curs 3 T.hipofizare Flashcards
Ce este Sindromul de Tija?
Insuf hipofizara + hiperprolactinemie ± diabet insipid
Care sunt manifestarile clinice ale sd t.hipofizar?
- Hipofiza: insuficienta hipofizara
- Tija pituitara: insuficienta hipofizara, hiperprolactinemie functionala, diabet insipid central
- Sinus cavernos: diplopie, pareza faciala, oftalmoplegie, ptoza palpebrala
- Tract optic: defecte de camp vizual superior sau bitemporal, cecitate, scaderea perceptiei culorii rosie, scotom
- Hipotalamus: disfunctia sistemului nervos autonom, afectarea apetit, aport lichidian, comportamente, reglarii temperaturii, ritmului somn –veghe, diabet insipid
- Lobul temporal: convulsii uncinate
- Lobul frontal: anosmie, tulburari de personalitate
- Sistem nervos central: dementa, cefalee, hidrocefalie
Care sunt indicatiile de tratament chirurgical?
Indicatii :
- majoritatea tumori hipofizare secretante ( NU prolactinom)- viza curativa
- tumori cu origine intraselara ce produc fenomene de compresiune
- tumori aflate in vecinatatea chiasmei optice
- recidive tumorale dupa chirurgie sau radioterapie
- rezistenta sau intoleranta la terapia medicamentoasa
Ce este Acromegalia?
ACROMEGALIA este o boală rară,
Caracterizată prin hipersecreţie de hormon de creştere (growth hormone, GH).
Asociaza multiple complicaţii cardiovasculare si metabolic. (Fiind dupa inchiderea cartilajelor de crestere).
Ce este Gigantismul?
GIGANTISMUL- secretia in exces a hormonului de crestere apare inainte de pubertate (Inainte de inchiderea cartilajelor de crestere).
Complicatii acromegalie sunt:
- Cardiovasculare (HTA, cardiomiopatie, aritmii, valvulopatii, insuficienta cardiaca)
- Metabolice (DZ secundar)
- Respiratorii (apnee de somn)
- Osteoartropatie
- Polipoza benigna de colon
- Sd. de tunel carpian
- Neurologice – sd tumoral hipofizar
- Hipopituitarism
Care sunt Agoniştii dopaminergici?
- Bromocriptina
2. Cabergolina (Dostinex, tb=0.5 mg)
Care sunt indicatiile/doze/Radverse ale agonisti dopaminergici?
- când pacientul preferă medicaţia orală
- la pacienţi cu niveluri crescute ale prolactinei şi/sau niveluri GH modest crescute şi IGF-1 <2,5 x LSN
3.Ca terapie adiţională la pacienţii parţial responsivi la o doză maximal de analogi de somatostatin sau combinaţie analog de somatostatin şi Pegvisomant sau Pegvisomant în doză maximală
Doza de cabergolină recomandată: 2 - 4mg/săptămână
Ef adverse:
Apariţia disfuncţiilor valvulare cardiace
Pacienţii care primesc cabergolină pe o perioadă mai mare de 5 ani - monitorizare ecocardiografica anual
Care sunt analogii de somatostatin?
Generatia I: octreotid, lanreotid,
Generatia II-a: pasireotid
Ce rol au analogii de somatostatina?
Se leagă de receptorii de somatostatin, având efect antisecretor pentru GH şi de reducere a volumului tumoral.
Ce efecte adverse pot da analog. de somatostatina?
- Efecte adverse:
- diaree,
- durere abdominala,
- colelitiaza; alterarea metabolismului glucidic la pasireotid
Ce medicament este un antagonist a rec. GH?
Antagonistul receptorului de GH (Pegvisomant)
Cand este Pegvisomant indicat?
Pegvisomant este indicat în tratamentul pacienţilor adulţi cu acromegalie, care au răspuns insuficientla metodele chirurgicale şi/sauradioterapeutice şila care
tratamentul adecvat cu analogide somatostatină nu a dus la normalizarea concentraţiei de IGF1 sau nu a fost tolerat.
Cand putem lua Radioterapiei in considerare?
➢ Este o metodă de a treia linie terapeutică
➢ Poate fi luată în considerare în orice moment al terapiei
➢ Radioterapia stereotactică este preferată radioterapiei convenţionale
➢ Eficacitatea şi efectele adverse ale radioterapiei se monitorizează anual
➢ Un răspuns completla radioterapie poate sa apara abia după 10-15 ani
Care sunt manifestarile clinice ale excesului de PRL?
1.Galactoree
2.Disfunctie gonadica- hipogonadism hipogonadotrop:
Femei:
a. amenoree, oligomenoree cu anovulatie
b. infertilitate
c. simptomatologie datorata deficitului estrogenic
Barbati:
a. disfunctii sexuale, reducerea libidoului
b. infertilitate
Cum se pune diagnosticul de hiperPRL?
