Doenças Neuromusculares Flashcards
Principais doenças que afetam a JNM
Doença de Eaton-Lambert
Miastenia Gravis
Botulismo
Miastenia Gravis
Doença autoimune contra os receptores de Acetilcolina, localizados nos músculos
Qual perfil epidemiológico da MG
Pode afetar todas as idades e de ambos sexos
Quadro clínico da MG
Existem 2 apresentações clínicas:
1)Fraqueza generalizada
Fatigabilidade rápida
-músculos ficam fadigados após movimentação repetitiva
2)Acometimento ocular Comprometimento da musculatura ocular -ptose -diplopia -oftalmoparesia
*desenvolvimento progressivo => Olho, Boca, Membros
“cabeça, boca, joelho e pé”
Testes específicos da MG
1) Olhar fixo para o teto
2) Manter os braços estendidos por 2 min
3) Paciente levantar-se da cadeira-deve ser mais de 2 vezes
4) Contar até 100-aparecimento de disfonia
Diagnóstico da MG
ENMG + Dosagem de autoanticorpos
-padrão decremental em baixa frequência
*Teste da antiacetilcolisterase
-apenas se os dois primeiros testes forem negativos
Tratamento MG
1) Crise
-Plasmaférese
-Imunoglobulina
2)Ambulatorial
SINTOMÁTICOS => Piridostigmina
SUPRESSOR => Prednisona, DMARD’s,
3) Timectomia - se indicação
Quadro clínico Crise Miastênica
Quadriparesia grave generalizada ou fraqueza da musculatura respiratório
-normalmente após quadro infeccioso
O que é a Sd de Eaton Lambert
Doença autoimune caracterizada pela produção de autoanticorpos anti canais de Ca2+
-pode ser relacionada com carcinoma de pequenas células pulmonares-sempre devemos suspeitar
Quadro clínico Sd EL
1) Acometimento de músculos proximais dos membros inferiores
- simétrico
2) Acometimento facial
- semelhante a da Miastenia Gravis
3) Sintomas Autonômicos
-Xerostomia
-Hipotensão Ortostática
4)Melhora com atividade repetitiva
-oposto da Miastenia Gravis
5)ENMG => padrão incremental se alta frequência (> 10 Hz)
-ondas ficam mais fortes conforme estímulo muscular
-
Diagnóstico EL
ENMG + AutoAC
-Anticorpo anti canal de Ca
-Padrão incremental em alta frequência
Qual é o agente do Botulismo, como age a toxina e modo de transmissão
1)Agente-Clostridium botulinum
2) Mecanismo de ação da toxina
- interfere na liberação de acetilcolina pré-sináptica na JNM
3)Via-oral por alimentos em conserva contaminados
Quando suspeitar de Botulismo, diagnóstico e qual a conduta
1) Suspeita
- DDDD
- diplopia+disartria+disfonia+disfagia
- fraqueza com início na cabeça e progride para o resto do corpo
- evolução de alguns dias
2) Diagnóstico-imunoensaios
3) Conduta:antitoxina equina+vacinação pentavalente
Quais são as doenças que podem causar Miopatias
1) Doenças inflamatórias-dermatomiosite ou polimiosite
2) Miopatia induzida por drogas
3) Miosites infecciosas
- inclusive associadas ao HIV
4) Doenças genéticas
Quais drogas que podem causar Miopatias
Álcool Corticoides Estatinas Cocaína Cloroquina e Hidroxicloroquina Colchicina