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Doenças Desmielinizantes Flashcards

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1
Q

Pequenas placas de desmielinização periventriculares sugerem…

A

EM

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Q

Quadro típico do envolvimento do II pela EM.

A

Neurite óptica:
Dor com movimento extraocular;
Acuidade visual diminuída
Defeito pupilar aferente

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Q

A neurite óptica da esclerose múltipla demora quanto tempo a passar?

A

3 semanas, em média

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4
Q

O sinal de Lhermitte é sugestivo de…

A

Lesão da medula espinhal (classicamente EM)

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5
Q

Normalmente, que lesão é que a EM dá na medula?

A

Mielite transversa

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6
Q

A oftalmoplegia internuclear bilateral é típica de…

A

EM com envolvimento bulbar/cerebelar

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7
Q

Características clínicas da EM com envolvimento bulbocerebelar

A

Oftalmoplegia internuclear
Nistagmo
Paralisia do VI
Sinais multifocais

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8
Q

A paralisia do VI é sugestiva de que doença desmielinizante?

A

EM bulbar

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9
Q

A EM com envolvimento dos hemisférios costuma dar que tipo de sinais?

A

Hemiparésia

Distúrbio hemisensorial

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10
Q

Quais são os 3 padrões de progressão de EM?

A

Surto-remissão
Primariamente progressiva
Secundariamente progressiva

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11
Q

Principal padrão de progressão de EM

A

Surto-Remissão (85%)

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12
Q

Como é um surto de EM?

A

Surtos com novos sintomas e reaparecimento de sintomas antigos de pelo menos 24h, com melhoria espontânea.

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13
Q

Sintomas típicos de apresentação de EM

A 
Fraqueza focal
Dormência
Formigueiro
Desequilíbrio de um membro
Perda visual
Diplopia
Urgência urinária
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14
Q

Factores desencadeantes de recaídas de EM

A

Infeção

Parto

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15
Q

Uma mulher que dá à luz está em risco de recaída de EM até…

A

3 meses

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16
Q

A maioria das EM em surto-remissão evolui para…

A

Secundariamente progressiva, após 25 anos

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17
Q

EM secundariamente progressiva

A

Agravamento lento e contínuo da doença, após fase de surto-remissão.

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18
Q

EM primariamente progressiva

A

Agravamento lento e progressivo da doença desde o início, sem surtos.

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19
Q

Percentagem de EM 1ª progressiva

A

15%

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20
Q

Síndrome da medula espinhal da EM

A

Tetraparésia ou paraparésia espástica assimétrica

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21
Q

Como é que diagnostico EM num primeiro episódio?

A

Não posso diagnosticar logo - não houve evolução no tempo.

Fazer RM em 6-12 meses para ver se há lesões novas.

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22
Q

A clínica motora do surto de EM costuma ter

A

Parésia assimétrica dos MI

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23
Q

O EO da EM mostra…

A

Sinais de lesão do 1º neurónio - espasticidade, hiperreflexia e sinal de Babinski.

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24
Q

Clínica cerebelosa de surto de EM

A 
Perda de coordenação motora
Desequilíbrio
Disartria
Nistagmo
Ataxia
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25
Q

Tríade de Charcot da lesão cerebelosa

A

Disartria
Tremor de intenção
Nistagmo

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26
Q

Disartria + tremor de intenção + nistagmo

A

Tríade de Charcot da Lesão Cerebelosa

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27
Q

A perturbação da oculomotricidade num doente com suspeita de EM sugere…

A

Nevrite óptica

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28
Q

Fenómeno de Uhthoff

A

Agravamento transitório dos sintomas de nevrite óptica e fadiga numa situação de hipertermia (exercício).
Típico de EM.

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29
Q

Fenómeno de Uhthoff é sugestivo de…

A

EM

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30
Q

Agravamento transitório dos sintomas de nevrite óptica e fadiga numa situação de hipertermia (exercício).
Típico de EM.

A

Fenómeno de Uhthoff

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31
Q

Vertigens e diplopia são sugestivas de…

A

Lesão do tronco encefálico

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32
Q

A nevralgia do V do adulto jovem obriga a descartar…

A

EM

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33
Q

Disfunção esfincteriana típica da EM

A

Incontinência urinária

Obstipação

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34
Q

Relação entre EM e alterações cognitivas.

A

Não existe. São pouco frequentes.

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35
Q

Exame ideal para suportar diagnóstico de EM

A

RM

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36
Q

Lesões típicas de EM na RM, sem clínica.

A

Síndrome radiológico isolado. Pequeno risco de EM.

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37
Q

Localização típica das lesões de EM

A 
Substância branca periventricular
Corpo caloso
Tronco cerebral
Cerebelo
Medula
Substância branca justacortical
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38
Q

A captação de gadolínio na RM é sugestiva de…

A

Doença ativa

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39
Q

Como surgem as lesões de EM em T2?

A

Áreas de hiperintensidade

40
Q

Sinal de mau prognóstico em T1 de EM

A

Black holes - lesões hipointensas

41
Q

Black holes da EM

A

Lesões hipointensas em T1 - Lesão axonal

42
Q

Dedos de Dawson

A

T2 com lesões periventriculares radiais

43
Q

Lesões periventriculares radiais

A

Dedos de Dawson

Sugestivo de EM

44
Q

Malformação que mimetiza clínica de EM do tronco

A

Malformação de Chiari

45
Q

Critérios de diagnóstico de EM

A

McDonald 2017

46
Q

LCR de EM

A

Bandas oclonais IgG em 90% dos doentes

47
Q

Bandas oclonais IgG em LCR é sugestivo de…

A

EM

48
Q

Como é que uma primeira RM pode ser diagnóstica de EM?

