Doenças Neuromusculares Flashcards

1
Q

Principais doenças que afetam a JNM

A

Doença de Eaton-Lambert
Miastenia Gravis
Botulismo

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2
Q

Miastenia Gravis

A

Doença autoimune contra os receptores de Acetilcolina, localizados nos músculos

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3
Q

Qual perfil epidemiológico da MG

A

Pode afetar todas as idades e de ambos sexos

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4
Q

Quadro clínico da MG

A

Existem 2 apresentações clínicas:

1)Fraqueza generalizada
Fatigabilidade rápida
-músculos ficam fadigados após movimentação repetitiva

2)Acometimento ocular 
Comprometimento da musculatura ocular 
-ptose
-diplopia 
-oftalmoparesia 

*desenvolvimento progressivo => Olho, Boca, Membros

“cabeça, boca, joelho e pé”

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5
Q

Testes específicos da MG

A

1) Olhar fixo para o teto
2) Manter os braços estendidos por 2 min
3) Paciente levantar-se da cadeira-deve ser mais de 2 vezes
4) Contar até 100-aparecimento de disfonia

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6
Q

Diagnóstico da MG

A

ENMG + Dosagem de autoanticorpos

-padrão decremental em baixa frequência

*Teste da antiacetilcolisterase
-apenas se os dois primeiros testes forem negativos

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7
Q

Tratamento MG

A

1) Crise
-Plasmaférese
-Imunoglobulina

2)Ambulatorial

SINTOMÁTICOS => Piridostigmina
SUPRESSOR => Prednisona, DMARD’s,

3) Timectomia - se indicação

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8
Q

Quadro clínico Crise Miastênica

A

Quadriparesia grave generalizada ou fraqueza da musculatura respiratório

-normalmente após quadro infeccioso

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9
Q

O que é a Sd de Eaton Lambert

A

Doença autoimune caracterizada pela produção de autoanticorpos anti canais de Ca2+
-pode ser relacionada com carcinoma de pequenas células pulmonares-sempre devemos suspeitar

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10
Q

Quadro clínico Sd EL

A

1) Acometimento de músculos proximais dos membros inferiores
- simétrico

2) Acometimento facial
- semelhante a da Miastenia Gravis

3) Sintomas Autonômicos
-Xerostomia
-Hipotensão Ortostática

4)Melhora com atividade repetitiva
-oposto da Miastenia Gravis

5)ENMG => padrão incremental se alta frequência (> 10 Hz)
-ondas ficam mais fortes conforme estímulo muscular
-

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11
Q

Diagnóstico EL

A

ENMG + AutoAC

-Anticorpo anti canal de Ca
-Padrão incremental em alta frequência

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12
Q

Qual é o agente do Botulismo, como age a toxina e modo de transmissão

A

1)Agente-Clostridium botulinum

2) Mecanismo de ação da toxina
- interfere na liberação de acetilcolina pré-sináptica na JNM

3)Via-oral por alimentos em conserva contaminados

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13
Q

Quando suspeitar de Botulismo, diagnóstico e qual a conduta

A

1) Suspeita
- DDDD
- diplopia+disartria+disfonia+disfagia
- fraqueza com início na cabeça e progride para o resto do corpo
- evolução de alguns dias

2) Diagnóstico-imunoensaios
3) Conduta:antitoxina equina+vacinação pentavalente

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14
Q

Quais são as doenças que podem causar Miopatias

A

1) Doenças inflamatórias-dermatomiosite ou polimiosite
2) Miopatia induzida por drogas
3) Miosites infecciosas
- inclusive associadas ao HIV
4) Doenças genéticas

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15
Q

Quais drogas que podem causar Miopatias

A
Álcool 
Corticoides 
Estatinas 
Cocaína 
Cloroquina e Hidroxicloroquina 
Colchicina
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16
Q

Quais as doenças genéticas que poem causar miopatias

A

1) Distrofia muscular de Duchenne
- doença recessiva ligada ao X
- fraqueza muscular em membros inferiores progressiva aos 2 anos(criança não consegue brincar)
- pico da doença ocorre aos 5 anos com fraturas frequentes, deformidade, limitação de movimento e cardiomiopatia

2) Distrofia de Becker
- tem quadro clínico semelhante a de Duchenne mas com progressão e intensidade mais branda

17
Q

Sd do 1° Neurônio Motor (Sd Piramidal)

A

Ocorre a liberação do 2° NM

1) Hipertonia ==> espasticidade
- Sinal do Canivete
- Marcha ceifante

2) Hiper-reflexia ==> principal marco
- superficiais e profundos

3)Reflexos primitivos presentes
-Babinsky ==> hálux em extensão ao estímulo

18
Q

Sd do 2° Neurônio Motor

A

1) Hipotrofia e Hipotonia
- acentuada
-sinal importante

2)Hiporreflexia

3) Fasciculações
- tentativa frustada de contração
- sinal de denervação do músculo

