Croissance normale et anormale Flashcards
Vrai ou faux:
Un nouveau né grandit de 25 cm en 1 an.
Vrai
Quelles sont les trois phases de la croissance et lesquelles sont post-natales?
Foetale
Infantile (post natale)
Pubertaire (post natale)
Lors de la croissance foetale…
Quels facteurs liés à la mère influencent la croissance?
- Tabac, alcool
- Drogues
- Médicaments
- Radiations
- Agents infectieux
- État de santé de la mère
Qu’est-ce que la “contrainte utérine” et quels facteurs l’influencent?
Contrainte utérine: dimension de l’utérus qui permet d’accomoder le foetus
Facteurs:
+ Phénotype maternel
+ Taille et poids de la mère
+ Ordre de naissance
+ Compétition mère-enfant pour les nutriments
+ Malformations
+ Gémellité
Lors de la croissance foetale…
Quels facteurs liés au placenta influencent la croissance?
- Volume du placenta
- Flot sanguin
- Pathologies placentaires: diminution de la perméabilité
Vrai ou faux:
Le premier enfant est souvent plus petit que le deuxième d’une même mère.
Vrai
Après la première grossesse, l’utérus se distend plus et la contrainte utérine est moins grande = 2e bébé plus gros
Vrai ou faux:
Si le placenta produit moins d’hormones placentaires, le foetus sera probablement en retard de croissance.
Faux: les hormones placentaires jouent un rôle NON crucial dans la croissance foetale
c’est plutôt la suffisance placentaire qui est importante: si le placenta ne fournit pas assez de substrats au foetus, LÀ il peut y avoir un retard de croissance
Lors de la croissance foetale…
Quels facteurs liés au foetus influencent la croissance?
Facteurs génétiques
Sexe
Ethnie
Syndromes génétiques
Anomalies chromosomiques
Hormones
Complète la phrase:
Les foetus [fille / garçon] et de race [blanche / noire] ont tendance à être plus petits.
Fille
Noire
Quelles sont les 4 hormones foetales?
Insuline
GH (growth hormone)
TSH
Glucocorticoïdes
Vrai ou faux:
Contrairement aux hormones placentaires, les hormones foetales jouent un rôle important dans la croissance foetale.
Vrai
Pour chaque hormone foetale, dis si elle joue un rôle important dans la croissance foetale et pourquoi.
Insuline: OUI
- Effets anaboliques
- Croissance surtout 3ème trimestre
GH: NON
- Pas de rôle direct dans la croissane foetale
TSH: NON
- Rôle important dans le développement du SNC et dans la maturation du squelette, mais pas d’effet sur la croissance
Glucocorticoïdes: NON
- Rôle dans la maturation pulmonaire mais pas d’effet sur la croissance
En résumé, quels sont les trois éléments qui influcent la croissance foetale?
Insuline +++
Facteurs environnementaux (mère, placenta)
Facteurs génétiques
Dans la croissance post-natale…
Quels sont les facteurs génétiques influençant la croissance?
Race (ethnie)
Sexe
Taille des parents
Anomalies chromosomiques
Vrai ou faux:
Les facteurs génétiques ont plus d’effet sur la croissance post-natale que sur la croissance foetale.
Vrai
Comment calcule-t-on la taille cible génétique?
(Tmère+ Tpère) / 2 ∓ 6.5 cm (∓ 8.5cm)
soustraction si fille, addition si garçon
Vrai ou faux:
À la naissance, la taille du foetus a un meilleure corrélation avec la taille de la mère.
Vrai
À quel âge la taille de l’enfant a un corrélation significative avec la taille de ses parents?
2 ans
À 2 ans, l’enfant a atteint ____ de sa taille adute.
La moitié
Quels sont les facteurs hormonaux qui influencent la croissance post-natale?
GH
IGF1
Hormones thyroïdiennes
Glucocorticoïdes
Hormones sexuelles
à noter: l’insuline a un effet indirect sur la croissance post-natale, mais n’a pas un effet autant important qu’en croissance foetale
Quel est le premier médiateur de la croissance après les premiers mois de vie?
GH (et IGF1)
Quelles sont les actions métaboliques importantes de la GH?
Production d’IGF1 (au foie)
Synthèse protéique
Lipolyse, transport et homéostasie du glucose
Augmente la masse osseuse et diminue la masse grasse
On veut évaluer l’action de la GH chez un enfant avec croissance diminuée. Quel dosage prescrit-on?
Dosage de l’IGF1
(car GH est trop pulsatile pour que dosage soit utile mais production de l’IGF1 au foie est médiée par les taux de GH)
L’IGF1 est sensible au ____ et sa sécrétion ____ avec l’âge.
