Doenças Motoras Flashcards
1
Q
Anticorpos associados à Miastenia gravis
A
Anti-AchR (Recetor de acetilcolina)
OU
Anti-MuSK (Recetor TK da placa motora)
2
Q
Anti-AchR sugere…
A
Miastenia gravis
3
Q
Anti-MuSK sugere…
A
Miastenia gravis
4
Q
Tumor muito associado a miastenia gravis
A
Timoma
5
Q
Percentagem dos doentes com timomas que têm miastenia gravis
A
50%
6
Q
Percentagem de doentes com miastenia gravis que têm timomas
A
20%
7
Q
Fraqueza muscular flutuante e fatigabilidade patológica sugerem…
A
Miastenia gravis (ddx com SGB)
8
Q
Quadro de miastenia gravis
A
Fraqueza muscular flutuante e fatigabilidade patológica
9
Q
Todos os doentes com miastenia graves têm…
A
Sintomas oculares - Diplopia OU Ptose
10
Q
Doença neuromuscular que cursa com disfagia e disfonia
A
Miastenia gravis
11
Q
Crise miasténica
A
Fraqueza do diafragma que requer suporte ventilatório
12
Q
Como se confirma o diagnóstico de miastenia gravis?
A
Melhoria com administração com inibidores da colinesterase
13
Q
Em que consiste o teste de Tensilon?
A
Administração de edofrónio ev.
É positivo se um doente perder a fadiga, diplopia e ptose durante alguns minutoos
14
Q
Um teste de Tensilon positivo sugere…
A
Miastenia gravis
15
Q
Administração de edofrónio ev. num doente com suspeita de miastenia gravis
A
Teste de Tensilon
16
Q
MCDTs a pedir numa miastenia gravis
A
TC tórax
EMG
Serologia
17
Q
EMG da miastenia gravis
A
Grande variabilidade no intervalo entre 2 potenciais de ação
18
Q
EMG com grande variabilidade no intervalo entre 2 potenciais de ação é sugestivo de…
A
Miastenia gravis
19
Q
Tratamento sintomático da miastenia gravis
A
Inibidores da colinesterase
20
Q
Tratamento curativo de miastenia gravis
A
Cortisona/prednisolona associada a Azatioprina
21
Q
Quando é que a miastenia gravis tem indicação para tratamento com imunossupressores?
A
Quando há sintomas extra-oculares
22
Q
Tratamento da crise miasténica
A
Ig humana OU Plasmaferese
23
Q
A timectomia deve ser feita em que doentes com doença neuromuscular?
A
Doentes com miastenia e timoma
E
Doentes com miastenia e com Ig-AchR (mesmo que sem timoma)
24
Q
Anticorpos anti canais de cálcio dependentes de voltagem (CaV2.1) sugerem…
A
Síndrome Lambert-Eaton
25
Anticorpos típicos do Lambert-Eaton
Ig-CaV2.1 (canais de cálcio dependentes de voltagem=
26
A miastenia gravis é uma doença ___-sináptica.
Pós-sináptica
27
Lambert-Eaton é uma doença ___-sináptica.
Pré-sináptica
28
O Síndrome Lambert-Eaton associa-se, em 50% dos casos...
Carcinoma de Pequenas Células do pulmão.
| O SLE é sempre paraneoplásico.
29
Como diferencio clinicamente a miastenia gravis de um Lambert-Eaton
Na miastenia gravis, há fraqueza predominante da face e MS.
| No Lambert-Eaton há fraqueza predominante do MI.
30
Principal território afetado na miastenia gravis
MS e face
31
Principal território afetado no Lambert-Eaton
MI (não afeta músculos extraoculares!!!)
32
Clínica típica de Lambert-Eaton
Fraqueza do MI
Arreflexia
Disautonomia
33
EMG típico de Lambert-Eaton
Resposta incremental
34
EMG com resposta incremental é típico de...
Lambert-Eaton
| Botulismo
35
Tratamento de Lambert-Eaton
Diaminopiridina
Imunossupressores
Ig EV
36
Agente etiológico do botulismo
Clostridium botulinum
37
Clínica típica de botulismo
Paralisia aguda descendente
Arreflexia
Disautonomia
38
Tratamento do botulismo
Antitoxina (<24h) e cuidados intensivos (suporte respiratório)
39
A distrofia muscular de Duchenne e a distrofia muscular de Becker afetam os mesmo territórios musculares. Quais são?
