Disrrafias Flashcards
Que son las disrafias?
Toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo
neural, hueso, piel y/o músculo.
Factores de riesgo:
-Predisposición hereditaria (Riesgos de tener un segundo hijo afectado).
-Déficit de folatos en la madre (Acido fólico).
-Uso de medicamentos anticonvulsivantes (ácido valproico).
-Diabetes Insulinodependiente.
-Drogadicción.
-Exposición a radiaciones y fertilizantes .
Orientación al diagnóstico:
- Ecografía
- Aumento de alfa-feto proteína (Materna)
Que es una espina bífida?
Defecto congénito más importante de aquellas compatibles con la vida.
Consiste en una serie de malformaciones que tienen en común como resultado, un cierre anormal del tubo neural.
Sobre la espina bífida:
(ubicación y tipos)
- Su ubicación habitual es lumbar o lumbo-sacro.
- Se conoce tres tipos:
1. Espina bífida oculta
2. Meningocele
3. Mielomeningocele
Que es la Espina bífida oculta?
-No tiene importancia inmediata, su diagnóstico es tardío, durante la infancia o incluso más tarde.
* Tipo más leve y más común.
* Se produce una pequeña separación o espacio en uno o más
vértebras.
*Puede estar oculta y solo descubierta como un hallazgo radiológico por motivos no relacionados
Como se presenta clínicamente la espina bífida oculta?
- Cambios de coloración de piel
- Presencia de vellosidad en la zona
- Palpación irregular de la columna vertebral
Que es el meningocele?
-existe una falta de cierre del tubo neural con herniación de
meninges, generalmente cubierta por piel muy delgada.
-Tubo neural cerrado.
-Protrusión de las meninges.
-Defecto en una o más vértebras.
-La médula y los nervios permanecen en su lugar en la columna.
-Situado en la región lumbosacra, cervical y/o torácica.
Características del meningocele:
- No producen signos neurológicos porque no comprometen al sistema nervioso central, solo se considerarían un problema estético
- Como el diagnóstico es prenatal, se debe tener coordinado el lugar y momento del parto, con el equipo médico y neuroquirúrgico.
- Hospitalizar al recién nacido en una incubadora para su manejo y observación.
- Si la lesión no se rompe durante el parto, su corrección quirúrgica puede ser diferida hasta que el niño esté en buenas condiciones de peso, de lo contrario constituye una urgencia quirúrgica.
Que es el mielomeningocele?
-placa neural expuesta. Bebe debe ser intervenido con urgencia.
-Pueden ser abiertas o cerradas
-75% casos de espina bífida.
-Protrusión de meninges y médula y nervios.
-Alteraciones neurológicas.
-Riesgo elevado de infecciones urinarias.
-Tratamiento: cirugía intraútero.
-Localizado en la región lumbosacra.
Características del mielomeningocele:
- Casi siempre asociado a hidrocefalia, defectos de las extremidades inferiores, paraplejia, incontinencia anal, vejiga neurogénica y luxación de caderas.
- La corrección quirúrgica del defecto cuando esta asociado a hidrocefalia se coloca una derivación ventrículo-peritoneal.
Que es el mielomeningocele abierto?
Se observa un quiste o tumor de color rojo en el centro que corresponde a la médula sin protección.
Que es el mielomeningocele cerrado?
-La médula se encuentra recubierta de piel.
-Cuadro que se acompaña de parálisis motoras de neurona inferior.
-Pérdida de reflejos.
-No se logra el control de esfínteres, por perdida sensitivas.
-Pérdida segmentaria de la sensibilidad por debajo de la lesión
Que es la anancefalia?
-Ausencia de una gran parte del cerebro y del cráneo.
-Es una de las anomalías del tubo neural más comunes.
-Se presenta en alrededor de 1 de cada 10.000 nacimientos.
-Muchos casos de estos embarazos se presenta aborto espontáneo.
-El hecho de tener un hijo anencefálico aumenta el riesgo de tener otro hijo con anomalías congénitas del tubo neural.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE DAÑO MEDULAR:
- Hidrocefalia.
- Alteraciones neurológicas.
- Alteraciones ortopédicas.
- Alteración de las funciones urológicas (vejiga neurogénica).
- Alteraciones de las funciones intestinales.
