DMC Flashcards
Définition de la déficience motrice cérébrale
Regroupe de nombreuses présentations cliniques:
Ensemble des troubles du développement moteur et de la posture qui affecte l’activité motrice. Non-progressif et survient lors du développement du cerveau immature pendant la grossesse ou chez le nouveau-né.
Trouble = permanent
Étiologie de la DMC
Varié et multifactoriel
Épidémiologie de la DMC
Condition neurologique la plus fréquente chez les enfants.
Facteurs de risques prénataux de DMC
1) Infection maternelle pendant les 2 premiers trimestres (acronyme TORCH)
2) Retard de croissance utérin
3) Toxine, saignement ou maladie de la maman pendant la grossesse (ex. diabète maternel)
Physiopathologie de la DMC?
Pendant la grossesse, différentes zones du cerveau se développe successivement. À un moment donné, la zone qui se développe est plus vascularisée que les autres. Si il y a une lésion à ce moment, c’est la zone en développement qui sera touchée. On a donc différentes fenêtres de vulnérabilité
La DMC est principalement une atteinte motrice, mais d’autres fonctions sont généralement touchées, lesquelles?
Sensibilité Cognition Communication Comportement Perception Épilepsie
Comment le diagnostic de DMC est posé?
3 critères:
1) Lésion au cerveau en développement
2) Lésion statique (non-progressive)
3) Présence d’un déficit neuro-moteur (tonus, mouvement et posture)
Diagnostic médical nécessitant examen et imagerie
Diagnostic de DMC posé vers quel âge?
Dans les 2 premières années de vie généralement entre 12 et 18 mois.
Cela dit, c’est souvent plus discret à cet âge et le diagnostic est plus fiable vers 4-5 ans
Quelles sont les 3 catégories de facteur de risque de DMC?
Prénataux
Périnataux
Postnataux
Quels sont les facteurs de risques périnataux de DMC?
Ce sont les plus importants:
1) Prématurité (37 sem)
2) Petit poids à la naissance (2500g)
3) APGAR faible (3 et -)
4) Problèmes reliés à l’accouchement
- Grossesse gémellaire (jumeaux)
- Travail difficile, mauvaise présentation
- Ischémie, détresse respiratoire
5) Hémorragie intra-ventriculaire
Quels sont les facteurs post-nataux de DMC? (0-2ans)
1) Infections (méningite, septicémie, encéphalite)
2) AVC, TCC (bébé secoué, accident)
3) Quasi-noyade
V ou F: La prévalence de DMC a diminuée depuis 40 ans?
Faux, stable à 2-4 enfants/1000 d’âge scolaire
Selon le principe du développement du cerveau chez le foetus, quelle zone sera atteinte si il y a lésion au cerveau à :
20 sem:
26-34 sem:
38-40 sem:
20: Microcéphalie, mort
26-34: Substance blanche périventriculaire (leucomalacie périventriculaire++)
38-40: Noyaux gris centraux
Qu’est-ce que la leucomalacie périventriculaire (LPV)
Lésion ischémique de la substance blanche en périphérie des ventricules souvent liée à une hémorragie des ventricules qui entraine leur expansion et une ischémie autour. Cela dit, LPV n’est pas une lésion hémorragique en soi
Peut être pré ou post natal, souvent lié à la prématurité 24-35 semaines
Hémorragie intra-ventriculaire (HIV), survient quand, conséquence?
Toujours post natal dans les 2 premiers jours de vie
Souvent lié à la prématurité (avant 34 semaines)
Accumulation de sang, lié à LPV
Quelle est la principale physiopathologie de DMC chez le bébé né à terme?
Encéphalopathie ischémique: Asphyxie avec perte d’apport au oxygène au cerveau à la naissance
Autre physiopatho: infarcissement de l’ACM gauche, nouveau né en détresse
Quelles sont les 3 façons de classifier une DMC?
Selon la physiopatho: Site de lésion
Selon la topographie: Régions du corps atteintes
Selon la sévérité: GMFCS
Classifications physiopathologique s’intéresse au site de lésions, quels sont les 3 principaux sites? Présentation clinique associée à chaque site?
Voie pyramidale (cortex moteur et susbtance blanche descendante): Signe de motoneurone sup, généralement spasticité (70% des DMC ont de la spasticité)
Voie extra-pyramidale/NGC: Mauvais contrôle de mouvement, dyskinésies, dystonie/athétose. Atteinte assez globale du corps. Ataxie, rigidité (plus rare), tremblements
Atteinte cérébelleuse: Ataxie et hypotonie, souvent associé à une atteinte plus diffuse
Mixte: Plusieurs régions avec des combinaisons de présentation pyramidale et extra-pyramidale (ex. spasticité et ataxie)
Quelles sont les différentes classifications topographiques?