Biologic:
- Prolactina crescuta(> 100 ng/mL)
- Excluderea altor cauze de hiperprolactinemie
Imagistic: CT/ RMN hipofizar cu substanta de contrast
Ce este Boala Cushing?
Adenom hipofizar (de obicei microadenom) secretant de ACTH.
Cum punem diagnosticul de B. Cushing?
ACTH crescut/ normal.
Cortizol- valori crescute: Screening: 1. Cortizol Urinar 24hr 2. Cortizol salivar 24hr 3. 1 mg overnight (>1.8 = +) Screening sd Cushing
Confirmare:
4. 2x2 dexamet (>1.8= +) ddif sd Cushing/ pseudoCushing
5. 8x2 dexamet (cortisol plasmatic ora 8 scade >50% din val bazala) Ddif B.Cushing/Sd cushing ectopic
Măsurarea ACTH
Ce este sd. Nelson?
Boala Cushing
- Suprarenalectomie bilaterala
- Insuficienta adrenala primara
- ACTH foarte crescut
- Sindrom tumoral hipofizar
- Hiperpigmentare
Care este cea mai frecv cauza unei lez intra selare?
Cea mai frecventa cauza a unei leziuni intra-selare este adenomul hipofizar (90%).
Ce markeri se poate folosi in dgn adenoamele hipofizare?
Factorii de transcriptie: PIT-1
Informatii generale ale Pegvisomant:
➢ Poate fi administrat în monoterapie sau în combinaţie cu un agonist de somatostatin şi/sau cabergolină.
➢ Efecte adverse: anomalii ale funcţiei hepatice, cefalee şi artralgii.
➢ Precautii si atentionari: rar , cresterea dimensiunii tumorale (< 2% din pacienţi)
Care sunt complicatiile PostOP a adenom hipofizar?
- Hemoragia (5%); lezarea arterei carotid interne, epistaxisul
- Fistula si rinoree cu LCR
- Meningita
- Afectarea acuitatii vizuale, pareza oculomotorie, deteriorarea campului vizual
- Diabet insipid tranzitor (15%)/ permanent
- SIADH tranzitor (10%)
- Hipopituitarismul postoperator (5-10%)
Clinic, Acromegalie:
- Cresterea circumferintei craniene
- Creşterea boselor frontale
- Accentuarea ridurilor de expresie
- Largirea bazei nasului
- Ingroşarea santului nazolabial
- Ingroşarea buzelor
- Hipertrofie parotidiana
- Prognatism
- Cresterea mainilor
- Cresterea Picioarelor
- Ingrosarea tegm
Cum se pune dgn de Acromegalie?
1.Valori crescute ale IGF1 (pt varsta/sex)
2.GH bazal crescut
3.Supresia GH în testul oral de toleranţă la glucoză / OGTT (75mg gluc, masoare glic/GH la 0,30,60,90,120min)
>0.4ng/ml in toate probele (Nadirul GH)–> +
4.Curba de GH seric în 24 ore Media GH pe 24 ore ≥ 1
ng/ml
Controlul biochimic in Acromegalie:
Normalizarea GH și IGF-1:
- Nadirul GH in OGTT< 0.4 μg/L
- GH seric a jeun < 1.0 μg/L
- IGF1 <1.2-1.3 x LSN
Care sunt CI de chirurgie in ACromegalie?
Contraindicaţiile chirurgiei sunt
- cardiomiopatia severă cu insuficienţă cardiacă,
- boală respiratorie severă sau
- alte afecţiuni cu risc anestezic/chirurgical crescut
Care este tratamentul in Hiper PRL?
De electie - medicamentos: agonisti dopaminergici 1.Cabergolina 2.Bromocriptina 3.Pergolid
Clinic, Boala Cushing:
- Luna plina (edem facial)
- Hiperemie faciala
- Ceafa de bizon (Grasime la niv ceafei)
- Tegm subtiat
- Echimoze
- Vergeturi abd rosiatice
- Obez abdominala
- HTA!!!!
- Extremitati subtiri
- Insuf de reparare a leziuni
- Osteoporoza
Adenomoame hipofizare agresive caracteristice:
- Ivazivitate
- Recurenta
- Rezistenta la tratament
- Posibilitatea de transformare in carcinom cu meta cerebrospinale sau sistemice-
Ce stimuleaza elib PRL?
- TRH
- Estrogeni (Sarcina)
- SOPC
- Adenoame/Intrerup tijei/hipofizita
- Irenala/Ihepatica
- Molec anormale
Ce inhiba PRL?
DOPAMINA (Analogii dopaminergici : Cabergolina)
Ce stim Elib TRH?
- hipotiroidism primar
2. ICSR
Ce inhiba Dopaminei la niv hipofizar?
- Neuroleptice
- Blocante de Ca
- Antidepresive
- Antagonist rec H2
- Opioide
A. Lez ale perete toracice
B. Stimularea mamelonara