Statut nutritionnel
Augmente
Quel est le rôle des glucocorticoïdes en croissance post-natale…
a) à doses physiologiques?
b) à doses supraphysiologiques?
a) actions synergiques avec les autres facteurs de croissance
b) inhibent la croissance par effet direct sur le cartilage et l’os et inhibent sécrétion de GH
Quels sont les rôles de hormones sexuelles en croissance post-natale?
Action synergique avec les autres hormones pour stimuler la croissance pubertaire
(+ développement de caractères sexuels secondaires)
Vrai ou faux:
En croissance post-natale, les facteurs nutritionnels ont un rôle moindre.
Faux: importants pour une croissance normale
Quels sont les facteurs nutritionnels à considérer dans la croissance post-natale?
Besoins caloriques et protéiques
Apports de vitamines et de minéraux (zinc, Vit D)
Intégrité anatomique et fonctionnelle de l’appareil digestif
Quel est le produit final du métabolisme de la vitamine D et quels sont ses rôles?
1-25 (OH)2 vit D
- Intervient dans la régulation du métabolisme phosphocalcique
- Effets dans formation et minéralisation osseuse
Un déficit en 1-25 (OH)2 vit D entraîne le ____ et un ____ .
Rachitisme
Retard de croissance
Quels sont les facteurs environnementaux importants dans la croissance post-natale?
Familiaux
Facteurs sociaux économiques
Rang dans la famille (disponibilité alimentaire)
Qualité relation parent-enfant
Facteurs de morbidité
Maladies chroniques
Saisons?
Par rapport à la croissance post-natale, nomme un exemple d’affectation causée par les facteurs sociaux économiques.
Nanisme psycho-social: déficit en GH fonctionnel et réversible
Complète la phrase:
À l’âge de 7 ans, la taille moyenne des garçons dont de rang de naissance est ____ ou plus et dont les parents sont de milieu défavorisé est de ____ cm inférieure à celle des premiers-nés de milieu favorisé.
4
5
Quelle est la période de croissance post-natale où il y a le plus de changements dans les courbes?
2 premières années de vie
après, durant le reste de l’enfance, la vélocité de croissance est stable
Complète la phrase:
Entre l’âge de 6 ans et la puberté, on gagne ____ à ____ cm par année.
4,5 à 6 cm
Lors de quelles saisons la vitesse de croissance serait-elle la plus importante?
Printemps et été
Vrai ou faux:
Même en l’absence d’hormones, la croissance de base est maintenue.
Vrai
Vrai ou faux:
De 0 à 2 ans, les courbes de croissances pour les filles et les garçons sont identiques.
Vrai
Le pic de croissance est plus [tôt / tard] chez les filles que chez les garçons.
Tôt
La vélocité de croissance est un paramètre important pour évaluer la croissance. Comment la mesure-t-on?
Distance en taille parcourue en une année et évaluée en cm
Enfant < 2 ans: mesuré couché
Enfant > 2 ans: mesuré debout
Vrai ou faux:
Lorsqu’il y a un retard de croissance, la vélocité de croissance diminue.
Vrai
Comment appelle-t-on l’appareil utilisé pour mesurer la taille d’un enfant de plus de 2 ans?
Stadiomètre
Quels sont les segments corporels intéressants dans l’évaluation de la croissance staturale?
Périmètre crânien
Envergure
Segement supérieur et segment inférieur (rapport SS / SI)
Quel est le point de repère qui permet de diviser le corps en segment inférieur et segment supérieur?
Symphyse pubienne
À partir de quel âge le segment inférieur est égal au segment supérieur?
7 ans
Quelle est la longueur/taille normale d’un nouveau-né à terme?
50 cm
Complète la phrase
Lors de leur première année de vie, les bébés croissent de ____ cm.
25
Complète la phrase:
Entre 2 à 4 ans, la vélocité de croissance est de ____ à ____ cm/an.
5,5 à 9
Complète la phrase:
Entre 4 à 6 ans, la vélocité de croissance est de ____ à ____ cm/an.
5 à 8,5
Complète la phrase:
Entre 6 ans et le début de la puberté, la vélocité de croissance est de ____ à ____ cm/an.
4,5 à 6,5
Quelles sont les trois phases de la croissance post-natale?
Infantile (0 à 2 ans)
Enfance (2 ans à puberté)
Pubertaire
Quel est le gain en cm moyen lors des deux premières années de vie (croissance infantile)?
30 à 35 cm
Vrai ou faux:
Une courbe de croissance qui ne suit pas les percentiles lors de la croissance infantile mérite une investigation.
Faux
il est normal que les enfants traversent les percentiles lors des deux premières années de vie (vont chercher leur cible génétique et s’éloignent de l’environnement utérin)
Vrai ou faux:
Une vélocité de croissance anormale lors de la croissance de l’enfance (2 ans à début puberté) mérite une investigation.