Regarde les zones spastiques:
Monoplégie: Atteinte d’un membre
Hémiplégie: Un côté atteint, souvent le MS est pire que le MI
Diplégie: Atteinte principale des MIs et atteinte légère des MS (manque de dextérité)
Quadriplégie: Atteinte symétrique des 4 membres
Double hémiplégie: Lorsque les 4 membres sont atteintes, mais que c’est asymétrique G vs D ou MS vs MI
**Observe souvent une HYPOtonie axiale chez les patients DMC
Quel est LE système de classification utilisé en DMC qui permet de classifier selon la sévérité? Grandes lignes de ce test?
D’abord ce n’est pas un test car ça ne regarde pas une performance spécifique, mais plutôt la performance habituelle. Permet de situer les capacités et limites motrices par rapport à la fonction (ne cote pas la qualité du mouvement, mais la capacité à faire des tâches fonctionnelles)
Combien de niveaux au GMFCS, description de chaque niveau
5 niveaux:
Niveau 1: Marche sans limitation, difficulté à certaines tâches motrices complexes
Niveau 2: Limitation de la marche à l’extérieur, besoin d’une rampe pour escaliers
Niveau 3: FRM à l’extérieur, AT autre à l’intérieur, supervision dans les escaliers
Niveau 4: Marchette avec aide à l’int. et FR électrique dehors, déplacements au sol difficile
Niveau 5: Dépendants pour tout déplacement, contrôle de tête très difficile
Est-ce que le GMFCS est un outil pronostic?
Oui, permet de déterminer la eprformance maximale de l’enfant à 6, 12, 18 ans selon le niveau atteint à une tâche.
Qu’est-ce que le MACS : Manual ability classification system?
Outil de classification pour les enfants de 4-18 ans avec DMC, évalue la fonction des MS
Au niveau du tronc, quel mouvement se développe mal chez le bébé DMC? Conséquence?
Flexion ne se développe pas et ne peut donc pas contrebalancer l’extension. Vient troubler toute la séquence d’acquision du contrôle dans les différentes plans et donc les réactions posturales.
Conséquence : Posture déficiente avec une mauvaise base de support, peut entrainer des déformations et les mouvements sont anormaux
Présentation clinique d’un DMC hypotonique?
Hypotonie générale
Difficulté à maintenir une contraction (perte de force et endurance)
Manque de coactivation musculaire
Articulations vont souvent aller en hyperextension, donnant des postures peu stable (MI en W, bras en chandelier, assis en W)
Peu d’extension du tronc = cyphose dorsale avec cou balancé vers l’arrière.
Ces positions stéréotypés limitent le mouvement et nuisent aux réactions posturales, l’enfant essaie d’adopter des positions moins demandantes d’un point de vue musculaire
Présentation clinique générale d’un DMC spastique?
Trop de coactivation et manque d’inhibition réciproque
Petits mouvements avec réactions associés (lié à la coactivation qui rend les mouvements difficiles)
Faiblesse musculaire: Muscle spastique sont courts et faibles et les antagonistes sont longs et faibles
Base de support étroite
Présentation clinique d’une quadriparésie spastique ou double hémiplégie?
GMFCS 4 ou 5
Peu de réactions posturales voir aucune
Persistance des réflexes primitifs
Souvent les extenseurs du tronc sont spastiques: Poussée en extension, mauvais équilibre dans le plan sagittal donc pauvre contrôle de tête, mauvaise acquisition de la ligne médiane
Présentation clinique d’une diplégie spastique?
Généralement GMFCS 1 à 3 (max 4)
- Si 3 ou 4: Retard d’intégration des réflexes et réactions posturales quasi absentes
- Si 1-2: Réactions posturales moins efficace, mais tout de même bien présentes
Diplégie: Les bras sont moins atteintes que les MIs, beaucoup d’utilisations des MS pour augmenter la base de support, pour se tenir
Au niveau de la marche, variable selon la sévérité quand au patron, la vitesse, le besoin d’AT. La coordination est tout aussi variable
Présentation clinique d’une hémiplégie spastique
Côté sain: Plus de MEC, souvent une boiterie du côté atteint car côté sain initie et fait le gros du travail
Créé des déformations posturales du côté atteint
Souvent sur-utilisation du côté sain, les limtiations fonctionnelles sont beaucoup moins grandes que quad ou diplégie
Présentation clinique d’une DMC avec ataxie?
Dysmétrie, fine-tuning principalement atteint
Démarche ivre, incoordonnée
tremblements
Base de support large, réactions posturales affectées
- Peut avoir une présentation athétosique qui est dominée par des mouvements involontaires et les mouvements sont toujours de trop grande amplitude avec une pauvre co-activation
V ou F: Présentation athétosique toujours accompagnée d’hypotonie?
Faux, la spasticité est TRÈS variable chez les athétosiques, peut être hypo, normal ou hyper
Qu’est-ce que le signe de Foulard? Fait pour quel test et quels sont les autres éléments du test?
