Démences et syndromes démentiels

Question 1

Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant: (4)

Answer 1

– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins 6 mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

Question 2

Vrai ou faux, Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.

Answer 2

Vrai

Question 3

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
* Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre ?

Answer 3

la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
* Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie.

Trois grands stades sont ainsi définis :
1. le stade présymptomatique
2. le stade symptomatique prédémentiel
3. le stade démentiel

Question 4

La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale) varie, selon les études, de …

Answer 4

de 5 % à 20 %, ces chiffres concernant les pays industrialisés.

Question 5

L’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants), toutes étiologies confondues:

Answer 5

• 0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans
• 10%entre80et84ans
• 20%de85à89ans
• 50 % au-delà de 90 ans

Question 6

L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à combien le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences:

Answer 6

à 47,5 millions

Question 7

La maladie d’Alzheimer est impliquée dans quelle pourcentage des cas?

Answer 7

La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60 % à 70 % des cas

Question 8

Vrai ou faux, Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

Answer 8

Vrai

Question 9

Le nombre de nouveaux cas de démences par ans est de combien?

Answer 9

Il est d’environ 7,7 millions

Question 10

L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre …

Answer 10

L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.

Question 11

Cette maladie est notamment caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.

Answer 11

La maladie d’Alzheimer

Question 12

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient, que doit-on faire?

Answer 12

On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.

Question 13

L’effort de diagnostic dans la maladie d’Alzheimer est aujourd’hui porté sur?

Answer 13

• L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, Mild Cognitive Impairment - MCI):
  – Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

Question 14

La démarche diagnostique dans la maladie d’Alzheimer:

Answer 14

• La démarche diagnostique
  – L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser
  le profil des troubles observés.
  – La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.

Question 15

Qu’elles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer?

Answer 15

Atrophie et hypométabolisme dans la région hypocampique frontal et pariétal
Il y a aussi une perte de matière, vallée plus grande et gyrus moins épais. Ventricule latéraux beaucoup plus grand!

Question 16

Les troubles de la mémoire dans le début de la maladie d’Alzheimer:

Answer 16

• Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
• Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
• Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.

Question 17

Le trouble le plus constant dans la maladie d’alzheimer affecte la mémoire épisodique, comment se manifeste le trouble?

Answer 17

– Présence d’une amnésie antérograde massive
– Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des
épreuves d’apprentissage de listes de mots:
* Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
– Courbe d’apprentissage en plateau
* L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
* Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
* Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance

Question 18

Vrai ou faux, les patients éprouvent des difficultés à restituer des souvenirs personnels dans la maladie d’alzheimer?

Answer 18

Vrai

Question 19

En début de maladie d’alzheimer, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot comment?

Answer 19

un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
* Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

Question 20

Avec la progression de la maladie d’Alzheimer, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle, qu’est-ce que cela peut causé au patient?

Answer 20

Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)

Question 21

Dans la maladie d’alzheimer, les troubles de la mémoire épisodique sont associés à quoi?

Answer 21

• Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation
  temporospatiale (dans le temps et l’espace):
  – Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.

Question 22

Comment se présente les troubles de la mémoire de travail en début de maladie d’alzheimer?

Answer 22

• Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
  – Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
• Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

Question 23

• La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative, comment cela se manifeste?

Answer 23

– Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
– Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination
* Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
paraphasies sémantiques.
– Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux):
* Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé

Question 24

Quelles sont les systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer ?

Answer 24

Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique

Question 25

les systèmes de plus bas niveau, comme le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques se comporte comment dans la maladie d’alzheimer?

Answer 25

les systèmes de plus bas niveau, comme le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie.

Question 26

Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un
stade pré-démentiel (TCL) (maladie d’alzheimer), comment on les voit avec les test?

Answer 26

– L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
– Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.
– Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop.
17

Question 27

Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie d’alzheimer, comment se présente t-ils selon l’évolution de la maladie?

Answer 27

– Les troubles lexico-sémantiques sont marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
– À un stade de démence léger:
* Les troubles sont dominés par un manque du mot.
– Au stade de démence modérée:
* Le manque du mot est plus présent.
* Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses. * La compréhension orale devient déficiente.
– À un stade sévère:
* Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

Question 28

Comment se manifeste l’apraxie dans la maladie d’alzheimer?