A

Se houver clínica e se algumas das lesões captarem gadolínio e outras não - disseminação temporal

49
Q

Em que tipo de EM o estudo medular é particularmente importante?

A

Primariamente progressiva

50
Q

Escala de funcionalidade do doente com EM

A

Expanded Disability Status Scale

51
Q

0 no Expanded Disability Status Scale

A

Doente normal

52
Q

10 no Expanded Disability Status Scale

A

Morte por EM

53
Q

Tratamento do Surto de EM

A

Metilprednisolona 1000 mg EV por dia

3-5 dias

54
Q

Se o surto de EM não resolve com metilprednisolona…

A

Plasmaferese e Ig são hipóteses

55
Q

Primeira linha de tratamento modificador de doença na EM

A 
INF-Beta
OU
Acetato de Glatiramero
OU
Teriflunomida
OU
Fumarato dimetil
56
Q

Segunda linha de tratamento modificador de doença na EM

A

Natalizumab
OU
Fingolimod

57
Q

Natalizumab

A

Ig anti alfa4-integrina

58
Q

Ig anti alfa4-integrina

A

Natalizumab

59
Q

Fármaco indicado na EM secundariamente progressiva

A

INF Beta

60
Q

Efeitos adversos importantes do fingolimod no início da terapêutica

A

Bradicardia
Bloqueio AV
(no início da terapêutica!)

61
Q

Fazer fingolimod implica…

A

Monitorização cardíaca inicial

62
Q

Grande contraindicação do fingolimod

A

EAM recente

63
Q

Grande risco do Natalizumab

A

Encefalopatia multifocal progressiva (risco de reativação do JC)

64
Q

Qual é o fármaco da EM que pode causar bradicardia e bloqueio AV?

A

Fingolimod

65
Q

Qual é o fármaco da EM que pode causar encefalopatia multifocal progressiva?

A

Natalizumab

66
Q

Fármaco da EM que é teratogénico

A

Teriflunomida

67
Q

Fármaco da EM que causa alopécia

A

Teriflunomida

68
Q

Como trato a dor neuropática?

A

Gabapentina / Pregabalina / Carbamazepina / Amitriptilina

69
Q

Tratamento da fadiga

A

Amantadina

70
Q

Tratamento do tremor de intenção

A

Clonazepam / Propanolol

71
Q

Tratamento da incontinência urinária em EM

A

Anticolinérgicos

72
Q

Tratamento da espasticidade na EM

A

Baclofeno

73
Q

Tratamento da perturbação da marcha na EM

A

Fampridina

74
Q

Aconselhamento não farmacológico durante os surtos de EM

A

Não fazer exercício

75
Q

Risco de hereditariedade de EM

A

<5%

76
Q

Diagnóstico diferencial de EM

A

Neuromielite óptica

Encefalomielite Aguda Disseminada

77
Q

Evolução da Encefalomielite Aguda Disseminada

A

Instalação aguda ou subaguda, sem recorrência.

78
Q

A Encefalomielite Aguda Disseminada afeta tipicamente…

A

Crianças após infeção ou vacinação

79
Q

As lesões de Encefalomielite Aguda Disseminada afeta principalmente que locais?

A

Medula, cérebro e nervo óptico

80
Q

Qual a grande diferença entre as lesões de Encefalomielite Aguda Disseminada e EM?

A

As de EM são geralmente mais pequenas

81
Q

LCR de Encefalomielite Aguda Disseminada

A

Pode conter bandas oligoclonais

82
Q

Células particularmente afetadas na Neuromielite óptica (NMO)

A

Astrócitos

83
Q

Anticorpos típicos da Neuromielite Óptica

A

IgG anti aquaporina 4

84
Q

IgG anti aquaporina 4 são sugestivos de…

A

Neuromielite óptica

85
Q

População particularmente afetada pela neuromielite óptica

A

Melanodérmicos
Asiáticos
Quase sempre mulheres

86
Q

Etnia mais afetada pela EM

A

Caucasiana

87
Q

Manifestações da neuromielite óptica

A

Nevrites ópticas e mielites graves.

88
Q

Achado típico da lesão de mielite na Neuromielite óptica

A

Lesão tem extensão a pelo menos 3 segmentos da medula.

89
Q

Evolução da Neuromielite Óptica

A

Só por surtos

90
Q

LCR de Neuromielite Óptica

A

Sem bandas oligoclonais

91
Q

Implicações prognósticas da presença de IgG anti-aquaporina 4.

A

Pior prognóstico visual de neuromielite óptica.

92
Q

Achado que confere pior prognóstico visual da neuromielite óptica.

A

Presença de IgG anti-aquaporina 4.

93
Q

RM da NMO

A

Não costuma ter lesões de substância branca

94
Q

Nos surtos de NMO, devo fazer…

A

Metilprednisolona EV 5 dias + 2 semanas per os.

95
Q

Na fase intersurto de NMO, devo fazer…

A

Imunossupressão clássica.

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