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Neuro 101 > Doenças Desmielinizantes > Flashcards

Doenças Desmielinizantes Flashcards

1
Q

Pequenas placas de desmielinização periventriculares sugerem…

A

EM

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2
Q

Quadro típico do envolvimento do II pela EM.

A

Neurite óptica:
Dor com movimento extraocular;
Acuidade visual diminuída
Defeito pupilar aferente

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3
Q

A neurite óptica da esclerose múltipla demora quanto tempo a passar?

A

3 semanas, em média

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4
Q

O sinal de Lhermitte é sugestivo de…

A

Lesão da medula espinhal (classicamente EM)

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5
Q

Normalmente, que lesão é que a EM dá na medula?

A

Mielite transversa

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6
Q

A oftalmoplegia internuclear bilateral é típica de…

A

EM com envolvimento bulbar/cerebelar

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7
Q

Características clínicas da EM com envolvimento bulbocerebelar

A

Oftalmoplegia internuclear
Nistagmo
Paralisia do VI
Sinais multifocais

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8
Q

A paralisia do VI é sugestiva de que doença desmielinizante?

A

EM bulbar

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9
Q

A EM com envolvimento dos hemisférios costuma dar que tipo de sinais?

A

Hemiparésia

Distúrbio hemisensorial

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10
Q

Quais são os 3 padrões de progressão de EM?

A

Surto-remissão
Primariamente progressiva
Secundariamente progressiva

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11
Q

Principal padrão de progressão de EM

A

Surto-Remissão (85%)

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12
Q

Como é um surto de EM?

A

Surtos com novos sintomas e reaparecimento de sintomas antigos de pelo menos 24h, com melhoria espontânea.

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13
Q

Sintomas típicos de apresentação de EM

A 
Fraqueza focal
Dormência
Formigueiro
Desequilíbrio de um membro
Perda visual
Diplopia
Urgência urinária
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14
Q

Factores desencadeantes de recaídas de EM

A

Infeção

Parto

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15
Q

Uma mulher que dá à luz está em risco de recaída de EM até…

A

3 meses

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16
Q

A maioria das EM em surto-remissão evolui para…

A

Secundariamente progressiva, após 25 anos

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17
Q

EM secundariamente progressiva

A

Agravamento lento e contínuo da doença, após fase de surto-remissão.

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18
Q

EM primariamente progressiva

A

Agravamento lento e progressivo da doença desde o início, sem surtos.

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19
Q

Percentagem de EM 1ª progressiva

A

15%

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20
Q

Síndrome da medula espinhal da EM

A

Tetraparésia ou paraparésia espástica assimétrica

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21
Q

Como é que diagnostico EM num primeiro episódio?

A

Não posso diagnosticar logo - não houve evolução no tempo.

Fazer RM em 6-12 meses para ver se há lesões novas.

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22
Q

A clínica motora do surto de EM costuma ter

A

Parésia assimétrica dos MI

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23
Q

O EO da EM mostra…

A

Sinais de lesão do 1º neurónio - espasticidade, hiperreflexia e sinal de Babinski.