4) Marcha
- parética(pé arrastado)

*pode haver alteração sensitiva

19
Q

Sd de Guillain-Barré GB

A

Polirradiculoneuropatia inflamatória. aguda, autolimitada e desmielinizante decorrente de mecanismo auto-imune pós infeccioso (IVAS ou diarreia)

20
Q

Agente mais relacionado com a Sd de GB

A

Campylobacter jejuni

21
Q

Quadro clínico Sd GB

A

1) Perda de força e sensibilidade
- flácida-perda de tônus muscular
- simétrica
- início distal e ascendente- início nas pernas

2)Hiporreflexia

3) Desenvolvimento agudo
- em horas ou dias

4) Antecedido por IVAS ou Diarreia
-precedido por 2 a 3 semanas

5)Disautonomia
-NÃO envolve liberação esfinteriana
-labilidade pressórica

22
Q

Complicações Sd GB

A

Falência Respiratória

Pneumonia Nosocomial por VM

23
Q

Diagnóstico Sd GB

A

Quadro clínico + Líquor

No líquor teremos:
-dissociação proteínas proteinocitológica (muita proteína e pouca célula)

24
Q

Tratamento da Sd de GB

A

Apenas casos graves ou com evolução rápida

Tratamento : Plasmaférese ou Imunoglobulina
*Não realizar CE
*Não realizar SuccinilCoA

25
Q

Esclerose Lateral Amiotrófica

A

Doença degenerativa que afeta o 1° e 2° Neurônio Motor

-mais homens acima de 75 anos

26
Q

Quadro clinico ELA

A

1)Sd do 1° Neurônio Motor
-Reflexos exacerbados
-Reflexos patológicos - Babinski

2)Sd do 2° Neurônio Motor
-fraqueza e hipotonia
-Atrofia muscular - inicialmente em mãos
-FASCICULAÇÕES

3)Sem alteração sensitiva

4) Forma Bulbar
-disfagia
-disartria

*causa de óbito ==> Insuficiência respiratória e diminuição da deglutição

27
Q

Diagnóstico da ELA

A

Clínico em 3 ou 4 regiões de 1° ou 2° NM

28
Q

Tratamento da ELA

A

1)Riluzol

2)Suporte
-ventilatório
-Fisioterapia
-Fono

29
Q

Sinal de lesão da placa motora

A

Fadigabilidade apenas

-paciente cansa facilmente com movimentos repetitivos

30
Q

Sinais de Lesões musculares

A

Apenas fraqueza ou dor no músculo

  • verificamos a partir de aumento de CPK
    -Sinal específica ==> levantar de Gowers
    *paciente tenta se levantar se “escalando”
31
Q

Topografia da lesão do 1° NM

A

1)Coroa radiada
-fraqueza generalizada + paralisia facial

2)Cápsula interna
-fraqueza completa de hemicorpo + ausência de paralisia facial
-contralateral à lesão

3)Tronco encefálico ==>
- Fraqueza generalizada (perna e braço)+ alteração em algum Par craniano ==> Sd cruzadas
-Ponte ==> N. facial
- Mesencéfalo ==>N. oculomotor (estrabismo divergente)
*a partir do Bulbo, ocorre cruzamento de fibras

4)Medula
-fraqueza localizada ==> a altura da lesão varia conforme o local da fraqueza
-ipsilateral à lesão
-

32
Q

Porfiria intermitente aguda

A

Porfiria intermitente aguda

  • doença genética que causa deficiência do porfibilinogenio deaminase
  • cursa com quadros psicóticos e convulsões e dor de barriga intensa
33
Q

ATB que causam Crise Miastênica

A

1)Macrolídeos
-AZT

2)Aminoglicosídeos
-Gentamicina

3)Quinolonas
-Levofloxacino

34
Q

Autoanticorpos MG

A

1)Anti receptor de Acetilcolina
-associado com Hiperplasia de Timo e Timoma

2)Anti-Musk

3)Anti LRP4

4)Anti-VGCC => Sd de Eaton-Lambert

*os outros autoanticorpos não estão relacionados com outras doenças

35
Q

Conduta pós diagnóstico MG

A

Solicitar exame de imagem para avaliação do Timo

36
Q

Testes clínicos da MG

A

1)Teste da Bolsa de gelo
-melhora da ptose após colocação de gelo

2)Teste do Edrofônio
-melhora da ptose após aplicação da medicação

37
Q

Indicação de Timectomia na MG

A

1)Timoma

2)MG generalizada + < 50a + anti Ach-R (+)

3)MG generalizada + 50-65a + anti Ach-R (+)
-se não houver contraindicação

4)REFRATARIEDADE CLÍNICA

38
Q

Red Flags Sd GB

A

1)Sensibilidade preservada

2)Fraqueza assimétrica

3)Mais de 50 células no líquor

4)Retenção urinária e intestinal