Doenças Desmielinizantes Flashcards
Principais doenças
1)Esclerose Múltipla
2)NMO
3)Encefalomielite disseminada aguda
4)Encefalites autoimunes
Esclerose Múltipla
Doença autoimune que afeta a bainha de mielina do SNC
Epidemiologia EM
Mulheres jovens (20 a 30 anos) caucasianas
-tabagismo
-infecção pelo EBV
Quadro clínico geral EM
1)CRISES RECORRENTES==> muito variável
-Défcit neurológico focal desencadeado ==> varia conforme a área afetada
-Duração de pelo menos 24h
2)SEQUELAS => se não tratadas
-podem ou não haver sequelas graves
-muito variável
3)SINTOMAS DAS CRISES
-Neurite óptica
-Mielite
-Sd Cerebelares => Oftalmoplegia Intranuclear(OIN)
Apresentações clínicas
Temos 2 opções:
1)Recorrente-remitente
-paciente sem grandes sequelas a longo prazo
2)Progressiva
-primária ==> progressiva, aditiva e piora dos sintomas (mais agressiva)
-secundária ==> Surtos e progressivo (progressão mais lento)
Pseudosurto da EM
1)Desencadeado por calor ou infecção
2)Duração menos de 24h
3)Sem sinais de fraqueza
Diagnóstico da EM
1)Quadro clínico ==> Crises de Défcit Focais recorrentes
2)RNM + Gadolíneo
- Locais: típicos ==> região periventricular, corpo caloso, centro semioval
- Realce ao GAD. ==> lesões agudas
*Sem Realce => Lesões antigas
3)LCR ==> Bandas oligoclonais
-usado apenas em centros de referência
Tratamento da EM
1)Surtos
-CE ==> Metilprednisona 1g/kg por 5 dias
-Casos graves : Plasmaférese
2)Manutenção
-Imunomoduladores ou Monoclonais
*Monoclonal mais usado => Natalizumabe
Neuromielite óptica
Semelhante a EM, mas que afeta uma região específica
-decorrente do Anticorpo anti-AQP 4
-Afeta mais: N.óptico e Medula Espinhal
Quadro clínico NMO
1)Neurite óptica ==> amaurose + dor à movimentação dos olhos
*a perda visual da NMO costuma ser mais grave que a EM
2)Mielite Transversa
-tetraparesia e disfunção esfincteriana
3)Sd de Tronco
-soluços incoercíveis
-náuseas
-vômitos
*curso é mais graves que EM
Diagnóstico NMO
1)Quadro clínico
2)RNM com contraste
-Lesão com realce ao contraste no N.óptico e na Medula e na Área postrema do cérebro
Tratamento NMO
Semelhante a EM
-a dose de CE é em dose imunossupressora
-casos refratários : Imunossupressor
Encefalomielite Disseminada Aguda
Encefalopatia decorrente da desmielinização
-ocorre mais em crianças
-pós infecciosa
Quadro clínico da EDA
1)Quadro agudo pós infeccioso
2)Rebaixamento do nível de consciência ==> sinal importante
3)Defcit neurológicos variados
Diagnóstico da EDA
1)Quadro clínico
-Rebaixamento de nível de consciência
2)RNM ==> lesões disseminadas em todo parênquima
-lesões não muito grandes
Tratamento EDA
Tratamos apenas o surto e escalonamos conforme a gravidade do quadro:
1)CE
2)Plasmaférese
3)Imunoglobulina
Quadro clínico dos Surtos de EM
1)Duração
-subagudo ==> podem ser em 24h a 2 semanas o tempo de instalação
2)Défcits focais ==> podem ser uni ou multi
-Neurite óptica típica
-Oftalmoplegia internuclear
-Sinal de Lermithe ==> choque que desce do pescoço até a coluna (quase patognomônico)
-Oftalmoplegia intranuclear ==> paralisia da adução homolateral e
-Sinal de Uthoff ==> piora dos sintomas por mudança brusca de temperatura
3)Sintomas gerais
-Fadigabilidade é o mais comum
*Oftalmoplegia internuclear ==> alteração do olhar conjugado (um olho fica parado ao olharmos pro lado)
Neurite óptica típica
1)Perda visual aguda => Escotoma
-menos pior que a da NMO
2)Unilateral
3)Dolorosa
-retro auricular
4)Dessaturação para o vermelho ou discromatopsia
5)DPAR
-pupila não dilata quando se joga feixe de luz
*decorre da perda da aferência feita pelo N. óptico
Diagnósticos diferenciais EM
Sempre pensar em casos de Neurite óptica atípica
1)D. desmielinizantes
-NMO
-Encefalite Disseminada Aguda
2)Doenças sistêmicas
-LES
-Vasculites
-Sjogren
3)Doenças carenciais
-falta de b12
4)Doenças infecciosas
-Sífilis
-HIV
-Toxoplasmose ==> em casos de imunossupressão
Vias Medulares e funções
1) Trato espinotalâmico
-Sensibilidade superficial
2) Coluna dorsal
-Propriocepção
*Formado pelos fascículos gracil e cuneiforme
*Grácil-Lombar e sacral
*Cuneiforme-Cervical e torácica
3) Trato corticoespinhal lateral
-Motricidade
Sintomas de Mielite Aguda
1)SINTOMAS SENSITIVOS
-mais proeminentes que motores
2)URGINCONTINÊNCIA URINÁRIA OU FECAL
Sintomas OIN
Incapacidade de Aduzir o olho + Nistagmo compensatório contralateral
-a alteração é ipsilateral ao lado afetado
*decorre bilateral do fascículo longitudinal medial
Critérios EM
1)DISSEMINAÇÃO NO TEMPO => qualquer um dos itens
-2 surtos em 30 dias
-Lesões RNM => realce no GAD em T2
-Bandas oligoclonais no líquor
2)DISSEMINAÇÃO NO ESPAÇO => mais de uma lesão em 2 locais diferentes
-Periventricular
-Cortical/ Justacortical
-Infratentorial
-Medular
*1 a 2 de cada um já é suficiente
Efeito colateral Natalizumabe
Risco de LEMP
-fatores de risco:
Sorologia (+) Vírus JC
> 24 meses de uso
Imunssupressor prévio
