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@CÓRNEA > DISTROFIAS > Flashcards

DISTROFIAS Flashcards

1
Q

Quais são as distrofias de córnea com herança autossômica recessiva?

A

“As 3” “máculas” “gelatinosas” “de Ched”

Distrofia de Lattice tipo 3
Distrofia macular
Distrofia Gelatinosa
Distrofia de Ched

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Q

Qual a distrofia de córnea mais comum?

A

Cogan

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3
Q

Distrofia de Cogan

Quais seus outros nomes?

A

Map-Dot-Fingerprint / Distrofia da membrana basal

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4
Q

Distrofia de Cogan

Herança/gene

Sexo e idade

A

Herança AD, gene TGFB1

Mulheres > 30 anos

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5
Q

Distrofia de Cogan

Clínica

A

Pontos “Dots”
Linhas “Fingerprint”
Mapas “Maps”

90% Assintomáticos
10% Erosão epitelial recorrente!

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6
Q

Distrofia de Cogan

Hsitopatologia

A

Membrana basal espessa, adesão ruim

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7
Q

Distrofia de Cogan

Conduta (assintomáticos / erosão / recorrência)

A

Assintomático → nada

Erosão:
Atb
Lubrificante + LCT

Recorrência:
NaCl 5% 4x/d → melhor adesão do epitélio
Micropuntura
PTK
PRK (se for fazer refrativa)

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8
Q

DISTROFIA DE MEESMAN

Genes associados

A

AD, KRT3 e KRT12*

  • KRT12 tende a ser mais grave
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9
Q

DISTROFIA DE MEESMAN

Idade de início

A

Início da 1ª década de vida

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10
Q

DISTROFIA DE MEESMAN

Clínica

A

Microcistos epiteliais

Pode haver erosão recorrente

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11
Q

DISTROFIA DE MEESMAN

Histopatologia

A

Histopatologia:

Microcistos epiteliais
Aumento de glicogênio e tonofilamentos

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12
Q

DISTROFIA DE MEESMAN

Conduta

A

Lubrificante

Se erosão recorrente → LCT

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13
Q

DISTROFIA GELATINOSA

Herança
Genea

A

AR

TACSTD2

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14
Q

DISTROFIA GELATINOSA

Outro nome pelo qual é conhecida

A

Drop Like

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15
Q

DISTROFIA GELATINOSA

Clínica

A

Aspecto de gotas na córnea

Neovascularização de córnea

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16
Q

DISTROFIA GELATINOSA

Histopatologia

A

Histopatologia:
Depósito amiloide
Cora pelo Vermelho Congo e apresenta Birrefringência à luz polarizada

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17
Q

DISTROFIA GELATINOSA

Conduta

A

Conduta:
PTK
Tx Lamelar
Tx Penetrante

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18
Q

Quais as distrofias do Epitélio?

A

Cogan
Meesman
Gelatinosa

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19
Q

Quais as distrofias do Epitélio-estroma?

A

Reis Bucklers
Thiel-Behnke
Lattice
Granular I
Granular II

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20
Q

Quais as distrofias do Estroma?

A

Schnyder
Macular

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21
Q

Quais as distrofias do Endotélio?

A

Fuchs
Ched
Polimorfa Posterior

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22
Q

DISTROFIA DE REIS BUCKLERS

Conhecida por quais outros nomes?

A

Distrofia de Bowman tipo 1 / Distrofia Granular tipo 3

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23
Q

DISTROFIA DE REIS BUCKLERS

Herança
Gene
Idade de aparecimento

A

AD, TGFB1

Início precoce, 1ª década de vida

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24
Q

DISTROFIA DE REIS BUCKLERS

Clínica

A

Opacidades reticulares geográficas

Piora da AV

Hipoestesia corneana (a fibrose na Bowman prejudica o plexo nervoso subepitelial)

Erosões recorrentes

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25
Q

DISTROFIA DE REIS BUCKLERS

Histopatologia

A

Fibrose progressiva da Bowman

Corpos em Bastão na microscopia eletrônica
→ ajuda a diferenciar de Thiel-Bahnke
Mnemônico: o REI usa BASTÃO (Reis Buckelrs → Corpos em Bastão)

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26
Q

DISTROFIA DE REIS BUCKLERS

Conduta

A

LBF + LCT
PTK
Se nada resolver: transplante lamelar anterior ou penetrante

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27
Q

DISTROFIA DE THIEL-BEHNKE

Qual outro nome?

A

Bowman tipo 2

28
Q

DISTROFIA DE THIEL-BEHNKE

Herança
Gene
Idade de aparecimento

A

AD, TGFB1
Início da 1ª década de vida

29
Q

DISTROFIA DE THIEL-BEHNKE

Histopatologia
Microscopia confocal
OCT segmento anterior

A

Histopatologia:
Fibrose progressiva da Bowman
Corpos espiralados na microscopia eletrônica

Microscopia confocal mostra opacidades em favo de mel

OCT de segmento anterior mostra “padrão em serrote” ao nível da Bowman

30
Q

DISTROFIA DE THIEL-BEHNKE

Clínica

A

Opacidades em Favo de Mel
Hipoestesia corneana
Erosões recorrentes

31
Q

DISTROFIA DE THIEL-BEHNKE

Conduta

A

LBF + LCT
PTK
Se nada resolver: transplante lamelar anterior

32
Q

Qual distrofia estroma mais comum?

A

DISTROFIA LATTICE

33
Q

DISTROFIA LATTICE

Tipos (herança, genes e características)

A

Tipo 1:
AD, TGFB1
Linhas refráteis → Maior número, menos grosseira
Início na 1ª década de vida

Tipo 2:
Também chamada de Doença de Meretoja
AD, GSN
Associada a amiloidose sistêmica → espessamento na pele da face, alteração na função de nervos periféricos
Não é uma distrofia verdadeira!