Músculos da cintura
Músculos axiais
Quadrícipites
Dorsiflexores dos pés
40
Principal território afetado na distrofia de Duchenne e de Becker
MI proximal
41
Padrão de transmissão hereditária de distrofia de Duchenne e de Becker
Ligado ao X
42
Défice total de distrofina
Distrofia de Duchenne
43
Défice parcial de distrofina
Distrofia de Becker
44
Defeito da distrofia de Duchenne
Défice total de distrofina
45
Defeito da distrofia de Becker
Défice parcial de distrofina
46
Onset Duchenne
5 anos
47
Onset Becker
11 anos
48
Marcha da distrofia de Duchenne e Becker
Marcha miopática
49
Sinais típicos de Duchenne e Becker
Sinal de Gowers
| Pseudohipertrofia dos gémeos
50
Sinal de Gowers e pseudohipertrofia dos gémeos são sugestivos de...
Duchenne ou Becker
51
Doença extramuscular no Duchenne e Becker
Envolvimento cardíaco
Atraso mental
Deformações ósseas
52
O envolvimento cardíaco é particularmente típico de que distrofia?
Becker
53
Morte no Duchenne
3ª década de vida
54
Morte na Becker
5ª década de vida
55
Território muscular mais afetado na distrofia de Emery-Dreifuss
Membro superior proximal
| Membro inferior distal
56
Distrofia muscular que afeta principalmente músculos proximais dos MS e semidistais do MI (dorsiflexores++++)
Emery-Dreifuss
57
Biparesia facial, com envolvimento da cintura escapular e da perna sugere...
Distrofia facio-escapulo-umeral
58
Clínica da distrofia facio-escapulo-umeral
Biparesia facial, com envolvimento da cintura escapular e da perna
59
Cegueira funcional por ptose completa sugere...
Distrofia oculofaríngea
60
Ptose + Disfagia sugere...
Distrofia oculofaríngea (vs Miastenia gravis)
61
Principal músculo afetado na distrofia oculofaríngea
Músculo levantador da pálpebra
| também dá alterações da deglutição
62
O que caracteriza as doenças miotónicas?
Atraso no relaxamento após a contração
63
Distrofia miotónica tipo 1
Doença de Steinert
64
Transmissão de D. Steinert
Autossómica dominante
65
Onset de Steinert
Idade adulta
66
Cardiomiopatia do Duchenne
Cardiomiopatia dilatada
67
Manifestações musculares da doença de Steinert
```
Fraqueza axial
Adinamia distal
Miotonia
Paralisia facial com riso horizontal
Ptose
Atrofia dos masséteres e temporais
Atrofia do ECM
```
68
Todos os doentes con Steinert têm...
Cataratas
69
Manifestações extramusculares de Steinert
```
Cataratas
Calvice frontal
DM
Miocardiopatia (bloqueio)
Défice cognitivo
```
70
Distrofia miotónica tipo 2
PROMM
71
Qual é a diferença entre Steinert e PROMM?
Em PROMM o predomínio é proximal
72
Clínica de dermatomiosite/polimiosite.
Fraqueza proximal
Fraqueza dos flexores do pescoço
Disfagia
Erupção heliotrópica
73
Fraqueza proximal
Fraqueza dos flexores do pescoço
Disfagia
Erupção heliotrópica
Dermatomiosite/polimiosite
74
Quando encontro uma dermato/polimiosite, devo...
Excluir carcinoma de pequenas células do pulmão
| Excluir cancro ginecológico
75
Diagnóstico de dermato/polimiosite
CK sérica elevada
EMG com miopatia
Biópsia necrótica
76
Tratamento para dermatomiosite
Cortisona
77
Antibacterianos que alteram a transmissão neuromuscular
Aminoglicosídeos
| Tetraciclinas
78
Imunossupressores que alteram a transmissão neuromuscular
Corticoides
79
Fármacos CV que alteram a transmissão neuromuscular
Beta-bloqueantes
80
Um quadro de fraqueza distal faz pensar em...
Quadro de natureza neurogénica (ELA, por exemplo)
81
Um quadro de fraqueza proximal faz pensar em...
Doença muscular ou neuromuscular
82
O que é exatamente uma pseudohipertrofia?
Músculo destruído, mas com aumento de volume (constituído por gordura).
83
Padrão de marcha de fraqueza proximal
Marcha miopática
84
Padrão de marcha de fraqueza distal
Marcha em Steppage
85
Reflexia das doenças neuromusculares
Normal (exceto em Lambert-Eaton)
86
Dor muscular em repouso faz pensar em...
```
Polimiosite
SGB
Miosite viral aguda
Polimialgia reumática
Fibromialgia
```
87
Dor muscular em esforço faz pensar em...