Vrai
toujours!
Lors de la croissance pubertaire, la vélocité de croissance atteint un pic à ____ à ____ cm/an.
8 à 14
Vrai ou faux:
Il peut être normal que les enfants traversent les percentiles de la courbe de croissance en puberté.
Vrai
tout dépend du moment de la survenue de la puberté
Quelles sont les définitions d’un retard de croissance post-natal (petite taille)?
Taille inférieure au 3e percentile pour l’âge
ou
Taille se situant à 2 écarts-types ou moins sous la moyenne de l’âge
Quelles sont les causes de petite taille qui sont des variantes de la normale?
Petite taille familiale idiopathique
Petite taille constitutionnelle ou retard constitutionnel de croissance
Vrai ou faux:
Les filles et les garçons sont autant affectés par une petite taille familiale idiopathique.
Vrai (F=G)
Comment est l’enfant, les membres de sa famille et sa cible génétique en cas de petite taille familiale idiopathique?
Enfant en parfaite santé
Membres de la famille de petite taille
Cible génétique petite
En cas de petite taille familiale idiopathique, comment étaient / sont…
a) les paramètres à la naissance (T, P, PC)
b) l’examen physique
c) le bilan endocrinien
d) l’âge osseux VS l’âge chronologique
e) la taille adulte finale
a) normaux
b) normal sauf petite taille
c) normal
d) âge osseux = âge chronologique
e) dans la cible génétique (petite)
Vrai ou faux:
Les filles sont plus atteinte de retards constitutionnels de croissance que les gars.
Faux: les gars sont plus atteints que les filles (G > F)
Qu’est-ce qui explique le retard constitutionnel de croissance?
Maturation osseuse ralentie
En cas de retard constitutionnel de croissance, comment étaient / sont…
a) les paramètres à la naissance (T, P, PC)
b) l’examen physique
c) le bilan endocrinien
d) l’âge osseux VS l’âge chronologique
e) la taille adulte finale
a) normaux
b) normal sauf petite taille
c) normal
d) âge osseux retardé p/r à l’âge chronologique
e) dans la cible génétique
Comment est la vélocité de croissance chez un patient avec retard constitutionnel de croissance?
Normale, mais a changé de percentile dans les 2 premières années
Quelles sont les principales causes pathologiques de retard de croissance post-natal…
a) endocriniennes (3)?
b) non-endocriniennes (7)?
Endocriniennes:
1. Hypothyroïdie
2. Déficit en hormone de croissance
3. Syndrome de Cushing
Non endocriniennes:
1. Malnutrition
2. Maladies chroniques
3. Petite taille post RCIU
4. Syndrome de Turner
5. Maladies osseuses
6. Maladies génétiques dysmorphiques
7. Retard de croissance psycho-social
Quelle est la principale cause de retard de croissance chez les enfants de moins de 2 ans?
Malnutrition
- Apports caloriques insuffisants
- Habitudes alimentaires inadéquates
- Pauvreté
Comment évoluent le poids, la taille et le périmètre crânien en cas de malnutrition?
Diminution en premier du poids, ensuite de la taille
Si chronique, PC peut être atteint
Quelle est la prise en charge du retard de croissance causé par la malnutrition?
- Évaluation nutritionnelle
- Identifier les pratiques alimentaires inappropriées
- Corriger les problèmes
- Vérifier lait, fréquence des boires
- Diversification alimentaire
- Évaluer apports caloriques pour âge
- Augmenter les apports caloriques au besoin
- Suppléments nutritionnels
- Gavages, gastrostomie au besoin
En quoi consiste la petite taille post RCIU?
Lorsqu’on observe une petite taille et que le RCIU est la seule explication:
histoire normale
examen physique normal
bilan paraclinique normal
Le RCIU est la seule explication de la petite taille chez ____% des enfants nés avec un RCIU.
10 à 15%
Quelle est la prévalence du syndrome de Turner?
1/2000 naissances féminines
Quel est le cartyotype du syndrome de Turner?
45X ou mosaïcisme
Quelles sont les anomalies typiques d’un syndrome de Turner?
Dysmorphie typique
Malformations cardiaques (coarctation de l’aorte, biscupidie Ao)
Anomalies rénales (reins en fer-à-cheval, système collecteur double)
Insuffisance gonadique (90% des cas)
Anomalies osseuses
OMA répétées, atteintes hépatiques, auto-immunes
Hypothyroïdie (30%)
Quelles sont les caractéristiques typiques de la dysmorphie d’un syndrome de Turner?
