Dermatoses bulleuses auto-immunes Flashcards
Quels signes cliniques sont à rechercher en faveur d’une pemphigoïde bulleuse? (3)
- Prurit
- Urticaire
- Bulles tendues
Quels examens proposez vous pour affirmer le diagnostic d’un pemphigoïde bulleuse? (4)
- Histopatologie: une bulle sousepidermique avec un infiltrat riche en eosinophiles
- Immunofluorescence direct: IgG et C3 linéaire dans la zone de la membrane basale
- Immunofluorescence indirect sur peau clivée: fluorescence dans le côte epidermique de la bulle
- Elisa BP180 et Elisa BP230
Quel traitement de première intention et la dose pour le pemphigoïde bulleuse?
Corticoïdes systémiques (prednisone - 1 mg/kg/jour)
Citer les principales dermatoses bulleuses autoimmunes sous-épidermiques. Pour chacune, donnez leur caractéristique à l’immunofluorescence directe (4)
- Pemphigoide bulleuse: IgG et C3 linéaire dans la membrane basale
- Dermatose IgA linéaire: IgA linéaire dans la membrane basale
- Dermatite herpétiforme: IgA dans les papiles dermiques
- Épidermolyse bulleuse acquisé: IgG et C3 linéaire dans la membrane basale
Quel traitement d’attaque proposez vous dans le cas d’un pemphigus étendu?
Corticoïde oral et immunosuppresseurs adjoints (l’azathioprine, le mycophénolate mofétil ou le cyclophosphamide peuvent être ajoutés pour permettre une réduction progressive de la dose de corticostéroïdes)
Quelle est la classification des dermatoses bulleuses auto-immunes? (2)
Intra-épidermiques (pemphigus) et sous-épidermiques (pemphigoïdes)
Quelle est la subdivision du pemphigus superficiel?
Forme séborrhéique (localisée) et foliacé (disséminée)
Quel est le principal type de néoplasme associé au pemphigus paranéoplasique?
Hémopathies lymphoïdes
Quels sont les anticorps dans le pemphigus vulgaire et superficiel?
- Pemphigus vulgaire: anti-desmogléine 1 et 3
- Pemphigus superficiel: anti-desmogléine 1
Quel est le synonyme du pemphigoïde gravidique?
Pemphigoïde gestationis
Quand le pemphigoïde gravidique apparaît généralement?
Pendant le 2º ou 3º trimestre
Dans quelle région du corps le pemphigoïde gravidique apparaît-il initialement ?
Sur la région péri-ombilicale
Comment traiter la dermatite herpétiforme? (2)
- Régime sans gluten à vie
- Dapsone
Quelles sont les caractéristiques de la dermatose à IgA linéaire chez l’enfant?
Bulles et vésicules à groupement arrondi, également appelée forme herpétiforme
Quels sont les déclencheurs de la dermatose à IgA linéaire chez l’adulte?
Les médicaments, tels que la vancomycine et les AINS
Comment diagnostiquer la dermatite herpétiforme? (3)
- Recherche d’anticorps anti-endomysium et anti-transglutaminase IgA
- Histologie sous-épidermique
- IFD
Quel est le traitement de la pemphigoïde cicatricielle? (4)
- Corticoïde
- Dapsone
- Cyclophosphamide
- Rituximab
Quelles sont les caractéristiques cliniques de l’épidermolyse bulleuse acquise? (3)
- Bulles sur zones de frottement
- Cicatrices atrophiques
- Microkystes
Le pemphigoïde gravidique peut récidiver lors de grossesses ultérieures?
Oui
Quels sont des possibles complications fœtales du pemphigoïde gravidique? (2)
- Prématurité
- Hypotrophie fœtale
Quelles sont les méthodes de traitement du pemphigus? (6)
- Prednisone
- Azathioprine
- Cyclophosphamide
- Ciclosporine
- Dapsone
- Rituximab
Quel est le traitement de la pemphigoïde bulleuse? (5)
- Corticothérapie locale (propionate de clobétasol) et générale (prednisone)
- Méthotrexate
- Azathioprine
- Mycophénolate mofétil
Quelle est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente?
Pemphigoïde bulleuse
Quels sont les poids moléculaires des deux principaux antigènes cibles des anticorps de la pemphigoïde bulleuse?
180 et 230 kDa
Indiquer deux médicaments considérés induire la survenue de pemphigoide bulleuse
- Diurétiques thiazidiques
- Inhibiteurs de la DPP-4
Indiquer deux médicaments considérés induire la survenue de pemphigus
- Pénicillamine
- iECA
Devant des bulles chez un nouveau-né, quels sont les deux principaux diagnostics à évoquer?
- Épidermolyse bulleuse congénital
- Épidermolyse staphylococcique
Quel sera le meilleur élément de surveillance de l’efficacité du traitement chez le pemphigoïde bulleuse?
Le nombre de bulles nouvelles apparaissant chaque jour
Citez 5 dermatoses caractérisée par une acantholyse histologique
- Pemphigus
- Maladie de Grover
- Maladie de Hailey-Hailey
- Maladie de Darier
- Epidermolyse staphylococcique