Tipo 3:
AR
Linhas refráteis → Menor número, mais grosseiras
Adultos > 40 anos

Tipo 4
Lesões posteriores

34
Q

DISTROFIA LATTICE

Histopatologia

A

Depósitos amiloides

Coram com Vermelho Congo e presentam birrefringência à luz polarizada

35
Q

DISTROFIA LATTICE

Conduta

A

PTK
TX lamelar
TX penetrante

36
Q

DISTROFIA GRANULAR I

Outro nome

A

Groenouw I

37
Q

DISTROFIA GRANULAR I

Herança
Gene
Idade de aparecimento

A

AD, TGFB1
Início na 1ª ou 2ª década de vida

38
Q

DISTROFIA GRANULAR I

Clínica

A

Aspecto em migalha de pão esmagada
Área de córnea sadia entra as lesões

39
Q

DISTROFIA GRANULAR I

Histopatologia

A

Depósitos Hialinos corados pelo Tricrômico de Masson

40
Q

DISTROFIA GRANULAR I

Conduta

A

PTK
Tx Lamelar
Tx Penetrante

41
Q

DISTROFIA GRANULAR II

outro nome

A

Avellino

42
Q

DISTROFIA GRANULAR II

Clínica

A

Quer ser tanto a Granular I quanto Lattice → “ALLvellino” → quer ser todos

Opacidades granulares e lineares

Depósito hialino e depósito amiloide

43
Q

DISTROFIA GRANULAR II

conduta

A

semelhante à Granular I ou Lattice

44
Q

DISTROFIA GRANULAR II

Corantes

A

Vermelho Congo e Tricrômico de Masson

45
Q

DISTROFIA MACULAR

Outro nome

A

Groenouw II

46
Q

DISTROFIA MACULAR

Herança
Gene

A

AR, CHST6

47
Q

DISTROFIA MACULAR

Clínica

A

Aspecto em vidro fosco
Algumas áreas mais densas sem áreas sadias entre as lesões

48
Q

DISTROFIA MACULAR

Histopatologia/corantes

A

Depósitos de glicosaminoglicanas
Corados por Alcian Blue e Ferro coloidal
Mnemônico: “MARcular” → ocean blue
Pode acometer endotélio…

49
Q

DISTROFIA MACULAR

Conduta

A

Conduta:
PTK
Tx Lamelar
Tx Penetrante → Recorrência é incomum!

50
Q

DISTROFIA DE SCHNYDER

Outro nome

A

Distrofia Cristalina

51
Q

DISTROFIA DE SCHNYDER

Herança
Gene

A

AD, UBIAD1

52
Q

DISTROFIA DE SCHNYDER

Clínica

A

Cristais ou opacidades de lipídios no centro

Apesar de serem jovens, apresentam “arco senil” na periferia

53
Q

DISTROFIA DE SCHNYDER

Histopatologia

A

Depósitos de colesterol/fosfolipídios

Coram com Red-oil e Sudan Black

54
Q

DISTROFIA DE SCHNYDER

Conduta

A

PTK
Tx Lamelar
Tx Penetrante

55
Q

DISTROFIA DE SCHNYDER

Associações

A

Dislipidemias
Genu Valgum

56
Q

DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS

Herança
Sexo
Lateralidade
Simetria
Idade

A

AD

Mulher, bilateral, assimétrica, > 50 anos, progressiva

57
Q

DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS

Clínica

A

Gutatta central
(Na periferia podem ocorrer na população normal, com a idade → Corpos de Hassal-Henle → Gutatta periférica do idoso)

Edema de córnea
Pior ao acordar (córnea tem maior estímulo hipóxico durante e noite e produz mais ácido lático)
Paquimetria → se aumentar, indica indiretamente a função do endotélio e a progressão da doença

Microbolhas/ bolhas → estouram e causam dor e BAV

Pannus /Fibrose

58
Q

DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS

Histopatologia

A

Excrescências da desceme

59
Q

DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS

Conduta

A

NaCl 5%
Dimetilpolisiloxane
Reduzir PIO (tentar reduzir turgescência da córnea)

Tx Endotelial
Tx Penetrante
Descemetorhexis + Inibidor Rho Kinase (para casos de gutattas somentes centrais; ainda não completamente validado na literatura)

60
Q

Números do endotélio na prova:
< XXXX → cuidado com a FACO
< XXXX → Não pode usar em Tx Óptico

A

< 1000 → cuidado com a FACO

< 2000 → Não pode usar em Tx Óptico

61
Q

DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR

Herança
Gene
Lateralidade e simetria
Idade

A

AD / AR - PPCD gene

Bilateral / Assimétrica / Infância ou meia idade

62
Q

DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR

Clínica

A

Vesículas / Lesões em banda / Goniossinéquias
* Endotélio com características de epitélio proliferativo, pode gerar goniossinéquias

Clínica:
Maioria assintomático… Dx incidental
Edema de córnea, elevação da PIO, glaucoma

63
Q

DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR

Histologia

A

Endotélio com características de epitélio proliferativo

Cora p/ queratina / microvilos / proliferação

64
Q

DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR

Conduta

A

Geralmente observação

Cuidar PIO, edema de córnea, etc.. → TX

65
Q

DISTROFIA CHED (Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy)

Herança
Lateralidade e simetria

A

AR (mais comum e grave)

Bilateral, simétrica

66
Q

DISTROFIA CHED (Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy)

Conduta

A

Tx córnea… prognóstico reservado

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