Oreilles implantées basses
Cou palmé
Palais ogival
Mamelons écartés
Multiples naevi
Petite taille
Que doit-on faire en présence d’une petite taille inexpliquée chez une fille?
Caryotype
car les dysmorphies associées au Turner ne sont pas tjrs présentes
Complète la phrase:
____ est le paramètre le plus souvent affecté dans les affections endocriniennes chez l’enfant.
La taille
Quelles sont les causes plus fréquentes de l’hypothyroïdie acquise?
Souvent auto-immune:
- thyroïdite lymphocytaire
- thyroïdite de Hashimoto
Quels sont les signes et symptômes d’hypothyroïdie acquise?
Diminution de la croissance linéaire
Prise de poids
Sx d’hypoT4: fatigue, endormissement, intolérance au froid, sécheresse cutanée, etc
Myxoedème si hypoT4 sévère
Quelle est la conséquence possible d’une hypothyroïdie non traitée avant l’âge de 3 ans?
Retard intellectuel
Comment sera la bilan thyroïdien s’il y a…
a) hypothyroïdie franche?
b) hypothyroïdie frustre ou subclinique?
a) TSH ↑ et T4L↓
b) TSH↑ et T4L normale
Quel est le traitement de l’hypothyroïdie acquise?
Synthroïd 2-3 mcg/kg en moy
vise à normaliser TSH
Vrai ou faux:
Le déficit en hormone de croissance est une causes rare de retard de croissance ou de petite taille.
Vrai
Quels sont les types de déficit en GH?
Congénital (idiopathique, anomalies du SNC)
Acquis (tumeurs, infiltrations, radiothérapie, trauma)
Isolé
Associé à d’autres déficits hypophysaires (TSH, ACTH, FSH/LH, ADH)
Quels sont des signes possibles de déficit en GH en périnatal?
Accouchement par siège
Ictère et/ou hypoglycémie
Que peut-on parfois observer aux OGE d’un garçon avec déficit en GH?
Micropénis
Cryptorchidie
Quel est l’aspect phénotypique d’un déficit en GH?
Anomalies de la ligne médiane possibles:
- Front bombé
- Nez en selle
- Incisive médiane unique
Comment sont la taille et la vélocité de croissance en déficit de GH?
Petite taille importante
Diminution inexpliquée de la vélocité de croissance après les premiers mois de vie
En déficit en GH, comment est…
a) l’IGF1?
b) l’âge osseux?
c) la région hypothalamo-hypophysaire à l’IRM?
d) la réponse aux tests de stimulation de GH?
a) diminuée
b) très retardé
c) variable
d) réponse insuffisante à 2 tests
À quel diagnostic cette courbe de croissance fait-elle penser?
Hypothyroïdie
taille qui diminue avec poids qui augmente
Quel est le traitement du déficit en GH?
rhGH (dose de remplacement):
- Injectable (S/C): 0,18 mg/kg/sem 7j/j7
- Longue action: 1 fois par semaine
À quel diagnostic cette courbe de croissance fait-elle penser?
courbe rose: normale, courbe bleue: notre patiente
Syndrome de Turner
À quel diagnostic cette courbe de croissance fait-elle penser?
Déficit en GH
après quelques mois, VC diminuée
Complète la phrase:
Le syndrome de Cushing est causé par un excès en ____ .
Cortisol
Le cushing vrai (cause endogène) est [fréquent / rare] en pédiatrie, alors que le cushing iatrogénique est plus [fréquent / rare].
Le cushing vrai (cause endogène) est rare en pédiatrie, alors que le cushing iatrogénique est plus fréquent.
cushing vrai: tumeurs ovariennes, surrénaliennes ou testiculaires
cushing iatrogénique: fortes doses de cortico
Comment est la transmission de l’achondroplasie?
Transmission autosomale dominante
Comment est l’examen d’un(e) patient(e) avec achondroplasie?
Membres courts
Brachydactylie
Jambes en varum
Macrocéphalie
Retard dvt moteur
Il existe plus de ____ syndromes dysmoprhiques associés à la petite taille, associés ou non à des anomalies ____ .
600
Chromosomiques
Qu’est-ce qu’un retard de croissance psycho-social?
Retard de croissance associé à un trouble de la relation parent enfant = anomalie fonctionnelle réversible de la sécrétion de GH
Enfant a comportement alimentaires “bizarres”
Que se passe-t-il lorsqu’on change le milieu d’un enfant avec retard de croissance psycho-social?
Taille et sécrétion de GH se corrigent
Les stades de ____ permettent de vérifier le stade de puberté.
Tanner
Choisis le bon mot:
Le plus souvent, la cause du retard de croissance [est / n’est pas] endocrinienne.
Le plus souvent, la cause du retard de croissance n’est pas endocrinienne.