Évalue l’extensibilité des trapèzes et de l’ABD/RE des épaules en passif et en actif (évaluation du tonus)
Fait parti du Amiel-Tison
Autres parties du corps dont le tonus est testé:
Angle adducteurs (angle formé par les 2 jambes écartées)
Angle du genou (test les ischios)
Angle de la cheville
Manoeuvre flexion/extension du tronc
Différence entre échelle Ashworth et Tardieu pour l’évaluation du tonus?
Ashworth permet de coter l’intensité du tonus/spasticité
Tardieu permet de déterminer quand la spasticité apparait (catch). Souvent pour gastroc et ischios
Quels sont les muscles dont la spasticité doit être testée au MS chez patient DMC?
Biceps Fléchisseur poignet/doigt Grand dorsal Rond pronateur Adducteur du pouce
Quels sont les muscles dont la spasticité doit être testée au MI chez patient DMC?
ADD/RI hanche Ischios Gastrocs Quad et psoas Tibial post
Qu’est-ce que le hypertonia assessment tool (HAT)? Utilité?
Outil qui permet de distinguer les différentes formes d’hypertonie (spasticité vs rigidité vs dystonie). Particulièrement utile si tonus mixte ou pour voir l’effet d’un médicament sur le tonus.
Utilisé pour patients neuro de 4 ans et +
Comment sont les réflexes ostéotendineux pour patient DMC
1) Spastique
2) Hypotonique
3) Ataxique?
Spastique = hyperréflexie (genre 4/4 au rotulien) et vient avec un clonus, vraiment présentation pyramidale
Hypo et ataxique: Diminué ou normaux
Comment fait-on pour différencier la spasticité d’une rétraction musculaire?
La spasticité est dépendante de la vitesse, donc si on bouge lentement, on vient plutôt voir la souplesse musculaire
Quelles sont les 3 positions pour tester la souplesse des adducteurs de hanche
1) Abd avec hanche et genoux fléchis
2) Abd avec hanche et genoux en extension
3) Abd avec hanche tendus et genoux fléchis
- Vient tester différents muscles adducteurs
Quelle est la déformation la plus fréquente chez clientèle quad ou diplégie spastique causée par une rétraction (bref quel(s) muscle(s) est le plus souvent rétracté)?
Quad et psoas = flexum de hanche
Une antéversion fémorale est associée à une augmentation de quel mouvement?
Rotation interne ++ et diminution de la RE
Pourquoi la subluxation de hanche est très fréquente chez la clientèle DMC (15-30% pour les GMFCS 1-2 et 90% des niv. 5)? Comment fait-on pour reconnaitre une subuluxation?
DMC hypertonique: Subluxation post car antéversion fémorale excessive
DMC hypotonique: Manque de stabilisation
Présentation: MIs en coup de vent (une jambe en ABD/RE et l’autre en ADD/RI avec différence de longueur des MIs
Quelle déformation observe-t’on au genou chez la clientèle DMC, impact sur la marche?
Flexum au genou et rotation interne tibiale
Créé une marche en triple flexion (vient des déformations aux 3 articulations) et une base de support réduite.
Quelle est la déformation la plus fréquente au niveau du pied/cheville chez clientèle DMC?
Pied équin
Autres déformations:
Calcanéum varus (spasticité tu tibial post) ou valgus (spasticité des péroniers)
pied plat (spasticité du tibial ant.)
Pronation excessive
Combinaison de ces déformations
Est-ce que le renforcement d’un muscle spastique augmente la spasticité?
Non
On priorise le renforcement en chaine ouverte ou fermée?
Fermée (favorise la poussée au sol), mais on fait en chaine ouverte aussi
Les orthèses ont de nombreuses fonctions avec la clientèle DMC, nomme quelques unes
Limité hyperextension du genou
Pied tombant
Corrigé les déformations de la cheville dans le plan frontal ++ et pour pied équin
Augmente la stabilité si pauvre contrôle du quad
Orthèses au MS pour corriger la position anormale du pouce, du coude, du poignet.
Est-ce que les orthèses sont utilisés pour corriger la position de muscles spastiques?
Oui, mais certaines particularités, revoir la fin du ppt
Quels sont les objectifs des planches à station debout?
Offrir une alternative aux positions assis et couchés, changement de position = limite déformations
Favoriser la socialisation
Favoriser l’alignement et la mise en charge (subluxation de hanche, favorise congruence de la tête)
permet l’utilisation des MS
Quels sont les objectifs des planches à station debout?
Offrir une alternative aux positions assis et couchés, changement de position = limite déformations
Favoriser la socialisation
Favoriser l’alignement et la mise en charge (subluxation de hanche, favorise congruence de la tête)
permet l’utilisation des MS
Quelles sont les différentes interventions médicales possible pour la clientèle DMC?
Baclofen - mx pour spasticité Botox/phénol Chirurgies - Allongement - Ostéotomie - Transferts tendineux - Radicellectomie (coupe une portion de la racine post entre L2 et S1 pour diminuer la spasticité, pas pour d'autres formes d'hypertonie)