```
Isquémia muscular
Claudicação neurológica
Miopatias metabólicas
Hipotiroidismo
Miopatia mitocondrial
```
88
Miopatias metabólicas que provocam dor muscular com o esforço
McArdle
| Glicogenoses
89
O que causa fasciculações?
Desenervação (exemplo da ELA)
90
Uma lesão medular que apanha um MS e MI do mesmo lado tem de afetar...
Segmento acima de C5
91
Sintomas motores de uma lesão medular bilateral
Tetraparésia ou paraparésia
| Espasticidade
92
Défice propriocetivo/motor de um hemicorpo e termo-álgico do outro
Síndrome de Brown-Séquard
93
A lesão de um Brown-Séquard é...
Limitada a um dos lados da medula
94
Clínica de Brown-Séquard
Défice motor ipsilateral com alteração da sensibilidade propriocetiva e vibratória ipsilaterais e termo-álgiica contralateral.
95
Lesão do neurónio motor inferior causa...
```
Fraqueza
Atrofia
Fasciculações
Hipotonia
Hiperreflexia osteotendinosa
```
96
Uma onda de EMG com grande amplitude significa que...
Há muitas células musculares recrutadas
97
O que é a latência da onda no EMG?
Tempo que um estímulo demora a levar à contração
98
Na lesão da mielina, o que surge no EMG?
Tempo de latência aumentado
99
Na lesão axonal, o que surge no EMG?
Diminuição da amplitude.
100
Potenciais de fibrilhação em repouso
EMG de necrose/desenervação
101
EMG de músculo desenervado
Menos potenciais, mas maiores
102
Potenciais pequenos no EMG
Pouco músculo ou poucos axónios!
103
A lesão de miofibrilas leva à libertação de...
```
CK
Aldolase
LDH
ALT
AST
Mioglobina
H+
```
104
Marcador mais útil para lesão muscular
CK sérica
105
Se eu tiver um doente com fraqueza muscular, de que me serve o valor de CK?
CK aumentado significa que a lesão é muscular e não nervosa
106
O EMG sugere uma polineuropatia desmielinizante (grande latência). E agora?
Fazer PL
107
Achado sugestivo de SGB na PL
Dissociação albumino citológica (número de células normal e albumina aumentada)
108
Os anticorpos do SGB atacam...
A mielina.
109
Se tiver uma clínica de SGB mas a PL mostrar aumento de proteínas e de células, suspeito de...
HIV
Borrelia
CMV
110
Biópsia muscular da doença neurogénica
Grupos de fibras atrofiadas adjacentes a grupos de fibras largas não afetadas.
111
Biópsia muscular da doença miopática
Padrão de atrofia aleatório, com núcleos centrados.
112
Doenças infecciosas do corno anterior
Poliomielite
Síndrome pós-poliomielite
West-Nile
113
Doenças do neurónio motor
```
Paralisia Bulbar Progressiva
Paralisia Pseudobulbar
Atrofia muscular progressiva
Esclerose Lateral Primária
ELA
```
114
Doença do neurónio motor que envolve predominantemente o tronco cerebral, afetando os núcleos motores dos nervos cranianos (neurónio motor inferior)
Paralisia Bulbar Progressiva
115
Doença do neurónio motor que envolve o tronco cerebral, afetando o neurónio motor superior.
Paralisia Pseudobulbar
116
Paralisia Bulbar Progressiva
Doença do neurónio motor que envolve predominantemente o tronco cerebral, afetando os núcleos motores dos nervos cranianos (neurónio motor inferior)
117
Paralisia Pseudobulbar
Doença do neurónio motor que envolve o tronco cerebral, afetando o neurónio motor superior.
118
Lesão da Atrofia Muscular Progressiva
Lesão do corno anterior (neurónio motor inferior)
119
Doença do neurónio motor que afeta o corno anterior da medula
Atrofia Muscular Progressiva
120
Lesão da Esclerose Lateral Primária
Lesão do neurónio motor superior dos membros
121
Doença do neurónio motor que afeta o neurónio motor superior dos membros
Esclerose Lateral Primária
122
Lesão da ELA
Lesão de neurónio motor superior e inferior, com potencial envolvimento bulbar
123
Doença de neurónio motor associada a défice cognitivo
ELA
124
Lesão de neurónio motor superior e inferior, com potencial envolvimento bulbar
ELA
125
85% das doenças do neurónio motor são...
ELA
126
Outro nome de ELA
Doença de Lou Gehrig
127
Percentagem de doentes com ELA familiar
5-10%
128
População de risco para ELA
Homens nos 40s
129
As fasciculações são típicas da lesão do neurónio...
