeça, boca, joelho e pé”
Testes específicos da MG
1) Olhar fixo para o teto
2) Manter os braços estendidos por 2 min
3) Paciente levantar-se da cadeira-deve ser mais de 2 vezes
4) Contar até 100-aparecimento de disfonia
Diagnóstico da MG
ENMG + Dosagem de autoanticorpos
-padrão decremental em baixa frequência
*Teste da antiacetilcolisterase
-apenas se os dois primeiros testes forem negativos
Tratamento MG
1) Crise
-Plasmaférese
-Imunoglobulina
2)Ambulatorial
SINTOMÁTICOS => Piridostigmina
SUPRESSOR => Prednisona, DMARD’s,
3) Timectomia - se indicação
Quadro clínico Crise Miastênica
Quadriparesia grave generalizada ou fraqueza da musculatura respiratório
-normalmente após quadro infeccioso
O que é a Sd de Eaton Lambert
Doença autoimune caracterizada pela produção de autoanticorpos anti canais de Ca2+
-pode ser relacionada com carcinoma de pequenas células pulmonares-sempre devemos suspeitar
Quadro clínico Sd EL
1) Acometimento de músculos proximais dos membros inferiores
- simétrico
2) Acometimento facial
- semelhante a da Miastenia Gravis
3) Sintomas Autonômicos
-Xerostomia
-Hipotensão Ortostática
4)Melhora com atividade repetitiva
-oposto da Miastenia Gravis
5)ENMG => padrão incremental se alta frequência (> 10 Hz)
-ondas ficam mais fortes conforme estímulo muscular
-
Diagnóstico EL
ENMG + AutoAC
-Anticorpo anti canal de Ca
-Padrão incremental em alta frequência
Qual é o agente do Botulismo, como age a toxina e modo de transmissão
1)Agente-Clostridium botulinum
2) Mecanismo de ação da toxina
- interfere na liberação de acetilcolina pré-sináptica na JNM
3)Via-oral por alimentos em conserva contaminados
Quando suspeitar de Botulismo, diagnóstico e qual a conduta
1) Suspeita
- DDDD
- diplopia+disartria+disfonia+disfagia
- fraqueza com início na cabeça e progride para o resto do corpo
- evolução de alguns dias
2) Diagnóstico-imunoensaios
3) Conduta:antitoxina equina+vacinação pentavalente
Quais são as doenças que podem causar Miopatias
1) Doenças inflamatórias-dermatomiosite ou polimiosite
2) Miopatia induzida por drogas
3) Miosites infecciosas
- inclusive associadas ao HIV
4) Doenças genéticas
Quais drogas que podem causar Miopatias
Álcool Corticoides Estatinas Cocaína Cloroquina e Hidroxicloroquina Colchicina
Quais as doenças genéticas que poem causar miopatias
1) Distrofia muscular de Duchenne
- doença recessiva ligada ao X
- fraqueza muscular em membros inferiores progressiva aos 2 anos(criança não consegue brincar)
- pico da doença ocorre aos 5 anos com fraturas frequentes, deformidade, limitação de movimento e cardiomiopatia
2) Distrofia de Becker
- tem quadro clínico semelhante a de Duchenne mas com progressão e intensidade mais branda
Sd do 1° Neurônio Motor (Sd Piramidal)
Ocorre a liberação do 2° NM
1) Hipertonia ==> espasticidade
- Sinal do Canivete
- Marcha ceifante
2) Hiper-reflexia ==> principal marco
- superficiais e profundos
3)Reflexos primitivos presentes
-Babinsky ==> hálux em extensão ao estímulo
Sd do 2° Neurônio Motor
1) Hipotrofia e Hipotonia
- acentuada
-sinal importante
2)Hiporreflexia
3) Fasciculações
- tentativa frustada de contração
- sinal de denervação do músculo
4) Marcha
- parética(pé arrastado)
*pode haver alteração sensitiva
Sd de Guillain-Barré GB
Polirradiculoneuropatia inflamatória. aguda, autolimitada e desmielinizante decorrente de mecanismo auto-imune pós infeccioso (IVAS ou diarreia)