Answer 28

• L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.
• Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
• La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
• Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et d’une apraxie idéomotrice
• L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.
• L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée
  aux stades relativement avancés de l’évolution.
• L’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer.
  – Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).

Question 29

• Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les
  modalités sensorielles.
  – Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.
• L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement.
  – Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.

Question 30

Qu’elles sont les troubles psycho-comportementaux associés à la maladie d’alzheimer et leur hypothèse?

Answer 30

• Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).
• L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une apathie et une perte d’intérêt.
   Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:
  Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

Question 31

L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie d’alzheimer se manifeste comment?

Answer 31

• Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes:
  – Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.
• Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
  – Les profils inverses sont également observés.

Question 32

Quel type de démence constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

Answer 32

Les démences fronto-temporales (DFT)

Question 33

Qu’est-ce que la démence front-temporale?

Answer 33

• Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
  – des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
  – des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 34

• C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients (DFT) présentant:

Answer 34

– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

Question 35

Les modifications cérébrales associées aux démences fronto-temporales ?

Answer 35

• Présence de corps de pick et associé à atrophie temporale et frontal (touche principalement mais pas exclusivement!)

Question 36

• Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes, lesquels?

Answer 36

démence sémantique et la démence frontale.

Question 37

• Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober quoi ? (3)

Answer 37

la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 38

• Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :

Answer 38

– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique

Question 39

Comment se présente la variante frontale de la démence fronto-temporale?

Answer 39

• La variante frontale, caractérisée par des lésions prédominantes du cortex
  préfrontal, est la plus fréquente.
• Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.
• Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
   Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit,
• Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.
• Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.
  – Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

Question 40

Quels troubles du comportement sont le plus fréquents dans la variante frontale d’une DFT ?

Answer 40

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce.

Question 41

1. La variante frontale de la DFT
   * Etude de cas (Hodges et al., 2000):

Answer 41

– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.
– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».

Question 42

La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par ?

Answer 42

caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
* Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
* Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan.
* Toutes deux font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires.

Question 43

Quelles sont les modifications cérébrales associées à la démence sémantique (DFT, temporale)

Answer 43

Perte volume matirer blanche et grise en temporale externe et interne, atrophie frontale au niveau médian, on en retrouve pas au niveau frontal dorso latéral (atrophie + métabolique)

Question 44

Comment se présente la variante temporale de la démence front-temporale au début de la maladie ?

Answer 44

• Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
• Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
• Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
• La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.

Question 45

2. La démence sémantique
   Etude de cas (Lambert, 2015): Madame N.S.

Answer 45

Etude de cas (Lambert, 2015): Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.
* Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination
* Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21).
– Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.
– Faon : un animal… c’est une petite… c’est pas un petit mouton ?
– Lama : c’est pas une chèvre mais…
– Guitare : un violon.
– Truelle : une pelle… on rassemble du sable.
– Journal : un cahier.
– Tomate : une pomme… une cerise ? Non.
– Hamac : … à mettre ce qu’on cueille.
– Bison : un animal… pas un éléphant ?
* La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie :
– Faon : peut-être un objet.
– Igloo : je ne vois pas du tout.
– Couette : je ne sais pas.
– Guitare : un instrument de musique… (ne sait pas faire le geste d’utilisation). C’est en métal.
– Truelle : oui j’ai connu ça…
– Lama : un objet ?
– Tenailles : c’est pour tenir quelque chose ? Pour ranger ? (matière ?) C’est en plastique ?
– Baleine : un objet pour mesurer peut-être.
– Kangourou : c’est un fruit… j’ai peur de me tromper… c’est rond

Question 46

Dans la variante temporale de la DFT, le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal, quelles autres domaines sont touchés ?

Answer 46

les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.

Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.

Question 47

La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats dans la variante temporale de la DFT, pourquoi?

Answer 47

– Le rappel libre est très perturbé
– Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.
 La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.

Question 48

L’étude des changements du comportement de patient atteint de la variante temporale de la DFT montrent que ces patients présentent:

Answer 48

– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 49

Vrai ou faux, Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype ?

Answer 49

Vrai

Question 50

• Le concept de démence sous-corticale regroupe:

Answer 50

– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 51

• Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de:

Answer 51

ont comme point commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

– Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de Huntington, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.
– Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

Question 52

• En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par ?

Answer 52

sont caractérisées par un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
* Un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions exécutives.
– Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de
lésions atteignant différentes structures sous-corticales.