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24
Q

Clínica cerebelosa de surto de EM

A 
Perda de coordenação motora
Desequilíbrio
Disartria
Nistagmo
Ataxia
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25
Tríade de Charcot da lesão cerebelosa
Disartria Tremor de intenção Nistagmo
26
Disartria + tremor de intenção + nistagmo
Tríade de Charcot da Lesão Cerebelosa
27
A perturbação da oculomotricidade num doente com suspeita de EM sugere...
Nevrite óptica
28
Fenómeno de Uhthoff
Agravamento transitório dos sintomas de nevrite óptica e fadiga numa situação de hipertermia (exercício). Típico de EM.
29
Fenómeno de Uhthoff é sugestivo de...
EM
30
Agravamento transitório dos sintomas de nevrite óptica e fadiga numa situação de hipertermia (exercício). Típico de EM.
Fenómeno de Uhthoff
31
Vertigens e diplopia são sugestivas de...
Lesão do tronco encefálico
32
A nevralgia do V do adulto jovem obriga a descartar...
EM
33
Disfunção esfincteriana típica da EM
Incontinência urinária | Obstipação
34
Relação entre EM e alterações cognitivas.
Não existe. São pouco frequentes.
35
Exame ideal para suportar diagnóstico de EM
RM
36
Lesões típicas de EM na RM, sem clínica.
Síndrome radiológico isolado. Pequeno risco de EM.
37
Localização típica das lesões de EM
``` Substância branca periventricular Corpo caloso Tronco cerebral Cerebelo Medula Substância branca justacortical ```
38
A captação de gadolínio na RM é sugestiva de...
Doença ativa
39
Como surgem as lesões de EM em T2?
Áreas de hiperintensidade
40
Sinal de mau prognóstico em T1 de EM
Black holes - lesões hipointensas
41
Black holes da EM
Lesões hipointensas em T1 - Lesão axonal
42
Dedos de Dawson
T2 com lesões periventriculares radiais
43
Lesões periventriculares radiais
Dedos de Dawson | Sugestivo de EM
44
Malformação que mimetiza clínica de EM do tronco
Malformação de Chiari
45
Critérios de diagnóstico de EM
McDonald 2017
46
LCR de EM
Bandas oclonais IgG em 90% dos doentes
47
Bandas oclonais IgG em LCR é sugestivo de...
EM
48
Como é que uma primeira RM pode ser diagnóstica de EM?
Se houver clínica e se algumas das lesões captarem gadolínio e outras não - disseminação temporal
49
Em que tipo de EM o estudo medular é particularmente importante?
Primariamente progressiva
50
Escala de funcionalidade do doente com EM
Expanded Disability Status Scale
51
0 no Expanded Disability Status Scale
Doente normal
52
10 no Expanded Disability Status Scale
Morte por EM
53
Tratamento do Surto de EM
Metilprednisolona 1000 mg EV por dia | 3-5 dias
54
Se o surto de EM não resolve com metilprednisolona...
Plasmaferese e Ig são hipóteses
55
Primeira linha de tratamento modificador de doença na EM
``` INF-Beta OU Acetato de Glatiramero OU Teriflunomida OU Fumarato dimetil ```
56
Segunda linha de tratamento modificador de doença na EM
Natalizumab OU Fingolimod
57
Natalizumab
Ig anti alfa4-integrina
58
Ig anti alfa4-integrina
Natalizumab
59
Fármaco indicado na EM secundariamente progressiva
INF Beta
60
Efeitos adversos importantes do fingolimod no início da terapêutica
Bradicardia Bloqueio AV (no início da terapêutica!)
61
Fazer fingolimod implica...
Monitorização cardíaca inicial
62
Grande contraindicação do fingolimod
EAM recente
63
Grande risco do Natalizumab
Encefalopatia multifocal progressiva (risco de reativação do JC)
64
Qual é o fármaco da EM que pode causar bradicardia e bloqueio AV?
Fingolimod
65
Qual é o fármaco da EM que pode causar encefalopatia multifocal progressiva?
Natalizumab
66
Fármaco da EM que é teratogénico
Teriflunomida
67
Fármaco da EM que causa alopécia
Teriflunomida
68
Como trato a dor neuropática?
Gabapentina / Pregabalina / Carbamazepina / Amitriptilina
69
Tratamento da fadiga
Amantadina
70
Tratamento do tremor de intenção
Clonazepam / Propanolol
71
Tratamento da incontinência urinária em EM
Anticolinérgicos
72
Tratamento da espasticidade na EM
Baclofeno
73
Tratamento da perturbação da marcha na EM
Fampridina
74
Aconselhamento não farmacológico durante os surtos de EM
Não fazer exercício
75
Risco de hereditariedade de EM
<5%
76
Diagnóstico diferencial de EM
Neuromielite óptica | Encefalomielite Aguda Disseminada
77
Evolução da Encefalomielite Aguda Disseminada
Instalação aguda ou subaguda, sem recorrência.
78
A Encefalomielite Aguda Disseminada afeta tipicamente...
Crianças após infeção ou vacinação
79
As lesões de Encefalomielite Aguda Disseminada afeta principalmente que locais?
Medula, cérebro e nervo óptico
80
Qual a grande diferença entre as lesões de Encefalomielite Aguda Disseminada e EM?
As de EM são geralmente mais pequenas
81
LCR de Encefalomielite Aguda Disseminada
Pode conter bandas oligoclonais
82
Células particularmente afetadas na Neuromielite óptica (NMO)
Astrócitos
83
Anticorpos típicos da Neuromielite Óptica
IgG anti aquaporina 4
84
IgG anti aquaporina 4 são sugestivos de...
Neuromielite óptica
85
População particularmente afetada pela neuromielite óptica
Melanodérmicos Asiáticos Quase sempre mulheres
86
Etnia mais afetada pela EM
Caucasiana
87
Manifestações da neuromielite óptica
Nevrites ópticas e mielites graves.
88
Achado típico da lesão de mielite na Neuromielite óptica
Lesão tem extensão a pelo menos 3 segmentos da medula.
89
Evolução da Neuromielite Óptica
Só por surtos
90
LCR de Neuromielite Óptica
Sem bandas oligoclonais
91
Implicações prognósticas da presença de IgG anti-aquaporina 4.
Pior prognóstico visual de neuromielite óptica.
92
Achado que confere pior prognóstico visual da neuromielite óptica.
Presença de IgG anti-aquaporina 4.
93
RM da NMO
Não costuma ter lesões de substância branca
94
Nos surtos de NMO, devo fazer...
Metilprednisolona EV 5 dias + 2 semanas per os.
95
Na fase intersurto de NMO, devo fazer...
Imunossupressão clássica.

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