Inferior
130
As alterações cognitivas marcadas na ELA devem-se a...
Lesões do córtex frontal
131
O que mostra um EMG de ELA?
Potenciais pequenos
132
Evolução da ELA
Curso de 2 a 5 anos
133
Terapêutica modificadora de doença em ELA
Riluzole (anti-NMDA) prolonga a sobrevida em 3 meses
134
Raízes comprometidas na paralisia de Erb
C5-C6
135
Raízes comprometidas na paralisia de Klumpke
C8-T1
136
Principais causas metabólicas de neuropatia periférica
```
DM
Hipotiroidismo
Acromegalia
Uremia
Doença hepática
Défice de B12
```
137
Causas infecciosas/granulommatosas de neuropatia periférica
SIDA
Lepra
Difteria
Sarcoidose
138
Vasculites que causam neuropatia periférica
Poliarterite Nodosa
LES
AR
139
Principais causas de neuropatia tóxica
Álcool
Metais pesados
Toxinas bacterianas
140
A ppolineuropatia diabética é predominantemente...
Sensorial
141
A polineuropatia diabética afeta primeiro...
Os pés, só depois as mãos
142
EMG da neuropatia diabética.
Normalmente sem alterações, pois o EMG regista as alterações dos neurónios motores.
143
Quanto tempo antes do SGB é comum termos uma infeção?
1-4 semanas
144
Fraqueza dos membros de início súbito, simétrica, rapidamente progressiva para distal.
SGB
145
Clínica de SGB
Fraqueza dos membros de início súbito, simétrica, rapidamente progressiva para distal.
146
Reflexos osteotendinosos em SGB
Hiporreflexia
147
Sintomas não motores de SGB
Alteração sensorial
Disfagia
Arritmias
148
Duração normal de SGB
Progride durante 4 semanas e tem melhoria que dura semanas a meses
149
Percentagem de SGBs que recupera totalmente
70%
150
Percentagem de SGBs que fica com défice neurológico ligeiro
25%
151
Percentagem de SGBs que morrem com insuficiência respiratória
5%
152
Doentes com SGB devem fazer monitorização constante de...
ECG
TA
(risco disautonomia)
153
Tratamento de SGB
Ig EV (5 dias) ou Plasmaferese
154
Forma mais frequente de Charcot-Marie-Tooth
Polineuropatia desmielinizante autossómica dominante
155
Onset de Charcot-Marie-Tooth
1ª década de vida
156
A miopatia do Charcot-Marie-Tooth é principalmente do território...
Distal
157
Reflexos OT no Charcot-Marie-Tooth
Hiporreflexia
158
Evolução clínica do Charcot-Marie-Tooth
Compromisso sensitivo inicial evolui para motor com atrofia. Sem lesão autonómica.
159
Uma mão pendente, extensão do antebraço e parestesias é sugestivo de...
Mononeuropatia radial
160
A mononeuropatia radial também é conhecida por...
Saturday Night Palsy
161
A que corresponde a Saturday Night Palsy?
Mononeuropatia radial
162
Mononeuropatia sensitiva comum no MI
Cutânea femoral lateral
163
Mononeuropatia com pé pendente
Peroneal
164
Fasciculações da língua sugere...
```
ELA
Paralisia bulbar (que pode evoluir para ELA)
```
165
A doença espinhal afeta que territórios primeiro?
Distais (mãos e pés)
166
Pares cranianos raramente afetados na ELA
III
| VI
167
Que doença do neurónio motor costuma ter hipomimia?
Paralisia pseudobulbar
168
Pares cranianos afetados na paralisia bulbar
IX, X, XI, XII
169
Língua espástica é sugestiva de...
Paralisia pseudobulbar
170
Ausência de gag reflex é sugestiva de...
Paralisia bulbar
171
Jaw jerk exagerado é sugestivo de...
Paralisia pseudobulbar
172
Causas de paralisia bulbar reversível
SGB
| Miastenia gravis
173
Doença do neurónio motor que tipicamente afeta o VII
Paralisia pseudobulbar
174
Pares cranianos tipicamente afetados na paralisia pseudobulbar
V, VII, IX, X, XI, XII
175
Dificuldade em mastigar é sugestiva de que doença do neurónio motor?
Paralisia pseudobulbar (V)
176
A incontinência emocional é típica de que doença do neurónio motor
Paralisia pseudobulbar
177
Antiespasmódico usado na doença do neurónio motor superior
Baclofen
178
Enzima potencialmente mutada em ELA
Superóxido dismutase 1
179
Demência associada a ELA
Fronto-temporal