Agente mais relacionado com a Sd de GB
Campylobacter jejuni
Quadro clínico Sd GB
1) Perda de força e sensibilidade
- flácida-perda de tônus muscular
- simétrica
- início distal e ascendente- início nas pernas
2)Hiporreflexia
3) Desenvolvimento agudo
- em horas ou dias
4) Antecedido por IVAS ou Diarreia
-precedido por 2 a 3 semanas
5)Disautonomia
-NÃO envolve liberação esfinteriana
-labilidade pressórica
Complicações Sd GB
Falência Respiratória
Pneumonia Nosocomial por VM
Diagnóstico Sd GB
Quadro clínico + Líquor
No líquor teremos:
-dissociação proteínas proteinocitológica (muita proteína e pouca célula)
Tratamento da Sd de GB
Apenas casos graves ou com evolução rápida
Tratamento : Plasmaférese ou Imunoglobulina
*Não realizar CE
*Não realizar SuccinilCoA
Esclerose Lateral Amiotrófica
Doença degenerativa que afeta o 1° e 2° Neurônio Motor
-mais homens acima de 75 anos
Quadro clinico ELA
1)Sd do 1° Neurônio Motor
-Reflexos exacerbados
-Reflexos patológicos - Babinski
2)Sd do 2° Neurônio Motor
-fraqueza e hipotonia
-Atrofia muscular - inicialmente em mãos
-FASCICULAÇÕES
3)Sem alteração sensitiva
4) Forma Bulbar
-disfagia
-disartria
*causa de óbito ==> Insuficiência respiratória e diminuição da deglutição
Diagnóstico da ELA
Clínico em 3 ou 4 regiões de 1° ou 2° NM
Tratamento da ELA
1)Riluzol
2)Suporte
-ventilatório
-Fisioterapia
-Fono
Sinal de lesão da placa motora
Fadigabilidade apenas
-paciente cansa facilmente com movimentos repetitivos
Sinais de Lesões musculares
Apenas fraqueza ou dor no músculo
- verificamos a partir de aumento de CPK
-Sinal específica ==> levantar de Gowers
*paciente tenta se levantar se “escalando”
Topografia da lesão do 1° NM
1)Coroa radiada
-fraqueza generalizada + paralisia facial
2)Cápsula interna
-fraqueza completa de hemicorpo + ausência de paralisia facial
-contralateral à lesão
3)Tronco encefálico ==>
- Fraqueza generalizada (perna e braço)+ alteração em algum Par craniano ==> Sd cruzadas
-Ponte ==> N. facial
- Mesencéfalo ==>N. oculomotor (estrabismo divergente)
*a partir do Bulbo, ocorre cruzamento de fibras
4)Medula
-fraqueza localizada ==> a altura da lesão varia conforme o local da fraqueza
-ipsilateral à lesão
-
Porfiria intermitente aguda
Porfiria intermitente aguda
- doença genética que causa deficiência do porfibilinogenio deaminase
- cursa com quadros psicóticos e convulsões e dor de barriga intensa
ATB que causam Crise Miastênica
1)Macrolídeos
-AZT
2)Aminoglicosídeos
-Gentamicina
3)Quinolonas
-Levofloxacino
Autoanticorpos MG
1)Anti receptor de Acetilcolina
-associado com Hiperplasia de Timo e Timoma
2)Anti-Musk
3)Anti LRP4
4)Anti-VGCC => Sd de Eaton-Lambert
*os outros autoanticorpos não estão relacionados com outras doenças
Conduta pós diagnóstico MG
Solicitar exame de imagem para avaliação do Timo
Testes clínicos da MG
1)Teste da Bolsa de gelo
-melhora da ptose após colocação de gelo
2)Teste do Edrofônio
-melhora da ptose após aplicação da medicação
Indicação de Timectomia na MG
1)Timoma
2)MG generalizada + < 50a + anti Ach-R (+)
3)MG generalizada + 50-65a + anti Ach-R (+)
-se não houver contraindicação
4)REFRATARIEDADE CLÍNICA
Red Flags Sd GB
1)Sensibilidade preservada
2)Fraqueza assimétrica
3)Mais de 50 células no líquor
4)Retenção urinária e intestinal
